医学-白塞病其他风湿病课件
合集下载
2018年白塞病及其他风湿病课件-2019年精选医学文档
血管内皮细胞与血栓形成的相关 性
• • • • • 提供血液流动光滑平面的血管结构 维持血液正常凝血机能 起抗原递呈作用 内皮细胞受损释放 VWF(血管内血友病因子)增多 促进 血小板活化、粘附和聚集 • tPA(组织型纤维溶酶原激活剂)降低 • TFPI(组织因子途径抑制物)减少 进
临床表现
BD－－中国最常见的血管炎
病因和发病机制 ? 遗传 HLA–B51
免疫学异常
环境
交叉免疫反应 HLA-B51和外来抗 原 细胞免疫异常（ Th1型淋巴细胞异 常） 中性白细胞活化
感染： 链球菌、病毒、 结核杆菌
病 理
• 血管炎： • 皮肤、粘膜、视网膜、脑、肺等，中性多形 核白细胞在血管壁的浸润 • 血管周围有炎症细胞浸润，严重者有血管壁 坏死 • 大中小微血管(动、静脉)均可受累，出现管腔 狭窄和动脉瘤样改变。 • 血栓形成
4.2 4.2 (0.2-13) ( 0.2-13)
BD基本症状——眼部病变
• 50%患者眼部受累，葡萄膜炎(色素膜炎) 最常见， • 也有因视网膜血管炎而形成的视网膜炎。 反复发作导致视力下降或失明，甚至失明后 还可发作，是本病致残最主要的原因。 • 男性多于女性。，且病变较重； • 主要临床表现为视物模糊、视力减退、眼 球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感以及飞 蚊症等。
其他眼病变
• 炎症还可累及巩膜、角膜、结膜和视神 经，引起多种继发性病变，诸如眼底出血、玻 璃体混浊、青光眼等，影响视力，很难恢复。
880例BD病人眼病的临床分析
• 男性 女性 • 例数 599 (68%) 281 (32%) • 发生葡萄膜炎年龄(岁) 28.5 30 • 视力 0.1 30.9% 24.2% • 视力(>0.1)受损危险度* • 5年 21% 10% • 10年 30% 17% *Kaplan-Meier 生存分析 • 眼部受累：单侧78.1%，双侧21.9% ；男女均
白塞综合征 ppt课件
临床表现
1.3 生殖器溃疡：男性多见于阴囊和阴茎和龟头， 症状轻；女性主要见于大、小阴唇，其次为阴道，也 可以出现在会阴或肛门周围，疼痛症状比较明显。约 80%的患者有此症状。 1.4 皮肤损害：皮肤病变呈结节性红斑、假性毛 囊炎、痤疮样毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎等不同的表 现。其中以结节性红斑最为常见且具有特异性。另一 种皮疹为带脓头或不带脓头的毛囊炎，多见于面、颔 部，有的躯干、四肢亦有。
临床表现
1.9 肺部病变：并发肺部病变者较少见，肺的小 动脉炎可引起小动脉瘤或局部血管的栓塞，出现咯血、 胸痛、气短及肺栓塞等症状。 1.10 泌尿系统症状：主要表现为血尿（镜下或 肉眼）、蛋白尿，但并不严重，多为一过性，没有影 响到肾功能。 1.11 附睾炎：可以累及双侧或单侧，表现为附 睾肿大、疼痛和压痛。
临床表现
2、 体征 2.1 口腔和生殖器溃疡：在颊黏膜、舌缘、唇、软 腭以及生殖器等处可见到红色小结，继以溃疡形成，溃疡 直径一般为2～3mm。有的以疱疹起病，约7～l4天后 自行消退，不留疤痕。亦有持续数周不愈最后遗有疤痕者。 2.2 皮肤损害：皮肤病变呈结节性红斑、假性毛囊 炎、痤疮样毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎等不同的表现。结 节性红斑多见于下肢的小腿部位，对称性，每个至少像铜 板样大，表面呈红色的浸润性皮下结节，有压痛，分批出 现，逐渐扩大，7～14天后其表面色泽转为暗红，有的 可自行消退，仅在皮面留有色素沉着，很少有破溃。另一 种皮疹为带脓头或不带脓头的毛囊炎多见于面、颔部， 这种皮疹和痤疮样皮疹很难与正常人青春期或服用糖皮质 激素后出现的痤疮鉴别，故易被忽视。
临床表现
1.5 眼部损害：初发症状为明显的眶周疼痛和畏 光、发作性的结膜炎，也有因视网膜血管炎而形成的 视网膜炎。眼炎的反复发作可以造成严重的视力障碍 甚至失明。
白塞氏病学习PPT
症状：面部皮肤发红、胸前区红色 斑点，长期声音沙哑。自诉发病早 期曾经出现手背部白色斑点状。
• 3-28 白蛋白34.7 • 药物治疗：入院至术前一天口服粗
泼尼松片5mg/QD，沙利度胺胶囊QN。
症状体征
• 常见症状：口腔溃疡、生殖器溃疡、皮 疹、眼睛红肿、眼睛疼痛、畏光、视力 下降、视物不清、关节疼痛、关节肿胀、 腹部有包块、体重下降、消瘦、饮食不 振、头疼、头晕、恶心、呕吐、手脚感 觉麻木
