抗胸腺细胞球蛋白联合人脐带间充质干细胞治疗重型再生障碍性贫血的护理(新)

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抗胸腺细胞免疫球蛋白治疗儿童重型再生障碍性贫血的观察和护理

抗胸腺细胞免疫球蛋白治疗儿童重型再生障碍性贫血的观察和护理
最小 9个 月 , 中位数 年龄 6岁 。
长 , 胸部 C 示肺 炎 , 血 、 淀粉 酶 增 高及 B 3例 T 1例 尿
超示 胰腺 水 肿 , 1例 巨细 胞 病 毒 ( MV) g 阳性 , C 一 M I
12 A . TG 的作 用机 理 ATG是 将 人 胸 腺 细 胞 免 疫 动物 , 收集其 血 清 , 取 免疫球 蛋 白制 成 。在 临床 提 的免 疫抑 制作 用 中 主要 是选 择 性 对 抗 人 体 T 淋 巴
反应 较 多… 。我 院 2 0 0 3年 1月 ~2 0 0 6年 8月 共 有 4 5例 儿 童重 型 再 障应 用 ATG 治疗 , 有 不 同程 度 均 的不 良反应 出现 , 通过 仔细 观察 和 护理 , 取得 了较 好 的疗 效 , 现报道 如下 。 1 临床 资料 1 1 一 般资料 . 本组 4 5例 , 为住 院第 一 次 应 用 均
关 键 词 抗 胸 腺 细 胞 免 疫 球 蛋 白
中图 分 类 号 : 7 , 5 5 R4 1 R5 6
儿 章
重 型 再生 障 碍 性 贫 血
护 理
文献标识码 : B
文章 编 号 :0 26 7 ( 0 7 1— 4 90 10 —95 20 )6 19~ 3
以抗 胸 腺 细 胞 免 疫 球 蛋 白 ( ATG) 主 联 合 环 为 胞霉 素 A、 激 素治疗 儿 童重 型再 生障 碍性 贫血 ( 雄 简 称重 型再 障 ) 的综 合 疗 法 , 较 好 的疗 效 , 其 不 良 有 但
细胞 , 在体 内通 过结 合 和调 整淋 巴细 胞 , 由循 环 的单
同 时头颅 C 示颅 内感 染 、 T 脑疝 , 余根 据 临 床症 状 其

即复宁(兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白)使用说明

即复宁(兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白)使用说明

即复宁(兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白)【用法用量】用量根据不同的适应症选择剂量,建议参考剂量为:1.器官移植的免疫抑制治疗:预防器官排异:肾脏、胰腺、肝脏移植后1.25-2.5毫克/kg/日,1至3周,心脏移植后3-10日。

终止用药时,无需逐渐减量。

2.治疗器官排异:2.5-5毫克/kg/日,至临床症状消失和生物学指标改善。

3.再生障碍性贫血:2.5-5毫克/kg日,连续5日。

此产品用于治疗再障的临床实验暂缺。

【注意事项】1.兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白必须住院并在严密监控状态下使用。

有些严重副反应可能与滴速有关。

2.应严格执行使用方法中提示的滴速要求。

输药期间必须自始至终严密监控患者。

由于可能发生血清病,应向接受兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白治疗者说明。

3.如果发生副反应,减慢滴速或中断滴注至症状缓解。

如果发生超敏反应,应立即终止滴注并永久性停止使用本产品。

4.对于超敏反应或休克,应采取相应的急救治疗。

治疗结束后,应继续观察两周血细胞计数。

对于原血小板计数低下患者(血小板【不良反应】滴注兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白时和用后有如下副反应的报道:-全身性副反应为寒战、发热、心跳过速、呕吐和呼吸困难。

1.局部副反应有输液处局部疼痛及末梢血栓性静脉炎的报道。

2.罕见迟发性过敏反应,如初次使用后7-15日,可能会发生血清病(发热、搔痒、皮疹伴有关节痛)。

速发严重过敏反应极为罕见。

3.常见和极严重的副反应发生在第一次滴注后。

有些副反应的发生机理是与细胞分裂释放有关。

应用皮质醇和抗组胺制剂进行预防治疗并减慢滴速或增加稀释液量(等渗0.9%生理盐水或5%葡萄糖溶液)可降低或减轻副反应的发生。

4.有使用兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白期间和之后,发生与所产生的抗体有关的副反应报道,包括交叉反应导致的中性粒细胞降低和血小板降低。

这类反应可能发生在治疗的前2天或治疗结束后。

其机理为中性粒细胞或血小板的交叉反应导致抗体形成所致。

监测白细胞和血小板计数,可降低这类副反应的发生和严重程度。

兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白治疗小儿重型再生障碍性贫血的护理

兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白治疗小儿重型再生障碍性贫血的护理

4 J 重型再生障碍性贫血 (A 是 因骨髓造血组 织显著 减 ,L SM 少, 引起造 血组织 衰竭 , 生全血细 胞极度减少 的一类贫 血 , 发 此
病进展迅 速 , 病死率 高。我科 于 20 年 3 04 月一 20 年 8 o6 月在 常 规治疗基础上 , 用兔抗人胸 腺细胞 免疫球蛋 白治疗 小 儿重型再
保证 2 4h液体量及 出入量 平衡 。
2 3 3 备好急救 药品及用物 .. 密切观察药物不 良反应 , 如出现
12 治疗 方法 .
治疗前改善患儿 的一般情况 , 如输注红细胞纠
寒战 、 发热 、 心跳加速 、 呕吐 、 困难等 , 呼吸 应减慢滴速 , 重时 中 严 断输 注 , 直至症状缓 解 ; 如输液处 出现局 部疼痛可 给予热敷 , 必
2 护 理
2 1 心理护理 .
S AA病情进展 迅速 , 病死 率高 , 加之兔 抗人胸
腺细胞 免疫球蛋 白副反应大 , 患儿 及家长可能会产生焦虑、 恐惧 项 , 绍治疗成 功的病例 , 除其思想顾 虑 , 立战胜疾病 的信 介 解 树
心。
Nu sn c e o c i en wih s v e r ig ar f h l dr t e er 心理 。治疗前给 患儿 讲解 疾病 的相关 知识 及治 疗 中的注 意事
[ ]中华泌尿 外科 杂志 ,0 3,4 8 :6 —5 3 J. 20 2 ()51 6 .
关爱 生命 、 以人为本 的服务宗 旨, 减少 了患儿不 必要 的痛 苦 , 同 时也提高 了护理质量 , 提高 了家属对护理工作 的满 意度 。
参考文献 :
[ ] 刘国昌 , 1 袁继炎 , 学峰 , 尿道下裂术后尿道狭窄的预 防及 再手 周 等.

