中国多发性肌炎专家共识(医疗医学)
多发性肌炎诊断标准
多发性肌炎诊断标准多发性肌炎（polymyositis，PM）是一种少见的自身免疫性疾病，主要特点是慢性进行性对称性肌肉无力和炎症。
多发性肌炎的诊断依赖于临床表现、实验室检查和肌肉活检结果，而且往往需要排除其他引起肌肉疾病的可能性。
临床表现。
多发性肌炎的临床表现包括进行性肌肉无力、肌肉疼痛、乏力、关节疼痛和关节肿胀。
患者常常感到全身乏力，尤其是上肢和下肢的肌肉无力，上楼梯、举重等日常活动也会感到困难。
此外，患者还可能出现面部肌肉无力，导致面部表情不自然。
部分患者还会出现吞咽困难和呼吸肌无力的表现。
除了肌肉症状外，患者还可能伴有关节疼痛和肿胀，皮疹、发热、体重下降等全身症状。
实验室检查。
多发性肌炎的实验室检查通常包括肌酶水平的检测，如肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）等。
这些肌酶的水平通常会明显升高，反映了肌肉的损伤和炎症。
此外，血清抗核抗体（ANA）和抗Jo-1抗体也是多发性肌炎的常见实验室检查项目。
阳性的抗核抗体和抗Jo-1抗体结果有助于多发性肌炎的诊断。
另外，全血细胞计数、C-反应蛋白、血沉等全身炎症指标也有助于多发性肌炎的诊断。
肌肉活检。
肌肉活检是多发性肌炎诊断的金标准，通过活检可以观察到肌肉组织的炎症细胞浸润和肌纤维的变性、坏死等病理改变。
在肌肉活检中，可以观察到肌肉纤维周围有大量的淋巴细胞和浆细胞浸润，同时还可以观察到肌肉纤维的变性、坏死和再生。
这些病理改变对多发性肌炎的诊断具有重要意义。
其他检查。
除了临床表现、实验室检查和肌肉活检外，多发性肌炎的诊断还需要排除其他引起肌肉无力和炎症的可能性，如肌无力综合征、皮肌炎、皮肌炎重叠综合征等。
因此，临床医生还需要进行详细的病史询问、体格检查和其他相关检查，以排除其他可能的诊断。
总结。
多发性肌炎的诊断依赖于临床表现、实验室检查和肌肉活检结果，而且需要排除其他引起肌肉疾病的可能性。
临床医生需要综合分析患者的临床表现和实验室检查结果，同时还需要进行详细的病史询问和体格检查，以做出准确的诊断。
孔祥成专家解析多发性肌炎的诊断标准解读
病情威胁往往来势汹汹，措手不及，为了减轻疾病危害，除了正确了解病症外，专业正规检查更是不可缺少的关键。
那么，多发性肌炎的检查标准有哪些? 如何判定多发性肌炎病情呢? 为了正确了解知识，防止误诊误治的伤害，我院专家孔祥成表示，多发性肌炎是一组亚急性或慢性起病的获得性炎症性肌病，其主要病理特征是肌纤维坏死、再生及肌肉间质内炎性细胞浸润。
它的检查需要结合病症及机理变化来具体确诊。
详细如下：多发性肌炎的诊断标准是什么?(一多发性肌炎的国内标准。
1、主要症状(1肌肉症状①主要累及四肢近端肌群，呈进行性病变。
②是有肌肉疼痛。
③四肢(尤其是肢端、颜面、颈部、咽喉等肌肉肌力低下并萎缩，但应除外其它结缔组织病的肌肉表现。
(2皮肤症状①颜面、上胸、四肢伸侧(特别是关节背面有皮疹，呈对称性。
②皮肤见水肿性紫红色斑(特别是上眼睑。
③毛细血管扩张、色素沉着或脱失(皮肤异色症。
④雷诺现象。
⑤关节痛。
2、检查所见(1活体组织检查肌纤维变性，间质和血管周围炎性细胞浸润，结缔组织增生。
(2血清肌酸磷酸激酶、转氨酶等增高。
(3肌电图波幅明显下降。
(4尿肌酸排泄增多(>1.53mmol/24h，即200mg/24h。
(二国际诊断标准。
1、进行性，对称性的近端肢带肌和颈屈肌力弱，肋力弱的进展常超过数周或数月，伴发或不伴发肌肉疼痛; 伴发或不伴发皮肤损害。
2、肌肉活检显示节断性肌肉坏死、再生、以及单核细胞浸润(血管周围及索间，伴发或不伴有索周肌萎缩。
3、血清磷酸肌酸激酶(CPK的同工酶或醛缩酶及肌红蛋白升高。
4、多灶性肌病性肌电图改变(低电压，短时限，多相运动单元电位伴有或不伴有插入电位的延长或自发电位。
【孔祥成专家提醒】：对待疾病的正确态度，就是多加留意身体的变化，及时的到正规医院就诊并完善各项相关检查，有助于避免误诊误治现象出现，以便在第一时间接受治疗，快速恢复健康。
多发性肌炎诊治专家共识_2022年学习资料
实验室检查-肌酸激酶变化可部分反映患者的治疗效果及是否复发。-·肌酸激酶改变常先于肌力改变-肌 改变先于肌力和肌电图的改变，肌力常滞后于肌酶改-变3-10周-·复发是肌酶先于肌力的改变-·少 患者在肌力完全恢复正常时CK仍然升高，这可能与病-变引起的肌细胞膜“漏”有关。-12
实验室检查-CK水平能够在任何病人中出现波动，这种波动不总是提示-疾病恶化；有时甚至在没有干预 施和其他影响因素的情-况下会波动得很明显。-·CK显著的升高多数伴随着疾病的恶化，除非患者存在 重-的肌肉萎缩；-·CK会在疾病处于临床静止期时出现慢性的轻度升高。-.13
实验室检查-·急性期可出现红细胞沉降率、C反应蛋白-水平升高。-14
实验室检查-自身抗体-肌炎特异性自身抗体MSAs-抗氨基酰tRNA合成酶抗体[组氨酰tRNA合 酶Jo.1、-苏氨酰tRNA合成酶PL-7、丙氨酰tRNA合成酶PL一12-、异亮氨酰tRNA 成酶OJ、甘氨酰tRNA合成酶EJ、-天冬氨酰tRNA合成酶KS等]、Mi一2抗体、信号识别颗 粒SRP抗体、临床无肌病性皮肌炎CADM一14O抗体、-p155/140抗体等-肌炎相关抗体M As-SS.A抗体、PM.Scl抗体、核蛋白U1一RNP抗体和-Ku抗体等。-.15
临床表现-·PM可以伴发于其他自身免疫病。-·未经治疗通常不会自行好转，病程大部分为单-相，但 有少部分在好转后复发-·总体预后好-10
