系统性红斑狼疮(SLE)
系统性红斑狼疮百科
系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus;SLE )：侵犯皮肤和多脏器的一种全身性自身免疫病。
某些不明病因诱导机体产生多种自身抗体(如抗核抗体等)，导致：①自身抗体与相应自身抗原结合为循环免疫复合物，通过III型超敏反应而损伤自身组织和器官;②抗血细胞自身抗体与血细胞表面抗原结合，通过II型超敏反应而损伤血细胞。
北京军区总医院风湿免疫科专家说：系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种弥漫性、全身性自身免疫病，主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统，同时还可以累及肺、心脏、血液等多个器官和系统，表现出多种临床表现;血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。
系统性红斑狼疮简介SLE好发于青年女性，发病高峰为15～40岁，男女发病比例为1：9左右。
幼年和老年性SLE的男女之比约为1：2。
全球的患病率约为30~50/10万人，我国的患病率约为70/10万人。
但各地的患病率报道有明显差异。
SLE的发病有一定的家族聚集倾向，SLE患者的同卵双生兄妹发病率为25%～50%，而异卵双生子间发病率仅为5%。
尽管SLE的发病受遗传因素的影响，但大多数为散发病例。
北京军区总医院风湿免疫科专家介绍系统性红斑狼疮分类按照主要的受累器官或组织的不同，系统性红斑狼疮可进一步分类为狼疮肾炎、神经精神性狼疮、狼疮肺炎、狼疮心肌炎以及狼疮肝炎等。
(1)皮肤病变：盘状红斑(DLE)，是SLE的慢性皮肤损害，约有2~10%的DLE可发展为系统性红斑狼疮。
亚急性皮肤性狼疮(SCLE)可见于7%～27%的患者，多为对称性，常见于阳光暴露的部位，红斑可为鳞屑样丘疹或多形性环状红斑，多形性环状红斑可融合成大片状伴中心低色素区，愈合后不留有瘢痕。
急性皮肤病变的典型表现是蝶形红斑，约见于30%～60%的SLE患者，常是系统性红斑狼疮的起始表现，光照可使红斑加重或诱发红斑。
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮旳诊疗
• 美国SLE诊疗原则(美国风湿病学会1982年修订)
• 颊部红斑 • 盘状红斑 • 光过敏 • 口腔溃疡 • 关节炎 • 浆膜炎 • 肾脏病变 • 神经系统异常 1)癫痫 2)精神病 • 血液学异常 • 1)溶血性贫血伴网织红细胞增多；2)白细胞降低,<4 000/mm3；3)淋巴细
Erythematous raised patches with adherent keratotic scaling and follicular plugging: atrophic scarring may occur in older lesions
Photosensitivity
Skin rash as a result of unusual reaction to sunlight, by patient history or physician observation
心血管
以心包炎最多见。严重者可有心肌炎、心 力衰竭。周围血管病变如血栓性静脉炎 亦多见。
肺
胸膜炎约35%，多为中档量胸腔积液，双侧 多见。间质性肺炎最多见。严重者可出 现出神经系统最多见。 精神障碍及行为异常，可出现幻觉、猜疑、妄想等。 癫痫发作。 其他如偏瘫、脊髓炎、颅神经及周围神经病变等。
Oral ulcers
Oral or nasopharyngeal ulceration, usually painless, observed by a physician
Nonerosive arthritis