其他
•
本病病因虽未明确，但发病与免疫异常是有关的，在免疫
调节和炎症反应过程中，细胞成分发生改变及所产生的多种活
性物质，如纤溶酶抑制物可使纤溶酶溶解纤维蛋白的活性降低，
而致纤维蛋白原含量增高;以及中性粒细胞的趋化性增强;肿瘤
坏死因子(TNF-beta)、IL-2和IL-6等产生，这些在病变的发展
中可能也有一定作用
检查方法
• 实验室检查 • 1.皮肤刺激试验 前臂屈面皮内注射生理盐水0.1ml，48h出现直径大
于2mm红色硬结或小脓疱、小丘疹者为阳性，提示中性白细胞趋化性 增强，阳性率约40%。 • 2.C-反应蛋白(CRP)测定 CRP在眼部炎症发作前后均有升高，特别是 在发作前不久最明显；CRP增高同时有中性粒细胞数值增多者，1周内 眼病发作的阳性率达86.1%，因此认为测定CRP对预测眼部炎症发作有 一定价值。 • 3.红细胞沉降速度及白细胞分类 本病发病时，血沉明显加快。中性 粒细胞比值亦显著增高。 • 4.病理学检查 所有受害器官的基本病理改变为血管炎。大多为渗出 性，少数为增生性，或两者兼而有之。急性渗出性病变表现为管腔充 血、血栓形成，管壁及其周围组织纤维蛋白样变性，并有中性粒细胞 浸润和红细胞外溢。中性粒细胞核常破碎成核尘。有明显的水肿、纤 维素渗出、脓肿形成。增生性病理所见也无例外 • 5.有条件或必要时，还可做血清纤维蛋白溶解系统和免疫遗传学方面 (6号染色体短臂)检查。
• 3-28 白蛋白34.7 • 药物治疗：入院至术前一天口服粗
泼尼松片5mg/QD，沙利度胺胶囊QN。
症状体征
• 常见症状：口腔溃疡、生殖器溃疡、皮 疹、眼睛红肿、眼睛疼痛、畏光、视力 下降、视物不清、关节疼痛、关节肿胀、 腹部有包块、体重下降、消瘦、饮食不 振、头疼、头晕、恶心、呕吐、手脚感 觉麻木
其他
•
本病病因虽未明确，但发病与免疫异常是有关的，在免疫
调节和炎症反应过程中，细胞成分发生改变及所产生的多种活
性物质，如纤溶酶抑制物可使纤溶酶溶解纤维蛋白的活性降低，
而致纤维蛋白原含量增高;以及中性粒细胞的趋化性增强;肿瘤
坏死因子(TNF-beta)、IL-2和IL-6等产生，这些在病变的发展
中可能也有一定作用
检查方法
• 实验室检查 • 1.皮肤刺激试验 前臂屈面皮内注射生理盐水0.1ml，48h出现直径大
于2mm红色硬结或小脓疱、小丘疹者为阳性，提示中性白细胞趋化性 增强，阳性率约40%。 • 2.C-反应蛋白(CRP)测定 CRP在眼部炎症发作前后均有升高，特别是 在发作前不久最明显；CRP增高同时有中性粒细胞数值增多者，1周内 眼病发作的阳性率达86.1%，因此认为测定CRP对预测眼部炎症发作有 一定价值。 • 3.红细胞沉降速度及白细胞分类 本病发病时，血沉明显加快。中性 粒细胞比值亦显著增高。 • 4.病理学检查 所有受害器官的基本病理改变为血管炎。大多为渗出 性，少数为增生性，或两者兼而有之。急性渗出性病变表现为管腔充 血、血栓形成，管壁及其周围组织纤维蛋白样变性，并有中性粒细胞 浸润和红细胞外溢。中性粒细胞核常破碎成核尘。有明显的水肿、纤 维素渗出、脓肿形成。增生性病理所见也无例外 • 5.有条件或必要时，还可做血清纤维蛋白溶解系统和免疫遗传学方面 (6号染色体短臂)检查。
风湿病诊疗指南-白塞病幻灯片
皮肤粘膜损害应与多形红斑、结节红斑、梅毒、Sweet病、 Stevens-Johnson综合征、寻常性痤疮、单纯疱疹感染、热带口 疮〔Sprue〕、系统性红斑狼疮、周期性粒细胞减少、AIDS病相 鉴别；
胃肠道受累应与局限性肠炎〔Crohn病〕和溃疡性结肠炎相鉴别。 神经系统损害与感染性、变态反响性脑脊髓膜炎、脑脊髓肿瘤、
临 关床节表损现害 25-60%的患者有关节病症。
表现为相对轻微的局限性、非对称 性关节炎。
主要累及膝关节和其他大关节。
本病有时在HLA-B27阳性病人中可 累及骶髂关节，与强直性脊柱炎表 现相似。
又称神经白塞病〔neuro-Bechet’s disease〕，发病率约为5%~50%。常于病后 数月至数年出现，少数〔5%〕可为首发病症。
妊娠期可使多数病人病情加重。也有眼 色素膜炎缓解的报道。可有胎儿宫内发 育缓慢，产后病情大多加重。近10%的 病人出现纤维肌痛综合征样表现，女性 多见。
诊断要点
临床表现 病程中有医生观察和记录到的复发性口腔溃疡、
眼炎、生殖器溃疡以及特征性皮肤损害。 另外出现大血管或神经系统损害高度提示BD
