先心病(房缺)
合集下载
房缺 PPT课件
• 4.室间隔缺损：杂音位置较低，多伴有震颤， 除右心室肥大外，左心室亦常肥大，心脏超 声及右心导管检查有助诊断。
• 5.原发孔未闭与继发孔未闭：二者的临床表现 极为相似。房间隔缺损患者心尖部闻及反流 性收缩期杂音，心电轴左偏，P-R间期延长或 伴不完全性右束支传导阻滞，应高度怀疑原 发孔未闭。二维超声或右心导管检查示缺损 的部位较低，接近三尖瓣口附近。右心房血 氧含量增高，右心室更高，多普勒彩超或心 血管造影可明确房室通道或二尖瓣关闭不全 等改变。
• 4.外部因素中较重要的有宫内感染尤其是病 毒感染，如风疹腮腺炎、流行性感冒及柯萨 奇病毒等；其他如妊娠期接触大剂量射线、 使用某些药物患代谢性疾病或慢性病、缺氧、 母亲高龄(接近更年期)等均有造成先天性心
脏病的危险。
三、房缺的病理生理（血流动力学改变）：
• 在心室水平产生左至右的分流，分流量多少取 决于缺损大小。缺损大者，肺循环血流量明显 增多，流入左心房、室后，在心室水平通过缺 损口又流入右心室，进入肺循环，因而左、右 心室负荷增加，左、右心室增大，肺循环血流 量增多导致肺动脉压增加，右心室收缩期负荷 也增加，最终进入阻塞性肺动脉高压期，可出 现双向或右至左分流。
六、房缺临床症状及体征：
• （一）、症状：缺损小，可无症状。缺损大 者，症状出现早且明显，以致影响发育。有 心悸气喘、乏力和易肺部感染。严重时可发 生心力衰竭。有明显肺动脉高压时，可出现 紫绀，本病易罹患感染性心内膜炎。
• （二）、体征：心尖搏动增强并向左下移位， 心界向左下扩大，典型体征为胸骨左缘Ⅲ－ Ⅳ肋间有4－5级粗糙收缩期杂音，向心前区 传导，伴收缩期细震颤。若分流量大时，心 尖部可有功能性舒张期杂音。肺动脉瓣第二 音亢进及分裂。严重的肺动脉高压，肺动脉 瓣区有相对性肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂 音，原间隔缺损的收缩期杂音可减弱或消失。
• 5.原发孔未闭与继发孔未闭：二者的临床表现 极为相似。房间隔缺损患者心尖部闻及反流 性收缩期杂音，心电轴左偏，P-R间期延长或 伴不完全性右束支传导阻滞，应高度怀疑原 发孔未闭。二维超声或右心导管检查示缺损 的部位较低，接近三尖瓣口附近。右心房血 氧含量增高，右心室更高，多普勒彩超或心 血管造影可明确房室通道或二尖瓣关闭不全 等改变。
• 4.外部因素中较重要的有宫内感染尤其是病 毒感染，如风疹腮腺炎、流行性感冒及柯萨 奇病毒等；其他如妊娠期接触大剂量射线、 使用某些药物患代谢性疾病或慢性病、缺氧、 母亲高龄(接近更年期)等均有造成先天性心
脏病的危险。
三、房缺的病理生理（血流动力学改变）：
• 在心室水平产生左至右的分流，分流量多少取 决于缺损大小。缺损大者，肺循环血流量明显 增多，流入左心房、室后，在心室水平通过缺 损口又流入右心室，进入肺循环，因而左、右 心室负荷增加，左、右心室增大，肺循环血流 量增多导致肺动脉压增加，右心室收缩期负荷 也增加，最终进入阻塞性肺动脉高压期，可出 现双向或右至左分流。
六、房缺临床症状及体征：
• （一）、症状：缺损小，可无症状。缺损大 者，症状出现早且明显，以致影响发育。有 心悸气喘、乏力和易肺部感染。严重时可发 生心力衰竭。有明显肺动脉高压时，可出现 紫绀，本病易罹患感染性心内膜炎。
• （二）、体征：心尖搏动增强并向左下移位， 心界向左下扩大，典型体征为胸骨左缘Ⅲ－ Ⅳ肋间有4－5级粗糙收缩期杂音，向心前区 传导，伴收缩期细震颤。若分流量大时，心 尖部可有功能性舒张期杂音。肺动脉瓣第二 音亢进及分裂。严重的肺动脉高压，肺动脉 瓣区有相对性肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂 音，原间隔缺损的收缩期杂音可减弱或消失。
先心病简介
1．室间隔缺损(室缺)心脏有四个心腔，右心房，右心室之间通道有三尖瓣；左心房，左心室之间通道有二尖瓣；左右心室之间有一厚的间隔称室间隔，这个隔有先天缺损即称为室间隔缺损。
此病占先天性心脏病的20%-25％。
心脏杂音是主要体征，心电图表现为左室肥厚，心脏X线片示心影扩大，左心扩大，肺血增多，超声心动图可明确诊断。
室缺分膜周部，双动脉下(干下)及肌部缺损。
双动脉下型不能自然闭合，而肌部及膜部室缺都有自然闭合的可能。
因此，如果缺损较小，不影响患儿发育，无反复肺炎，心衰发生，无重度肺动脉高压，均可在医生的随诊下等待2岁时复查，大约30-40％可以自愈。
如未能闭合再考虑择期手术。
但如在婴儿期反复肺炎，心哀，药物难以控制，或伴重度肺动脉高压，则需l岁以内手术。
某些肺炎急性期伴严重心衰抢救病例，亦可急诊手术。
手术效果还是满意的，非手术的导管介入性关闭术尚在研究探查之中，适用于肌部缺损。
2．房间隔缺损(房缺)左右心房间隔上的缺损称房间陨缺损，约占先天性心脏病的5％-10％，房缺的杂音很轻不易听到，往往在学龄儿童查体时才被发现，心电图表现为右束枝传导阻滞，心脏X线片示肺血多，心影扩大，右房右室扩大，超声心动图对大部分房缺可明确诊断或可借助于声学造影、食道超声。
房缺位于卵园孔部位即中央型或称II孔型；位于下部分与二、三尖瓣环相连处，称原发孔型，或称I孔型；位于上、下腔静脉进入右房的位置称腔静脉窦型；位于冠状静脉窦称冠状静脉窦型。
除非巨大房缺，一般早期很少出现症状，小的房间隔缺损可终生不手术，但有资料报道反复性脑梗塞，可能与房间隔缺损有关，其原因是静脉系统的小栓子，通过房缺进入左心，到脑子的动脉而致脑梗塞。
因此亦有医生提出对小房缺及卵园孔末闭的患者可考虑用导管引入双面伞的方法关闭，不必心内直视手术。
导管关闭房缺的方法有几种，大多要求房缺小于2cm。
中到大的房缺需手术治疗，疗效亦是十分令人满意的，目前心外科为其开展小切口手术，或心脏不停跳修补房缺，减少了手术的并发症。
