心肌病共81页文档
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心肌病ppt演示课件
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扩张型心肌病
其主要临床表现为：左室收缩功能降低、 进行性心衰竭、可合并室性和室上性心 律失常、传导异常、血栓栓塞和猝死。
DCM是继冠心病和高心病导致心力衰竭 的最常见病因之一。
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2.DCM流行病学
美国36.5/10万DCM，我国19/10万。 1/4心衰由DCM引起。
5年病死率高达15-50%。
心肌病
Cardiomyopathy
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1
心肌病定义（熟悉）
1.心肌病是心肌结构和功能异常（特异 性心脏病）。 2.除风心病、冠心病、高心病、肺心病 和先心病等所引起的心肌异常。
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2
心肌病分类
按照病因学： 原发性：指病变原发于心肌，而不是由于
其他疾病所致的心脏病（包括不 明原因）
继发性（特异性）：病因已明的或属全
V5上出现（本病特征之一）； Ｄ、有时Ｖ１可见Ｒ波增高，Ｒ/Ｓ比增大。 E、心律失常
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7. HCM实验室检查
３、超声心动图:主要诊断手段。
ａ、室间隔的非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与左
室后壁厚度之比≥1.3，间隔运动低下。 ｂ、有梗阻的病例可见室间隔流出道部分向左室内突出，
二尖瓣前叶在收缩期向前运动，主动脉瓣在收缩期呈 半闭锁状态。 C、左室顺应性下降、舒张功能障碍。
起始剂量
目标剂量
12.5-25 mg,1次/d 200mg, 1次/d
1.25mg, 1次/d 3.125mg, 2次/d
10mg, 1次/d 25mg, 2次/d
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11.DCM治疗
7、改善心肌代谢：辅酶Q10、曲美他嗪、维生素 等。
8、心脏电复律除颤器、心脏在同步化治疗、左 室辅助装置、心脏移植术。
心肌病--2016-11-11版
预
后
本病病程长短不等，充血性心力衰竭的出现频度较高， 预后不良。5年的存活率在40%左右
死亡原因多为心力衰竭和严重心律失常。不少患者猝 死
二、肥厚型心肌病（HCM）
定义：无导致心肌异常的负荷因素(高血压、瓣膜病)而发 生的心室壁增厚或质量增加
特点：是以心肌的非对称性肥厚并累及室间隔，心室腔变 小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为 基本病态的原因不明的心肌病
治疗
利尿为主，对症，手术剥离内膜，换瓣。
4、心内膜心肌活检：
5、其他：心脏放射性核素检查、心导管检查和心血管造影
诊断
（1）DCM临床特点：普大心脏、充血性心衰、多样心律失常、 易变心脏杂音 （2）DCM的心脏X线、心脏B超和心电图特点 （3）除外特异性（继发性）心肌病：如风湿性心脏病、冠心病、 先天性心脏病、高血压性心脏病、甲亢性心脏病、酒精性心
脏病、围产期心肌病等
治疗
原则：针对充血性心力衰竭和各种心律失常 1、限制体力活动，低盐饮食 2、洋地黄：本病较易发生洋地黄中毒，应慎用
3、利尿剂
4、扩张血管：以ACE-I（血管紧张素转化酶抑制剂）为主
5、β -受体阻止剂：（有明显负性肌力） 理论基础：心衰时异常神经体液激活 使用时注意： （1）小剂量开始
病 毒
对心肌的直接伤害 体液、细胞免疫反应的存在使心肌炎后发展
c、其他可能尚有遗传、代谢异常、中毒等因素的存在
病理
肉眼观：以心腔扩张为主 a.心室扩张 b.室壁多变薄 c.纤维化瘢痕 d.常伴有附壁血栓