与其他血管炎疾病不同，它累及全身各大、中、小血管，其中以 静脉受累最多。
组织病理学改变：
血管周围淋巴单核细胞浸润，血管壁可有IgG、 IgM和C3沉积，大静脉血栓形成，大动脉由 于变性、坏死而形成的血管瘤。
血管炎有渗出和增生两种病变：
渗出性改变为血管腔出血，管壁水肿，
内皮细胞肿胀，纤维蛋白沉积等。
增生性病变是内皮细胞和外膜细胞增生，
管壁增厚，有时有肉芽肿形成。
临床表现
本病全身各系统均可受累，但多种临床表现较 少同时出现，有时须经历数年甚至更长的时间 才相继出现。
胃肠道受累应与局限性肠炎〔Crohn病〕和溃疡性结肠炎相鉴别。 神经系统损害与感染性、变态反响性脑脊髓膜炎、脑脊髓肿瘤、
临 关床节表损现害 25-60%的患者有关节病症。
表现为相对轻微的局限性、非对称 性关节炎。
主要累及膝关节和其他大关节。
本病有时在HLA-B27阳性病人中可 累及骶髂关节，与强直性脊柱炎表 现相似。
又称神经白塞病〔neuro-Bechet’s disease〕，发病率约为5%~50%。常于病后 数月至数年出现，少数〔5%〕可为首发病症。
妊娠期可使多数病人病情加重。也有眼 色素膜炎缓解的报道。可有胎儿宫内发 育缓慢，产后病情大多加重。近10%的 病人出现纤维肌痛综合征样表现，女性 多见。
诊断要点
临床表现 病程中有医生观察和记录到的复发性口腔溃疡、
眼炎、生殖器溃疡以及特征性皮肤损害。 另外出现大血管或神经系统损害高度提示BD
与其他血管炎疾病不同，它累及全身各大、中、小血管，其中以 静脉受累最多。
组织病理学改变：
血管周围淋巴单核细胞浸润，血管壁可有IgG、 IgM和C3沉积，大静脉血栓形成，大动脉由 于变性、坏死而形成的血管瘤。
血管炎有渗出和增生两种病变：
渗出性改变为血管腔出血，管壁水肿，
内皮细胞肿胀，纤维蛋白沉积等。
增生性病变是内皮细胞和外膜细胞增生，
管壁增厚，有时有肉芽肿形成。
临床表现
本病全身各系统均可受累，但多种临床表现较 少同时出现，有时须经历数年甚至更长的时间 才相继出现。
白塞病 ppt课件
中海沿岸国家；HLA-B5（+）是免疫遗传性的标志， 其阳性率可达67%～88%，表明发病与HLA-B5有关， 而与HLA-D，特别是HLA-DR也有一定关系。Behcet病 易感性基因位于染色体6位臂上，在HLA-B与TNF-beta
位点之间，这可能为以后研究基因治疗提供方向。
Behcet病无一定遗传方式，可能染色体隐性遗传。
核病灶。结核菌的65-KDa热休克蛋白也与本病发生有
关。
（二）微量元素
少数报告发现患者病变组织如血管内皮细胞、巨
噬细胞、腓肠神经以及房水、血清和中性粒细胞内多
种微量元素含量增高，研究较多的是有机氯，有机磷 和铜离子，其中以后者含量最高，这可能是由职业或 环境因素所致。
• （三）遗传因素 本病有地区性发病倾向，如多见于地
病 理
• 血管炎：
– 皮肤、粘膜、视网膜、脑、肺等，中性多形核白 细胞在血管壁的浸润 – 血管周围有炎症细胞浸润，严重者有血管壁坏死
– 大中小微血管(动、静脉)均可受累，出现管腔狭 窄和动脉瘤样改变。
• 血栓形成
临床表现
BD－－中国最常见的血管炎
荟萃分析1994年～2004年间的46项研究 – ～2000例血管炎病人； – 男性1144例，女性852例； – 起病年龄为33.8 +/- 12.2 岁[均数+/-标准差]； – 平均病程为8.9 +/- 5.2年。
• BD合并骨髓异常增殖综合症(MDS)
– MDS可发生于BD确诊之前、之后或者同时； – MDS类型：RA到RAEB-t均有，针对MDS的治疗通常无效。
• BD合并急性白血病(如AML-M2、AML-M4、ALL) • 恶性淋巴瘤 • 恶性组织细胞病 血液系统疾病与BD发病机理之间的关系尚不明确。
位点之间，这可能为以后研究基因治疗提供方向。
Behcet病无一定遗传方式，可能染色体隐性遗传。
核病灶。结核菌的65-KDa热休克蛋白也与本病发生有
关。
（二）微量元素
少数报告发现患者病变组织如血管内皮细胞、巨
噬细胞、腓肠神经以及房水、血清和中性粒细胞内多
种微量元素含量增高，研究较多的是有机氯，有机磷 和铜离子，其中以后者含量最高，这可能是由职业或 环境因素所致。
• （三）遗传因素 本病有地区性发病倾向，如多见于地
病 理
• 血管炎：
– 皮肤、粘膜、视网膜、脑、肺等，中性多形核白 细胞在血管壁的浸润 – 血管周围有炎症细胞浸润，严重者有血管壁坏死
– 大中小微血管(动、静脉)均可受累，出现管腔狭 窄和动脉瘤样改变。
• 血栓形成
临床表现
BD－－中国最常见的血管炎
