重症肌无力的诊疗实践 (恢复)
重症肌无力的诊疗实践ppt课件
关注患者的心理状态，给予必要的心 理疏导和支持，帮助患者树立战胜疾 病的信心，提高治疗依从性和生活质 量。
预防与注意事项
预防
加强体育锻炼，增强体质，提高免疫力。避免过度劳累和情绪波动，减少感染、应激等诱发因素。
注意事项
定期到医院进行复查，监测病情变化。遵医嘱按时服药，不随意更改药物剂量或停药。如有病情恶化 或不适症状加重，及时就医。
05
重症肌无力诊疗实践案例 分享
典型病例介绍与分析
病例一
患者男性，45岁，因四肢无力、 复视等症状就诊，经检查诊断为 重症肌无力。采用免疫抑制治疗 和胆碱酯酶抑制剂治疗，病情得
到控制。
病例二
患者女性，28岁，因眼肌无力、 吞咽困难等症状就诊，经检查诊 断为重症肌无力。采用免疫治疗
和血浆置换治疗，病情好转。
重症肌无力的诊疗实 践ppt课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的诊断 • 重症肌无力的治疗 • 重症肌无力患者的护理与康复 • 重症肌无力诊疗实践案例分享
01
重症肌无力概述
定义与特点
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的 自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和 易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。
日常护理与生活指导
日常护理
保持室内空气流通，定期开窗通风，避免接触烟雾、粉尘等刺激性气体。保持呼 吸道通畅，定期排痰，预防肺部感染。
生活指导
指导患者保持良好的作息规律，保证充足的睡眠时间。合理安排饮食，多食用高 蛋白、高维生素、易消化的食物，避免食用辛辣、刺激性食物。
康复训练与心理支持
康复训练
根据患者的具体情况，制定个性化的 康复训练计划，包括肢体功能锻炼、 语言训练、认知训练等，以促进患者 身体功能的恢复。
重症肌无力的诊断和治疗进展(王翠娣)
重症肌无力的鉴别诊断
一 MG常表现为眼睑下垂、复视、眼球运动障碍等眼外肌麻痹征象，应与下列疾病鉴别 1 线粒体肌脑病； 2 GBS（Fisher综合症）；3 先天性眼睑下垂；4 Horner征 5 动眼神经麻痹；6 糖尿病性眼外肌麻痹；7 眼睑痉挛、Meige综合症；8 Graves眼病 9 Tolosa-Hunt综合症；10 眼肌型肌营养不良等。 二表现为四肢无力的其他神经疾病： 1 肌无力综合征（Lambert-Eaton综合症）；2 GBS ； 3 周期性麻痹； 4 进行性肌营养不良；5 运动神经元病；6 线粒体肌病；7 脂质沉积性肌病； 8 糖尿病性肌萎缩征；9 甲亢性肌病； 10 多发性肌炎或皮肌炎等。 三表现为延髓型麻痹的其他疾病： 1 肌萎缩侧索硬化症；2 假性球麻痹；3 小脑后下动脉血栓形成等。
最重为8分
下肢疲劳试验的计分
绝对计分 0 1 2 3 4 计分标准(秒) >120 61-120 31-60 11-30 0-10
最重为8分
面部表情肌无力的计分 绝对计分 0 1 2 3 4 计分标准 正常 闭目力差，埋睫征不全 闭目力差，能勉强闭上 眼裂，埋睫征消失 闭目不能，鼓腮漏气 噘嘴不能，面具样面容
最重为8分
最重为8分
最重为8分
重症肌无力临床绝对计分法
咀嚼、吞咽困难的计分
绝对计分 0 2 计分标准
呼吸肌无力的计分
绝对计分 0 2 计分标准 正常 轻微活动时气短
能正常进食 进普食后疲劳， 进食时间延长， 但不影响每次进食量 进食后疲劳， 进食时间延长， 已影响每次进食量 不能进普食， 只能进半流质 不能进半流食， 只方法
胆碱酯酶抑制剂：仍是重症肌无力的首选经典用药 吡啶斯的明：胆碱能副作用小，半衰期长，因此比新斯的明应用更
中国重症肌无力诊断和治疗指南
中国重症肌无力诊断和治疗指南一、本文概述《中国重症肌无力诊断和治疗指南》是一份权威的医学指南，旨在为医生和医疗工作者提供关于重症肌无力（Myasthenia Gravis, MG）的标准化诊断和治疗建议。
重症肌无力是一种由自身免疫系统异常引起的神经-肌肉接头传递障碍性疾病，临床表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳。
本指南的编写目的是确保患者能够得到及时、准确和个性化的医疗服务，改善其生活质量，降低疾病对社会和家庭的影响。
本指南涵盖了重症肌无力的流行病学、发病机制、临床表现、诊断方法、治疗策略以及疾病管理等方面的内容。
通过全面系统地介绍重症肌无力的最新研究进展和临床实践经验，本指南旨在为医生提供科学、规范、实用的治疗建议，以促进重症肌无力患者的康复。
