【内科学】肝硬化PPT课件(黄响玲)

实验室检查和其他检查
1. 血常规：代偿期基本正常；失代偿 期出现贫血，脾亢时三系减少。
2. 尿常规：基本正常，黄疸时出现胆 红素。
3. 粪常规：隐血阳性。
实验室检查和其他检查
4. 肝功能：
➢ 血清酶学：ALT、AST、GGT、ALP升高。 ➢ 蛋白代谢：白蛋白下降、白球比例倒置，
蛋白电泳以γ球蛋白升高为主。 ➢ 凝血功能：PT延长，不能为注射维生素
发病机制
➢ 肝细胞变形坏死，肝小叶纤维支架塌陷 ➢ 形成不规则结节状肝细胞（再生结节） ➢ 大量纤维结缔组织增生，形成假小叶 ➢ 肝内非正常血管增殖，血循环紊乱 ➢ 导致门脉高压
发病机制
炎症等因素 肝星状细胞
肝细胞坏死
转化生长因子 血小板衍生生长因子
肝窦内皮细胞 下基底膜形成
肝窦毛细 血管化
肝细胞合成 功能障碍
k纠正。 ➢ 胆红素代谢：胆红素升高，结合与非结
合胆红素均升高。 ➢ 其他：肝纤维化指标升高、胆固醇下降
实验室检查和其他检查
5. 血清免疫学检查：
➢ 乙丙病毒血清学 ➢ 甲胎蛋白 ➢ 自身免疫血清学
6. 影像学
➢ X线：造影—食管胃底静脉曲张 ➢ B超：能发现肝硬化，但不能作为依据；腹水；
门脉高压，门静脉主干＞13mm，脾静脉＞8mm ➢ CT和MRI：肝硬化、肝癌
收缩无力
Complication
3. 感染
机制：肠道细菌移位及进入血循环；肝本 身是免疫器官；脾功能亢进；糖代谢 异常及糖尿病 ① 自发性腹膜炎 ② 胆道感染 ③ 肺部、肠道、尿路感染
Complication
4. 门静脉血栓形成或海绵样变
➢ 门静脉主干、肠系膜上静脉、肠系膜下 静脉、脾静脉
➢ 剧烈腹痛、腹胀、血便、休克，脾脏迅 速增大和腹水迅速增加。
Gastroenterology, 2002;122:13031313
病理
➢ 外观：质地变硬，重量减轻，早期肿大，晚期缩 小；外观棕黄色或灰褐色，表面有弥漫性大小不 等的结节和塌陷区，边缘薄而硬；切面见肝正常 结构消失。
➢ 组织学：小叶结构消失，假小叶形成，内含二三 个中央静脉，肝细胞排列和血窦分布不规则。
➢ 形态学：小结节性：结节（〈1cm）假小叶大小 一致；大结节性：大结节性肝硬化（结节1—3cm） 假小叶大小不一；混合性。
病理
病理
病理
病理
肝脏主要的生理作用
• 分泌胆汁
• 物质代谢：蛋白质：合成、脱氨、转氨
•
↓↑
•
糖：葡萄→糖糖原
•
↓↑
•
脂类：合成、储存
• 解毒作用：氨、激素、醛固酮、抗利尿激 素
内科学（第9版）
一、肝硬化定义
各种慢性肝病进展至以肝脏慢性炎症、弥漫性纤维化、假小叶、再生结 节和肝内外血管增殖为特征的病理阶段。
代偿期无明显症状，失代偿期以门静脉高压和肝功能减退为临床特征， 患者常因并发食管胃底静脉曲张出血、肝性脑病、感染、肝肾综合征、 门静脉血栓等多器官功能慢性衰竭而死亡。
7. Endoscopy：the cause of bleeding
实验室检查和其他检查
8. 肝穿刺活检 9. 腹腔镜 10. 腹水：腹水常规、病理、ADA、LDH、