荟萃分析1994年～2004年间的46项研究 – ～2000例血管炎病人； – 男性1144例，女性852例； – 起病年龄为33.8 +/- 12.2 岁[均数+/-标准差]； – 平均病程为8.9 +/- 5.2年。
• BD合并骨髓异常增殖综合症(MDS)
– MDS可发生于BD确诊之前、之后或者同时； – MDS类型：RA到RAEB-t均有，针对MDS的治疗通常无效。
• BD合并急性白血病(如AML-M2、AML-M4、ALL) • 恶性淋巴瘤 • 恶性组织细胞病 血液系统疾病与BD发病机理之间的关系尚不明确。
白塞病PPT演示课件
免疫抑制剂
如硫唑嘌呤、环磷酰胺等 ，用于控制病情进展和减 少复发。
手术干预时机及术式选择
手术时机
当白塞病患者出现严重的并发症，如 肠穿孔、大出血等危及生命的情况时 ，需考虑手术治疗。
术式选择
根据患者的具体病情和并发症情况选 择合适的术式，如肠切除、肠吻合、 血管修复等。
并发症预防与处理措施
预防感染
用药指导
向患者说明药物治疗的重 要性，指导患者正确用药 ，包括药物的剂量、用法 、副作用等。
心理干预策略制定和实施
评估患者心理状态
认知行为疗法
通过专业心理评估工具，了解患者的 心理状况，为制定个性化心理干预策 略提供依据。
通过认知行为疗法，帮助患者改变不 良的思维和行为模式，提高应对疾病 的能力。
杆菌等。
新型治疗方法探索
生物制剂
针对特定免疫细胞或分子的生物制剂，如肿瘤坏死因子抑制剂、 白细胞介素抑制剂等，用于治疗白塞病。
免疫抑制剂
环磷酰胺、甲氨蝶呤等免疫抑制剂可用于控制病情，减少复发。
血浆置换
通过去除患者血浆中的异常抗体和免疫复合物，以减轻组织损伤 和炎症反应。
未来发展趋势预测
01
个体化治疗
临床表现
反复发作的口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害等是白塞病的主要表现，还可累及 关节、心血管、胃肠道、神经系统等多个系统。
分型
根据受累器官和临床表现的不同，白塞病可分为不完全型和完全型。不完全型症状较轻 ，仅累及部分器官；完全型症状较重，多个系统受累。
Part
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
国际诊断标准
目前广泛采用国际白塞病研究小组（ISG）制定的诊断标准， 包括反复口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部病变、皮肤病变等临 床表现，以及针刺反应阳性等实验室检查结果。
(医学课件)白塞病护理查房
根据病情需要，可适当增加流质或半流质食物的摄入 ，以减轻口腔疼痛和方便进食。
03
白塞病药物治疗与护理
药物治疗原则
1 2
早期治疗
一旦确诊，应尽早开始药物治疗，以控制疾病 进展。
长期治疗
白塞病是一种慢性疾病，需要长期治疗和管理 。
3
个体化治疗方案
根据患者的病情和医生的建议，制定个体化的 治疗方案。
免疫抑制剂的应用与护理
诊断标准与鉴别诊断
根据患者的症状、体征和实验室检查，可以做出初步诊断。
需要与口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎等疾病进行鉴别诊断，同 时还需要与其他系统性血管炎进行鉴别。
02
白塞病护理原则
口腔护理
总结词：保持口腔清洁、湿润，减轻疼痛，预防感染 。
饭后漱口，使用生理盐水、双氧水或复方氯己定含漱 液漱口，减轻口腔异味和疼痛。
控制血压
控制血糖、血脂
保持血压稳定，避免忽高忽低，预防因血压 波动引起的血管损伤。
保持血糖、血脂在正常范围内，预防血管硬 化和狭窄。
神经系统病变的预防与护理
总结词
白塞病患者神经系统病变的预防与 护理重点是对症治疗以及预防脑部 并发症的发生。
对症治疗
针对不同的神经系统症状，采取相 应的对症治疗措施，如应用止疼药 、营养神经药物等。
患者常常出现口腔溃疡，外阴溃疡，眼炎，皮肤损害等症状 ，部分患者还可能出现关节痛、关节炎、消化道出血、肺栓 塞、神经病变等表现。
病因与病理机制
白塞病的病因尚不明确，可能与遗传、感染、生活环境等 多种因素有关。
病理机制主要为血管壁的免疫炎症反应，导致血管内皮细 胞受损，从而引起血小板聚集和血栓形成。
用药指导
02
向患者及家属说明所用药物的作用、使用方法、副作用及注意
03
白塞病药物治疗与护理
药物治疗原则
1 2
早期治疗
一旦确诊，应尽早开始药物治疗，以控制疾病 进展。
长期治疗
白塞病是一种慢性疾病，需要长期治疗和管理 。
3
个体化治疗方案