实验室检查-,肌酶谱检查-PM活动期血清肌酶明显升高-肌酸磷酸激酶CK、醛缩酶、天冬氨酸转氨酶 -AST、丙氨酸转氨酶（ALT、乳酸脱氢酶-LDH-均升高。-其中肌酸激酶最为敏感，升高程度与 肉损伤的程度-平行。可高达正常上限的5~50倍，甚至更高。-11
实验室检查-肌肉病理-肌肉病理是PM最为重要的诊断和鉴别诊断依-据，应在免疫治疗前完成。PM的 理显示肌源性-损害。-活检部位应该是体检和肌电图提示存在活动性病变的-肌群，通常是三角肌或股四 肌；-应该注意不要选择肌力很弱或明显萎缩的肌肉，这样-的肌肉往往不能提供疾病的特征性表现。-2
中华医学会多发性肌炎和皮肌炎诊治指南草案
多发性肌炎!9125.51:(0(:394"和皮肌炎!;,<./01.51:(!0(:3;4"是横纹肌非化脓性炎性肌病#其临床特点是以肢体近端肌$颈肌及咽肌等肌组织出现炎症$变性改变%导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩%并可累及多个系统和器官%亦可伴发肿瘤#94指无皮肤损害的肌炎%伴皮疹的肌炎称;4#该病属自身免疫性疾病%发病与病毒感染$免疫异常$遗传及肿瘤等因素有关#我国94=;4并不少见%但发病率不清楚#美国发病率为$=百万人%女性多见%男女比为>"!#本病可发生在任何年龄%呈双峰型%在儿童$?>#岁和成人#$?@"岁各出现一个高峰#>AB$年C1’/)和9,0,<将94=;4分为五类&!原发性多肌炎!94"’"原发性皮肌炎!;4"’#94=;4合并肿瘤’$儿童94或;4’%94或;4伴发其他结缔组织病D 重叠综合征E #>A%!年F(0/G,<在此分类基础上增加了两类%即包涵体肌炎和其他!结节性$局灶性及眶周性肌炎%嗜酸性肌炎%肉芽肿性肌炎和增生性肌炎"#!临床表现本病在成人发病隐匿%儿童发病较急#急性感染可为其前驱表现或发病的病因#早期症状为近端肌无力或皮疹%全身不适$发热$乏力$体重下降等##$#肌肉&本病累及横纹肌%以肢体近端肌群无力为其临床特点%常呈对称性损害%早期可有肌肉肿胀$压痛%晚期出现肌萎缩#多数患者无远端肌受累#!肌无力&几乎所有患者均出现不同程度的肌无力#肌无力可突然发生%并持续进展数周到数月以上%受累肌肉的部位不同出现不同的临床表现#肩带肌及上肢近端肌无力&上肢不能平举$上举$不能梳头$穿衣’骨盆带肌及大腿肌无力&抬腿不能或困难’不能上车$上楼$坐下或下蹲后起立困难’颈屈肌受累&平卧抬头困难%头常呈后仰’喉部肌肉无力造成发音困难%声哑等’咽$食管上端横纹肌受累引起吞咽困难%饮水发生呛咳$液体从鼻孔流出’食管下段和小肠蠕动减弱与扩张可引起反酸$食管炎$吞咽困难$上腹胀痛和吸收障碍等%这些症状同进行性系统性硬化症的消化道受累相似’胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅$呼吸困难%并引起急性呼吸功能不全#肌无力程度的判断如下&"级&完全瘫痪’>级&肌肉能轻微收缩不能产生动作’!级&肢体能做平面移动%但不能抬起’H 级&肢体能抬离床面D 抗地心吸引力I ’#级&能抗阻力’$级&正常肌力#"肌痛&在疾病早期可有肌肉肿胀%约!$J 的患者出现近端肌肉疼痛或压痛##$%皮肤&;4除有肌肉症状外还有皮肤损害%多为微暗的红斑%皮损稍高出皮面%表面光滑或有鳞屑#皮损常可完全消退%但亦可残留带褐色的色素沉着$萎缩$瘢痕或白斑#皮肤钙化也可发生%多在儿童中出现#普遍性钙质沉着尤其见于未经治疗或治疗不充分的患者#皮肤病变往往是皮肌炎患者首先注意到的症状#!向阳性紫红斑&眶周水肿伴暗紫红皮疹%见于@"J?%"J;4患者%它是;4的特异性体征#"K10!0<1)征&此征由K100<1)首先描述#被认为是;4的特异性皮疹#皮疹位于关节伸面%多见于肘$掌指$近端指间关节处%也可出现在膝与内踝皮肤%表现为伴有鳞屑的红斑%皮肤萎缩$色素减退##暴露部位皮疹&颈前$上胸部!(6)区"%颈后背上部!披肩状"%在前额$颊部$耳前$上臂伸面和背部等可出现弥漫性红疹%久后局部皮肤萎缩%毛细血管扩张%色素沉着或减退#$技工手&部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化$裂纹%皮肤粗糙脱屑%同技术工人的手相似%故称(技工)手#尤其在抗*1L>抗体阳性的94=;4患者中多见#%其他皮肤病变&虽非特有%但亦时而出现%包括&指甲两侧呈暗紫色充血皮疹%指端溃疡$坏死%甲缘梗死灶%雷诺现象%网状青斑%多形性红斑等#慢性患者有时出现多发角化性小丘疹%斑点状色素沉着$毛细血管扩张$轻度皮肤萎缩和色素脱失%称为血管萎缩性异色病性;4#皮损程度与肌肉病变程度可不平行%少数患者皮疹出现*编者按+&为提高医疗质量%规范各级医疗机构医师的诊疗行为%以切实保障我国广大人民群众的身体健康%在卫生部$中华医学会的直接领导下%各专科分会从!""!年>月起着手编写(临床诊疗指南)#为适用于我国不同等级和不同地区医院医师水平的需要%中华医学会风湿病学分会组织了风湿病学专家编写了!!种常见风湿性疾病的诊治指南#各位专家在撰写过程中倾注了心血%以严肃认真$严谨求精的态度完成了(指南)的编写#(指南)既代表了当前国际上的诊治水平%又符合我国的国情%具有实用性#历时>年余%几经易稿%终于完成#,中华风湿病学杂志-陆续将(指南)以(草案)刊出%以进一步征集广大医师的意见#有任何建议及意见可与中华医学会风湿病学分会唐福林联系#通信地址&北京市东城区王府井帅府园>号%北京协和医院风湿免疫科%邮编&>""BH"%M./(2NO/)PQ2RS:S8T-.S’8/S8S)%传真&">"&@$!A@$@H #.