2012血液检验复习指导：出血性疾病的简述
出血性疾病概述
1）出血时间（BT）：指皮肤刺破后出血到出 血自然停止所需的时间。反映血管壁通透性、脆 性和血小板数量、功能的试验。Duke1-3分， Ivy2.5-8.5分。 2）血小板计数：指单位容积血液中血小板的数 量。分显微镜法和细胞分析仪法。
（2）凝血因子
1）凝血时间（CT）：指离体静脉血液发生凝 固所需要的时间。主要反映内凝系统凝血功能的 状态。普通试管法：5-10分，不敏感，只能检出 VIII：C〈2%；塑料试管法：10-20分。涂硅试管 法：15-32分，VIII：C〈45%；活化凝血时间 （ACT）：450-600秒，VIII：C〈45%，用于肝 素剂量监测。
– FIX到FIXa – FX到FXa
Adapted from Hoffman M et al., 2001.1
• FXa在细胞表面与 FVa结合
放大期
• FXa/FVa复合物将少 量凝血酶原转化为凝 血酶 • 产生的少量的凝血酶 能激活FV, FVIII, 和血 小板 • 活化的血小板与FVa, FVIIIa及FIXa结合
1.病因防治
(1)获得性 某些药物如非甾体类抗炎药应避免使 用。
(2)遗传性 注意外伤、手术、产前检查。
2.止血措施
(1)补充凝血因子或血小板 (2)止血药物 血管异常可选用维生素C、激素等， 血小板可选用激素，肝病可选用维生素K、凝血 酶原复合物、新鲜冰冻血浆，纤溶可选用抗纤溶 药。 (3)局部处理 肌肉、关节腔出血可进行压迫和固定。
Adapted from Hoffman M et al., 2001.1
播散期
• FVIIIa/FIXa复合物在活 化血小板表面激活FX • FXa和FVa形成的复合 物促进大量的凝血酶原 转化为凝血酶，产生 “凝血酶爆发”，使得
血液——出血性疾病
2.2.归类试验： A．血管因素的检查——出血时间、毛细 血管脆性试验。 B．血小板因素的检查——血小板计数、 出血时间、血小板形态、血小板回缩试 验、血小板粘附、聚集、释放试验、骨 髓巨核细胞检查等。
2.3.凝血象检查： A.内在凝血系统的检查——全血凝固时间、 激活的部分凝血活酶时间、凝血活酶生 成试验、因子Ⅷ凝血活性、因子Ⅷ相关 蛋白、因子Ⅶ测定等。 B.外在凝血系统的检查——凝血酶原时间、 凝血酶原时间纠正试验等。
血液是维持生命的重要物质保障。正常时全身 的血液占占自身体重的8%，一个体重50公斤 的人，血液约有4000亳升。外伤出血时，当 失血量达全身血量的20%以上时，则出现休克 症状：脸色苍白，口唇青紫，出冷汗，四肢发 凉，烦躁不安或表情淡漠，反应迟钝，呼吸急 促，心慌气短，脉搏细弱或摸不到，血压不降 或测不到。当失血量达到总血量的40%时，就 有生命危险。
2.4.纤维蛋白有关凝血因子的检查: 纤维蛋白原定量、因子Ⅷ测定、纤维蛋白肽 A测定等。 2.5.纤维蛋白溶解的检查: 纤溶酶原测定、优球蛋白溶解时间、纤维蛋 白原降解产物测定（3P试验、FDP测定、 纤维蛋白碎片）等。
[治疗原则] 原发性出血性疾病: 1.防止出血 2.补充疗法
急性出血是外伤后早期致死的主要原因，因此
3.抗凝机理： 3.1.抗凝因子（AT-III、PC等） 3.2.纤溶系统（纤溶酶原激活物、纤溶酶原 致活因子形成、纤溶酶形成、FDP形成）
【发病机理】 1．血管壁异常 2．血小板数量和功能改变 3．凝血功能障碍
【病因和分类】 1．血管壁异常 1.1.血管外因素异常：系血管周围组织发生 变性、萎缩、松弛或者皮肤弹性纤维发育 不良所致的出血性疾病。 1.2.血管因素异常：先天性、过敏性、感染 性等血管壁异常。
内科主治医师考试血液病学辅导：出血性疾病的诊断
内科主治医师考试血液病学辅导：出血性疾病的诊断一、病史了解患者出血史至为重要，须注意以下几方面：（一）出血类型以皮肤及粘膜的瘀点、瘀斑为主，多提示血小板性或血管性出血，如瘀斑隆起，多提示为血管性。