Involving 2 or more peripheral joints, characterized by tenderness, swelling, or effusion
系统性红斑狼疮(SLE)概述
系统性红斑狼疮
*
目 录
CONTENTS
概述
检查及诊断
临床表现
治疗
*
1、概述
*
系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。
系统性红斑狼疮
基本概念
*
系统性红斑狼疮
1
3
02
起病：爆发性、急性或隐匿性。
早期侵犯1-2个器官，表现不典型，以后可侵犯多个器官，临床表现复杂多样。
多数呈缓解与发作交替。
*
临床表现
*
全身症状
1
皮肤黏膜
2
关节肌肉
3
心血管系统
4
呼吸系统
5
消化系统
6
血液系统
7
肾脏损害
8
神经精神系统
9
其它
10
全身症状
发热：90%发热，多低、中度热
发热是SLE常见的全身症状，也是其首发症状之一。 SLE发热无特征性，热型多样；SLE本身的发热大致分为两种： 发病前或病情缓解后的反跳，多为低热； 病情加重的表现。
约30%的SLE患者有继发性干燥综合症并存，有唾液腺和泪功能不全。
眼部
APS
干燥综合征
*
全身症状、皮疹、黏膜溃疡、多关节炎、光过敏和浆膜炎是SLE最常见的临床表现； 狼疮肾炎是最常见的可能危及生命的临床表现； 病程较长的SLE患者易并发动脉粥样硬化，需要对其危险因素积极干预； 心血管系统是SLE常受累的重要脏器之一，为SLE四大死亡原因之一。 发热（全身症状），皮疹（皮肤黏膜），关节痛（关节肌肉），胸膜炎（呼吸系统）， 口腔溃疡、胰腺炎（消化系统），血液系统受累，狼疮肾炎，神经精神症状等均可为 SLE的首发症状。
系统性红斑狼疮
SLE的病因
系统性红斑狼疮发病机制不明，目前认为是 人体免疫系统被异常激活，攻击自身组织引 起的。在遗传因素、环境因素、雌激素水平 等各种因素相互作用下，导致T淋巴细胞减少、 T抑制细胞功能降低、B细胞过度增生，产生 大量的自身抗体，并与体内相应的自身抗原 结合形成相应的免疫复合物，沉积在皮肤、 关节、小血管、肾小球等部位。
感染的预防和监控
发生感染部位 感染的发生率
请替换文字内容
请替换文字内容
感染发生的危 险因素
免疫细胞数量和 功能的检测
诱导期感染部位以皮肤软组织和 肺最常见，病原体以病毒、细菌 和真菌常见。维持期感染以泌 尿 系统和皮肤感染最常见，病原体 以细菌最常见。
免疫抑制治疗前应评估感染的风 险及排除潜在的感染，把握免疫 抑制药物使用时机和控制免疫抑 制药物的剂量
SLE患者合并重要脏器累及的治疗
（二）SLE-神经精神狼疮
通过临床表现、血液学、自身抗体与脑脊液检查以及神经影像学表现对神经精神狼疮进行诊断， 并与抗磷脂综合征引起的神经症状进行鉴别
诊断：
MRI是诊断神经精神狼疮有效的影像学检查 神经精神狼疮患者MRI异常（包括脑萎缩、T1和T2 加权病变 等）更为常见，并且与特定的神经精神 狼疮表现相关。
或复发性 SLE患者，使用免疫抑制剂可减少激素的使用量，控制疾病 活动，提高临床缓解率。
治疗
（二）治疗方法—免疫抑制剂
不同免疫抑制剂的适应症、优势及常见与重要的不良反应
治疗
（二）治疗方法—生物制剂
对难治性（经常规治疗效果不佳）或复发性SLE患者， 使用生物制剂能较为显著地增加患者的完全和部分缓 解率，降低疾病活动度、疾病复发率及减少激素用量
身免疫性三系降低 重视治疗，必要时给予一定时间随访 重视治疗史
系统性红斑狼疮SLE
实验室检查
血常规检查
尿常规检查
可能出现白细胞减少、血小板减少等异常 指标。
可能出现蛋白尿、血尿等异常指标。
生化检查
免疫学检查
可能出现肝功能异常、肾功能异常等指标 。
可能出现抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗 体（dsDNA）等免疫学异常指标。
