自身溶血性贫血ppt课件

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第六篇溶血性贫血精品PPT课件

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生成试验:G6PD缺乏症 (6)红细胞特殊形态:靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞 (7)红细胞渗透脆性:增加:球形细胞↑
减低:海洋性贫血
镰状红细胞
球形红细胞
脾脏,窦状隙被球形 红细胞塞满了
血管外溶血的机理及相关检查:
常见于遗传性球形细胞症、温抗体自身 免疫性溶血性贫血等,红细胞在脾脏被 破坏,由单核-巨噬细胞吞噬消化后释放 血红蛋白,血红蛋白再分解为珠蛋白及 血红素。血红素参与机体代谢。
⑤血管内溶血的检查:
•血红蛋白血症和血红蛋白尿,大量溶血时可检测血 浆中游离血红蛋白。血红蛋白尿的出现提示有严重 的血管内溶血,血红蛋白尿应与肌红蛋白尿鉴别
•含铁血黄素尿,Rous试验阳性多见于慢性血管内 溶血,如PNH
(3)红细胞代偿性增生: ①网织红细胞增多,绝对值升高
②外周血中出现幼红细胞,类白血病反应
③骨髓幼红细胞增生,红系比例升高,以中 幼和晚幼红细胞为主,粒红比例可倒置。
④红细胞形态异常:多染性、部分红细胞 含有核碎片,如Howell-Jolly小体、cabot环、 红细胞碎片。
Howell-Jolly小体
cabot环
红细胞碎片
2.进一步确定溶血的病因 (1)Coombs试验:自身免疫性溶血性贫血(AIHA) (2)Ham试验阳性:阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) (3)血红蛋白电泳和碱变性试验:海洋性贫血 (4)异丙醇试验:不稳定血红蛋白病 (5)高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体(Heinz小体)
临床表现 实验室检查
诊断 治疗
溶血性贫血的定义
溶血性贫血(hemolytic anemia)是指由于红细胞寿 命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细 胞的耗损
溶血性疾病:发生溶血,骨髓能够代偿(6-8倍能 力),不出现贫血

溶血性贫血健康教育PPT课件

溶血性贫血健康教育PPT课件
结束语:希望通过本课件的学习 ,您能够更好地了解溶血性贫 血,并采取相应的预防措施, 保持健康。
谢谢您的观 赏聆听
生活中的健康 建议
生活中的健康建议
注意饮食均衡:合理搭配膳食, 摄入足够的营养物质。 定期体检:定期进行体检,及时 发现和处理潜在的健康问题。
生活中的健康建议
调整生活方式:减少疲劳情况,保持良 好的作息和心态。
总结
总结
总结:溶血性贫血是由红细胞过 度破坏导致的贫血症状,需要 注意预防和治疗。
溶血性贫血的症状
脾脏肿大:溶血性贫血可能导致脾脏肿 防和治疗
避免潜在的触发因素:避免特定 的药物和化学物质,减少感染 风险。 增加红细胞的生产:通过饮食获 得足够的铁质和维生素B12,以 促进红细胞的生成。
溶血性贫血的预防和治疗
治疗基础病症:如有任何潜在的疾病导 致溶血性贫血,及时治疗和管理。
溶血性贫血健康教育PPT 课件
目录 引言 什么是溶血性贫血 溶血性贫血的症状 溶血性贫血的预防和治疗 生活中的健康建议 总结
引言
引言
引言:本课件旨在向大家介绍溶 血性贫血的相关知识,帮助您 了解该病症的原因、症状以及 预防措施。
目标:通过本课件的学习,您将 能够更好地保护自己免受溶血 性贫血的威胁,提高自身的健 康素养。
什么是溶血性 贫血
什么是溶血性贫血
定义:溶血性贫血是一种由于红血球过 早破裂或被过度破坏而导致的贫血症状 。
原因:溶血性贫血可以由遗传因素、药 物过敏、感染等多种原因引起。
溶血性贫血的 症状
溶血性贫血的症状
疲劳与虚弱感:由于缺少足够的 红细胞,患者可能感到疲劳和 虚弱。 黄疸:溶血导致红细胞破裂,导 致黄疸。

