ANCA相关小血管炎
ANCA相关性小血管炎诊治进展
结束
嗜酸，肺泡出血
结节性坏死性 肾小球肾炎
结节性坏死性 结节性坏死性 肾小球肾炎 肾小球肾炎
少见
少见
心衰
周围神经病变 10%
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ58%
78%
嗜酸性细胞↑ 轻度
无
显著
Churg-Stauss
Churg-Strauss
Microscopic Polyangiitis
Microscopic Polyangiitis
非ANCA-相关血管炎
IgA-沉积？
无
冷球蛋白升 高？
有
冷球蛋白血症
无
其他血管炎 （如炎症性 肠病性血管 炎等
ANCA的致病机制
• ANCA靶抗原诱导抗体产生，参与组织损伤：MPOANCA活化MPO产生次氯酸导致血管内皮溶解。
• ANCA激活中性粒细胞和单核细胞：诱导炎性细胞局 部浸润，释放细胞因子、氧化酶、弹性蛋白酶，引起 血管炎症和组织损伤。
小结
F ANCA相关性血管炎并不少见，死亡率较高 F 认识ANCA相关性血管炎的临床特征对早期非常关键 F ANCA阳性有助于诊断，但阴性不能排除ANCA相关性
血管炎 F 糖皮质激素加上环磷酰胺是诱导缓解的标准治疗方案 F 减少复发，防治感染（如合用SMZco是降低死亡率的
关键
Thank you!
– 具有免疫抑制作用，提高机体免疫力 – 用于感染、体弱等暂时无法应用免疫抑制剂者 – 常规剂量：0.4g/kg ·d X 5
影响ANCA相关性血管炎的预后相关因 素
➢年龄：>65岁（肺部病变发生率高，继发感 染多） ➢是否需透析 ➢高滴度ANCA阳性，BVAS分值>23 ➢肾脏病理慢性化指数高 ➢神经系统、胃肠道受累较单纯肾受累预后差。
anca相关小血管炎的诊治
如何判断病情活动？
• 临床病理表现
– BVAS积分
• 高滴度的ANCA（滴度与病情相关，但是不能作为判断病情活动的 主要指标）
维持缓解治疗总结
• 激素：小剂量或停用 • 除CTX外，证据最为充分的是AZA
– 2年以上 – 禁忌与别嘌呤醇配伍？
• MMF？
– 注意肾功能 – 贫血？
• 交替应用细胞毒药物？
– 重症、不能达到完全缓解者
复发的治疗
缺乏循证医学证据。建议：
• 病情出现小的波动（minor relapse）时，可适当增加激素和免疫抑制剂的剂量 • 病情出现大的反复（major relapse）时，重新开始诱导缓解治疗。
• 外周神经系统：约50%
– 多发性单神经炎 – 感觉过敏、迟钝
• 关节肌肉痛 • 皮肤---皮疹，溃疡，坏疽，结节，网状青斑 • 消化道---约2/3受累。食道炎，溃疡，出血 • 前列腺炎，睾丸炎
皮肤，肌肉和外周神经受累
实验室检查
• 一般指标
– ESR多大于100mm/h，CRP（+） – Hb低，WBC和PLT高 – C3正常或偏低
❖ ANCA的靶抗原
84% 识别MPO或PR3 MPO:PR3=213:32（6.7:1)
我国ANCA相关小血管炎的特点
❖ 误漏诊现象严重
发病至ANCA检测的时间
均数237.6 （3-1460）天 中位数 60天
23.2% 为 30 天内确诊 11.0%确诊需要1年
anca相关性血管炎诊断标准
anca相关性血管炎诊断标准ANCA相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis, AAV）是一组自身免疫性疾病，包括微小血管炎（microscopic polyangiitis, MPA）、肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis, GPA）和嗜中性粒细胞肉芽肿性血管炎（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA）。
这些疾病的共同特点是血管壁的坏死和炎症，导致多个器官受累，严重影响患者的生活质量。
ANCA相关性血管炎的诊断依赖于一系列的临床表现、实验室检查和组织学证据。
目前，国际上尚无统一的诊断标准，但根据欧洲风湿病学会（EULAR）和美国风湿病学会（ACR）的建议，可以通过以下几个方面来进行诊断。
首先，临床表现是诊断的重要依据之一。
患者常出现疲乏、发热、体重减轻、关节痛、皮肤损害等全身症状，以及肾脏、呼吸道、神经系统等器官的受累表现。
其中，肾脏受累是最常见的表现之一，约80%的患者出现不同程度的肾小管间质炎、肾小球肾炎等肾脏损害。
此外，呼吸道受累也较为常见，包括肺部出血、支气管炎等症状。
因此，对于有上述表现的患者，应高度怀疑ANCA相关性血管炎的可能性。
其次，实验室检查也是诊断的重要依据之一。
ANCA是一类自身抗体，分为抗肉芽肿因子抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA）和抗肾小球基底膜抗体（anti-glomerular basement membrane antibodies, anti-GBM）。
