前庭阵发症-VP讲解
前庭阵发症的影像学特点
46． 1% ） ； 对照组 侧 5 例（ 11． 9% ） ， 共 47 耳 （ 47 /102 ， 8 例 （ 15． 7% ） ， 均为单侧。 VP 组 NVCC 阳性率显著
2 P ＜ 0. 001 ） 。 高于对照组（ χ = 45． 351 ， 2． 2 两组间 NVCC 分型的比较 VP 组 Ⅰ 型 23 耳 （ 48． 9% ） ， Ⅱ型 5 耳（ 10． 6% ） ， Ⅲ型 17 耳 （ 36． 2% ） ，
前庭阵发症 （ VP ） 是常见的眩晕疾病之一， 约占 ［1 ］ 眩晕疾病的 4% 。 病因可能与神经血管交互压迫 （ NVCC ） 有关。本研究对 51 例 VP 患者进行头颅影 像学检查， 现报告如下。 1 1． 1 对象与方法
冠心病 1 例， 吸烟 11 例。（ 2 ） 对照组： 系同 尿病 3 例， 期其他眩 晕 病 患 者 51 例， 男 18 例， 女 33 例； 年 龄 33 ～ 75 岁， 平均（ 54． 7 ± 8． 5 ） 岁； 病程 0． 5 d ～ 25 年， 中位数为 2 个月。 其中良性阵发性位 置 性 眩 晕 38 例， 梅尼埃病 7 例， 偏头痛性眩晕 4 例， 前庭神经元炎 2 例。有高血压病 8 例， 糖尿病 4 例， 冠心病 1 例， 吸 烟 9 例。两组间年龄及性别构成差异无统计学意义 。 1． 2 方法 1． 2． 1 影像学检查 采用 GE Signa HD MR 1． 5 T 超导磁共振机对入组者进行检查， 梯度场 50 mT / m， 150 T / （ m · s ） ； 8 梯度切换率 通道头颈联合相控阵 线圈。应用 GE Medical System AW 工作站进行图像 后处 理。 MR 三 维 稳 态 进 动 快 速 成 像 序 列 （ 3DFIESTA） 对桥小 脑 角 区 进 行 轴 位 扫 描。 扫 描 参 数：
前庭阵发症诊断标准-ICVD
前庭阵发症（Vestibular Paroxysmia，VP）：ICVD版诊断标准这是正进行多年的建立前庭疾病国际分类（ICVD）的一部分。
ICVD使用结构性过程来制定对前庭症状，综合征，疾患和疾病的国际性共识。
这个过程是由Barany协会分类委员会（CCBS）指导的。
CCBS是具有国际代表性的多学科专家委员会，负责制定诊断标准以便后续评论并在出版前进行完善。
这些标准建立在当前最佳科学证据的严格评估基础之上的。
根据CCBS为ICVD建立的模板，所有定义都由注释，评论和书面讨论支持。
VP的标准是在4年期间（2013-2016）经过反复讨论，报告介绍和提炼改进而制定的。
其间特别关注了标准的实用性，在世界各地每个国家的可应用性，尤其是在没有可利用实验室检查时的适用性。
诊断标准分为两个：前庭阵发症（Vestibular Paroxysmia）诊断标准（表1）和可能前庭阵发症（Vestibular Paroxysmia）诊断标准（表2）。
这两个诊断标准都必须满足标准的每一条。
注释：1.鉴于前庭阵发症是一个发作性前庭疾病，通常以高频度发作为表现，因此确定了发作次数。
但发作频率变异性很大，从每天发作30次到每年发作数次不等。
疾病过程通常呈慢性（即超过3个月），有些病人经受每年数百次发作的痛苦。
2.大多数发作为自发性（即意想不到）。
有些病人可能在直立位向右或左转头时诱发发作。
似乎类似于因感觉传入诱发的三叉神经痛发作。
触发的头或身体运动通常不与BPPV类型相同。
有些病人眩晕和眼震的发作可由过度换气诱发。
如果发作反复因持续性向侧方转头引起，应考虑旋转性椎动脉闭塞综合征作为鉴别诊断。
3.眩晕类型（旋转性或非旋转性）或者方向性倾倒在个体内相当一致。
如果在站立或者行走时发作，病人通常会感到不稳。
4.持续时间：大多数病人的发作仅一秒最长一分钟。
另些病人发作的持续时间或有些发作可长达数分钟或随着病程而延长。
短崭性发作的鉴别诊断应考虑Turmakin’s耳石危象，阵发性脑干发作，外周淋巴漏，还有少见的前庭先兆性癫痫（“鉴别诊断” 见下面）。
前庭阵发症的磁共振成像表现
前 庭 阵 发症 的磁 共 振成 像 表 现
贺 永斌 何 平 马 守艳 王鑫淼 孙英楠 王 东辉 刘艳 华 （长 春市 中心 医院 医学 影像 科 ，吉林 长春 １３００５１）