房间隔缺损、室间隔缺损
艾森门格综合征：随着肺血管病变的进行 性发展，容量性肺动脉高压渐变为不可逆 的阻力性肺动脉高压，当右心室收缩压高 于左心室收缩压时，左向右分流逆转为双 向分流或右向左分流，出现发绀，即艾森 门格综合征。
临床表现—体征
心前区隆起,收缩期抬举感;S1亢进; P2 增强,固定分裂; L2~3肋间闻及2~3/6级 收缩期喷射性杂音;当肺循环血流量超 过体循环1倍以上时,三尖瓣区可闻短促、 低频的舒张早中期杂音（三尖瓣相对狭 窄）。
临床表现—体征
心前区隆起；收缩期抬举感；P2增强，L3、 4肋间3~4/6级响亮而粗糙的全SM，常伴有震 颤；心尖区较柔和的DM
大型VSD伴明显肺动脉高压时，右室压力显 著升高，SM减弱或消失；P2显著亢进;继发 漏斗部肥厚时P2减弱。
特殊检查
心电图 正常或轻度左室肥大 RV5、V6升高伴深Q 波，T 波直 立高尖对称，以左心室肥厚为主 双室肥厚或右心室肥厚,左房扩 大,P波有切迹或增宽
PV 肺静脉 LA 左心房 PA 脉肺动
LV 左心室
房间隔缺损 血流动力学示意图
ASD 血流动力学变化
上、下腔静脉血 右心房（扩大）
ASD
肺静脉 左心房
右心室 （增大）
左心室（血量 减少）
肺血流量明显增加（肺充血）
肺小动脉痉挛、增厚
体循环供血不足
右向左分流
（消瘦、乏力、心悸、气短等）
艾森门格综合征 (少数病人晚期）
型特点（重点） 3.熟悉先天性心脏病的诊断方法 4.熟悉先天性心脏病的治疗原则 5.掌握四种常见的先心病的临床特点（重点）
和诊断要点（重点）、病理解剖、血流动力学 变化（重点）
正常胎儿循环的特点及生后血液循环的变化 儿童心血管病检查方法 先天性心脏病概述 常见先天性心脏病:房间隔缺损、室间隔缺
先天性心脏病
房间隔缺损血流动力学改变
继发孔型与原发孔型缺损的血流动学改变基本 相似。
一般情况下，左房的压力为8～10mmHg，右房压
力为3～5mmHg，左侧高于右侧，故于心房水平出 现由左向右分流，左房血液进入右房、右室、肺动 脉，而最后经肺血管床、静脉又回到左房。 由于右心肺循环血流量明显增大，故可出现右心容 量负荷过重的表现，而左心及体循环则未受累。晚 期可因右室右房压力升高，导致心房水平右向左分 流，临床上出现紫绀。
先天性心脏病
一、房间隔缺损（ASD）
房间隔缺损（简称“房缺”）是常见的左向 右分流型先天性心脏病之一，其发病率约占 各类先天性心脏病首位，约18%。是由于胚 胎期原始心房间隔的发生、吸收及融合异常， 导致左右心之间残留未闭的房间孔。房间隔 缺损可单独存在，亦可并发其它心血管疾病。
房间隔缺损（ASD）病理分型
鉴别诊断
1、与假性房间隔回声中断鉴别
在心尖或胸骨旁四腔心切面上，房间隔的走行和声束基本 平行，而卵圆窝处组织菲薄，容易出现局部回声失落，造 成房间隔回声假性连续中断，使之与继发孔型房间隔缺损 图像相混淆。此时可适当提高仪器灵敏度，假性回声连续 中断可缩短或消失。亦可改用剑突下四腔心切面，增大声 束与房间隔之间的夹角，提高房间隔的显象。 房间隔膜部瘤样图像显示房间隔卵圆窝处呈半球样膨出， 凸入右房。
右心室扩大，各个切面上右房室腔测值有不同程度增大。 三尖瓣环扩大，幅度增强，三尖瓣叶活动幅度加大。 右室流出道、肺动脉及肺动脉瓣环增宽，搏动增强。 室间隔平坦伴运动异常。
2、心脏形态的改变（右心容量负荷过重）：
房间隔缺损多普勒声像图表现
1、彩色多普勒
【正式版】房间隔缺损--课件PPT资料
体格检查发现多数儿童体形瘦弱，并常表现左侧前胸壁稍有隆起，心脏搏动增 强，并可触及右心室抬举感等。其典型表现为胸骨左缘第2、3肋间闻及Ⅱ～Ⅲ级 收缩期吹风样杂音，伴有第二心音亢进和固定分裂，收缩期杂音为肺动脉瓣血流 速度增快所致，少数病人还可扪及收缩期震颤。分流量大者三尖瓣区可听到三尖 瓣相对狭窄产生的舒张期隆隆样杂音。如右心室抬举感增强，肺动脉瓣区收缩期 杂音减弱，但第二心音更加亢进、分裂，提示存在肺动脉高压。病变晚期将发展 为充血性心力衰竭，颈静脉怒张、肝脏增大。
继发孔ASD自然闭合多在1岁之内，闭合率 为39%，1岁以后自然闭合可能性很小。
病理解剖及分型
辅助检查：心脏彩超（本院）：继发孔型房间隔缺损
如右心室抬举感增强，肺动脉瓣区收缩期杂音减弱，但第二心音更加亢进、分裂，提示存在肺动脉高压。
34、知指识导缺患乏儿：练与习患在儿床及 上家使属用缺便乏器术。后康复知识有关
其中房缺封堵器特点：双碟、短腰、左房碟大于右房碟。
(4)严重肺动脉高压导致右向左分流者。
混合型
临床表现
多数继发孔房间隔缺损的儿童除易患感冒等呼吸道感染外可无症状，活动亦不 受限制，一般到青年时期才表现有气急、心悸、乏力等。40岁以后绝大多数病人 症状加重，并常出现心房纤颤、心房扑动等心律失常和充血性心衰表现，也是死 亡的重要原因。
知窄识、缺 主乏动:脉与缩患窄儿）及、家左属向缺右乏分疾流病型相（关如知房识间有隔关缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭）和右向左分流类（如法洛四联征、大血管错位）。
15、陈 全建 麻： 未全 醒麻 时术 ，后 头护 偏理向诊 一断 侧，有予窒吸息氧的，危及险时应清是除首口要腔的分。泌物。
房间隔缺损 房1、间陈隔建缺：损全封麻堵术术后的护适理应诊症断及有禁窒忌息症的危险 应是首要的。
继发孔ASD自然闭合多在1岁之内，闭合率 为39%，1岁以后自然闭合可能性很小。
病理解剖及分型
辅助检查：心脏彩超（本院）：继发孔型房间隔缺损
如右心室抬举感增强，肺动脉瓣区收缩期杂音减弱，但第二心音更加亢进、分裂，提示存在肺动脉高压。
34、知指识导缺患乏儿：练与习患在儿床及 上家使属用缺便乏器术。后康复知识有关
其中房缺封堵器特点：双碟、短腰、左房碟大于右房碟。
(4)严重肺动脉高压导致右向左分流者。
混合型
临床表现