在ANCA相关性血管炎中，主要是指ANCA阳性的情况。
目前，临床上常用的检测方法包括间接免疫荧光法（indirect immunofluorescence, IIF）和酶联免疫吸附试验（enzyme-linked immunosorbent assay, ELISA）。
anca相关血管炎分类标准
anca相关血管炎分类标准anca相关血管炎是一组自身免疫性疾病，以血管炎和坏死性小血管炎为主要特征，通常涉及肾脏和呼吸系统等器官，严重影响患者的生活质量和生存率。
目前，关于anca相关血管炎的分类标准一直备受关注和讨论，以便更好地诊断和治疗这一疾病。
本文将对进行详细介绍和分析。
第一，anca相关血管炎的分类标准主要包括临床表现和实验室检测结果。
根据临床表现的不同，可以将anca相关血管炎分为结节性多动脉炎（EGPA）、显微镜下多动脉炎（MPA）和颗粒性肉芽肿性肾炎（GPA）三种类型。
EGPA主要表现为气道和肺部病变，常伴有过敏性鼻炎、支气管哮喘等表现；MPA主要累及小血管，易导致肾脏和呼吸系统损害；GPA主要累及上呼吸道和肾脏，患者常呈现肾功能不全和肾小球肾炎等症状。
其次，对于实验室检测结果，主要包括血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）和肾脏活检。
血清ANCA检测是anca相关血管炎的重要诊断依据，根据ANCA的阳性率和抗体亚型可以进一步确定疾病的类型。
对于肾脏活检，可以发现肾小球和小血管的病变程度，并评估患者的肾功能。
另外，根据anca相关血管炎的发病机制和病理特点，还有一些新的分类标准和研究方向逐渐引起重视。
例如，最近有研究指出，anca相关血管炎患者中存在一些与炎症状态和肾功能相关的生物标志物，可以作为辅助诊断和预后评估的参考。
此外，针对不同的临床表现和病理类型，还可以进一步细化和个性化治疗方案，有助于提高患者的治疗效果和生存率。
梳理一下本文的重点，我们可以发现，anca相关血管炎的分类标准对于临床诊断和治疗具有重要意义，可以帮助医生更准确地判断患者的病情和预后。
未来，随着对anca相关血管炎病因和病理机制的深入研究，相信会有更多新的分类标准和治疗策略出现，为患者带来更好的康复效果和生活质量。
抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎等ANCA相关性血管炎诊断标准、复发和感染、治疗进展、治疗共识总结
抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎等ANCA相关性血管炎诊断标准、复发和感染、治疗进展、治疗共识不同总结诊断标准抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎（AAV）是一组自身免疫性疾病，主要累及小血管，病理以血管壁坏死性炎症为特征，少见免疫复合物沉积。
主要包括肉芽肿性血管炎（GPA）、显微镜下多血管炎（MPA）、嗜酸性肉芽肿性血管炎（EGPA）。
表1：2022年ACR/EULAR关于GPA分类标准确诊为小或中血管炎，并且排除其他诊断：以上得分≥5分者可以分类诊断为GPA，敏感性92％，特异性94％表2：2022年ACR/EULAR关于EGPA分类标准确诊为小或中血管炎，并且排除其他诊断：以上得分≥6分的患者可以分类诊断为EGPA，敏感性85％，特异性99％表3：2022年ACR/EULAR关于MPA分类标准确诊为小或中血管炎，并且排除其他诊断以上得分≥5分的患者可以分类诊断为MPA，该标准敏感性91%、特异性94%。
AAV复发和感染ANCA检测对诊断及分类、病理活检的重要性（如肾或肺组织活检），血管炎的病情评估包括疾病活动度、严重程度、损伤，并结合分期来判断病情是否严重。
此外，AAV最大的临床特点是极易复发，约25%~33%的患者会出现复发，平均复发时间为24个月。
复发时临床表现各不相同，以皮肤和关节表现最多见，而肺、肾表现较少，也可出现以往末受累器官受累。
另外治疗免疫抑制使用不足会导致AAV复发，而免疫抑制过度则会发生感染。
随着长期应用糖皮质激素和细胞毒药物或免疫抑制剂治疗，临床医生还需要密切重视其副作用尤其是感染。
AAV治疗进展AAV的治疗分为诱导缓解与维持缓解阶段，戴冽教授指出在诱导缓解治疗期间应尽快使疾病达到缓解，以防止造成器官的不可逆损害。
维持阶段的治疗是使疾病持续处于缓解状态，减少疾病复发。
1、诱导缓解的治疗药物是糖皮质激素联合免疫抑制剂。
糖皮质激素是AAV诱导缓解的一线治疗药物。
最常用于诱导缓解治疗的免疫制剂为环磷酰胺（CTX）、以B细胞为靶向的单克隆抗体利妥昔单抗。
ANCA相关小血管炎说课讲解
高