［摘 要 ］ 目的 探讨前庭阵发症 （ＶＰ）的病 因及磁共振 成像 （ＭＲＩ）表现 。方法 应 用磁 共振 ３Ｄ成像技术 （３ＤＭＲＩ）对 ２５例 ＶＰ患者 （ＶＰ组 ）及 ２５例其他 眩晕 病患者 （对照组 ）进行扫描 ，观察前 庭蜗 神经周 围有无 神经血 管交互 压迫 （ＮＶＣＣ）现象 。结 果 ＶＰ组 ５０耳中 ３４耳存在 ＮＶＣＣ现象 ，其 中 Ｉ型 ７耳 ，Ⅱ型 ９耳 ，Ⅲ型 １１耳 ，Ⅳ型 ７耳 ；对 照组 ５０耳中 ７耳存在 ＮＶＣＣ现象 ，均表现为 Ｉ型 ，两组差异有统计 学意义 （ ： １７．６４，Ｐ＜０．０１）。ＶＰ组 中责 任血管为小 脑前下动 脉 ２３耳 ，小脑 后下动脉 ７耳 ，椎动脉 ３耳 ，基 底 动脉 １耳 ，对照组 中责 任血管为小脑前下动脉 ６耳 ，小脑后下动脉 １耳 ，两组 压迫责 任血管 来源差 异无统 计学 意义 （ ＝０．０２２， Ｐ＞０．０５）。结论 ＶＰ与 ＮＶＣＣ发生高度相关性 ，３ＤＭＲＩ能够清 晰显示神经血管之间 的关 系 ，其中 以小脑前下动 脉压迫神 经多见。
［关键 词］ 前庭 阵发症 ；神经血管交互压迫 ；磁共振成像
［中图分类号） Ｒ７４ ［文献标识码 ］ Ａ ［文章编号 】 １００５－９２０２（２０１８）０９－２１４８－０２；ｄｏｌ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００５－９２０２．２０１８．０９．０４１
前庭 阵 发 症 （ＶＰ）是 眩 晕 的一 种 类 型 ，临 床相 对 少见 ¨］，约 占头 晕 和 眩晕 门诊 患者 的 ３．９％ ］，以老 年 人多见。ＶＰ发病机制与血管压迫前庭蜗神经 （ＣＶＮ） 有关 ，Ｈｔｉｆｎｅｒ等 将磁共振成像 （ＭＲＩ）发现神经血管 交互压迫 （ＮＶＣＣ）用于诊断该疾病 ，本研究拟分析 ＶＰ 患者 的病 因及 ＭＲＩ表现 。
2020前庭阵发症的诊治要点
2020前庭阵发症的诊治要点前庭阵发症（Vestibular paroxysmia, VP ）是一类发作性前庭疾病。
主要表现为短暂性旋转性或非旋转性眩晕，部分可伴有耳鸣。
前庭阵发症的历史沿革1975年Jannetta and colleagues 首次描述了VIII颅神经（前庭蜗神经）被血管压迫而导致过度活跃的功能障碍性症状，1984年Jannetta等将之称为失能性位置性眩晕，1986年他们采用微血管减压术治疗该病，获得成功。
1994 Brandt and Dieterich基于11个患者的临床特点首次引入了“vestibular paroxysmia”(VP) 这一术语。
2008年对32例患者的研究基础上进一步修改了1994年的诊断并沿用至今。
Barany协会自2013年至2016年讨论改进制定如下标准：肯定的VP：1. 至少有10次自发性旋转性或非旋转性眩晕发作；2. 发作持续时间＜1分钟；3. 症状刻板；4. 卡马西平/奥卡西平治疗有效；5. 不能用其他诊断更好地解释。
肯定的前庭阵发症（下述每一项均需要满足）可能的VP：1. 至少有5次旋转或非旋转性眩晕发作；2. 发作持续时间＜5分钟；3. 眩晕为自发性或由特定头位变化诱发；4. 症状刻板；5. 不能用其他诊断更好地解释。
流行病学VP是罕见疾病，人群中发生率可能小于万分之5，在德国的一个三级医疗中心17000例眩晕和头晕病人中，VP病例占到4%，发病年龄为25-77岁，发病无男女差异。
图1 陕西省人民医院眩晕门诊的统计VP占4%生理机制与症状表现图2 生理机制图3 来自Michael Strupp, Sebastian von Stuckrad-Barre, Thomas Brandt, et al. paroxysmia : Compression of theeighth cranial nerve causes vestibular paroxysmia.VP的症状特点1.大多数眩晕发作为自发性，部分患者在直立位左右转头时可诱发眩晕，过度换气亦可诱发眩晕和眼震的发生。
前庭阵发症-VP讲解30页PPT