2024年度常见的再生障碍性贫血

2024年度常见的再生障碍性贫血
观察病情变化
家属应密切观察患者的病情变 化,如发热、出血等症状,及 时与医生沟通并寻求医疗帮助

22
06
研究进展与未来展望
2024/3/23
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国内外研究现状比较
病因研究
国内外在再生障碍性贫血的病因研究 方面均取得了一定进展,包括遗传、 环境、免疫等因素的探讨。
诊断技术
治疗方法
国外在再生障碍性贫血的治疗方法方 面较为先进,如免疫抑制治疗、造血 干细胞移植等,而国内则在中医药治 疗方面有一定优势。
预防感染措施
教导患者注意个人卫生,避免 去人群密集场所,减少感染风
险。
2024/3/23
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心理支持重要性及方法
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减轻焦虑和恐惧
通过心理咨询、心理疏导 等方式,帮助患者减轻因 疾病和治疗带来的焦虑和 恐惧情绪。
2024/3/23
增强信心
鼓励患者积极面对疾病, 相信医学科学的力量,树 立战胜疾病的信心。
治疗措施。
2024/3/23
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患者教育与心理支持
2024/3/23
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患者教育内容
01
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疾病知识
向患者详细解释再生障碍性贫 血的病因、症状、治疗及预后 ,提高患者对疾病的认识。
用药指导
教育患者遵医嘱按时服药,了 解药物的副作用及注意事项。
饮食建议
提供营养丰富的饮食建议,如 增加蛋白质、铁质及维生素的 摄入,以促进造血功能恢复。
贫血性心脏病
长期贫血可能导致心脏扩大、心 功能不全等贫血性心脏病表现, 需定期进行心电图、超声心动图
等检查,及时发现并治疗。

兔抗人胸腺细胞球蛋白(ATG)治疗重型再生障碍性贫血的护理

兔抗人胸腺细胞球蛋白(ATG)治疗重型再生障碍性贫血的护理

兔抗人胸腺细胞球蛋白(ATG)治疗重型再生障碍性贫血的护理目的总结应用兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白(ATG)治疗重型再生障碍性贫血患者的护理。

方法对12例重型再生障碍性贫血患者采用兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白治疗,同时加强护理。

结果12例患者均顺利完成兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白的使用,未发生超敏反应、内脏出血,均出现皮肤淤点、淤斑,1例患者在使用后出现发热,2例患者出现轻度腹泻,经治疗和护理恢复;12例患者均治疗有效,顺利出院。

讨论加强重型再生障碍性贫血患者采用兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白治疗的护理,是治疗成功的保证。

标签:极重型再生障碍性贫血;兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白;并发症;护理再生障碍性贫血(aplastic anemia.AA)通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征中的一种,主要表现为红骨髓被脂肪髓代替,骨髓造血功能低下,外周血中三系减少,出现贫血,出血及感染[1-2]。

重型再生障碍性贫血(very severe aplastic anemia.VSAA)患者的外周血白细胞血小板及中性粒细胞极低,骨髓增生低下明显,死亡率高,除支持治疗外,重型再生障碍性贫血(VSAA)的主要治疗方法包括造血干细胞移植(HSCT)和免疫抑制治疗(IST),HLA相合同胞供者的VSAA患者,由于较少发生严重的移植物抗宿主病(GVHD)和具有较高的总体生存率[3],首选HSCT。

但是由于缺乏合适的干细胞供者,临床实际工作更多的患者接受IST。

而兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白(ATG)是一种作用于T淋巴细胞的选择免疫抑制剂,使淋巴细胞衰竭是ATG产生免疫抑制的基本原理[3]。

ATG 具有更强的免疫抑制作用,对治疗重型再生障碍性贫血有较高的有效率。

但是,ATG同时也是一种血清蛋白制品,在滴注过程就会发生过敏反应,在使用中、使用后还会出现发热、出血、皮疹和血清病等副作用。

所以,要针对各种副作用采取相应的护理措施,包括医疗护理、心理护理和生活护理,以便护理密切配合用药,达到最佳的治疗效果,临床护理也有更高的要求。

再生障碍性贫血查房 ppt课件

再生障碍性贫血查房 ppt课件

–副作用:1)超过敏反应,表现为ATG滴注时患者 发热、畏寒、寒战,发生率为60%;2)血清病,见 于开始ATG后1~2周,表现为关节疼,发热、颌部疼 或胸背痛、皮疹、水肿、蛋白尿等。发生率为43%; 出血,由于血小板消耗之故,发生率约30%;3)其 他少数患者低血压、高血压或溶血反应等。
护理问题
P8 患者心态积极向上
• 3月23日为行ALG治疗入住我科。
• 3月24日在无菌技术下行PICC置管术,择期治疗。
• 3月25日予ALG治疗,同时予甲强龙减轻血清病 反应,予心电,血压监护。
• 3月29日予按期停用ALG,继续予琥珀酸氢考预 防血清病。
• 3月30号---4月17号患儿处于ALG联合环孢素治疗 后,激素减量中。
抗淋巴细胞球蛋白(ALG) 或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)
是用人胸腺导管淋巴细胞或胸腺淋巴细胞免疫 兔、马、猪等动物而制成的一种抗血清,主要 为IgG,针对T细胞介导的免疫作用,是目前治 疗急性再障的主要方法。
ALG( 或 ATG)7~20 mg/kg.d, 加 氢 化 可 的 松 100~200 mg,加入0.9%氯化钠注射液或5%葡 萄糖注射液500ml静脉滴注,疗程5天,亦可用7 天至10天或更久。无效(用药2~3个月)或有效 而复发者可使用第二个疗程,但须更换另外动物 的制剂,以防发生过敏。
P1 活动无耐力:与贫血及疾病引起代谢增高有关。
I1 合理休息减少耗氧量 给氧:改善组织缺氧症状 严重贫血时遵医嘱输血
O1 患者可以在床边活动
P2 高热 与中性粒细胞减少、ATG导致机体抵抗力下降有
关。 I2 密切观察患者体温变化,T>39℃时给予物理降温;每日
用84消毒液擦拭房间,保持室内空气清新;多饮水、多休 息,预防呼吸道感染 O2 患者T<37℃

再生障碍性贫血的治疗进展

再生障碍性贫血的治疗进展

再生障碍性贫血的治疗进展王璐;韩冰【摘要】重型再生障碍性贫血(SAA)是威胁生命的严重疾病,病死率高,随着造血干细胞移植等治疗的开展,这部分患者生存率已得到极大的提高.SAA一旦诊断需立即开始治疗.对于非输血依赖的非SAA患者,可选择观察和支持治疗.年轻(小于40岁)有同胞全相合供者的SAA患者首选造血干细胞移植,没有条件的患者首选免疫抑制治疗.免疫抑制治疗国外一线推荐马抗胸腺细胞球蛋白(ATG);国内相关研究表明兔ATG和猪抗淋巴细胞免疫球蛋白(ALG)都可作为一线治疗,血液学缓解率可达60%~70%.复发、难治的SAA患者,可考虑无关供者骨髓移植、第2次ATG治疗或阿伦单抗治疗.间充质干细胞治疗、促血小板生成素受体(c-MPL)拮抗剂艾曲波帕及左旋咪唑在难治性及复发的SAA患者中也表现出了一定的疗效,期待进一步的临床研究.【期刊名称】《临床荟萃》【年(卷),期】2014(029)010【总页数】4页(P1083-1086)【关键词】贫血,再生障碍性;免疫抑制剂;造血干细胞移植;阿伦单抗;间充质干细胞【作者】王璐;韩冰【作者单位】中国医学科学院北京协和医院血液科,北京100730;中国医学科学院北京协和医院血液科,北京100730【正文语种】中文【中图分类】R556.5韩冰,女,北京协和医院,血液科,教授,主任医师,博士研究生导师。