04 SLE的治疗与护理
药物治疗
糖皮质激素
系统性红斑狼疮（SLE
目 录
• SLE的概述 • SLE的症状与体征 • SLE的诊断与鉴别诊断 • SLE的治疗与护理 • SLE的预防与预后
01 SLE的概述
定义与特点
定义
系统性红斑狼疮（SLE）是一种慢性自 身免疫性疾病，会导致全身多个器官 和系统的炎症和损伤。
特点
SLE的症状多样，可累及皮肤、关节、 肾脏、心血管系统、神经系统等多个 部位，且病程反复，难以根治。
疫力，预防SLE。
遗传咨询与筛查
对于有SLE家族史的人群，进 行遗传咨询和筛查，有助于 早期发现和预防SLE。
预后情况
病程差异
SLE患者的预后情况因个体差异而异，病情的严重程度、治疗方 式、自身免疫力等因素都会影响预后。
器官损害
SLE可累及多个器官，如肾脏、心脏、肺等，器官损害的严重程 度也是影响预后的关键因素。
性。
患病率
02
全球范围内，SLE的患病率约为0.05%-0.1%。
预后
03
SLE患者的预后因个体差异而异，早期诊断和治疗有助于改善预
后。
02 SLE的症状与体征
全身症状
发热
SLE患者常出现不规则发热，多 表现为低热，少数患者可出现 高热。
乏力
系统性红斑狼疮护理查房
系统性红斑狼疮护理查房系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，SLE）是一种自身免疫性疾病，主要影响皮肤、关节、肾脏、血液系统、心脏和肺等器官。
在护理查房中，我们应关注以下几个方面：病情观察、皮肤护理、关节护理、肾脏护理、心脏护理和心理护理。
1.病情观察：观察患者一般情况，包括体温、脉搏、呼吸、血压等生命体征，及时发现、记录并报告异常情况。
注意观察患者是否有疲劳、食欲不振、厌食等症状，及时采取相应措施。
2.皮肤护理：SLE常伴有皮疹，严重者可能出现溃疡、脱发等。
保持皮肤清洁，保持室内空气流通，避免过度擦洗皮肤和使用刺激性化妆品。
避免日晒，外出时应做好防晒工作。
3.关节护理：SLE患者常有关节疼痛、肿胀、僵硬等症状。
关节保暖，可使用热水袋或热敷毛巾缓解疼痛。
适当进行关节活动和按摩，有助于缓解僵硬和增加关节灵活度。
饮食上可以适量摄入含有丰富维生素C和维生素D的食物，如柠檬、橙子、猕猴桃和鱼类。
4.肾脏护理：SLE可导致肾功能损害，如肾炎。
护理措施包括饮食上限制蛋白质的摄入，减少对肾脏的负担。
维持水电解质平衡，密切观察尿量和尿液性状，及时发现异常并报告医生。
5.心脏护理：有些SLE患者可能出现心脏和心包膜炎的表现。
护理重点是定期监测心电图、心脏超声、心功能指标等检查结果，及时发现和处理心脏异常。
避免体力活动过度，减少对心脏的负荷。
6.心理护理：SLE是一种慢性疾病，患者可能面临许多心理问题，如焦虑、抑郁等。
护士应与患者进行心理沟通，了解其需求和困惑，并提供支持和安慰。
建立良好的护患关系，鼓励患者积极面对疾病，加强自我管理。
以上是针对系统性红斑狼疮患者的护理查房的一些建议，具体护理措施还需要根据患者的病情、医嘱和实际情况进行个体化的制定。
护理人员应具备全面的专业知识和责任心，关心患者，提供全面、细致、安全的护理服务，帮助患者减轻疼痛和病情，并提高其生活质量和功能恢复能力。
系统性红斑狼疮(SLE)_图文
内源性B淋巴细胞过度活化 Th细胞的作用 细胞因子 B细胞本身
循环免疫复合物
肾脏损伤
原位免疫复合物
（免疫复合物介导性肾炎）
LN临床表现
• 囊括了“肾炎”的全部临床表现 • 有两个类型的狼疮性肾炎应引起重
视
–亚临床型狼疮性肾炎 –隐匿性狼疮性肾炎
亚临床型狼疮性肾炎
系统性红斑狼疮主要症状的发生率
症状 疲劳 发热 消瘦 关节痛 皮肤损害 肾脏病变 胃肠道病变 呼吸道病变 心血管损害 淋巴系统损害 中枢神经症状