ENDΒιβλιοθήκη 16、业余生活要有意义，不要越轨。——华盛顿 17、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。——罗素·贝克 18、最大的挑战和突破在于用人，而用人最大的突破在于信任人。——马云 19、自己活着，就是为了使别人过得更美好。——雷锋 20、要掌握书，莫被书掌握；要为生而读，莫为读而生。——布尔沃
前庭阵发症-VP讲解
1、纪律是管理关系的形式。——阿法 纳西耶 夫 2、改革如果不讲纪律，就难以成功。
3、道德行为训练，不是通过语言影响 ，而是 让儿童 练习良 好道德 行为， 克服懒 惰、轻 率、不 守纪律 、颓废 等不良 行为。 4、学校没有纪律便如磨房里没有水。 ——夸 美纽斯
5、教导儿童服从真理、服从集体，养 成儿童 自觉的 纪律性 ，这是 儿童道 德教育 最重要 的部分 。—— 陈鹤琴
前庭阵发症-VP
辅助检查
此外还发现，VP可以由任何类型、大小的血管压迫脑 池段长度超过10mm的第Ⅷ颅神经造成的NVC而引起， 这些压迫75%为小脑前下动脉，椎动脉占10%，小脑 后下动脉占5%，另外10%为静脉。李艳成等对51例 VP患者行1.5TMRI三维稳态进动快速成像序列（3DFIESTA）检查，发现VP患者血管神经交互压迫 （neurovascular cross compression，NVCC）的发生 率较高，最常见的为单侧NVCC型的前庭蜗神经与小脑 前下动脉交互压迫；但VP组中17.6%患者无NVCC，考 虑可能为3D-FIESTA序列在软组织间缺乏对比，不能 显示周围无脑脊液存在的神经，对于某些较窄的内听 道神经轮廓显示不够清晰准确，不能排除其他软组织 压迫前庭蜗神经。
前庭阵发症
（vestibular paroxysmia ，VP）
概述
前庭阵发症又名致残性位置性眩晕（disabling positional vertigo，DPV），是引起眩晕的疾病之一， 主要表现为短暂性的眩晕发作，可能是桥小脑角池段 第Ⅷ 颅神经根受到血管压迫所致，致病机制类似三叉 神经痛（trigeminal neuralgia ，TN ）。 VP 在头晕门诊中占3.2-4%，发病率较良性阵发性位置 性眩晕（benign paroxysmal positional vertigo ， BPPV）、偏头痛性眩晕、梅尼埃病、前庭神经炎等常 见眩晕疾病低，但因其临床症状与以上疾病较为相似， 容易误诊误治，有报道经治疗有效而确诊的VP 患者中 73%曾被诊断为梅尼埃病 。
治疗
首选药物为卡马西平，初始剂量为每次100-200mg ，每天三次， 或者200-600mg/d。对于卡马西平不耐受的患者可以选用奥卡西 平，也可选用加巴喷汀、丙戊酸或苯妥英钠。卡马西平和奥卡西 平的平均最大剂量分别为600mg/d和900mg/d。Hufner的研究中， 药物剂量相对较大，卡马西平为100-1000mg/d /或者奥卡西平 300-1500mg/d，还有1例患者应用了30mg的巴氯芬。应用这些药 物后，患者的眩晕发作频率降低到治疗前的10%（在发作频率的 控制上卡马西平较奥卡西平差，分别为12.05%和3.19%），发作 强度降低到15.07%，发作持续时间降低到10.81%，且没有明显 副作用。陈瑛等对20例VP患者应用卡马西平（0.1/次，3次/日） 治疗1个月后，患者的症状即有明显改善，随后的2个月疗效无明 显改变，提示使用时间延长对眩晕发作频率及发作程度无显著影 响，其中产生不良反应的3例（15%）均反应轻微，不适感逐渐 消失，不影响治疗。
前庭阵发症诊断标准解读
前庭阵发症诊断标准解读前庭阵发症（VP）的主要症状是短暂发作的旋转性或非旋转性眩晕。
目前认为VP的病因是第八对颅神经受到以血管为主的临近组织压迫。
美国匹兹堡大学医学院神经外科的Jannetta等在1975年首先报道了血管压迫第八对颅神经能够诱发眩晕，1984年曾将之称为失能性位置性眩晕（disabling positional vertigo），1986年他们采用微血管减压术治疗该病，获得成功。
Brandt等于1994年首次提出VP的概念来取代失能性位置性眩晕，并初步提出了其诊断标准，2008年对1994年版VP诊断标准进行了修订并发表在Neurology上，这一诊断标准一直使用到最近。
VP概念提出后很快引入到国内，2002年解放军总医院吴子明介绍了VP的概念。