毕业于北京大学医学部,中国协和医科大学血液科临床博士。

曾在美国华盛顿大学做访问学者并获得美国心脏病协会基金资助,后又在英国利兹大学((The University of Leeds)教学医院进修,目前主要从事各种血液学疾病的诊治,尤其是各种血液系统恶性肿瘤、各种血细胞减少(包括再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等)、血细胞增加及各种罕见血液疾病的诊治,多次在国内外大会发言并获奖,目前承担包括国家自然科学基金在内的多项科研基金研究。

中华医学会血液学会青年委员,中华医学会红细胞疾病学组委员,《中华血液学杂志》编委。

重型再生障碍性贫血使用兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白的护理

重型再生障碍性贫血使用兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白的护理

重型再生障碍性贫血使用兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白的护理保春红摘要:[目的]总结应用兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白(ATG)治疗重型再生障碍性贫血病人的护理。

[方法]对13例重型再生障碍性贫血病人采用兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白治疗,同时加强护理。

[结果]13例病人均顺利完成兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白的使用,未发生超敏反应、内脏出血,均出现皮肤淤点、淤斑,口腔血疱自行吸收,1例病人在使用后出现发热,2例病人出现轻度腹泻,经治疗和护理恢复;13例病人均治疗有效,顺利出层流仓。

[结论]加强重型再生障碍性贫血病人采用兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白治疗的护理,是治疗成功的保证。

关键词:重型再生障碍性贫血;兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白;护理中图分类号:R473.5 文献标识码:C doi:10.3969/j.issn.1674-4748.2012.031.016 文章编号:1674-4748(2012)11A-2904-02 重型再生障碍性贫血(SAA)为多种原因引起的骨髓造血功能衰竭致全血细胞极度减少的一组临床综合征,病死率高达80%~90%,主要发病机制为免疫异常。

兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白为重型再生障碍性贫血首选的治疗药物,对未能采用异基因骨髓移植治疗的病人,也是目前治疗重型再生障碍性贫血最新最有效的方法之一,治疗有效率在60%~70%[1]。

由于兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白是一种免疫抑制剂,使用后病人会出现免疫力及血小板的极度低下,加之兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白为异种动物免疫血清,可出现超敏反应和血清病等不良反应,及时正确的护理干预会提高治疗效果。

2010年1月—2012年5月我院应用兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白治疗13例重型再生障碍性贫血病人,同时加强护理,取得了较好的治疗效果。

现将护理总结如下。

1 临床资料1.1 一般资料 2010年1月—2012年5月我院收治重型再生障碍性贫血病人13例,男6例,女7例;年龄16岁~54岁,均确诊为重型再生障碍性贫血,诊断标准均符合全国再生障碍性贫血诊断标准[2]。

1例极重型再生障碍性贫血合并多重感染患者的护理体会

1例极重型再生障碍性贫血合并多重感染患者的护理体会

中西医结合护理Chinese Journal of Integrative Nursing2024 年第 10 卷第 2 期Vol.10, No.2, 20241例极重型再生障碍性贫血合并多重感染患者的护理体会武珂君, 李昕砾(中国医学科学院血液病医院 中国医学科学院血液学研究所 实验血液学国家重点实验室 国家血液系统疾病临床医学研究中心 细胞生态海河实验室 贫血诊疗中心, 天津, 300020)摘要: 极重型再生障碍性贫血(VSAA )是一种非常罕见的、严重的造血系统疾病,表现为骨髓造血功能持续受损,导致全血细胞中的三大类细胞(红细胞、白细胞和血小板)数量不足。

本文总结1例极重型再生障碍性贫血合并多重感染的患者的护理体会。

根据患者临床症状,明确护理重点,积极控制感染,加强病情观察,做好跌倒及出血风险评估和防控,针对性开展心理护理,疏导患者情绪,提高患者治疗依从性,促进早期康复。

关键词: 极重型再生障碍性贫血; 感染; 护理风险评估; 跌倒; 出血; 心理护理中图分类号: R 473.5 文献标志码: A 文章编号: 2709-1961(2024)02-0180-04Nursing of a patient with very severe aplastic anemiacomplicated with multiple infectionsWU Kejun ,LI Xinli(Center for Anaemia Diagnosis and Treatment , Hematology Hospital Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College , Institute of Hematology and Blood Diseases Hospital and Peking Union Medical College , Chinese Academy of Medical Sciences , State Key Laboratory of Experimental Hematology , NationalClinical Research Center for Blood Diseases , Haihe Laboratory of Cell Ecosystem , Tianjin , 300020)ABSTRACT : Very severe aplastic anemia is a very rare and serious disease of hematopoietic sys⁃tem , which is characterized by continuous impairment of hematopoietic function of bone marrow , resulting in insufficient number of three types of cells (red blood cells , white blood cells and plate⁃lets ) in whole blood cells. This paper summarized the nursing management of a patient with se⁃vere aplastic anemia complicated with multiple infections. According to the patient's existing symptoms , key issues of nursing were clarified including infection prevention and control , illness condition monitoring , risk assessment and prevention of falls and bleeding. In addition to routine personalized care psychological care was carried out to improve the patients ’ treatment adherence.KEY WORDS : very severe aplastic anemia ; multiple infection ; nursing risk assessment ; falls ; bleeding ; psychological care 极重型再生障碍性贫血(VSAA )是一种非常罕见的、严重的造血系统疾病,表现为骨髓造血功能持续受损,导致全血细胞中的三大类细胞(红细胞、白细胞和血小板)[1]数量不足。

再生障碍性贫血诊断与治疗指南(下篇)

再生障碍性贫血诊断与治疗指南(下篇)

再生障碍性贫血诊断与治疗指南(下篇)5、再障的疾病治疗再障罕有自愈者,一旦确诊,应明确疾病严重程度,在专业中心进行恰当的处理措施,对疾病治疗开展得越早越好。

新诊断的再障患者,若是重型再障,标准疗法是有HLA相合的同胞供体行同种异体骨髓移植,或联合抗人胸腺细胞免疫球蛋白(ATG)和环孢菌素(cyclosporin A, CsA)的免疫抑制治疗(immunosuppressive therapy, IST)。

近年来,重型再障行HLA相合无关供者移植取得长足进展,可以用于ATG和CsA治疗无效的年轻重型再障患者。

骨髓移植或IST前必须控制出血及感染,在感染或未控制出血情况下行骨髓移植或IST风险很大。

感染是再障常见的死因,由于再障患者中性粒细胞缺乏短期之内难以恢复,在有活动性感染,如肺部感染时,行骨髓移植或IST可以为患者提供的造血干/祖细胞,或纠正异常免疫,从而为再障患者赢得恢复造血可能的机会。

延迟移植会加重肺部感染。

(1)免疫抑制治疗(immunosuppressive therapy, IST)重症再障应在能够提供必要的安全保障,有ATG使用经验的医护人员,包括能够认识和处理ATG的不良反应。

泼尼松龙不应用于再障患者的治疗。

糖皮质激素治疗效果差,且易诱发细菌、真菌感染。

再障患者常有血小板严重减少,糖皮质激素会诱发或加重消化道出血。

大量、长期使用糖皮质激素会引起股骨头坏死。

重型再障ATG联合CsA的IST有效率在60%-80%,5年生存率大约75%-85%,重型再障患者单用ATG、CsA的无病生存及有效率明显低于ATG联合CsA.轻型再障患者ATG和CsA联合治疗生存率及有效率明显高于单用CsA者。

