腹膜后纤维化11111
腹膜后纤维化有哪些症状？
腹膜后纤维化有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍腹膜后纤维化症状，尤其是腹膜后纤维化的早期症状，腹膜后纤维化有什么表现？得了腹膜后纤维化会怎样？以及腹膜后纤维化有哪些并发病症，腹膜后纤维化还会引起哪些疾病等方面内容。
……*腹膜后纤维化常见症状：背痛、低热、疲乏、下腹痛、胀痛*一、症状本病可发生于任何年龄，但以40～60岁者多见，约占2/3。
男性发病较多见，是女性的2～3倍。
临床上分为发病初期、活动期和纤维板块收缩期3期。
1.疼痛初起可无症状，以后可出现疼痛，多发生于腰部或下背部并放射至下腹部、腹股沟区、外生殖器或大腿的前内侧。
疼痛为钝胀痛，开始为单侧，随病情发展可出现双侧痛。
2.亚急性炎症表现如下腹痛、肾区压痛、低热、白细胞计数增加、红细胞沉降率增快和疲乏不适、厌食、恶心呕吐以及体重下降等。
3.腹部肿块大约1/3的病人可在下腹部或盆腔触及肿块。
4.压迫症状 75%～80%的病人出现输尿管部分或完全梗阻的表现，如肾盂积水、尿路刺激征、少尿或无尿、慢性肾功能衰竭和氮质血症等。
压迫淋巴管和下腔静脉可引起下肢水肿，但少见。
偶见压迫小肠或结肠而发生肠梗阻者。
静脉肾盂造影是最具诊断价值的方法，可表现为典型的三联征：①肾盂积水伴有上部输尿管扩张迂曲。
②输尿管向中心移位。
③输尿管受外部压迫的征象。
晚期双肾可均不显影。
*二、诊断本病临床缺乏特异性表现，早期极易误诊。
诊断往往在一些模糊症状出现后数月甚至数年才能作出。
病人常因腹膜后广泛纤维化、输尿管与大血管受压出现肾积水或肾功能不全时才就诊，而延误治疗。
当出现原因不明的中下腹痛、腰背痛，伴有肾盂、输尿管积水或肾功能受损时，应想到本病的可能，及时行影像学检查，以早期正确诊断。
确诊有赖于病理组织学检查。
已有应用CT引导细针抽吸来诊断本病获得成功的报告，也可经腹腔镜活检或剖腹探查。
此外在诊断本病时还应注意两点：1.是否为系统性硬化症的局部表现。
腹膜后纤维化可以是系统性硬化症的一部分，8%～15%的病人同时伴有其它部位的纤维化及相关疾病，如：盆腔纤维化、挛缩性肠系膜炎、Riedel甲状腺炎、眶后的纤维假肿瘤、硬化性胆管炎、纵隔纤维化等。
预防腹膜后纤维化课件
为什么要预防腹膜后纤维化？ 增加医疗负担
该病症可能导致频繁的医疗干预和更高的治 疗成本。
预防可减少社会和经济负担。
为什么要预防腹膜后纤维化？ 提高治愈率
有效的预防措施可以提高治疗的成功率。
早期识别和预防有助于提高患者的治愈机会 。
何时进行预防措施？
何时进行预防措施？ 手术前
谁应关注腹膜后纤维化？
谁应关注腹膜后纤维化？ 高风险人群
曾经接受过腹部手术、放疗或有相关疾病的人群 。
这些人群应特别关注腹膜后纤维化的预防。
谁应关注腹膜后纤维化？ 医疗工作者
外科医生及相关医疗人员需了解腹膜后纤维化的 风险及预防措施。
培训与教育可提高医疗质量。
谁应关注腹膜后纤维化？ 患者及家属
患者及其家属应了解腹膜后纤维化的相关知识。
积极参与健康管理，关注症状变化。
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什么是腹膜后纤维化？ 病因
常见病因包括手术后的创伤、慢性炎症或肿瘤治 疗。
了解病因有助于制定预防措施。
什么是腹膜后纤维化？ 症状
腹痛、消化不良、尿路症状等。
早期发现症状能够促进及时诊 影响生活质量
腹膜后纤维化可能严重影响患者的生活质量 。
在进行腹部手术之前，应评估患者的风险因素。
制定个性化的手术计划以减少风险。
何时进行预防措施？ 手术中
手术中应尽量减少组织损伤，采用适当的技术。
使用生物材料可能帮助减少纤维化的风险。