《溶血性贫血》课件

《溶血性贫血》课件

腹痛和背痛
由于肝脾肿大引起的 腹部不适。
肝脾肿大
肝脾增大可触及于腹 部。
溶血性贫血的诊断
血液学检查
包括血红蛋白、红细胞计数、血小板计数等。
免疫学检查
检测特定抗体或免疫球蛋白。
细胞学检查
检查红细胞形态、大小、结构。
分子生物学检查
分析相关基因的突变。
溶血性贫血的治疗和预防
1
药物治疗
使用对症治疗的药物,如免疫抑制剂、
手术治疗
2
抗病毒药物。
对于特定类型的溶血性贫血,可以考虑
手术治疗,如脾切除。
3
免疫治疗
通过免疫调节剂或干预免疫系统的治疗
预防措施
4
方法。
注意避免暴露于环境因素,并遵医象 • 感染 • 血栓栓塞
小结
溶血性贫血的定义和分类
溶血性贫血是血液细胞破坏大于生成导致贫血 的疾病,可分为遗传性和后天性。
《溶血性贫血》PPT课件
溶血性贫血是一种血液疾病,血液细胞的破坏快于生成,导致贫血。本课件 将介绍溶血性贫血的定义、病因、症状、诊断、治疗及预防等相关知识。
什么是溶血性贫血?
定义
溶血性贫血指血液细胞的破坏速度大于生成速 度,导致贫血状态。
分类
根据溶血性贫血的病因和机制,可分为遗传性 溶血性贫血和后天性溶血性贫血。
病因和症状及体征
遗传、药物、免疫和环境因素导致的症状包括 贫血、黄疸、腹背痛等。
诊断和治疗
通过血液学和分子生物学检查进行诊断,药物、 手术和免疫治疗进行治疗。
并发症及预防措施
脾功能亢进、贫血危象、感染、血栓栓塞是并 发症,注意预防环境因素。
溶血性贫血的病因
1 遗传因素

溶血性贫血- PPT课件

溶血性贫血-  PPT课件

危 象: 慢性溶血病程中因某種因素而致發作性貧血加重
再障危象 表現為貧血突然加重,Ret↓、黃疸↓、 BIL不高,骨髓象紅系受抑或停滯於幼稚階段
溶血危象 貧血突然加重,伴黃疸和Ret↑
實驗室檢查
溶血性貧血的實驗室檢查可以分為三類: ①紅細胞過度破壞的表現; ②紅系代償性增生的表現; ③針對紅細胞自身缺陷和外在異常的檢查。
臨床類型
1. 先天性非球形紅細胞性溶血性貧血
多無明顯誘因, 常於嬰幼兒期發病,多有高膽紅素血症。重型者 呈 慢性溶血過程,有貧血、黃疸和巨脾三大特徵,輕型平時貧血較輕, 無明顯黃疸及脾大,某些藥物或感染可加重溶血。
2. 蠶豆病
為我國南方農村常見的血液病。蠶豆引起溶血的機制還不清楚。 多為嬰幼兒及兒童,多發生於每年的3-5月間蠶豆成熟季節;病情輕 重差別較大,表現為急性血管內溶血,嚴重者出現心力衰竭、休克, 甚至急性腎衰。本病具有自限性。
二、反映紅系代償性增生的指標
(一)網織紅細胞增多 外周血網織紅細胞可達 5%以上
(二)紅細胞年齡的化學標誌物 目前多採用紅細 胞肌酐水準測定,幼稚紅細胞水準較成熟紅細胞 高6~9倍。
(三)外周血出現幼稚細胞 主要是晚幼紅細胞, 大紅細胞可增多。可出現類白血病反應
(四)骨髓幼紅細胞增生 主要是中晚幼紅細胞, 形態正常。
廣西、海南、雲南等南方地區多見,北方地區少 見。
G6PD缺乏症-病因和發病機制
紅細胞G6PD缺乏症為X性聯不完全顯性遺傳, 是由於G6PD基因突變所致。
紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)活性降 低使還原型輔酶Ⅱ(NADP)生成減少,致氧化型 穀胱甘肽還原成還原型穀胱甘肽減少,致細胞膜因 H2O2而遭受氧化損傷,使結構改變而發生溶血;同 時也降低了紅細胞內高鐵血紅蛋白的還原能力,使 之聚集形成海因小體,降低細胞的順應性而發生溶 血。