❖特异性指标-ANCA
ANCA阳性率可达85-90%， PR3—cANCA—GPA/EGPA MPO—pANCA—MPA
▪ 诊断，指导治疗，判断复发
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内容
1
❖我国ANCA相关小血管炎的特点
2
❖病因及发病机制
3
❖临床表现
4
诊断的进展
5
治疗进展
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病因及发病机制
原发性小血管炎与ANCA相关，导致ANCA产生的 病因和机制尚不十分明确，可能涉及环境、感染、 药物和遗传等多种因素。 1.遗传：临床发现家族性ANCA相关性血管炎。 2.感染：血管炎的发病常有前驱感染，感染导致炎 性因子释放，引起中性粒细胞致敏诱导内皮细胞活 化，是ANCA介导内皮细胞损伤的前提，细菌有金 黄色葡萄球菌，铜绿假单胞菌，流感嗜血杆菌等， 尤其是金葡菌与GPA关系非常密切。
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3.药物：多种药物可诱导ANCA的产生和小血管炎， 常见的药物有丙硫氧嘧啶（PTU）、青霉胺及肼屈 嗪，主要诱发MPO-ANCA，其中PTU有ANCA关系 最为密切，41-64%服用PTU的患者可出现血清 ANCA，甲巯咪唑仅为0-3%。
4.环境因素：硅与血管炎的关系备受关注，可能与 MPO-ANCA相关，可能机制：a、硅颗粒是T/B淋 巴细胞的激活剂，可引起自身免疫反应及自身抗体 的产生，b、硅颗粒可激活单核细胞及巨噬细胞产 生白介素、肿瘤坏死因子及中性粒细胞脱颗粒等引 起血管内皮损伤。
anca血管炎治疗方案
ANCA血管炎治疗方案概述ANCA血管炎是一种罕见但严重的自身免疫性疾病，主要影响小血管。
该疾病可分为两种类型：抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关的小血管炎和抗GBM抗体相关的小血管炎。
治疗ANCA血管炎的目标是控制炎症反应、缓解症状、防止损害器官以及维持疾病缓解。
治疗方案1. 免疫抑制治疗免疫抑制剂是治疗ANCA血管炎的首选药物。
常用的免疫抑制剂包括：•糖皮质激素（如泼尼松）：用于控制急性炎症反应，起始剂量一般为1mg/kg/天，逐渐减量至维持量（一般为5-10mg/天）。
•紫杉醇（Paclitaxel）：通过抑制细胞分裂和增殖，减少炎症细胞数量。
剂量为135-250mg/m²，每3-4周一次，通常与糖皮质激素联合使用。
•环磷酰胺（Cyclophosphamide）：通过抑制免疫细胞的功能，减少炎症反应。
剂量为0.5-1g/m²，每4周一次。
•甲氨蝶呤（Methotrexate）：通过抑制DNA合成和细胞增殖，减少炎症细胞数量。
剂量为15-25mg/周，口服或皮下注射。
•阿托品（Atropine）或苯巴比妥钠（Phenobarbitone）：用于控制过敏反应，改善呼吸道症状。
2. 血液净化治疗血液净化治疗主要是通过清除血浆中的病理性抗体和炎症介质，来减轻炎症反应并改善患者症状。
常用的血液净化治疗方法包括：•血液透析：透析可通过清除血液中的毒素和废物，来改善患者的肾功能。
一般情况下，透析的频率为每周3次，每次3-4小时。
•血浆置换：置换可通过分离和清除患者的血浆，并用新鲜血浆代替，来清除病理性抗体和炎症介质。
通常每周进行2-3次，每次2-3小时。
3. 药物辅助治疗在治疗ANCA血管炎过程中，还需要进行一些药物辅助治疗，以控制炎症反应和预防并发症的发生。
常用的药物辅助治疗包括：•阿司匹林（Aspirin）：用于抑制血小板聚集和减少血栓形成的风险。
•ACE抑制剂或ARB（Angiotensin Receptor Blockers）：用于控制高血压和肾脏损害。
ANCA相关小血管炎讲义
间接免疫荧光法 (IIF) 中性粒细胞呈胞质
弥漫性分布均匀颗 粒样染色，称之为 胞质型ANCA
（C-ANCA）
中性粒细胞呈围绕细胞 核周围胞质亮染，，称 之为核周型ANCA
（P-ANCA）
靶抗原抗原特异性 蛋白酶3protinase 3
髓过氧化物酶
酶联免疫吸附法
，PR3
myeloperoxidase，MPO
ANCA相关小血管炎讲义
第3页
因为临床表现、治疗方案和预后相 同，都有ANCA参加疾病发生 当前将WG，MPA和CSS统称为 ANCA相关性小血管炎
ANCA相关小血管炎讲义
第4页
ANCA相关小血管炎临床表现
中老年为主 非特异性表现
发烧、乏力、体重下降、全身肌肉酸痛 多脏器受累
临床上怀疑恶性肿瘤、消耗性疾病者
anti-MPO p-ANCA与MPA相关性不如anti-PR3与 WG相关性好。
ANCA相关小血管炎讲义
第26页
辅助检验
常规检验：
ESR、CRP升高；贫血、 WBC↑或PLT ↑ ；