如以深部组织（肌肉关节腔）出血为主，则提示凝血因子缺乏。
此外，前二者往往于外伤后可即刻出血，持续时间短；后者发生缓慢，持续时间长。
（二）出血诱因有药物接触史，多提示血小板性；如轻伤后出血不止，多为凝血因子障碍。
（三）家族史因遗传性出血疾病常有一定遗传方式，应询问祖父母，父母及兄弟姐妹以及外祖父母、舅父有无类似病史及出血史。
二、体检观察出血的形态与分布，是否对称，平坦或高出皮表。
有无肌肉出血或关节腔出血，有无全身性疾病表现。
三、实验室检查根据病史及查体可能提供一些诊断线索，先采用一些简单的化验进行筛选，查明在那一环节，然后再做较复杂的确诊性试验。
常用的实验检查参见下表。
（5－5－1，5－5－2）。
表5－5－1出血性疾病的筛选试验检查项目血管因素血小板因素凝血机制障碍凝血活酶形成障碍凝血酶形成障碍纤维蛋白形成障碍毛细血管脆性试验阳性阳性阴性阴性阴性出血时间延长延长正常正常正常或延长血小板计数正常正常、减少或增多正常正常正常血块退缩正常不良正常正常不良凝血时间（试管法）正常正常延长延长延长或不凝白陶土部分凝血活酶时间正常正常延长正常延长或不凝凝血酶原时间正常正常正常延长延长或不凝表5－5－2凝血机制障碍性疾病的实验室鉴别方法可能凝血机制障碍部分凝血活酶时间凝血酶原时间凝血酶时间肯定诊断的检查方法因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ或Fletcher、Fitzerald因子缺乏延长1正常正常纠正试验、凝血活酶生成试验因子Ⅶ、Ⅴ、Ⅹ或凝血酶原缺乏延长或正常延长2正常凝血酶原时间纠正试验、Stypven蛇毒时间、有关因子活动度测定纤维蛋白原缺乏或异常、播散性血管内凝血延长延长延长纤维蛋白原的定量及分子结构检查有关播散性血管内凝血的多项检查3因子ⅩⅢ缺乏正常正常正常纤维蛋白凝块加入30％尿素溶液后，如1～21小时凝块溶解，证实因子ⅩⅢ减少或缺乏注①如部分凝血活酶时间延长，不能为正常血浆所纠正，提示有关的抗凝物质存在②如凝血酶原时间延长，不能为正常血浆所纠正，则提示有抗凝血酶原物质存在③如疑为肝素类物质增多，可检查游离肝素时间测定当上述一些检查方法尚不足以澄清诊断时，应考虑下列一些特殊检查：（一）血小板功能试验血小板粘附试验，血小板聚集试验，血小板释放反应（BTG，PF－4）及血小板第3因子测定，单抗检查血小板表面GMP－140蛋白。
出血性疾病概述Hemorrhagediseases
出血性疾病概述
1、定义 2、正常止血、凝血机制
1）、止血机制 2）、凝血机制 3）、抗凝、纤维蛋白溶解机制 3、出血性疾病 1）、分类 2）、诊断 3）、防治
出血性疾病概述 Hemorrhagediseases
一、定义
因止血功能缺陷而引起的以自发性 或血管损伤后出血不止为特征的疾病， 称为出血性疾病
凝血过程（凝血活酶形成）
•
内源性凝血系统
外源性凝血系统
•
（接触胶原纤维）
（组织因子）
•
Ca2+
•
•
XIIa
XII
VIIa
VII
•
•
•
XI
XI a
•
•
IXቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
IXa
•
VIII
•
Ca
•
PF3
•
•
X
He出m血or性rha疾gXe病dai概，sea述Vse，s Ca2+，磷脂
凝血过程（凝血酶形成）
•
Xa
•
V
反射性血管收缩
（短，仅15-30秒）
血流变慢、破裂口缩小 内、外源凝血系统
• 血小板粘附
• 血小板聚集、释放
止血
• 5—TH • TXA2
血管收缩
出血性疾病概述 Hemorrhagediseases
血栓
血小板因素
功能：
• 粘附： 胶原、vWF、 GPIb
• 聚集： GPⅡb/Ⅲa——收缩变形——白色血栓 • 释放：（a颗粒、致密颗粒） 有