e.瓣膜、冠状动脉多无改变
d.附壁血栓
附壁血栓
心肌病心肌炎PPT课件【80页】
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治疗
病因治疗： 控制感染，戒酒，治疗内分泌疾病或自身
免疫病，补充微量元素等
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治疗
心力衰竭的治疗 利尿剂 ACEI / ARB ß 阻滞剂 盐皮质激素受体拮抗剂：依普利酮、螺内酯 洋地黄 血管扩张剂等
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治疗
双室同步化起搏（ CRT ）： 药物治疗无效的NYHA III或IV级 LVEF<=35% 左束支阻滞 QRS>=120ms 非左束支阻滞 QRS>=150ms
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特殊类型心肌病
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酒精性心肌病
(alcoholic cardiomyopathy)
多见于30~55岁男性，隐匿起病 大量饮酒史：男性80g/d以上，女性40g/d以上，持续5年
以上或更久
临床表现：心脏扩大、心衰，似扩张型心肌病
戒酒后心肌病临床表现可改善
右心衰竭 抗心律失常药物 射频消融术、ICD、心脏移植
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心肌致密化不全 （Ventricular non-compaction）
遗传性
患者胚胎发育过程中心外膜到心内膜致密化过程提前终 止。
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临床表现：心脏扩大、左心衰 Echo：左心室室壁疏松层（内）与致密层（外）比例大于2 治疗：针对心衰、心律失常、抗凝
病毒性心肌炎：最常见 柯萨奇B组和A组，其次是埃可病毒、脊髓 灰质炎病毒、腺病毒等
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病毒性心肌炎发病机制
病毒感染，直接心肌损害 病毒介导免疫损伤： T细胞免疫 多种致炎细胞因子介导心肌损害和微血管
心肌病_精品文档
治疗目标：
阻止基础病因介导的心肌 损害，有效的控制心力衰竭和心律失常， 预防猝死和栓塞，提高DCM患者的生活 质量和生存率。
病因治疗：
对于不明原因的 DCM要积极寻找病因，排 除任何引起心肌疾病的可能病因并给予积 极的治疗，如控制感染、严格限酒或戒酒、 改变不良的生活方式等。有些DCM类型病 因和发病机理基本明了，也具有循证医学 的证据，建议将其病因治疗方法放在探索 性治疗中。
病
性
扩张型心肌病
dilated cardiomyopathy/DCM
扩张型心肌病（DCM）是一类既有遗传又有非遗传 原因造成的复合型心肌病，以左室、右室或双心腔 扩大和收缩功能障碍等为特征，通常经二维超声心 动图诊断。DCM 导致左室收缩功能降低、进行性心 力衰竭、室性和室上性心律失常、传导系统异常、 血栓栓塞和猝死。DCM 是心肌疾病的常见类型，是 心力衰竭的第三位原因。
小儿死亡原因：心力衰竭多见 其次为猝死
※猝死的原因：室性心律失常 特别是室颤
HCM-治疗
※ 药物治疗： β阻滞剂：普萘洛尔 美多洛尔 钙拮抗剂：维拉帕米 硝苯地平 地尔硫卓
HCM-治疗
※ 外科手术治疗：室间隔部分切除术 ※ 化学消融法治疗：
介入治疗人为的使部分心肌坏死 ※ 起搏器治疗：植入DDD型起搏器
栓塞的预防：
DCM 患者的心房心室，扩大心腔内形成附壁血栓 很常见，栓塞是本病的常见合并症，对于有心房 颤动或深静脉血栓形成等发生栓塞性疾病风险且 没有禁忌证的患者口服阿司匹林75-100mg/d，预 防附壁血栓形成。对于已经有附壁血栓形成和发 生血栓栓塞的患者必须长期抗凝治疗，口服华法 林，调节剂量使国际化标准比值（INR）保持在