在我国较早进行VP临床研究的是第二军医大学长征医院的陈瑛、赵忠新、庄建华等，他们于2011年发表卡马西平治疗VP的疗效观察。
此后国内发表有关VP的研究论文20余篇，但尚未见大规模多中心、随机对照研究报告。
我国也尚未发布自己的VP诊断标准。
巴拉尼协会VP诊断标准的制订背景Brandt等2008年提出的VP诊断标准对于该病的诊疗具有奠基石的作用，但该标准不够简洁，临床使用起来有不方便之处。
为建立国际统一的概念和便于操作的诊断标准，巴拉尼协会新近制定发布了VP诊断标准。
该标准的发布是近年来巴拉尼协会开展的前庭疾病国际分类工作的一部分。
此前巴拉尼协会已经发表了前庭症状国际分类、前庭性偏头痛诊断标准、梅尼埃病诊断标准、良性阵发性位置性眩晕（BPPV）诊断标准，并已被临床广泛使用。
这一最新权威VP诊断标准从2013年到2016年经历了4年的反复讨论与修改过程。
而且特别考虑到不是每个国家都能做到有些实验室检查和MRI检查，注重了该标准的广泛实用性，未将实验室检查结果和MRI检查结果列入诊断要素。
巴拉尼协会VP诊断标准文件中关于该病研究进展的介绍流行病学：目前尚无公开发表的有关VP的大规模流行病学研究资料，但推测VP是罕见疾病，人群中发生率可能小于万分之5。
前庭阵发症的研究进展
【摘要】前庭阵发症是一种发作性前庭疾病，目前研究认为前庭蜗神经血管交互压迫为引起眩晕短暂发作的原因。
根据Bárány 学会制定的诊断标准，详细的病史是诊断的主要依据。
影像学检查及神经电生理检查可对VP 的诊断起排除作用。
鉴别诊断主要包括梅尼埃病、良性阵发性位置性眩晕、前庭性偏头痛、上半规管裂综合征等。
目前临床治疗以奥卡西平及卡马西平为主。
手术治疗因其手术指征的不确定，目前对于是否对VP 进行第Ⅷ对脑神经微血管减压术仍存在争议。
【关键词】前庭阵发症；眩晕；神经血管压迫；卡马西平；奥卡西平；微血管减压术【中图分类号】R764【文献标识码】A【文章编号】1673-5110（2021）09-0824-05李艺鸣1）崇奕2）△薛慧2）张锦凤2）王林1）王青印1）1）内蒙古医科大学包头临床医学院，内蒙古包头0140402）包头市中心医院，内蒙古包头014040Research progress of vestibular paroxysmiaLI Yiming 1），CHONG Yi 2），XUE Hui 2），ZHANG Jinfeng 2），WANG Lin 1），WANG Qingyin 1）1）Baotou Clinical College ，Inner Mongolia Medical University ，Baotou 014040，China ；2）Baotou Central Hospital ，Baotou 014040，China【Abstract 】Vestibular paroxysmia is a paroxysmal peripheral vestibular disease.It is currently believed that neurovascularcross-compression of the vestibular cochlear nerve is the cause of the short-lived vertigo.According to the diagnostic criteria estab ⁃lished by the Bárány Society ，a detailed medical history is the main basis for diagnosis.Imaging examination and neuroelectrophysio ⁃logical examination can rule out the diagnosis of VP.The differential diagnosis mainly includes Meniere's disease ，benign paroxysmal positional vertigo ，vestibular migraine ，and upper semicircular canal syndrome.At present ，the main clinical treatments are oxcarbaze ⁃pine and carbamazepine.Surgical treatment due to the uncertainty of its surgical indications ，there is still controversy about whetherto perform eighth neurovascular decompression on VP.