累及肾脏时出现蛋白尿、镜下血尿和红细胞管型，血清肌 酐和尿素氮水平升高
少部分患者抗核抗体、类风湿因子(RF)阳性
皮肤黏膜：多数患者有皮肤黏膜损伤，表现 为下肢可触及紫癜、多形红斑、斑疹、瘀点( 斑)、丘疹、皮下结节、坏死性溃疡形成以及 浅表皮肤糜烂等。其中皮肤紫癜最为常见
ANCA相关小血管炎讲义
第14页
神经系统：约1/3患者在病程中出现神经系统病 变。以外周神经病变最常见，多发性单神经炎 是主要病变类型，临床表现为对称性末梢神经 病变
ANCA相关小血管炎讲义
第5页
Wegener’s肉芽肿
ANCA相关性血管炎的诊治进展
ANCA相关性血管炎的诊治进展ANCA相关性血管炎 (ANCA-Associated Vasculitis, AAV) 是一组破坏小血管的自身免疫性疾病，严重者可引发器官功能衰竭甚至威胁生命。
该疾病的主要特征是血中出现抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)，累及多个内脏器官，导致各种组织器官受损。
随着对该疾病的深入研究，相关诊治技术也日益完善，为患者提供更有效的救治手段。
诊断进展与其他自身免疫性疾病一样，早期诊断和治疗对于缓解疾病进展至关重要。
目前，ANCA相关性血管炎的诊断标准主要基于临床表现、实验室检查和影像学表现。
临床表现通常包括不同程度的全身症状，如疲劳、发热、体重下降等，以及组织器官受损的症状，如咳嗽、喉咙痛等。
实验室检查方面，检测血清中的ANCA水平是主要手段之一。
高水平的ANCA抗体通常提示身体存在炎症反应，但并不一定说明患者患有ANCA相关性血管炎。
影像学检查的主要目的是确定炎症是否存在，如肺、肾或其他内脏器官的炎症区域和大小。
最近，一项新的诊断手段被引入到评估疾病的活动程度和预测疾病进展的方法中，这就是结合PET/CT的功能性影像。
治疗进展目前，针对ANCA相关性血管炎的治疗方法包括葡萄糖皮质激素、免疫抑制剂和血浆置换等。
在早期疾病期间，葡萄糖皮质激素通常被用来控制炎症反应，随后再使用免疫抑制剂进一步抑制免疫反应。
免疫抑制剂的选择依赖于很多因素，如患者的年龄、病情严重程度、器官受损程度等。
目前，常用的免疫抑制剂包括环磷酰胺、甲氨蝶呤等。
此外，对于一些难治性患者，血浆置换也被引入到治疗方案中，通过清除血液中的自身免疫性抗体和相关免疫细胞，从而达到治疗效果。
值得注意的是，针对ANCA相关性血管炎的治疗方案在过去十年中发生了一些重大的变化。
例如，目前已证明，通过使用止痛药或其他镇痛治疗手段，可以显著减少患者需要吸入吸氧的情况（在严重情况下需要吸入大量氧气）。
此外，针对特定性别和年龄的患者，治疗方案也可能会有所不同。
anca相关小血管炎的诊治
健康生活方式
保持健康的生活方式，如合理饮食、 适量运动、戒烟限酒等，有助于提 高身体免疫力，预防疾病复发。
预后情况
治愈率
随着医疗技术的不断进步， ANCA相关小血管炎的治愈率
逐渐提高。
复发率
尽管治愈率有所提高，但 ANCA相关小血管炎的复发率 仍较高，需要定期复查和关注 。
糖皮质激素的剂量和疗程应根据患者的病情和个体差异进行调整，同时需注意预 防激素引起的副作用，如感染、骨质疏松等。
免疫抑制剂治疗
免疫抑制剂常与糖皮质激素联合使用，以增强治疗效果并减 少激素用量。常用的免疫抑制剂包括环磷酰胺、霉酚酸酯等 。
免疫抑制剂治疗需谨慎，需根据患者的病情和耐受情况选择 合适的药物和剂量，并密切监测不良反应的发生。
anca相关小血管炎的诊治
目 录
• 引言 • ANCA相关小血管炎的病因和病理机制 • ANCA相关小血管炎的诊断 • ANCA相关小血管炎的治疗 • ANCA相关小血管炎的预防和预后 • 案例分享
01 引言
目的和背景
01
探讨ANCA相关小血管炎的发病 机制、临床表现、诊断方法和治 疗手段。
02
在治疗过程中，患者出现了肺部感染，及时给予抗感染治疗后得到控制。
预防措施
针对anca相关小血管炎的常见并发症，如感染、血栓形成等，采取相应的预防措施，如加强护理、定期检查等。
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其他治疗方法
其他治疗方法包括生物制剂、血浆置换等，可用于难治性 或重症ANCA相关小血管炎的治疗。
这些治疗方法通常在常规治疗无效或病情严重时作为二线 或三线治疗选择，需在专业医生的指导下进行。
ANCA相关性血管炎-gw
Wegener’s Granulomatosis
Churg-Strauss Syndrome
• 过敏性肉芽肿性血管炎. • 中年发病, 平均年龄 44岁. • 哮喘, 嗜酸性粒细胞增多(>10%),
神经病变 (手套和袜套样,单/多发). • 肺(哮喘, 咯血, 浸润). • 血管炎通常发生在哮喘的头3年. • 60%-70%的患者p-ANCA阳性.