何时进行预防措施？ 术后管理
术后应进行定期随访，监测潜在的纤维化迹象。
及时处理术后并发症可降低纤维化的发生率。
怎样进行预防？
怎样进行预防？ 生活方式调整
保持健康的饮食和适量的运动，有助于增强 免疫系统。
特发性腹膜后纤维化科普讲座PPT课件
谁会受到影响？
谁会受到影响？
高风险人群
特发性腹膜后纤维化通常发生在中年男性身 上，但女性和年轻人也有可能受到影响。
某些既往病史（如腹部手术）可能增加风险 。
谁会受到影响？ 症状表现
患者可能会表现出腹痛、消化不良、肠梗阻 等症状，严重时可能需要紧急医疗干预。
早期诊断和治疗对于改善预后至关重要。
何时寻求医疗帮助？ 必要的检查
医生可能会建议进行影像学检查，如CT或MRI， 以评估腹膜后区域的情况。
这些检查能帮助确认诊断并制定治疗方案。
何时寻求医疗帮助？ 多学科合作
特发性腹膜后纤维化的管理通常需要外科医生、 消化科医生和肿瘤科医生的共同合作。
综合治疗有助于改善患者的生活质量。
如何治疗特发性腹膜后纤维化 ？
谁会受到影响？
遗传因素
目前没有明确的遗传风险因素，但家族病史 可能与某些特定类型的纤维化相关。
进一步的研究正在进行中，以确定潜在的遗 传联系。
何时寻求医疗帮助？
何时寻求医疗帮助？
症状监测
如果出现持续的腹痛、腹胀、或排便习惯改变， 应该立即咨询医生。
这些症状可能与腹膜后纤维化有关，早期干预可 以改善结果。
特发性腹膜后纤维化科普讲座
演讲人：
目录
1. 什么是特发性腹膜后纤维化？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时寻求医疗帮助？ 4. 如何治疗特发性腹膜后纤维化？ 5. 未来的研究方向
什么是特发性腹膜后纤维化？
什么是特发性腹膜后纤维化？ 定义
特发性腹膜后纤维化是一种罕见的疾病，主要特 征是腹膜后区域纤维组织的异常增生。
这可能导致腹部器官被压迫，并引起各种症状。
什么是特发性腹膜后纤维化？ 病因
腹膜后纤维化
见恶性细胞分布。
图1 纤维细胞增生伴胶原纤维变性 图2 增生的纤维组织和慢性炎细胞浸润周围骨骼肌
图3 结节内纤维组织及小血管增生，内散在淋巴组 织图4 病灶组织内较多IgG4( + ) 的浆细胞
影像学表现：影像学检查是诊断RPF的重要方
法。
超声：
超声检查是一种简单方便的检查方法，常作 为一线检查方法，特别是在氮质血症患者之 中。B 超常表现为腹膜后的低回声或等回声 肿块，并且超声检查可能发现因为肿块包绕 输尿管而导致的肾积水。
主动脉向下延 伸至双侧髂动脉
图6～8 病灶包 绕双侧输尿管中上
段, 至双侧 肾盂肾盏及输尿管 上段轻度积水扩张
MR
MRI可以很好的显示纤维斑块的 解剖位置与形状，显示斑块的纵 向范围要优于CT ，并且在输尿 管阻塞的情况下可避免因静脉注 射造影剂而加重肾功能损害的危 险。
MR表现:
RPF 早期病变范围较小,多位于主动脉及下腔静脉周围,极 少数病例可呈条带状紧贴于盆腔后壁 。由于病变组织内富 含新生毛细血管及水分,因此MRI示病变呈均匀稍长T1 、 稍长T2 信号。由于流空效应,在MRI 平扫图像上主动脉及 下腔静脉呈低信号,与周围病变组织的高信号形成明显对比, 清晰的勾勒出病灶的范围；注射对比剂后动脉期病变即呈 明显强化,随时间推移强化逐渐显著。这可能是由于病变内 的炎症反应以及新生血管通透性较高,对比剂很容易经毛细 血管渗透至组织间隙内。由于病灶内含水分较多,且以胶原 纤维为主,水分子扩散受到一定的限制,因此DWI 检查示病 变呈稍高信号。
