亚急性脊髓联合变性临床路径(2010年版)

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脊髓亚急性联合变性

•）
（七）治疗
1. 病因治疗纠正或治疗导致维生素B12缺乏的原发病因和疾病，如纠正营养不良，改善膳食结构，给予富含B族维生素的食物，如粗食、蔬菜和动物肝脏，并应戒酒；治疗肠炎、胃炎等导致吸收障碍的疾病。 2. 药物治疗（1）一旦确诊或拟诊本病应立即给予大剂量维生素B12治疗，否则会发生不可逆性神经损伤，常用剂量为500~1000μg/d，肌内注射，连续2~4周；然后相同剂量，每周2~3次；连续 2~3个月后改为500μg口服，2次/日，总疗程6个月。维生素B12吸收障碍者需终生用药，合用维生素B1和维生素B6等效果更佳；无需加大维生素B12剂量，因并不能加快神经恢复。
脊髓亚急性联合变性
（一）定义
脊髓亚急性联合变性（subacute combined degeneration of the spinal cord，SCD）是由于维生素B12的摄入、吸收、结合、转运或代谢障碍导致体内含量不足而引起的中枢和周围神经系统变性的疾病。病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经等，临床表现为双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性瘫痪及周围性神经病变等，常伴有贫血的临床征象。
（二）病因及发病机制
本病与维生素B12缺乏有关。维生素B12缺乏则导致核蛋白的合成不足，从而影响中枢神经系统的甲基化，造成髓鞘脱失、轴突变性而致病。正常人维生素B12日需求量仅为1~2μg。由于叶酸代谢与维生素的代谢相关，叶酸缺乏也可产生相应症状及体征。
（三）病理
病变主要在脊髓的后索和锥体束，严重时大脑白质、视神经和周围神经可不同程度受累。大脑可见轻度萎缩，常见周围神经病变，可为髓鞘脱失和轴突变性。脊髓切面显示白质脱髓鞘样改变。镜下可见髓鞘肿胀，空泡形成及轴突变性。起初病变散在分布，以后融合成海绵状坏死灶伴有不同程度胶质细胞增生。

脊髓亚急性联合变性诊疗指南

脊髓亚急性联合变性诊疗指南脊髓亚急性联合变性是一种神经系统变性疾病，由于维生素B12缺乏而引起，主要累及脊髓后索和侧索。

临床上表现为痉挛性瘫痪、感觉性共济失调和周围神经损害征等症状。

维生素B12构成的甲基和腺苷辅酶是细胞代谢必需的重要辅酶，甲基钴胺素辅酶参与核酸代谢和DNA的合成；腺苷钴胺素是髓鞘合成和修复所必需，也是丙酸盐前身降解物的清除系统。

因此，维生素B12缺乏会影响多个器官的功能，包括造血和神经系统等。

维生素B12缺乏最常见的原因包括胃肠道疾病、摄入不足或需要量增加、药物、化学品、恶性贫血和先天性甲基钴胺素缺乏等。

本病多见于中老年人，男女发病率无差异，呈亚急性或慢性起病，病情逐渐加重。

主要临床表现为神经系统症状，早期表现为周围神经受累，若不及时治疗，则会出现脊髓受累的临床症状。

周围神经症状表现为多发性神经炎，早期症状为肢体末端对称性和持续性感觉异常，如麻木、蚁走感、刺痛、烧灼等，严重时可能伴随肢体无力。

客观检查可发现肢体远端出现袜子和手套样痛、温、触觉减退或消失，肌张力减低，腱反射减弱，轻度肌萎缩和腓肠肌压痛等。

脊髓症状表现为脊髓后索和侧索病损，以胸段脊髓受累为重。

脊髓后索受累的表现包括双足趾的振动觉、关节位置觉、运动觉等深感觉障碍，继之向上发展累及其他关节，行走不稳。

当脊髓侧索病损累及皮质脊髓束时，将出现下肢肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性等脊髓性痉挛状态。

病变进一步发展可上、下延伸累及颈段和腰骶段脊髓，出现相应的上肢症状、排尿和性功能障碍。

其他神经系统受累的症状包括视神经炎和视神经萎缩症状，表现为视力减退、中心暗点、视野缩小、甚至失明，以及遗忘、兴奋、易激怒、情绪不稳、抑郁、淡漠、情绪低落和认知功能轻度障碍等精神症状。