多数继发孔房间隔缺损的儿童除易患感冒等呼吸道感染外可无症状，活动亦不 受限制，一般到青年时期才表现有气急、心悸、乏力等。40岁以后绝大多数病人 症状加重，并常出现心房纤颤、心房扑动等心律失常和充血性心衰表现，也是死 亡的重要原因。
知窄识、缺 主乏动:脉与缩患窄儿）及、家左属向缺右乏分疾流病型相（关如知房识间有隔关缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭）和右向左分流类（如法洛四联征、大血管错位）。
15、陈 全建 麻： 未全 醒麻 时术 ，后 头护 偏理向诊 一断 侧，有予窒吸息氧的，危及险时应清是除首口要腔的分。泌物。
房间隔缺损 房1、间陈隔建缺：损全封麻堵术术后的护适理应诊症断及有禁窒忌息症的危险 应是首要的。
先心病介入治疗护理相关知识
空气栓塞
脑栓塞：气栓可能与输送导管长鞘内形成负压，空气有 可能吸入鞘内，如果恰巧处于患儿的吸气则空气因胸内 负压而进入体内。
冠状动脉栓塞：主要是导管或输送鞘管内排气不彻底， 或输送封堵器时带入气体。
表现：意识模糊，走路不稳及视力严重下降等神经系统 病变。
⑶并发症的观察和护理
空气栓塞
护理： ①介入性的导管管腔都应充满液体，排尽空气。
目前常用国产室缺封堵器
介入治疗的规范化护理
⑴术前准备 ⑵术后护理 ⑶并发症的观察和护理 ⑷出院的健康教育
⑴术前准备
1.测身高、体重、血压。 2.检查手术区皮肤有无皮疹、红肿破溃，备皮 （刮去手术区的体毛），发病人服。 ３．配血。 ４．建立留置静脉通道。 ５．术前禁食８ｈ禁饮６ｈ，术晨静滴葡萄糖溶 液，按计量打术前针，送手术室。 ６．铺好麻醉床，备氧气。
心律失常
由于在进行封堵时，需要建立输送轨道、造影时造影剂的 直接刺激、封堵器在缺损部位打开后，术后容易引起周围 组织血肿压迫和牵拉。
表现：常见有房性早搏，房性心动过速房室传导阻滞，完 全性和不完全性右束支传导阻滞等。多在术后4-7d发生， 出现晕厥、手足抽搐的症状。
⑶并发症的观察和护理
心律失常
护理： ①重视患儿主诉，观察心律。
⑶并发症的观察和护理
器械性溶血
封堵器形成残余分流，高速血流通过封堵器引起红细胞 机械性破坏所致。
护理：①多发生于术后２４ｈ内，轻度溶血内科保守治 疗。
②观察患儿尿液颜色（首先为排出茶色．酱油色 或血色尿，可无任何前驱症状。
观察神志．皮肤黏膜有无出血点。 做好输血和抢救物品的准备。
⑶并发症的观察和护理
②应备好急救药品、做好安装临时起搏器的准备。
③出院时交待清楚，嘱患儿家长注意观察患儿有无 头晕、胸闷、面色苍白、四肢抽搐等情况。
脑栓塞：气栓可能与输送导管长鞘内形成负压，空气有 可能吸入鞘内，如果恰巧处于患儿的吸气则空气因胸内 负压而进入体内。
冠状动脉栓塞：主要是导管或输送鞘管内排气不彻底， 或输送封堵器时带入气体。
表现：意识模糊，走路不稳及视力严重下降等神经系统 病变。
⑶并发症的观察和护理
空气栓塞
护理： ①介入性的导管管腔都应充满液体，排尽空气。
目前常用国产室缺封堵器
介入治疗的规范化护理
⑴术前准备 ⑵术后护理 ⑶并发症的观察和护理 ⑷出院的健康教育
⑴术前准备
1.测身高、体重、血压。 2.检查手术区皮肤有无皮疹、红肿破溃，备皮 （刮去手术区的体毛），发病人服。 ３．配血。 ４．建立留置静脉通道。 ５．术前禁食８ｈ禁饮６ｈ，术晨静滴葡萄糖溶 液，按计量打术前针，送手术室。 ６．铺好麻醉床，备氧气。
心律失常
由于在进行封堵时，需要建立输送轨道、造影时造影剂的 直接刺激、封堵器在缺损部位打开后，术后容易引起周围 组织血肿压迫和牵拉。
表现：常见有房性早搏，房性心动过速房室传导阻滞，完 全性和不完全性右束支传导阻滞等。多在术后4-7d发生， 出现晕厥、手足抽搐的症状。
⑶并发症的观察和护理
心律失常
护理： ①重视患儿主诉，观察心律。
⑶并发症的观察和护理
器械性溶血
封堵器形成残余分流，高速血流通过封堵器引起红细胞 机械性破坏所致。
护理：①多发生于术后２４ｈ内，轻度溶血内科保守治 疗。
②观察患儿尿液颜色（首先为排出茶色．酱油色 或血色尿，可无任何前驱症状。
观察神志．皮肤黏膜有无出血点。 做好输血和抢救物品的准备。
⑶并发症的观察和护理
②应备好急救药品、做好安装临时起搏器的准备。
③出院时交待清楚，嘱患儿家长注意观察患儿有无 头晕、胸闷、面色苍白、四肢抽搐等情况。
房间隔缺损PPT课件
13 同时手术，但肺血管阻力大于12单位、出现右
手术方法
1、有一部分继发孔房间隔缺损如位置合适，可行微创 的经心导管介入治疗。经股静脉插管，将镍钛合金的 封堵器夹在房间隔缺损处，闭合房间隔缺损达到治疗 目的。不用开胸手术。
2、经胸小切口房间隔缺损封堵术-全麻下经右胸骨旁第 四肋间小切口，在食道超声心电图监测下，经右心房 放置封堵推送器，于房间隔缺损两侧释放封堵器将其 封闭
可在肺动脉瓣区听到收缩早期喀喇音。
10
辅助检查
超声心动图是主要的诊断方法。 超声心动图可显 示房间隔中断，右心房、室内径增大，肺动脉增宽， 三尖瓣活动幅度增大。多普勒彩色血流显像可观察到 心房内左向右穿隔血流。与此同时，超声心动图可以 对房间隔缺损进行准确分类，为治疗方式的选择制定 提供参考意见。
12
治疗
1岁以上的继发孔型房间隔缺损罕有自发性闭 合者，对于无症状的患儿，如缺损小于5mm 可以观察，如有右心房、右心室增大一般主张 在学龄前进行手术修补。约有5%婴儿于出生 后1年内并发充血性心力衰竭。内科治疗效果 不佳者也可施行手术。
成年人如缺损小于5mm、无右心房室增大者 可临床观察，不做手术。成年病例如存在右心 房室增大可手术治疗，合并有心房纤颤者也可
5
病因：心血管畸形的发生主要由遗传和 环境因素以及相互作用所致。
1.早期宫内感染，如：风疹、流行性感冒、腮腺炎和 柯 萨奇病毒感染等
2.孕母有与大剂量的放射线接触和服用药物史（抗癌 药、抗癫痫药物等）