PRF主要发生在第3腰椎水平以下腹主动脉 周围, 向上很少超过肾门水平, 且病变沿着血 管走行分布,对血管形成包绕，并无推移； 淋巴瘤及淋巴转移瘤范围广泛, 腹膜后自胰 周水平即出现肿大淋巴结, 一般符合淋巴引 流途径。PRF表现为一个较均一的斑块或肿 块, 包绕腹主动脉、下腔静脉和输尿管, 使输 尿管向内侧移位并常伴有肾盂、输尿管扩张 积水, 很少出现骨破坏；而淋巴瘤和淋巴结 转移瘤表现为多个散在的淋巴结或相互融合 形成不规则肿块, 对腹主动脉、下腔静脉和 输尿管主要是推移, 淋巴肿块大时可出现将 血管夹在中间的“三明治”征, 较少出现肾 盂和输尿管扩张, 可侵蚀破坏周围骨质结构。
腹膜后纤维化会引起哪些疾病
腹膜后纤维化会引起哪些疾病
*导读：由于腹膜后纤维化，可引起腹膜或肠系膜淋巴回流受阻，而引起蛋白丢失性肠病或吸收障碍。
因肾阻塞，而引起高血压……
由于腹膜后纤维化，可引起腹膜或肠系膜淋巴回流受阻，而引起蛋白丢失性肠病或吸收障碍。
因肾阻塞，而引起高血压及高血压性头痛。
压迫症状75～80的病人出现输尿管部分或完全梗阻的表现，如肾盂积水、尿路刺激征、少尿或无尿、慢性肾功能衰竭和氮质血症等。
压迫淋巴管和下腔静脉可引起下肢水肿，但少见。
偶见压迫小肠或结肠而发生肠梗阻者。
第1 页。
腹膜后纤维化诊断标准
腹膜后纤维化诊断标准
腹膜后纤维化是一种疾病，其特点是腹膜后部位的纤维化增生。
它通常是由于慢性炎症、感染、肿瘤、手术等引起的。
诊断腹膜后纤维化的标准有以下几个方面：
1.临床表现
患者常常出现腹部疼痛、压痛、肿块、腹胀、恶心、呕吐等症状。
这些症状有可能与疾病的发展程度、病因、部位、严重程度等有关。
2.影像学检查
影像学检查是用来诊断腹膜后纤维化的重要方法，包括超声、CT、MRI等。
这些检查可以显示出纤维化部位的大小、形态、密度等信息，对于患者的诊断和治疗非常有帮助。
3.病理学检查
病理学检查是确定腹膜后纤维化的最可靠方法之一，它可以通过
对病变组织进行活检或切除手术来获得。
活检可显示出病变组织中的
纤维化程度、病变类型等信息，手术切除则能够获得更为准确的病变
范围和组织情况。
4.治疗反应
腹膜后纤维化的治疗过程中，治疗反应也可以作为诊断标准之一。
例如，使用药物或手术治疗后，病变组织的大小、程度等在数周或数
月内变化情况可以反映出疾病的治疗效果和进展情况。
总的来说，腹膜后纤维化的诊断需要结合临床表现、影像学检查、病理学检查和治疗反应等多种方法来进行综合分析。
在确诊后，及时
采取针对性治疗，控制其发展，预防并发症的发生，以保障患者的身
体健康。
腹膜后纤维化,腹膜后纤维化的症状,腹膜后纤维化治疗【专业知识】
腹膜后纤维化,腹膜后纤维化的症状,腹膜后纤维化治疗【专业知识】疾病简介腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis，RPF)由法国泌尿外科医生Albrran在1905年首先报道并使用了腹膜后纤维化这一概念，直到1948年Ormond报道了2例腹膜后纤维化后，有关本病的个案报道才逐渐增多并被越来越多的临床医师所认识。
该病的病理改变以腹膜后纤维组织增生并导致腹膜后广泛纤维化为特征。
临床表现与腹膜后组织或脏器(如输尿管)受压的程度关系密切。
疾病病因一、发病原因约2/3的腹膜后纤维化发病原因不明，临床上将其称为特发性腹膜后纤维化(idiopathic retroperitoneal fibrosis);另1/3病例的发病原因可能与某些药物、肿瘤、外伤或手术、出血、尿外渗、辐射、非特异性胃肠炎症(如Crohn病)、阑尾炎、憩室炎，各种感染(如结核、组织胞浆菌病、梅毒、放线菌病)等因素有关，故称为继发性腹膜后纤维化。
二、发病机制1.致病因素大量临床研究发现以下因素可能与腹膜后纤维化有关。