发生率（%） 80～100 ﹥80 ﹥60 ～ 95 ﹥ 80 ～ 50 38 0.9 ～ 98 46 ～ 50 25 ～ 75
(引自 Textbook of Rheumatology,3rd.,New York,1989)
• 病情处于缓解期达半年以上 • 无中枢神经系统、肾或心脏严重损害,而病
情处于缓解期达半年以上者,一般能安全妊 娠,并产出正常婴儿。 • 非缓解期患者应避孕 • CTX、MTX、硫唑嘌呤 停用3个月以上方能 妊娠。 • 有习惯性流产病史或抗 磷脂抗体阳性者，妊娠时应服小剂量阿司匹 林。
影响狼疮预后的因素
• 是指病理学上有狼疮性肾炎的特征 性表现，临床上尚未出现任何肾脏 病的症状，实验室检查也无蛋白尿 、血尿、管型尿；也无肾功能损害 的SLE患者。
• 亚临床型狼疮性肾炎往往发生于SLE 病程中的早期，随SLE病程延长，肾 脏组织学损害加重，则逐渐出现肾 脏病的临床表现及实验室异常。
隐匿性狼疮性肾炎
判定:9项标准中3项以上阳性者,可判定SLE为活动期
狼疮的治疗
• 糖皮质激素 • 免疫抑制剂 • 丙种球蛋白 • 控制合并症
SLE(系统性红斑狼疮)课件
精准医疗
随着基因测序技术的发展，未来 SLE的治疗将更加精准，针对不 同患者的基因突变和免疫异常，
制定个性化的治疗方案。
免疫治疗
免疫治疗在SLE治疗中具有广阔 的应用前景，未来将有更多免疫 治疗药物进入临床试验和应用阶
段。
多学科协作
SLE是一种涉及多个系统的复杂 疾病，未来多学科协作将成为疾 病治疗的重要方向，包括风湿免 疫科、肾内科、皮肤科、神经内
个体化治疗方案制定
轻度SLE患者
中度SLE患者
可选用非甾体抗炎药、抗疟药等进行治疗 ，同时加强病情监测。
在轻度SLE治疗基础上，加用糖皮质激素和 免疫抑制剂，根据病情调整药物剂量和种 类。
重度SLE患者
特殊人群SLE患者需采来自大剂量糖皮质激素冲击治疗，同时 联合使用免疫抑制剂，必要时可进行血浆 置换或免疫吸附等治疗。
并处理潜在并发症。
健康生活方式
保持充足睡眠，合理饮食，适 当锻炼，增强身体免疫力，减
少感染等诱发因素。
避免诱发因素
避免阳光暴晒、减少接触化学 物质等可能诱发SLE病情活动
的因素。
处理方法和注意事项
个体化治疗
根据患者的具体病情和并发症类型， 制定个体化的治疗方案，包括药物治 疗、手术治疗等。
及时处理并发症
患者教育内容
疾病知识
向患者详细解释SLE的病因、症 状、治疗及预后，帮助他们正 确理解疾病。
药物治疗
教育患者遵医嘱按时服药，了 解药物的作用、副作用及注意 事项。
生活方式调整
指导患者保持健康的生活方式 ，如合理饮食、充足睡眠、适 度运动等。
避免诱发因素
教育患者避免阳光暴晒、某些 药物及食物等可能诱发SLE的因
系统性红斑狼疮(SLE)
八、消化系统变化 1.可有呕吐、腹泻 2.可有腹腔积液 3.肝脏可肿大.但一般无黄疸 4.血清转氨酶可升高
九、血液系统变化 1. 可有脾脏和淋巴结肿大 2. 多数患者有慢性贫血，可伴有 Coombs’试验阳性旳本身免疫 性溶血性贫血 3.白细胞常降低或淋巴细胞绝对值降低 4.血小板可降低 5.血小板有关抗体（PAIgG)可阳性
肺结核 ⑶. 溃疡病 — 诱发或加重溃疡病 ⑷. 诱发或加重精神病 ⑸. 骨质疏松 ⑹. 骨股头坏死
（二）细胞毒药物（免疫克制剂） 1. 环磷酰胺（CTX）最常用 作用机理：CTX与DNA、蛋白质等 结合，干扰细胞增殖，克制免疫应。 使用方法1g,静滴，每月1次 六次后改为每 2~3个月1次，总量8-10g 副作用：胃肠道反应，肝脏损伤，血液 系统损害等。白细胞低于3.0X10⒐% 暂 停应用。
（一）激素 1. 泼尼松 1mg/kg 日一次口服， 6-8周， 待症状减轻后逐渐减量 2. 甲泼尼龙 冲击适应证：狼疮性脑病， 急性肾衰，严重溶血性贫血，重度血 小板降低等。
使用方法：500-1000mg/d 静滴 ， 连三天后改泼尼松口服