3.孕妇代谢紊乱性疾病（糖尿病、高钙血症等） 4.引起子宫内缺氧的慢性疾病等 5.妊娠早期酗酒、吸食毒品等
7
8
临床表现
婴幼儿时期房间隔缺损患者的症状与缺损大小有关。 轻者临床表现可不明显，常在体格检查时发现心脏杂 音而得以确诊；缺损大者，由于分流量大，肺充血明 显，而易患支气管肺炎，同时因体循环血量不足而影 响生长发育。当剧哭、屏气、肺炎或心力衰竭时，右 心房压力可超过左心房，出现暂时性右向左分流而呈 现出青紫。
手术方法
1、有一部分继发孔房间隔缺损如位置合适，可行微创 的经心导管介入治疗。经股静脉插管，将镍钛合金的 封堵器夹在房间隔缺损处，闭合房间隔缺损达到治疗 目的。不用开胸手术。
2、经胸小切口房间隔缺损封堵术-全麻下经右胸骨旁第 四肋间小切口，在食道超声心电图监测下，经右心房 放置封堵推送器，于房间隔缺损两侧释放封堵器将其 封闭
可在肺动脉瓣区听到收缩早期喀喇音。
10
辅助检查
超声心动图是主要的诊断方法。 超声心动图可显 示房间隔中断，右心房、室内径增大，肺动脉增宽， 三尖瓣活动幅度增大。多普勒彩色血流显像可观察到 心房内左向右穿隔血流。与此同时，超声心动图可以 对房间隔缺损进行准确分类，为治疗方式的选择制定 提供参考意见。
12
治疗
1岁以上的继发孔型房间隔缺损罕有自发性闭 合者，对于无症状的患儿，如缺损小于5mm 可以观察，如有右心房、右心室增大一般主张 在学龄前进行手术修补。约有5%婴儿于出生 后1年内并发充血性心力衰竭。内科治疗效果 不佳者也可施行手术。
成年人如缺损小于5mm、无右心房室增大者 可临床观察，不做手术。成年病例如存在右心 房室增大可手术治疗，合并有心房纤颤者也可
5
病因：心血管畸形的发生主要由遗传和 环境因素以及相互作用所致。
1.早期宫内感染，如：风疹、流行性感冒、腮腺炎和 柯 萨奇病毒感染等
2.孕母有与大剂量的放射线接触和服用药物史（抗癌 药、抗癫痫药物等）
3.孕妇代谢紊乱性疾病（糖尿病、高钙血症等） 4.引起子宫内缺氧的慢性疾病等 5.妊娠早期酗酒、吸食毒品等
7
8
临床表现
婴幼儿时期房间隔缺损患者的症状与缺损大小有关。 轻者临床表现可不明显，常在体格检查时发现心脏杂 音而得以确诊；缺损大者，由于分流量大，肺充血明 显，而易患支气管肺炎，同时因体循环血量不足而影 响生长发育。当剧哭、屏气、肺炎或心力衰竭时，右 心房压力可超过左心房，出现暂时性右向左分流而呈 现出青紫。
先天性心脏病PPT课件
•2024/2/16
•18
⑵左右室容量负荷过重： 小缺损----左、右室多不扩大； 中等以上缺损----左室扩大、左房轻度 扩大。
•2024/2/16
•19
⒉多普勒超声
⑴脉冲多普勒：取样容积置于切面超声图回声失落 处或其右室面，可显示收缩期高速正向或双向湍 流频谱曲线。
⑵连续多普勒：由于左右心室收缩期压力差大，室 间隔缺损的收缩期左向右分流通常为高速血流， 于收缩中期达最高峰， 最大血流速度可达 3-5m/s，频谱曲线呈 正向或双向单峰型。
•2024/2/16
•20
⑶彩色多普勒：
显示为红色为主的、多彩色血流束穿越室间 隔缺损口进入右心室或右室流出道。过室间隔异 常血流束的起始宽度与缺损口大小近似。
•2024/2/16
•21
三、动脉导管未闭
动脉导管未闭为常见的先天性心脏病之一。 【病理】
未闭的动脉导管 上端起于主动脉峡部小弯侧，于做锁骨下动脉相对应， 另一端为于左肺动脉根部左上方，接近主肺动脉分叉处
根据未闭导管的形态可分为：管形、漏斗形和窗形， 导管的直径差异很大，多数为5-15mm ,长度约3-5mm。
•2024/2/16
•22
【临床表现】
心悸、气短。 胸骨左侧第2-3肋间可扪及细 震颤及听到连续性机器样粗糙杂音。
•2024/2/16
•23
【超声检查】 （一）超声心动图表现 ⒈切面超声心动图 ⑴直接显示未闭动脉导管。 ⑵肺动脉主干及其分支扩大。 ⑶左心容量负荷增大，左房、左室增大。
为单纯房间隔下部缺损或合并二尖瓣前叶裂。 ⑵完全性心内膜垫缺损：
包括原发孔型房间隔缺损、室间隔膜部缺损，伴 二尖瓣前叶及三尖瓣隔叶发育不全。
•2024/2/16
先天性心脏病诊断治疗指南
先天性心脏病诊断治疗指南一、房间隔缺损【概述与分型】房间隔缺损(atrialseptaldefect，ASD)简称房缺，是指原始心房间隔在发生、吸收和融合时出现异常，左右心房之间仍残留未闭的房间孔。
根据房间隔缺损发生的部位，分为原发孔型房间隔缺损和继发孔型房间隔缺损。
原发孔型房间隔缺损位于心房间隔下部，其下缘缺乏心房间隔组织，而由心室间隔的上部和.共尖瓣与二尖瓣组成;常伴有二尖瓣前瓣叶的裂缺，导致二尖瓣关闭不全，少数有三尖瓣隔瓣叶的裂缺。
继发孔型房间隔缺损系胚胎发育过程中，原始房间隔吸收过多，或继发性房间隔发育障碍导致左右房间隔存在通道所致。
继发孔型房间隔缺损根据其发生的部位，通常可分为4型：1.中央型：又称卵圆孔型，最常见，发病率占总数的75%以上;绝大多数病例，缺损为单发性的，呈椭圆形，长1-3cm，位于冠状窦的后上方，相当于卵圆窝的部位，周围有良好的边缘。
缺损距离传导系统较远，术后良好。
但个别病例的缺损，可呈筛孔形。
2.下腔型：缺损位于房间隔的后下方，位置较低，呈椭圆形，下缘缺如，与下腔静脉入口相延续，左心房的后壁构成缺损的后缘，有时伴有下腔静脉瓣，手术操作时应特别注意。
3.上腔型：又称静脉窦型，位于房间隔的后上方，紧靠上腔静脉的入口，缺损下缘为明显的新月型房间隔，上界缺如，常和上腔静脉连通，常合并有部分性右肺静脉异位引流。
4.混合型：即同时兼有上述2种以上的房隔缺损。
【临床表现和辅助检查】（一）临床表现：根据缺损的大小及分流量的多少不同，症状轻重不一。
缺损较小者，可长期没有症状，一直潜伏到老年。
缺损较大者，症状出现较早，婴儿期发生充血性心力衰竭和反复发作性肺炎。
一般。
房间隔缺损儿童易疲劳，活动后气促。
心悸，可有劳力性呼吸困难。