(1)自身免疫缺陷：临床资料表明，有8%～15%的特发性腹膜后纤维化患者可同时伴有腹膜后以外的纤维化，其病史中有硬皮病、嗜伊红细胞增多症、结节性动脉炎、系统性红斑狼疮、肾小球肾炎、Riedle甲状腺炎、硬化性胆管炎、纵隔纤维化和眶后纤维假肿瘤等疾病，提示腹膜后纤维化可能是系统性硬化性疾病的一种局部表现，也表明本病可能与免疫缺陷有关。
(2)药物副作用：自1964年Grahacn报道服用甲基麦角酸丁醇酰胺(methysergide)的病人发生腹膜后纤维化以来，类似的病例报道相继见于文献中。
长期服用者，其腹膜后纤维化的发生率可达10%～12.4%。
此外，β受体阻滞药(心得安)、抗高血压药物(甲基多巴、利血平、肼苯哒嗪)、止痛药(阿斯匹林、非那西汀)等药物也可诱发本病，但它们与腹膜后纤维化的因果关系有待进一步研究证实。
腹膜后纤维化ppt课件
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病理
A.硬化组织被炎症细胞 浸润（弥散型+结节型） B.血管周围炎症细胞聚集 （单核细胞+嗜酸性细胞） C.粗大、成束的纤维化组 11 织
分期
早期：大量的炎症细胞浸润，成纤维细胞、 增生的毛细血管、胶原蛋白组成；
晚期：大量无炎症细胞及无血管的纤维化 组织构成。
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临床表现
发病率：1/10万，好发于50~60岁，儿 童罕见 男性多发，男女比例大约为（2~3）：1
腹主动脉瘤慢性破裂、渗漏与腹膜后纤维 化： （两种学说）
1.动脉瘤慢性或亚急性渗漏引起的反应性炎 症。 2.免疫性反应导致瘤周纤维化。
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发病机制
左：免疫反应 右：炎性反应
动脉粥样硬化斑块内一种氧化LDL和蜡样质的混合物从破裂口溢出，引起过 度的局部免疫反应。巨噬细胞吞噬氧化LDL和蜡样质，介导炎症反应。
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病因
继发性腹膜后纤维化:约占1/3
恶性肿瘤（8%）、炎症、外伤、手术、放射线治 疗及某些药物(如麦角新碱类) 石棉吸入 过量吸烟等
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发病机制
特发性腹膜后纤维化
炎性腹主动脉瘤
动脉瘤周围腹膜后纤维化
三者组成慢性主动脉周围炎(CP)的疾病谱 三者在本质上有着相似的组织病理学特征
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发病机制
腹膜后纤维化
1
CT
CT横断位
CT横断位
2
CT
CT冠状位
CT矢状位
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定义
腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis,RPF)是一 种临床罕见病,是以腹膜后组织慢性非特异性 炎症伴纤维组织增生为特点,引起输尿管及腹 膜后空腔脏器受压、梗阻为特征的慢性疾病。 Albarran于1905年首次报道，Ormond 于1948年 系统阐述，因此又叫做Ormond's病。
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内科学症状部分：腹膜后纤维化>>>
身体部位： 腹部。
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科室： 胃肠外科。
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简介：