本指南也为政策制定者、医学教育工作者和科研人员提供了有价值的参考信息，有助于推动我国重症肌无力诊疗水平的提高。
本指南的制定遵循了科学、规范、实用的原则，充分借鉴了国内外相关指南和研究成果，结合我国实际情况，形成了具有中国特色的重症肌无力诊断和治疗方案。
我们希望本指南能够为广大医生和医疗工作者提供有益的帮助，共同推动我国重症肌无力诊疗事业的发展。
二、重症肌无力的病因与病理生理机制重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种慢性自身免疫性疾病，主要表现为神经-肌肉接头的传递功能障碍。
其病因复杂，涉及遗传、免疫、环境等多因素。
遗传因素在MG的发病中起着重要作用，许多研究已经证实，MG与主要组织相容性复合体（MHC）基因、乙酰胆碱受体（AChR）基因、补体基因、T细胞受体基因、免疫球蛋白基因以及细胞因子基因等相关。
在病理生理机制方面，MG主要是由于患者体内产生了针对乙酰胆碱受体（AChR）的自身抗体，导致神经-肌肉接头的突触后膜乙酰胆碱受体数量减少或功能受损，进而影响了神经冲动的传递，使骨骼肌发生易疲劳现象。
MG患者体内还可能存在针对肌肉特异性激酶（MuSK）和低密度脂蛋白受体相关蛋白4（LRP4）的自身抗体，这些抗体同样可以影响神经-肌肉接头的功能。
一例重症肌无力患者的病例分析
一例重症肌无力患者的病例分析重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种由于神经肌肉接头失去功能而导致肌肉无力的自身免疫性疾病。
下面我们将分析一位重症肌无力患者的病例。
患者，男性，55岁，既往健康。
主诉两周前开始颅后肌群痛，局部红肿，以及面部表情僵硬。
近日开始出现吞咽障碍，以及运动疲乏感和肢体无力。
他还注意到视力模糊，特别是疲劳时。
早晨起床后症状最轻，逐渐加重到晚上。
患者进行了一些初步检查，包括下面的项目：1.神经系统检查：患者出现肢体无力，特别是四肢的近端肌肉。
刺痛时患者感到疼痛，但疼痛并未影响力量测试。
面部肌肉出现纹渍状红斑，进行面部表情测试时颈部和咽喉的肌肉都出现无力。
2.血液检查：血液生化学参数未见异常，包括肌酸激酶（CK）和肌酸激酶同工酶（CK-MB）。
甲状腺功能和钙离子浓度均在正常范围内。
3.免疫检查：患者进行了抗核抗体（ANA）、乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab）和MuSK抗体检测。
结果显示AChR-Ab阳性，MuSK抗体阴性。
根据上述检查和临床症状，该患者被诊断为重症肌无力。
他的症状显示为运动无力、肌肉痛、面部表情僵硬和眼部症状（视力模糊）。
血液检查显示AChR-Ab阳性，进一步支持了该诊断。
治疗方案为口服抗胆碱酯酶药物，如吡拉西坦。
该药物可抑制乙酰胆碱酯酶的活性，从而增加神经肌肉接头的乙酰胆碱浓度，缓解肌无力症状。
治疗开始时，患者的症状有所缓解，但还需要适应药物剂量，并配合咀嚼困难的饮食调整。
随访检查中，患者出现肌无力恶化的迹象。
颈部和咽喉肌肉无力进一步加重，导致吞咽困难。
患者的抗体水平监测显示AChR-Ab持续增加，但MuSK抗体仍为阴性。
考虑到情况的严重性，治疗方案调整为特殊免疫治疗，包括静脉免疫球蛋白（IVIG）和/或血浆置换。
治疗后，患者的症状有所改善，无力感减轻，吞咽困难缓解。
随访期间，患者的病情保持相对稳定。
他继续维持抗胆碱酯酶药物治疗，并根据需要进行特殊免疫治疗。
重症肌无力的诊疗实践 (恢复)
此病人诊断MG还需进一步检查吗？
交替性睑下垂是MG最具特征的表现！
病例3
• 女性，64岁 • 以 “右眼睑下垂3月 ”就诊，病情有波动，晨轻暮重 • PE:右眼睑下垂，疲劳试验录像 • 血清AChR抗体(-)，低频重复电刺激（-） 是否能诊断MG？
• PE:双侧眼睑下垂，右侧明显，冰冷试验录像
是否能诊断MG？
冰冷试验也是诊断MG重要临床依据！
病例6
• 男性，57岁 • 以 “左眼睑下垂伴左眼球活动不灵活1周余 ” 就诊，症状波动不明显 • PE:左侧眼睑完全下垂，眼球活动录像
是否能诊断MG？
眼肌麻痹符合单一神经支配时需考虑 其他疾病可能！
病例7
交替性眼睑下垂 新斯的明试验 疲劳试验 冰冷试验 晨轻暮重 中枢补偿现象 Cogan’s 征 下睑抽动征 眼睑下垂伴 “分离性 ”眼外肌麻痹
钟面法记录上睑位置
实验室检查
• 70%-80%的全身型MG病人血清抗体阳性，我国儿 童型MG病人大多阴性 • 部分抗体阴性成年病人中可测到MuSK抗体 • 伴胸腺瘤病者可测到Titin、Raynodin抗体 • 合并甲状腺机能亢进者可有T3，T4增高，TSH降 低 • 胸腺CT示胸腺增生（60%-75%)或胸腺瘤(10%15% )
肌电图3HZ低频重复刺激后，电位衰减10%以上， 单纤维肌电图表现为Jitter增宽和阻滞