ATG联合CsA多在3-4个月后才起效。

CsA 长期维持和缓慢减量复发率可降至10%左右。

有报道再障患者IST后可能出现迟发性克隆性疾病,包括PNH、MDS、AML、实体肿瘤。

ATG联合CsA的IST治疗适用于:(1)输血依赖的轻型再障患者;(2)非输血依赖的轻型再障患者,粒缺有感染风险;(3)重型再障。

兔抗人胸腺细胞球蛋白联合环孢素A治疗儿童再生障碍性贫血10例分析

兔抗人胸腺细胞球蛋白联合环孢素A治疗儿童再生障碍性贫血10例分析

【 e od 】 R biat y oy oun Cc so n A e i, p sc C iho K yw rs ab i m ct g bl ; yl pr e tnt h el i o i A; nma al t ; hdod ai l
获 得 性 再 生 障 碍 性 贫 血 ( c ur pat aq i d a l i e sc a e i, A) 一组 由化学 、 nma A 是 物理 、 物 因素及 其 他 生 不 明原 因 引起 骨髓 干细 胞及 造 血 微 环境 损 伤 , 以致 红髓 被脂 肪 代 替 、 周 血 中全 血 细 胞 减 少 的疾 病 。 外 该病 的发 生机 制 尚不 完全 明确 , 目前 认 为 T细 胞 功 能 紊乱是 主要 的发病 机 制 … 。除 骨髓 移 植外 , 胸 抗 腺 细胞球 蛋 白( T 或 抗 淋 巴细 胞 球 蛋 白 ( L A G) A G) 报道 如下 。
m r o e ao g n no g , h a i l ntueo P dars B l g 10 2 C ia etfH m tl ya d O cl y teC pt stt f eitc, e n 0 0 0, hn i o o aI i i i t
【 bta t A src】Obet e T n l etee i c n ie f c fr bt ni y oy l ui jci oa a z fc yad s —e et o b i ath m ct g b l v y h fa d f s a t e o n
a l t n mi L U Z qn HIXa d n L U 舶 , IJ n u , pa i a e a s c I ii ,S io o g, I L u h i HU T o a ,W NG Ta y u T eD p r A in o . h eat -

重型再生障碍性贫血的治疗与造血干细胞移植

重型再生障碍性贫血的治疗与造血干细胞移植

第14卷 第3期2023年5月Vol. 14 No.3May 2023器官移植Organ Transplantation ·综述·重型再生障碍性贫血的治疗与造血干细胞移植李燕娟 张连生 李莉娟【摘要】 重型再生障碍性贫血(SAA )是由多种病因导致的重度骨髓造血功能衰竭综合征,临床以严重的贫血、感染、出血为主要特征。

SAA 发病机制复杂,至今尚未完全明了。

SAA 起病急,病情重,病情进展快,目前随着对SAA 的深入研究以及诊疗水平的提高,对于其治疗策略也发生了改变。

从经典的免疫抑制治疗,即主要以抗胸腺细胞球蛋白和环孢素为基础的治疗方案,到血小板生成素受体激动剂的应用及以异基因造血干细胞移植等为基础的联合治疗方案,均不同程度促进SAA 患者的造血功能重建,极大改善其生存及预后,成为当下SAA 治疗的研究热点。

本文结合国内外文献对SAA 治疗的新进展进行综述。

【关键词】 重型再生障碍性贫血;免疫抑制疗法;异基因造血干细胞移植;单倍体造血干细胞移植;脐血造血干细胞移植;抗胸腺细胞球蛋白;艾曲波帕;西罗莫司;阿仑单抗;环磷酰胺【中图分类号】 R617,R551,R556.5 【文献标志码】A 【文章编号】1674-7445(2023)03-0017-07【Abstract 】 Severe aplastic anemia (SAA) is a severe bone marrow failure syndrome caused by multiple causes, which is clinically manifested with severe anemia, infection and bleeding. The complex pathogenesis of SAA has not been fully understood. SAA is characterized with acute onset, severe disease condition and rapid progression. At present, with the in-depth study of SAA and the improvement of diagnosis and treatment, the therapeutic strategy for SAA has been evolved from classical immunosuppressive therapy based on antithymocyte globulin and cyclosporine to the application of thrombopoietin receptor agonist and combined treatment based on allogeneic hematopoietic stem cell transplantation, which may promote the reconstruction of hematopoietic function of SAA patients to varying degree and significantly improve survival and clinical prognosis, becoming the research hotspot of SAA treatment. In this article, new advances in the treatment of SAA at home and abroad were reviewed.【Key words 】 Severe aplastic anemia; Immunosuppressive therapy; Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation; Haploidentical hematopoietic stem cell transplantation; Umbilical cord blood transplantation; Antithymocyte globulin; Eltrombopag; Sirolimus; Alemtuzumab; CyclophosphamideTreatment of severe aplastic anemia and hematopoietic stem cell transplantation Li Yanjuan, Zhang Liansheng, Li Lijuan. Department of Hematology, Lanzhou University Second Hospital, the Second Clinical Medical College of Lanzhou University, Lanzhou 730000, China Correspondingauthors:LiLijuan,Email:*******************ZhangLiansheng,Email:****************.cnDOI: 10.3969/j.issn.1674-7445.2023.03.017基金项目:国家血液系统疾病临床医学研究中心委托课题(2021WWA01);甘肃省科技计划项目(21JR11RA104);兰州市科技计划项目(2020-ZD-99);兰州大学第二医院萃英科技创新项目(CY2017-ZD04、CY2019-MS14)作者单位:730000 兰州,兰州大学第二医院血液科 兰州大学第二临床医学院作者简介:李燕娟(ORCID :0009-0004-5296-735X ),硕士研究生,研究方向为血液系统疾病的免疫机制,Email :2377503437@通信作者:李莉娟(ORCID :0000-0001-6456-0152),教授,主任医师,研究方向为血液系统疾病的免疫发病机制、精准干预、造血干细胞移植及pDC 疫苗技术的研发,Email :*******************;张连生(ORCID :0000-0001-6444-6421),教授,主任医师,研究方向为血液疾病及各类肿瘤的免疫发病机制及精准干预、细胞工程及细胞免疫治疗研究,Email :****************.cn李燕娟等.重型再生障碍性贫血的治疗与造血干细胞移植第3期·443·再生障碍性贫血是一种以全血细胞减少为特征的造血衰竭性疾病,有出血和感染的风险。

再生障碍性贫血护理

再生障碍性贫血护理

再生障碍性贫血护理再生障碍性贫血是指由于获得性骨髓功能衰竭,造成全血细胞减少的一种疾病。

临床上以红细胞、粒细胞和血小板减少所致的贫血、感染和出血为特征。

【护理常规】1.休息与运动轻度贫血或缓慢发生贫血的患者,可适当活动,活动量以不感到疲劳、不加重症状为度;严重贫血伴显著缺氧症状者应绝对卧床休息,同时应抬高床头,给予氧气吸入。

2.饮食护理给予高热量、高蛋白质、高维生素、易消化的饮食。

发热患者鼓励多饮水,每日至少在 2000ml 以上。

3.用药护理应用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)治疗的患者应给予保护性隔离,注意观察患者有无发热、多样性皮疹、关节和肌肉酸痛等类变态反应和血清病反应,如蛋白尿等。

应用环孢素治疗的患者要定期监测血药浓度。

4.心理护理密切关注患者在治疗期间的心理变化和情绪波动,女患者应用雄激素后出现相应的身体意象紊乱,及时给予心理疏导,保持患者情绪稳定,增强治疗信心,积极配合治疗和护理。