激素副作用 ⑴. 药物性库欣综合征（如高血压、
高血糖、低血钾、肥胖等） ⑵. 感染 — 如细菌、病毒、霉菌感染，
8. 神经系统病变（如癫痫） 9. 血液系统异常（溶贫或白细胞降低或
血小板降低） 10. 免疫学异常（狼疮细胞阳性或抗
ds-DNA 抗体阳性或抗Sm抗体阳 性或梅毒血清试验 假阳性） 11. 抗核抗体（ANA）阳性 上述11项中≥4项，即可诊疗为SLE
鉴别诊疗
SLE为多脏器受累，故首发症状各异， 早期症状很不经典时，极易误诊 SLE常与下列疾病鉴别 1. 慢性肾小球肾炎（CGN） 2. 特发性血小板降低性紫癜（ITP） 3. 类风湿关节炎（RA） 4. 药物性狼疮（DIL）
第四十五单元系统性红斑狼疮
第四十五单元系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 (SLE) 是一自己免疫病，血清中出现多种自己抗体和大量免疫复合物，造成组织损害，临床能够出现各个系统和脏器损害的症状。
一、病因和发病体系病因和发病体系目前仍未完好清楚，研究提示与遗传、性激素、环境等多种因素相关。
机体在内外因素作用下，丧失了正常的免疫耐受，致淋巴细胞不能够正确鉴别自己组织，从而产生自己免疫反应。
突出表现为 B 细胞高度活化，产生好多针对自己组织包括细胞核及各种核成分、细胞膜、细胞浆和各种组织成分的自己抗体，其对 SLE的发病、诊断和病情都起了要点作用。
好多自己抗体都有明确致病作用，如 ANA中的抗双链 DNA抗体与肾小球 DNA 结合后形成原位免疫复合物，固定并活化补体，释放趋化因子吸引中性粒细胞，后者脱颗粒释放炎性介质；抗 DNA抗体也可与循环中相应抗原结合成免疫复合物后，聚积于肾小球，两者均可以致肾小球肾炎。
免疫复合物也可聚积在各个器官血管壁，引起血管炎以致该器官的损害。
目前认为免疫复合物是引起 SLE组织损害的主要体系。
二、临床表现( 一) 一般情况SLE以青年女性生育龄妇女占病人的 90％～ 95％，育龄期男女之比 1：9。
临床表现复杂多样无固定模式，病程迁延，屡次发生，起病形式多样，可为暴发性、急性或隐蔽性；可仅有单一器官受累，也可多个系统同时受累。
发病引起因素有日晒、感染、妊娠、分娩、药物、手术等。
多数有发热、乏力、消瘦等全身症状。
( 二) 皮肤与粘膜80％有皮肤病损，见于裸露部位，出现对称性皮疹，如：面颊部蝶形红斑，盘状红斑，光过敏，下肢网状青斑，口腔溃疡、脱发或雷诺现象。
例题 1:系统性红斑狼疮患者的典型皮肤损害为（2000）[ZL]A.环形红斑B.结节性红斑C.面部蝶形红斑D.多形性红斑E.网状青斑答案： C例题 2：SLE病人最典型的面部表现A痤疮B湿疹C蝶形红斑D色素沉着E紫癜答案； C例题 3:【B1型题】(1～3题)共用选项A面部皮肤对称性红斑B手关节天鹅颈样畸形C口腔、阴部溃疡E相貌刻板、张口困难1 题．SLE可出现答案； A2题．类风湿性关节炎时可出现答案； B3题．系统性硬化症时可出现答案； E( 三) 关节与肌肉85％相关节受累，多数相关节痛，部分伴关节炎。
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮：手背和甲周红色皮疹
系统性红斑狼疮：手指坏疽
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
亚急性皮肤型红斑狼疮：鳞屑丘疹样皮疹（左）及环形皮疹（右）
系统性红斑狼疮：日晒后出现 大疱样皮疹
雷氏现象
临床表现
骨关节肌肉
–SLE可出现肌痛和肌无力,少数可有肌酶谱的增 高。对于长期服用激素的患者,要除外激素所致 的肌病。
ＳＬＥ的诊断和治疗内容
明确诊断 评估SLE疾病严重程度和活动性 拟订SLE常规治疗方案 处理难控制的病例 抢救SLE危重症 处理或防治药物副作用 处理SLE患者面对的特殊情况，如妊娠、手术等
其中...
