9-胆色素代谢障碍
肝硬化的类型、病理改变、临床表现、诊断和治疗
肝硬化的类型，病理改变,临床表现，诊断，治疗（门脉高压循环）肝硬化是一种常见的慢性病，可由多种原因引起。
肝细胞弥漫性变性坏死，继而出现纤维组织增生和肝细胞结节状再生,这三种病变反复交错进行,导致肝小叶结构和血液循环途径逐渐被改建,使肝变小、变硬、变形引发门脉高压症和肝功能障碍，称为肝硬化。
肝硬化的分类国际上按形态上分为:小结节型、大结节型、大小结节混合型及不全分隔型肝硬化（为肝内小叶结构尚未完全改建的早期硬变）。
我国采用的是结合病因、病变特点以及临床表现的综合分类法：门脉性、坏死后性、胆汁性、淤血性、寄生虫性和色素性肝硬化等.以上除坏死性肝硬化相当于大结节及大小结节混合型外，其余均相当于小结节型。
其中门脉性肝硬化最常见，其次是坏死后肝硬化，其他类型少见。
病理改变一、门脉性肝硬化门脉性肝硬化可由多种因素引起，但在欧美以长期酗酒者多见(酒精性肝硬化）,在我国及日本，病毒性肝炎则是其主要原因（肝炎后肝硬化）.肉眼变化,早中期肝体积正常或略增大,质地正常或稍硬，后期肝体积缩小，重量减轻。
由正常的1500减至1000g 以下.肝硬度增加，表面呈颗粒状或小结节状,大小较一致，最大直径不超过1cm。
切面见小结节周围为纤维组织条索包绕，结节呈黄褐色（脂肪变）或黄绿色（淤胆）弥漫分布全肝。
镜下，①正常肝小叶结构被破坏,广泛增生的纤维组织将肝细胞再生结节分割包绕成大小不等、圆形或椭圆形的肝细胞团，称为假小叶。
假小叶内肝细胞排列紊乱,可有变性、坏死及再生现象。
再生的肝细胞体积较大，核大染色深,常出现双核肝细胞.中央静脉缺如，偏位或有两个以上。
②假小叶外周增生的纤维组织中有数量不等慢性炎症细胞浸润，小胆管受压而出现胆汁瘀积现象,同时也可见到新生的细小胆管和无管腔的假胆管.二、坏死后肝硬化坏死后肝硬化，相当于大结节型肝硬化和大小结节混合型肝硬化，是在肝实质发生大片坏死的基础上形成的.肉眼观,肝体积缩小，重量减轻,质地变硬。
胆色素代谢与黄疸
第3节胆色素代谢与黄疸胆色素(bile pigment)是体内铁卟啉化合物的主要分解代谢产物，包括胆红素(bilirubin)、胆绿素(biliverdin)、胆素原(bilinogen)和胆素(bilin)等。
这些化合物主要随胆汁排出体外。
胆红素是人胆汁的主要色素，呈橙黄色。
胆红素的毒性作用可引起大脑不可逆的损伤。
但近年发现胆红素具有较强的抗氧化剂功能，可抑制体内的一些过氧化损伤发生。
一、胆红素的生成与转运胆红素是铁卟啉化合物转变而来，体内铁卟啉化合物包括血红蛋白、肌红蛋白、细胞色素、过氧化物酶和过氧化氢酶等。
正常人每天可生成250~350mg胆红素，其中70％以上来自衰老红细胞破坏释放的血红蛋白，其他主要来自含铁卟啉酶类。
肌红蛋白由于更新率低，所占比例很小。
正常红细胞的寿命为120天。
衰老的红细胞在肝、睥、骨髓的单核-吞噬细胞系统破坏释放出血红蛋白。
正常人每小时有l~2×108个红细胞破坏，约释放6g 血红蛋白。
血红蛋白随后分解为珠蛋白和血红素。
珠蛋白可降解为氨基酸，供体内再利用。
单核-吞噬细胞系统细胞(主要是脾和肝的星形细胞)微粒体含有非常活泼的血红素加氧酶(heme oxygenase )，在氧分子和NADPH的存在下，血红素加氧酶将血红素铁卟啉环上的甲炔基(-CH=)氧化断裂，释放CO，并将两端的吡咯环羟化，形成胆绿素。
释放的铁可以被机体再利用，一局部CO从呼吸道排出。
胆绿素在胞液胆绿素复原酶的催化下，从NADPH获得2个氢原子，生成胆红素。
〔见图12-5〕胆红素由3个次甲基桥连接的4个吡咯环组成，分子量为585。
虽然胆红素分子中含有2个羟基或酮基、4个亚氨基和2个丙酸基，这些基团均为亲水基团，理应溶于水，但由于这些基团在分子内部形成6个氢键，使胆红素分子形成脊瓦状的刚性折叠，极性基团隐藏于分子内部，胆红素便成为非极性的脂溶性物质。
脂溶性胆红素分子量小，且可以自由通过细胞膜，对组织细胞造成毒性作用。
胆色素的代谢
第四节胆色素的代谢※胆色素的概念：体内铁卟啉化合物的主要分解代谢产物，包括胆红素、胆绿素、胆素原和胆素等。