腹膜后纤维化(retroperitonealfibrosis， RPF)由法国泌尿外科医生Albrran在1905 年首先报道并使用了腹膜后纤维化这一概 念，直到1948年Ormond报道了2例腹膜后 纤维化后，有关本病的个案报道才逐渐增 多并被越来越多的临床医师所认识。本病 可发生于任何年
内科学症状部分：腹膜后纤维化>>>
病因：
和眶后纤维假肿瘤等疾病，提示腹膜后纤 维化可能是系统性硬化性疾病的一种局部 表现，也表明本病可能与免疫缺陷有关。
2.药物副作用自1964年Grahacn报道 服用甲基麦角酸丁醇酰胺(methysergide) 的病人发生腹膜后纤维化以来，类似的病 例报道相继见于文献中。长期服用者，其
内科学症状部分：腹膜后纤维化>>>
简介：
龄，但以40～60岁者多见，约占2/3。男 性发病较多见，是女性的2～3倍。临床上 分为发病初期、活动期和纤维板块收缩期 3期。1.疼痛初起可无症状，以后可出现 疼痛，多发生于腰部或下背部并放射至下 腹部、腹股沟区、外生殖器或大腿的前内 侧。2.亚急性炎症表现下腹痛、肾区压痛、 低热、白细胞计
内科学症状部分：腹膜后纤维化>>>
诊断：
或炎性疾病，而且二者可互为因果，临床 上遇到腹泻、便秘、甚至梗阻的病人，在 排除肠道本身疾病后，应想到腹膜后纤维 化的可能。
(5)小肠慢性不全性梗阻及功能障碍： 本病累及肠系膜后可引起小肠慢性梗阻及 蠕动障碍，常误诊为小肠慢性不全性梗阻 或功能障碍。因此，当遇到原因不明的小 肠慢性不全性
腹膜后纤维化是怎么回事？
腹膜后纤维化是怎么回事？*导读：本文向您详细介绍腹膜后纤维化的病理病因，腹膜后纤维化主要是由什么原因引起的。
*一、腹膜后纤维化病因*一、发病原因约2/3的腹膜后纤维化发病原因不明，临床上将其称为特发性腹膜后纤维化(idiopathic retroperitoneal fibrosis);另1/3病例的发病原因可能与某些药物、肿瘤、外伤或手术、出血、尿外渗、辐射、非特异性胃肠炎症(如Crohn病)、阑尾炎、憩室炎，各种感染(如结核、组织胞浆菌病、梅毒、放线菌病)等因素有关，故称为继发性腹膜后纤维化。
*二、发病机制1.致病因素大量临床研究发现以下因素可能与腹膜后纤维化有关。
(1)自身免疫缺陷：临床资料表明，有8%～15%的特发性腹膜后纤维化患者可同时伴有腹膜后以外的纤维化，其病史中有硬皮病、嗜伊红细胞增多症、结节性动脉炎、系统性红斑狼疮、肾小球肾炎、Riedle甲状腺炎、硬化性胆管炎、纵隔纤维化和眶后纤维假肿瘤等疾病，提示腹膜后纤维化可能是系统性硬化性疾病的一种局部表现，也表明本病可能与免疫缺陷有关。
(2)药物副作用：自1964年Grahacn报道服用甲基麦角酸丁醇酰胺(methysergide)的病人发生腹膜后纤维化以来，类似的病例报道相继见于文献中。
长期服用者，其腹膜后纤维化的发生率可达10%～12.4%。
此外，β受体阻滞药(心得安)、抗高血压药物(甲基多巴、利血平、肼苯哒嗪)、止痛药(阿斯匹林、非那西汀)等药物也可诱发本病，但它们与腹膜后纤维化的因果关系有待进一步研究证实。
(3)感染与炎症：早在1948年Ormond就认为本病是一种腹膜后炎症，而Mathisen等则提出腹膜后纤维化可能与腹腔脏器和下肢病毒感染有关，综合文献中报道，与腹膜后纤维化相关感染和炎症有：结核、梅毒、放线菌病和各种霉菌感染等特异性感染;憩室炎、阑尾炎等非特异性感染;溃疡性结肠炎、Crohn病、皮肤和皮下组织的血管炎等与免疫因素有关的炎症性疾病;炎性肺损伤、血栓性静脉炎、胰腺炎等其它炎症性疾病亦可致腹膜后纤维化。
特发性腹膜后纤维化科普讲座
演讲人：
目录