患儿容易发育不良.易发生呼吸道感染。
在儿童时期，房性心律失常、肺动脉高压、肺血管栓寒和心力衰竭发生极少见。
随着右心容量负荷的长期加重。
病程的延长，成年后，这些情况则多见。
先天性心脏病：室缺、房缺、法乐氏四联症
用去 氧肾 上腺 素 ０．２～０．３ｍ ｋｇ静 脉注 射 升高 血压 ，以减少 右 向左 分流 ．必 要 时 可静 脉 点滴 维持 。
（４）纠 正酸 中毒 ：静 注碳 酸 氢钠 纠 正 酸 中 毒 ３－５ｍＬ／ｋｇ，有 条件 者可根据 血气结 果纠 治 。
ｐｌｅｔｚｅｒ蘑 菇 伞适 应证 广 ，并 发症 少 。
自然病 史和预后
ＶＳＤ患 儿 约 ２５％～３０％有 自然 闭合 的 可 能性 大 多在 ｌ岁之 内 在 ４、５岁后 自然 闭 合 的机 会 已极 少 ．自然 闭合 的发 生 与缺 损 的 大 小 ，部 位 有 关 ，仅 在 缺 损 小 ．位 于 隔瓣 后 型 ．膜 部 或 肌 部者 而 干 下 型易 并 发 主动 脉 瓣 脱 垂 的 危险 ．应 尽 早 手 术 治疗 本 病 的预 后 与 缺 损 大小 有 关 ．小 分 流 者可 并 发 感 染性 心 内膜 炎 ．大 分 流者 易 反 复 肺部 感 染 及 心 力 衰 竭
④④④＠④ ⑩
ＥＲＸＩＮＸＵＥＧＵＡＮＢＩＮＧ
维普资讯
先天性 心脏病 ：
室缺 房缺 法乐 氏四联症
本刊 资料 室
室 间 隔 缺 损 （ｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒ ｓｅｐｔａｌ ｄｅｆｅｃｔ． ＶＳＤ）￣，Ｉ，ＪＬ先心病 中最 常见 的类 型之一 ．占儿 童期 先心病的 ２０％－３０％．由于 ＶＳＤ有较高 的 自然闭合率 ，故本病 约 占成人先 心病的 １０％。
自然 病 史 和 预 后
少 数 ＡＳＤ继 发 孔 型在 １岁 以 内 自然 闭 合 而 ＡＳＤ如 分 流 量 小 者 在 儿 童 期情 况 良 好 ．也 极 少 发 生 并 发 症 ．如 分 流 量 大 者 随年 龄增 长 可 发 生 肺 动 脉 高 压 、心 力 衰竭 、心 房 颤动等
先心病--房间隔缺损
近的一小卵圆形区域，非常薄，缺乏肌质，面积不 足1cm2。膜部及其周围是室间隔缺损与许多心脏 复杂畸形的好发部位。
肌部室间隔:分为光滑部和小梁化部，约占整个室
间隔面积的2/3。
漏斗部：又称圆锥间隔，自室上嵴至肺动脉瓣环
之间的室间隔，约占近1/3室间隔面积。
分型
关于室间隔的病理分型至今仍存在分歧，建议使用 以下分型： 单纯膜部 膜周部VSD 嵴下型
分型-下腔静脉型
分型-上腔静脉型
SVC
SVC
分型-多发房缺
动
分型-筛孔型
间接征象：
Color特点
1、房间隔缺损处有彩色血流穿过。
2、三尖瓣口、肺动脉瓣口血流束 宽阔且色彩鲜亮。
多普勒血流频谱图
Doppler spectrum
大动脉短轴切面--缺损处频谱
缺损口处探及高速分流频谱
剑下四腔心切面--缺损处频谱
分型
按部位分型：
卵圆孔未闭 原发孔（第一孔）缺损 继发孔（第二孔）缺损 心房间隔完全缺如（单心房）
卵圆孔未闭：婴儿出生后由于左房压大于右心房，推动第一、二间隔
紧密贴近，使卵圆孔功能性闭合。随着年龄的增长，第一、二间隔粘连 、纤维组织增生、融合，孔道完全闭合。如果未发生以上解剖学的完全 闭合，则形成卵圆孔未闭。
室间隔缺损 Ventricular septal defect
概述
室间隔缺损：是心室间隔发育不全造成左、右心室
之间的血液异常分流的心脏畸形。是最常见的先天性心 脏病之一，约占所有先天性心脏病的25%，约占小儿先 心病的50%。可单独存在，也可以是复杂畸形的组成部 分。
室间隔解剖
膜部室间隔：为室间隔上部二、三尖瓣附着处附
2、可出现室间隔运动幅度减小，或与
肌部室间隔:分为光滑部和小梁化部，约占整个室
间隔面积的2/3。
漏斗部：又称圆锥间隔，自室上嵴至肺动脉瓣环
之间的室间隔，约占近1/3室间隔面积。
分型
关于室间隔的病理分型至今仍存在分歧，建议使用 以下分型： 单纯膜部 膜周部VSD 嵴下型
分型-下腔静脉型
分型-上腔静脉型
SVC
SVC
分型-多发房缺
动
分型-筛孔型
间接征象：
Color特点
1、房间隔缺损处有彩色血流穿过。
2、三尖瓣口、肺动脉瓣口血流束 宽阔且色彩鲜亮。
多普勒血流频谱图
Doppler spectrum
大动脉短轴切面--缺损处频谱
缺损口处探及高速分流频谱
剑下四腔心切面--缺损处频谱
分型
按部位分型：
卵圆孔未闭 原发孔（第一孔）缺损 继发孔（第二孔）缺损 心房间隔完全缺如（单心房）
卵圆孔未闭：婴儿出生后由于左房压大于右心房，推动第一、二间隔
紧密贴近，使卵圆孔功能性闭合。随着年龄的增长，第一、二间隔粘连 、纤维组织增生、融合，孔道完全闭合。如果未发生以上解剖学的完全 闭合，则形成卵圆孔未闭。
室间隔缺损 Ventricular septal defect
概述
室间隔缺损：是心室间隔发育不全造成左、右心室
之间的血液异常分流的心脏畸形。是最常见的先天性心 脏病之一，约占所有先天性心脏病的25%，约占小儿先 心病的50%。可单独存在，也可以是复杂畸形的组成部 分。
室间隔解剖
膜部室间隔：为室间隔上部二、三尖瓣附着处附
2、可出现室间隔运动幅度减小，或与
先心病
表现：（1）、体循环血量↓
（2）、肺血多 （3）、胸骨左缘杂音P2↑ （4）、易肺炎、心衰。
2、无异常通道：PS、AS、右位心
二、青紫型（右→左分流型）：
1、肺血流量↓：F4 2、肺血流量↑：完全性大血管错
位，永存动脉干 表现:发绀，杵状指、趾，缺氧发作， 蹲踞
病史
母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药物、
Atrial Septal Defect
房间隔缺损