严重病例可表现为精神病、重度痴呆和神志障碍。

贫血症状多发生于神经系统症状之前，表现为倦怠、乏力、面色苍白、头昏、面部及下肢浮肿、心慌、活动后呼吸困难、心脏扩大、心脏有杂音、脾脏肿大。

神经内科临床路径14个

神经内科临床路径14个神经内科临床路径⽬录1短暂性脑缺⾎发作临床路径22脑出⾎临床路径73吉兰-巴雷综合征临床路径124多发性硬化临床路径185癫痫临床路径236重症肌⽆⼒临床路径287病毒性脑炎临床路径338成⼈全⾯惊厥性癫痫持续状态临床路径439肌萎缩侧索硬化临床路径5110急性横贯性脊髓炎临床路径5811颈动脉狭窄临床路径6612颅内静脉窦⾎栓形成临床路径7113视神经脊髓炎临床路径7814亚急性脊髓联合变性临床路径84短暂性脑缺⾎发作临床路径（2009年版）⼀、短暂性脑缺⾎发作临床路径标准住院流程（⼀）适⽤对象。

第⼀诊断为短暂性脑缺⾎发作：椎基底动脉综合征（ICD-10：G45.0），颈动脉综合征（⼤脑半球）（ICD-10：G45.1）（⼆）诊断依据。

根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，⼈民卫⽣出版社）1.起病突然，迅速出现局灶性神经系统症状和体征。

2.神经系统症状和体征多数持续⼗⾄数⼗分钟，并在1⼩时内恢复，但可反复发作。

3.神经影像学未发现任何急性梗死病灶。

（三）治疗⽅案的选择。

根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，⼈民卫⽣出版社）1.进⾏系统的病因学检查，制定治疗策略。

2.抗⾎⼩板聚集治疗。

3.频发短暂脑缺⾎发作者应予抗凝治疗。

4.病因、危险因素、并发症的治疗。

5.明确有⾎管狭窄并达到⼿术标准者予⼿术治疗。

（四）标准住院⽇为5-7天。

（五）进⼊路径标准。

1. 第⼀诊断必须符合短暂性脑缺⾎发作：椎基底动脉综合征（ICD-10：G45.0），颈动脉综合征（⼤脑半球）（ICD-10：G45.1）疾病编码。

2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第⼀诊断的临床路径流程实施时，可以进⼊路径。

（六）住院后的检查项⽬。

1.必需检查的项⽬：（1）⾎常规、尿常规、⼤便常规；（2）肝肾功能、电解质、⾎糖、⾎脂、凝⾎功能、抗“O”、抗核抗体、ENA、类风湿因⼦、纤维蛋⽩原⽔平、蛋⽩C、感染性疾病筛查（⼄肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；（3）胸⽚、⼼电图；（4）头颅MRI或CT，颈动脉⾎管超声。

脊髓损伤临床路径

脊髓损伤临床路径路径说明：本路径适合于西医诊断为脊髓损伤（不完全性）的患者。

一、临床路径标准住院流程（一）适用对象中医诊断：第一诊断为痿病(TCD编码: WB444）。

西医诊断：第一诊断为脊髓损伤(ICD-10编码为：T09.302)。

（二）诊断依据1.疾病诊断（1）中医诊断：参照2002年国家中医药管理局制定的《中医病证诊断疗效标准》。

（2）西医诊断：参照2011年美国脊髓损伤学会制定的《脊髓损伤功能分类标准》，简称“ASIA”进行诊断。

2.证候诊断参照“国家中医药管理局‘十一五’重点专科协作组痿病（外伤性不完全性脊髓损伤）诊疗方案”。

外伤性不完全性脊髓损伤临床常见证侯：（1）瘀血阻络证（2）气虚血瘀证（3）脾胃虚弱证（4）肝肾亏虚证（5）气血两虚证（三）治疗方案的选择参照“国家中医药管理局‘十一五’重点专科协作组痿病（外伤性不完全性脊髓损伤）诊疗方案”、中华中医药学会《中医内科常见病诊疗指南》（ZYYXH/T22-2008）。