【Key words 】Vestibular paroxysmia ；Vertigo ；Neurovascular cross-compression ；Carbamazepine ；Oxcarbazepine ；MicrovasculardecompressionDOI ：10.12083/SYSJ.2021.17.010前庭阵发症的研究进展基金项目：内蒙古自治区自然科学基金项目（编号：2019MS08207）作者简介：李艺鸣，Email ：△通信作者：崇奕，Email ：前庭阵发症（vestibular paroxysmia ，VP ）是一种以反复的、短暂的、旋转或非旋转性的眩晕发作、伴或不伴听力及植物神经损伤的前庭疾病。
前庭阵发症患者的临床表现及影像学特点
前庭阵发症患者的临床表现及影像学特点前庭阵发症（vestibular paroxysmia）是一种罕见的疾病，主要特征为短暂的、反复出现的眩晕发作。
患者常常在头部变动时出现眩晕、晕眩以及视觉扰乱等症状。
临床上，前庭阵发症患者的表现和影像学特点具有一定的特殊性，下面我们将详细介绍这些内容。
临床表现前庭阵发症患者主要表现为短暂的眩晕发作，可能伴有恶心、呕吐以及迷路感。
这种眩晕发作通常持续几秒至几分钟不等，患者可能会感觉到自己在被甩动或者旋转。
患者还可能出现视觉的扰乱，例如跳跃、模糊或者双重视觉。
眩晕发作通常在头部姿势改变时触发，例如抬头、低头、转头或者转身等动作。
这些发作可能反复出现，给患者的日常生活带来很大困扰。
除了眩晕发作，前庭阵发症患者还可能出现其他症状，如头痛、耳鸣、听力下降等。
这些症状的出现可能会使临床表现更加复杂，增加诊断的难度。
对于可能患有前庭阵发症的患者，应该综合考虑其眩晕发作的特征以及伴随症状，以便做出正确的诊断。
影像学特点前庭阵发症的确切病因目前尚不清楚，但是影像学检查可以帮助医生排除其他疾病，并对该病的诊断提供一定的帮助。
目前认为，前庭阵发症可能与听神经和前庭神经的微血管压迫有关，因此影像学特点主要体现在听神经和前庭神经的影像检查中。
头颅MRI是一种常用的影像学检查方法，对于前庭阵发症患者而言，其主要作用是排除其他可能引起眩晕的疾病，如前庭神经瘤、小脑占位等。
前庭阵发症的MRI表现主要包括听神经和前庭神经的影像学改变。
在一些患者中，MRI可能显示听神经血管冲突的存在，这与前庭阵发症的病因机制密切相关。
MRI还可以排除其他器质性疾病，如脑干或小脑病变等。
除了MRI，听神经电生理检查也对前庭阵发症的诊断具有一定的帮助。
听神经电生理检查可以帮助医生评估患者听神经和前庭神经的功能状态，对于诊断前庭阵发症有一定的辅助作用。
一般情况下，前庭阵发症患者的听神经电生理检查结果可能显示前庭神经兴奋性改变，这也可以作为诊断的参考依据。
前庭阵发症患者的临床表现及影像学特点
前庭阵发症患者的临床表现及影像学特点前庭阵发症是一种常见的眩晕病，发病率约占听力和前庭疾病患者的20%~30%。
其临床特点为发作性眩晕和眼震，重量不稳、恶心呕吐等症状，发作时持续时间一般在数秒到数分钟之间。
本文将对前庭阵发症患者的临床表现及影像学特点进行介绍。
一、临床表现1. 眩晕：前庭阵发症的主要特征为眩晕，发作时出现急剧旋转感或如坐电梯上下晃动的感觉，常伴有恶心、呕吐等症状。
眩晕发作时一般持续时间短暂，一般在数秒到数分钟之间。
2. 眼震：前庭阵发症的另一个特征是眼震，眼球朝向眩晕健侧，在眩晕发作时震颤，称为偏位性眼震。
瞳孔同向，听力可降低，口角偏斜等症状，但症状不如中风明显。
3. 重量不稳：前庭阵发症的患者在行走时，常有摇摆不定的感觉，失去平衡感，以至于需要其他人的帮助才能行走。
4. 恶心、呕吐：前庭阵发症的患者常常发作时伴随有恶心、呕吐等症状，这可能与眩晕本身所引起的血流动力学改变有关。