根据患者的病情和医生的建议，制定个体化的 治疗方案。
免疫抑制剂的应用与护理
诊断标准与鉴别诊断
根据患者的症状、体征和实验室检查，可以做出初步诊断。
需要与口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎等疾病进行鉴别诊断，同 时还需要与其他系统性血管炎进行鉴别。
02
白塞病护理原则
口腔护理
总结词：保持口腔清洁、湿润，减轻疼痛，预防感染 。
饭后漱口，使用生理盐水、双氧水或复方氯己定含漱 液漱口，减轻口腔异味和疼痛。
控制血压
控制血糖、血脂
保持血压稳定，避免忽高忽低，预防因血压 波动引起的血管损伤。
保持血糖、血脂在正常范围内，预防血管硬 化和狭窄。
神经系统病变的预防与护理
总结词
白塞病患者神经系统病变的预防与 护理重点是对症治疗以及预防脑部 并发症的发生。
对症治疗
针对不同的神经系统症状，采取相 应的对症治疗措施，如应用止疼药 、营养神经药物等。
患者常常出现口腔溃疡，外阴溃疡，眼炎，皮肤损害等症状 ，部分患者还可能出现关节痛、关节炎、消化道出血、肺栓 塞、神经病变等表现。
病因与病理机制
白塞病的病因尚不明确，可能与遗传、感染、生活环境等 多种因素有关。
病理机制主要为血管壁的免疫炎症反应，导致血管内皮细 胞受损，从而引起血小板聚集和血栓形成。
用药指导
02
向患者及家属说明所用药物的作用、使用方法、副作用及注意
白塞病讲课PPT课件
白塞病的临床表现
口腔溃疡：反复 发作，疼痛明显
生殖器溃疡：疼 痛明显，影响性
生活
眼部病变：视力 下降，视物模糊
皮肤病变：红斑、 结节、溃疡等
消化道病变：腹 痛、腹泻、便血
等
神经系统病变： 头痛、头晕、癫
痫等
白塞病的诊断标准
反复口腔溃疡
反复生殖器溃疡
眼部病变：虹膜炎、葡 萄膜炎等
皮肤病变：结节性红斑、 痤疮样皮疹等
白塞病患者免疫系统功能紊乱
白塞病患者免疫系统对自身组织产 生攻击
白塞病患者免疫系统对自身细胞产 生攻击
白塞病的治疗方法
章节副标题
药物治疗
生物制剂：用于重症患者
免疫抑制剂：用于慢性期和 重症患者
糖皮质激素：用于急性期和 重症患者
抗病毒药物：用于病毒感染 引起的白塞病
抗凝血药物：用于血栓形成 或血管炎患者
章节副标题
白塞病的定义
白塞病是一种慢性、全身性、血管炎性疾病 主要表现为口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎等 可能引发神经系统、消化系统、皮肤等多系统损害 病因尚不明确，可能与遗传、环境、感染等因素有关
白塞病的发病机制
免疫系统异常：白塞病患者免疫系统异常，导致自身免疫反应过度 血管炎：白塞病患者血管炎，导致血管壁损伤和炎症 遗传因素：白塞病具有一定的遗传倾向，家族中有白塞病患者发病风险更高 环境因素：某些环境因素可能诱发白塞病，如感染、药物等
避免辛辣、刺激性食 物，保持饮食清淡
避免吸烟、饮酒等不 良生活习惯
定期进行身体检查， 及时发现并治疗疾病
护理方法
保持口腔卫生， 定期刷牙，使
用漱口水
避免辛辣、刺 激性食物，多
吃蔬菜水果
保持良好的生 活习惯，避免 熬夜、过度劳
(医学课件)白塞病护理查房PPT幻灯片
3.糖皮质激素的局部应用
（二）内脏血管炎和眼炎的治疗---糖皮质激 素和免疫抑制治疗，如CTX,MTX,环孢素等
（三）手术---有动脉瘤者应结合临床可考虑
切除。
16
护理措施
1.心理:放松心情,保持心情愉快,树立战胜疾病的信 心.
2.饮食:以清淡为宜,少量多餐,花样多变,给高热量,高 蛋白和高维生素易消化无渣流质饮食,少量辛辣刺激 性食物.
9其他:生活规律,劳逸结合,注意保暖,防止受凉受潮, 感染,定时复诊,加强锻炼,提高机体免疫力.
20
护理诊断
3.潜在 并发
症
2.焦虑
1.疼痛
4.知识 缺乏
5.性生 活形态
改变
21
1.疼痛（与口腔、外阴溃疡有关）
1.用NRS评分动态评估患者疼痛程度 2.使用促进溃疡愈合的药物 3.保持局部清洁，如使用漱口液，PP粉坐浴等 4.增强身体抵抗力，加强营养 5.心情保持开朗，做好心理护理 6.必要时遵医嘱使用止痛药物。 . 7.饮食上要进食清淡易消化的食物，避免辛辣刺
19
7.关节损害者:合并关节痛或关节炎患者,应卧床休 息,将患肢抬高,采取舒适体位,以减轻疼痛,病情稳 定,疼痛减轻后可适当增加活动.
8.中枢神经系统受累者:注意遵医嘱进行有效治疗, 防止跌倒损害.应保持肢体于功能位,并定时按摩. 防止痉挛畸形,当病变累及脊髓时,可出现尿失禁或 尿潴留,尿失禁时需保持会阴部清洁干燥.