重复电刺激
3Hz低频重复电刺激可见被检肌CMAP 波幅衰减>10%
10Hz高频重复电刺激可见被检肌CMAP 波幅衰减>30%，部分病人可出现CMAP 波幅递增达40%
重症肌无力诊疗结合指南PPT课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的诊断 • 重症肌无力的治疗 • 重症肌无力患者的护理与康复 • 重症肌无力诊疗指南的意义与价值
01 重症肌无力概述
定义与特点
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的 自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和 易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。
血液净化疗法
用于治疗重症肌无力危象等严重病情， 通过血液透析、血浆置换等方式清除 体内异常抗体。
04 重症肌无力患者的护理与 康复
日常护理
定期记录病情变化
密切关注患者的病情变化，包括 肌肉无力的程度、范围和进展情 况，以及是否有其他症状的出现。
保持舒适体位
根据患者的具体情况，指导患者保 持舒适的体位，以减轻肌肉疲劳和 不适感。
重复神经电刺激检查
在肌电图检查的基础上，通过重复 神经电刺激检查，观察肌肉反应的 改变，有助于确诊重症肌无力。
抗体检测
检测血清中的乙酰胆碱受体抗 体和肌肉特异性酪氨酸激酶抗 体，有助于确诊重症肌无力。
胸腺影像学检查
胸腺增生或胸腺瘤的存在可能与 重症肌无力的发病有关，因此胸
腺影像学检查有助于诊断。
诊断流程
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特点
具有病情波动性、病程长、易复发、治疗难度大等特点。
重症肌无力的分类
01
02
03
眼肌型
主要累及眼肌，表现为上 睑下垂、复视等。
脑干型
累及脑干神经，出现咀嚼、 吞咽困难、声音嘶哑、饮 水呛咳等症状。
全身型
累及全身骨骼肌，出现四 肢无力、抬头困难等症状。
重症肌无力合并Graves病1例诊疗体会
重症肌无力合并Graves病1例诊疗体会重症肌无力（MG）是一种神经-肌肉接头传递障碍的慢性自身免疫性疾病，主要临床特征为受累骨骼肌易疲劳，通常在活动后加剧，休息后减轻。
甲状腺功能亢进症简称甲亢，是一种常见的自身免疫性疾病，Graves病（GD）是甲亢最常见的病因。
二者伴发临床少见，本科收治1例，现将诊治体会报道如下。
1临床资料患者孙XX，女，20岁。
住院病历号：201404521 入院时间：2014年04月21日11时40分，出院时间：2014年05月12日12时53分，住院天数：21d。
患者”双眼突出、眼睑下垂半年，四肢乏力2w”入院。
患者于6个月前无明显诱因出现双眼突出，眼睑下垂，眼睑下垂表现为晨轻暮重，伴轻微全身乏力。
起病后于2014年4月2日、4月3日、4月9日就诊于厦门市第二医院眼科、内分泌科（就诊号DE0041058），2014.4.2.厦门市第二医院眼眶CT：未见异常。
2014.4.9甲状腺彩超描述：甲状腺增大，形态饱满，右叶大小约55*25*20mm，左叶大小约49*21*20mm，峡部前后径约10.1mm，实质回声增粗、分布不均匀，未见明显团块回声，双侧颈部未探及明显肿大淋巴结回声。
CDFI：甲状腺组织内血供正常。
超声提示：甲状腺增大并实质弥漫性病变（甲状腺肿？）。
甲状腺功能：TSH 0.02 μIU/mL↓（参考区间0.34～5.66μIU/mL）FT3 7.87pmol/L（参考区间3.67～10.43pmol/L）、FT4 14.72pmol/L（参考区间7.50～21.10pmol/L），TPOAb 680↑IU/mL（参考区间0.00-35.00IU/mL），TR-Ab 4.57 ↑IU/L（参考区间<1.75IU/L）。
给予丙硫氧嘧啶片50mg，3次/d、双氯芬酸钠滴眼液滴眼液、玻璃酸钠滴眼液滴眼。
治疗后突眼略好转，眼睑下垂加重，并出现复视、咀嚼无力、吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳、抬头困难，全身无力进行性加重，下蹲后起立困难，入院前一天不能自行行走。
重症肌无力外科治疗中国临床专家共识
共识推荐
根据本共识，我们推荐以下临床实践和注意事项： 1、对于适合外科治疗的患者，应尽早考虑手术治疗，避免长期依赖药物；
2、选择经验丰富的专业团队进行手术治疗，确保手术质量和安全； 3、根据患者病情选择合适的手术方法，综合评估手术风险和疗效；
4、术后需规范进行康复和护理，定期复查，及时处理可能出现的问题；
重症肌无力外科治疗中国临床专家 共识
01 引言
03 共识内容 05 结语