前3项为诊疗常规，后4项常需要有经验的专科医生参与和多学科的通力协 作
流行病学
年龄因素
– ①患者家族中本病患病率可高达13%； – ②本病患病率在同一地区不同人种之间有明显
差异； – ③同卵孪生发病率达25%～70%，异卵孪生仅
1%～3%； – ④SLE自身抗体关连基因在患者中的发生频率
明显高于正常人。
病因－性激素
SLE患者体内雌激素水平增高，雄 激素降低，泌乳素水平亦增高。因此生 育期女性的SLE的发病率明显高与同年 龄段的男性、青春期以前的儿童及老年 女性，妊娠后期及产后哺乳期常出现病 情加重，与体内雌激素及泌乳素水平升 高有关。
其他 临床上SLE病人常因上呼吸道感染诱发病情 加重。另外任何过敏也可能使SLE加重，因此 SLE病人必须注意避免多种过敏源，接受计划免 疫接种。
发病机制
B淋巴细胞功能亢进
– 是产生大量自身抗体的直接原因。该细胞还可以自我诱导增 值，放大免疫效应
T淋巴细胞功能失调
– Ts （抑制性T细胞）数量减少；Th2比Th1 （辅助性T细胞）占 优势，总趋势是促进B淋巴细胞功能增强
系统性红斑狼疮
3）抗双链DNA抗体：阳性率60%，特异性高。
4）抗SM抗体：SM是细胞核中的酸性核蛋白，
特异性高，但敏感性低，一般认为抗SM抗体是此 病的标志抗体。
3.蛋白质与补体：大多数病人血清补体减少。 4.免疫病理检验：肾穿刺活组织检查对治疗狼
疮性肾炎和估计预后有价值。
5 诊断要点
①颊部红斑;
⑥浆膜炎
②盘形红斑; 管型尿）
的患者有肌肉疼痛 。
4. 脏器损害：
1.肾：几乎所有此类病人均有肾脏损害，约
50%有狼疮性肾炎。易发展为尿毒症。这是患者
死亡的常见原因。
2.心血管：30%有心血管表现，以心包炎最
常见，10%有心肌炎，可发生心衰。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ3.肺与胸膜：10%有狼疮性肺炎。约35%可
有单侧或双侧胸膜炎。
4.消化系统：少数可有急腹症发作，肠
系统性红斑狼疮
（Systemic lupus erythematosus,SLE)
一 概述
系统性红斑狼疮(SLE)是一种多因素 参与的、特异性自身免疫性结缔组织
病。病变累及全身多个系统，损害多 个器官，病程迁延，病情反复。
SLE患者血清中存在大量不同以抗核抗体为主 的自身抗体，病情反复，缓解和 急性发作交 替。 SLE以年轻女性好发，发病年龄多在15-35岁， 育龄妇女占病人的90%-95%，男女比例1：89。
抗核抗体（ANA）为重，体液和细胞免疫
紊乱，导致组织炎症性损伤。
三 临床表现
1. 全身症状：90%患者发热，各种热
型都可见到，缓慢起病者多为低热， 急性起病或活动期多为高热，常伴畏 寒及全身不适。
2. 皮肤与黏膜：80%有皮肤损害。暴露部位
出现对称性皮疹 。典型者可有蝶形红斑或 盘状红斑。
系统性红斑狼疮
抗体的直接侵袭
受损器官的特征性改变 ①苏木紫小体(细胞核受抗体作 用变性为嗜酸性团块)； ②“洋葱皮样”病变，即小动脉周 围有显著向心性纤维增生，明显表现 于脾中央动脉，以及心瓣膜的结缔组 织反复发生纤维蛋白样变性，而形成 赘生物。
病
理（续）
病
理（续）
此外，心包、心肌、肺、神经系 统等亦可出现上述基本病理变化。 肾 病 变 如作免疫荧光(及)电镜检查， SLE几乎都可发现肾病变。
T细胞和NK细胞功能失调， B细胞持续活化
多种致病性自身抗体
பைடு நூலகம்
致病性免疫复合物
Th
病原体 易感者
血细胞和组织损伤
致病性自身抗体
IgG型,与自身抗原有很高的亲和力