述：胆色素是体内的代谢废物，主要随胆汁排出体外。
80％的胆色素来源于血红蛋白。
一、胆红素的生成简介：胆红素是人胆汁的主要色素，呈橙黄色。
其具有毒性，可引起大脑不可逆的损害。
但近年来人们发现胆红素具有抗氧化剂作用，可抑制亚油酸和磷脂的氧化，其作用甚至优于维生素E。
1．来源：体内的铁卟啉化合物――血红蛋白、肌红蛋白、细胞色素、过氧化氢酶及过氧化物酶。
※约80％来自衰老红细胞中血红蛋白的分解。
2．部位：肝、脾、骨髓单核－巨噬细胞系统细胞微粒体与胞液中3．过程：血红蛋白→珠蛋白＋血红素↓↓氨基酸胆红素述：血红蛋白首先分解为珠蛋白和血红素。
珠蛋白进一步被分解为氨基酸，而再被利用；血红素在血红素加氧酶催化下，转变为胆绿素。
胆绿素在胆绿素还原酶催化下，还原成胆红素。
4．胆红素的性质：亲脂疏水，对大脑具有毒性作用述：胆红素分子的亲水基团包裹在分子内部而疏水基团暴露于分子表面，所以呈亲脂、疏水的性质。
二、胆红素在血液中的运输1．运输形式：胆红素-清蛋白复合体（少部分与α1-球蛋白结合）述：胆红素对血浆清蛋白具有极高的亲和力。
所以，胆红素在血液中主要与清蛋白结合而运输。
此时的胆红素因其必须在加入酒精后才能与重氮试剂起颜色反应，所以被称为自由胆红素或间接胆红素。
胆红素与清蛋白的紧密结合不仅增加了胆红素的水溶性，有利于运输；且还限制了胆红素自由通过各种生物膜，使其不致对组织细胞产生毒性作用。
2．意义：增加胆红素在血浆中的溶解度，限制胆红素自由通过生物膜产生毒性作用。
3．竞争结合剂：如磺胺药，水杨酸，胆汁酸等4．血胆红素述：游离胆红素与胆红素-清蛋白复合体尚未经肝细胞进行生物转化，故称未结合胆红素或血胆红素，它不被肾小球滤过，用普通方法检验正常人尿液，胆红素为阴性反应。
三、胆红素在肝内的转变1．摄取：胆红素自由双向通透肝血窦肝细胞膜表面进入肝细胞2．转运：在胞浆与配体蛋白→内质网3．转化⑴部位：滑面内网质⑵反应：结合反应（主要为结合物为UDP葡萄糖醛酸，UDPGA）⑶酶：葡萄糖醛酸基转移酶⑷产物：主要为双葡萄糖醛酸胆红素，另有少量单葡萄糖醛酸胆红素、硫酸胆红素，统称为结合胆红素⑸葡糖醛酸胆红素的生成胆红素+ UDP -葡糖醛酸↓UDP-葡糖醛酸基转移酶胆红素葡糖醛酸一酯+ UDP+UDP -葡糖醛酸↓UDP-葡糖醛酸基转移酶胆红素葡糖醛酸二酯（幻灯60）+ UDP临床：UDP-葡糖醛酸基转移酶是诱导酶，苯巴比妥等药物能诱导其生成，从而加强胆红素代谢。
胆色素的代谢
第四节胆色素的代谢※胆色素的概念：体内铁卟啉化合物的主要分解代谢产物，包括胆红素、胆绿素、胆素原和胆素等。
述：胆色素是体内的代谢废物，主要随胆汁排出体外。
80％的胆色素来源于血红蛋白。
一、胆红素的生成简介：胆红素是人胆汁的主要色素，呈橙黄色。
其具有毒性，可引起大脑不可逆的损害。
但近年来人们发现胆红素具有抗氧化剂作用，可抑制亚油酸和磷脂的氧化，其作用甚至优于维生素E。
1．来源：体内的铁卟啉化合物――血红蛋白、肌红蛋白、细胞色素、过氧化氢酶及过氧化物酶。
※约80％来自衰老红细胞中血红蛋白的分解。
2．部位：肝、脾、骨髓单核－巨噬细胞系统细胞微粒体与胞液中3．过程：血红蛋白→珠蛋白＋血红素↓↓氨基酸胆红素述：血红蛋白首先分解为珠蛋白和血红素。
珠蛋白进一步被分解为氨基酸，而再被利用；血红素在血红素加氧酶催化下，转变为胆绿素。
胆绿素在胆绿素还原酶催化下，还原成胆红素。
4．胆红素的性质：亲脂疏水，对大脑具有毒性作用述：胆红素分子的亲水基团包裹在分子内部而疏水基团暴露于分子表面，所以呈亲脂、疏水的性质。
二、胆红素在血液中的运输1．运输形式：胆红素-清蛋白复合体（少部分与α1-球蛋白结合）述：胆红素对血浆清蛋白具有极高的亲和力。
所以，胆红素在血液中主要与清蛋白结合而运输。
此时的胆红素因其必须在加入酒精后才能与重氮试剂起颜色反应，所以被称为自由胆红素或间接胆红素。
胆红素与清蛋白的紧密结合不仅增加了胆红素的水溶性，有利于运输；且还限制了胆红素自由通过各种生物膜，使其不致对组织细胞产生毒性作用。
2．意义：增加胆红素在血浆中的溶解度，限制胆红素自由通过生物膜产生毒性作用。