二、影像学特点1. 头颅CT：在前庭阵发症发作时，神经突触后膜略有增粗或伸展，导致前庭神经的刺激敏感性增加。
头颅CT可排除是否有颅内占位或中风等疾病。
2. 头颅MRI：前庭阵发症患者的头颅MRI检查可以帮助医生确定病因，并且可以识别内耳闭塞、前庭神经病变等病变。
3. 听性诊断：前庭阵发症患者可通过听性诊断来确定是否存在内耳病变，例如内耳前庭功能测试（视频头右移动时眼球向左移动，左移动时眼球向右移动等）。
总之，前庭阵发症是一种常见的眩晕病，其临床表现主要为眩晕、眼震、重量不稳、恶心、呕吐等症状。
影像学检查可以确定病因，并且可以发现内耳病变、前庭神经病变等病变，为临床诊断提供帮助。
前庭阵发症患者的临床表现及影像学特点
前庭阵发症患者的临床表现及影像学特点作者：牛亚琦孙志国王黎赵轶敏葛欢欢来源：《中国实用医药》2019年第25期【摘要】目的探讨前庭阵发症（VP）患者的临床表现和影像学特点。
方法 17例前庭阵发症患者，收集所有患者的影像学信息，分析其临床表现。
结果①临床表现：17例患者均表現为发作性头晕，病史最短8 d，最长5年。
10例患者头晕发作时表现为不稳定、不平衡感， 7例患者表现为晕眩感。
其中12例患者自发出现眩晕症状， 5例患者的眩晕发作是由于改变体位所致。
所有患者均采用卡马西平药物进行治疗， 1周后患者头晕症状明显改善，头晕发作次数减少，其中有2例患者存在面部肌肉痉挛情况，有3例患者伴随不同程度耳鸣症状，所有症状均可自行缓解。
②影像学特点：4例患者行磁共振成像（MRI）检查未见压迫血管情况， 13例患者行MRI检查可见血管压迫前庭蜗神经（小脑后下动脉12例，椎动脉1例）。
结论前庭阵发症与神经血管压迫机制有一定的关联性，在临床上采用卡马西平进行治疗，效果显著。
【关键词】前庭阵发症;临床表现;影像学特点DOI：10.14163/ki.11-5547/r.2019.25.012前庭阵发症在临床上属于一种中枢性疾病，随着前庭阵发症患者的不断增加，临床学者逐渐完善了前庭阵发症的诊断标准，随之也将眼震电图、过度换气、磁共振血管成像纳入前庭阵发症的辅助诊断中，为患者的临床治疗提供了有效的诊断依据[1]。
目前，临床上还有大部分耳科医生和神经科医生对前庭阵发症的认识尚且不足，常常将前庭阵发症误诊为其他类型的眩晕性疾病。
为了更准确地明确前庭阵发症的临床表现和影像学特点，本文对选取的17例前庭阵发症患者进行回顾性研究，现具体报告如下。
1 资料与方法1. 1 一般资料选取本院2016年9月～2018年9月收治的17例前庭阵发症患者作为研究对象。
所有患者中，男9例，女8例;年龄48～88岁，平均年龄（69.80±7.96）岁;合并症：糖尿病3例，高血压4例。
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发病机制
1.外周假说
Jannetta推测VP的发病机制与TN类似，系血管压迫神 经（neurovascular compression，NVC）后，使局部 神经脱髓鞘，产生异位冲动，相邻神经纤维间产生短 路或假突触形成，致使动作电位在相邻神经间过度传 递，神经冲动过度释放，引起眩晕症状。
Sirikci认为血管压迫颅神经可能是由于随着年龄的增长， 动脉硬化使血管壁变得越来越厚，逐渐变僵硬，或是 由于年龄的增长，脑脊液总量增加以及脑萎缩使得颅 神经更加伸展，导致先前分离的血管与神经发生接触。
辅助检查
此外还发现，VP可以由任何类型、大小的血管压迫脑 池段长度超过10mm的第Ⅷ颅神经造成的NVC而引起， 这些压迫75%为小脑前下动脉，椎动脉占10%，小脑 后下动脉占5%，另外10%为静脉。李艳成等对51例 VP患者行1.5TMRI三维稳态进动快速成像序列（3DFIESTA）检查，发现VP患者血管神经交互压迫 （neurovascular cross compression，NVCC）的发生 率较高，最常见的为单侧NVCC型的前庭蜗神经与小脑 前下动脉交互压迫；但VP组中17.6%患者无NVCC，考 虑可能为3D-FIESTA序列在软组织间缺乏对比，不能 显示周围无脑脊液存在的神经，对于某些较窄的内听 道神经轮廓显示不够清晰准确，不能排除其他软组织 压迫前庭蜗神经。