ANCA相关性血管炎的诊治
2012-10-24
A NCA 相关小血管炎(ANCA- associated vasculitides, AAV )主要指韦格纳肉芽肿病, 现称肉芽肿性多血 管炎(granulomatosis with polyangiitis , GPA )、显微 镜下型多血管炎(MPA )和Churg-Strauss 综合征, 现 称为嗜酸粒细胞性GPA( EGPA)。ANCA 是其血清 学诊断工具。C-ANCA 多见于GPA, 其靶抗原为蛋 白酶3 (PR3 ),P-A NCA 主要见于MPA, 其主要靶抗 原为髓过氧化物酶(MPO )。
相比较而言, MPA的肾脏受累发生率更高、肾脏受 累较重,而且肾脏可以为唯一受累器官。肾脏病变 不经治疗病情可急剧恶化。
EGPA国内发病率相对低, 常于哮喘后平均3 年内 发生, 相隔时间短则提示预后不良, EGPA伴高滴度 ANCA 者, 肾损害程度可与GPA、MPA等相仿。
肾外表现中最值得注意的是肺部病变, 临床症状可 有哮喘、咳嗽、痰中带血甚至咯血, 严重者因肺泡 广泛出血发生呼吸衰竭而危及生命。MPA患者胸 片显示双侧中下野小叶性炎症, 或因肺泡出血呈密 集的细小粉末状阴影, 由肺门向肺野呈蝶形分布。 CT下检查常可见肺间质纤维化征象。GPA肺部可 见非特异性炎症浸润、多发结节或形成空洞; 其它 可有眼、耳、鼻和喉部等的受累。
ANCA相关性小血管炎
ANCA相关性小血管炎ANCA相关性小血管炎（Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody Associated Vasculitis，简称ANCA相关性小血管炎），是一种以肾小球肾炎或乏力、发热、咳嗽、呼吸道炎症为主的系统性血管炎。
ANCA是指某些白细胞向趋化因子受体上的自身抗体，能够与粒细胞（嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞和中性粒细胞）胞浆内的靶分子结合，引起小血管炎症和坏死。
本文将详细介绍ANCA相关性小血管炎的症状、诊断、治疗等方面。
症状ANCA相关性小血管炎的临床表现因患者不同而异，常见症状包括：1.肾小球肾炎症状：血尿、蛋白尿、尿量减少、水肿；2.上呼吸道炎症状：咳嗽、胸痛、痰中带血、气促等；3.神经系统症状：神经病变、意识障碍、精神紊乱、颅内高压等；4.其他症状：发热、乏力、关节疼痛、眼部炎症等。
诊断ANCA相关性小血管炎的初步诊断建立于临床表现和实验室检查。
病史询问和体检有时可以提示疾病的发生，但实验室检查是确诊的关键。
血液检查血液检查可以发现ANCA的阳性率达到90%以上，分为两种类型：抗MPO （肌钴蛋白酶）和抗PR3（酸性粒细胞胞浆内的蛋白酶3）。
此外，白细胞、巨噬细胞和红细胞的数量和形态等因素也可以检测到。
细胞和组织检查对于ANCA相关性小血管炎的患者，肾脏、鼻和喉咙粘膜等组织的活检可能是有指导意义的，并能够提供诊断和治疗方案。
治疗治疗ANCA相关性小血管炎的方案应根据患者的病情和病变范围来制定，常用药物包括：1.糖皮质激素治疗：应用糖皮质激素能够控制炎症反应，但副作用也相应增加。
2.免疫抑制剂治疗：大多数ANCA相关性小血管炎需要使用免疫抑制剂，以控制炎症反应和维护疾病缓解期。
3.血浆置换疗法：对于存在肾功能损害、进行性肾功能恶化的患者，或有高浓度ANCA抗体的患者可能需要进行血浆置换疗法。
ANCA相关性小血管炎的诊断和治疗需要基于患者病情等多方面综合考虑，及时有效地进行治疗可以为疾病患者带来更好的康复效果。
ANCA相关性血管炎的健康宣教
预后评估的指标：疾病活动度、 器官损伤程度、治疗反应等
预后评估的影响因素：疾病类 型、治疗方案、患者依从性等
定期复查
定期复查的重要性： 及时发现病情变化， 调整治疗方案
01
复查频率：根据病 情严重程度和医生 建议，定期进行复 查
02
04
复查注意事项：保 持良好的生活习惯， 避免劳累和感染， 注意饮食和休息
适度运动：根 据个人身体状 况，选择合适 的运动方式， 如散步、慢跑、
瑜伽等
运动频率：每 周至少进行35次运动，每 次运动时间控 制在30-60分
钟
运动强度：根 据个人身体状 况，逐渐增加 运动强度，避
免过度劳累
运动注意事项： 运动前做好热 身，运动后做 好拉伸，避免
运动损伤
心理调适
01
保持积极心态：保持乐观、积极 的心态，避免焦虑、抑郁等负面 情绪
药物治疗：根据 医生建议，按时 按量服用药物
生活方式调整： 保持良好的作息 习惯，避免过度 劳累
饮食调整：注意 营养均衡，避免 刺激性食物
心理调适：保持 积极乐观的心态， 减轻心理压力
康复锻炼：根据 医生建议，进行 适当的康复锻炼， 提高生活质量
预后评估
预后评估的重要性：预测疾病 进展和治疗效果
预后评估的方法：临床观察、 实验室检查、影像学检查等
03
复查项目：血常规、 尿常规、肝肾功能、 免疫指标等
反应
04
抗血小板药物： 用于预防血栓 形成，降低心
血管风险
05
降压药物：用 于控制血压， 降低心血管风
险
06
降脂药物：用 于降低血脂， 降低心血管风
险
07