3．竞争结合剂：如磺胺药，水杨酸，胆汁酸等4．血胆红素述：游离胆红素与胆红素-清蛋白复合体尚未经肝细胞进行生物转化，故称未结合胆红素或血胆红素，它不被肾小球滤过，用普通方法检验正常人尿液，胆红素为阴性反应。
三、胆红素在肝内的转变1．摄取：胆红素自由双向通透肝血窦肝细胞膜表面进入肝细胞2．转运：在胞浆与配体蛋白→内质网3．转化⑴部位：滑面内网质⑵反应：结合反应（主要为结合物为UDP葡萄糖醛酸，UDPGA）⑶酶：葡萄糖醛酸基转移酶⑷产物：主要为双葡萄糖醛酸胆红素，另有少量单葡萄糖醛酸胆红素、硫酸胆红素，统称为结合胆红素⑸葡糖醛酸胆红素的生成胆红素+ UDP -葡糖醛酸↓UDP-葡糖醛酸基转移酶胆红素葡糖醛酸一酯+ UDP+UDP -葡糖醛酸↓UDP-葡糖醛酸基转移酶胆红素葡糖醛酸二酯（幻灯60）+ UDP临床：UDP-葡糖醛酸基转移酶是诱导酶，苯巴比妥等药物能诱导其生成，从而加强胆红素代谢。
胆色素代谢障碍详解
胆色素代谢障碍详解胆色素代谢障碍胆色素（bile pigment）是体内含铁卟啉化合物（如血红蛋白、细胞色素类、肌红蛋白、过氧化物酶以及过氧化氢酶等）一系列代谢产物的总称，包括胆红素（bilirubin）、胆绿素（biliverdin）、胆素原（prophobilinogen）和胆素（bilin），其中胆绿素是胆红素的前体，胆素原和胆素是胆红素的产物。
胆红素呈金黄色，是动物胆汁的主要色素。
正常情况下胆色素主要随胆汁排泄。
肝脏在胆色素代谢中起着重要作用，其代谢异常可导致高胆红素血症，而使血浆、皮肤、黏膜、巩膜以及骨膜、浆膜和实质器官等染成黄色，这种病理过程称为黄疸（jaundice，icterus）。
若血清胆红素的浓度已超过正常范围，而临床上未表现出黄疸，称为隐性黄疸。
第一节胆色素的正常代谢一、胆色素来源（一）胆红素的来源胆红素主要有三个来源：1、衰老红细胞的血红蛋白此种来源的胆红素约占胆红素总量的80%左右。
2、“旁路性胆红素”（shunt bilirubin）在成为成熟红细胞之前，骨髓内的网织细胞和幼红细胞有少量血红素被分解为胆红素，它是血红素代谢的一个支流，也是胆红素生成的旁路，故而得名。
这种来源的胆红素约占正常总胆红素的3%以下。
3、非血红蛋白血红素的分解组织中的肌红蛋白、细胞色素类、过氧化物酶以及过氧化氢酶等非血红蛋白含铁卟啉化合物分解代谢产生，其中肝细胞微粒体内的细胞色素P450和细胞色素b5分解而成的胆红素占有相当重要地位。
此类来源的胆红素约占正常总胆红素的20%左右。
各种动物血清总胆红素含量均较低，但各不相同，几种主要动物血清总胆红素含量为：马7.1～34.2 μmol/L，母牛0.17～8.55 μmol/L，绵羊1.71～8.55 μmol/L，山羊0～1.71μmol/L，犬1.71～8.55μmol/L，猫2.57～8.55 μmol/L。
（二）胆红素的生成过程动物体内红细胞不断被更新，衰老的红细胞由于细胞膜的变化被肝、脾及骨髓组织中的单核-巨噬细胞识别并吞噬，降解并释放出血红蛋白，血红蛋白被分解为珠蛋白和血红素。
胆红素代谢紊乱PPT课件
主要原因是新生儿肝脏功能不成 熟，无法有效清除胆红素，以及 新生儿肠道菌群尚未建立，影响
胆红素排泄。
治疗方法包括光照疗法、换血疗 法和药物治疗等，以降低血清胆 红素水平，预防核黄疸的发生。
病例二：肝细胞性黄疸
肝细胞性黄疸是由于肝细胞病变导致 胆红素摄取、转化和排泄能力下降所 致。
治疗方法主要是针对病因治疗，如抗 病毒、保肝、抗纤维化等治疗，同时 辅以对症治疗，如降黄、退骚等。
胆红素代谢紊乱PPT 课件
目录
CONTENTS
• 胆红素代谢紊乱概述 • 胆红素代谢紊乱的病理生理 • 胆红素代谢紊乱的治疗 • 胆红素代谢紊乱的预防与保健 • 病例分析
01 胆红素代谢紊乱概述
定义与分类
定义
胆红素代谢紊乱是指胆红素的生 成、转化、排泄等环节出现异常 ，导致胆红素水平升高或降低， 从而引起一系列病理生理改变。
饮食调理
饮食调理是治疗胆红素代谢紊乱的重要辅助手段之一，通过 合理的饮食搭配，可以降低血清胆红素水平，缓解黄疸症状 。
饮食调理应以低脂、高蛋白、高维生素、易消化的食物为主 ，如新鲜蔬菜、水果、鱼类、瘦肉等。同时，应避免食用高 脂肪、高胆固醇、刺激性食物和饮料，如油炸食品、动物内 脏、酒精等。