1.诊断明确，第一诊断为外伤性不完全性脊髓损伤。

2.患者适合并接受中医康复治疗。

（四）标准住院日为≤30天。

（五）进入路径标准1.第一诊断必须符合痿病（外伤性不完全性脊髓损伤）。

2.患者生命体征平稳，经外科或内科治疗后直接进入康复机构首次接受康复治疗的患者。

3.患者同时具有其他疾病诊断，但在治疗期间不需特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入本路径。

4.有以下情况者不能进入本临床路径：完全性脊髓损伤、由肿瘤、结核等引起的脊髓损伤、合并重度感染、重度昏迷等。

（六）中医证候学观察四诊合参，收集该病种不同证候的主症、次症、舌、脉特点。

注意证候的动态变化。

（七）入院检查项目1．必需的检查项目（1）血常规（2）尿常规（3）便常规+潜血（4）肝功能、肾功能、血糖、血脂、电解质（5）胸部正位X线片、损伤部位相关的脊柱X片。

（6）心电图（7）泌尿系B超或彩超、残余尿测定（8）双下肢血管彩超（9）盆底肌生物反馈。

脊髓亚急性联合变性3例临床分析

脊髓亚急性联合变性（ｂｃｔｃｍｂｅｇｎｒｉｆｈｉｌｓａｕｉｄｅｅｅａｏｏｔｓｎｕｅｏｎｄｔｎｅｐａｃｒ）是由于维生素Ｂ缺乏引起的神经系统变性疾病，又称维生素Ｂｏｄ。缺乏症［；通常与恶性贫血一起伴发，又因其临床表现以脊髓后索和１］侧索损害出现深感觉缺失、感觉性共济失调及痉挛性瘫痪为主，常伴
活跃，２例双上肢活动欠佳，精细动作不灵活。
１．３辅助检查本组患者均进行血液检查，其中轻度贫血者２例，ｌ例重度贫血，平均血红蛋白１４６／０．Ｌ，红细胞３４０／。呈大细胞高色素性贫ｇ． ×１Ｌ２
本组资料共３例，其中男性１例，女．例；眭２年龄分别为４岁、５岁、６３
２１年１月第９第３期０１１卷１
侧，当胎膜破裂，脐带进一步脱出胎先露部的下方，经官颈进入阴
道内，甚至显露于外阴部，称脐带脱垂（ｒｌｓｂｌａｃｒ）Ｐｏｐｅｍｉｃｌｏｄ。其ａｕｉ发生率０％Ｏ．１％。４我院产科于２０年１０９月至２１年４００月对３因脐带脱垂而选择剖官例产结束分娩的母婴进行治疗、护理、观察，效果满意。现将治疗、护理体会报道如下。
脐带先露又称隐性脐带脱垂，指胎膜未破时脐带位于胎先露部或
一
产妇其新生ＪＡｇｒＬｐａ评分，分别为７分、８分，急救车送来的产妇其新
生Ｊ，ｐａ分，５ｎ［ｇｒＡ评３ｍｉ后评６，１ｍｎ分０ｉ后评７，转新生儿科治疗。分２结果住院７后母婴康复出院，新生儿无异常，母亲切口愈合良好，心ｄ情舒畅，一年后随访，３名幼儿均正常，无特殊。３护理对产妇给予心理安慰、心理支持、促进宫缩，减少产后出血。新

神经内科亚急性脊髓联合变性临床路径表单

□上级医师查房
□分析化验汇报结果
□神经康复、理疗治疗
□了解患者治疗反应
□评价神经功能状态
□上级医师查房
□神经康复、理疗治疗
□了解患者治疗反应
□评价神经功能状态
重
点
医
嘱
长期医嘱：
□二或三级护理
□饮食
临时医嘱：
□根据病人全身状况决定检查项目
□神经营养药
□大剂量维生素B12
□继续给予叶酸治疗
□继续给予对症治疗
□配合康复理疗
□观察病人一般状况
□配合康复理疗
□观察病人一般状况
□配合康复理疗
病情
变异
记录
□无□有，原因：
1.
2.
□无□有，原因：
1.
2.
□无□有，原因：
1.
2.
护士
签名
白班
小夜班
大夜班
白班
小夜班
大夜班
白班
小夜班
大夜班
医师
签名
时间
住院第16-18日
住院第19-20日
住院第21日
主
要
诊
疗
工
作
□上级医师查房
病情变异记录□无□有，原因：1.2.
□无□有，原因：
1.
2.
□无□有，原因：
1.
2.
护士
签名
白班
小夜班
大夜班
白班
小夜班
大夜班
白班
小夜班
大夜班
医师
签名
时间
住院第7-9日
住院第10-12日
住院第13-15日
主
要
诊
疗
工
作
□上级医师查房