激。
22
2.焦虑(与疾病反复发作，夫妻生 活受影响有关）
1.注意保护受损的粘膜，正确使用药物治疗， 减少痛苦；
2.加强心理护理，关心体贴患者，耐心倾听患 者的诉说；给予患者关于疾病相应的分析与 解释，缓解其焦虑情绪；
(推荐课件)白塞氏病PPT幻灯片
26
27
28
29
皮下结节
30
皮肤打针后第一天 皮肤打针后第二天
31
四、诊断标准与分型：
诊断标准：
按国际Behcet病研究组制定标准（1990年）
⑴复发性口腔溃疡（1年内至少发生3次） ⑵下列4项出现2项则可诊断：
①复发性生殖器官溃疡或生殖器官疤痕 ②眼部损害 ③皮肤损害 ④皮肤过敏反应阳性
36
七、治疗:
△药物：
糖皮质激素： 适用于急性期，不宜长期应用，
常与环孢霉素或其他免疫抑制剂合用
苯丁酸氮芥 环磷酰胺 秋水仙碱
37
硫唑嘌呤 环孢霉素A FK506 免疫调节剂 非甾体类消炎药 中医辨证施治
38
△激光治疗 △血浆置换法 △并发症的治疗
治疗方案的选择应根据病情及患者对药物 的反应而定
43
44
45
32
分型：按日本Behcet病研究委员会制定分型法
△完全型： 疾病过程中4种主要表现都出现
△不完全型： ①疾病过程中出现3种主要表现或两种主要
和两种次要表现 ②疾病过程中有典型的眼部损害，如反复
发作的前房积脓，或典型的视网膜血管炎，再加 另一种主要改变，如口腔溃疡或两种次要改变
33
△可疑型： 曾出现某一主症，但不具备不完全型
膝关节最为常见 其次为踝 、肘、腕关节
9
血管病变：主要表现为血管炎 血栓性静脉炎为多见
神经系统损害 消化系统损害 肺部损害 其他：副睾炎、泌尿系统异常
10
11
瞳孔区纤维样渗出
12
眼底出血
13
14
15
16
FFA
17
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
男性多于女性。，且病变较重； 主要临床表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、 眼球痛、畏光流泪、异物感以及飞蚊症等。
色素膜炎（葡萄膜炎）
前色素膜炎（即虹膜脉络体炎）伴前房积 脓往往导致失明；
后色素膜炎及视网膜和玻璃体病变是失 明最主要的原因；
主要症状为视力减退，即使应用糖皮质 激素和各种免疫抑制剂，大约30％的患者在起 病5年内视力显著减退，甚至失明。
Uveitis in Behcet disease: an analysis of 880 patients.
*Kaplan-Meier 生存分析
Am J Ophthalmol. 2019;138(3):373-80
白塞病眼病 ——相关危险因素
• 发病最初2年以内 • 青年：年龄小于等于32岁 • 男性 • 血栓性血管炎 • 中枢神经系统受累
• 是目前诊断白塞病唯一的特异性体征； • 57.9%的BD患者针刺反应阳性
– 男性患者的阳性率明显高于女性 (70% vs. 41.7%，p<0.001)
针刺反应-——BD特异性高、病情活动
• 凡针刺24-48小时后，局 部针眼处有毛囊样小红 点或脓疱者为阳性。
• 本病活动期时阳性率高 于缓解期
• 静脉穿刺类似皮损具同 等价值
白塞病——眼部病变
虹膜炎 (12.5%-40%)
结膜炎 (3.6%-12.5%)
葡萄膜炎 (21.9%-57.1%)
眼部受累 (9.38%-62.5%)
角炎 (8.9%)
视网膜炎 (14.3%)
玻璃体混浊 (3.1%)
BD眼病致盲率为14.58%
眼球机构
• 由外向内可分为三层： 纤维膜、色素膜、视网膜
BD基本症状——复发性口腔溃疡
最基本的必备症状
几乎所有患者 98%-100% 常为首发症状； 此起彼伏，> 3次/年；
复发性阿弗他溃疡
舌缘、颊粘膜、唇、软腭；
• 典型阿弗他溃疡：
•
大、深、疼痛 周边红晕 底部黄色覆盖物
BD基本症状——复发性外阴溃疡
75%患者 次数少，数目少； 常见部位： 女性的大、小阴唇，其次为阴道 男性的阴囊和阴茎。 也可在会阴或肛周。
– VWF(血管内血友病因子)增多促进血小板活化、粘附 和聚集
– tPA(组织型纤维溶酶原激活剂)降低 – TFPI(组织因子途径抑制物)减少进入血栓形成前期状
态
临床表现
BD－－中国最常见的血管炎
荟萃分析1994年～2019年间的46项研究 – ～2000例BD病人； – 男性1144例，女性852例； – 起病年龄为33.8 +/- 12.2 岁[均数+/-标准差]； – 平均病程为8.9 +/- 5.2年。 2019 北京协和医院
– 血管型：有大、中型动脉、静脉受累者； – 神经型：有中枢或周围神经受累者； – 胃肠型：有胃肠道溃疡、出血、穿孔等。
病因和发病机制 ?