其他治疗方法
药物治疗
药物治疗是胆红素代谢紊乱的主要治疗方法之一，主要通过使用降胆红素药物来 降低血清胆红素水平，缓解黄疸症状。常见的降胆红素药物包括熊去氧胆酸、苯 巴比妥等。
药物治疗过程中，需要密切监测患者的肝功能指标，以确保药物的有效性和安全 性。同时，患者需要遵循医生的指导，按时服药，不可自行停药或更改治疗方案 。
常见病因包括病毒性肝炎、药物性肝 炎、肝硬化等。
病例三：溶血性黄疸
胆红素代谢紊乱的护理PPT课件
03
定期进行体检，及时发现并治疗胆红素代谢紊乱的潜在风险
04
保持良好的心理状态，避免过度紧张和焦虑，保持心情愉悦
05
加强体育锻炼，提高身体素质，增强免疫力，降低患病风险
高危人群筛查
家族史：有胆红素代谢紊乱家族史的人群
01
年龄：老年人群
02
疾病史：肝病、胆道疾病、溶血性疾病等患者
03
生活习惯：长期饮酒、吸烟、熬夜等不良生活习惯的人群
3
胆红素排泄障碍：如肝细胞损伤、胆道梗阻等
4
其他因素：如感染、肿瘤、遗传因素等
5
临床表现和诊断
01
皮肤、巩膜黄染
02
尿液颜色改变
03
肝功能异常
04
胆红素水平异常
05
诊断方法：血液检查、尿液检查、肝功能检查、影像学检查等
2
胆红素代谢紊乱的护理措施
单击此处输入你的正文，文字是您思想的提炼，为了最终演示发布的良好效果，请尽量言简意赅的阐述观点.
饮食护理
01
饮食原则：清淡、易消化、高蛋白、低脂肪
03
避免刺激性食物：辛辣、油腻、生冷
02
食物选择：瘦肉、鱼、豆腐、蔬菜、水果等
05
饮食规律：定时定量，避免暴饮暴食
04
适量饮水：保持水分平衡，促进胆红素代谢
药物治疗护理
01
药物选择：根据患者病情和医生建议选择合适的药物
03
药物用法：了解药物的服用方法，如饭前、饭后、空腹等
04
职业：长期接触化学物质、辐射等特殊职业人群
05
健康教育
03
定期体检：定期进行肝功能、胆红素等指标的检查，及时发现异常
02
2022医学考研：西医综合复习知识点之胆色素代谢
生物化学、内科学中的肝脏疾病和血液系统疾病均涉及到胆色素的代谢，历年考研西综考题对这部分内容，特别是与此相关疾病的实验室检查考查频率很高。
再考的可能性仍很大。
这类题切不可死记题目，而应透彻理解胆色素代谢的完整过程，只有这样，才能举一反三，以不变应万变。
下边以血管外溶血为例，详细说明胆色素代谢的完整过程。
首先应明确：1分子血红蛋白=1分子珠蛋白+4分子血红素。
①血红蛋白→血红素→胆色素。
这个过程在单核吞噬系统内进行。
②胆红素入血，经清蛋白转运，至肝。
与葡萄糖醛酸结合，随胆汁排入肠道。
释放出胆红素，被还原为胆素原。
胆素原一部分经粪便排出，在该过程中被氧化为粪胆素。
另一部分经肝肠循环重吸收，一部分随尿排出，一部分在肝内继续代谢。
通过以上过程可以推导出：经尿排出的是尿胆素原+尿胆素。
经粪排出的是粪胆素原+粪胆素，二者是粪便的主要色素。
在阻塞性黄疸的时候，结合胆红素无法排入肠道，二者缺乏，将导致白陶土样大便。
经过肝肠循环重吸收的是胆素原，在阻塞性黄疸的时候，尿胆素原和尿胆素也会降低。
溶血性黄疸时，血红蛋白没有经过足够的单核吞噬系统的处理，可出现血红蛋白尿，血清未结合胆红素增加，肝脏需要处理的胆红素也增加，所以尿胆原、粪胆原都增加。
因为不涉及肝细胞的破坏，此时所以血直接胆红素并无异常。
这属于源头上的需要处理的原料的增加。
肝细胞性黄疸，为肝细胞结合胆红素外漏引起，此时血清结合胆红素升高，未结合胆红素也升高(肝处理能力下降)，此时经胆道排入肠的胆红素减少。
考研答题万能模板1.知道用什么原理作答，但不会写原理？第一种情况：考查辩证关系的，A和B的辩证关系。
适用：主观能动性与客观规律性、原因与结果、必然与偶然……等等。
写作模板：A和B是辩证统一的，A和B既相互区别又相互联系。
我们在实践活动和认识活动中既要看到A，也要看到B；只看到A看不到B是不行的，只看到B看不到A是不行的，必须坚持A和B的辩证统一。
只有坚持A和B的辩证统一，才能取得实践活动和认识活动的成功；反之，则遭遇失败。
胆色素代谢与黄疸PPT课件
.