溶血性贫血概述PPT课件

溶血性贫血概述PPT课件
核糖-5-P
图10-8 磷酸己糖旁路 ①核酮糖-5-P差向酶;②转酮糖酶;③转醛糖酶
是葡萄糖直接氧化的代谢过程。在正常情况下,
红细胞内葡萄糖只有5%~10%通过此途径而代谢。 葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)是这一过程中关键性的酶。 主要功效是使NADP+还原成NADPH。
二、病因和发病机制分类
㈠ 红细胞内在缺陷
五、实验室检查
㈢各种溶血性贫血的特殊检查 1. 红细胞渗透脆性试验
红细胞膜缺陷的检验。如遗传性球形红细胞增多症↑。
原理:是测定红细胞对不同浓度低滲氯化钠溶血的抵抗能力。
参考值: 开始溶血:0.42%~0.46%(4.2~4.6g/L)NaCL 完全溶血:0.28%~0.34%(2.8~3.4g/L)NaCL
五、实验室检查
㈠ 红细胞破坏增多的检查 红细胞寿命测定(缩短) 51Cr同位素标记 胆红素代谢(间接胆红素↑) 尿分析(尿胆原↑) 乳酸脱氢酶( ↑) 血浆游离血红蛋白( ↑) 血清结合珠蛋白(↓) 尿血红蛋白(阳性) 含铁血黄素尿 Rous试验 + 提示慢性血管内溶血! 外周血涂片(破碎和畸形红细胞↑)
五、实验室检查
2. 变性珠蛋白小体 (Heinz小体)
酶缺陷的检验。 如G6PD缺陷。
五、实验室检查
3. 珠蛋白合成异常的检验 如海洋性贫血、异常血红蛋白病。
⑴ 血红蛋白电泳分析 ⑵ HbA2定量测定 ⑶ HbF检测(碱变性试验) ⑷ HbH包涵体试验
五、实验室检查
4. 抗人球蛋白试验(Coombs` test) 免疫性溶血的检验。如自身免疫性溶贫。
血中结合珠蛋白
血中游离Hb
与结合珠蛋白结合 肝脏清除
肾 血红蛋白尿 + 肾小管 含铁血黄素尿 +

第九章溶血性贫血幻灯片

第九章溶血性贫血幻灯片


成试验
内 溶 血
阵发性冷性血红蛋白尿症 Rous试验、Coombs试验 药物致免疫性溶血性贫血 Coombs试验 急发性溶血性输血反应 Coombs试验
冷热溶血试验 IAGT及加药后的IAGT 血型鉴定及不同方法的交叉配血试验
微血管病性溶血性贫血 红细胞形态检查、Ret、血小板计数、血 止血与血栓实验室检查及其他相关检
检查
迟发性溶血性输血反应 红细胞形态检查、Ret、血型鉴定
Coombs试验、凝聚胺试验
PNH
Rous试验、尿隐血试验、蔗糖溶血试验 Ham试验、蛇毒溶血因子试验、补体
敏感性试验
蚕豆病
高铁血红蛋白还原试验、G-6-PD荧光斑点 红细胞G-6-PD活性测定、基因分析

试验、硝基四氮唑蓝试验、Heinz小体生
浆游离血红蛋白测定等

四、溶血性贫血的过筛试验
以鉴 别溶 血的 部位
是血管内溶血还是血管外 溶血?
(一)血浆游离血红蛋白测定
常用邻-甲苯胺法检测,血红蛋白结构中的亚铁血红素有类 似过氧化物酶的作用,催化过氧化氢释放新生态氧,使无 色的邻-联甲苯胺氧化为蓝色。根据显色深浅,即可测出血 浆游离血红蛋白的量。
含铁血黄素是不稳定的铁蛋白聚合体, 为含铁质的棕色色素,其中的高铁离 子与亚铁氰化钾作用,在酸性环境下 产生蓝色的亚铁氰化铁沉淀,此反应 称为普鲁士蓝反应。用显微镜检查尿 沉渣,细胞内外可见直径1~3μm的 蓝色颗粒。
H2O2
血红蛋白结构中的亚铁 血红素有类似过氧化物
酶的作用
新生态O
无色的邻-联甲苯胺
氧化为蓝色
【参考区间】 0~40mg/L
(一)血浆游离血红蛋白测定
【应用评价】正常情况,血浆中血红蛋白大部分 与结合珠蛋白结合,仅有微量游离血红蛋白。测 定血浆游离血红蛋白可判断红细胞的破坏程度。

