横纹肌溶解综合征 PPT

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概述
Bywaters和Beall于1941年首先描述 过去定义（战争年代） ➢ 直接肌肉损伤和挤压综合征引起外伤性RM 目前认识（非战争年代） ➢ 自然灾害，大部分为外伤性 ➢ 非少见疾病，大部分为非外伤性 ➢ 约10-50%横纹肌溶解患者发生AKI ➢ RM-AKI发生率约占同期AKI 5-10% ➢ 无肌肉损伤症状 50% ➢ 死亡率 32%
问诊注意事项
有无外伤和肌肉损伤情况？ 肌肉受到大力撞击、长时压迫、过度使用等
特殊药物的使用？ 他汀类降脂药、安非他明
特殊食物的食用？ 海鲜、小龙虾等
有无感染、饮酒和昏迷史？
临床表现
肌肉出现疼痛、痉挛或有压痛 肌肉收缩力量减弱（肌无力） 肌肉表皮出现肿胀、充血 尿液呈深棕色、茶色或酱油色 少尿、无尿 急性肾损伤的其他表现
液体复苏治疗
水化、扩容 ➢ 等渗生理盐水和SB，防止血管塌陷和
小管上皮肿胀 ➢ 少尿患者应该监测CVP，计算入量以免
发生心衰 ➢ 血浆代用品 碱化尿液 ➢ 5%NaHCO3 250ml/h×4h连续使用
RM危险因素
恶性高热和神经镇静剂 氟哌啶醇、氯丙嗪、氟哌噻屯和利培酮
糖尿病酮症酸中毒、高渗性非酮症昏迷 或锂中毒
急性横纹肌溶解症至少20%与乙醇有关 其他（一氧化碳中毒等）
RM并发症
25%RM合并肝损和黄疸 ➢ 主要与低血压、蛋白酶释放有关 10%RM合并DIC，DIC亦可引发RM-AKI ➢ DIC由细胞内凝血活酶释放引起
RM并发症
筋膜室综合征 ➢ 初次打击后48-72h后CK水平持续升高或反弹 ➢ 严重者发生Volkmann挛缩（缺血性肌挛缩）
筋膜切开术： ➢ 肌内压超过50mmHg ➢ 肌内压在30-50mmHg持续6小时，无下降趋势
RM并发症
高分解代谢
RM-AKI的危险因素
RM-AKI的危险因素
治疗原则
迷 ➢ 50%入院病人无肌肉损伤史 ➢ 茶色尿或酱油尿 可预测RM-AKI发生的生化指标 ➢ 血CPK峰值、UA、Ca、P、K、ALB、
DIC等
RM-AKI的诊断标准
发病前有无肾脏疾病和心肌梗塞史 有肌无力、肌痛或肌肉损伤 有或无酱油色尿 血清CPK峰值↑至正常5倍以上，或＞1000IU/L 血P ↑、K ↑、UA ↑、Ca ↓、代谢性酸中毒 以急性肾小管-间质病变为主的AKI 肾活检：肾小管Mb免疫组化法检测有助确诊 高分解代谢
敏感性不高
血CPK峰值
血CPK清除较慢，半衰期1.5天 能正确反映肌肉受损情况，诊断RM较血
尿Mb更敏感 血CPK峰值＞1000IU/L方可考虑诊断 血CPK峰值与RM-AKI发生率和严重程度
正相关 6000-10000IU/L并发AKI的高度易感性
临床特点
病史 ➢ 肌肉损伤、感染、药物、饮酒史、昏
➢ 48小时内血肌酐增高≥0.3mg/dl （ ≥26.5umol/L)；
➢ 或血肌酐增高至≥基础值的1.5倍，且明 确或经推断其发生在之前7天内；