a 箭头所示为压迫神经的血管袢；b 箭头所示为血管 神经压迫，血管神经之间脑脊液间隙消失。
诊断标准
Brandt等（1994）提出VP的诊断标准： ①短暂或反复出现的眩晕，持续几秒至 几分钟；② 特殊的头部位置或头位改变 可诱发眩晕；③ 可伴有持续性或发作间 期的耳鸣或听觉过敏；④ 神经生理学检 查可发现听觉或前庭功能减退；⑤ 抗癫 痫药治疗（如卡马西平）有效。
前庭阵发症
（vestibular paroxysmia ，VP）
概述
前庭阵发症又名致残性位置性眩晕（disabling positional vertigo，DPV），是引起眩晕的疾病之一， 主要表现为短暂性的眩晕发作，可能是桥小脑角池段 第Ⅷ 颅神经根受到血管压迫所致，致病机制类似三叉 神经痛（trigeminal neuralgia ，TN ）。
辅助检查
纯音听阈测试、前庭双温试验对于VP既不敏感也无特 异性。在发作间歇期，常规神经系统检查（动眼及第 Ⅶ 颅神经）往往无阳性发现，随着病情的发展，渐渐 出现患侧感音神经性聋及水平半规管功能减退。
脑干听觉诱发电位（brainstem auditory evoked potential ，BAEP）是一项听觉传导通路受损较为敏感 的客观指标，能反映外周听觉通路及脑干的功能状态， 任何直接、间接影响脑干听觉传导通路功能的因素都 可使BAEP 发生相应的改变，往往在听觉通路轻微受损 而临床无症状和体征时，BAEP已有改变。
诊断标准
Hufner等（2008）在Brandt提出的诊断标准的基础上做了 修订，确定VP的诊断标准：至少5次眩晕发作，且患者满足 以下A-E：A．持续数秒至数分钟的短暂眩晕发作；单次发 作可自行缓解。B．以下一种或几种情况下能诱发眩晕发作： ① 静息状态；② 特定头位/体位（非BPPV体位）；③ 头位 /体位改变（非BPPV 体位）。C．发作时有以下一种或几种 特征：① 无伴随症状；② 站姿不稳；③ 步态不稳；④ 单 侧耳鸣；⑤ 单侧耳内或耳周闷压/麻木；⑥ 单侧听力下降。 D．符合以下一种或几种附加标准：① MRI提示NVCC （CISS 序列） ；② 过度换气试验诱发ENG可记录的眼震； ③ ENG随访发现前庭功能障碍逐渐加重；④ 抗癫痫药物治 疗有效。E ．排除其他疾病或上述症状不能用其他疾病解释。 可能的VP的诊断标准：至少5次发作；满足标准A ；符合BE中至少3条。
临床表现
Moller等研究发现，DPV患者最常见的症 状是旋转性眩晕或头晕，在特定头位时 加重，增加体力活动后加重，卧床休息 后症状减轻或消失。常用的前庭抑制剂 （如美克洛嗪、茶苯海明、东莨菪碱等） 效果轻微或无效。除此之外，许多患者 还有听神经和/或相邻颅神经受累症状， 如搏动性耳鸣、间断耳部锐痛及一侧眼 周轻度抽搐。
辅助检查
3分钟过度换气试验（hyperventilation ，HV）可在 70%的患者中诱发一过性眼震，HV所诱发的眼震并不 是VP 发作的表现，而是提示受压前庭神经易激惹，并 非VP所特有，亦可见于其它破坏前庭神经髓鞘的疾病， 如前庭神经鞘瘤。在正常人中，HV不诱发眼震。CT对 于VP的诊断既不敏感也不特异，Ryu对43例可疑NVC 的患者行统计学分析指出，后颅窝气脑池摄影术（air CT）对观察内听道周围的血管袢有帮助，但是不能确 诊NVC，因为手术中发现，有些患者内听道周围有血 管袢，但这些血管袢并不压迫第Ⅷ 颅神经。
临床表现
Hufner 等研究发现，VP 的主要表现为反复眩 晕发作，常伴有平衡障碍及恶心、呕吐，眩晕 常于静息时发作，亦可于转头、转身时发作， 发作频率不等，最多每天可达数百次，每次发 作持续数秒至数分钟；随着病程的延长，眩晕 发作的持续时间趋于延长，而且听力亦趋于受 累，表现为耳鸣及听力下降，少数仅压迫蜗神 经时，甚至仅表现为发作性耳鸣或听力下降而 无眩晕症状；亦有患者由于听神经血管交叉压 迫导致类似打字机工作样耳鸣。
发病机制
2.中枢假说
有学者认为血管神经之间的接触只有发生在颅神经根 进入脑干区才会引起显著的临床症状，但很多学者发 现，在三叉神经和面神经与血管走行密切的个体中， 大约70%的人无任何症状。