房间隔缺损（atrial septal defect ASD）占先天性 心脏病总数的5 % ~10%
发病率为1/1500个活产婴 儿女性多见，
男女比例1：2 成人最常见的先天性心脏
病
ASD分类
原发孔型
约占15%，也称部分性
主动脉
心内膜垫型
继发孔型
指动脉导管异常持续 开放导致的病理生理 改变;
占先天性心脏病的15%;
[ 解剖学 ]
病理分类： 管型 漏斗型 窗型
PDA病理生理
左向右分流的大小取 决于导管的大小
主肺动脉压差
差异性紫绀（differential cyanosis）
肺动脉压力超过主动脉 时，右向左分流所致;
下半身青紫，左上肢轻 度青紫，右上肢正常;
心脏解剖结构、瓣膜实时 运动和功能、心腔大小
彩色Doppler超声心动图
血流流速、方向、有无紊 流，心腔压力及跨瓣和 狭窄前后压差
二维和彩色多普勒超声心动图
（六）心导管检查
了解异常通道 各腔室的压力变化 不同部位血氧含量
心血管造影
诊断价值如下
观察造影区域的解 剖和功能特点
观察血管位置和形 态
是复杂性先天性心 脏病的主要检查 手段
（2）、肺血多 （3）、胸骨左缘杂音P2↑ （4）、易肺炎、心衰。
2、无异常通道：PS、AS、右位心
二、青紫型（右→左分流型）：
1、肺血流量↓：F4 2、肺血流量↑：完全性大血管错
位，永存动脉干 表现:发绀，杵状指、趾，缺氧发作， 蹲踞
病史
母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药物、
Atrial Septal Defect
房间隔缺损
房间隔缺损（atrial septal defect ASD）占先天性 心脏病总数的5 % ~10%
发病率为1/1500个活产婴 儿女性多见，
男女比例1：2 成人最常见的先天性心脏
病
ASD分类
原发孔型
约占15%，也称部分性
主动脉
心内膜垫型
继发孔型
指动脉导管异常持续 开放导致的病理生理 改变;
占先天性心脏病的15%;
[ 解剖学 ]
病理分类： 管型 漏斗型 窗型
PDA病理生理
左向右分流的大小取 决于导管的大小
主肺动脉压差
差异性紫绀（differential cyanosis）
肺动脉压力超过主动脉 时，右向左分流所致;
下半身青紫，左上肢轻 度青紫，右上肢正常;
心脏解剖结构、瓣膜实时 运动和功能、心腔大小
彩色Doppler超声心动图
血流流速、方向、有无紊 流，心腔压力及跨瓣和 狭窄前后压差
二维和彩色多普勒超声心动图
（六）心导管检查
了解异常通道 各腔室的压力变化 不同部位血氧含量
心血管造影
诊断价值如下
观察造影区域的解 剖和功能特点
观察血管位置和形 态
是复杂性先天性心 脏病的主要检查 手段
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
2014年1月5日星 期日 9
CT重建技术
2014年1月5日星 期日
10
2014年1月5日星 期日
11
2014年1月5日星 期日
12
MRI检查
• 无辐射，无创伤
• 任意平面断层扫描，良好显示心脏、大血管解剖结构
• 定量测定心脏体积和重量
• MRI心脏电影可动态显示心瓣膜运动、血流动力学和
心肌收缩率
2014年1月5日星 期日
13
2014年1月5日星 期日
14
增强MRA
2014年1月5日星 期日
左肺动脉明显狭窄
15
正常X线表现
心脏大血管的正常投影
–心脏
–左心房 –左心室 –右心房 –右心室
分左右两侧——两房两室
LA LV RA RV left atrium left ventricle right atrium right ventricle
肺动脉段隆起 两侧肺门影增大， 肺动脉分支向外周伸展，呈比例增粗
透视下可见肺舞蹈
长期充血可引起肺动脉高压
2014年1月5日星 期日
80
2014年1月5日星 期日
81
2014年1月5日星 期日
82
2014年1月5日星 期日
83
2014年1月5日星 期日
84
52
•肺动脉段隆起 •右心房段延长 或突起 •心前间隙缩小 •左心房不大
2014年1月5日星 期日
53
2014年1月5日星 期日
54
2014年1月5日星 期日
55
•心前缘与胸骨 接触面增加 •心后三角透亮 区存在
2014年1月5日星 期日
56
二、CT、MRI
• 电子束CT和螺旋CT造影增强可显示房 缺，表现为左右心房间隔造影剂连通 ，同样可观察右心房室和主肺动脉情
2014年1月5日星 期日
16
- 大体上右心偏前，左心偏后，心房位于心室 后方。
- 心脏在不同的角度可以显示不同的形状，即
各房室的轮廓可以在一定的角度显示出来。
2014年1月5日星 期日
17
后前位 PA
• 基本位置 • 心影2/3于胸骨中线左缘，1/3位于右侧，心尖
指向左下，心底朝向右后上方，形成斜纵轴。
2014年1月5日星 期日
40
2Байду номын сангаас14年1月5日星 期日
41
2014年1月5日星 期日
42
【临床】
• 症状： 活动、劳累后心悸、气短为常 见症状。
• 体征：胸骨左缘2、3肋间2至3级收缩 期杂音。P2亢进或分裂，多无震颤。
2014年1月5日星 期日
43
• 显著的肺动脉高压或右心衰时， 肺循环和右心室阻力升高，可导
心尖圆钝或上翘，心横径增大 心腰平直或隆起，肺动脉段延长 相反搏动点下移
2014年1月5日星 期日
61
右心室增大的X线表现
右心室主要向前、向左、向后增大
心前缘膨隆，心前间隙变窄
2014年1月5日星 期日
62
右心室增大的X线表现
右心室主要向前、向左、向后增大
心室膈段增长
室间沟向后移位
性发病略多。单独或与其他心血管畸形并存。
2014年1月5日星 期日
37
【病理】
• 房间隔缺损属无发绀型心房水平的左向右分流
先天性心脏病。包括第一孔型（即原发孔型）
和第二孔型（即继发孔型）。临床以第二孔型 最常见.