2.LVEF<45% 3.更为科学的是LVEDd>2.7cm/m2 体表面积=0.0061*身高cm+0.0128*体重
心肌病PPT【72页】
充血性心力衰竭的症状和体 征
X-线
）胸部X线检查 心影明显增大,心胸比﹥0.6。 肺淤血、肺水肿，有时可见胸腔积液。
辅助检查-心电图
以ST-T改变为主，可有LV及双室增大表现，异常病理Q波酷似心肌梗塞，但无演变过程，晚期可呈QRS低电压，P波相对增大，心律失常多见且多变。
右束支传导阻滞合并左前分支传导阻滞
药物治疗3
在晚期阶段：UCG显示心脏扩大、LVEF明显降低并有顽固性终末期心力衰竭的临床表现。此阶段在上述利尿剂、ACEI/ARB、地高辛等药物治疗基础上，可考虑短期应用CAMP正肌力药物3-5天,推荐剂量为多巴酚丁胺2-5μg·kg-1·min-1,磷酸二酯酶抑制剂米力农50μg/kg负荷量,继以0.375-0.750 μg·kg-1·min-1。
小结
扩张性心肌病 4大特点 1.心脏扩大 2.充血性心衰（左心衰竭的肺淤血引起不同 程度的呼吸困难，右心衰竭的体循环淤血引起的颈静脉怒张、肝大、水肿等 ） 3.多变性心律失常 4.栓塞现象 临床上应用β受体阻滞剂、ACEI/ARB治疗改善预后
心肌病的定义和分类
1995年WHO/ISFC
1.心肌病的定义：伴有心功能障碍的心肌疾病。2.心肌病的分类：根据病理生理、病因学和发病因素分为1）扩张型心肌病（DCM）：左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍。2）肥厚型心肌病（HCM）：左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称性室间隔肥厚。3）限制型心肌病（RCM）：收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小。4）致心律失常型右室心肌病（ARVD/C）：右心室进行性纤维脂肪变。
LVEF降低和NYHA心功能Ⅲ-Ⅳ级的心力衰竭患者，QRS增宽大于120ms,提示心室收缩不同步。通过双腔起搏器同步刺激左、右心室即CRT，可纠正不同步收缩，改善心脏功能的和血流动力学而不增加氧耗，并使衰竭心脏产生适应性生化改变，能改善严重心力衰竭患者的症状。
X-线
）胸部X线检查 心影明显增大,心胸比﹥0.6。 肺淤血、肺水肿，有时可见胸腔积液。
辅助检查-心电图
以ST-T改变为主，可有LV及双室增大表现，异常病理Q波酷似心肌梗塞，但无演变过程，晚期可呈QRS低电压，P波相对增大，心律失常多见且多变。
右束支传导阻滞合并左前分支传导阻滞
药物治疗3
在晚期阶段：UCG显示心脏扩大、LVEF明显降低并有顽固性终末期心力衰竭的临床表现。此阶段在上述利尿剂、ACEI/ARB、地高辛等药物治疗基础上，可考虑短期应用CAMP正肌力药物3-5天,推荐剂量为多巴酚丁胺2-5μg·kg-1·min-1,磷酸二酯酶抑制剂米力农50μg/kg负荷量,继以0.375-0.750 μg·kg-1·min-1。
小结
扩张性心肌病 4大特点 1.心脏扩大 2.充血性心衰（左心衰竭的肺淤血引起不同 程度的呼吸困难，右心衰竭的体循环淤血引起的颈静脉怒张、肝大、水肿等 ） 3.多变性心律失常 4.栓塞现象 临床上应用β受体阻滞剂、ACEI/ARB治疗改善预后
心肌病的定义和分类
1995年WHO/ISFC
1.心肌病的定义：伴有心功能障碍的心肌疾病。2.心肌病的分类：根据病理生理、病因学和发病因素分为1）扩张型心肌病（DCM）：左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍。2）肥厚型心肌病（HCM）：左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称性室间隔肥厚。3）限制型心肌病（RCM）：收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小。4）致心律失常型右室心肌病（ARVD/C）：右心室进行性纤维脂肪变。
