横纹肌溶解-综合症精品PPT课件
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9
物理性原因--挤压与创伤
任何原因所致的躯体、尤其是肢体受压，均可导致横纹肌溶解。
地震、塌方、战争、交通事故等灾害引起 的以横纹肌溶解为主要表现的挤压综合征， 在临床上比较常见。
一氧化碳中毒、酒精中毒所致的昏睡、脑 血管意外等所致Biblioteka Baidu肢体长期受压。
各种肌肉创伤，包括拷打和外伤。
10
物理性原因--运动性横纹肌溶解症
非物理性原因--自身免疫性疾病
多发性肌炎和皮肌炎等自身免疫性疾病可伴 有横纹肌溶解，包括皮肌炎重叠系统性硬化症、 皮肌炎继发干燥综合征的患者。
Yen TH,et al. Int J Clin Pract. 2005,59:188 张改连,等.中国药物与临床.2006,6:17951
非物理性原因--内分泌及遗传代谢疾病
3
背景
➢ 最早报道的一份横纹肌溶解症案例。 1881年，欧洲发生的一场战争中，5个士兵被 瓦砾长久压在战壕中，获救后出现受压部位 肿胀、酱油色尿、无尿等症状，不久就都死 亡了。
4
背景
➢ 第一次世界大战 ➢ 第二次世界大战
1944年，Bywate发现引发横纹肌溶解症的原 因。
➢ 越南战争 ➢ 反恐战争 ➢ 汶川地震
肌肉过度活动状 态所致的横纹肌 溶解，常见于痉 挛性癫痫持续状 态以及服用“摇 头丸”等毒品后 过度兴奋、持续 运动。
12
物理性原因--高热
气温或体温过高或过低均可引起肌肉损伤，诱发 横纹肌溶解。 热射病是体温过高导致横纹肌溶解症的另一原因。
劳力型热射病，高温和运动（体力劳动） 叠加在一起，更容易发生横纹肌溶解。
Sever MS. Acta Clin Belg Suppl. 2007,(2):37252
剧烈运动或长时间不运动后的突然运动，如马拉松赛跑、 五公里武装越野、滑雪、划艇、登山、举重、冲浪等， 均可导致横纹肌溶解，称为运动性横纹肌溶解症。 高温、高湿环境或高海拔地区进行剧烈运动及滥用利尿 剂，会增加运动性横纹肌溶解症的发病风险。 新兵训练第1周相当一部分人出现血肌红蛋白含量增高。
11
物理性原因--肌肉过度活动
徐昌盛,等.中华急诊医学杂志.2005,14:609 Sucholeiki R. Semin Neurol.2005,25:307
13
非物理性原因--药物
镇静催眠药 巴比妥、苯二氮类
成瘾药
抗组胺剂
苯海拉明
降脂药
他汀类 贝特类
抗精神病药
抗抑郁药
奋乃静、氯丙嗪 其他：如利尿剂、
抗生素、免疫抑制剂等
Huerta-Alardin AL,et al.Crit Care.2005,91:4158
Huerta-Alardin AL ,et al. Crit Care.2005,9:15281
横纹肌溶解症的病理生理
任何原因所致 的横纹肌溶解
肌细胞内的物 质进入细胞外 液和血循环
一系列病理 生理学变化
主要表现为血清肌酸激酶、肌红蛋白、尿酸、钾和磷 增高，影响内环境的稳定，导致急性肾衰竭。
严重患者可出现昏迷、弥漫性血管内凝血(DIC)、肝损害、 呼吸窘迫综合征、循环衰竭等多器官功能障碍，甚至死 亡。
➢ 小龙虾事件（2010.7-9.南京）
5
流行病学
➢ 国内尚缺统计数据 ➢ 美国国内统计RM年发病率约为2/10000人 ➢ 在战争或巨大灾难中，挤压综合征致RM发
病率骤增 ➢ 约85%严重创伤者出现RM
横纹肌溶解症并不少见！！
6
流行病学
➢ 总体死亡率约5% 1. 由血管炎引起的RM死亡率约32% 2. 主要由药物和酒精引起的RM死亡率约
横纹肌溶解综合征
1
横纹肌溶解症的定义
横纹肌溶解症(rhabdomyolysis.RM)是由于 挤压、运动、高热、药物、炎症等原因所致横纹 肌破坏和崩解，导致肌酸激酶、肌红蛋白等肌细 胞内的成分进入细胞外液及血循环，引起内环境 紊乱、急性肾衰竭等组织器官损害的临床综合征。
2
内容
➢ 背景介绍及流行病学 ➢ 病因及发病机制 ➢ 横纹肌溶解及急性肾损伤 ➢ 诊断 ➢ 治疗
16
非物理性原因-感染
病毒和细菌感染均可导致横纹肌溶解。 病毒感染:流感病毒A和B感染。 细菌感染:肺炎球菌和军团菌 感染所致的细菌性肺炎。
17
非物理性原因--电解质紊乱
低钾血症 低磷血症 低钠血症 低钙血症
Huerta-Alardin AL ,et al. Crit Care.2005,9:15818
3.4% 3. ICU中RM合并AKI患者死亡率可高达
50%以上
7
病因
➢ 横纹肌溶解病因多种多样 ➢ 已有超过200多种相关病因 ➢ 物理性和非物理性
8
横纹肌溶解症的病因
物理性原因