诊治指南.多发性肌炎和皮肌炎诊治指南!草案"中华医学会风湿病学分会通信作者&林懋贤%@>""#>成都%四川大学华西医院临床免疫科在肌无力之前!约9:患者有典型皮疹"但始终没有肌无力#肌病#肌酶谱正常"称为$无肌病的皮肌炎%!!"#关节&关节痛和关节炎见于约;$:的患者"为非对称性"常波及手指关节"由于手的肌肉萎缩可引起手指屈曲畸形"但<线相无骨关节破坏!!"$消化道&;":=>":患者出现吞咽困难#食物反流"为食管上部及咽部肌肉受累所致"造成胃反流性食管炎!<线检查吞钡造影可见食管梨状窝钡剂潴留"甚至胃的蠕动减慢"胃排空时间延长!!"%肺&约>":患者有肺间质改变!急性间质性肺炎#急性肺间质纤维化临床表现有发热#干咳#呼吸困难#发绀#可闻及肺部细湿口罗音"<线检查在急性期可见毛玻璃状#颗粒状#结节状及网状阴影!在晚期<线检查可见蜂窝状或轮状阴影"表现为弥漫性肺纤维化!部分患者为慢性过程"临床表现隐匿"缓慢出现进行性呼吸困难伴干咳!少数患者出现肺动脉高压"其病理基础为肺小动脉壁增厚和管腔狭窄!肺功能测定为限制性通气功能障碍及弥散功能障碍!肺纤维化发展迅速是本病死亡的重要原因之一!!"&心脏&仅;?>患者病程中有心肌受累"心肌内有炎性细胞浸润"间质水肿和变性"局灶性坏死"心室肥厚"出现心律紊乱"充血性心力衰竭"亦可出现心包炎!心电图和超声心动图检测约>":出现异常"其中以@A段和A波异常最为常见"其次为心脏传导阻滞#心房纤颤#期前收缩#少=中量的心包积液!!8’肾脏&肾脏病变很少见"极少数暴发性起病者"因横纹肌溶解"可出现肌红蛋白尿#急性肾功能衰竭!少数B4?C4患者可有局灶性增生性肾小球肾炎"但大多数患者肾功能正常!!8(钙质沉着&多见于慢性皮肌炎患者"尤其是儿童!沿深筋膜钙化多见"钙化使局部软组织出现发木或发硬的浸润感"严重者影响该肢体的活动!钙质在软组织内沉积"<线示钙化点或钙化块!若钙质沉积在皮下"则在沉着处溃烂可有石灰样物流出"并可继发感染!!")恶性肿瘤&约有;?#的患者"特别是D$"岁以上患者"可发生恶性肿瘤"男性多见!C4发生肿瘤的多于B4"肌炎可先于恶性肿瘤!年左右"或同时或后于肿瘤出现!所患肿瘤多为实体瘤如&肺癌#胃癌#乳腺癌#鼻咽癌等"也可出现血液系统肿瘤"如淋巴瘤等!肿瘤切除后肌炎症状可改善!!"!*其他结缔组织病&约!":患者可伴有其他结缔组织病"如系统性硬化#系统性红斑狼疮#干燥综合征#结节性多动脉炎等"B4和C4与其他结缔组织病并存"符合各自的诊断标准"称为重叠综合征!少数患者和慢性甲状腺炎#甲状腺功能亢进#炎性肠病和白塞病相重叠!!8!!儿童B4?C4&儿童C4多于B4"约为;"=!"倍"起病急"肌肉水肿#疼痛明显"可有视网膜血管炎"并常伴有胃肠出血#黏膜坏死"出现呕血或黑便"甚至穿孔而需外科手术!疾病后期"皮下#肌肉钙质沉着"肌萎缩!!8!+包涵体肌炎’()E2-F(1)G1H5.51F(0(F(&本病多见于$"岁以上的男性"起病隐匿"病变除可累及四肢近端肌群外"尚可累及远端肌群!与B4不同的是肌无力和肌萎缩对称性差"指屈肌和足下垂常见"肌痛和肌肉压痛罕见!肌酶正常"对激素治疗反应差!病理特点为肌细胞的胞质和胞核内查到嗜酸性包涵体"电子显微镜显示胞质和胞核内有小管状的丝状体!!诊断要点+,!症状#体征&!对称性四肢近端肌无力以及颈肌#咽肌#呼吸肌无力"逐渐加重"可伴肌痛!"典型的皮疹!一些患者在发病初皮疹仅出现在眼内眦及鼻梁两侧"或有典型皮疹而无肌无力者应引起注意!#B4?C4患者发热并不少见"特别是并发肺部损害者!+"+辅助检查&’;(血清肌酶&绝大多数患者在病程某一阶段可出现肌酶活性增高"是诊断本病的重要血清学指标之一!肌酶包括肌酸激酶’&I(#醛缩酶’JKC(#乳酸脱氢酶’KCL(#门冬氨酸氨基转移酶MJ@AN#碳酸酐酶OOO等"其中以&I最敏感!&I有>种同功酶&&IP44’大部分来源于横纹肌#小部来自心肌()&IP4Q’主要来源于心肌"极少来源横纹肌() &IPQQ’主要来源于脑和平滑肌(!其中&IP44活性占&I 总活性的R$S=R%:!B4?C4主要以&IP44的改变为主!碳酸酐酶OOO为惟一存在于横纹肌的同功酶"横纹肌病变时升高!但未作为常规检测!其他肌酶同时来源于其他组织器官对B4和C4的诊断帮助不如&I!肌酶活性的增高表明肌肉有新近损伤"肌细胞膜通透性增加"因此肌酶的高低与肌炎的病情变化呈平行关系!可作为诊断#疗效监测及预后的评价指标!肌酶的升高常早于临床表现数周"晚期肌萎缩肌酶不再释放"肌酶可正常!在一些慢性肌炎和广泛肌肉萎缩的患者"即使处于活动期"其肌酶水平也可正常!’!(肌红蛋白测定&肌红蛋白仅存于心肌与横纹肌"当肌肉出现损伤#炎症#剧烈运动时肌红蛋白均可升高!多数肌炎患者的血清中肌红蛋白水平增高"且与病情呈平行关系"有时先于&I升高!’>(自身抗体T!抗核抗体UJ7JN&B4?C4中J7J阳性率为!":=>":"对肌炎诊断不具特异性!"抗*1P;抗体&是诊断B4?C4的标记性抗体"阳性率为!$:"在合并有肺间质病变的患者中其阳性率可达V":!抗*1P;阳性的B4?C4患者"临床上常表现为抗合成酶抗体综合征&肌无力#发热#间质性肺炎#关节炎#雷诺现象和$技工手%!’$(肌电图&几乎所有患者出现肌电图异常"表现为肌源性损害"即在肌肉松弛时出现纤颤波#正锐波#插入激惹及高频放电)在肌肉轻微收缩时出现短时限低电压多相运动电位)最大收缩时出现干扰相!’%(肌活检&取受损肢体近端肌肉如三角肌#股四头肌及有压痛和中等无力的肌肉送检为好"应避免在肌电图插入处取材!