2014年1月5日星 期日
38
【病理】
• 一般情况下，左心房的压力高于右心房压力。
因此，当有房间隔缺损时，左心房的血液分流
2014年1月5日星 期日
35
先天性心脏病
• 按病理生理的血流动力学改变分为左向右、右向左与无分流三
类；
• 按临床分为发绀与无发绀两型； • 按X线平片肺血情况可分为肺血增多、肺血减少与肺血无明显 改变三类。 影像学检查一般按综合性分类法分类。
2014年1月5日星 期日 36
房间隔缺损（atrial septal defect,ASD) 房间隔缺损是最常见的先天性心肌病之一。女
入右心房，使右心房、右心室及肺血流量增加
，加重了肺循环负担。可引起右心房、右心室
肥厚和扩张，久之导致肺动脉高压，严重时出 现心房水平双向分流或右向左分流。
2014年1月5日星 期日
39
【病理】
第二孔型按缺损部位不同可分为以下四型： • ⒈ 中心型（卵圆孔型）占76%，位于房间隔 中心卵圆窝处。 • ⒉ 下腔型：占12%，位于房间隔后下方下腔 静脉入口处。 • ⒊ 上腔型（静脉窦型）占3.5%，位于房间隔 后上方上腔静脉入口下方。 • ⒋ 混合型：占8.5%，兼有上述两种以上缺损 同时存在。
右心缘向右扩展膨隆 最突出点位置较高
2014年1月5日星 期日
71
右心房增大的X线表现
右心房主要向右、向前方向增大
右心房段延长，超过心前缘长度一半以上，膨隆并与 心室段成角
2014年1月5日星 期日
72
2014年1月5日星 期日
73
2014年1月5日星 期日
74
2014年1月5日星 期日
2014年1月5日星 期日
63
2014年1月5日星 期日
64
2014年1月5日星 期日
65
2014年1月5日星 期日
66
2014年1月5日星 期日
67
2014年1月5日星 期日
68
2014年1月5日星 期日
69
2014年1月5日星 期日
70
右心房增大的X线表现
右心房主要向右、向前方向增大
2014年1月5日星 期日
26
• 心后缘： –上——左房 –下——左室，与脊柱不重 叠，或脊柱重叠小于1/3
• 室间沟——左室段下端常可见
一浅切迹。 • 主A窗——可见气管分叉，主 支气管和肺A。 • 胃泡偏后方，是定位标志
2014年1月5日星 期日
27
2014年1月5日星 期日
29
左侧位
• 前缘：
况。
2014年1月5日星 期日 57
2014年1月5日星 期日
58
M型超声：98 ％显示右心房、 右心室扩大， 室间隔与左心 室后壁呈同向 运动
2014年1月5日星 期日
59
彩色多普勒： 可见到伪彩色 血流自左心房 经ASD流向右 心房
2014年1月5日星 期日
60
右心室增大的X线表现
右心室主要向前、向左、向后增大
致双向甚至以右向左分流为主。 临床上可出现紫绀。
2014年1月5日星 期日 44
【X线表现】
①心脏增大呈“二尖瓣”型，右心房、室增大；
②肺动脉段凸出，肺门动脉搏动增强，透视下出现
“肺门舞蹈” 征； ③肺血增多； ④主动脉结和左心室缩小或正常。 ⑤合并重度肺动脉高压时，肺动脉呈“残根”样表现， 右心室显著增大。
2014年1月5日星 期日
6
2014年1月5日星 期日
7
造影检查
2014年1月5日星 期日
8
CT检查
• MSCT、双源CT扫描速度快，成像时间短，极
大地消除了心脏、大血管搏动和呼吸运动伪影
的影响，其空间分辨率也明显提高，可获得高 质量轴位和三维重建图像，适用于心脏大血管 形态、功能及血流状态的检查，同时亦提高了 小病灶的检出率
3
检查方法
普通检查 • 透视 –不可缺少的一个方法 –多角度观察
–观察内容：心血管搏动程度、心脏房室情况 、心脏及大血管与周围结构关系、选择摄影 角度
–缺点：影像清晰度差；缺乏永久记录；诊断 结果易受透视者水平限制
2014年1月5日星 期日 4
检查方法
• 摄影
–后前位 PA：焦-片距2m——心脏远达片
食道、钡餐片示可有压迹，但决无移位
• 胃泡偏前方，是定位标志
2014年1月5日星 期日
22
2014年1月5日星 期日
25
左前斜位 LAO （第二斜位）
• 60°时，室间隔与中心X线平行，故分左右房室为前后或左右 两半，为真正的心脏正位。
• 60°:
前缘由右室为主 • 45°: 前缘可整个为右心房 • 前缘: –升主动脉 –上——右房 –下——右室
–升主A壁 –右室漏斗部， 肺A主干 –右室前壁——与胸壁紧相邻
• 后缘：
–上中部——左房 –下 部——左室
• 心后食道前间隙：三角形，左室增大时可消失
2014年1月5日星 期日 30
影响心脏大血管形态的生理因素
• 年龄 –婴儿，球形心——横位大，左右大致对称 –原因：膈肌高，左心发育不够，右心相对 较大 • 体型 –矮胖体形——横位心 –一般体形——斜位心 –瘦长体形——垂位心
2014年1月5日星 期日 32
• 体位
–心脏横径增大——卧位时膈肌升高
–心脏受重力影响 • 呼吸 –呼气——心横径增大 –吸气——心横径减少，心影狭长
2014年1月5日星 期日 33
2014年1月5日星 期日
34
先天性心脏病
先天性心脏病是胚胎发育时期心脏大血管 发育异常而产生的畸形性疾病。是小儿时期最 常见的心脏病。发病率约0.16%～2%。
• 心脏大血管有左右两个边缘。
2014年1月5日星 期日
18
• 右心缘
分两段，之间切迹明显：
– 上半部：升主A、上腔V（老年—弧形；青年—平直）
– 下半部：右心房
• 左心缘 分三段： – 主A球（结）
– 肺A段
CT重建技术
2014年1月5日星 期日
10
2014年1月5日星 期日
11
2014年1月5日星 期日
12
MRI检查
• 无辐射，无创伤
• 任意平面断层扫描，良好显示心脏、大血管解剖结构
• 定量测定心脏体积和重量
• MRI心脏电影可动态显示心瓣膜运动、血流动力学和
心肌收缩率
2014年1月5日星 期日
13
2014年1月5日星 期日
14
增强MRA
2014年1月5日星 期日
左肺动脉明显狭窄
15
正常X线表现
心脏大血管的正常投影
–心脏
–左心房 –左心室 –右心房 –右心室
分左右两侧——两房两室
LA LV RA RV left atrium left ventricle right atrium right ventricle
肺动脉段隆起 两侧肺门影增大， 肺动脉分支向外周伸展，呈比例增粗
透视下可见肺舞蹈
长期充血可引起肺动脉高压
2014年1月5日星 期日
80
2014年1月5日星 期日
81
2014年1月5日星 期日
82
2014年1月5日星 期日
83
2014年1月5日星 期日
84
52
•肺动脉段隆起 •右心房段延长 或突起 •心前间隙缩小 •左心房不大
2014年1月5日星 期日
53
2014年1月5日星 期日
54
2014年1月5日星 期日
55
•心前缘与胸骨 接触面增加 •心后三角透亮 区存在
2014年1月5日星 期日
56
二、CT、MRI
• 电子束CT和螺旋CT造影增强可显示房 缺，表现为左右心房间隔造影剂连通 ，同样可观察右心房室和主肺动脉情
2014年1月5日星 期日
16
- 大体上右心偏前，左心偏后，心房位于心室 后方。
- 心脏在不同的角度可以显示不同的形状，即
各房室的轮廓可以在一定的角度显示出来。
2014年1月5日星 期日
17
后前位 PA
• 基本位置 • 心影2/3于胸骨中线左缘，1/3位于右侧，心尖
指向左下，心底朝向右后上方，形成斜纵轴。
2014年1月5日星 期日
40
2Байду номын сангаас14年1月5日星 期日
41
2014年1月5日星 期日
42
【临床】
• 症状： 活动、劳累后心悸、气短为常 见症状。
• 体征：胸骨左缘2、3肋间2至3级收缩 期杂音。P2亢进或分裂，多无震颤。
2014年1月5日星 期日
43
• 显著的肺动脉高压或右心衰时， 肺循环和右心室阻力升高，可导
心尖圆钝或上翘，心横径增大 心腰平直或隆起，肺动脉段延长 相反搏动点下移
2014年1月5日星 期日
61
右心室增大的X线表现
右心室主要向前、向左、向后增大
心前缘膨隆，心前间隙变窄
2014年1月5日星 期日
62
右心室增大的X线表现
右心室主要向前、向左、向后增大
心室膈段增长
室间沟向后移位
性发病略多。单独或与其他心血管畸形并存。
2014年1月5日星 期日
37
【病理】
• 房间隔缺损属无发绀型心房水平的左向右分流
先天性心脏病。包括第一孔型（即原发孔型）
和第二孔型（即继发孔型）。临床以第二孔型 最常见.