22
.
23
胆色素代谢与黄疸
.
1
胆色素是体内血红蛋白、肌红蛋白、过氧化物酶、 过氧化氢酶及细胞色素类等铁卟啉化合物分解代谢的 产物。包括胆红素、胆绿素、胆素原和胆素等。
胆红素成金黄色，是胆汁的主要色素。胆色素代 谢以胆红素代谢为主，肝在胆色素代谢中具有重要作 用。
.
2
一、胆红素的生成与代谢 （一）胆红素的生成
.
6
肝细胞内含有两种载体蛋白，Z蛋白和Y蛋白。他们能特异 的结合包括胆红素在内的有机阴离子，主动将其摄入细胞 内。胆红素与载体蛋白结合后以胆红素——Y蛋白、胆红 素——Z蛋白形式运送至内质网进一步代谢。肝细胞摄取胆
红素是可逆、耗能的过程。 Y蛋白是碱性蛋白，是肝细胞摄取胆红素的主要载体蛋白。 Z蛋白是酸性蛋白，胆红素浓度较低时优先与Y蛋白结合， 当Y蛋白饱和时Z蛋白的结合才增多。 Y蛋白也是一种诱导蛋白，苯巴比妥可诱导其合成。新生儿 出生7周后Y蛋白水平才接近成年人水平，故容易发生生理
.
4
二、胆红素在肝中的转变 （一）肝细胞对胆红素的摄取 （二）肝细胞对胆红素的转化作用 （三）肝对胆红素的排泄作用
.
5
（一）肝细胞对胆红素的摄取
胆红素——清蛋白复合物随血液循环到肝内，先与蛋清分离， 然后迅速被肝细胞摄取。 肝细胞摄取胆红素的能力很强。 胆红素可自由双向透过肝血窦与肝细胞膜，肝细胞对胆红素的 摄取量主要取决于其对胆红素的处理能力。
.
20
3．为什么血清总胆红素和结合胆红素明显增高而未结合 胆红素没有增高？
答：人的红细胞的寿命一般为120天。红细胞死亡后变 成间接胆红素，经肝脏转化为直接胆红素，组成胆汁， 排入胆道，最后经大便排出。由于胆道阻塞，使胆汁 无法顺利排泄，使未结合胆红素不能增高问题。
胆色素的代谢与黄疸PPT课件
胆色素
胆素
80%为衰老红细胞破坏释放的血红蛋白的分解其他则部分来 自造血过程中某些红细胞的过早破坏（无效造血）及部分来 自非血红蛋白的其他含铁卟啉化合物的分解。
3
胆红素的生成
部 位：肝、脾及骨髓等网状内皮细胞中 限速酶：微粒体血红素加氧酶
4
△血红素是由4个吡咯环连接形成的环状化合物，并螯合1个二价铁离子。 △迄今为止发现人体内存在3种血红素加氧酶同工酶，即HO-1，HO-2， HO-3。 △血红素的主要作用是经催化后形成胆绿素，胆绿素再经进一步催化后还 原生成胆红素
19
黄疸的分类
溶血性黄疸：也称肝前性黄疸，是由于红细胞在 单核吞噬细胞系统破坏过多，超过肝细胞的摄取、 转化和排泄能力，造成血清游离胆红素浓度过高。
肝细胞性黄疸：也称肝原性黄疸，是由于肝细胞 破坏，其摄取、转化和排泄胆红素的能力降低所 致。血清游离胆红素及结合胆红素浓度均增高。
阻塞性黄疸：也称肝后性黄疸，是由于各种原因 引起的胆汁排泄通道受阻，使胆小管和毛细胆管 内压力增大破裂，致使结合胆红素逆流入血，造 成血清结合胆红素增高。
6
二、胆红素在血液中的运输
胆红素：脂溶性，难溶于水
血液：清蛋白 胆红素
清蛋白—胆红素 复合物
增高胆红素的水溶性，有利于运输 限制胆红素通透细胞膜对组织造成毒性作用
7
某些有机阴离子如磺胺类、脂肪酸、胆汁酸、水 杨酸等可与胆红素竞争与清蛋白结合，从而使胆 红素游离出来，增加其透入细胞的可能性。 过多的游离胆红素可与脑部基底核的脂类结合， 并干扰脑的正常功能，称胆红素脑病或核黄疸。 新生儿高胆红素血症及黄疸倾向的病人，对多种 有机阴离子药物必需慎用。
8
三、胆红素在肝中的转变
9
胆色素代谢障碍-34页PPT精选文档
（原虫感染）、理化性（烧伤、蛇毒）、 遗传性因素（地中海贫血）
非溶血性：如造血系统功能障碍
2、机制： 大量红细胞破坏→胆红素生成 ﹥肝脏最大 处理能力
3、特点：
血清总胆红素 血清游离胆红素↑↑ 粪、尿胆素原↑ 尿胆红素（-） 核黄疸（Kernicterus)：胆红素透 过血脑屏障，进入神经细胞。
胆色素代谢障碍
（Jaundice）
内容 胆色素正常代谢 胆色素代谢障碍
胆色素是体内铁卟啉化合 物（血红蛋白、肌红蛋白、 细胞色素等）的主要分解代谢 产物，包括胆绿素、胆红素、 胆素原和胆素等。