• E、I、Ⅱ、V、Ⅶ、Ⅸ、X 在肝内产生 其中Ⅱ 、Ⅶ、Ⅸ、X 的生成依赖VitK。
出血性疾病概述 Hemorrhagediseases
出血性疾病概述
三、实
2 确 诊
验
试
室
检
验 ：
查 5
E、纤溶异常：3P试验，FDP、D二聚体
纤溶酶原，t-PA 3
特
殊
试
验 ……
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四、诊 断 步 骤
1、是否出血性疾病
2、血管、血小板、凝血、抗凝、纤溶
3、那一个环节，量、质
4、家族史，病史：初步确定为先天性，
遗传性或获得性
5、先天或遗传性疾病：分子生物学检查或
43
PT、APTT、TT均延长
● 纤维蛋白原、质异常、量↓
● 纤维蛋白溶解 ● DIC
● 严重肝病
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PT延长或PT、APTT均延长
● 香豆素抗凝作用和Vitk缺乏 ● 药物β -内酰胺类抗生素，如头孢孟多、头孢 哌酮、抗生素→肠道菌丛↓→Vitk缺乏 ● 肝脏疾病 早期Ⅶ缺乏 →APTT延长 →纤维 蛋白原↓ ● 循环抗凝物 单APTT延长，抗因子V→PT， APTT均长 ● DIC（慢性） ● 肝素 ● 大剂量阿斯匹林
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出 血 性 疾 病 分 类(一)
一、血 管 壁 异 常 ： 1、先天性，遗传性：如遗传性出血 性CaP扩张症 2、获得性：如败血症、过敏性紫癜、 维生素C及P缺乏症，结缔组织病、 动脉硬化、机械性紫癜等
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出 血 性 疾 病 分 类(二)
二、血 小 板 异 常
1、 量 异 常： ①生成减少：如再障、白血病、 放、化疗骨髓抑制 ②破坏过多：如ITP ③消耗过多：如DIC、TTP ④分布异常：如脾亢 ⑤血小板增多
B、血小板异常：PIt形态、体积、功能、
PF3、PAIg、TXB2
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三、实
2、确
出血性疾病
3、慢性病例疗效差，常要用免疫抑制剂、辅以中药，严 重者脾脏切除
血友病
血友病是一种遗传性出血性疾病。发病原因是由 于患者的血液中先天缺乏某种凝血因子，根据缺 乏因子的不同分为三种类型：血友病甲（缺乏凝 血因子Ⅷ，又称血友病A）、血友病乙（缺乏凝 血因子Ⅸ，又称血友病B）和血友病丙（缺乏凝血 因子Ⅺ）。血友病甲和血友病乙均属X性联隐性 遗传，一般由女性传递，男性发病。血友病丙较 少见，为常染色体不完全隐性遗传，男女均可发 病。临床常以轻伤后出血不止、自发性关节或软 组织血肿、内脏出血等为主要表现 。
出血性疾病
钟小红
一、概述
出血性疾病是指由于正常止、凝血机制发 生异常所致的一类疾病,临床上以自发性出 血或轻微损伤后出血不止为特征。最常见 典型代表是ITP、血友病等。部分是在医疗 活动时发现。提高意识。
二、分类
（一）血管因素所致出血性疾病 1、先天性或遗传性血管壁或结缔组织结构异常引起的出
（二）血小板因素所致出血性疾病
1、血小板量异常（1）血小板生成减少，如骨髓受抑制； （2）血小板破坏或消耗过多，前者如原发性血小板减少 性紫癜；后者如DIC；（3）原发性出血性血小板增多症。
2、血小板功能缺陷致出血性疾病 （1）、遗传性或先天性 ：往往只有血小板的某一功能缺
陷，如巨大血小板综合征，缺乏血小板膜糖蛋白Ⅰ，引起 血小板粘附功能障碍。血小板无力症，缺乏血小板膜糖蛋 白Ⅱb／Ⅲa，引起血小板聚集功能障碍。贮存池病，致密 颗粒缺乏，引起血小板释放功能障碍。 （2）、获得性 ：往往是血小板多种功能障碍，见于尿毒 症、骨髓增生综合征、异常球蛋白血症，肝病及药物影响 等。