遗传 HLA–B51
免疫学异常
环境
感染：
链球菌、病毒、 结核杆菌
交叉免疫反应 HLA-B51和外来抗原 细胞免疫异常（ Th1型淋巴细胞异常） 中性白细胞活化
内皮细胞功能紊乱，抗内皮细胞抗体
色素膜炎
白塞病眼病
视网膜血管炎
包括视网膜动脉炎和静脉炎，为全身血 管炎的标志之一，视网膜静脉炎可并发血 栓形成。一旦发生视网膜血管炎，双侧视 力进行性减退，平均于发病4年内失明。
其他眼病变
炎症还可累及巩膜、角膜、结膜和视 神经，引起多种继发性病变，诸如眼底出 血、玻璃体混浊、青光眼等，影响视力， 很难恢复。
白 塞 病 及其他 风湿性疾病眼病
Behcet‘s disease BD
白塞病是一种什么样的疾病？
• 白塞病(BD)是一种以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎 及皮肤损害为临床特征的自身免疫性疾病。
• 病情呈反复发作和缓解的交替过程。 • 大部分患者的预后良好，部分患者遗有视力障碍，
20%的病人出现内脏器官受累：
Ophthalmology. 2019 Apr;104(4):701-5.
临床表现—系统性症状
• 内脏器官受累－－局部血管炎所致
– 神经系统：脑膜脑炎、脑干损害、良性颅内高压、脊髓损害和周 围神经病变。
– 消化道：因多发性溃疡而出现腹痛等症状，重者有肠出血、肠麻 痹、肠穿孔、瘘管形成等。
– 大中血管炎(动脉和静脉)：造成组织缺血和静脉梗阻症状。肺血管 受累则表现为咯血、气短、肺栓塞等症状。
• 其他症状：
– 发热，以低热多见，有时有高热； – 关节痛多见，少数有关节肿，以膝关节受累多见； – 乏力、肌痛、头晕等。
针刺反应
(注射部位出现脓疱疹)
• BD病人中阳性率高于正常人群 (58.66% vs. 18.51%, OR = 6.245) HLA class I and class II genotyping in patients with BD: a regional study of eastern part of Turkey. Tissue Antigens. 2019;64(3):293-7
病理
• 血管炎：
– 皮肤、粘膜、视网膜、脑、肺等，中性多形核白 细胞在血管壁的浸润
– 血管周围有炎症细胞浸润，严重者有血管壁坏死 – 大中小微血管(动、静脉)均可受累，出现管腔狭
窄和动脉瘤样改变。
• 血栓形成
血管内皮细胞与血栓形成的相关性
• 提供血液流动光滑平面的血管结构 • 维持血液正常凝血机能 • 起抗原递呈作用 • 内皮细胞受损释放
• 纤维膜：分为角膜、巩膜 • 色素膜又叫葡萄膜
营养眼内组织及遮光的作用 前色素膜（虹膜、睫状体） 后色素膜（脉络膜）
• 眼底顾名思义是指眼睛的底部，也就是眼睛最 里面的组织。它包括视网膜、视神经乳头和视 网膜中央血管
BD基本症状——眼部病变
50%患者眼部受累，葡萄膜炎(色素膜炎)最常见， 也有因视网膜血管炎而形成的视网膜炎。反复发作导 致视力下降或失明，甚至失明后还可发作，是本病致 残最主要的原因。
880例BD病人眼病的临床分析
男性
女性
例数
599 (68%)
281 (32%)
发生葡萄膜炎年龄(岁) 28.5
30
视力 0.1
30.9%
24.2%
视力(>0.1)受损危险度*
5年
21%
10%
10年
30%
17%
眼部受累：单侧78.1%，双侧21.9% ；男女均以全葡萄膜炎最为多见；
男性病人中眼底病变以及危及视力的并发症较女性多见。
色素膜炎（葡萄膜炎）
前色素膜炎（即虹膜脉络体炎）伴前房积 脓往往导致失明；
后色素膜炎及视网膜和玻璃体病变是失 明最主要的原因；
主要症状为视力减退，即使应用糖皮质 激素和各种免疫抑制剂，大约30％的患者在起 病5年内视力显著减退，甚至失明。
Uveitis in Behcet disease: an analysis of 880 patients.