抗血小板抗体 抗红细胞抗体 抗SSA抗体(Ro) 抗磷脂抗体 抗核糖体抗体 血小板减少 红细胞破坏,溶贫 新生儿心脏传导阻滞 抗磷脂抗体综合征 神经精神狼疮
诊断标准的特点 脏器5条 皮肤4条 浆膜、关节、肾、自身抗体2条 血液、脑 敏感性95％ 特异性85％
1.盘状狼疮 2.蝶形红斑
7.日光过敏
3.浆膜炎
8.神经系统异常
9.口腔溃疡 4.肾脏异常 5.非侵蚀性关节炎
6.造血系统损害 10.免疫学异常
11.抗核抗体
鉴别诊断
类风湿性关节炎 癫痫病 精神病 原发性血小板减少性紫癜 肾病综合征与肾小球肾炎 药物性狼疮
干燥综合征 (Sjogren„s syndrome，SS) 有约30％的SLE有继发性SS并存。 有唾液腺和泪腺功能不全 。 血清中抗SSA、SSB抗体阳性。
眼 约15％患者有眼底变化，如出 血、乳头水肿、视网膜渗出物等。 其原因是视网膜血管炎。另外血管 炎可累及视神经，两者均影响视力。 重者可在数日内致盲。早期治疗， 多数可逆转。
系统性红斑狼疮(2024)
2024/1/29
10
03
治疗原则与方案选择
2024/1/29
11
治疗目标及原则
01
02
03
控制疾病活动
通过药物治疗等手段，积 极控制系统性红斑狼疮的 疾病活动，减轻症状，防 止病情恶化。
2024/1/29
保护重要脏器功能
针对受累脏器进行针对性 治疗，保护心、肺、肾等 重要脏器的功能，减少并 发症的发生。
发生风险。
处理方法指导
肾脏并发症处理
根据病情严重程度采取相应治疗措施，如使用免疫抑制剂 、血液透析等。同时控制血压、血糖等危险因素，保护肾 功能。
肺部并发症处理
根据肺部受累情况采取相应治疗措施，如使用抗炎药物、 氧疗等。同时积极控制感染，保持呼吸道通畅。
2024/1/29
心血管并发症处理
针对具体心血管并发症类型进行治疗，如使用抗心律失常 药物、强心剂等。同时控制血脂、改善生活方式以降低心 血管事件风险。
1:9。
遗传因素
SLE具有家族聚集性，同卵双胞 胎同时患病几率高于异卵双胞胎 。此外，某些基因如HLA-DR2 、HLA-DR3等与SLE易感性相关
。
2024/1/29
5
临床表现与分型
临床表现
SLE的临床表现多样且复杂，常见症状包括发热、关节痛、皮疹、口腔溃疡、 光过敏、肾炎等。此外，还可累及心血管、呼吸、消化、神经等多个系统。
01 02
精准医疗
随着精准医疗理念的深入人心，未来系统性红斑狼疮的治疗将更加注重 个体化和精准化，根据患者的基因型、免疫状态等制定个性化的治疗方 案。
多学科协作
系统性红斑狼疮涉及多个学科领域，未来将有更多的跨学科合作，共同 推动疾病的研究和治疗进步。
sla免疫学名词解释
sla免疫学名词解释
SLE（系统性红斑狼疮）是一种自身免疫性疾病，它会导致免疫
系统攻击身体的健康组织和器官。
这种疾病通常会影响皮肤、关节、肾脏、血液和其他器官。
SLE的症状包括疲劳、关节痛、皮疹、发热、肾脏问题等。
免疫系统是人体的一种防御系统，它可以识别和抵抗病原体，
如细菌和病毒。
但是，在SLE患者身上，免疫系统出现异常，开始
攻击健康的组织和器官，导致炎症和损害。
这种自身免疫的过程导
致了SLE的症状和并发症。
SLE的发病原因目前尚不完全清楚，但遗传、环境和激素因素
都可能对其发病起作用。
诊断SLE通常需要综合临床症状、实验室
检查和影像学检查等多种方法。
治疗SLE的方法包括药物治疗、免疫调节治疗和生活方式管理。
药物治疗可以包括非甾体抗炎药、类固醇、免疫抑制剂等，以控制
炎症和减轻症状。
免疫调节治疗可以帮助调节免疫系统的功能，减
少对健康组织的攻击。
生活方式管理包括保持健康的饮食习惯、适
度运动、避免紫外线暴露等，以减轻症状和预防并发症的发生。
