淋巴瘤

淋巴瘤 Lymphoma
【概述】 概述】
定义
淋巴瘤是一组原发于淋巴结或其它淋 巴组织的恶性肿瘤。 巴组织的恶性肿瘤。 组织病理分类： 组织病理分类： 霍奇金病( 霍奇金病(Hodgkin’s disease HD) 非霍奇金淋巴瘤(non非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma NHL)。 NHL)。
【临床表现】 临床表现】
四大症状
(一) 淋巴结肿大 无痛性进行性颈部或锁骨上淋巴结 肿大常为首发症状。 肿大常为首发症状。 肿大的淋巴结活动，融合成块， 肿大的淋巴结活动，融合成块，触 诊有软骨样感，一般不破溃。 诊有软骨样感，一般不破溃。 晚期浅表和深部淋巴结均可肿大。 晚期浅表和深部淋巴结均可肿大。
2、外周血HSC移植 外周血HSC移植
目前应用最广泛的移植，外周血中HSC约占 目前应用最广泛的移植，外周血中HSC约占 单个核的0.1%。 单个核的0.1%。 痛苦小。 优点 采集方便 痛苦小。 造血免疫功能恢复快，并发症少。 造血免疫功能恢复快，并发症少。 对不能采集骨髓者也可用。 对不能采集骨髓者也可用。 外周血中肿瘤细胞混入少、复发率低。 外周血中肿瘤细胞混入少、复发率低。
四、其它：免疗： 干扰素。手术—探查。 其它：免疗： 干扰素。手术—探查。
【预后】 预后】
HD预后优于 预后优于NHL。 一、HD预后优于NHL。 淋巴细胞为主型预后好， 二、淋巴细胞为主型预后好，消减型差 三、有全身症状预后差。 有全身症状预后差。 高度恶性、早期播散、 四、高度恶性、早期播散、远处转移 结外部位2处以上预后差。 结外部位2处以上预后差。 组织、浆细胞型预后差。 五、组织、浆细胞型预后差。
【诊断】
无痛性进行性淋巴结肿大、 无痛性进行性淋巴结肿大、纵隔 淋巴结肿大 或腹部肿块、 或腹部肿块、不明原因发热应想 到本病，及时进行活检。 到本病，及时进行活检。 病理组织学是诊断淋巴瘤的主要 依据。 依据。
【鉴别诊断】
淋巴结肿大疾病： 淋巴结炎，结核等。 出现R 出现R-S细胞疾病：传单、结缔组织病等。 发热性疾病： 结核病、败血症等。 恶性肿瘤： 转移瘤 鼻咽癌、胃
1、Ⅱ期 放疗。 放疗。 Ⅲ、Ⅳ期推迟化疗，密切观查。 期推迟化疗，密切观查。 有全身症状、病情进展者化疗。 有全身症状、病情进展者化疗。
中、高度恶性组：以化疗为主。 高度恶性组：以化疗为主。
首选方案：COP 首选方案： 环磷酰胺 长春新碱 强的松 CHOP COP+阿霉素（标准方案） COP+阿霉素 标准方案） 阿霉素（ 每月一疗程，连用6 每月一疗程，连用6-9月。 优点：毒性低，缓解率高。 优点：毒性低，缓解率高。
B超 三、影像学检查 X-Ray CT MRI B超 四、淋巴管造影 五、单抗分型 染色体及PCR PCR检测 六、染色体及PCR检测 其它：血沉，LDH，ALP，血钙， 七、其它：血沉，LDH，ALP，血钙， Coombs试验 免疫学检查,剖腹探查。 试验, Coombs试验,免疫学检查,剖腹探查。
根据有无全身症状(发热、盗汗、 根据有无全身症状(发热、盗汗、 体重减轻)分为A型和B 体重减轻)分为A型和B型。 无全身症状： 无全身症状：A型 有全身症状： 有全身症状：B型