1. 什么是特发性腹膜后纤维化？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时需要就医？ 4. 如何治疗特发性腹膜后纤维化？ 5. 未来的研究方向
什么是特发性腹膜后纤维化？
什么是特发性腹膜后纤维化？
定义
特发性腹膜后纤维化是一种少见的疾病，表现为 腹膜后组织异常增生，形成纤维组织。
这种疾病会导致腹部器官受压，从而影响其功能 。
什么是特发性腹膜后纤维化？
病因
目前尚不明确特发性腹膜后纤维化的确切病因， 可能与自身免疫、感染或其他因素有关。
一些患者在手术后或接受放疗后更容易出现此病 。
什么是特发性腹膜后纤维化？
流行病学
该病相对少见，主要影响中年男性，但女性和老 年人也可能受到影响。
科学家们正在探索针对特发性腹膜后纤维化的靶 向治疗。
未来的研究方向
流行病学研究
希望通过流行病学研究，进一步了解其病因和发 病机制。
这有助于更好地识别和管理高风险人群。
未来的研究方向
患者教育
提高患者和公众对特发性腹膜后纤维化的认知， 以便早期识别和干预。
科普活动将帮助患者更好地理解和应对疾病。
谢谢观看
如何治疗特发性腹膜后纤维化？ 生活方式调整
患者应注意饮食、保持适度的运动，增强身 体免疫力。
良好的生活习惯对病情管理至关重要。
如何治疗特发性腹膜后纤维化？ 心理支持
心理支持和社交互动有助于提高患者的心理 健康。
患者可以参与支持小组，分享经历与感受。
未来的研究方向
未来的研究方向
新疗法开发
未来的研究将致力于新疗法的开发和早期诊断技 术的改进。
研究显示，特发性腹膜后纤维化的发病率逐年上 升。
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目录 背景介绍 定义 病因 临床表现 诊断与治疗 预后与展望 总结
背景介绍
背景介绍
特发性腹膜后纤维化是一种罕 见的疾病 在本节中，我们将介绍该疾病 的定义、病因和临床表现。
定义
定义
特发性腹膜后纤维化是一种由于腹膜后 纤维化组织增生导致的疾病。
它通常是一种自发性疾病，无明确的病 因。
未来的研究可能会找到更有效的治疗方 法。
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病因
病因
目前，特发性腹膜后纤维化的 确切病因尚不明确。 一些研究表明可能与免疫系统 异常有关。
临床表现
临床表现
特发性腹膜后纤维化的临床症状通常包 括腹痛、腹部肿块和消化系统不适。
在一些病例中，患者还可能出现食欲减 退、恶心和呕吐等症状。
诊断与治疗
诊断与治疗
特发性腹膜后纤维化的诊断通 常通过临床症状、病史和影像 学检查来确定。 目前尚无特效的治疗方法，通 常采取对症治疗和手术治疗。
预后与展望
预后与展望
特发性腹膜后纤维化的预后并不确定， 有些患者病情可以得到控制，但也有可 能出现复发。
对于这种疾病的研究仍在进行中，希望 能够找到更有效的治疗方法。
总结
总结
特发性腹膜后纤维化是一种罕 见的疾病，病因尚不明确。 它的临床表现通常包括腹痛、 腹部肿块和消化系统不适。
总结
目前尚无特效的治疗方法，但对症治疗 和手术治疗可以帮助控制病情。
腹膜后纤维化的病因治疗与预防
腹膜后纤维化的病因治疗与预防法国泌尿外科医生将腹膜后纤维化Albrran腹膜后纤维化的概念于1905年首次报道并使用，直到1948年Ormond腹膜告了两例腹膜后纤维化后，越来越多的临床医生逐渐了解了这种疾病。
该病的病理变化以腹膜后纤维组织增生和腹膜后广泛纤维化为特征。
临床表现与腹膜后组织或器官（如输尿管）的压力密切相关。
大约三分之二的腹膜后纤维化的病因尚不清楚。
临床上称为特发性腹膜后纤维化。
另外三分之一的病例可能与某些药物、肿瘤、创伤或手术、出血、尿外渗、辐射和非特异性胃肠炎（如Crohn疾病)、阑尾炎、憩室炎、各种感染(如结核病、组织胞浆菌病、梅毒、放线菌病)等。