因肌炎常呈灶性分布"必要时需多部位取材"提高阳性率!肌肉病理改变&!肌纤维间质#血管周围有炎性细胞’以淋巴细胞为主"其他有组织细胞#浆细胞#嗜酸性细胞#多形核白细胞(浸润)"肌纤维破坏变性#坏死#萎缩"肌横纹不清)#肌束间有纤维化"肌细胞可有再生"再生肌纤维嗜碱性!核大呈空泡!核仁明显"!血管内膜增生#皮肤病理改变无特异性#!"#94和:4的诊断标准$;1’/)和9,0,<=>?@$A提出的诊断标准$"对称性近端肌无力!伴或不伴吞咽困难和呼吸肌无力"#血清肌酶升高!特别是&B升高"$肌电图异常"!肌活检异常"%特征性的皮肤损害#具备上述&%#%$%!者可确诊94!具备上述&C!项中的D项可能为94!只具备!项为疑诊94#具备第$条!再加D项或#项可确诊为:4"第$条!加上!项可能为:4!第%条!加上>项为可疑:4#!鉴别诊断对典型病例诊断不难!对不典型病例需要与其他原因引起的肌病!例如运动神经元病%重症肌无力%进行性肌营养不良%风湿性多肌痛等疾病鉴别#&运动神经元病$肌无力从肢体远端开始!进行性肌萎缩!无肌痛!肌电图为神经源性损害##重症肌无力$为全身弥漫性肌无力!在进行性持久或反复运动后肌力明显下降!血清肌酶%肌活检正常!血清抗乙酰胆碱受体&EF’+’抗体阳性!新斯的明试验有助诊断#$肌营养不良症$肌无力从肢体远端开始!无肌压痛!有遗传家族史#!风湿性多肌痛$发病年龄常大于$"岁!表现为颈%肩胛带及骨盆带等近端肌群疼痛%乏力及僵硬!血沉通常在$" ..G>’以上!肌酶%肌电图及肌肉活检正常!中小剂量糖皮质激素治疗有显著疗效#%感染性肌病$肌病与病毒%细菌%寄生虫感染相关!表现为感染后出现肌痛%肌无力#’内分泌异常所致肌病$如甲状腺功能亢进引起的周期性瘫痪!以双下肢乏力多见!为对称性!伴肌痛!活动后加重!发作时出现低血钾!补钾后肌肉症状缓解"甲状腺功能减退所致肌病!主要表现为肌无力!也可出现进行性肌萎缩!常见为嚼肌%胸锁乳突肌%股四头肌及手部肌肉!肌肉收缩后弛缓延长!握拳后放松缓慢#(代谢性肌病$94应与线粒体病%嘌呤代谢紊乱%脂代谢紊乱和碳水化合物代谢紊乱等肌病相鉴别#)其他$应与药物所致肌病鉴别!如长期使用大剂量激素所致肌病!长期使用青霉胺引起的重症肌无力"乙醇%氯喹&羟氯喹’%可卡因%秋水仙碱等均可引起中毒性肌病#"治疗方案及原则$8>一般治疗$急性期卧床休息!并适当进行肢体被动运动!以防肌肉萎缩!症状控制后适当锻炼#给以高热量%高蛋白饮食!避免感染#$8!药物治疗$&糖皮质激素$是本病的首选药物!通常剂量为泼尼松>8$C!.H(IH J>(K J>!晨起一次口服!重症者可分次口服!大多数患者于治疗后LC>!周内肌酶下降!接近正常#待肌力明显恢复!肌酶趋于正常则开始减量!减量应缓慢&一般>年左右’!减至维持量$C>".HGK后继续用药!年以上!在减量过程中如病情反复应及时加用免疫抑制剂!对病情发展迅速或有呼吸肌无力%呼吸困难%吞咽困难者!可用甲基泼尼松龙"8$C>HGK静脉冲击治疗!连用D K!之后改为L".HGK口服!再根据症状及肌酶水平逐渐减量#应该指出$在服用激素过程中应严密观察感染情况!必要时加用抗感染药物##免疫抑制剂$对病情反复及重症患者应及时加用免疫抑制剂#激素与免疫抑制剂联合应用可提高疗效%减少激素用量!及时避免不良反应#&甲氨蝶呤&4MN’$常用剂量为>"C>$.HG周!口服或加生理盐水!".2!静脉缓慢推注!若无不良反应!可根据病情酌情加量&D".HG周’!待病情稳定后逐渐减量!维持治疗数月或数年#有的患者为控制该病持续小剂量服用4MN$年以上!并未出现不良反应#4MN的不良反应主要有肝酶增高%骨髓抑制%血细胞减少%口腔炎等#用药期间应定期检查血常规和肝肾功能##硫唑嘌呤&EOE’$常用剂量为!C D.H(IH J>(K J>!口服!初始剂量可从$".HGK开始!逐渐增加至>$".HGK!待病情控制后逐渐减量!维持量为$".HGK#不良反应主要有骨髓抑制%血细胞减少%肝酶增高等#用药开始时需每>C!周查血常规>次!以后每>C D个月查血常规和肝功能>次#$环磷酰胺&&MN’$对4MN不能耐受或不满意者可用&MN$"C>"".HGK口服!对重症者!可"8%C>H加生理盐水!"".2!静脉冲击治疗#不良反应主要有骨髓抑制%血细胞减少%出血性膀胱炎%卵巢毒性%诱发恶性肿瘤等#用药期间!需监测血常规!肝%肾功能#$8D合并恶性肿瘤患者的治疗$在切除肿瘤后!肌炎症状可自然缓解##预后早期诊断%合理治疗!本病可获得满意的长时间缓解!可同正常人一样从事正常的工作%学习#成人患者可死于严重的进行性肌无力%吞咽困难%营养不良以及吸入性肺炎或反复肺部感染所致的呼吸衰竭#对并发心%肺病变者!病情往往严重!且治疗效果差#儿童患者通常死于肠道血管炎和感染#合并恶性肿瘤的肌炎患者!其预后一般取决于恶性肿瘤的预后#&收稿日期$!""DJ>!J>@’&本文编辑$郝慧琴’。
中国多发性肌炎专家共识
药物。
综合治疗策略的探索
探讨多发性肌炎的综合治疗策 略，包括药物治疗、物理治疗 、心理治疗等，以提高患者的
生活质量和预后。
THANKS
谢谢
近年来，一些生物制剂如抗肿瘤坏死因子拮 抗剂也被用于多发性肌炎的治疗，取得了一 定的疗效。
非药物治疗
物理治疗
01
包括按摩、温热疗法、电刺激等，有助于缓解肌肉疼痛和僵硬
。
运动康复
02
在医生指导下进行适当的运动康复训练，有助于改善肌肉功能
，提高生活质量。
生活方式调整
03
保持健康的生活方式，如合理饮食、充足睡眠、避免过度劳累
长期管理计划
定期复查
定期进行病情复查，监测病情变化，及时调整治疗方案。