抗凝血药物： 用于预防血栓 形成，降低心
ANCA相关性血管炎
MPA临床特点
• 50岁发病，男性略占优势 • 累及小动脉，小静脉和毛细血管 • 特征性表现为皮肤-肺-肾综合征 （最常见的皮疹 为可触及的紫癜）
19
GPA临床特点
• 30-40岁为高峰年龄，任何年龄都可 • 上呼吸道肉芽肿 （鼻窦炎，耳炎，鼻衄），下呼 吸道症状（咯血），可累及眼、鼻和其他器官 • 34%患者可出现中枢和周围神经病变 • 肾损害（肾小球肾炎），急性肾衰 • 单纯激素治疗不能阻止病情进展，75%的患者CTX 有效
• ANCA持续阳性，但疾病活动的临床指征消失，不一定表 明需要持续治疗
• 一个ANCA阴性的临床稳定期患者，ANCA再次阳性是疾 病活动的危险因素
• ANCA滴度上升是疾病复发的危险因素之一
• 组织病理学是大多数诊断的金标准
28
治疗
• 如果不治疗，AAV 通常是致命的，6 个月的死亡 率约为 60%，1 年的死亡率高达 80%。
• 人们最初通过间接免疫荧光在血清中发现了它们的存在，并根据免疫荧光模 式将ANCA分为了胞浆型ANCA（C-ANCA）以及核周型ANCA（P-ANCA）
C-ANCA
P-ANCA
4
抗中性粒细胞胞浆抗体
5
ANCA相关性血管炎
• ANCA相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis,AAV）是一组与ANCA密切相关的 小血管炎，以小血管壁的炎症和坏死为主 要病理表现，以寡或无免疫复合物沉积为 突出特点。
血管外的炎症反应模式、临床表现、 临床结局以及遗传相关性。
• 有研究发现，有些ANCA阴性AAV患者体内可以检出不典型ANCA
7
AAV分类
• 根据临床病理分型，AAV主要包括：
ANCA相关性小血管炎【36页】
WG其它系统受累
1994 Chapel Hill 会议关于系统性血管炎的命名及定义
CSS基本特点
病理： 组织及血管壁大量的嗜酸性粒细胞浸润 结缔组织肉芽肿形成 节段性纤维素样坏死性血管炎 病情进展： 过敏性鼻炎、哮喘 嗜酸性粒细胞浸润性疾病 小到中等血管的系统性血管炎伴肉芽肿性炎p-ANCA，嗜酸粒细胞增多，IgE
上呼吸道受累
上呼吸道受累
下呼吸道症状
气短、咳嗽、咯血、胸膜炎肺内阴影，可伴有空洞：变化快、迁徙性弥漫型肺泡内出血(DAH) ：7%累
肾脏损害
病理：局灶性坏死和不伴免疫球蛋白和以及补体沉积的新月体形成 蛋白尿、红细胞、白细胞和管型尿进展可迅速，高血压、肾病综合征主要死亡原因之一
ANCA相关性小血管炎（AASV）
概述为一组自身免疫性疾病，主要累及小血管，病理以血管壁坏死性炎症为特征，少免疫复合物沉积与ANCA相关，机制不清主要包括 韦格纳肉芽肿 ( Wegener’sgranulomatosis, WG ) 显微镜下多血管炎 ( Microscopic polyangiitis, MPA ) 变应性肉芽肿性血管炎 ( Churg-strauss syndrome, CSS )
MPA其它受累系统
心血管：胸痛和心衰症状，临床可见高血压、心肌梗死以及心包炎 消化系统：消化道出血、胰腺炎以及由肠道缺血引起的腹痛 神经系统：20-30%多发性单神经炎或多神经病变，另约11%患者可有中枢神经系统受累，常表现为癫痫发作
AASV鉴别诊断
治疗
诱导缓解(3-6月)
泼尼松：1-1.5mg/kg/dCTX：口服2mg/kg/d静脉0.8-1g/M
ANCA相关性小血管炎
原发性血管炎分类（1994，Chapel Hill） 大血管血管炎 大动脉炎 巨细胞（颞）动脉炎 中等血管血管炎 结节性多动脉炎 川崎病 小血管血管炎 韦格纳肉芽肿 变应性肉芽肿性血管炎 显微镜下多血管炎 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞破碎性血管炎
ANCA相关小血管炎在肺部影像学表现课件
2024/10/1
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不错的治疗效果，但容易复发
严重的韦格纳肉芽肿：环磷酰胺和大剂量 的糖皮质。 90％患者在服药后大体上好转， 75％的患者疾病缓解。
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后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用
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主要经营：网络软件设计、图文设计制作、发布广 告等
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致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPT设计、 计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面， 打造全网一站式需求
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尽快控制炎症 争取完全缓解