【治疗】 治疗】
一、 HD
策略：以化疗为主的放、化疗综合治疗。 策略：以化疗为主的放、化疗综合治疗。 放射治疗 指征： 部分早期Ⅲ 指征：Ⅰ、Ⅱ期 、部分早期ⅢA 。
特点: 特点:
以实体瘤形式生长 ； 可发生于身体的任何部位的淋巴组织； 可发生于身体的任何部位的淋巴组织； 淋巴结、扁桃体、 骨髓易累及。 淋巴结、扁桃体、脾、骨髓易累及。 共同临床表现无痛性进行性淋巴结肿大。 共同临床表现无痛性进行性淋巴结肿大。 确诊：淋巴结活检。 确诊：淋巴结活检。
【发病情况】
Ⅱ期
Ⅲ期 横膈两侧淋巴结区累及(Ⅲ)，或伴脾 横膈两侧淋巴结区累及( 累及( ),或伴一个结外器官或部位局 累及(ⅢS),或伴一个结外器官或部位局 限累及( ),或伴两者均累及 或伴两者均累及( 限累及(ⅢE),或伴两者均累及(ⅢSE)。 Ⅳ期 一个或多个结外器官或组织弥漫性或 播散性累及，伴或不伴淋巴结累及。 播散性累及，伴或不伴淋巴结累及。 凡肝脏和／ 凡肝脏和／或骨髓累及者均 属Ⅳ期；
国内以MC最多见， 国内以MC最多见，R-S细胞较多；各型可相 最多见 细胞较多； 互转化，NS较固定 较固定。 互转化，NS较固定。
二、 NHL： NHL：
正常淋巴组织结构破坏， 正常淋巴组织结构破坏，呈现相 对单一的异型细胞。 对单一的异型细胞。 国际工作分型（IWF） HE染色形 国际工作分型（IWF）根据 HE染色形 态将淋巴瘤分为 ( 低、中、高度恶性) ： 高度恶性)
（四）远处转移及结外症状： 远处转移及结外症状： 肝脾大，肺、纵隔浸润，胸腔积液。 肝脾大， 纵隔浸润， 原发淋巴组织：咽淋巴环，扁桃体， 原发淋巴组织：咽淋巴环，扁桃体， 鼻窦等。 鼻窦等。 NHL结外病变较 多 发展迅速， NHL结外病变较HD多，发展迅速， 结外病变较HD 易侵犯胃肠、骨髓、CNS。 易侵犯胃肠、骨髓、CNS。
本次重点掌握内容
主要分型HD 主要分型HD NHL 主要临床表现 确诊依据 临床分期 主要治疗方案
下次内容
出血性疾病概述
造血干细胞移植
概念
指在患者接受超剂量放、 指在患者接受超剂量放、化疗将异常 骨髓破坏后， 骨髓破坏后，将各种来源的造血干细胞 (hemapoietic stem cell HSC）通过静脉 HSC） 移植入受者体内， 移植入受者体内，代替原有的病理性造 血干细胞， 血干细胞，使正常造血和免疫功能重建 的过程。 的过程。
发病率
男性1.39/10万 女性0.84/10万 男性1.39/10万，女性0.84/10万， 20~40岁多见，城市高于农村。 20~40岁多见，城市高于农村。 岁多见 HD占总发生率8%~11%。欧美 HD占总发生率 占总发生率8%~11%。 以HD多见，我国以NHL多见。 HD多见 我国以NHL多见 多见， 多见。
HSC的基本特性 HSC的基本特性
1、高度自我更新和自我复制能力 2、分化为各系造血祖细胞能力 3、巨大增殖潜能，多数长期处非增殖状态 巨大增殖潜能， 4、表面标志 CD34+（造血干细胞、早 造血干细胞、 期祖细是最早开展的移植方法，操作简单，可 是最早开展的移植方法，操作简单， 直接输注，但痛苦大，供髓者不易接受。 直接输注，但痛苦大，供髓者不易接受。 HSC约占 2%。 HSC约占1-2%。 约占1