自我管理
加强患者的自我管理，包括饮食控制、运动锻炼、心理调适等方面 ，提高治疗效果和生活质量。
药物调整
根据病情变化和复查结果，适时调整药物治疗方案，确保治疗效果最 大化。
07
CHAPTER
研究展望与未来方向
临床研究进展
01
临床诊断标准的完 善
本共识旨在为中国的多发性肌炎诊断和治疗提供指导，促进医生间的交流与合作，提高患者的诊疗效 果和生活质量。
共识的形成过程
专家委员会
由来自全国各地的风湿免疫科、神经科、骨科等领域 的专家组成，共同参与本共识的制定。
文献回顾
专家委员会对国内外关于多发性肌炎的最新研究成果 和临床经验进行了系统回顾和总结。
VS
肌肉电图
检测肌肉神经传导功能，辅助诊断多发性 肌炎。
05
CHAPTER
治疗与管理
药物治疗
最新中国多发性肌炎专家共识
实验室检查
• 自身抗体
肌炎特异性自身抗体MSAs • 抗氨基酰tRNA合成酶抗体[组氨酰tRNA合成酶(Jo．1)、
苏氨酰tRNA合成酶(PL-7)、丙氨酰tRNA合成酶(PL一12) 、异亮氨酰tRNA合成酶(OJ)、甘氨酰tRNA合成酶(EJ)、 天冬氨酰tRNA合成酶(KS)等]、Mi一2抗体、信号识别颗 粒(SRP)抗体、临床无肌病性皮肌炎(CADM一140)抗体、 p155／140抗体等 肌炎相关抗体(MAAs) SS．A抗体、PM．Scl抗体、核蛋白(U1一RNP)抗体和 Ku抗体等。
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流行病学
欧美报道IIMs的年发病率约为1／10万,其中PM 最为少见。 日本的报道则以PM最为多见 我国各类IIM发病率不详，但其中PM并非最少。
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实验室检查
• 肌酸激酶变化可部分反映患者的治疗效果及是否复发。 • 肌酸激酶改变常先于肌力改变 • 肌酶改变先于肌力和肌电图的改变，肌力常滞后于肌酶改
变3-10周 • 复发是肌酶先于肌力的改变 • 少数患者在肌力完全恢复正常时CK仍然升高，这可能与病
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实验室检查
肌电图：活动性肌源性损害。 (1)静息时插入和自发电活动增多，有纤颤电位和正锐波，
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多发性肌炎和皮肌炎(风湿学分会指南)
3、肺部受累（间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎） 4、消化道受累（吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出） 5、心脏受累（最常见的表现是心律不齐和传导阻滞） 6、肾脏受累（蛋白尿、血尿、管型尿）
辅助检查
一般检查 ESR和C反应蛋白的水平与PM／DM疾病的活 动程度并不平行。血清免疫球蛋r1、免疫复 合物以及a2和^y球蛋门可增高：补体c3、c4 町减少：急性肌炎患者血巾SLOE蛋白含鲢增 加．血清肌}l：蛋白含量的高低可估测疾病的 急性活动程度．加蓖时增高．缓解时下降。 肌酶谱检查 PM／DM患者急性期血清肌酶明缸增高如肌 酸磷酸激 酶(CK)、醛缩酶、天冬氧酸转氨酶
肌肉病理 1、PM的病理学特征：肌活检病理是PM／DM 诊断和鉴 别诊断的重要依据。 2、DM的病理学特征：DM的肌肉病理特点是 炎症分布 位于血管周围或在束间隔及其周围．而不在
诊断要点
表l Bohan／Peter建议的PM／DM诊断标准 1．对称性近端肌无力表现：肩胛带肌和颈前伸肌对称惟无力， 持续数周至数月。伴或不伴食道或呼吸道肌肉受累。 2．肌肉活检异常：肌纤维变性、坏死，细胞吞噬、再生、嗜碱 变性，核膜变大，核f-=明显，筋膜周时结构萎缩，纤维大小不 一，伴炎性渗出。。 3．血清肌酶升高：血清肌酶升高，如CK、醛缩酶、ALT、AST 和LDH。． 4．肌电图示肌源性损害：肌电图有三联征改变：即时限短、小 型的多相运动电位；纤颤电位，正弦波；插入性激惹和异常的 高频放电。 5．典型的皮肤损害：①眶周皮疹：眼睑呈淡紫色，眶周水肿； ②Gottron征：掌指及近端指间关节背面的红斑性鳞屑疹；③膝、 肘、踝关节、面部、硕部和．卜半身出现的红斑性皮疹
多发性肌炎诊断标准
多发性肌炎诊断标准多发性肌炎（polymyositis，PM）是一种罕见的自身免疫性疾病，主要特征为慢性进行性对称性肌肉无力和肌肉炎症。
多发性肌炎的确诊需要综合临床表现、实验室检查和肌肉活检结果，以下是多发性肌炎的诊断标准。
一、临床表现。
多发性肌炎的典型临床表现为进行性对称性肌肉无力，尤其是近端肌群的无力。
患者可能出现肌肉疼痛、肌肉萎缩、关节疼痛和关节肿胀等症状。
部分患者还可能出现皮肤损伤、皮疹、发热、体重减轻等全身症状。
二、实验室检查。
1. 肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）等肌肉酶水平升高；2. 抗核抗体（ANA）阳性；3. 抗Jo-1抗体阳性；4. 电泳检测血清免疫球蛋白的特异性异常。
三、肌肉活检。
肌肉活检是多发性肌炎的诊断金标准，通过肌肉活检可以观察到肌肉纤维的炎症细胞浸润、肌肉纤维的变性坏死和再生、内皮细胞的增生和小血管炎等特征。
四、其他辅助检查。
除了上述三项主要诊断标准外，还可以进行EMG、MRI、CT等辅助检查，以进一步确认诊断。