*Kaplan-Meier 生存分析
Am J Ophthalmol. 2019;138(3):373-80
白塞病眼病 ——相关危险因素
• 发病最初2年以内 • 青年：年龄小于等于32岁 • 男性 • 血栓性血管炎 • 中枢神经系统受累
• 是目前诊断白塞病唯一的特异性体征； • 57.9%的BD患者针刺反应阳性
– 男性患者的阳性率明显高于女性 (70% vs. 41.7%，p<0.001)
针刺反应-——BD特异性高、病情活动
• 凡针刺24-48小时后，局 部针眼处有毛囊样小红 点或脓疱者为阳性。
• 本病活动期时阳性率高 于缓解期
• 静脉穿刺类似皮损具同 等价值
白塞病——眼部病变
虹膜炎 (12.5%-40%)
结膜炎 (3.6%-12.5%)
葡萄膜炎 (21.9%-57.1%)
眼部受累 (9.38%-62.5%)
角炎 (8.9%)
视网膜炎 (14.3%)
玻璃体混浊 (3.1%)
BD眼病致盲率为14.58%
眼球机构
• 由外向内可分为三层： 纤维膜、色素膜、视网膜
BD基本症状——复发性口腔溃疡
最基本的必备症状
几乎所有患者 98%-100% 常为首发症状； 此起彼伏，> 3次/年；
复发性阿弗他溃疡
舌缘、颊粘膜、唇、软腭；
• 典型阿弗他溃疡：
•
大、深、疼痛 周边红晕 底部黄色覆盖物
BD基本症状——复发性外阴溃疡
75%患者 次数少，数目少； 常见部位： 女性的大、小阴唇，其次为阴道 男性的阴囊和阴茎。 也可在会阴或肛周。
– VWF(血管内血友病因子)增多促进血小板活化、粘附 和聚集
– tPA(组织型纤维溶酶原激活剂)降低 – TFPI(组织因子途径抑制物)减少进入血栓形成前期状
态
临床表现
BD－－中国最常见的血管炎
荟萃分析1994年～2019年间的46项研究 – ～2000例BD病人； – 男性1144例，女性852例； – 起病年龄为33.8 +/- 12.2 岁[均数+/-标准差]； – 平均病程为8.9 +/- 5.2年。 2019 北京协和医院
– 血管型：有大、中型动脉、静脉受累者； – 神经型：有中枢或周围神经受累者； – 胃肠型：有胃肠道溃疡、出血、穿孔等。
病因和发病机制 ?
遗传 HLA–B51
免疫学异常
环境
感染：
链球菌、病毒、 结核杆菌
交叉免疫反应 HLA-B51和外来抗原 细胞免疫异常（ Th1型淋巴细胞异常） 中性白细胞活化
内皮细胞功能紊乱，抗内皮细胞抗体
色素膜炎
白塞病眼病
视网膜血管炎
包括视网膜动脉炎和静脉炎，为全身血 管炎的标志之一，视网膜静脉炎可并发血 栓形成。一旦发生视网膜血管炎，双侧视 力进行性减退，平均于发病4年内失明。
其他眼病变
炎症还可累及巩膜、角膜、结膜和视 神经，引起多种继发性病变，诸如眼底出 血、玻璃体混浊、青光眼等，影响视力， 很难恢复。
白 塞 病 及其他 风湿性疾病眼病
Behcet‘s disease BD
白塞病是一种什么样的疾病？
• 白塞病(BD)是一种以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎 及皮肤损害为临床特征的自身免疫性疾病。
• 病情呈反复发作和缓解的交替过程。 • 大部分患者的预后良好，部分患者遗有视力障碍，
20%的病人出现内脏器官受累：
Ophthalmology. 2019 Apr;104(4):701-5.
临床表现—系统性症状
• 内脏器官受累－－局部血管炎所致
– 神经系统：脑膜脑炎、脑干损害、良性颅内高压、脊髓损害和周 围神经病变。
– 消化道：因多发性溃疡而出现腹痛等症状，重者有肠出血、肠麻 痹、肠穿孔、瘘管形成等。
– 大中血管炎(动脉和静脉)：造成组织缺血和静脉梗阻症状。肺血管 受累则表现为咯血、气短、肺栓塞等症状。
• 其他症状：
– 发热，以低热多见，有时有高热； – 关节痛多见，少数有关节肿，以膝关节受累多见； – 乏力、肌痛、头晕等。
针刺反应
(注射部位出现脓疱疹)
• BD病人中阳性率高于正常人群 (58.66% vs. 18.51%, OR = 6.245) HLA class I and class II genotyping in patients with BD: a regional study of eastern part of Turkey. Tissue Antigens. 2019;64(3):293-7
病理
• 血管炎：
– 皮肤、粘膜、视网膜、脑、肺等，中性多形核白 细胞在血管壁的浸润
– 血管周围有炎症细胞浸润，严重者有血管壁坏死 – 大中小微血管(动、静脉)均可受累，出现管腔狭
窄和动脉瘤样改变。
• 血栓形成
血管内皮细胞与血栓形成的相关性
• 提供血液流动光滑平面的血管结构 • 维持血液正常凝血机能 • 起抗原递呈作用 • 内皮细胞受损释放
• 纤维膜：分为角膜、巩膜 • 色素膜又叫葡萄膜
营养眼内组织及遮光的作用 前色素膜（虹膜、睫状体） 后色素膜（脉络膜）
• 眼底顾名思义是指眼睛的底部，也就是眼睛最 里面的组织。它包括视网膜、视神经乳头和视 网膜中央血管
BD基本症状——眼部病变
50%患者眼部受累，葡萄膜炎(色素膜炎)最常见， 也有因视网膜血管炎而形成的视网膜炎。反复发作导 致视力下降或失明，甚至失明后还可发作，是本病致 残最主要的原因。
880例BD病人眼病的临床分析
男性
女性
例数
599 (68%)
281 (32%)
发生葡萄膜炎年龄(岁) 28.5
30
视力 0.1
30.9%
24.2%
视力(>0.1)受损危险度*
5年
21%
10%
10年
30%
17%
眼部受累：单侧78.1%，双侧21.9% ；男女均以全葡萄膜炎最为多见；
男性病人中眼底病变以及危及视力的并发症较女性多见。