5.病情观察与护理密切观察生命体征变化,了解患者的血象波动情况,掌握患者的贫血程度,评估其活动的耐受能力,必要时遵医嘱输血,根据病情及血液制品掌握输血速度,观察有无输血反应的发生。

观察有无出血倾向,如皮肤、黏膜出血、牙龈出血、眼底出血等,应及时对症实施护理措施。

发生消化道大出血或颅内出血时,应及时报告医师,积极配合抢救。

6.基础护理保持病室空气新鲜,温度、相对湿度适宜。

每日定时开窗通风,用消毒液擦拭家具、地面。

限制探访、陪伴人员,预防交叉感染。

保持口腔清洁,给予药物口腔冲洗或含漱。

应用雄激素患者要保持面部清洁,避免使用刺激性皂液;发热患者应及时给予物理降温(不宜用乙醇擦浴),保持皮肤及床单位清洁干燥。

【健康教育】1.休息与运动根据病情卧床休息,安排适当活动,避免劳累,活动时防止跌倒外伤。

2.饮食指导给予高蛋白质、高维生素、易消化食物,如瘦肉、蛋类、乳类、鸡肉、排骨汤、动物肝脏、新鲜蔬菜及水果,多食大枣、桂园、花生、核桃、藕等,以生血、止血;对于有出血倾向者给予无渣半流食,少进食带刺、骨的食物,以防黏膜损伤。

干细胞移植中的免疫抑制方法和策略

干细胞移植中的免疫抑制方法和策略

干细胞移植中的免疫抑制方法和策略简介:干细胞移植是一种先进的治疗方法,常用于治疗恶性血液病、免疫系统疾病以及某些遗传性疾病。

然而,由于免疫系统的复杂性,干细胞移植后常常伴随着移植物排斥现象。

为了提高移植的成功率,研究人员不断探索免疫抑制方法和策略。

一、免疫抑制药物的使用:1. 抗淋巴细胞球蛋白(ALG)和抗胸腺细胞球蛋白(ATG):ALG和ATG是常用的免疫抑制药物,通过抑制移植后的免疫反应来减少移植物排斥。

它们通过作用于各类免疫细胞,包括T细胞和B细胞,抑制其功能,从而降低免疫反应。

然而,在使用这些药物的过程中,需要注意患者可能会有不良反应,如发热、过敏反应等。

2. 免疫抑制剂:免疫抑制剂是一类药物,可以抑制免疫系统的功能。

常用的免疫抑制剂包括环孢素A、他克莫司等。

这些药物通过抑制T细胞的活性来减少移植物排斥反应。

然而,免疫抑制剂的使用也伴随着一些副作用,如增加感染的风险、损害肝脏功能等。

二、免疫调节策略1. 淋巴细胞去除:淋巴细胞去除是一种常用的免疫调节策略,在干细胞移植前或移植过程中去除患者体内的淋巴细胞。

这样可以降低患者体内的免疫反应,减少移植物排斥的可能性。

淋巴细胞去除的方法包括体外去除和体内去除,如体外反应器方法、单克隆抗体疗法等。

2. 免疫耐受诱导:免疫耐受诱导是通过一系列的免疫调节手段,使患者对移植物产生的抗原不产生免疫反应。

这种策略可以减轻移植物排斥反应,并预防移植后的免疫反应。

常用的免疫耐受诱导方法包括造血干细胞的共培养、MSC的应用以及单克隆抗体的应用等。

3. 细胞治疗:细胞治疗是一种潜在的免疫调节策略,通过注射特定种类的细胞来改善移植后的免疫反应。

例如,调节性T细胞(Tregs)具有抑制作用,可以用于降低免疫应答。

其他细胞类型,如间充质干细胞(MSC),也被研究用于减少移植物排斥反应和修复组织损伤。

结论:免疫抑制方法和策略在干细胞移植中起到至关重要的作用,能够减轻移植物排斥反应,提高移植的成功率。

23考点串讲内科护理(十四)

23考点串讲内科护理(十四)

1.患者男性,慢性再生障碍性贫血患者,请问其最主要的表现是A.贫血B.出血C.感染D.肝.脾肿大E.淋巴结肿大【答案】:A【解析】:考察再生障碍性贫血的临床表现。

慢性再障起病及进展较缓慢。

贫血往往是首发和主要表现。

2.女孩,11岁。

因体温38.9℃伴皮肤、黏膜出血一天就诊。

经医生了解健康史、全面体格检查以及实验室辅助检查,确诊为急性型特发性血小板减少性紫癜。

有关急性型特发性血小板减少性紫癜的临床表现描述,下列错误的是A.好发于儿童B.起病前有感染史C.病程多为自限性D.出血部位下肢最多E.痊愈后经常要复发【答案】:E【解析】:考察特发性血小板减少性紫癜的临床表现。

急性型多见于儿童,多数发病前1~2周有上呼吸道或病毒感染史。

起病急骤,有发热、畏寒及全身广泛性出血,皮肤黏膜瘀点、瘀斑,下肢多见,甚至出现血肿、血泡;也可出现消化道和泌尿道的出血,少数病人约1%~4%并发颅内出血,而危及生命。

病程常呈自限性,在数周内恢复,仅有少数病程超过半年而转为慢性。

3.某患儿,自幼缺乏凝血因子被诊断为血友病,请问此病人的临床表现哪项是正确的A.肌肉血肿B.消化道症状C.神经系统症状D.全血细胞减少E.恶心、头痛、呕吐【答案】:A【解析】:考察血友病的临床表现。

血友病以皮肤、肌肉深部出血为常见症状。

可发生在身体的任何部位,关节腔若有出血现象,可造成关节活动障碍。

4.女孩,10岁。

因发热、体温38.8℃,畏寒、全身皮肤、黏膜出血就诊,确诊为急性型特发性血小板减少性紫癜予激素治疗。

特发性血小板减少性紫癜患者长期服用糖皮质激素治疗,不可引起A.库欣综合征B.高血压C.易发生感染D.血糖增高E.便秘【答案】:E【解析】:考察特发性血小板减少性紫癜的药物护理。

糖皮质激素是目前治疗原发性血小板减少性紫癜的首选西药,但长期大量应用或突然停药会产生许多严重不良反应。

不少患者服用激素一段时间后会致食欲增强、身体发胖、皮肤痤疮,有的甚至可诱发和加重感染,还可引起消化道溃疡和出血、高血压、糖尿病、骨质疏松、股骨头坏死等副作用。

提高器官移植成功率的免疫抑制治疗

提高器官移植成功率的免疫抑制治疗

提高器官移植成功率的免疫抑制治疗器官移植是现代医学的一项重大成就,它为许多患有终末期器官衰竭的患者带来了重生的希望。

然而,器官移植后的免疫排斥反应一直是影响移植成功率的关键因素。

为了提高器官移植的成功率,免疫抑制治疗应运而生,并在不断的研究和实践中得到了改进和完善。

免疫排斥反应是机体免疫系统对移植器官的“外来物”身份进行识别和攻击的过程。

这种反应可能导致移植器官的功能受损甚至衰竭,从而使移植手术失败。

因此,有效地抑制免疫系统的反应,是保障器官移植成功的关键。

免疫抑制治疗的策略主要包括诱导治疗、维持治疗和针对急性排斥反应的治疗。

诱导治疗通常在移植手术前后的短时间内进行,目的是迅速抑制免疫系统,为移植器官的“适应期”创造有利条件。

常用的诱导药物包括抗淋巴细胞抗体,如兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白(ATG)和白细胞介素-2 受体拮抗剂等。