溶血性贫血的介绍ppt课件

溶血性贫血的介绍ppt课件
• 珠蛋白肽链数量异常—地中海贫血
-
9
血红素异常
• 先天性红细胞卟啉代谢异常如红细胞生成
性血卟啉病,原卟啉型、尿卟啉型和粪卟 啉型
• 铅中毒可影响血红素的合成发生HA
-
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(二)红细胞外部异常所致的HA
• 免疫性HA • 血管性 • 生物因素 • 理化因素
-
11
免疫性HA
• 自身免疫性HA温抗体型或冷抗体型(冷凝
-
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温抗体型AIHA
• 抗体为IgG或C3,少数为IgM,370C时最活

• 为不完全抗体,吸附与红细胞表面,致敏
的红细胞易被巨噬细胞所破坏,可形成球 形红细胞
• IgG和C3抗体同时存在时溶血最重
-
25
一、病因
• 原发性或特发性即原因不明的占45% • 继发性或症状性有:①淋巴增殖性疾病如
慢淋、淋巴瘤、骨髓瘤等 ②风湿病:SLE、 类风湿关节炎和溃疡性结肠炎等 ③慢性炎 症:慢性肝病、溃结 ④非淋巴系肿瘤:卵 巢囊肿、肝癌等 ⑤药物:青霉素类、奎尼 丁、甲基多巴、头孢菌素和福达拉宾等
-
4
二、临床分类
• 红细胞自身异常所致的HA • 红细胞外部异常所致的HA
-
5
(一)红细胞自身异常所致的 HA
• 红细胞膜异常 • 遗传性红细胞酶的缺乏 • 遗传性珠蛋白生成障碍 • 血红素异常
-
6
红细胞膜异常
• 遗传性红细胞膜缺陷
遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形 红细胞增多症、遗传性棘性细胞增多症、 遗传性口形细胞增多症
第六篇 血液系统疾病
-
1
第六章 溶血性贫血
弋矶山医院血液内科 黄东平