目录
02 共识概述 04 共识推荐 06 参考内容
引言
重症肌无力是一种常见的神经肌肉传递障碍性疾病，表现为骨骼肌无力和易 疲劳。尽管内科治疗可以在一定程度上缓解症状，但部分患者仍需要长期依赖激 素或其他免疫抑制剂治疗。长期使用这些药物可能导致多种副作用，因此，外科 治疗成为了一种重要的替代或辅助手段。为了规范重症肌无力外科治疗，提高治 疗效果，中国神经调控与功能神经外科专家组制定了本共识。
诊断方法
对于重症肌无力的诊断，主要包括临床诊断和实验室诊断。临床诊断主要依 赖于症状、体征和电生理检查。实验室诊断则包括血清抗体检测、肌肉活检和神 经传导测试。其中，肌肉活检和神经传导测试对于确诊重症肌无力具有重要意义。
治疗方法
目前，药物治疗是重症肌无力的主要治疗方法，包括胆碱酯酶抑制剂、免疫 抑制剂、激素等。除此之外，还有血浆置换、免疫球蛋白治疗等特殊治疗方法。 在药物治疗无效或病情严重的患者中，可以考虑手术治疗，如胸腺切除等。
共识概述
近年来，重症肌无力外科治疗发展迅速，但仍存在诸多问题。本共识旨在明 确重症肌无力外科治疗的基本原则和标准，规范各种外科治疗技术的使用，以及 细化术前准备、手术流程和术后康复护理等方面的要求。制定本共识有助于提高 国内重症肌无力外科治疗的整体水平，为患者提供更好的治疗方法。
重症肌无力(实例讲解)
口服强的松 > 20mg/day，超过3周
1. 区域麻醉下进行的小手术，常规剂量即可 2. 中等手术（例如下肢血管再通术，关节置换
术）：早晨口服常规剂量，手术开始前氢化可的 松50 mg静脉注射，以后24小时内每8小时静脉给 予25 mg氢化可的松 3. 大手术：早晨口服常规剂量，手术开始前氢化可 的松100 mg静脉注射，以后24小时内每8小时静 脉给予50 mg氢化可的松
1. 了解疾病的严重程度 2. 了解既往病程：是否曾经住院治疗以及是否曾经
发生肌无力危象或胆碱能危象 3. 了解既往的治疗方案 4. 明确是否存在胸腺瘤 5. 了解是否伴随其他内科疾病
病史关注点
是否有延髓综 呼吸肌乏力，气急，呼吸困难 MG治疗方案 相关疾病病史
其它免疫性疾病
甲状腺炎，类风湿关节炎，SLE
胸腺瘤切除术的病人应复习CT片
术后可能需要机械通气的危险因子
1. duration of MG > 6 years 2. presence of coexisting respiratory disease 3. pyridostigmine dose > 750 mg/day 4. vital capacity < 2.9 litres
0. Asymptomatic 1. Ocular signs and symptoms only 2. Generalised mild muscle weakness only 3. Generalised moderate weakness or bulbar
dysfunction 4. Acute fulminating presentation or respiratory
病史摘要
重症肌无力的康复指导
针对神经肌肉接头处的病变进行手术 干预，如接头处肿瘤切除等。
其他辅助性治疗手段
血浆置换
通过去除患者血浆中的异常抗 体，替换为健康血浆，以减轻
免疫反应和症状。
免疫球蛋白冲击治疗
短期内使用大剂量免疫球蛋白 ，中和血液中的异常抗体，减 轻免疫反应。
营养支持
保证患者充足的营养摄入，特 别是蛋白质和维生素，以维持 肌肉功能和免疫系统正常运作 。
重症肌无力的康复指导
汇报人：XX
2024-01-24
CONTENTS
• 重症肌无力概述 • 药物治疗与康复 • 非药物治疗手段探讨 • 营养支持与饮食调整建议 • 运动锻炼在康复过程中作用 • 心理干预在康复过程中重要性
01
重症肌无力概述
定义与发病原因
定义
重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种由神经-肌 肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，临床主要 表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重， 经休息后症状减轻。
抗氧化剂补充
重症肌无力患者可能存在氧化应激反应，适量补充抗氧化剂如维生素 C、维生素E等有助于减轻氧化应激损伤。
饮食禁忌和注意事项
避免食用寒凉性食物
如绿豆、西瓜、苦瓜等，这些食物可能加 重患者的症状。
慎食肥甘厚味之品
如肥肉、油炸食品等，这些食物可能导致 患者脾胃运化失常，加重病情。
注意饮食卫生
避免食用不洁或变质食物，以免引起胃肠 道感染，加重病情。
。
03
非药物治疗手段探讨
免疫调节治疗原理及应用
免疫调节治疗原理
通过调节免疫系统功能，抑制异 常免疫反应，减轻重症肌无力症 状。