挤压 与 创伤 运动及肌肉过度活动
电击 高热
非物理性原因
药物 毒物 感染 电解质紊乱 自身免疫性疾病 内分泌及遗传代谢性疾病
他汀类药物引起横纹肌溶解的危险因素
大剂量给药 高龄 女性 肾脏或肝脏功能不全、糖尿病 合用贝特类、环孢素、大环内酯类抗生素、 华法令、地高辛等药物
Thompson PD ,et al.JAMA.2003,289:115681
非物理性原因--毒物
受污染的小龙虾（从池塘 餐桌） 有机磷农药、重金属、昆虫的毒液以及蛇 毒等常见。 急性有机磷中毒后并发横纹肌溶解主要发 生在重度中毒的患者，其中以1605农药最 多，甲胺磷次之。
内分泌疾病
✓ 甲状腺危象 ✓ 嗜铬细胞瘤 ✓ 糖尿病高渗性非酮症昏迷 遗传代谢疾病
✓ 遗传性碳水化合物代谢紊乱
✓ 肌肉磷酸化酶缺乏症 ✓ 先天性磷酸果糖激酶缺乏症 ✓ 磷酸甘油酸转换酶缺乏症 ✓ 肉毒碱棕榈酰转移酶缺乏症
Nakajima H,et al.Muscle Nerve.1995,320:S28 Zager R.Kidney Int.1996,49:314
横纹肌溶解症的发病机制
病因
挤压、创伤、剧烈运动或 肌肉活动过度、电击
引起细胞破坏的机制 直接损伤肌细胞膜
血管闭塞、受压、休克、高热及
肌细胞ATP耗竭，进而影响
各种原因所致的肌细胞缺血缺氧 Na+-K+-ATP酶和Ca++-Na+的交换
低血钾、低血钠等 电解质紊乱
影响Na+-K+泵的功能
共同通路
细胞外钙离子进入细胞内，细胞内钙离子浓度升高。 细胞内钙超载对肌动蛋白和肌球蛋白产生病理性影响, 激活细胞内蛋白酶，引起肌肉破坏和肌纤维坏死。
物理性原因--挤压与创伤
任何原因所致的躯体、尤其是肢体受压，均可导致横纹肌溶解。
地震、塌方、战争、交通事故等灾害引起 的以横纹肌溶解为主要表现的挤压综合征， 在临床上比较常见。
一氧化碳中毒、酒精中毒所致的昏睡、脑 血管意外等所致Biblioteka Baidu肢体长期受压。
各种肌肉创伤，包括拷打和外伤。
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物理性原因--运动性横纹肌溶解症
非物理性原因--自身免疫性疾病
多发性肌炎和皮肌炎等自身免疫性疾病可伴 有横纹肌溶解，包括皮肌炎重叠系统性硬化症、 皮肌炎继发干燥综合征的患者。
Yen TH,et al. Int J Clin Pract. 2005,59:188 张改连,等.中国药物与临床.2006,6:17951
非物理性原因--内分泌及遗传代谢疾病
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背景
➢ 最早报道的一份横纹肌溶解症案例。 1881年，欧洲发生的一场战争中，5个士兵被 瓦砾长久压在战壕中，获救后出现受压部位 肿胀、酱油色尿、无尿等症状，不久就都死 亡了。
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背景
➢ 第一次世界大战 ➢ 第二次世界大战
1944年，Bywate发现引发横纹肌溶解症的原 因。
➢ 越南战争 ➢ 反恐战争 ➢ 汶川地震
肌肉过度活动状 态所致的横纹肌 溶解，常见于痉 挛性癫痫持续状 态以及服用“摇 头丸”等毒品后 过度兴奋、持续 运动。
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物理性原因--高热
气温或体温过高或过低均可引起肌肉损伤，诱发 横纹肌溶解。 热射病是体温过高导致横纹肌溶解症的另一原因。
劳力型热射病，高温和运动（体力劳动） 叠加在一起，更容易发生横纹肌溶解。
Sever MS. Acta Clin Belg Suppl. 2007,(2):37252
剧烈运动或长时间不运动后的突然运动，如马拉松赛跑、 五公里武装越野、滑雪、划艇、登山、举重、冲浪等， 均可导致横纹肌溶解，称为运动性横纹肌溶解症。 高温、高湿环境或高海拔地区进行剧烈运动及滥用利尿 剂，会增加运动性横纹肌溶解症的发病风险。 新兵训练第1周相当一部分人出现血肌红蛋白含量增高。
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物理性原因--肌肉过度活动
徐昌盛,等.中华急诊医学杂志.2005,14:609 Sucholeiki R. Semin Neurol.2005,25:307
13
非物理性原因--药物
镇静催眠药 巴比妥、苯二氮类
成瘾药
抗组胺剂
苯海拉明
降脂药
他汀类 贝特类
抗精神病药
抗抑郁药
奋乃静、氯丙嗪 其他：如利尿剂、
抗生素、免疫抑制剂等