五、诊断标准的综合分析。
多发性肌炎的诊断需要综合分析临床表现、实验室检查和肌肉活检结果，没有一项检查可以单独用于诊断。
在诊断时，需要排除其他引起肌肉无力和炎症的疾病，如肌无力、皮肌炎、系统性红斑狼疮等。
六、诊断标准的修订。
多发性肌炎的诊断标准随着医学研究的进展不断修订，目前尚无统一的全球诊断标准。
不同的医学组织和学术团体可能会有不同的诊断标准，医生需要根据最新的诊断标准进行诊断。
总之，多发性肌炎的诊断需要综合临床表现、实验室检查和肌肉活检结果，以及其他辅助检查的综合分析。
诊断标准的修订也需要医学研究的不断进展和完善。
对于患有多发性肌炎的患者，及时确诊并进行规范治疗非常重要，可以有效控制疾病的进展，提高生活质量。
最新：皮肌炎多发性肌炎临床路径
最新：皮肌炎/多发性肌炎临床路径一、皮肌炎/多发性肌炎临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为皮肌炎/多发性肌炎（ICD-10：M33）。
（二）诊断依据根据《临床诊疗指南·皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2006年），《临床技术操作规范·皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2006年），《多发性肌炎和皮肌炎诊治指南(草案)》（中华医学会风湿病学分会，中华风湿病学杂志,2004）。
1.对称性近端肌无力、肌疼或压痛，伴或不伴吞咽困难。
2.血清肌酶升高，特别是肌酸磷酸激酶（CK）升高。
3.肌电图异常。
4.肌活检异常。
5.特征性的皮肤损害[上眼睑及眶周水肿性紫红斑、Gottron（戈登）征和（或）Gottron丘疹等]。
符合1～4条中任何3条或以上可确诊多发性肌炎，同时有第5条者可诊断为皮肌炎。
（三）治疗方案的选择根据《临床诊疗指南·皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2006年），《临床技术操作规范·皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2006年），《多发性肌炎和皮肌炎诊治指南(草案)》（中华医学会风湿病学分会，中华风湿病学杂志,2004）。
1.糖皮质激素。
2.免疫抑制剂。
3.大剂量静脉丙种球蛋白。
4.支持疗法。
5.皮疹的治疗。
6.合并症的治疗。
（四）标准住院日为14～28天（五）进入路径标准1.第一诊断必须符合ICD-10：M33皮肌炎/多发性肌炎疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）入院第1天1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、便常规及隐血；（2）血液学检查：肝肾功能、电解质、血糖、血脂、血清肌酶谱、ANA、ENA、dsDNA、RF、各种肌炎相关自身抗体、免疫球蛋白、补体、红细胞沉降率、抗链球菌溶血素O、感染性疾病筛查（乙型肝炎、丙型肝炎、艾滋病、梅毒与各种病毒抗体等）；（3）24小时尿肌酸、24小时尿肌酐；（4）肺高分辨率CT、心电图。
中国多发性肌炎诊治共识(20200704184827)
中国多发性肌炎诊治共识概述多发性肌炎(polymyositis, PM) 是以四肢近端肌肉受累为主要表现的获得性肌肉疾病，它和皮肌炎、散发性包涵体肌炎(sIBM) 、免疫介导坏死性肌病(IMNM) 等同属特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies, IIMs)[1,2] 。
欧美报道IIMs的年发病率约为1/10万(依据Bohan和Peter标准), 其中PM 最为少见，但日本的报道则以PM 最为多见，我国各类IIM 发病率不详，但其中PM 并非最少。
PM 的病因和发病机制目前尚不清楚，根据其特征性的病理改变，即CD8 + T细胞攻击表达主要组织相容性复合物-I (MHC- I )的肌纤维，说明其为T 细胞介导的免疫异常性肌病。
临床表现PM 主要见于18 岁以上的成人，儿童罕见，女性多于男性。
疾病呈亚急性或隐匿起病，在数周或数月内进展。
最常受累的肌群为颈屈肌及四肢近端肌，表现为平卧位抬头费力、举臂及抬腿困难，远端肌无力相对少见。
严重的可累及延髓肌群和呼吸肌，出现吞咽、构音障碍及呼吸困难。
PM 很少累及面肌，通常不累及眼外肌。
约30%的患者有肌肉疼痛。
PM 除骨骼肌受累外，尚可有疲乏、发热和体重下降等全身症状；有关节痛和(或)关节炎等关节表现；有间质性肺炎、胸膜炎等肺部表现；有心律失常、心肌炎等心脏表现；还可有消化道受累和肾脏受累等表现以及周围血管受累的雷诺现象等。
骨骼肌外受累较多见于肌炎特异性抗体(MSAs) 阳性的患者。
PM 可以伴发于其他自身免疫病，如系统性硬化、红斑狼疮等，称为重叠性肌炎(OM) ，少数伴肿瘤的称为肿瘤相关性肌炎(CAM)。
PM未经治疗通常不会自行好转，其病程大部分为单相，但亦有少部分在治疗好转后复发，总体预后较好。
实验室检查一、血清肌酶PM 活动期血清肌酶(如肌酸激酶、LDH 、ALT 、AST 等)均升高，其中肌酸激酶最为敏感，可高达正常上限的5〜50倍，甚至更高。
多发性肌炎诊断标准
多发性肌炎诊断标准多发性肌炎（polymyositis，PM）是一种少见的自身免疫性疾病，主要表现为肌肉无力和疼痛。
多发性肌炎的诊断对患者的治疗和管理至关重要。