出血性疾病相关资料
第三十四单元出血性疾病一、槪述（一）泄义出血性疾病是止血功能障碍所引起的自发性岀血或损伤后难以止血的一类疾病。
（二）分类出血性疾病按发病机制分为以下三类：1 •血管壁功能异常（1）遗传性:遗传性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癡。
（2）获得性:过敏性紫搬、感染、化学物质、药物、维生素C缺乏、单纯性紫緞、机械性紫瘢、老年性紫瘢。
2・血小板异常（1）血小板减少：①血小板生成减少：再生障碍性贫血、白血病.放射线损伤、巨幼细胞贫血、感染、药物等;②血小板破坏过多:特发性血小板减少性紫械、药物免疫性血小板减少性紫嫌、血小板同种抗体破坏、系统性红斑狼疮、病毒感染等；③血小板消耗过多: 血栓性血小板减少性紫癡、弥散性血管内凝血（Die） o④血小板分布异常：如脾肿大等。
（2）血小板增多：①原发性：原发性血小板增多症;②继发性:继发于慢性粒细胞白血病.真性红细胞增多症、脾切除后、急性大失血或溶血后、感染、创伤、缺铁性贫血、癌症等©（3）血小板功能缺陷：①遗传性:血小板无力症.巨大血小板病、原发性血小板病，②继发性：继发于药物.尿毒症、肝病、异常球蛋白血症等。
3 •凝血异常（1）凝血因子缺陷:①遗传性：血友病及其他凝血因子缺乏症、血管性血友病等; ②获得性:严重肝病、尿毒症.维生素K缺乏、DIC等。
（2）循环中抗凝物质增多：因子训抗体、因子IX抗体、肝素样抗凝物质、抗凝药物治疗。
（3）纤维蛋白溶解亢进原发性纤溶及DIC所致的继发性纤溶。
（三）诊断步骤为了明确出血原因必须详细询问病史，进行全而体格检査，根据所获得的线索首先选用简单的筛选试验，对血管异常、血小板异常及凝血功能障碍进行初步归类，然后选择必要的特殊实验室检查予以确诊。
1•病史和体格检查病史中特別要注意发病年龄、出血诱因、出血部位.伴随症状及家族史等。
在全而体格检査的基础上,注意岀血部位及特点（表7-3 4-1）o对于各种脏器出血，必须排除局部病变的可能性。
出血性疾病概述
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[正常止血机制]
一、血管机制 血管受损时最
早的生理性反应是局部血管发生 收缩。
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3ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
二、血小板机制
血管受损时，在胶原、凝血酶等作用下， 血小板通过纤维蛋白原互相连结而聚集；聚 集后的血小板发生变形、活化、分泌或释放 一系列活性物质。
血小板止血过程：①形成血小板血栓；② 形成血栓素Ａ２（TXA2）等具有强烈收缩血 管、诱导血小板聚集的介质；③释放血小板 第3因子，直接参与凝血；④活化血小板激
精选ppt
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二、体格检查
应注意出血范围、部位、渗血及分 布是否对称等；是否伴有贫血，肝、 脾、淋巴结肿大，黄疸，蜘蛛痣，腹 水，水肿，关节畸形，皮肤异常扩张 的毛细血管团等；同时应注意心率、 呼吸、血压、末梢循环状况等。
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三、实验室检查
(一)筛选试验
包括出血时间(BT)，毛细血管脆性 试验，血小板计数，血块收缩试验， 凝血时间(CT)，部分激活的凝血活酶 时间(APTT)或白陶土部分激活的凝血 活酶时间(KPTT)，凝血酶原时间(PT)， 凝血酶时间(TT)等。
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[出血性疾病分类]