总之，SLE是一种自身免疫性疾病，它会导致免疫系统攻击身体的健康组织和器官，引起一系列症状和并发症。
治疗SLE需要综合药物治疗、免疫调节治疗和生活方式管理等方法，以控制症状和预防并发症的发生。
第三章 系统性红斑狼疮
诊断标准
1.颧部红斑 (Malar rash) SLE分类标准 2.盘状红斑 (Discoid rash) （美国风湿学会1982年） 3.光过敏 (Photosensitivity) 4.口腔溃疡 (Oral ulcers) 如 果 11 项 中 有 ≥ 4 项 阳 性 5.关节炎 (Arthritis) (包括在病程中任何时候发 6.浆膜炎 (Serositis) 生的)，则可诊断为SLE， 7.肾病变 (Renal disorder) 8.神经系统病变 (Neurologic disorder) 其特异性为98％，敏感性 9.血液系统异常 (Hematologic disorder) 为97%。 10.免疫学异常 (Immunologic disorder) 11.抗核抗体阳性 (Positive antinuclear antibodies)
周减10％。
泼尼松减至小剂量时(每日0.5mg/kg)，减量应更慢。 激素冲击疗法：用于急性暴发性危重SLE，即用甲泼尼龙
l000mg/d，连用3天，接着使用大剂量泼尼松如上述。
不良反应
如向心性肥胖、血糖升高、高血压、诱发感染、股骨头 无菌性坏死、骨质疏松等，应密切监测。
常用激素的等效剂量
白尿者，用泼尼松，每日量为0.5mg～1mg/kg。
重型：病情较重，伴心、脑、肾等主要脏器受累，发生
溶血性贫血或血小板减少伴出血倾向时，予泼尼松每日 1mg／kg或(和)甲泼尼龙冲击疗法，同时免疫抑制剂治疗。
缓解期：每日晨服泼尼松7.5mg。
狼疮肾炎的治疗
泼尼松每日1mg／kg或(和)甲泼尼龙冲击疗法。 同时CTX冲击，待病情好转后可以改为口服或改用硫唑嘌
SLE病情的判断
系统性红斑狼疮SLE教学课件
病例三：老年女性SLE患者
总结词
并发症多，预后较差
详细描述
该患者为70岁女性，因呼吸困难、双下肢水肿就诊。实验室检查显示抗心磷脂抗体阳性。患者同时患有高血压、 糖尿病等多种基础疾病，治疗难度较大。经过激素和免疫抑制剂治疗，病情一度得到控制，但最终因多器官功能 衰竭死亡。
END
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干燥综合征
血管炎
血管炎主要表现为血管壁炎症，可出 现多脏器受累，如肾脏、肺脏等，而 SLE则主要表现为免疫系统异常。
干燥综合征主要表现为口干、眼干等 症状，而SLE则无此表现。
实验室检查与影像学检查
实验室检查
通过检测血液中免疫学指标、肾 功能、肝功能等指标，有助于诊 断和评估病情。
影像学检查
通过X线、超声、CT等影像学检 查，有助于发现脏器损害的情况。
健康教育
向患者及家属传授SLE相关知识，提高自我 管理和预防能力。
定期复查
监测病情变化和药物副作用，及时调整治疗 方案。
PART 05
SLE的预防与预后
预防措施
避免诱发因素
避免阳光暴晒、避免接触 化学物质和药物，减少感 染和心理压力等诱发因素。
遗传咨询
对有SLE家族史的人群进行 遗传咨询，了解疾病风险， 提前采取预防措施。
PART 02
SLE的症状与体征
皮肤症状
皮肤红斑
常见于脸颊、鼻梁、头 皮等部位，呈蝴蝶状分 布的红斑，可能伴有水
肿和鳞屑。
光过敏
口腔溃疡
脱发
皮肤暴露于阳光后出现 红斑、水肿或瘙痒，甚
至出现水疱。
口腔黏膜出现疼痛性溃 疡，常出现在唇、舌、
咽等部位。
头发变得稀疏、易断或 脱落，甚至全秃。