第一节 胆色素正常代谢
一、胆红素的来源 二、肝脏对胆红素的处理 三、胆红素在肠道中的代谢
一、胆红素(bilirubin)来源
三、肝后性黄疸（阻塞性黄疸）：
1、原因：
肝外胆管的完全或不完全堵塞。
2、机制：
胆红素排入肠腔不畅或不能。
3、特点：
血清总胆红素 血清结合胆红素↑↑ 粪胆素原↓（或无） 尿胆素原↓ 尿胆红素（++）
四、黄疸对机体影响：
1、核黄疸 2、胆红素的毒性作用
更多精品资源请访问
docin/sanshengshiyuan doc88/sanshenglu
二、肝性黄疸
1、原因：
感染性肝疾病；乙醇、四氯化碳等损伤肝 细胞；肝硬化、肝癌。
2、机制： 肝细胞对胆红素的摄取、
酯 化、排泄障碍。
游离胆红素 (血浆)
摄取、结合
×
结合胆红素
(肝脏)
血液
× 排 泄
高胆红素血症
(hyperbilirubinemia)
生物化学第四节 胆色素的代谢与黄疸
小节练习第四节胆色素的代谢与黄疸2015-07-07 71886 0胆色素( bile pigment)是体内铁卟啉类化合物的主要分解代谢产物，包括胆绿素( biliverdin)、胆红素(bilirubin)、胆素原(bilinogen)和胆素(bilin)。
这些化合物主要随胆汁排出体外，其中胆红素居于胆色素代谢的中心，是人体胆汁中的主要色素，呈橙黄色。
一、胆红素是铁卟啉类化合物的降解产物（一）胆红素主要源于衰老红细胞的破坏体内铁卟啉类化合物包括血红蛋白、肌红蛋白、细胞色素、过氧化氢酶和过氧化物酶等。
正常人每天可生成250~350mg胆红素，其中约80%以上来自衰老红细胞破坏所释放的血红蛋白的分解。
小部分胆红素来自造血过程中红细胞的过早破坏（无效红细胞生成），还有少量胆红素来自其他各种含血红素蛋白。
肌红蛋白由于更新率低，所占比例很小。
如细胞色素P450红细胞的平均寿命约120天。
生理情况下，正常成年人(70kg)每小时约有1~2x108个红细胞被破坏。
衰老的红细胞被肝、脾、骨髓等单核吞噬系统细胞识别并吞噬，每天释放约6g血红蛋白（每g血红蛋白约可产生35mg胆红素）。
释出的血红蛋白随后分解为珠蛋白和血红素。
珠蛋白可降解为氨基酸供体内再利用。
血红素则由单核吞噬系统细胞降解生成胆红素。
（二）血红素加氧酶和胆绿索还原酶催化胆红索的生成血红素是由4个吡咯环连接而成的环形化合物，并螯合1个二价铁离子。
血红素由单核吞噬系统细胞微粒体的血红素加氧酶( heme oxygenase，HO)催化，在至少3分子氧和3分子NADPH的存在下，血红素原卟啉Ⅸ环上的α甲炔基（—CH=）桥碳原子的两侧氧化断裂，释放出一分子一氧化碳(CO)和Fe2+，并将两端的吡咯环羟化，形成线性四吡咯结构的水溶性胆绿素。
释出的Fe2+氧化为Fe3+进入铁代谢池，可供机体再利用或以铁蛋白形式储存。
胆绿素进一步在胞质活性很强的胆绿素还原酶（biliverdin reductase）催化下，由NADPH供氢，还原生成胆红素（图11-7）。
胆红素代谢紊乱
三、胆红素在肠道中的代谢
1.过程 结合胆红素
肠菌
游离胆红素
葡萄糖醛酸
还
原
胆素
氧化
胆素原
﹡胆素原：中胆素原，粪胆素原，d -尿胆素原 ﹡胆素：i -尿胆素，粪胆素， d -尿胆素
2020/4/25
2.胆素原的肠肝循环
肠道中有少量的胆素原（10%-20%）可被肠粘膜细胞 重吸收，经门静脉入肝，其中大部分再随胆汁排入肠道， 形 成 胆 素 原 的 肠 肝 循 环 ( bilinogen enterohepatic circulation)。
粪胆素原↓ 尿胆素原↓ 尿胆红素（+）
2020/4/25
各种黄疸时血、尿、粪中某些指标的改变
检查项目
溶血性黄疸 肝细胞性黄疸 阻塞性黄疸
血清中游离胆红素浓度
↑↑
↑
- 或↑
血清中结合胆红素浓度
-
↑
↑↑
血清胆红素定性试验 间接阳性 双相阳性 直接阳性
尿胆红素定性试验
阴性
阳性
强阳性
尿胆素原含量