LVEF降低和NYHA心功能Ⅲ-Ⅳ级的心力衰竭患者，QRS增宽大于120ms,提示心室收缩不同步。通过双腔起搏器同步刺激左、右心室即CRT，可纠正不同步收缩，改善心脏功能的和血流动力学而不增加氧耗，并使衰竭心脏产生适应性生化改变，能改善严重心力衰竭患者的症状。
第十章 心肌病
四、其他检查examinations
心导管检查：右心室舒张末期压增高；梗 阻者：左心室与流出道间有收缩压差 心室造影：左心室便形呈舌状、纺锤状 冠脉造影：正常 心内膜心肌活检：心肌细胞畸形肥大、排 列紊乱
诊 断 diagnosis
病史：家族史、猝死史 症状 体征 辅助检查
防 治prevention and treatment
心电图：左心室肥大较多见，可有各种 类型心律失常
围生期心肌病
Peripartum Cardiomyopathy
Main points
女性，无心脏病史，妊娠末期~产后2-20周 症状：心力衰竭症状（血痰、呼吸困难、 肝大、浮肿等） 体征：类似扩张型心肌病 特点：栓塞发生率高 治疗：针对心力衰竭治疗，有栓塞者抗凝 治疗，一般治疗（营养、休息、避孕）
避免剧烈运动、屏气，避免增强心肌收缩 力的药物，如：洋地黄及减轻心脏负荷的 药物（减少梗阻） 治疗：β受体阻滞剂，Ca拮抗剂（非二氢吡 啶类)，消融或切除肥厚心肌，植入DDD起 搏器 预后：成人：10年存活率80%，多为猝死
儿童： 10年存活率50%，多为心衰
第二节 特异性心肌病（Specific
第十一章 心肌疾病
心肌病定义和分类 (1995年WHO / ISFC )
①扩张型心肌病（DCM):左心室或双心室扩张，有 收缩功能障碍
②肥厚型心肌病（HCM):左心室或双心室肥厚，通 常伴有非对称性室间隔肥厚
③限制型心肌病(RCM):收缩正常，心壁不厚，单或 双心室舒张功能低下及扩张容积减小
④致心律失常型右室心肌病(ARVD/C):右心室进行 性纤维脂肪变
辅助检查 examinations
一、胸部X线： 心影增大不明显 合并有心力衰竭可心影增大
心肌病文档
心肌病的护理常规1心肌病患者需要进行药物治疗，应指导患者遵医嘱服药，注意观察不良反应，如使用洋地黄类药物患者是否出现恶心、呕吐、黄视、绿视；服用抗凝血药患者是否出现牙龈出血、皮肤有散在出血点。
因心力衰竭服用利尿药的患者，嘱其尽量在日间服用，注意每日记录入量和尿量，避免入量过多而增加心脏负担。
2呼吸困难者取半卧位，遵医嘱给予鼻导管吸氧，必要时面罩吸氧。
3进食易消化、营养丰富的食物，少食多餐。
对合并水肿和心力衰竭者应准确记录24小时液体摄入量和出量，限制过多摄入液体，每天测量体重。
1并发症护理（1）心功能不全密切观察病情变化，若出现心悸、胸闷、呼吸困难加重提示患者的心功能有所恶化。
（2）血栓栓塞若患者出现头痛、肢体疼痛、胸痛时，提示患者可能出现了血栓栓塞，应加强病情监测，并及时通知医生。
（3）预防猝死对危重患者应监测血压、心率及心律。
当出现高度房室传导阻滞时，应立即备好抢救用品和药物，并尽快完成心脏起搏治疗前的准备。
密切观察生命体征，防止猝死。
健康宣教1.叮嘱患者遵医嘱坚持服药，不得擅自更换药物的种类、减少药量甚至停药。
要定期复查。
2.可参加轻体力劳动，但不可过度劳累。
3.养成良好的饮食习惯，遵循少食多餐的原则，戒烟酒。
低盐饮食，限制含钠量高的食物。
4.掌握食物中的含水量，做好每日出入量记录。
5.告知患者所服药物的不良反应，教会患者及家属观察药物疗效。
6.利尿药尽量在日间服用，服用利尿药时应适当补充钾离子，可食用柑橘、香蕉等水果。
7.出现尿量减少、咳嗽、气喘时，应立即就诊。
平卧位呼吸困难时，应立即坐起以缓解症状并及时就诊。
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性
扩张型心肌病
dilated cardiomyopathy/DCM
DCM-基本特征
心腔扩大
收缩功能障碍、 充血性心力衰竭
栓塞
心律失常
DCM-病因
病因不明 病毒感染
病毒直接损伤 免疫因素
DCM-病理
大体检查： ※ 室壁变薄 ※ 全心扩大 ※ 纤维瘢痕 ※ 附壁血栓 ※瓣膜及冠状动脉正常
DCM-病理
※同扩张型心肌病相似
药物性心肌病
定 义: 指接受某些药物治疗的患者,
由于药物对心肌的毒性作用,引起 心肌损害产生心肌肥厚和/ 或心脏 扩大的心肌病变。