免疫调节剂应用
重症肌无力诊疗和治疗指导建议
详细询问患者症状表现、家族史、职业和生活习惯等。
了解患者既往病史、用药史、手术史等。
对患者进行初步的分类和评估病情。
接诊与病史采集
1
体格检查
2
3
对患者的肌肉力量进行评估，包括四肢近端和远端肌力检查。
检查患者肌肉萎缩情况，以及是否有肌肉疼痛、肌肉痉挛等伴随症状。
对患者眼球运动、吞咽功能等进行检查，以评估病情严重程度。
实验室检查
影像学检查与其他辅助检查
进行胸腺影像学检查，以确定是否有胸腺增生或胸腺瘤。
对患者进行心肺功能检查，以评估患者全身状况。
进行头颅磁共振成像等检查，以排除其他神经系统病变。
根据病情需要，进行其他相关辅助检查，如血液检查、尿液检查等。
04
病例分享与经验交流
本例患者为青年女性，因眼睑下垂、眼球运动受限起病，进展迅速，确诊为重症肌无力危象，经过血浆置换及免疫抑制剂治疗，病情得到控制。
关注患者生活质量
提升诊疗水平与推动学科发展
加强对医生的专业培训，提高对重症肌无力的诊疗水平。
加强专业培训
建立完善的随访制度
加强跨学科合作
支持学科发展
建立完善的随访制度，及时发现并解决患者治疗过程中出现的问题。
加强神经科、免疫科、呼吸科等相关学科的跨学科合作，共同推进重症肌无力诊疗水平的提高。
加强科研和临床研究，推动重症肌无力相关的基础和临床研究发展，为学科发展提供更多支持。
胸腺切除治疗
血浆置换治疗
血浆置换原理
通过将患者血浆与正常血浆进行置换，去除致病抗体，达到缓解症状的目的。
血浆置换治疗方式
包括单次置换、连续置换和免疫吸附等方法。
血浆置换治疗注意事项
血浆置换治疗仅能暂时缓解症状，不能根治疾病，且易复发。同时可能存在感染、低血压等副作用。
肌无力的治疗进展和肌力恢复方法
肌无力的治疗进展和肌力恢复方法1.肌无力需要怎么治疗呢？2.重症肌无力治疗方案3.肌肉无力怎么治疗？4.肌无力如何调理？肌无力需要怎么治疗呢？治疗方式治疗肌无力的方法有很多种，其中中医也能治疗肌无力。
肌无力属中医睑、视岐、痿症范畴。
本中医治疗肌无力一类的痿病重视热邪为患，把"热致津伤，筋脉失养"作为本证的重要病机。
以热邪为患来概括肌无力一类痿斑点发生的主因，具有重要的临床意义。
它明确了一个基本的概念，那就是热邪可以导致津伤，只有去除热邪，才可以保证津液不致枯竭，生化有源，肌无力一类痿症可起。
给了施治者一个基本大法，不管面前的患者目前有没有"热"的表现，但热的影响是时刻存在的，治疗时不可不顾及。
此外，"热"作为一个全身性的表现，必然累及各个脏腑，治疗肌无力一类的痿病必须调理脏气，恢复正气，方能起陈疴，扶积弱。
肌无力中医将此称为痿证。
痿证就是指肢体筋脉驰缓，软弱无力，日久因不能随意运动而致肌肉萎缩的一类病症。
中医认为痿症的成因主要是由于"热"和"虚"，先天不足，后天失养，脏腑亏虚，功能失调所致。
痿症是以肢体筋脉弛缓，软弱无力，不得随意运动，日久而致肌肉萎缩或肢体瘫痪为特征的疾病。
肌无力、重症肌无力、肌肉萎缩、运动神经元病、肌营养不良症等都属于痿症的范围。
我国医学典籍《景岳全书·痿论》记载，五脏使人痿。
心肝脾肺肾是一个整体，在痿症的治疗过程中起着关键作用。
根据中医从“五脏六腑”整体治疗这一思路，集世界卫生组织(WHO)痿症诊疗标准，北京中医治疗萎症研究治疗中心主任专家组经过几十年的研究，总结前人医学心得和临床经验的基础上，终于成功研制出治疗痿症的攻坚技术------三联一体强筋生肌固本综合疗法。
该疗法打破了痿症难治、易复发的治疗瓶颈，它是目前国内治疗痿症最领先、最有效的技术。
在诊疗的科学性、准确性、规范性方面有其显著的特点。
重症肌无力临床治疗要点(全文)
重症肌无力临床治疗要点（全文）重症肌无力（MG）是一种由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与、主要累及神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体的获得性自身免疫性疾病。
为促进临床诊疗水平，本文将MG治疗方法与药物不良反应做详细解读。
重症肌无力的临床治疗（1）胆碱酯酶抑制剂：是治疗所有类型MG的一线药物，用于改善临床症状。
其使用剂量应个体化，一般应配合其他免疫抑制药物联合治疗，其中溴化吡啶斯的明是最常用的胆碱酯酶抑制剂。
不良反应：恶心、腹泻、胃肠痉挛、心动过缓和呼吸道分泌物增多。
国内临床一般最大应用剂量为480mg/d。
（2）免疫抑制药物治疗：①糖皮质激素：是治疗MG的一线药物，可以使70％～80％的MG 患者症状得到显著改善。
使用糖皮质激素期间须严密观察病情变化，40％～50％的MG患者肌无力症状在4～10d内一过性加重并可能促发肌无力危象，同时应注意类固醇肌病，补充钙剂、维生素D和双磷酸盐类药物预防骨质疏松，使用抗酸药物预防胃肠道并发症。