亚急性脊髓联合变性临床路径标准住院流程

亚急性脊髓联合变性临床路径标准住院流程（一）适用对象。

第一诊断为亚急性脊髓联合变性（ICD-10：E53.801+ G32.001* /D51.901+ G32.001*），即维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病，病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经，偶可累及视神经及大脑白质。

（二）诊断依据。

根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。

1.临床表现：亚急性或慢性起病，出现脊髓侧索、后索及周围神经损害症状和体征，部分患者出现视神经或大脑功能损害表现，可伴有贫血或消化道症状等。

常有萎缩性胃炎、大量饮酒或素食等病史。

2.辅助检查：（1）实验室检查：全血细胞计数减少，平均红细胞体积增大、平均血红蛋白含量增高。

血清维生素B12和/或叶酸水平多数降低，脑脊液蛋白轻度增高/正常。

（2）脊髓MRI检查：颈胸段脊髓后索长条状T1长T2异常信号，增强扫描无强化。

慢性阶段MRI表现可正常。

（3）神经电生理检查：肌电图检查显示神经传导速度减慢，神经波幅和/或降低。

体感诱发电位（SEP）检查提示中枢性损害。

运动诱发电位（MEP）检查可显示中枢运动传导异常。

视觉诱发电位（VEP）检测可有视神经受损改变。

（三）选择治疗方案的依据。

根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。

1.补充维生素B12治疗：根据病情或病因选择肌肉注射或口服治疗。

2.叶酸治疗：叶酸缺乏患者予以叶酸，但不宜单独使用，以免病情加重。

3.铁剂治疗：缺铁性贫血患者可予以硫酸亚铁。

4.原发疾病治疗，饮食习惯调整，戒酒。

5.对症治疗：痛性感觉异常患者可予卡马西平、加巴喷丁和苯妥英钠；肢体痉挛或肌张力高患者可予巴氯芬、氯硝西泮；有精神症状患者可予抗精神病药物。

6.康复治疗。

（四）标准住院日为8～14日。

（五）进入路径标准。

1.第一诊断必须符合ICD-10：E53.801+ G32.001* /D51.901+ G32.001*脊髓亚急性联合变性疾病编码。

脊髓亚急性联合变性MRI分析论文

脊髓亚急性联合变性MRI分析【摘要】目的：评价mri诊断脊髓亚急性联合变性的价值。

方法：9例维生素b12缺乏而临床怀疑脊髓亚急性联合变性的患者进行了mr扫描。

扫描包括矢状位t1wi和矢状位、轴位t2wi，其中7例行钆喷替酸葡甲胺（gd-dtpa）增强扫描，9例于治疗后行mri复查。

结果：所有病例的t2wi均显示颈髓或胸髓后索高信号病灶，t1wi呈等信号，2例t2w中侧索信号增高，gd-dtpa增强扫描无强化。

半年后复查mri，病灶明显缩小，与临床表现及实验室检查呈明显正相关。

结论：mri不仅有助于脊髓亚急性联合变性诊断，而且可随访观察维生素b12的治疗效果。

【关键词】脊髓疾病；维生素b12缺乏；磁共振成像【中图分类号】r744 【文献标识码】a 【文章编号】1004-7484（2013）05-0663-011 资料与方法1.1一般材料收集2005年10月一2013年4月9例经临床和实验室检查确诊为脊髓亚急性联合变性，男7例，女2例，年龄39-70岁，平均年龄54.5岁。