减少复发
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减少副作用
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第一型（即局部和/或早期型）的一线治疗药物是环磷腺 胺或甲氨蝶呤。MTX的复发率较高，疾病进展、复发、 或者出现局部破坏则应该应用CYC治疗。
第二型（全身型，伴器官损害）的一线治疗药物是CTX和 糖皮质激素。3个月口服低剂量CTX和3－6个月静脉冲击 CTX治疗，如果能达到临床缓解，应该转换至维持治疗。 无论是采取哪种诱导治疗方案，如果达到临床缓解，其 最大治疗期为6个月。
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严重的并发症。毛细血管受累。咳血、窒 息，（约50%可无咳血症状，支气管镜（）。
肺内新发的、呈毛玻璃样渗出充满肺泡， 以两肺门及两下肺为主，密度较均匀，呈 大片状分布，可见支气管气相。
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SLE患者不仅有ANA，也有ANCA，而且 其ANCA靶抗原不同于原发性小血管炎
Zhao et al. Nephrol Dial Transplant 1998;13:2821-2824. 赵明辉等 中华内科杂志 1998；37：829-832 罗婷等 中华皮肤科杂志 1999；32：20-21
药物引起的ANCA阳性血管炎
Xin et al. Clin Diagn Lab Immunol. 2004;11(3):559-62 Wang et al. Experimental Gerontology,2004;Sep;39(9):1401-5
我科ANCA相关性小血管炎诊断病例
20 18 16 14 12 10 8 6 4 2 0 20
15
7 4 2 2001前 2002 2003 2004 2005
发病年龄：平均年龄52.4（14-76）岁 大于50岁34例，小于50岁14例 男女比例：1:1.24 发病地区：杭州16例，衢州6例，金华6例，台州5例，宁波4例，湖州4例，温州 3例，嘉兴3例，舟山2例，丽水2例 平均病程：92天（15天-6年）
确诊手段
活检有小血管炎 pANCA/抗MPO抗体或cANCA/抗PR3抗体同时阳性
Zycinska K,et al. J Physiol Phamacol, 2008,59(6):833-838
临床误诊情况
年轻的发病人群 肾损害临床表现为隐匿性肾炎综合征或病史较长的慢 性肾病 双肾萎缩的终末期肾病
辛岗等,中华风湿病杂志 2003;7(1):30-33
Xin et al,Clin Diagn Lab Immunol. 2004;11(3):559-62 Wang et al. Experimental Gerontology 2004Sep;39(9):1401-5
我国ANCA相关小血管炎的特点
显微镜下型多血管炎占70-80% 肾受累：100% 肺受累：391/478（82%） 绝大多数误漏诊 病情危重，BVAS积分高
丁艳苓等，北京大学学报，2011；43（2）：222-227 毛俐婵等，中国中西医结合肾病杂志，2010;11(3):206-209 胡伟新等，肾脏病与透析肾移植杂志, 2003;7(1):30-33
ANCA相关小血管炎（AASV)
Jennette et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192
韦格纳肉芽肿病（WG）
经典三联征
上呼吸道炎症：鼻炎，鼻窦炎，咽鼓管炎 下呼吸道炎症：肺炎，肺结节，肺空洞 肾炎：FSNGN，新月体性肾炎
其他脏器受累
耳、眼、外周神经、皮肤和前列腺等
3例 7例 6例 5例 4例 7例 6例 1例
ANCA阳性小血管炎的诊断及误诊
临床应怀疑ANCA相关小血管炎
中老年，较重的全身炎症反应Βιβλιοθήκη 发热、乏力、体重下降
肺、肾、关节肌肉、皮肤 眼、耳、鼻、神经系统
多系统受累
肺肾综合征 久治不愈的肺部炎症,影像学表现为：斑片状阴影、网格 状改变、磨玻璃样改变及团块状影 与出血、肾功能下降不平行的贫血、WBC和血小板高
特异性颗粒
胞浆
溶菌酶
葡萄糖醛酸酶
烯醇酶
ANCA检测应注意的问题
不应单独应用IIF法检测ANCA
pANCA特异性差，还可见于炎症性肠病，SLE，类 风湿性关节炎，自身免疫性肝炎和部分感染性疾病 上述非原发性小血管炎病变的靶抗原多不是MPO
粗抗原ELISA
以中性粒细胞胞浆成分为抗原
以纯化的蛋白为靶抗原
我科48例ANCA阳性小血管炎的特点
★ P-ANCA阳性率为45/48（93.7%），C-ANCA阳性率为 3/48（6.3%）； ★ Wegener‘s granulomatosis ★ Microscopic polyangiitis ★ Churg-Strauss syndrome 1例 41例 2例
小血管炎肾损害病理检查