低度恶性 A. 小淋巴细胞型 B. 滤泡性小裂细胞为主型 C. 滤泡性小裂与大细胞混合型
中度恶性
D. 滤泡性大细胞为主型
E. 弥漫性小裂细胞型 F. G. 弥漫性大、 弥漫性大、小细胞混合型 弥漫性大细胞型
高度恶性
H. 大细胞免疫母细胞型 I. J. 淋巴母细胞型 小无裂细胞型（Burkitt/ 非 小无裂细胞型（ Burkitt淋巴瘤） Burkitt淋巴瘤） 淋巴瘤
方案
氮介（环磷酰胺） 氮介（环磷酰胺） 长春新碱 甲基苄肼 强的松 ABVD 阿霉素 博来霉素 长春花碱 甲氮咪胺 6-8疗程，两方案交替疗效好。 疗程，两方案交替疗效好。 M(C)OPP
副作用 MOPP影响生育力、继发肿瘤 MOPP影响生育力 继发肿瘤。 影响生育力、
HD治疗方案选择 HD治疗方案选择
【病理和分类】 病理和分类】
一、HD： HD：
正常淋巴组织结构破坏，以在多形性、 正常淋巴组织结构破坏，以在多形性、 炎症浸润性背景上见到R 细胞为特征。 炎症浸润性背景上见到R-S细胞为特征。
HD组织学分型 HD组织学分型
Rye分型 Rye分型 淋巴细胞为主型( 淋巴细胞为主型(LP) 结节硬化型( 结节硬化型(NS) 混合细胞型( 混合细胞型(MC) 淋巴细胞消减型( 淋巴细胞消减型(LD) 预后 好 较好 差 最差 10% 40% 40% 10%
方法： 方法：
扩大照射 膈上 膈下 斗蓬式（+脾区） 斗蓬式（ 脾区） 脾区） 倒Y式（+脾区）
全淋巴结照射：斗蓬式+倒Y式+脾区 全淋巴结照射：斗蓬式+
照射剂量： 照射剂量：
30-40Gy,3-4周为一疗程。 30-40Gy,3- 周为一疗程。
化疗
指征： 指征： 有B组症状、纵隔肿块 组症状、 淋巴细胞消减型、 淋巴细胞消减型 Ⅲ期、Ⅳ期。
杂类： 杂类：
复合型、蕈样肉芽肿病、 复合型、蕈样肉芽肿病、 组织细胞型、髓外浆细胞瘤 组织细胞型、 成人T细胞白血病/淋巴瘤等。 成人T细胞白血病/淋巴瘤等。
HD 与 NHL鉴别 NHL鉴别
R-S 细胞 病变部位 播散方式 HD 有 NHL 无
淋巴结 淋巴结+结外病变 淋巴结+ 邻近蔓延 血行播散
ⅠA ⅠA 、Ⅱ A ⅠB、Ⅱ B Ⅲ A、 Ⅲ B Ⅳ 局部照射 扩大照射（斗蓬+腹主A 扩大照射（斗蓬+腹主A 脾区） 旁+脾区） 全淋巴结照射 全淋巴结照射+ 全淋巴结照射+MOPP 化疗+ 化疗+局部照射
二、NHL： NHL：
疗效决定病理组织类型。 疗效决定病理组织类型。 低度恶性组： 低度恶性组：
（二）淋巴结肿大压迫症状。 淋巴结肿大压迫症状。 纵隔：胸闷、气促、 纵隔：胸闷、气促、肺不张 上腔静脉综合征 腹膜后： 腹膜后：肾积水 硬膜外： 硬膜外：脊髓受压
全身症状： （三） 全身症状：
发热、盗汗、消瘦(半年体重下降10kg)。 发热、盗汗、消瘦(半年体重下降10kg)。 Pel-Ebstein热为周期性发热 HD)。 Pel-Ebstein热为周期性发热(HD)。 热为周期性发热( 皮肤搔痒,带状疱疹HD多见 多见。 皮肤搔痒,带状疱疹HD多见。 皮肤浸润，合并AIHA， 多见。 皮肤浸润，合并AIHA，NHL多见。