②硫唑嘌呤：是治疗成年全身型MG的一线药物，多于使用后3～6个月起效，1～2年后达到全效，可以使70％～90％的MG患者得到改善。
通常从半量开始服药，逐渐加量，7～10d后复查血常规和肝功能，如正常可加到足量。
不良反应包括：特殊的流感样反应、白细胞减少、血小板减少、肝功能损害和脱发等。
服药期间至少每月复查血常规、肝和肾功能1次。
③环孢菌素A：是治疗成年全身型MG的二线药物，通常使用后3～6个月起效，可以显著改善肌无力症状，并降低血中乙酰胆碱受体抗体滴度（B级推荐，Ⅱ类证据）。
主要不良反应包括：肾功能损害、高血压、震颤、牙龈增生、肌痛和流感样症状等。
服药期间至少每月查血常规、肝和肾功能1次。
④他克莫司（FK506）：是治疗MG的二线药物，适用于临床症状控制不好，特别是RyR抗体阳性的MG患者。
不良反应包括：恶心、肢体麻木、腹泻、震颤、头痛、血压和血糖升高、血钾升高、血镁降低、肾功损害等。
病例讨论——重症肌无力
分型
(1) Ⅰ型（眼肌型）：单纯眼外肌受累，无其他肌群受累和电生理检查的证据。对肾上腺糖皮 质激素治疗反应佳，预后佳。
(2) Ⅱ型（全身型）：有一组以上肌群受累，主要累及四肢，药物治疗反应好，预后好。 ⅡA 型（轻度全身型）：四肢肌群轻度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常无咀嚼、吞 咽和构音障碍，生活能自理。 ⅡB 型（中度全身型）：四肢肌群中度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常有咀嚼、吞 咽和构音困难，自理生活困难。
药物治疗——免疫抑制药物
二、免疫抑制药物治疗： （1）糖皮质激素 （2）硫唑嘌呤 （3）甲氨蝶呤 （4）环磷酰胺 （5）其他：环孢素、霉酚酸酯、FK506 和针对
白细胞抗原的抗体治疗。
药物治疗——糖皮质激素
糖皮质激素：给予口服糖皮质激素治疗MG, 可使70%~ 80% 患者的症状得到缓解或显著改 善。
肌群、呼吸肌群。 4、受累肌肉的分布因人而异，不是所有患者均有先从眼肌
受累开始，也有先从呼吸肌无力发病者。 5、纵隔CT检查胸腺瘤检出率可达94%。
《神经外科重症医学》
重症肌无力中的妇女问题
每月生理周期 2/3的妇女，重症肌无力症状会在月经前和月经期间加重。 服用口服避孕药不会影响重症肌无力。
其他信息
既往病史：慢性支气管炎20余年。 家族史：否认家族性遗传病史。 过敏史：否认食物、药物过敏史。 入院诊断：重症肌无力
慢性支气管炎
转入ICU记录
S：47岁女性，主因“重症肌无力全身型”全麻下行 “胸腔镜胸腺扩大切除术”，今日为术后第三日。患 者今日下午出现吞咽困难、饮水呛咳，夜间出现明显 胸闷憋气、呼吸困难，鼻导管吸氧状态下查血气：PH 7.36，PCO2 40mmHg，PO2 69mmHg，SPO2 92%， 考虑肌无力危象转入ICU。
重症肌无力实习报告
实习报告实习时间：2023年2月24日实习单位：XX医院神经内科实习内容：重症肌无力一、疾病概述重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种慢性自身免疫性神经-肌肉接头疾病，主要表现为肌肉疲劳、易疲劳和肌肉无力。
该疾病是由于神经-肌肉接头处的乙酰胆碱受体（AChR）被自身免疫性抗体破坏，导致神经冲动不能正常传递给肌肉，从而引起肌肉无力和疲劳。
重症肌无力可影响眼部、面部、四肢和呼吸肌肉，严重时可导致呼吸困难，甚至危及生命。
二、病例介绍患者，男，45岁。
主诉：反复出现眼皮下垂、复视、四肢无力3年，加重1个月。
患者3年前无明显诱因出现眼皮下垂、复视，劳累后加重，休息后减轻。
近1个月来，症状加重，伴有四肢无力，行走困难。
既往体健，无家族史。
神经系统检查：神志清楚，精神萎靡，双眼睑下垂，眼球活动受限，复视明显。
四肢肌力下降，肌张力减弱，全身肌肉无明显萎缩。
神经系统无异常体征。
实验室检查：血清抗乙酰胆碱受体抗体（AChRab）阳性，肌肉酶谱正常，自身免疫性疾病相关抗体阴性。
影像学检查：胸腺CT示胸腺增生。
三、诊断与治疗根据患者的临床表现、实验室检查和影像学检查结果，诊断为重症肌无力（眼肌型）。
治疗方案：采用药物治疗，主要包括胆碱酯酶抑制剂（新斯的明、吡啶斯的明）和免疫抑制剂（泼尼松、硫唑嘌呤）。
同时，给予患者康复训练和心理支持。
四、实习感悟通过本次实习，我对重症肌无力的认识得到了加深。
重症肌无力是一种较为罕见的自身免疫性疾病，患者表现为肌肉疲劳和无力。
在临床诊断中，抗乙酰胆碱受体抗体检测对诊断具有重要意义。
治疗方面，胆碱酯酶抑制剂和免疫抑制剂是常用的治疗方法，但需根据患者病情调整用药剂量和方案。
此外，在实习过程中，我认识到重症肌无力患者需要得到充分的关爱和支持。