↑
↑或 -
尿胆素原↑；尿胆红素（+）
2020/4/25
三、阻塞性黄疸
各种原因引起的胆汁排泄通道受阻，使胆小管和毛细 胆管内压力增大破裂，致使结合胆红素逆流入血, 造成血 清胆红素升高所致。
原因：胆道系统的完全或不完全堵塞 机制：胆道内压增高致： ①毛细胆管和细胆管破裂，胆
红素反流入血；②肝细胞胆汁排泄障碍，胆红素从肝 细胞的窦面质膜反流入血。 特点：血清酯型胆红素↑↑
被吸收的胆素原少量经血液循环入肾随尿排出，氧化成 尿胆素。
2020/4/25
胆 素 原 肠 肝 循 环 的 过 程
血红素与胆色素代谢
血红素与胆色素代谢异常疾病的诊断与治疗
诊断方法：通过血液检测、肝功能检查、影像学检查等方法进行诊断 治疗方法：药物治疗、手术治疗、支持治疗等 预防措施：保持健康的生活方式、定期进行体检等 并发症：肝硬化、肝癌等
血红素与胆色素 代谢的相互影响
血红素对胆色素代谢的影响
血红素是胆色素 代谢的重要调节 因子，能够促进 胆色素的合成与 分泌。
血红素通过影响 肝脏酶活性，调 控胆色素代谢过 程中的关键酶反 应。
血红素水平的变 化可引发胆色素 代谢紊乱，导致 黄疸等疾病的发 生。
血红素与胆色素 代谢相互影响， 共同维持机体的 正常生理功能。
胆色素对血红素代谢的影响
胆色素可以抑制铁的吸收，从而影响血红素的合成。 胆色素能够促进粪胆原的排泄，间接影响血红素的代谢。 胆色素可以抑制胃酸分泌，从而影响铁的吸收，进一步影响血红素的代谢。 胆色素能够促进肠道蠕动，加速肠道内毒素的排出，有利于维持身体健康，间接影响血红素的代谢。
血红素与胆色素代谢
汇报人：XX
目录
添加目录标题
01
血红素与胆色素代谢 概述
02
血红素的合成与分解
03
胆色素的合成与分解
04
血红素与胆色素代谢 异常的疾病
05
血红素与胆色素代谢 的相互影响
06
添加章节标题
血红素与胆色素 代谢概述
血红素与胆色素的合成与分解途径
血红素的合成：铁与原卟啉结合形 成血红素，参与血红蛋白的合成
血红素与胆色素代谢异常的疾病
溶血性贫血
肝衰竭
添加标题
添加标题
肝硬化
添加标题
添加标题
胆囊炎
血红素的合成与 分解
血红素的合成过程
胆色素
基本概述
胆色素（bile pigment）是动物胆汁的主要基本成分之一，由棕黄色的胆红素和青绿色的胆绿素组成，由于 两者的含量比例和浓度的不同而使胆汁呈现各种颜色。人的胆汁几乎只含有前者，通常是黄褐至红褐色。一般地， 肉食动物的胆液多含胆红素；草食动物的胆液多含胆绿素，多少带有绿色。
胆色素是血红蛋白的分解产物，是由4个吡咯核和3个碳原子结合起来、在两端具有2个羟基的一系列4吡喃衍 生物的总称。根据碳原子的双键数目可分为O的后原胆色素原（belane，如尿后胆色素原），1的甲川胆色素 （bilene，如粪后胆色素），2的二甲川胆色素（biladiene，如胆红素），3的三甲川胆色素（bilatriene，如 胆绿素）。血红蛋白在血红素加氧酶（hemeoxikinase）的作用下，生成胆绿素，继续还原成胆红素。胆红素其 侧键的4，5丙炔酸基（propynoic acid）上和葡糖苷酸结合后进入胆汁，在肠道内成为尿胆色素和尿胆色原而排 出，但也有重新吸收返回肝脏的。另外一部分进入大循环从肾经尿排出。粪的颜色是由于胆红素经肠内细菌还原 生成粪胆色素原，再氧化成粪胆色素所致。在粪中排出的尿胆色素原，氧化后变成尿胆色素呈黄色。通常在血液 中也含少量胆色素，但因某种原因可大量出现而呈黄疸。此外，已知有数种胆色素系统的物质，如海鸥卵壳的绿 色胆绿素、海藻的藻红蛋白（phycoerythrin）、藻青蛋白（phycocya－nin），蝶的蝶绿蛋白 （pteroverdin），存在于昆虫体液中的中胆绿素（认为是叶绿素的分解产物）等。
2）肝细胞性黄疸。当肝细胞发生病变时，或者因胆色素不能正常地转化成胆汁，或者因肝细胞肿胀，使肝内 的胆管受压，排泄胆汁受阻，使血中的胆色素升高。
综上所引起的原因，可总结间接胆色素偏高的危害有以下几点：