免疫病理和电镜—微量或阴性 光镜
肾小球
节段性毛细血管袢纤维素样坏死 新月体性肾炎 多新旧不等
10%-50%可有肾小球外小动脉纤维素样坏死，部分可有中等动 脉受累 炎症，偶件肉芽肿样病变 偶见髓质小管周围炎
肾小动脉
肾间质-小管
局灶节段纤维素样坏死
肉芽肿形成
肉芽肿性血管炎
(以坏死性小血管炎为中心的肉芽肿)
病理
显微镜下型多血管炎（MPA）
肾脏最易受累
FSNGN，新月体性肾炎
小叶性肺炎，肺出血等
肺是肾外最易受累的脏器
肺肾综合征常见 其他脏器受累
头颈部，关节，肌肉，外周神经和皮肤等
变应性肉芽肿性血管炎（CSS）
呼吸道过敏史 血嗜酸性粒细胞增高 系统性血管炎 病理
ANCA相关性小血管炎的临床诊治
内容概要
ANCA阳性小血管炎的分类及发病情况
ANCA阳性小血管炎的临床表现
ANCA阳性小血管炎的实验室检查
ANCA阳性小血管炎的诊断及治疗
ANCA阳性小血管炎的分类及发病情况
原发性系统性血管炎
以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的 一组疾病 分类
原发性和继发性 原发性血管炎的分类 目前通用1994年Chapel Hill血管炎命名分类
继发性小血管炎
SLE 药物诱发的小血管炎 长期接触硅元素物质
慢性肺部炎症性疾病 炎症性肠病 其他感染性疾病
SLE-ANCA
21/95（22%）为单纯IIF-ANCA阳性 抗原特异性ELISA法
59/95（62.1%）抗组蛋白酶G抗体阳性 8/95（8.4%）抗乳铁蛋白抗体阳性 仅1例抗BPI抗体阳性 无1例识别MPO、PR3和弹力蛋白酶
急进性肾炎 肺出血、肺间质纤维化 皮疹 肌肉关节痛 其它
1.PTU 引起的 ANCA为B细胞的多克隆活 化，滴度高 2.停用 PTU或应用免疫抑制治疗可达到 临床缓解，ANCA滴度下降，但可长期不 能阴转
徐旭东等 中华内科杂志 2002; 41(6):404-407
慢性肺部炎症性疾病
P-ANCA/抗MPO抗体的临床意义 （欧洲14个中心的评估报告）
敏感性
WG
P-ANCA 抗MPO抗体 21% 24%
MPA
58% 58%
特异性
81% 91%
P-ANCA和抗MPO抗体同时阳性用于诊断MPA和iRPGN的 敏感性分别为67%和82%，特异性达99%
Hagen et al. Kidney Int 1998;53:743
BPI-ANCA阳性（通透性增高蛋白）
肺部表现为感染性病变，且痰菌培养阳性 肺部表现为结节、肿块等病变
不够重视多系统、多器官表现 没有建立敏感加特异的监测方法
ANCA阴性的小血管炎
ANCA阴性小血管炎
ANCA对MPA，WG和CSS的敏感性仅 50%-90% 病理检查可见：小血管炎，小血管的纤 维素样坏死 治疗同ANCA阳性小血管炎
其它ANCA阳性疾病
血管壁及血管壁外肉芽肿形成,节段性纤维素样坏死
ANCA相关小血管炎的认识历史
※ ※
国外自1985年以后提高了认识 80年代我国对此类疾病认识不足 未能诊断一例小血管炎引起的肾损害
我国有无小血管炎？是否诊断水平所致？
90年代初北京大学第一医院在国内率先报道了5 例ANCA阳性小血管炎引起的肾损害
※
特异性指标-ANCA
诊断，指导治疗，判断复发
抗中性粒细胞胞浆抗体
（Anti-neutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA)
1982年由Davies首先报道 1985年van der Woude：WG--cANCA 1986年Savage COS ：MPA--pANCA 1988年Falk RJ：FSNGN—pANCA 重要的ANCA靶抗原 MPO 1988 PR3 1989 BPI 1995
肾脏小动脉纤维素样坏死
中等动脉纤维素样坏死（肾脏弓状动脉和小叶间动脉）
小管间质炎
新月体形成
我科ANCA相关性小血管炎肾活检结果
节段性毛细血管袢纤维素样坏死 新月体性肾炎（ >50%新月体） 局灶新月体性肾炎（ < 50%新月体） 增生硬化性肾炎 硬化性肾炎 伴肾小球外小动脉炎 肾间质-小管炎 肉芽肿样病变
抗原特异性ELISA
C-ANCA/抗PR3抗体的临床意义 （欧洲14个中心的评估报告）
敏感性
WG
C-ANCA 抗PR3抗体 64% 66%
MPA
23% 26%
特异性 95% 87%
☆ C-ANCA和抗PR3抗体同时阳性用于诊断WG的敏感
性为73%，特异性达99%
Hagen et al. Kidney Int 1998;53:743
★ drug-induced vasculitis
4例
ANCA阳性小血管炎的临床表现
ANCA相关小血管炎的临床表现 中老年男性 非特异性症状
发热、乏力、体重下降
多系统受累
肾受累：血尿、蛋白尿和肾功能不全 肾外表现依受累器官而定
ANCA相关性小血管炎肾损害临床表现 临床表现 急性肾衰竭 急进性肾小球肾炎或急性肾炎综合征 慢性肾衰竭急性加重 慢性肾衰竭 肾病综合征 慢性肾炎综合征 隐匿性肾炎综合征 例数 8 7 14 8 5 4 2
常见药物
丙基硫氧嘧啶（PTU）
肼苯哒嗪 普鲁卡因酰胺 其它:米诺环素，青霉胺