研究提示，以结构性能稳定性差为特点的中枢段颅神 经的血管压迫与临床症状有关，只有极少数颅神经的 颅外段受压后能引起症状；这些学者认为，病变部位 在颅神经核内，因为病损的存在，导致兴奋性增加或 者丘脑-皮质投射水平或皮质水平功能障碍使传出抑制 减弱，从而引起了临床症状。
总体来说，“双重病理学说”可能是对各种概 念、争论最好的解答。外周的NVC似乎是定义 NVC综合征各种症状的必要因素，中枢病理改 变造成中枢神经核内兴奋性过高或对颅神经核 抑制投射的减少似乎对发病也必不可少。
发病机制
此外，单纯的血管神经接触并不足以诱发疾病， 一些未知的因素可能改变了膜电位或隐藏了神 经的损伤。动物实验已经表明，长时间神经直 接压迫或血管神经压迫造成的缺血，均可导致 神经轴突去极化及传导受阻；短时间机械压迫 造成的局部神经缺血去极化可以诱发异位放电； 这两种机制均很好地解释了发生在同一根神经 内的兴奋性过高和兴奋性过低的现象。
辅助检查
MRI检查对于VP的敏感性较高，通常采用三维稳态干 扰序列（constructive interference in steady state， CISS）。NVC定义为在MRI上血管与神经之间无脑脊液 影像（图１）；Peker 等研究指出高磁场MRI较低磁场 MRI显示NVC效果更佳，MRI扫描不但能明确血管神经 之间有无压迫，还能明确受累神经及致病血管。Best 等分别对20例VP患者和20例TN患者行1.5TMRI（CISS ＋MRA），结果发现20例有临床症状的VP患者中NVC 敏感性为100%，特异性65%；但是因TN组患者未行 耳蜗前庭功能检查，不能确定在TN组中，一些有颅神 经NVC“假阳性”的患者是否有前庭耳蜗功能的相应改 变，因此其特异度应该略高于65%。
辅助检查
值得注意的是，不能仅依据NVCC即诊断 VP，因为血管神经相互接触是常见的， 正常人亦可以有NVCC。对于怀疑VP的患 者，MRI可以排除没有NVC的病例；还能 排除其他需要鉴别的疾病；对于神经生 理学与临床结果相矛盾的病例，可以帮 助确定患病侧别。
辅助检查
图1 轴位MRI中NVC
发病机制
1.外周假说
Jannetta发现许多年轻人无大脑沉降或动脉延 长的迹象却有TN和偏侧半面痉挛（hemifacial spasm ，HFS）的典型症状，通过受累神经的 血管减压，症状也可以完全缓解；
但Moller认为NVC非常常见，很多正常人既无 症状也无体征，检查时也发现有NVC ，提示这 可能是桥小脑角正常解剖的一部分，不能仅凭 NVC来诊断前庭阵发症。
临床表现
患者的症状主要与受累神经有关。第Ⅷ 颅神经分为前庭上、前庭下及蜗神经， 第Ⅶ颅神经在内听道及桥小脑角池段与 其伴行，血管压迫累及前庭神经时，临 床表现主要为眩晕发作；累及耳蜗神经 时可引起耳鸣、听力下降、听觉过敏等； 两者均受累时，可同时出现前庭和耳蜗 症状；面神经受压时，可伴发同侧面肌 抽搐。
前庭神经炎多为超过24小时的持续性眩晕，患 侧前庭功能丧失或严重下降。
后循环缺血引起的头晕通常伴随有其它颅神经 症状，多见于伴随有糖尿病、高血压、吸烟、 高胆固醇血症和外周血管病的老年患者。
治疗
首选药物为卡马西平，初始剂量为每次100-200mg ，每天三次， 或者200-600mg/d。对于卡马西平不耐受的患者可以选用奥卡西 平，也可选用加巴喷汀、丙戊酸或苯妥英钠。卡马西平和奥卡西 平的平均最大剂量分别为600mg/d和900mg/d。Hufner的研究中， 药物剂量相对较大，卡马西平为100-1000mg/d /或者奥卡西平 300-1500mg/d，还有1例患者应用了30mg的巴氯芬。应用这些药 物后，患者的眩晕发作频率降低到治疗前的10%（在发作频率的 控制上卡马西平较奥卡西平差，分别为12.05%和3.19%），发作 强度降低到15.07%，发作持续时间降低到10.81%，且没有明显 副作用。陈瑛等对20例VP患者应用卡马西平（0.1/次，3次/日） 治疗1个月后，患者的症状即有明显改善，随后的2个月疗效无明 显改变，提示使用时间延长对眩晕发作频率及发作程度无显著影 响，其中产生不良反应的3例（15%）均反应轻微，不适感逐渐 消失，不影响治疗。
鉴别诊断
VP须与其它引起眩晕的疾病鉴别。 BPPV通常在一定头位下才会出现短暂的
眩晕发作，通常持续15-60秒，眩晕发作 间期通常无症状，且无其它耳部症状， 体位诱发试验阳性。