药物性心肌病
药 物: ※ 抗 癌 药 物 ：阿霉素
柔红霉素等
※ 三环类抗抑郁药：氯丙咪嗪
多虑平等
※ 抗精神病 药物 ：奋乃静
氯丙嗪等
药物性心肌病
组织学检查： 非特异性
心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化共存
DCM-临床表现
常见症状 ※ 气促 心悸、乏力 ※ 浮肿、腹胀 ※ 可发生栓塞
※ 可猝死
DCM-临床表现
常见体征
※ 心界扩大 S1低钝、S3和/或S4 二尖瓣区或三尖瓣区 可闻及SM吹风样杂音
※ 颈静脉怒张 肝肿大 腹水征 双下肢浮肿
DCM-辅助检查.1
※部分可闻及S3或S4
HCM-辅助检查.1
超声心动图：
室间隔非对称性肥厚， 舒张期室间隔的厚度 与后壁之比≥1.3
二尖瓣前叶在收 缩期向前方运动
（SAM现象）
HCM-辅助检查.2
心电图： ST-T改变
左心室肥大 部分出现 病理性Q波
HCM-辅助检查.3
心导管检查: 左心室舒张末压升高 左心室与流出道压力阶差> 20mmHg
室间隔肥厚（90%）
分类： 梗阻性肥厚型心肌病 非梗阻性肥厚性心肌病
DCM-病理.2
组织学改变：
心肌细胞肥大 排列紊乱 形态异常
HCM-临床表现
症 状:
劳力性呼吸困难
非典型心绞痛
频发-过性晕厥
发生猝死
HCM-临床表现
体征:
※胸骨左缘第3-4肋间较粗糙的收缩中晚 期喷射样杂音，常伴震颤
※心尖部可闻及收缩期杂音 ※心脏轻度增大
家族史 尸检或手术确 诊为家族性者
家族中疑有致心律失常性 右室心肌病的早年猝死者 （<35岁的年轻人)家族史
特异性心肌病
※缺血性心肌病 ※心动过速性心肌病 ※高血压心肌病 ※瓣膜性心肌病 ※代谢性心肌病:淀粉样变性
糖康贮积症等
特异性心肌病
※炎症性心肌病 ※内分泌性心肌病:甲亢或甲减性心肌病 ※全身疾病所致:结缔组织病、白血病等 ※过敏及中毒反应：酒精性心肌病
◆ 心功能不全，心源性休克或阿-斯综合症 ◆ 心脏扩大（X线，U↑CG具有表现之一）
◆ 心电图以R波为主的两个或两个以上主要 导联ST-T改变持续4天以上伴动态变化
◆ CK-MB↑或肌钙蛋白I阳性
病毒性心 肌 炎
病原学诊断依据：
自心内膜 心肌 心包（活检，病理）或心包 穿刺液发现以下之一↑ 可确诊
DCM-鉴别诊断
核素 检查
扩张型心肌病
心肌显像有不规 则心肌扫描缺损， 心肌放射性核素 分布大致均匀
缺血性心肌病
沿冠状动脉分布 缺损，节段性放 射性核素分布稀疏
冠状动 脉造影 正常
多支病变
DCM-预后
预后不良： ※ 发病后5年存活率40% ※ 10年存活率22% ※ 年轻患者主要死因：致命性室性心律失常 ※ 年龄>40岁患者主要死因：顽固性心衰
药物性心肌病 ※围生期心肌病
特异性心肌病
多数特异性心肌病表现类似-扩张型心肌病 淀粉样变性心肌病表现类似-限制型心肌病 糖原贮积症类似-肥厚型心肌病
酒精性心肌病
定 义：长期饮酒导致心肌变性，心脏扩大
和心力竭的一种继发性心肌病
临床表现：
饮酒史，与扩张型心肌病相似的临床特点
治 疗：※戒酒，有可能治愈
妊娠期心肌 病
治 疗： ※ 同扩张型心肌病相似，预后良好
※ 休息、补充营养、维生素非常重要
病毒性心肌炎
Viral Myocarditis
心脏中心
张学频
病毒性心 肌 炎
心肌炎：心肌本身的炎症病变
分类
病因：感染性-细菌 病毒（最常见）
非感染性-过敏 药物
起病缓急：急性 亚急性 慢性
病变范围：局灶性 弥漫性
酷似缩窄性心包炎，称“缩窄性心内膜炎”
左心受累：呼吸困难 右心室或双心室受累：右心衰竭的表现为主
RCM-辅助检查.1
超声心动图： 心腔狭小 心内膜增厚
RCM-辅助检查.2
心内膜活检： 心内膜增厚
心内膜下心肌纤维化
RCM-辅助检查.3
※ CT 和 MRI：心内膜增厚
※ 左心室造影：心内膜增厚，心室腔缩小
与缩窄性心包炎鉴别要点
指标
限制型心肌病 缩窄性心包炎
呼吸影响
不存在
常存在
CT或磁共振成像 心包正常， 心内膜增厚
心导管检查
心包增厚
右心室收缩压 ≥50mmHg
≤50mmHg
RCM-治疗
※ 只能对症治疗 可预防性使用抗凝药