病程10-40天，7例患有多年慢性胃肠道疾病，1例胃大部切除，1例患轻度厌食症。

7例双下肢麻木无力，5例伴有手足末端感觉障碍，2例伴有二便失禁，6例双下肢腱反射亢进。

实验室检查：7例血清维生素b12降低，3例合并巨幼细胞贫血。

1.2 方法使用maconi 1.5 t mr扫描机。

扫描包括矢状面t1wi，轴面和矢状面t2wi，同时7例行钆喷替酸葡甲胺（gd-dtpa）增强扫描，所有病例在治疗半年后进行了mri复查。

2 结果9例患者于c2-t10可见后索t2wi不同范围高信号，呈长条状，t1wi呈等信号，2例t2w中侧索信号增高，gd-dtpa增强扫描无强化。

经维生素b12针对性治疗后，患者症状有所减轻，神经系统检查有不同程度好转，血常规恢复正常。

所有病例于治疗后半年以上进行mri复查，t2wi上高信号病灶较前明显缩小。

3 讨论脊髓亚急性联合变性（subacutecombineddegenerationofthespinalco rd ，scd）是维生素b1 2 缺乏引起的营养障碍性脊髓病变，主要是脊髓后索、侧索和周围神经变性产生相应的临床表现[1]。

脊髓亚急性联合变性(SCD)

诊断与鉴别诊断
鉴别诊断 ❖ 多发性硬化：起病急，有明显的缓解复发交
替的病史，一般不伴有对称性周围神经损害。首发症状多为视力减退，可有眼球震颤、小脑体征、锥体束征等，MRI及脑干诱发电位有助于鉴别
诊断与鉴别诊断
鉴别诊断： ❖ 周围神经病：可类似脊髓亚急性联合变
性中的周围神经损害，但无病理征，亦无后索及侧索的损害表现，无贫血及维生素B12缺乏的证据
治疗
❖ 病因治疗 ❖ 药物治疗 ❖ 其他治疗
治疗
病因治疗： ❖戒酒；增加营养； ❖ 萎缩性胃炎可服胃蛋白酶合剂或饭前
服用稀盐酸合剂10ml，tid。
治疗
❖ 一旦确诊或拟诊本病应立即予大剂量维生素 B12 方法：维生素B12 500-1000ug/d,im ,2-4周维生素B12 500-1000ug 2-3次/周，im 2-3个月维生素B12 500ug 2次/日，po,2-3个月维生素B12吸收障碍者需终生用药
SCD
Vit. B12吸收不良
血红蛋白合成障碍巨细胞
低色素性贫血
Vit. B12代谢障碍
临床症状
临床表现
巨细胞低色素性贫血
苍白、倦怠、腹泻、舌炎
运动感觉障碍精神症状
双下肢无力踩棉花感
四肢末端持续、对称感觉异常双下肢不全硬瘫
易激惹、抑郁、幻觉、精神混乱
膀胱括约肌功能障碍
辅助检查
周围血象及骨髓涂片检查：提示巨细胞丘脑束：痛、温、触觉 ➢ 脊髓小脑前束：本体感觉 ➢ 脊髓小脑后束：深感觉 ➢ 皮质脊髓侧束：前角细胞运动 ➢ 红核脊髓束：肌肉紧张和运动协调 ➢ 延髓脊髓束：作用不清
病因及发病机制
Vit.B12缺乏
Vit. B12摄入不足 Vit. B12消耗增加

卫生部办公厅关于印发儿童血液系统2个病种临床路径的通知

卫生部办公厅关于印发儿童血液系统2个病种临床路径的通知文章属性•【制定机关】卫生部(已撤销)•【公布日期】2010.05.22•【文号】卫办医政发[2010]90号•【施行日期】2010.05.22•【效力等级】部门规范性文件•【时效性】现行有效•【主题分类】卫生医药、计划生育综合规定正文卫生部办公厅关于印发儿童血液系统2个病种临床路径的通知（卫办医政发〔2010〕90号）各省、自治区、直辖市卫生厅局，新疆生产建设兵团卫生局：为贯彻落实《中共中央国务院关于深化医药卫生体制改革的意见》、《2010年政府工作报告》和《医药卫生体制五项重点改革2010年工作安排》等要求，推进儿童白血病规范化诊疗和农村儿童白血病医疗保障试点工作，保障医疗质量和医疗安全，我部组织有关专家研究制定了儿童急性淋巴细胞白血病、儿童急性早幼粒细胞白血病等儿童血液系统2个病种的临床路径。