由于疾病的影响，患者生活质量下降，心理压力较大。
因此，在治疗过程中，除了药物治疗，还需关注患者的心理状况，给予心理支持和关爱。
总之，本次实习让我对重症肌无力有了更深刻的认识，为今后临床工作提供了宝贵经验。
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环孢霉素
• 治疗原理
– 抑制神经钙调蛋白 – 减少T细胞IL-2的表达水平 – 抑制Th细胞
• 副作用
– 肝肾功能损害 、高血压、胃肠道不适、肌痛 – 多毛、牙龈增生 – 恶性肿瘤
• 治疗剂量
– 5mg/kg，分2-3次/天 – 维持血药浓度至75-150 ng/mL – 用药期间主要监测肾功能和血压
霉酚酸酯
他克莫司
无
I级
三线长期治疗，对其他免疫抑制 剂无效或不能耐受者
三线长期治疗，对其他免疫抑制 剂无效或不能耐受者
糖皮质激素
• 原理：多重途径抑制免疫系统 • 优点： – 大多数病人可迅速改善症状（>75%） – 减少以后胸腺摘除的死亡率和复发率 – 用药方案相对单一 • 缺点： – 激素副反应：高血糖、高血脂、骨质疏松，继 发感染 – 初次使用后病情加重，需告知病人及家属 – 需缓慢调整剂量
病程长，病情无任何波动者要高度 怀疑CPEO！
病例9
• 男性，35岁 • 以 “波动性四肢近端无力1年 ”就诊，有晨轻 暮重 • PE:颅神经(-)，四肢近端肌力3， 疲劳试验 • 新斯的明试验
是否能诊断MG？
显著的疲劳试验和新斯的明试验是 临床诊断MG的重要依据！
病例10
• 女性，35岁 • 以 “四肢乏力6月余 ”就诊，似有晨轻暮重现象，诉 疲劳后有加重
• 胸腺异常不能作为诊断MG的必要条件
鉴别诊断
全身型MG 1.其他神经肌肉接头疾病
-Lambert-Eaton综合征 -先天性肌无力综合征 -神经毒素中毒，如肉毒素 、蛇毒
延髓肌型MG 1.脑干卒中 2.运动神经元病 3.多颅神经病变
2.特发性炎性脱髓鞘性多发 性神经根神经炎
-格林-巴利综合征 -Miller-Fisher综合征 -CIDP
丙种球蛋白
• 治疗原理
– – – – 抑制细胞因子和补体 中和自身抗体 阻断致敏T细胞对自身抗原的识别 通过封闭Fc受体和Ig受体阻断巨噬细胞和B细胞的活化
• 治疗剂量
– 免疫系统 “重启 ”法：50mg/kg X4天（非常危险的治疗方法）* – 静脉团注法：0.5-2g/m2**，每月1次，总量6-8g – 主要监测血、尿常规和肝肾功能
* Drachman DB, et al. Ann Neurol.2003 **De Feo LC, et al. Musc Nerve. 2002
• 女性，41岁 • 以 “双眼睑睁不开伴口下颌多动2月余 ”就 诊，症状有波动，晨轻暮重 • PE:双侧眼睑下垂，双眼各向活动好，口部 有多动，平视时录像
是否能诊断MG？
有时，病人随访是硬道理！
病例8
• 女性，28岁 • 以“进行性双侧眼睑下垂伴眼球活动不灵活10 余年”就诊，病情波动不明显 • PE:双眼睑明显下垂，眼球固定，四肢近端肌 力4，疲劳试验(+) • 新斯的明试验(－) • 低频重复电刺激(-)
重症肌无力的诊疗实践
2009.10.30
诊断理论
•美洲土著红蕃酋长，死于1664年 •可能是文献中第一个MG病例，但 由非医学人员记录
易 疲 劳 肌肉无力 眼睑下垂
“Myasthenia”来源于希腊文，意为“肌肉无 力” “Gravis”来源于拉丁文，意为 “严重的”
定义
• 三个层面
– 病变部位骨骼肌神经肌肉接头 – 发病机制自身免疫 – 临床表现波动性全身肌肉无力，疲劳后加 重，休息后改善
疲劳试验是诊断MG重要临床依据！
病例4
• 男性，63岁 • 以 “双眼皮沉重伴睁开困难3月余 ”就诊，似有晨轻 暮重现象
• PE:双眼睑略下垂， 平视时录像
是否能诊断MG？
眼睑痉挛是最易与眼肌型MG混淆的疾病！
病例5
• 男性，35岁 • 以 “双眼睑下垂伴视物成双1月余 ”就诊，症状有波 动，晨轻暮重
• 调节抗体
– 表达胚胎AChR的人体细胞进行测定 – 检测困难 – 特异性高99%，敏感性低50%
• 封闭抗体
– 放射免疫法测定 – 特异性高99%，敏感性低57%
几种检查的可信度
检查 眼肌型MG 敏感性 AChR抗体 RNS 29 –61% 15–44% 特异性 99% 89–100% 89–100% 全身型MG 敏感性 84% 95% 87% 特异性 99.8% 78–100% 96%
诊断实践
病例1
• 女性，23岁 • 以 “右眼睑下垂伴视物成双3周 ”就诊，病程中似有 “晨轻暮重 ”现象，院外新斯的明试验（）
• PE：右眼睑下垂，右侧瞳孔5mm，对光反应消失， 眼球活动录像。 此病人需要考虑MG吗？
MG不会影响瞳孔！
病例2