本文将介绍多发性肌炎的诊断标准，帮助医生和患者更好地了解和诊断这一疾病。
1. 临床表现。
多发性肌炎的临床表现主要包括进行性肌肉无力和疼痛。
患者通常会感到肌肉无力，特别是上肢和下肢的近端肌群。
肌肉疼痛也是常见的症状，患者可能会感到肌肉酸痛、僵硬或疼痛。
此外，部分患者还可能出现关节疼痛、皮疹、呼吸困难等症状。
2. 实验室检查。
多发性肌炎的诊断需要进行一系列实验室检查，包括肌酶水平的检测。
血清肌酶（如肌酸激酶、乳酸脱氢酶等）水平升高是多发性肌炎的常见特征。
此外，抗核抗体（ANA）和抗Jo-1抗体等自身抗体的检测也有助于诊断多发性肌炎。
3. 电生理检查。
电生理检查对于多发性肌炎的诊断非常重要。
肌电图和神经电图可以帮助医生评估肌肉的电活动和神经传导情况，有助于鉴别多发性肌炎和其他肌肉疾病。
4. 肌肉活检。
肌肉活检是确诊多发性肌炎的金标准。
通过肌肉活检，医生可以观察肌肉组织的病理改变，如肌纤维的炎症、变性和坏死等，从而确诊多发性肌炎。
5. 影像学检查。
影像学检查对于评估肌肉和其他器官的情况也非常重要。
MRI可以帮助医生观察肌肉的水肿、炎症和变性情况，有助于诊断多发性肌炎。
综上所述，多发性肌炎的诊断需要综合临床症状、实验室检查、电生理检查、肌肉活检和影像学检查等多方面的信息。
只有全面了解患者的情况，医生才能做出准确的诊断，并制定合理的治疗方案。
希望本文能够帮助医生和患者更好地了解多发性肌炎的诊断标准，提高对这一疾病的认识和诊断水平。
多发性肌炎诊疗指南
多发性肌炎诊疗指南
中华中医药医学会
【期刊名称】《中国中医药现代远程教育》
【年(卷),期】2011(9)11
【摘要】多发性肌炎(Polymyositis,PM)是指各种原因引起的骨骼肌群的间质性炎性改变和肌纤维变性为特征的综合征.主要临床表现为受累骨骼肌无力,继之产生肌肉萎缩.如病变局限于肌肉则称为多发性肌炎,病变同时累及皮肤称为皮肌炎(Dermatomyositis,DM).本病可发生在任何年龄,女性比男性多一倍.早期诊断、合理治疗,本病可获得满意的长时间缓解.成人患者可死于严重的进行性肌无力、吞咽困难、营养不良及吸人性肺炎或反复肺部感染所致的呼吸衰竭,儿童患者通常死于肠道血管炎和感染.本病属于中医学的“肌痹”、“痹病”、“痿病”等范畴.【总页数】2页(P152-153)
【作者】中华中医药医学会
【作者单位】
【正文语种】中文
【相关文献】
1.中国痴呆诊疗指南——轻度认知损害诊疗指南解读
2.牛晓辉：肢体经典型骨肉瘤循证临床诊疗指南中国医师协会骨科医师分会《骨肿瘤循证临床诊疗指南》编委会成员权威解读
3.多发性肌炎：多发性肌炎发病机制中的血管因素研究
4.肌电图在多发性肌炎与皮肌炎中的临床应用
5.抗Jo-1抗体、抗SSA/Ro52抗体阳性的多发性肌炎/皮肌炎临床特征分析
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中国多发性肌炎专家共识
02
多发性肌炎的概述
定义与分类
定义
多发性肌炎是一种以四肢近端肌肉受累为主要表现的自身免疫性疾病。
分类
多发性肌炎可分为特发性和继发性两类，前者原因不明，后者与感染、药物、内分泌失调等有关。
发病机制
自身免疫反应
多发性肌炎的发生与自身免疫反应有关，免疫系统攻击肌肉组织，导致炎症和肌肉损伤。
遗传因素
多发性肌炎的发病可能与遗传因素有关，部分患者携带特定的基因变异。
流行病学
发病率
多发性肌炎的发病率约为每 年（2~4）/10万。
发病年龄
多发性肌炎可发生于任何年 龄段，但发病高峰在40~60 岁。
性别差异
多发性肌炎在女性中的发病 率略高于男性。
03
临床表现与诊断
临床表现
肌肉无力
肌肉疼痛
多发性肌炎的典型表现是肌肉无力，可累 及四肢、躯干、颈部和咽喉等部位的肌肉 ，导致活动困难、肌肉萎缩和关节挛缩。
物理治疗
包括按摩、温热疗法、电 刺激等，有助于缓解肌肉 疼痛和僵硬。
运动疗法
在医生指导下进行适当的 运动锻炼，有助于改善肌 肉功能和防止肌肉萎缩。
心理支持
多发性肌炎患者容易出现 焦虑、抑郁等心理问题， 心理支持和治疗同样重要 。
康复与护理
康复计划
制定个性化的康复计划，包括日常生活活动 训练、职业能力恢复等。
目的
本共识旨在为临床医生提供多发性肌 炎的诊断、治疗和管理的指导原则， 以促进对该病的规范化和标准化治疗 ，提高患者的生存质量和预后。
共识的形成过程
筹备阶段
文献综述
撰写与修订
征求意见与修订
定稿与发布
成立由风湿免疫科、神 经科、重症医学科等多 学科专家组成的共识编 写委员会，确定共识的 主题和范围，制定编写 计划和流程。
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医学类
15
实验室检查
肌电图：活动性肌源性损害。 (1)静息时插入和自发电活动增多，有纤颤电位和正锐波，
偶尔有复杂性重复放电； (2)轻收缩时，运动单位电位(MUP)时限缩短、波幅降低、多
相波百分比增加 (3)重收缩时，出现低波幅干扰相。常规的神经传导检测通
常正常，在严重弥漫肌无力患者中可出现复合动作电位 (CMAP)波幅降低。
管受累的雷诺现象等。 骨骼肌外受累较多见于肌炎特异性抗体(MSAs)阳 性的患者。
医学类
8
临床表现
• PM可以伴发于其他自身免疫病。 • 未经治疗通常不会自行好转，病程大部分为单
相，但亦有少部分在好转后复发 • 总体预后好
医学类
9
实验室检查
• 肌酶谱检查