现印发给你们，供医疗机构开展儿童白血病临床诊疗工作时参照执行。

请各省级卫生行政部门根据当地医疗工作实际情况，在我部印发的临床路径基础上，制订各试点医院具体实施的临床路径，并及时总结试点工作经验，将有关情况反馈我部医政司。

联系人：卫生部医政司医疗处胡瑞荣、马旭东电话：************、68792825二○一○年五月二十二日儿童急性淋巴细胞白血病临床路径（2010年版）儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）临床路径标准住院流程一、适用对象第一诊断为儿童急性淋巴细胞白血病（ICD-10：C91.0）的标危、中危组患者。

二、诊断依据根据《临床诊疗指南－小儿内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社），《血液病诊断及疗效标准（第三版）》（张之南、沈悌主编著，科学出版社）。

（一）体检：可有发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。

（二）血细胞计数及分类。

（三）骨髓检查：形态学（包括组化检查）。

脊髓亚急性联合变性的临床研究进展

脊髓亚急性联合变性的临床研究进展脊髓亚急性联合变性(subacute combined degeneration of the spinal cord，SCD)是指由于维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病，主要累及脊髓后索、侧索和周围神经，严重时大脑白质及视神经也可受累。

患者临床表现以双下肢深感觉减退、感觉性共济失调、痉挛性瘫痪和周围神经损害为特征。

本文结合近年来SCD的早期诊断和治疗技术的进步，将其病因、临床表现、电生理特点等研究进展作一综述。

1病因和发病机制研究认为，维生素B12是DNA和RNA合成时必需的辅酶，若缺乏则导致核蛋白的合成不足，从而影响神经系统中很多甲基化反应。

这种甲基转移化反应对于核糖核酸合成和MBP合成髓鞘是必需的，故可导致髓鞘脱失、轴索变性。

维生素B12又是造血过程中的重要辅酶，故本病常与巨幼红细胞性贫血同时存在。

维生素B12存在于动物蛋白(如肝、肉等)中，进入胃后在胃液作用下与动物蛋白肽分离，很快与胃黏膜壁细胞分泌的内因子结合成内因子-维生素B12复合物，后者在回肠末端被吸收入血，并和血液中转运钴胺蛋白结合转运到组织中才能被利用。

长期素食是维生素B12缺乏的重要原因，慢性萎缩性胃炎、胃大部切除等可引起内因子分泌不足，克罗恩病、小肠吸收不良及某些药物如依地酸钙钠、新霉素等可影响维生素B12在小肠的吸收，抗内因子抗体及抗胃壁细胞抗体的存在也可导致内因子缺乏而引起维生素B12吸收异常[1]。

2临床特点SCD多在中年发病，亚急性或慢性起病，一般无明确发病时间。

国外流行病学调查显示平均确诊年龄为60岁，男女发病比例为1：1.5；我国SCD发病年龄偏早，平均发病年龄为(51.6±12.2)岁，西方人群发病年龄多在60岁以上。

SCD早期病变较局限，部分神经纤维鞘灶性肿胀，随着病程进展，损害灶融合、扩大，神经系统变性呈现复合性，临床症状也相应表现为多样性。

国外维生素B12缺乏的流行病学调查平均确诊年龄为60岁，男女比例为1：1.5，白种人随年龄增高发病率增加，65岁后为发病高峰期。

神经内科亚急性联合变性临床路径标准住院流程

神经内科亚急性联合变性临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为亚急性联合变性（ICD-10.G32.001）。

（二）诊断依据根据《神经病学》（第六版，人民卫生出版社）及《临床诊疗指南-神经病学分册》（人民卫生出版社）1．常与恶性贫血或其它大细胞贫血同时存在；2．脊髓后侧索损害的表现，也可伴有周围神经损害表现；3．除外其他原因导致的脊髓后侧索损害疾病。

4．辅助检查：（1）可伴有大细胞性贫血；（2）血中维生素B12或叶酸含量降低；（3）胃酸分泌检查：注射组织胺后做胃液分析抗组织胺性胃酸缺乏。

（4）电生理检查：可以发现神经传导速度减慢，体感诱发电位提示潜伏期延长。

（5）脊髓MRI：可见脊髓后侧索节段性对称异常信号，增强无明显强化。

（三）治疗方案的选择根据《神经病学》（第六版，人民卫生出版社）及《临床诊疗指南-神经病学分册》（人民卫生出版社）1.药物治疗（1）大剂量维生素B12；（2）酌情应用叶酸；（3）神经营养药物；（4）胃酸缺乏治疗；（5）对症治疗：肌张力明显升高可给予巴氯芬等治疗。