这些药物能够特异性地结合和清除免疫系统中的某些细胞,从而快速降低免疫反应的强度。

维持治疗则是在移植后的长期过程中持续进行,以保持免疫系统处于相对抑制的状态。

常用的维持免疫抑制药物包括糖皮质激素、钙调神经磷酸酶抑制剂(如环孢素和他克莫司)、抗代谢药物(如霉酚酸酯和硫唑嘌呤)等。

这些药物通过不同的机制发挥作用,例如糖皮质激素可以抑制炎症反应,钙调神经磷酸酶抑制剂能够阻断 T 细胞的活化,抗代谢药物则影响淋巴细胞的增殖。

在器官移植后的随访过程中,如果患者出现了急性排斥反应的迹象,如移植器官功能突然恶化、血液检测指标异常等,就需要及时进行针对性的治疗。

治疗方案通常包括增加免疫抑制剂的剂量、更换药物种类或者使用糖皮质激素冲击治疗等。

然而,免疫抑制治疗并非一帆风顺,它也带来了一系列的问题和挑战。

首先,免疫抑制剂的使用会增加患者感染的风险。

由于免疫系统受到抑制,患者对于细菌、病毒和真菌等病原体的抵抗力下降,容易发生各种感染,严重的感染甚至可能危及生命。

其次,长期使用免疫抑制剂可能导致一些严重的副作用,如肾功能损害、高血压、糖尿病、骨质疏松等。

最新第五章-再生障碍性贫血(新)课件ppt

最新第五章-再生障碍性贫血(新)课件ppt

鉴别诊断
PNH
1、相同点:
①全血细胞↓ ②可呈骨髓增生低下 ③可无血红蛋白尿的发作
2、不同点:
①典型者有血红蛋白尿发作史 ②溶血试验阳性:ham(酸溶血试验)、cof(蛇
毒因子溶血试验)、mclst(微量补体溶血敏感 试验) ③外周血或骨髓可发现CD55、CD59的细胞
鉴别诊断
MDS-RA
1、相同点:①全血细胞↓ ②网织红可↓
马:ALG 10~15mg/(kg.d) ×5天 免:ALG 3~5mg/(kg.d) ×5天 注:静脉滴注ATG不宜太快,小剂量维持滴12 ~16小时,
可与环胞素合成
2、环胞素
适应全部AA,6mg(kg.d) ×1年 注:使用时要个体化,及时调整剂量
3、CD3单克隆抗体,麦考酚吗乙酯(MMF),环磷 酰胺,甲泼尼龙等治疗SAA
一、出口货物退免增值税的核算
(一)生产企业出口货物免抵退的核算
步骤
➢免征出口环节的增值税
➢计算当期出口货物不予抵扣或退税的税额,借记“主营 业务成本”账户,贷记“应交税金—应交增值税(进项 税转出)”账户。
➢按规定退税率计算的出口货物的进项税抵减内销产品的应 纳税额时,借记“应交税金—应交增值税(出口抵减内销产 品应纳税额)”账户,贷记:“应交税金—应交增值税(出 口退税)”账户
➢给予退税时,借记“应收补贴款”,贷记“应交 税金—应交增值税(出口退税)”;
(二)外贸企业出口货物退免增值税的核算
步骤
➢购进货物时,按专用发票上注明的增值税额,借记“应 交税金——应交增值税(进项税额)”。
➢按规定退税率计算应收出口退税款时,借记“应收补贴 款”,贷记“应交税金—应交增值税(出口退税)”;
MDS-RA骨髓象

ATG联合CsA与异基因造血干细胞移植治疗儿童再生障碍性贫血比较

ATG联合CsA与异基因造血干细胞移植治疗儿童再生障碍性贫血比较

ATG联合CsA与异基因造血干细胞移植治疗儿童再生障碍性贫血比较郭晓敏【摘要】目的:比较抗胸腺细胞球蛋白联合环孢素A与异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗儿童再生障碍性贫血(Aplastic anemia,AA)的临床疗效与安全性.方法:43例接受胸腺细胞球蛋白联合环孢素A治疗(IST组),36例接受allo-HSCT 治疗(allo-HSCT组).观察两组患儿治疗前后血象变化,比较其临床疗效与不良反应发生情况.结果:两组患儿治疗后WBC、N、Hb、PLT均较治疗前明显改善,allo-HSCT组起效快,治疗1、2、3、4个月与IST组比较,改善更为明显,差异有统计学意义(P<0.05).allo-HSCT组患儿临床总有效率为100.00%,高于IST组的69.77%,差异有统计学意义(P>0.05).IST组急性过敏反应、血清病发生率高于allo-HSCT 组,肝静脉闭塞、出血性膀胱炎发生率低于allo-HSCT组,差异有统计学意义(P<0.05).allo-HSCT组6例出现移植物抗宿主反应.IST组2年生存率为48.84%,低于allo-HSCT组的83.33%,差异有统计学意义(P<0.05).结论:较ATG联合CsA 方案而言,异基因造血干细胞移植治疗儿童AA可取得更为确切的临床效果.【期刊名称】《现代仪器与医疗》【年(卷),期】2018(024)002【总页数】3页(P111-113)【关键词】抗胸腺细胞球蛋白;环孢素A;异基因造血干细胞移植;再生障碍性贫血【作者】郭晓敏【作者单位】楚雄医药高等专科学校护理学院,云南楚雄 675005【正文语种】中文【中图分类】R725.5再生障碍性贫血(Aplastic anemia,AA)是T淋巴细胞介导的骨髓造血功能衰竭性疾病,以外周血全血细胞、骨髓造血细胞减少为主要特征[1]。

近年来,随着免疫抑制治疗(IST)与异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)方案的成熟,AA患儿的预后得到了明显改善[2]。

胸腺老化和再生的研究进展

胸腺老化和再生的研究进展

胸腺老化和再生的研究进展李江;尹帆;李玉谷【摘要】The thymus progressively involutes with age, particularly from puberty when sex steroids increase in production, with the gradual loss of newly produced naive T cells resulting in a restricted T cell receptor repertoire, skewed towards memory cells. This translates to a striking reduction in immune responsiveness and an obvious delay in immune reconstitution. Regeneration of the thymus is fundamental to developing new strategies for the clinical treatment of many diseases of immuno-logical origin. Currently the use of sex steroid inhibitors, GH, KGF and IL-7 represent the first candidates in thymus-based therapies, as well as the function of Ghrelin for thymic regeneration is coming to attention.%随着年龄的增长,胸腺逐渐萎缩退化,尤其从青春期开始,当性激素产生增加时,这种变化更为明显,从而导致新生的处女型T细胞逐渐减少,T细胞受体库的多样性受到限制,T细胞的成分偏向于以记忆性细胞为主,临床上表现为免疫应答的显著减弱和免疫重建的明显延迟.对于多种免疫源性疾病的临床治疗,胸腺再生是正在开发的新策略的基础,其中使用性激素抑制剂、生长激素(GH)、角质细胞生长因子(KGF)和白细胞介素-7(IL-7),是当前胸腺治疗的首选.此外,Ghrelin的胸腺再生作用,亦受到关注.【期刊名称】《中国畜牧兽医》【年(卷),期】2011(038)007【总页数】7页(P43-49)【关键词】胸腺;老化;再生;性激素;角质细胞生长因子;白细胞介素-7【作者】李江;尹帆;李玉谷【作者单位】华南农业大学兽医学院,广东广州 510642;华南农业大学兽医学院,广东广州 510642;华南农业大学兽医学院,广东广州 510642【正文语种】中文【中图分类】R392.11随着年龄的增长,胸腺逐渐萎缩退化和功能减退,表现为各种胸腺细胞和上皮细胞的丧失,新生的处女型T细胞的输出量逐渐减少,尤其从青春期开始,当性激素产生增加时这种变化最为显著,这是免疫系统年龄性变化的关键事件。