按病因及发病机制，可分为：
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一、血管壁异常 (一)先天性或遗传性 如遗传性出血性 毛细血管扩张症，家族性单纯性紫癜 (二)获得性 如败血症、过敏性紫癜、 药物性紫癜、维生素C及P缺乏症、糖尿 病、库欣病、结缔组织病、动脉硬化、机 械性紫癜和体位性紫癜等。
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二、血小板异常 (一)血小板数量异常 ①血小板减少：生成减少，如再生障碍
性贫血；破坏过多，如特发性血小板减少性 紫癜(ITP)；消耗过度，如弥散性血管内凝 血(DIC) 以及分布异常，如脾功能亢进。
出血性疾病
、血小板数上升至正常或接近正常后逐渐减量，用小剂量 (5~10mg/d)维持3~6个月
副作用：感染、高血压、高血糖、精神异常
作用机理 抑制抗体生成、抑制抗原抗体反应 抑制单核-巨噬细胞系统，使血小板寿命延长 改善毛细血管通透性
血小板生存时间
病程
2~6周，可自行缓解
反复发作
诊
广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏 多次检查血小板计数减少 脾不大或仅轻度增大
断
骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍
以下五点中应具备任何一点
泼尼松治疗有效
切脾治疗有效 PAIgG增多 PAC3增多 血小板寿命测定缩短
定义
血友病乙又称先天性因子Ⅸ缺乏症，为性连锁
隐性遗传，家族史阴性较多。其出血程度比血
友病甲轻。
血友病丙 本病发病率远较血友病甲乙为低。为 常染色体（不完全性）隐性遗传，双亲都可遗 传，子女都可患病。
病因
A、B为X连锁隐性遗传，女性传递，男性 发病。有基因缺陷。
C：常染色体不完全隐性遗传，男女均可 发病或传递疾病。
刺激骨髓造血及释放血小板
脾切除
适应证 慢性ITP，用糖皮质激素治疗3~6个月无效者
糖皮质激素依赖
糖皮质激素禁忌 51Cr标记血小板示脾区放射指数较高，或脾与肝比值增高者
禁忌证 2岁以下患儿
不能耐受手术者，如心脏病或妊娠期患者
儿童ITP有自限性，脾切除影响儿童免疫功能，诱发难以控 制的感染，一般不选择脾切除术治疗
后逐渐减量至50mg/d，维持1年。有效率占61%。
大剂量甲基泼尼松龙：成人1000mg/d，1小时内滴完连续3天。 免疫球蛋白：400mg/kg· d，iv连续5天，必要时每4周重复一疗
简述出血性疾病的分类
简述出血性疾病的分类出血性疾病是一种指血液中凝血物质不足而导致的血液凝固减慢，以致出血的不同程度的疾病。
这些疾病的分类一般分为三种，分别是凝血障碍性出血病、因血小板减少引起的出血型疾病以及消耗性出血型疾病。
一、凝血障碍性出血病凝血障碍性出血病是由于血小板功能正常，但血液中凝血物质在分泌和形态上发生异常而导致的出血病症。
这类出血病症中最常见的有维生素K缺乏性出血、血止素缺乏性出血、双歧杆菌性出血症和凝血酶缺乏性出血症，以及其他凝血物质异常引起的出血病症。
二、因血小板减少引起的出血型疾病因血小板减少引起的出血型疾病，其特点是凝血物质正常分泌，但血小板减少，导致血液的凝固减慢，出血的典型表现为鼻出血和肚脐出血。
常见的包括血小板减少性紫癜、原发性血小板减少症(罗氏综合症)、血小板减少性再生障碍性贫血、特发性出血、血小板功能性消失等。
三、消耗性出血型疾病消耗性出血型疾病是以脾功能改变为主要特征，血小板正常，血小板凝血活力正常，但消耗性因素如脾功能失常等，导致血管渗漏，出血的慢性疾病。
主要病症有恶心-呕吐综合征、慢性肝功能衰竭、类风湿关节炎等。