2. 康复、理疗（四）标准住院日为14-21天。

（五）进入路径标准1.第一诊断必须符合亚急性联合变性（ICD-10.G32.001）；2.有适应证，无禁忌证；3.当患者同时具有其他疾病诊断，只要住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六）入院后第1-2天1.必须检查的项目：（1）血、尿、便常规；（2）血生化、血清四项；（3）血风湿相关自身抗体、血沉、CRP、肿瘤标志物；（4）血维生素B12及叶酸水平测定；（5）胸片、心电图；（6）脊髓MRI检查；2.根据患者病情可选择行血气分析、甲功七项、网状细胞计数、Schilling试验、鈷57标记的维生素试验、CSF检查、胃液中盐酸测定、肌电图+神经传导速度+体感诱发电位检查、视诱发电位检查、胃肠镜检查、骨穿检查等。

（七）药物选择与使用时机1. 维生素B12：入院后即开始大剂量应用，含维生素B12类药物（甲钴胺或注射用腺苷钴胺等）1000 ug 肌注 1/日，至少应用2周，维生素B12达到血中正常水平，病情缓解后，每周注射100 ug，维持量3-6月。

亚急性脊髓联合变性2010

亚急性脊髓联合变性临床路径（2010年版）一、亚急性脊髓联合变性临床路径标准住院流程（一）适用对象。

（二）诊断依据。

根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。

1.临床表现：亚急性或慢性起病，脊髓侧索、后索及周围神经损害症状进行性加重，可伴有视神经或大脑功能损害表现。

可伴有贫血或消化道症状等。

2.辅助检查：（1）实验室检查：全血细胞计数减少，平均红细胞体积增大、平均血红蛋白含量增高。

血清维生素B12和/或叶酸水平多数降低，脑脊液蛋白轻度增高/正常。

（2）脊髓MRI检查：颈胸段脊髓后索长条状T1长T2异常信号，增强扫描无强化。

慢性阶段MRI表现可正常。

（3）神经电生理检查：肌电图检查显示神经传导速度减慢，神经波幅降低。

体感诱发电位（SEP）检查显示N20潜伏期及N20–N13 CCT明显延长。

运动诱发电位（MEP）检查显示皮层潜伏期及上下肢中枢运动传导时间明显延长。

视觉诱发电位（VEP）检测显示视神经受损。

（4）骨髓穿刺检查（贫血患者）：网织红细胞增多。

（三）选择治疗方案的依据。

根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。

1.维生素B12治疗：早期大剂量维生素B12治疗。

甲钴胺500–1000μg 每日或隔日肌肉注射一次，根据病情和维生素B12浓度在15日或1个月后改为250μg每日或隔日肌肉注射一次，连续30天。

后续口服小剂量维持一般不小于1年，甚至终身服药。

2.叶酸治疗：叶酸缺乏患者予以叶酸，每日口服5mg，但不宜单独使用，以免病情加重。

3.铁剂治疗：血红细胞逐步增长患者可予以硫酸亚铁。

4.原发疾病治疗：胃酸缺乏患者予以胃蛋白酶、稀盐酸合剂等。

急性横贯性脊髓炎临床路径版

急性横贯性脊髓炎临床路径（2010年版)一、急性横贯性脊髓炎临床路径标准住院流程(一）适用对象.第一诊断为急性横贯性脊髓炎或可能急性横贯性脊髓炎(ICD—10：G37。

3）。

（二）诊断依据。

根据2002年《急性横贯性脊髓炎的诊断标准和分类》(横贯性脊髓炎工作组）。

1。

诊断标准:（1）急性发病的脊髓运动、感觉和自主神经功能障碍.（2）症状和体征累及双侧,但不一定对称。

(3）有明确的感觉平面。

（4)神经影像学检查排除脊髓压迫症(MRI/脊髓造影术）.（5）脑脊液白细胞正常/增多或IgG指数降低/增高；脊髓MRI阴性/钆增强改变.若发病早期无炎性证据者，可于发病后2–7天重复腰椎穿刺和MRI检查。