蛋白、细菌性培养。漏出性；合并腹 水感染—渗漏之间；肝癌—渗出性。 11. 门静脉压力测定：肝静脉压力梯度， 反映门静脉压力，＞10mmHg，为门脉 高压。
Complication
1. Upper gastrointestinal bleeding
➢ 最常见 ➢ 突发大量呕血、黑便，失血性休克 ➢ 食管胃底静脉曲张破裂、消化性溃
疡、门脉高压性胃病 ➢ 内镜
Complication
2. 胆石症
① 胆汁酸减少 ② 库普弗细胞减少，细胞免疫功能低
下，胆道感染 ③ 慢性溶血，胆红素产生 ④ 雌激素增加，抵抗CCK作用，胆囊
➢ 病毒性肝炎：60-80%，乙肝、丙肝 ➢ 慢性酒精中毒：15% ➢ 胆汁淤积 ➢ 循环障碍：肝静脉，下腔静脉，心
包炎，心功能不全 ➢ 工业毒药或药物
病因
➢ 自身免疫性肝炎 ➢ 遗传代谢性疾病：铜代谢紊乱，
血色病，抗胰蛋白酶缺乏 ➢ 寄生虫感染 ➢ 营养障碍 ➢ 隐源性肝硬化：5-10%
肝组织结构
稀释性低血钠和低尿钠。肾脏无严重病理改变 ➢ 诱因：大量放腹水、上消化道出血、感染 ➢ 诊断标准：肝硬化合并腹水；急进型血肌酐：＞2倍/2周
或＞226µmol/L，缓进型血肌酐＞133µmol/L；停用利尿 剂＞2天并白蛋白扩容，血肌酐没有改善；近期无使用肾 毒性药物或扩血管药物；排除肾实质性疾病。 ➢ 治疗：去除诱因、控制输液量、扩容+利尿、特立加压素、 扩容+奥曲肽、肝移植
进展，不能改变终末期肝硬化的结局 ➢ 失代偿期，干扰素禁用
Treatment--保护和改善肝功能
1. 去除或减轻病因
病历
• 男，45岁，近半年来感乏力，纳差，近2月 出现腹胀，进行性加重，体重无明显减轻 。查体：腹膨隆，腹水征（+），双下肢无 水肿，B超示肝脏缩小，腹腔大量积液。乙 肝全套示大三阳。
• （1）请写出该患者最可能的诊断。 • （2）对于该患者腹腔积液的机制有哪些？
肝硬化 Hepatic Cirrhosis
门静脉高压
•根据导致门静脉血流阻力上升的部位 窦前性 （血吸虫性肝硬化…） 窦性 最常见 窦后性 （Budd-Chiari综合征…）
•根据肝脏病变部位 肝前、肝内、肝后
肝纤维化可逆转？
➢ 长期以来认为慢乙肝进展导致的肝脏纤
维化和肝硬化不可逆转。--Gut, 2000;46:443-446
➢ 最近研究表明，抗病毒治疗有助于改善 肝脏组织学，包括肝纤维化的逆转。--
常或增加，严重者T4降低
临床表现--肝病面容
面颊瘦 削，面 色灰褐, 面部可 有褐色 色素沉 着，有 时可见 蜘蛛痣
临床表现--肝掌
手掌大鱼际、小雨际和指端腹侧部位有红斑
临床表现--蜘蛛痣
临床表现--蜘蛛痣
临床表现--乳房发育
临床表现--门脉高压
➢机制：门脉系统阻力增加和门脉 血流量增多
鉴别诊断
➢ 与表现为肝大疾病的鉴别：如慢性肝炎、原发性 肝癌、血吸血病、代谢病等。
➢ 与引起腹水和腹部胀大的疾病鉴别：如结核性腹 膜炎、缩窄性心包炎、慢性肾小球肾炎。
➢ 肝硬化并发症的鉴别诊断