➢ 或持续6小时尿量≤0.5ml/Kg/h
KDIGO-AKI诊断流程
KDIGO-AKI诊断流程
大家有疑问的，可以询问和交流
可以互相讨论下，但要小声点
栓塞或其他病症） 癫痫、哮喘发作 过量服用药物:可卡因、安非他明、海洛
因或者PCP（五氯酚）
RM危险因素
低钾血症是肌溶解的诱发因素 许多引起低钾血症的药物可引起肌肉损
害，特别有其他易感因素同时存在时， 更易发生 致急性钾丢失的药物如两性霉素B、强利 尿药、轻泻剂类、甘珀酸（生胃酮）和 长期使用甘草酸可引起横纹肌溶解症
RM-AKI的鉴别诊断
临床分型
轻型 ➢ 短暂少尿或无尿 ➢ 血肌酐、尿素氮轻度↑ ➢ 很快恢复排尿，肾功能恢复正常 重型 ➢ 典型ATN表现，少尿7-14天 ➢ 需血透2-3周，经治疗后肾功能可恢复正常 ➢ 少数转为慢性，需长期肾脏替代治疗
RM危险因素
剧烈的运动如马拉松或体操等 缺血（可能并发有动脉栓塞，深度静脉
横纹肌溶解综合征的诊治
横纹肌溶解综合征 （Rhabdomyolysis，RM）
横纹肌损伤释放大量肌红蛋白（Mb）、肌酸磷酸 激酶（CPK）、乳酸脱氢酶（LDH）进入外周 血的一组临床和实验室综合征，俗称肌肉溶解。
汶川大地震
南京小龙虾事件
华东医院海鲜事件
KDIGO-AKI定义
2012年3月KDIGO指南确立最新AKI诊断 标准
争取早期液体复苏治疗（非常关键） ➢ 等渗生理盐水 ➢ 避免使用含钾和乳酸液体 密切监测出入液体量 ➢ 6-12L/天 ➢ 入量＞出量 ➢ 根据病程及CVP决定液体量
治疗原则
纠正电解质紊乱 ➢ 积极纠正高钾血症 ➢ 纠正低钙血症？ 透析 ➢ 指征：少尿或无尿、容量负荷过多、
严重的氮质血症、高钾血症、酸中毒 ➢ 预防性透析（易发生高钾血症患者）
病因（非创伤性）
遗传因素：先天酶缺乏 ➢ 磷酸化酶缺乏症、磷酸果糖激酶缺乏症、α-
葡糖苷酶缺乏症 电解质紊乱和内分泌代谢紊乱 ➢ 低钾血症、低磷血症、甲减、糖尿病酮症酸
中毒、糖尿病高渗昏迷、过低或过高温 免疫性疾病 ➢ 多发性肌炎、皮肌炎
RM-AKI发病机理
发病机理
发病机理
肾小球纤维蛋白沉积 RM和弥漫性血管内凝血（DIC）并存； 肾小球中纤维蛋白沉积和微血栓形成
肌红蛋白代谢（血）
血Mb半衰期：1-3小时 6小时后血液中消失，大部分肾脏排泄 肾衰竭Mb大量潴留，血浓度↑ 血Mb干扰因素多、波动大、对于诊断RM
无直接临床意义
肌红蛋白代谢（尿）
肾功能正常时Mb排泄较快、尿浓度高 尿Mb测定较血Mb特异性强 尿Mb受GFR、尿量和蛋白结合率影响，
病因（创伤性）
肌肉损伤 ➢ 挤压综合征、严重烧伤、剧烈运动 剧烈运动 ➢ 中风、抽搐 、癫痫、谵妄、哮喘持续发
作 缺血 ➢ 动脉阻塞、动脉受压
病因（非创伤性）
感染 ➢ 流感、狂犬病、坏疽、军团病、菌痢、柯萨
奇病毒、EBV、HIV、HSV、VZV、西尼罗河病 毒、钩端螺旋体病、链球菌感染 药物、毒物和食物 ➢ 乙醇、海洛因、巴比妥类、可卡因、水杨酸 类、一氧化碳、昆虫毒素、安非他明、他汀类 降脂药