• 女性，8岁 • 以 “右眼睑下垂伴视物成双2周 ”就诊，病情有波 动，晨轻暮重
• 治疗原理
环磷酰胺
– 迅速杀死淋巴细胞和定型的造血祖细胞 – 促进干细胞增殖，重启免疫系统 – 诱导对致病抗原的耐受
• 副作用
– 粒 细 胞 减 少 、胃肠道不适、 出 血 性 膀 胱 炎 、 机 会 性 感 染 、 脱 发 、 肝肾功能损害 – 粒细胞减少多于启用CTX 5-9天后出现，13-18天后恢复正常
随
波
逐
流
临床表现
• 全身骨骼肌均可受累，眼外肌受累最为多见
• 症状波动，晨轻暮重，疲劳后加重
• 可从一组肌肉无力开始，在一至数年内逐步累及 其它肌群 • 四肢多累及近端肌，部分以远端肌无力为主
• 严重病者可因呼吸肌受累而呼吸困难 • 晚期病人可出现肌萎缩
有诊断意义的临床现象
• • • • • • • • •
1.新斯的明：起效快，多用于诊断试验或急需改善肌 无力症状时，1mg+阿托品0.5mg肌注 2.吡啶斯的明：60-120mg 3-4次/日
免疫治疗前注意事项
• 早诊断、早治疗；足量、足疗程 • 定期评估，若治疗无效或出现不可耐受的副反应，尽快停用 • 病人对药物反应有个体差异，梯队治疗 • 免疫治疗的空间取决于病人的病情波动，波动越大，效果越 明显 • 治疗决策需顾及医学、社会等多方面因素
• 副作用
– 白 细 胞 减 少 、血小板减少 – 胃肠道不适 – 肝功能损害
• 治疗剂量
– 2-3mg/kg，一般予50mg bid口服 – 需要监测血常规、肝肾功能
• 注意事项
– 最初4周内需每周查血常规，以后每月查1次，1年后每3月查1次 – 若WBC<4000，需要减量；若WBC<3000，需要立即停药
• 免疫调节治疗
– 丙种球蛋白 – 血浆置换
• 胸腺切除术
各种治疗的起效时间
治疗方法 吡啶斯的明 血浆置换 静脉丙球 强的松 硫唑嘌呤 起效时间 30-45min 1-14天 1-4周 2-8周 3-18月
环孢霉素 霉酚酸酯
2-6月 2-6月
抗胆碱脂酶药物
• 属对症治疗，没有固定治疗剂量
• 不同肌群对其反应不一，疗效逐渐下降 • 用药采用“滴定法”，以在最小剂量水平获得最大 疗效 • 常用药：
糖皮质激素
• 递增法 10-20mgQd 每1-2周增加10mg继续增加到病情改 善或1-1.5mg/kg 适应症 ：适合门诊病人 • 递减法 甲强龙500mg Qdx5240mg Qdx5改用强的松11.5mg/kg口服 适应症：全身型住院病人；危象，已做气管切开； 有呼吸机准备；没有大剂量激素反指征;难治性眼肌 型病人
肌电图3HZ低频重复刺激后，电位衰减10%以上， 单纤维肌电图表现为Jitter增宽和阻滞
重复电刺激
3Hz低频重复电刺激可见被检肌CMAP 波幅衰减>10%
10Hz高频重复电刺激可见被检肌CMAP 波幅衰减>30%，部分病人可出现CMAP 波幅递增达40%
AChR抗体
• 结合抗体
– 放射免疫法测定，ELISA方法检测 – 特异性高99%，敏感性高90%
• 1年前有左眼睑不明原因下垂，未予特殊处理2周 后自愈
此病人诊断MG还需进一步检查吗？
交替性睑下垂是MG最具特征的表现！
病例3
• 女性，64岁 • 以 “右眼睑下垂3月 ”就诊，病情有波动，晨轻暮重 • PE:右眼睑下垂，疲劳试验录像 • 血清AChR抗体(-)，低频重复电刺激（-） 是否能诊断MG？
是否能诊断MG？
重复电刺激需要低频＋高频！
治疗理论
治疗
• 治疗方案部分为经验性，部分有循证医学证据
• 治疗目标必须个体化 • 成功的治疗需要严密的临床监测和长期随访
重症肌无力的治疗
• 对症治疗：胆碱酯酶抑制剂 • 免疫抑制治疗
– – – – – – 糖皮质激素 硫唑嘌呤 环磷酰胺 环孢霉素 他克莫司 霉酚酸酯
眼肌型MG 1.眼睑痉挛症 2.动眼神经麻痹 3.线粒体肌病，如 KSS 4.眼咽型肌营养不良 症 5.甲亢性眼病 6.脑干病变 7.其他原因的睑下垂
3.其他肌病，如特发炎症 性肌病、代谢性肌病和肌 营养不良症 4.神经症
MG病人首诊需开具的检查
• 新斯的明试验 • AChR抗体 • 甲状腺功能 • 重复电刺激（低频＋高频） • 胸腺CT平扫
单纤维肌电图 93–100%
当病人AChR抗体阳性时，是否能诊断MG？
放免法，可以考虑！
ELISA法，big NO！
MG诊断步骤
病人初诊表现为波动性 肌无力，易疲劳 疲劳试验（ +）和或新斯 的明试验阳性
是
否
临床诊断重症肌无力
低频、高频重复 电刺激
诊断中应注意的问题
• 国内AChR抗体的检测仅作为参考，确诊主要依据 临床和电生理的科学整合分析 • 眼肌型MG的诊断主要依据临床、疲劳试验和新斯 的明试验， 电生理往往帮助不大 • 全身型MG的诊断主要依据临床、疲劳试验、新斯 的明试验， 确诊需要电生理的支持 • 重复电刺激需要低频＋高频一起做