（6）病情在发病4小时至数天达到高峰.2.排除标准：（1）近10年脊髓放射治疗病史。

（2)脊髓前动脉血栓形成临床表现.（3)脊髓动静脉畸形的MRI表现(脊髓表面显示异常流空现象）。

（4）结缔组织病的血清学或临床证据。

(5）感染性疾病的神经系统表现。

（6)多发性硬化的头颅MRI表现。

(7）视神经炎的病史和表现。

完全符合上述诊断标准,且不具备任一排除标准患者可明确诊断为急性横贯性脊髓炎。

不完全符合上述诊断标准，但高度怀疑急性横贯性脊髓炎患者，可诊断为可能急性横贯性脊髓炎。

（三)治疗方案的选择。

根据第6版《神经病学》（贾建平主编,人民卫生出版社，2008)。

1。

一般治疗.2。

药物治疗。

3。

康复治疗。

（四）标准住院日为4–6周。

（五）进入路径标准.1。

第一诊断必须符合ICD—10:G37.3急性横贯性脊髓炎或可能急性横贯性脊髓炎疾病编码。

2。

患有其他疾病，但住院期间无需特殊处理,也不影响第一诊断的检查与治疗。

3。

发病＞28天的脊髓炎或可能为横贯性脊髓炎患者不再进入路径.（六）住院期间检查项目。

1。

必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、便常规、心电图、X线胸片；（2）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、抗“O”、血沉、C反应蛋白、感染性疾病筛查（乙肝、梅毒、艾滋病等)；(3）血抗核抗体、ENA、类风湿因子、ANCA、甲状腺功能及其抗体等;（4）头颅及脊髓MRI平扫与强化；（5)腰穿脑脊液检查：常规、生化、细胞学检查、IgG 指数，寡克隆区带、24小时IgG合成率；(6）诱发电位(视觉诱发电位、听觉诱发电位、体感诱发电位）；（7）视力、视野和眼底检查。

70例脊髓亚急性联合变性临床分析的开题报告

70例脊髓亚急性联合变性临床分析的开题报告一、研究背景和意义脊髓亚急性联合变性（subacute combined degeneration of spinal cord，SCD）是一种神经系统疾病，主要由维生素B12缺乏所引起。

目前，全球范围内维生素B12缺乏已成为公共卫生问题，其中尤以发展中国家为甚。

SCD的临床表现多样，包括感觉障碍、神经病理反射、肢体无力、共济失调等，可通过病史、神经系统体检、实验室检测及神经成像等各种手段进行诊断。

目前虽然对SCD的诊断和治疗已有了一定的认识，但是其病因、临床表现和转归仍存在巨大的差异和不确定性。

因此，更深入地探究SCD的临床表现和诊治策略具有重要意义，可以增进我们对该疾病的认识，提高诊断准确性和治疗效果，从而更好地保护患者的生命和健康。

二、研究目的本文旨在通过对70例SCD患者的临床数据进行分析，探讨SCD的病因、临床表现、诊断特点及治疗效果，以期为SCD的诊治提供有益的参考。

三、研究内容和方法1. 研究对象本研究选取70例临床诊断为SCD的患者作为研究对象，均在我院神经内科接受过治疗，包括男性35例，女性35例，年龄在40-70岁之间。

2. 研究内容收集患者的病史、临床表现、实验室检查结果及影像学检查结果，并进行统计学分析，以了解SCD的临床表现特点、诊断方法及治疗效果。

3. 研究方法（1）数据收集和整理通过系统化的文献搜集和宣传推广，为SCD患者提供规范化诊治服务。

严格依据临床诊断标准进行病例筛选和诊断，收集病例的基本信息、病史、临床表现、实验室检查、影像学检查、治疗过程和疗效、出院情况，形成完整的病例档案。

（2）数据分析采用SPSS 20.0统计软件进行数据分析，并绘制图表展示研究结果。

使用描述统计学方法进行数据描述，并对研究结果进行检验、分析和解释。

四、研究预期结果通过全面收集和分析SCD患者的临床表现，探究其诊断特点和治疗策略，预期达到以下结果：（1）了解SCD患者的病因和临床表现特点；（2）找出SCD的主要临床表现特点和诊断方法；（3）评估和总结SCD的治疗效果和治疗方案；（4）为深入了解和治疗该疾病提供新思路和可靠依据。