血液病学(医学高级)-共用题干单选题_1

血液病学(医学高级)-共用题干单选题_1

血液病学(医学高级)-共用题干单选题1、者男,25岁,因“苍白、乏力2周,发热伴皮肤紫癜1周”来诊。

血常规:血红蛋白62g/L,血小板12×109/L,白细胞1.4×109/L,中性粒细胞0.13。

肝、脾淋巴结无肿大。

肝、肾功能正常,血清叶酸、维生素B12均正常。

髂骨、胸骨骨髓分类均为增生重度减低,未见原始细胞及巨核细胞,无异常细胞。

分析最可能的诊断是()A.极重型再生障碍性贫血B.重型再生障碍性贫血C.低增生性白血病D.骨髓坏死E.骨髓纤维化2、者男,25岁,因“苍白、乏力2周,发热伴皮肤紫癜1周”来诊。

血常规:血红蛋白62g/L,血小板12×109/L,白细胞1.4×109/L,中性粒细胞0.13。

肝、脾淋巴结无肿大。

肝、肾功能正常,血清叶酸、维生素B12均正常。

髂骨、胸骨骨髓分类均为增生重度减低,未见原始细胞及巨核细胞,无异常细胞。

明确诊断的方法是()A.骨髓活检B.骨髓干祖细胞培养C.细胞免疫表型分析D.溶血试验E.除外其他骨髓衰竭症3、者男,25岁,因“苍白、乏力2周,发热伴皮肤紫癜1周”来诊。

血常规:血红蛋白62g/L,血小板12×109/L,白细胞1.4×109/L,中性粒细胞0.13。

肝、脾淋巴结无肿大。

肝、肾功能正常,血清叶酸、维生素B12均正常。

髂骨、胸骨骨髓分类均为增生重度减低,未见原始细胞及巨核细胞,无异常细胞。

如患者确诊为极重型再生障碍性贫血,该患者无同胞兄弟姐妹,则首选治疗方法是()A.半相合供者骨髓移植B.先行抗胸腺细胞球蛋白+环孢素,待寻找相合配型后骨髓移植C.抗胸腺细胞球蛋白+环孢素+大剂量环磷酰胺D.抗胸腺细胞球蛋白+环孢素+雄激素类药物E.抗胸腺细胞球蛋白+肾上腺糖皮质激素+造血生长因子4、患者女,46岁,因“严重的全血细胞减少”来诊。