自身溶血性贫血PPT精品医学课件

自身溶血性贫血PPT精品医学课件
>10%
Coombs试 验(+)
对症、 雄激素、 骨髓移植
皮质激素、 脾切除、免 疫抑制剂
肾上腺糖皮质激素
缓解率60~80%,约20%-30%可达持续缓解 发生作用时间:平均7天 主要机制:
⑴抑制淋巴细胞的抗体形成 ⑵干扰Ag-Ab反应,改变Ab对RBC抗原的亲和力 ⑶改变单核-巨噬系统对有Ab包裹细胞的清除作用,
阵发性睡眠
性血红蛋白 尿
获得性
自身免疫性 溶血性贫血
获得性
溶血部位 血管外 血管外 血管内
血管外 (主要)
缺陷所在 实验室特点 治疗
红细胞膜 球型红细胞、
渗透脆性显 著增高
脾切除
珠蛋白肽链 小细胞低色 合成减少 素红细胞,
铁增多
对症、 骨髓移植
红细胞膜缺 陷,对补体
敏感
产生自身抗 体
蔗糖溶血试 验(+)、酸 溶血试验 (+)、Rous 试验(+)、 CD59-细胞
自身免疫性贫血 骨髓象:
诊断与鉴别诊断
AIHA的一般检查主要用于确定被检查者是否贫血、是否溶 血、有无自身免疫迹象或其他原发病。
(1)血象:贫血或伴有血小板,白细胞数下降,网织红细 胞技术升高。
(2)骨髓:多呈增生性贫血骨髓象;再障危象障碍性贫血 的骨髓改变
(3)血浆或血清:高血红蛋白症和高胆红素血症 (4)尿:高尿胆原或高游离Hb或高含铁血黄素 (5)免疫指标:丙种球蛋白血量升高,C3水平下降,抗“O”
适应症: 肾上腺皮质激素无效,或需较大剂量才能维持缓 解,或因激素副作用明显
有效率:
60-70% 预测疗效:
抗体为IgG,间接抗人球蛋白试验阴性
输血
适应症
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溶血性贫血。
13
实验室检查
一、血常规 血红蛋白中重度减低,MCV多正常或轻 度增高,网织红细胞增高 二、血清胆红素 增高,可达42.8~85.5umol/L 三、尿常规 溶血严重者尿中可出现血红蛋白尿或/ 及含铁血黄素颗粒。尿胆原增多 四、骨髓象 红细胞系显著增生,但因感染或恶性病
等继发性病例红细胞系可以不增多,。甚。至。减少。
女性患者多于男性,以青 壮年为多
5
分类
自身溶血性贫 血
根据抗体种类
温抗体与抗原反应的最适宜温度为
1 37℃
2
冷抗体又分为两种,冷凝素与红细 胞结合的最适宜温度是2~4℃,温
3 度上升结合力减弱冷溶血素在16℃ 时与红细胞结合,温度升高结合力 无明显减弱 6
临床表现
1.起病急骤的有寒战、高热、腰背痛、酱油样尿。 2.多数表现为渐起贫血。 3.黄疸、肝脾肿大。 4.继发者常有原发疾病的表现。 5.冷抗体型在冷环境下手足发绀、麻木疼痛,温暖后上述症状 消失。
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预防
1、冷凝集素病、冷性 血红蛋白尿患者应避免 受凉 2、温抗体型AIHA溶血 的发作无明显诱因
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3.对患者解释本病的基 本概念、防治要点,说 明预防的重要性及实施 方法。
4、鼓励患者在药物充 分治疗条件下自我锻炼 与调养,以提高体质。
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治疗
1.去除病因,治疗原发病。 2.控制溶血活动。 3.切脾。 4.输血。 5.血浆置换。 6.属冷抗体型,需注意保暖。
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总结
本病为人体内免疫功能 发生紊乱,产生针对自身红 细胞的破坏因素(补体、抗 体),从而导致机体内红细 胞过早加速破坏,从而临床 上出现贫血症状。
18
总结
本病的临床表现无特异性, 诊断主要依靠实验室检查,由于 本病大多继发于其他疾病,故明 确诊断后应继续寻找有无原发疾 病如肿瘤,结缔组织疾病等,才 能达到治标治本的目的,才能使 疾病真正得到治愈。
7
培养员工自己去解决问题的能力, 而不是把问题转移到自己的身上!A 无明确病因。 继发AIHA 可继发于下列疾病: 1、自身免疫性疾病:系统性红斑狼疮、类
风湿关节炎、重症肌无力、低丙种球蛋白血 症、恶性贫血、免疫相关性纯红细胞再生障 碍。 2、肿瘤性疾病:淋巴瘤、白血病、浆细胞 病、组织细胞增生症、某些实体瘤等。 3、感染:各种病毒感染、支原体肺炎、结 核、亚急性细菌性心内膜炎、梅毒等。
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总结
治疗期间应遵嘱定时 服药,特别长期服用激 素的患者不可随意自行 停药或减量,否则会引 起疾病加重及出现严重 并发症。
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病因
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诊断依据
1.
近4月内无输血或特殊药物服用史处,理如上直司及接同抗事人任。球蛋 白试验阳性,结合临床表现及实验室检查,可诊断为温 抗体型自免溶贫。
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诊断依据
若抗人球蛋白试验阴性,但临床表
2.
现较符合,肾上腺皮质激素或切脾术 有效,除外其他溶血性贫血,可诊断
为抗人球蛋白试验阴性的自身免疫性
1
目录
①1.
概述
2.
3.
病因
临床
表现
4.
诊断
5. 预防 和治疗
2
1.什么是自身溶血性贫血呢
3
自身溶血性贫血:是一种获得性溶血 性疾患,由于免疫功能紊乱产生抗自 身红细胞抗体,与红细胞表面抗原结 合,或激活补体使红细胞加速破坏而 致溶血性贫血。
4
国外报道本病约占溶血性疾 病患者总数的1/3
中国AIHA的发病率仅次于阵 发性睡眠性血红蛋白尿症
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