➢ 上消化道出血：消化性溃疡、糜烂性胃炎、胃癌等 ➢ 肝性脑病：低血糖、尿毒症、糖尿病酮症酸中毒等 ➢ 肝肾综合征：慢性肾小球肾炎、急性肾小管坏死等
肝功能损害和门脉高压
临床表现--代偿期
➢ 起病隐匿，病程发展缓慢，病情较轻；少 数大片坏死者，进展迅速，3-6个月即进 展为肝硬化。
➢ 症状较轻，无特异性；乏力、食欲减退、 消化不良、腹泻等；肝正常或肿大，质地 偏硬，脾轻中度肿大；肝功能正常或轻度 异常。
失代偿期--肝功能减退
1. 消化吸收不良：食欲不振、恶心、腹胀、厌 食、腹泻等。胃肠道淤血、消化吸收障碍、 肠道菌群失调
➢ 门静脉海绵样变：门静脉周围形成细小 迂曲的血管；门静脉炎，肝门周围纤维 组织炎，血栓形成，肿瘤侵犯等有关。
Complication
5. 肝性脑病：最严重并发症，最常 见死因
6. 原发性肝癌：肝肿大、血性腹水、 血AFP升高、CT
7. 电解质和酸碱平衡紊乱：低钠血 症，低钾、低氯、代谢性碱中毒
Complication
广州中医药大学佛山临床医学院 内科教研室 黄响玲
重点难 点
掌握 肝硬化的病因、临床表现、治疗原则和并发
症
熟悉 肝硬化的病理和鉴别诊断
了解 肝硬化的发病机制
基本内 容
肝硬化的定义、病因、发病机制、病理
肝硬化的临床表现（肝功能减退和门脉高压 （并发症））、相关检查项目、诊断及鉴别 诊断。
肝硬化的治疗（病因治疗及基础对症治疗）， 并发症的治疗（腹水、食管胃静脉曲张破裂 出血（EGVB）、肝性脑病 ）
定义
➢ 各种慢性肝病发展的晚期阶段 ➢ 病理特征：肝组织弥漫性纤维化、
假小叶和再生结节形成 ➢ 临床上以肝功能损害和门脉高压为
主要表现 ➢ 晚期各种严重并发症
流行病学
➢ 世界性疾病，所有种族均可罹患 ➢ 人类主要死因之一 ➢ 发病率：男:女约为3.6～8:1 ➢ 发病高峰年龄在35～48岁
病因
8. Hepatopulmonary syndrome
① 三联征：严重肝病、肺血管扩张、 动脉血氧合功能障碍
② 肝硬化伴呼吸困难、发绀、杵状指 ③ PaO2＜10KPa ④ CT血管造影可显示肺内血管扩张
Complication
9. 肝肾综合征：
➢ 定义：严重肝功能受损时，无病理解剖依据的肾衰竭 ➢ 特征：严重的肝病，自发性少尿或多尿，进行性氮质血症，
Treatment
➢无特效治疗，关键在于早诊断， 针对病因治疗，阻止肝硬化进一 步发展，后期治疗并发症，晚期 肝移植
Treatment--保护和改善肝功能
1. 去除或减轻病因
① 抗HBV治疗
➢ 代偿期指征：HBeAg阳性，HBV-DNA≥10´5； HBeAG阴性， HBV-DNA≥10´4
➢ 失代偿期指征： HBV-DNA阳性，ALT正常或升高 ➢ 拉米夫定、阿德福韦、干扰素；只能延缓疾病
2. 营养不良：消瘦、乏力精神不振等 3. 黄疸 4. 出血倾向和贫血：凝血因子减少、血小板减
少、毛细血管脆性增加 5. 不规则低热 6. 低白蛋白血症
失代偿期--肝功能减退
7. 内分泌紊乱
① 性激素代谢：雌激素增加，雄激素减少。性 欲减退、男性第二性征退化、女性月经失调、 不孕；肝掌、蜘蛛痣