2014年1月5日星 期日
38
【病理】
• 一般情况下，左心房的压力高于右心房压力。
因此，当有房间隔缺损时，左心房的血液分流
2014年1月5日星 期日
35
先天性心脏病
• 按病理生理的血流动力学改变分为左向右、右向左与无分流三
类；
• 按临床分为发绀与无发绀两型； • 按X线平片肺血情况可分为肺血增多、肺血减少与肺血无明显 改变三类。 影像学检查一般按综合性分类法分类。
2014年1月5日星 期日 36
房间隔缺损（atrial septal defect,ASD) 房间隔缺损是最常见的先天性心肌病之一。女
入右心房，使右心房、右心室及肺血流量增加
，加重了肺循环负担。可引起右心房、右心室
肥厚和扩张，久之导致肺动脉高压，严重时出 现心房水平双向分流或右向左分流。
2014年1月5日星 期日
39
【病理】
第二孔型按缺损部位不同可分为以下四型： • ⒈ 中心型（卵圆孔型）占76%，位于房间隔 中心卵圆窝处。 • ⒉ 下腔型：占12%，位于房间隔后下方下腔 静脉入口处。 • ⒊ 上腔型（静脉窦型）占3.5%，位于房间隔 后上方上腔静脉入口下方。 • ⒋ 混合型：占8.5%，兼有上述两种以上缺损 同时存在。
右心缘向右扩展膨隆 最突出点位置较高
2014年1月5日星 期日
71
右心房增大的X线表现
右心房主要向右、向前方向增大
右心房段延长，超过心前缘长度一半以上，膨隆并与 心室段成角
2014年1月5日星 期日
72
2014年1月5日星 期日
73
2014年1月5日星 期日
74
2014年1月5日星 期日
2014年1月5日星 期日
63
2014年1月5日星 期日
64
2014年1月5日星 期日
65
2014年1月5日星 期日
66
2014年1月5日星 期日
67
2014年1月5日星 期日
68
2014年1月5日星 期日
69
2014年1月5日星 期日
70
右心房增大的X线表现
右心房主要向右、向前方向增大
2014年1月5日星 期日
26
• 心后缘： –上——左房 –下——左室，与脊柱不重 叠，或脊柱重叠小于1/3
• 室间沟——左室段下端常可见
一浅切迹。 • 主A窗——可见气管分叉，主 支气管和肺A。 • 胃泡偏后方，是定位标志
2014年1月5日星 期日
27
2014年1月5日星 期日
29
左侧位
• 前缘：
况。
2014年1月5日星 期日 57
2014年1月5日星 期日
58
M型超声：98 ％显示右心房、 右心室扩大， 室间隔与左心 室后壁呈同向 运动
2014年1月5日星 期日
59
彩色多普勒： 可见到伪彩色 血流自左心房 经ASD流向右 心房
2014年1月5日星 期日
60
右心室增大的X线表现
右心室主要向前、向左、向后增大
致双向甚至以右向左分流为主。 临床上可出现紫绀。
2014年1月5日星 期日 44
【X线表现】
①心脏增大呈“二尖瓣”型，右心房、室增大；
②肺动脉段凸出，肺门动脉搏动增强，透视下出现
“肺门舞蹈” 征； ③肺血增多； ④主动脉结和左心室缩小或正常。 ⑤合并重度肺动脉高压时，肺动脉呈“残根”样表现， 右心室显著增大。
2014年1月5日星 期日
6
2014年1月5日星 期日
7
造影检查
2014年1月5日星 期日
8
CT检查
• MSCT、双源CT扫描速度快，成像时间短，极
大地消除了心脏、大血管搏动和呼吸运动伪影
的影响，其空间分辨率也明显提高，可获得高 质量轴位和三维重建图像，适用于心脏大血管 形态、功能及血流状态的检查，同时亦提高了 小病灶的检出率
3
检查方法
普通检查 • 透视 –不可缺少的一个方法 –多角度观察
–观察内容：心血管搏动程度、心脏房室情况 、心脏及大血管与周围结构关系、选择摄影 角度
–缺点：影像清晰度差；缺乏永久记录；诊断 结果易受透视者水平限制
2014年1月5日星 期日 4
检查方法
• 摄影
–后前位 PA：焦-片距2m——心脏远达片
食道、钡餐片示可有压迹，但决无移位
• 胃泡偏前方，是定位标志
2014年1月5日星 期日
22
2014年1月5日星 期日
25
左前斜位 LAO （第二斜位）
• 60°时，室间隔与中心X线平行，故分左右房室为前后或左右 两半，为真正的心脏正位。
• 60°:
前缘由右室为主 • 45°: 前缘可整个为右心房 • 前缘: –升主动脉 –上——右房 –下——右室
–升主A壁 –右室漏斗部， 肺A主干 –右室前壁——与胸壁紧相邻
• 后缘：
–上中部——左房 –下 部——左室
• 心后食道前间隙：三角形，左室增大时可消失
2014年1月5日星 期日 30
影响心脏大血管形态的生理因素
• 年龄 –婴儿，球形心——横位大，左右大致对称 –原因：膈肌高，左心发育不够，右心相对 较大 • 体型 –矮胖体形——横位心 –一般体形——斜位心 –瘦长体形——垂位心
2014年1月5日星 期日 32
• 体位
–心脏横径增大——卧位时膈肌升高
–心脏受重力影响 • 呼吸 –呼气——心横径增大 –吸气——心横径减少，心影狭长
2014年1月5日星 期日 33
2014年1月5日星 期日
34
先天性心脏病
先天性心脏病是胚胎发育时期心脏大血管 发育异常而产生的畸形性疾病。是小儿时期最 常见的心脏病。发病率约0.16%～2%。
• 心脏大血管有左右两个边缘。
2014年1月5日星 期日
18
• 右心缘
分两段，之间切迹明显：
– 上半部：升主A、上腔V（老年—弧形；青年—平直）
– 下半部：右心房
• 左心缘 分三段： – 主A球（结）
– 肺A段