胆色素的名词解释
胆色素的名词解释胆色素是调节人体皮肤颜色的重要物质，在自然界中普遍存在。
它是一种有机化合物，由多种不同的基本单位聚合而成，主要分为黄素和红素两大类。
黄素是一种含氮有机化合物，属于芪绿酸类，其中最重要的成分是萘基芪绿酸（Niacinamide），它正是胆色素体系的原料，也就是说，胆色素的含量取决于萘基芪绿酸的含量。
红素是一种非含氮有机化合物，属于萤酚类，主要由萤酚（Flavine）和其他多种衍生物组成，其中萤酚有助于人体色母细胞的分裂及新陈代谢，还能促进毛囊角质层的新陈代谢，从而可以改善皮肤状态。
人体皮肤中的胆色素主要来自膳食中乳酸杆菌制品、酵母、牛奶和豆类产品中的萘基芪绿酸，也可以通过摄入红葡萄酒、山楂饮料等食物来摄取红素。
此外，胆色素还可以从外界紫外线的照射中获得，有些胆色素吸收紫外线的能量，然后将其转化为胆色素。
它也可以存在微量的药物，如抗炎药、抗生素和抗癌药物中，因此，胆色素是紫外线、膳食和药物三者结合使用的最佳搭配。
胆色素作用于皮肤，可以调节脸部色素沉着，减轻黑斑的出现，从而使肤色更加白皙，发挥美白功效。
另外，它也能够抑制黑色素的形成，阻止太阳能焦热地照射，保护皮肤免受损伤，减轻晒后的红肿发痒等不良反应。
此外，它还能够加强皮肤的抗氧化能力，防止太阳能的照射，抵抗自由基的伤害，促进皮肤新陈代谢，从而改善皮肤状态。
胆色素的产生不仅受到经常服用药物、外界紫外线的照射以及食物摄入量的影响，在某种意义上，膳食也会影响胆色素的产生。
日常饮食中要尽量多吃富含黄素、红素的物质，如蔬菜、水果、豆类、海鲜、牛奶制品等，以增加胆色素的产生，使皮肤更有光泽及保持健康状态。
此外，在汗液中也含有胆色素，日常保持良好的卫生习惯，可以减少皮肤的敏感性，保持皮肤的色泽。
总的来说，胆色素是一种重要的物质，它不仅可以调节人体皮肤的颜色，还能够增强皮肤的抗氧化能力，防止太阳能照射，抑制黑色素的形成，从而使肤色更白皙，发挥美白功效。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
一、单项选择题
1、溶血性黄疸患畜，临床生理特点是（D ）
A.血清酯型胆红素增多
B.凡登白直接反应阳性
C.尿胆红素升高
D.尿中尿胆素原升高
E.粪中粪胆素原减少
2、阻塞性黄疸对机体的影响主要是由于（B ）
A.酯型胆红素
B.胆汁酸盐
C.胆红素
D.胆固醇
E.其他胆汁成分
3、体内胆红素的70～80％是来自（A）
A.血红蛋白
B.肌红蛋白
C.细胞色素
D.过氧化物酶
E.过氧化氢酶
4、正常时胆红素的主要来源是
A、肝细胞微粒体内的细胞色素P450
B、肌红蛋白
C、衰老的红细胞
D、过氧化物酶
E、过氧化氢酶
8、溶血性黄疸患者在临床上最常出现下述哪种变化
A、胆红素定性试验间接反应阳性
B、尿中胆红素升高
C、粪中尿胆原减少
D、粪中尿胆素减少
E、尿中尿胆原减少
二、名词解释
1、黄疸
2、未结合胆红素
3、结合胆红素
三、填空题
1、根据发病学原因可将黄疸分为____________、____________和
____________三类；根据病变发生的部位可分为____________、_____________和______________三类。
2、黄疸可根据血清中增多的胆红素性质分为未结合胆红素即_____________和结合胆红素即____________。
3、溶血性黄疸患畜血内未结合胆红素含量____________，胆红素定性试验呈_____________。
4、肝细胞性黄疸患畜血清胆红素定性试验呈__________________。
5、溶血性黄疸患畜尿内尿胆原______________，肝细胞性黄疸患畜尿内尿胆原______________；阻塞性黄疸患畜尿内尿胆原_______________。
四、问答题
1、溶血性黄疸患畜胆红素代谢有什么特点？
2、试述肝细胞性黄疸胆红素代谢的特点。
3、试比较溶血性黄疸、肝细胞性黄疸和阻塞性黄疸胆红素代谢有何不同？。