这种疾病可以发生在任何年龄，但在40~60岁的人中很常见，约占2/3。
男性更常见，是女性的2~3倍。
临床上分为发病初期、活动期和纤维板收缩期。
1、发病初期无症状，未来疼痛，多发生在腰部或下背部，辐射到下腹部、腹股沟区、外生殖器或大腿前内侧，疼痛为钝胀痛，开始为单侧，双侧疼痛可随病情发展而发生。
2、亚急性炎症的表现如下腹痛、肾区压痛、低热、白细胞计数增加、红细胞沉降率增加、疲劳、厌食、恶心呕吐、体重减轻等。
3、腹部肿块约1/3的患者可在下腹或盆腔接触肿块。
4、压迫症状75%～80%输尿管部分或完全梗阻的患者，如肾盂积水、尿路刺激征、少尿或无尿、慢性肾功能衰竭和氮血症等。
压迫淋巴管和下腔静脉会导致下肢水肿，但很少见。
增强CT和MRI是目前诊断并确定腹膜后纤维化程度的最有价值的辅助检查方法，CT当脊柱两侧发现对称连续性斑块样软组织肿块时，可排除腹膜后肿瘤，对诊断具有重要意义。
血沉和碱性磷酸酶对疾病的诊断也有意义。
1、血常规可有红细胞，血红蛋白降低；嗜酸性粒细胞升高，红细胞比容小于33%。
2、尿常规1/3患者有蛋白尿。
3、血沉94%患者初次检查时血沉增加较快。
4、肾功能临床上75%患者肾功能损伤程度不同，表现为尿少、氮血症，如血肌酐、尿素氮升高等。
预防特发性腹膜后纤维化
目录 引言 预防措施 总结
引言
引言
特发性腹膜后纤维化（IPF）是 一种罕见的慢性炎症疾病，主 要影响腹膜后的组织。 IPF会导致腹膜后组织纤维化和 瘢痕形成，严重影响患者的生 活质量。
预防措施
预防措施
避免或减少与致病因素的接触: IPF的 发病与某些环境和职业因素有关，如长 期暴露于石棉、二氧化硅等物质。
提高个人卫生: 定期洗手，保持洁净的 居住环境，防止感染和疾病的传播。
预防措施
均衡饮食: 摄入多种维生素和 矿物质，以增强免疫功能，并 பைடு நூலகம்持健康的体重。
戒烟和限制饮酒: 吸烟和过量 饮酒可能加重腹膜后组织的炎 症反应，增加IPF的风险。
预防措施
定期体检和筛查: 对于高风险人群，如 长期吸烟者和接触致病因素的人群，应 定期进行相关检查和筛查，以便早期发 现IPF症状。
总结
总结
预防特发性腹膜后纤维化的关 键在于避免接触致病因素，保 持良好的个人卫生习惯，均衡 饮食，戒烟和限制饮酒，并进 行定期体检和筛查。这些措施 有助于降低IPF的发病风险，并 提高患者的生活质量。
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常见的引起继发性腹膜后纤维化的诱因有以下几 种： 1. 恶性肿瘤：淋巴瘤、多发性骨髓瘤、前列腺癌、 胰腺癌等；
2. 药物：麦角生物碱类、β肾上腺受体阻滞剂、 解热镇痛药等；
3. 感染：结核、放线菌感染、淋病、血吸虫感染 等； 4. 肿瘤放疗：放疗是引起腹膜后纤维化的重要诱 因。
临床表现
腹膜后纤维化缺乏特异性的临床表现， 临床症状的产生与纤维化组织包绕腹膜 后脏器并使之受压有关。输尿管是最早 和最常受侵的脏器，输尿管由于受到不 同程度的纤维组织包绕，上尿路积水和 继发性肾功能不全也是出现的最主要的 临床表现。
轻、中度的特发性腹膜后纤维化和不能 耐受手术者，以及术后巩固性治疗者， 可单纯非手术治疗（药物治疗）；药物 治疗有禁忌或不能耐受药物治疗者可单 纯手术治疗；严重的特发性腹膜后纤维 化阻塞伴尿毒症者，可选择手术加非手 术治疗联合治疗。