※ 手术剥离增厚的心内膜 ※ 心脏移植
致心律失常型右室心肌病
arrhymogenic right ventricular cardiomyopathy ARVC
ARVC-诊断标准
主要条件
次要条件
右 室 壁 组 心肌组织被脂肪、 织学特征 纤维组织替代
复极异常
右on波或V1－3 QRS>110ms
晚电位阳性
ARVC-诊断标准
主要条件
次要条件
心律 失常
①左束支传导阻滞形室速 ②频发室早 （>1000次/24h)
采取排除法：
临床:心脏增大
心律失常 心力衰竭
各种病因明确的 器质性心脏病 排
诊
除
断
彩超：大而薄
各种特异性心肌病
弥漫性搏动↓
DCM-鉴别诊断
需要与： 风心病、心包积液、高心病、特异性心肌病、 冠心病（缺血性心肌病型）等相鉴别
DCM-鉴别诊断
扩张型心肌病
缺血性心肌病
可发生于任何年龄，
年龄
中年多见，常<40岁
DCM-治疗
基本原则 : ※ 控制充血性心力衰竭和
各种心律失常
DCM-治疗.1
一般治疗: ※ 预防感染、控制糖尿病、高血压 ※ 避免其他损害心肌的因素 ※ 低盐、休息 ※ 戒烟酒、补充B族维生素
DCM-治疗.2
内科治疗:
※ 控制心力衰竭：洋地黄 利尿剂 血管扩张剂 血管紧张素转换酶抑制剂 (ACEI)
病毒性心 肌 炎
病因：多种病毒，常见的为肠道病毒，柯萨奇B组病 毒占30-50%
发病机制：目前尚不完全清楚 ◆ 病毒对被感染的心肌细胞直接损害 ◆ 病毒触发人体自身免疫反应而引起心肌损害
病理特征： 心肌细胞的变性或坏死，有时病变可累 及心包或心内膜
病毒性心 肌 炎
症状： ◆ 病毒感染前驱症状：上感或消化道 症状，占50%，病前1-3周 ◆ 轻重不一,预后大多良好，轻可无症
◆ 分离到病毒 ◆ 用病毒核酸探针查到病毒核酸 ◆ 特异性病毒抗体阳性
特征:右室心肌部分或全部缺如，由纤维组织和
肪组织所代替，右室明显扩大，右室心肌变薄。
ARVC
病 因： 常为家族性发病，系常染色体显性遗传
临床特征：右心扩大 心律失常 猝死
ARVC-治疗
※ 控制室性心律失常 ※ 有附壁血栓者使用抗凝药物 ※ 植入埋藏式自动心脏复律除颤器（ICD）
ARVC-诊断标准
※ 外科手术治疗：室间隔部分切除术 ※ 化学消融法治疗：
介入治疗人为的使部分心肌坏死 ※ 起搏器治疗：植入DDD型起搏器
限制型心肌病
restrictive cardiomyopathy/RCM
病理改变:心内膜及心内膜下心肌纤维化
且增厚心内膜硬化、心腔缩小
主要特征:扩张明显受限、心室的舒张充盈受阻
HCM-临床表现
RCM-诊断
心室腔缩小、变形 心内膜增厚
心包无增厚和钙化 诊
缩窄性心
断
包炎表现
RCM-鉴别诊断
与缩窄性心包炎鉴别要点
指标 体检 X线胸片 超声心动图
限制型心肌病 缩窄性心包炎
S3奔马律
偶见心内膜钙化
E峰，A峰下降， E/A升高，E峰减速 时间缩短
心包叩击音 心包钙化（40%）
相同
RCM-鉴别诊断
偏大，常>40岁
病史
常有心肌炎病史,基本 上无典型心绞痛史,可 有家族史
有冠心病危险因素,经 常有心绞痛,或有急性 心肌梗死史
超声 心动图
DCM-鉴别诊断
扩张型心肌病
缺血性心肌病
常有四个心腔均 扩大，室壁厚度 均匀变薄，室壁 弥散性运动减弱, 少数病人有心室 内血栓
以左心室扩大为 主；室壁节段性 变薄，有节段性 运动减弱，部分 病人有室壁瘤
临床表现:类似扩张型心肌病或非梗阻性肥
厚型心肌病的症状和体征
治 疗: ※ 停药
※ 抗心衰 ※ 抗心律失常
※ 改善心肌能量代谢
妊娠期心肌 病
定 义: 既往无心脏病的女性，在围生期内首次
发生的以累及心肌为主的一种心脏病。
临床表现: 类似扩张型心脏病,体循环或肺循环栓塞
的出现频率较高,再次妊娠可引起复发。
※ 控制心律失常：
DCM-治疗.2
内科治疗:
※ β受体阻断剂：上调β受体密度，
降低交感活性
※ Ca离子拮抗剂：降低心肌细胞钙超载，
扩张型心肌病
dilated cardiomyopathy/DCM
DCM-基本特征
心腔扩大
收缩功能障碍、 充血性心力衰竭
栓塞
心律失常
DCM-病因
病因不明 病毒感染
病毒直接损伤 免疫因素
DCM-病理