患者4年前确诊为重型再生障碍性贫血,经抗胸腺细胞球蛋白联合环孢素治疗后好转,已停药2年。

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DOI:10.3760/cma.j.issn.1672- 7088.2016.05.007 作者单位:210029 南京医科大学第一附属医院血液科 通信作者:陈宁萍,Email:cnpcnp_2009@
中国实用护理杂志 2016 年 2 月 11 日第 32 卷第 5 期
Chin J Prac Nurs,February 11 2016,Vol.32,No.5
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中国实用护理杂志 2016 年 2 月 11 日第 32 卷第 5 期
Chin J Prac Nurs,February 11 2016,Vol.32,No.5
临床护理 · 内科护理
抗胸腺细胞球蛋白联合人脐带间充质干细胞 治疗重型再生障胞球蛋白 ( ATG)联合人脐带间充质干细胞 ( UC- MSC)治疗重型再生 障碍性贫血的护理和观察要点。 方法 对 8 例重型再生障碍性贫血患者采用 ATG 联合 UC- MSC 治疗, 观察不良反应及采取有效的护理措施,包括用药前的护理、药物不良反应的观察、感染和出血的预防及 心理护理。 结果 8 例患者基本治愈 6 例,临床症状缓解 1 例,死亡 1 例。 其中 2 例患者使用 ATG 后出 现寒战、发热,1 例出现血清病样反应,1 例使用 UC- MSC 后出现胸闷、气促,经过相应的护理措施,8 例 患者均按计划完成了用药。 结论 ATG 联合 UC- MSC 治疗重型再生障碍性贫血,为再生障碍性贫血患 者提供了新的治疗途径,为保证疗效,要求护士严格执行用药方法, 密切观察不良反应, 绝对保证用药 安全 。 【 关键词】 护理; 贫血,再生障碍性; 间质干细胞; 抗胸腺细胞球蛋白 重型再生障碍性贫血以骨髓造血功能衰竭和全血细胞减 少为特征,临床上表现为严重贫血、感染和出血 。免疫抑制治 疗常被作为一线治疗手段。 抗胸腺细胞球蛋白 ( ATG)作用机 制主要是选择对抗人体 T 淋巴细胞, 一方面可以去除抑制性 T 淋巴细胞抑制骨髓造血的作用, 另一方面可能通过免疫刺 激,促进造血生长因子的合成释放,促进干细胞增殖 。间充质 干细胞是一种具有自我复制能力和多项分化潜能的成体干细 胞,具有造血支持和免疫抑制作用 。 陈新等 研究发现,人脐 带间充质干细胞 ( UC- MSC)在体外对再生障碍性贫血患者 T 淋巴细胞具有免疫调节作用。 我科对 8 例重型再生障碍性贫 血患者采用 ATG 联合 UC- MSC 治疗, 取得了较满意的效果, 现报道如下。 临床资料 1. 一般资料。 我科 2014 年 5 月至 2015 年 6 月对 8 例重 型再生障碍性贫血患者给予 ATG 联合 UC- MSC 治疗,其中男 5 例,女 3 例。 年龄 4~48 岁,中位年龄 32 岁。 2. 诊断标准。 8 例患者均符合再生障碍性贫血国际诊断 ( 1)血常规检查至少满足以下 3 条中的 2 条:①血红蛋 标准 : 白<100 g/L; ②血小板计数< 50×10 /L; ③中性粒细胞绝对 值<1.5×109/L。 ( 2)重型再生障碍性贫血: 在满足上述条件下, 另需满足以下 3 条中的 2 条 : ① 中性粒细胞绝对值 <0.5× 10 /L; ②外周血网织红细胞绝对值<40×10 /L; ③血小板计 数<20×10 /L。 若中性粒细胞绝对值<0.2×10 /L 则诊断为超
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牙龈出血、鼻出血、皮肤出血、颅内出血等出血征象, 出血严重 时予以各项止血措施。 治疗后, 部分患者血小板、血红蛋白、白 细胞有不同程度的提高, 患者易忽视自我保护, 意外出血风险 增加, 应加强对患者健康指导, 保证患者安全,8 例患者中 1 例 并发肺出血死亡。 6. 心理护理。 再生障碍性贫血患者起病急,病情凶险,患 者易产生紧张和焦虑不安的情绪,心理压力尤重。 保持心理上 的平衡和稳定的情绪,可调节自身免疫系统[ 8 ],因此护士经常 与患者沟通,缓解他们的心理压力,使患者感觉到被关注、温 暖,使他们更愿意与护士交流沟通,不仅有利于疾病的治疗, 而且利于构建和谐的护患关系。 讨 论 重型再生障碍性贫血是一类与 T 淋巴细胞功能异常相关 的广泛、重度骨髓造血功能衰竭性疾病。 其发病急、病情重、病 死率高,临床表现不完全一致,以贫血、出血、感染为主要表现, 实验室以血红蛋白降低、血小板减少、中性粒细胞绝对值减少 为主要特点。 目前认为其发病机制与自身免疫机制相关。 免疫 介导抑制性 T 细胞活化和增殖,使抑制性细胞因子产生增加, 从而抑制造血是目前重型再生障碍性贫血发病的主要机制。 ATG 联合 UC- MSC 治疗重型再生障碍性贫血, 为再生障碍性 贫血患者提供了新的治疗途径,为保证疗效,护士严格执行用 药方法, 密切观察不良反应, 绝对保证用药安全, 顺利完成用药。 参 考 文 献
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培养时,为了防止杂菌污染,在培养液中加入了少量青霉素, 细胞培养完成后,经过多次洗涤把绝大部分青霉素已洗掉,但 仍有极微量的残留,因此在使用间充质干细胞前 1 d 给予青霉 素皮试,皮试阴性者方可使用。 2. ATG 不良反应的观察与护理。 ( 1)开通 2 条静脉通道。 考虑到 ATG 价格昂贵,以及患者后期治疗时间较长,所以 8 例 患者均采用 PICC 完成治疗。 ATG 是异体血清制品, 用药过程 中易致过敏反应,为了预防过敏,必须使用氢化泼尼松与其同 步滴注,所以 ATG 使用期间,同时再建立 1 条外周静脉留置 针通道。( 2)控制滴速。 ATG 与氢化泼尼松均用输液泵控制输 液速度,同步维持 12 h。( 3)监测生命体征。 曾经有报道, 对接 受 ATG 治疗的患者进行体温、心率、血压、心电图的动态监 测, 结果发现有病情变化的患者比例为 85%, 首日输 ATG 发 生不良反应的比例高达 67% [ 7 ],所以监测生命体征尤其重要, 8 例患者使用心电监护仪监测生命体征, 至 ATG 结束后 12 h 停用心电监护。 ( 4)药物不良反应的观察和处理。 ①寒战、发 热: ATG 用药前 30 min 口服非那根 1 片 , 在本资料患者中 , 2 例在使用 ATG 后 20 min 内出现寒战、发热,体温在 38.5 ℃ 以上,采用暂停用药,给予甲强龙 40 mg 静脉滴注,患者于 用 药后 2 h 左右体温降至正常后继续用药。 ②皮疹:观察患者有 无局部或全身皮肤皮疹, 如出现皮疹, 嘱患者勿搔抓皮肤,使用 抗过敏药物口服,外涂炉甘石洗剂,8 例患者无皮疹发生。 ③严 重过敏反应:观察患者有无心慌、胸闷、气促、呼吸困难、发绀 等临床表现, 如出现这些情况应立即停药, 给予氧气吸入,并 配合医生共同抢救患者。 1 例患者使用 ATG 后 30 min 出现胸 闷、气促,经吸氧、暂停输液、甲强龙 40 mg 对症治疗后症状缓 解。 ④血清病样反应:观察患者有无发热、皮疹、关节痛、肌肉 痛、 关节肿胀等血清病样反应。 血清病样反应一般在用药后 5~17 d 发生, 持续 1~15 d 。 本资料有 1 例患者于用药 10 d 后出现肌肉痛、关节痛,给予局部按摩、热敷等对症治疗后症 状减轻至消失。 3. UC- MSC 不良反应的观察与护理。 本资料有 1 例患者 输注 UC- MSC 后 1 h 出现寒战、心动过速、呼吸急促 , 立 即 给 予氧气吸入、地塞米松 5 mg 静脉注射、心电监护监测生命体 征,并安抚患者,消除其紧张情绪,后患者症状减轻恢复正常, 其余患者未出现不适症状。 4. 预防感染。 ATG 治疗再生障碍性贫血后会出现骨髓抑 制,造成机体免疫力低下,容易发生各种感染,其中以呼吸道 感染为主。 8 例患者治疗期间进行单人单间保护性隔离,使用 百级层流床,护士注意保持病房内清洁卫生,每天使用循环紫 外线消毒机消毒 1~2 次,指导患者注意个人卫生,勤换衣服、 注意保暖,保持会阴部、肛门清洁,减少感染的机会。 本资料 有 2 例患者在 ATG 治疗后 10~15 d 出现肺部感染,经对症治 疗及护理后感染控制。 5. 出血的预防和护理。 当患者外周血血小板计数≤20× 10 /L 时, 应交代患者绝对卧床休息, 动作轻缓, 密切观察有无
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重型再生障碍性贫血。( 3)骨髓涂片及活组织检查均符合再生 障碍性贫血的诊断。 3. 方法。( 1)ATG 针剂 ( 兔抗胸腺细胞免疫球蛋白)每日 5 mg /kg 静脉滴注,共 5 d。 首次使用先予静脉试验用药,具体 为 ATG 2.5 mg +0.9% 氯化钠注射液 100 ml,60 min 内 静脉滴 注完成,如无不良反应,余量 ATG +0.9%氯化钠注射液 500 ml, 于 11 h 内输液泵均匀泵入;在静脉滴注 ATG 的同时另外建立 静脉通道滴注氢化泼尼松 ( 每日 5 mg /kg)。第 2~5 天,ATG 总 量加入 0.9%氯化钠注射液 500 ml 中,于 12 h 内输液泵均匀泵 入。 ( 2)UC- MSC ( 由上海市脐带血造血干细胞库提供)于患者 用完 ATG 后 1 周内输注,剂量为 2×106/kg,输注前 30 min 常 规给予地塞米松 5 mg 静脉注射、盐酸异丙嗪 25 mg 肌肉注射。 首次使用 UC- MSC 者,先用 1 U 的剂量,在 5 min 内完成静脉 注射,观察 20 min,如无不良反应,余量处理后在 15 min 内完 成静脉注射。 4. 结果。 8 例患者中,基本治愈 6 例,临床症状缓解 1 例, 死亡 1 例。 其中 2 例患者使用 ATG 后出现寒战、发热,1 例出 现血清病反应,1 例使用间充质干细胞后出现胸闷、气促,经过 相应的护理措施,8 例患者均按计划完成了用药。 护 理 1. 治疗前准备。 ( 1)ATG 使用前应做好各项实验室检查, 如血常规、肝肾功能、血生化、免疫功能等。 备好各种抢救物品 及药品,如氧气、吸痰器、肾上腺素、地塞米松等[ 6 ]。在准备和输 注过程中,要严格按照无菌技术操作原则执行。 要求外周血血 ( 低于此标准给予输 红蛋白>60 g /L,血小板计数>30×109/L 注红细胞或血小板使之升至治疗标准),治疗期间进行单人单 间保护性隔离,并使用百级层流床。 ( 2)由于间充质干细胞在
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