PM活动期血清肌酶明显升高 肌酸磷酸激酶（CK）、醛缩酶、天冬氨酸转氨酶（ AST）、丙氨酸转氨酶（ALT）、乳酸脱氢酶（LDH） 均升高。 其中肌酸激酶最为敏感，升高程度与肌肉损伤的程度 平行。可高达正常上限的5～50倍，甚至更高。
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5
临床症状
–上肢肌无力表现为不能完成需要抬起手臂才能完成的动 作，如洗头发、刮胡子、够到高于头顶的碗橱。
–下肢近端肌无力表现为爬楼梯困难、从坐位或蹲位站起 困难。病人需要找个有扶手的椅子或者抓着水槽或毛巾 架才能让自己从抽水马桶上起来。
–颈肌无力导致从枕头上抬头困难甚至在站立时抬头困难。
医学类
中国多发性肌炎诊治共识
邓晓玲
医学类
1
概念
多发性肌炎（polymyositis，PM）:以四肢近端 肌肉受累为主要表现的获得性肌肉疾病，它和皮肌 炎、散发性包涵体肌炎（sIBM）、免疫介导坏死性 肌病（IMNM）等同属特发性炎性肌病（IIMs）。
医学类
2
流行病学
欧美报道IIMs的年发病率约为1／10万,其中PM 最为少见。 日本的报道则以PM最为多见 我国各类IIM发病率不详，但其中PM并非最少。
实验室检查
• CK水平能够在任何病人中出现波动，这种波动不总是提示 疾病恶化；有时甚至在没有干预措施和其他影响因素的情 况下会波动得很明显。
• CK显著的升高多数伴随着疾病的恶化，除非患者存在严重 的肌肉萎缩；
• CK会在疾病处于临床静止期时出现慢性的轻度升高。
医学类
12
实验室检查
• 急性期可出现红细胞沉降率、C反应蛋白 水平升高。
医学类
3
病因和发病机制
• PM的病因和发病机制目前尚不清楚。 • 根据其特征性的病理改变，即CD8＋T细胞攻击表达
主要组织相容性复合物-I（MHC-I）的肌纤维，说 明其为T细胞介导的免疫异常性肌病。
医学类
4
临床表现
• PM主要见于18岁以上的成人，儿童罕见，女性多于男 性。
• 疾病呈亚急性或隐匿起病，在数周或数月内进展。 • 逐步进展的对称性近端肌无力是PM最主要的临床特征。 • 远端肌无力相对少见。
医学类
10
实验室检查
• 肌酸激酶变化可部分反映患者的治疗效果及是否复发。 • 肌酸激酶改变常先于肌力改变 • 肌酶改变先于肌力和肌电图的改变，肌力常滞后于肌酶改
变3-10周 • 复发是肌酶先于肌力的改变 • 少数患者在肌力完全恢复正常时CK仍然升高，这可能与病
变引起的肌细胞膜“漏” 有关。
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20
实验室检查
• 肌肉MRI 肢体(常规大腿和小腿)肌肉MRI的短时问反转
6
临床表现
• 严重的可累及延髓肌群和呼吸肌，出现吞咽、构 音障碍及呼吸困难。。
• PM很少累及面肌，通常不累及眼外肌。 • 约30％的患者有肌肉疼痛。
–全身的症状，如发热、疲劳和体重减轻 • 在首诊时症状往往能追述到3-6个月之前。
医学类
7
临床表现
• 关节：关节痛和(或)关节炎等； • 肺部：间质性肺炎、胸膜炎等； • 心脏：心律失常、心肌炎等； • 还可有消化道受累和肾脏受累等表现以及周围血
医学类
16
实验室检查
肌电图对于PM治疗过程中肌无力加重是源于疾病本 身还是药物所致的类固醇肌病具有鉴别价值，若 肌电图发现较多的异常自发电活动通常提示疾病 本身加重。
另外，随病情减轻自发电活动会减少或消失，MUP 参数也会随之改善，肌电图表现可以正常。
医学类
17
实验室检查
在任何一种肌炎中，肌电图都可能正常，约10-15%； 肌电图所提供的信息是非特异的，通常只能证实存在活 动性肌病，有助于排除许多神经源性疾病以及帮助识别炎 性反应最明显的肌群。
实验室检查
肌肉病理：肌源性损害。 苏木素一伊红染色示肌纤维大小不一、变性、坏死及再生 ，以淋巴细胞为主的炎性细胞浸润。 表现并不具有特异性，不能用之将PM与其他肌病相鉴别。
免疫组化：肌细胞表达MHC—I分子，浸润的炎性细胞主要为 CD8T细胞，呈多灶状分布在肌纤维周围及肌纤维内。
PM较特征性表现，诊断PM的重要病理标准。
肌炎相关抗体(MAAs)
SS．A抗体、PM．Scl抗体、核蛋白(U1一RNP)抗体和 Ku抗体等。
医学类
14
实验室检查
• 对于MSAs，最新的荟萃分析发现PM中抗合成酶抗体阳 性率最高，为29％，其中Jo．1抗体阳性率为21％，
• 抗合成酶综合征(ASS)：临床常有发热、间质性肺炎 、关节炎、雷诺现象和“技工手”(手指的侧面、掌 面皮肤过度角化、变厚、脱屑、粗糙伴皲裂，类似技 术工人的手)等特点。抗合成酶抗体并非PM所特有， 皮肌炎中阳性率亦高达20％。
医学类
13
实验室检查
• 自身抗体
肌炎特异性自身抗体MSAs
• 抗氨基酰tRNA合成酶抗体[组氨酰tRNA合成酶(Jo．1)、 苏氨酰tRNA合成酶(PL-7)、丙氨酰tRNA合成酶(PL一12) 、异亮氨酰tRNA合成酶(OJ)、甘氨酰tRNA合成酶(EJ)、 天冬氨酰tRNA合成酶(KS)等]、Mi一2抗体、信号识别颗 粒(SRP)抗体、临床无肌病性皮肌炎(CADM一140)抗体、 p155／140抗体等
医学类
18
实验室检查
肌肉病理
肌肉病理是PM最为重要的诊断和鉴别诊断依
据，应在免疫治疗前完成。PM的病理显示肌源性
损害。
– 活检部位应该是体检和肌电图提示存在活动性病变的 肌群，通常是三角肌或股四头肌；
– 应该注意不要选择肌力很弱或明显萎缩的肌肉，这样 的肌肉往往不能提供疾病的特征性表现。
医学类
19ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