大体检查： ※ 室壁变薄 ※ 全心扩大 ※ 纤维瘢痕 ※ 附壁血栓 ※瓣膜及冠状动脉正常
DCM-病理
※同扩张型心肌病相似
药物性心肌病
定 义: 指接受某些药物治疗的患者,
由于药物对心肌的毒性作用,引起 心肌损害产生心肌肥厚和/ 或心脏 扩大的心肌病变。
药物性心肌病
药 物: ※ 抗 癌 药 物 ：阿霉素
柔红霉素等
※ 三环类抗抑郁药：氯丙咪嗪
多虑平等
※ 抗精神病 药物 ：奋乃静
氯丙嗪等
药物性心肌病
组织学检查： 非特异性
心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化共存
DCM-临床表现
常见症状 ※ 气促 心悸、乏力 ※ 浮肿、腹胀 ※ 可发生栓塞
※ 可猝死
DCM-临床表现
常见体征
※ 心界扩大 S1低钝、S3和/或S4 二尖瓣区或三尖瓣区 可闻及SM吹风样杂音
※ 颈静脉怒张 肝肿大 腹水征 双下肢浮肿
DCM-辅助检查.1
※部分可闻及S3或S4
HCM-辅助检查.1
超声心动图：
室间隔非对称性肥厚， 舒张期室间隔的厚度 与后壁之比≥1.3
二尖瓣前叶在收 缩期向前方运动
（SAM现象）
HCM-辅助检查.2
心电图： ST-T改变
左心室肥大 部分出现 病理性Q波
HCM-辅助检查.3
心导管检查: 左心室舒张末压升高 左心室与流出道压力阶差> 20mmHg
室间隔肥厚（90%）
分类： 梗阻性肥厚型心肌病 非梗阻性肥厚性心肌病
DCM-病理.2
组织学改变：
心肌细胞肥大 排列紊乱 形态异常
HCM-临床表现
症 状:
劳力性呼吸困难
非典型心绞痛
频发-过性晕厥
发生猝死
HCM-临床表现
体征:
※胸骨左缘第3-4肋间较粗糙的收缩中晚 期喷射样杂音，常伴震颤
※心尖部可闻及收缩期杂音 ※心脏轻度增大
家族史 尸检或手术确 诊为家族性者
家族中疑有致心律失常性 右室心肌病的早年猝死者 （<35岁的年轻人)家族史
特异性心肌病
※缺血性心肌病 ※心动过速性心肌病 ※高血压心肌病 ※瓣膜性心肌病 ※代谢性心肌病:淀粉样变性
糖康贮积症等
特异性心肌病
※炎症性心肌病 ※内分泌性心肌病:甲亢或甲减性心肌病 ※全身疾病所致:结缔组织病、白血病等 ※过敏及中毒反应：酒精性心肌病
◆ 心功能不全，心源性休克或阿-斯综合症 ◆ 心脏扩大（X线，U↑CG具有表现之一）
◆ 心电图以R波为主的两个或两个以上主要 导联ST-T改变持续4天以上伴动态变化
◆ CK-MB↑或肌钙蛋白I阳性
病毒性心 肌 炎
病原学诊断依据：
自心内膜 心肌 心包（活检，病理）或心包 穿刺液发现以下之一↑ 可确诊
DCM-鉴别诊断
核素 检查
扩张型心肌病
心肌显像有不规 则心肌扫描缺损， 心肌放射性核素 分布大致均匀
缺血性心肌病
沿冠状动脉分布 缺损，节段性放 射性核素分布稀疏
冠状动 脉造影 正常
多支病变
DCM-预后
预后不良： ※ 发病后5年存活率40% ※ 10年存活率22% ※ 年轻患者主要死因：致命性室性心律失常 ※ 年龄>40岁患者主要死因：顽固性心衰
药物性心肌病 ※围生期心肌病
特异性心肌病
多数特异性心肌病表现类似-扩张型心肌病 淀粉样变性心肌病表现类似-限制型心肌病 糖原贮积症类似-肥厚型心肌病
酒精性心肌病
定 义：长期饮酒导致心肌变性，心脏扩大
和心力竭的一种继发性心肌病
临床表现：
饮酒史，与扩张型心肌病相似的临床特点
治 疗：※戒酒，有可能治愈
妊娠期心肌 病
治 疗： ※ 同扩张型心肌病相似，预后良好
※ 休息、补充营养、维生素非常重要
病毒性心肌炎
Viral Myocarditis
心脏中心
张学频
病毒性心 肌 炎
心肌炎：心肌本身的炎症病变
分类
病因：感染性-细菌 病毒（最常见）
非感染性-过敏 药物
起病缓急：急性 亚急性 慢性
病变范围：局灶性 弥漫性
酷似缩窄性心包炎，称“缩窄性心内膜炎”
左心受累：呼吸困难 右心室或双心室受累：右心衰竭的表现为主
RCM-辅助检查.1
超声心动图： 心腔狭小 心内膜增厚
RCM-辅助检查.2
心内膜活检： 心内膜增厚
心内膜下心肌纤维化
RCM-辅助检查.3
※ CT 和 MRI：心内膜增厚
※ 左心室造影：心内膜增厚，心室腔缩小
与缩窄性心包炎鉴别要点