Huerta-Alardin AL,et al.Crit Care.2005,91:4158
Huerta-Alardin AL ,et al. Crit Care.2005,9:15281
横纹肌溶解症的病理生理
任何原因所致 的横纹肌溶解
肌细胞内的物 质进入细胞外 液和血循环
一系列病理 生理学变化
主要表现为血清肌酸激酶、肌红蛋白、尿酸、钾和磷 增高，影响内环境的稳定，导致急性肾衰竭。
严重患者可出现昏迷、弥漫性血管内凝血(DIC)、肝损害、 呼吸窘迫综合征、循环衰竭等多器官功能障碍，甚至死 亡。
➢ 小龙虾事件（2010.7-9.南京）
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流行病学
➢ 国内尚缺统计数据 ➢ 美国国内统计RM年发病率约为2/10000人 ➢ 在战争或巨大灾难中，挤压综合征致RM发
病率骤增 ➢ 约85%严重创伤者出现RM
横纹肌溶解症并不少见！！
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流行病学
➢ 总体死亡率约5% 1. 由血管炎引起的RM死亡率约32% 2. 主要由药物和酒精引起的RM死亡率约
横纹肌溶解综合征
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横纹肌溶解症的定义
横纹肌溶解症(rhabdomyolysis.RM)是由于 挤压、运动、高热、药物、炎症等原因所致横纹 肌破坏和崩解，导致肌酸激酶、肌红蛋白等肌细 胞内的成分进入细胞外液及血循环，引起内环境 紊乱、急性肾衰竭等组织器官损害的临床综合征。
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内容
➢ 背景介绍及流行病学 ➢ 病因及发病机制 ➢ 横纹肌溶解及急性肾损伤 ➢ 诊断 ➢ 治疗
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非物理性原因-感染
病毒和细菌感染均可导致横纹肌溶解。 病毒感染:流感病毒A和B感染。 细菌感染:肺炎球菌和军团菌 感染所致的细菌性肺炎。
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非物理性原因--电解质紊乱
低钾血症 低磷血症 低钠血症 低钙血症
Huerta-Alardin AL ,et al. Crit Care.2005,9:15818
3.4% 3. ICU中RM合并AKI患者死亡率可高达
50%以上
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病因
➢ 横纹肌溶解病因多种多样 ➢ 已有超过200多种相关病因 ➢ 物理性和非物理性
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横纹肌溶解症的病因
物理性原因
挤压 与 创伤 运动及肌肉过度活动
电击 高热
非物理性原因
药物 毒物 感染 电解质紊乱 自身免疫性疾病 内分泌及遗传代谢性疾病
他汀类药物引起横纹肌溶解的危险因素
大剂量给药 高龄 女性 肾脏或肝脏功能不全、糖尿病 合用贝特类、环孢素、大环内酯类抗生素、 华法令、地高辛等药物
Thompson PD ,et al.JAMA.2003,289:115681
非物理性原因--毒物
受污染的小龙虾（从池塘 餐桌） 有机磷农药、重金属、昆虫的毒液以及蛇 毒等常见。 急性有机磷中毒后并发横纹肌溶解主要发 生在重度中毒的患者，其中以1605农药最 多，甲胺磷次之。
内分泌疾病
✓ 甲状腺危象 ✓ 嗜铬细胞瘤 ✓ 糖尿病高渗性非酮症昏迷 遗传代谢疾病
✓ 遗传性碳水化合物代谢紊乱
✓ 肌肉磷酸化酶缺乏症 ✓ 先天性磷酸果糖激酶缺乏症 ✓ 磷酸甘油酸转换酶缺乏症 ✓ 肉毒碱棕榈酰转移酶缺乏症
Nakajima H,et al.Muscle Nerve.1995,320:S28 Zager R.Kidney Int.1996,49:314
横纹肌溶解症的发病机制
病因
挤压、创伤、剧烈运动或 肌肉活动过度、电击
引起细胞破坏的机制 直接损伤肌细胞膜
血管闭塞、受压、休克、高热及
肌细胞ATP耗竭，进而影响
各种原因所致的肌细胞缺血缺氧 Na+-K+-ATP酶和Ca++-Na+的交换
低血钾、低血钠等 电解质紊乱
影响Na+-K+泵的功能
共同通路
细胞外钙离子进入细胞内，细胞内钙离子浓度升高。 细胞内钙超载对肌动蛋白和肌球蛋白产生病理性影响, 激活细胞内蛋白酶，引起肌肉破坏和肌纤维坏死。