1.非手术治疗 （1）糖皮质激素：适用于：①因急性水肿引起输尿管梗 阻者，皮质激素可暂时解除输尿管水肿性梗阻，可使病人 症状好转、避免急诊手术。②手术后需巩固性用药、或术 后再次发生梗阻及合并其它症状者。③有手术禁忌或不能 耐受手术者，如高龄或极度衰弱者可单纯选用皮质激素来 治疗。皮质激素具有抗炎及促纤维组织成熟作用，对有活 动性炎症的早、中期腹膜后纤维化疗效明显，有效率达 75%，但对后期形成纤维化的患者并无多大疗效。如治疗 6～8周后，复查CT、MRI肿块不缩小或增大，应考虑恶性 腹膜后纤维化或其它疾病。 （2）免疫抑制剂：常用的免疫抑制剂有氨甲蝶呤、硫唑 嘌呤或环磷酰胺等。与皮质激素联合应用效果更好。 （3）三苯氧胺
流行病学特征
1. 据国外报道，本病平均每年发病率为 1/20 万 1/50万。 2.本病好发于40-60岁的成年人，但老年人及儿童 已可患此病。 3.本病好发于男性，男女发病比例为2-3:1。
发病原因及机制
依据引起本病的病因，将本病分为两类：继发性腹膜后纤维化和特发 性腹膜后纤维化。临床上近70%患者属后者。 特发性腹膜后纤维化的发病原因尚不明确。
CT 和 MRI ： CT是诊断腹膜后纤维化的最 重要方法，检出率可达88.9%。CT和MRI 检查不但可以判断病变范围，还可以了 解腹膜后脏器受压的情况。 CT典型表现为上尿路积水合并主动脉周 围软组织团块厚度不等，包绕主动脉和 下腔静脉，并逐渐延伸包绕输尿管。
治疗
对于特发性腹膜后纤维化，目前尚无特异性治疗手段，治疗方法包括 非手术治疗、手术治疗以及手术加非手术治疗3种。 临床资料表明，手术治疗只能解决腹膜后纤维化所累及的组织或器官 （输尿管）发生的梗阻问题，但不能解决炎症和纤维化的继续进展； 手术能成功解除尿路梗阻者约占手术病人的 90%，而且这一部分病人在 手术解除梗阻后如不进一步治疗，其中22%将再次发生梗阻。
相关检查
1.本病无特异性实验室检查指标。
2.影像学检查:
超声检查：可见边界清晰、光滑的团块位于腹膜后主动脉周围，团块 呈均质型的低回声，包绕主动脉、下腔静脉，并延伸至双侧输尿管周 围，同时B超还可发现病变是否引起上尿路积水及输尿管扩张情况。
静脉肾盂造影：是对腹膜后纤维化患者最有诊断意义的辅助检查，肾 功能正常者建议行该检查。 静脉肾盂造影典型的表现为:a.输尿管在梗阻水平位置管腔变细，管腔 内光滑，无充盈缺损；b.近段和中段输尿管向中线移位； c.肾脏积水， 多为双侧肾积水。
2.手术治疗 （1）输尿管单纯松解术：该法简单易行，但输尿管没有 避开纤维化环境，易再次发生梗阻，目前已废弃不用。但 若病人不适合其它手术时，可在此基础上将松解游离以后 的输尿管置于腹膜后脂肪中远离纤维化。
（2）输尿管松解置入腹腔术：主要用于病变范围广泛的 严重纤维化、双侧纤维化病变和输尿管腔无器质性狭窄者。 由于手术改变了输尿管位置，故易致输尿管成角而引流不 畅，同时干扰腹腔易引起肠粘连。 （3）输尿管松解加带血管蒂大网膜包裹固定术
（9）其他手术
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（4）输尿管松解加Gore-Tex膜包裹术 （5）部分输尿管切除、端-端吻合术：适用于小段的输尿 管侵犯可以部分切除输尿管者。
（6）自体肾移植或回肠代输尿管术
（7）腹腔镜手术：特别适合于单侧输尿管被纤维肿块包绕 长度≤2cm者。
（8）经皮肾造口术或放置双 J管内引流术：对于年老体弱 不能耐受手术者，可先行经皮肾造口术或插置双J管内引流 术，及时解除梗阻，同时口服皮质激素，可获得较好疗效； 对于发生急性肾衰暂不宜手术者，选择该方法治疗，可改 善症状，为下一步治疗手术做准备胡应林
定义
腹膜后纤维化 :是一种发病原因不明确的胶原血管 病。其特征是腹膜后组织出现慢性非特异性炎症 引起纤维组织增生，导致纤维组织包绕腹膜后脏 器，如输尿管、主动脉等，从而引起临床一系列 压迫症状。 因以输尿管周围组织纤维化致输尿管受压并引起 上尿路积水最常见，该病临床上也称为输尿管周 围炎。