指标
限制型心肌病 缩窄性心包炎
呼吸影响
不存在
常存在
CT或磁共振成像 心包正常， 心内膜增厚
心导管检查
心包增厚
右心室收缩压 ≥50mmHg
≤50mmHg
RCM-治疗
※ 只能对症治疗 可预防性使用抗凝药
※ 手术剥离增厚的心内膜 ※ 心脏移植
致心律失常型右室心肌病
arrhymogenic right ventricular cardiomyopathy ARVC
ARVC-诊断标准
主要条件
次要条件
右 室 壁 组 心肌组织被脂肪、 织学特征 纤维组织替代
复极异常
右on波或V1－3 QRS>110ms
晚电位阳性
ARVC-诊断标准
主要条件
次要条件
心律 失常
①左束支传导阻滞形室速 ②频发室早 （>1000次/24h)
采取排除法：
临床:心脏增大
心律失常 心力衰竭
各种病因明确的 器质性心脏病 排
诊
除
断
彩超：大而薄
各种特异性心肌病
弥漫性搏动↓
DCM-鉴别诊断
需要与： 风心病、心包积液、高心病、特异性心肌病、 冠心病（缺血性心肌病型）等相鉴别
DCM-鉴别诊断
扩张型心肌病
缺血性心肌病
可发生于任何年龄，
年龄
中年多见，常<40岁
DCM-治疗
基本原则 : ※ 控制充血性心力衰竭和
各种心律失常
DCM-治疗.1
一般治疗: ※ 预防感染、控制糖尿病、高血压 ※ 避免其他损害心肌的因素 ※ 低盐、休息 ※ 戒烟酒、补充B族维生素
DCM-治疗.2
内科治疗:
※ 控制心力衰竭：洋地黄 利尿剂 血管扩张剂 血管紧张素转换酶抑制剂 (ACEI)
病毒性心 肌 炎
病因：多种病毒，常见的为肠道病毒，柯萨奇B组病 毒占30-50%
发病机制：目前尚不完全清楚 ◆ 病毒对被感染的心肌细胞直接损害 ◆ 病毒触发人体自身免疫反应而引起心肌损害
病理特征： 心肌细胞的变性或坏死，有时病变可累 及心包或心内膜
病毒性心 肌 炎
症状： ◆ 病毒感染前驱症状：上感或消化道 症状，占50%，病前1-3周 ◆ 轻重不一,预后大多良好，轻可无症
◆ 分离到病毒 ◆ 用病毒核酸探针查到病毒核酸 ◆ 特异性病毒抗体阳性
特征:右室心肌部分或全部缺如，由纤维组织和
肪组织所代替，右室明显扩大，右室心肌变薄。
ARVC
病 因： 常为家族性发病，系常染色体显性遗传
临床特征：右心扩大 心律失常 猝死
ARVC-治疗
※ 控制室性心律失常 ※ 有附壁血栓者使用抗凝药物 ※ 植入埋藏式自动心脏复律除颤器（ICD）
ARVC-诊断标准
※ 外科手术治疗：室间隔部分切除术 ※ 化学消融法治疗：
介入治疗人为的使部分心肌坏死 ※ 起搏器治疗：植入DDD型起搏器
限制型心肌病
restrictive cardiomyopathy/RCM
病理改变:心内膜及心内膜下心肌纤维化
且增厚心内膜硬化、心腔缩小
主要特征:扩张明显受限、心室的舒张充盈受阻
HCM-临床表现
RCM-诊断
心室腔缩小、变形 心内膜增厚
心包无增厚和钙化 诊
缩窄性心
断
包炎表现
RCM-鉴别诊断
与缩窄性心包炎鉴别要点
指标 体检 X线胸片 超声心动图
限制型心肌病 缩窄性心包炎
S3奔马律
偶见心内膜钙化
E峰，A峰下降， E/A升高，E峰减速 时间缩短
心包叩击音 心包钙化（40%）
相同
RCM-鉴别诊断
偏大，常>40岁
病史
常有心肌炎病史,基本 上无典型心绞痛史,可 有家族史
有冠心病危险因素,经 常有心绞痛,或有急性 心肌梗死史
超声 心动图
DCM-鉴别诊断
扩张型心肌病
缺血性心肌病
常有四个心腔均 扩大，室壁厚度 均匀变薄，室壁 弥散性运动减弱, 少数病人有心室 内血栓
以左心室扩大为 主；室壁节段性 变薄，有节段性 运动减弱，部分 病人有室壁瘤
临床表现:类似扩张型心肌病或非梗阻性肥
厚型心肌病的症状和体征
治 疗: ※ 停药
※ 抗心衰 ※ 抗心律失常
※ 改善心肌能量代谢
妊娠期心肌 病
定 义: 既往无心脏病的女性，在围生期内首次
发生的以累及心肌为主的一种心脏病。
临床表现: 类似扩张型心脏病,体循环或肺循环栓塞
的出现频率较高,再次妊娠可引起复发。
※ 控制心律失常：
DCM-治疗.2
内科治疗:
※ β受体阻断剂：上调β受体密度，
降低交感活性
※ Ca离子拮抗剂：降低心肌细胞钙超载，