总结：出血性疾病一般可分为三类，一是凝血障碍性出血病，包括维生素K缺乏性出血、血止素缺乏性出血、双歧杆菌性出血症和凝血酶缺乏性出血症等；二是因血小板减少引起的出血型疾病，如血小板减少性紫癜、原发性血小板减少症(罗氏综合症)、血小板减少性再生障碍性贫血、特发性出血、血小板功能性消失等；三是消耗性出血型疾病，主要包括恶心-呕吐综合征、慢性肝功能衰竭、类风湿关节炎等。
由于各种出血性疾病有着复杂的发病机制，所以在诊断和治疗中，医生要尽可能准确地将病症与所涉及的凝血因素联系起来，并对不同类型的出血性疾病进行系统的治疗，以降低发病率，减轻病情和改善患者的生活质量。
出血性疾病概述
出血性疾病的防治
• 一. 病因防治 适用于获得性出血性疾病 ㈠. 防治基础疾病 ：如控制感染、积极治 疗肝胆疾病、抑制变态反应等。 ㈡. 避免接触、使用可加重出血的药物及 物质：如血管性血友病、血小板质量异 常等，应避免使用ASP、保泰松、吲哚 美辛等，血友病应避免肝素、华法林等。
• 二. 止血治疗 ㈠. 补充血小板和/或凝血因子：紧急情况 下输新鲜血浆或新鲜冰冻血浆，因其含 有除TF及Ca以外的全部凝血因子。此外， 根据病情也可补充血小板悬液、纤维蛋 白原、冷沉淀、凝血酶原复合物、Ⅷ因 子等。
三.实验室检查 ㈠. 筛选试验：出血时间（BT）、毛细血 管脆性试验、血小板计数、凝血时间 （CT）、部分激活的凝血活酶时间 （APTT）、凝血酶原时间（PT）、凝血 酶原消耗时间（PCT）、凝血酶时间 （TT）等。
• ㈡. 确诊试验：
1.血管异常：毛细血管镜、血vWF、内皮素-1、 TM测定等。 2.血小板异常：血小板形态、体积、黏附聚集 功能、血小板相关抗体、TXA2测定等。 3.凝血异常： ⑴. 凝血第一阶段：因子Ⅻ、Ⅺ、Ⅹ、Ⅸ、Ⅷ、 Ⅶ、Ⅴ及TF等抗原及活性测定，凝血活酶生 成及纠正试验。
抗凝与纤维蛋白溶解机制
一.抗凝系统组成及作用 1.抗凝血酶-Ⅲ（AT-Ⅲ）：体内最重要的抗凝 物质，占血浆生理性抗凝活性75%，其抗凝活 性于肝素密切相关。 2.蛋白C系统：由蛋白C（PC）、蛋白S（PS） 及凝血酶调节蛋白（TM）组成。凝血酶与内 皮细胞表面的TM以1：1形成复合物，裂解PC， 使之活化（APC），APC以PS为辅助因子，通 过灭活因子Ⅴ及因子Ⅷ而发挥抗凝作用。
二.血小板因素 1.形成血小板血栓，机械性修复受损血管； 2.通过花生四烯酸代谢形成血栓素A2（TXA2） 等有强烈收缩血管、诱导血小板聚集的介质； 3.释放血小板第3因子（PF3）直接参与凝血反 应。 4.活化血小板在前激肽释放酶及高分子量激肽 原存在下，直接激活FⅫ 及 FⅪ。
临床执业助理医师考试血液系统考点串讲：出血性疾病概述
出血性疾病是由于止血机制异常引起的自发性出血或创伤后出血不止的一类疾病。
一、正常止血机制(一)血小板1.血小板粘附：血管内皮受损，胶原纤维暴露，在vWF存在下，血小板GP1-b与vWF结合，血小板粘附，机械性堵塞伤口。
2.血小板聚集： GPⅡb与Ⅲa结合，形成GPⅡb/Ⅲa复合物，在凝血酶的参与下，血小板发生聚集，此为一相聚集。
3.血小板释放：血小板释放ADP，5-HT，PF3等，促进血小板的第二相聚集，形成血小板血栓。
(二)血管因素1.反射性收缩，使血管破裂处缩小，血流变慢。
2.刺激血小板粘附，形成白色附壁血栓。
3.激活凝血系统，形成稳固的红色血栓。
(三)凝血系统凝血因子有I—XIII，及PK，HMWK共14个，无Ⅵ;被激活的因子在罗马数字下方注以a字;Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的生成依赖维生素K。
国际名称常用名称国际名称常用名称I纤维蛋白原IX血浆凝血活酶成分II凝血酶原XStuart—Prower因子III组织因子XI血浆凝血活酶前质IV钙离子XII接触因子V易变因子XIII纤维蛋白稳定因子VII稳定因子PK激肽释放酶原VIII抗血友病球蛋白HMWK高分子量激肽原凝血过程可分为3个阶段：二、抗凝与纤溶机制(一)抗凝系统1.AT-Ⅲ可中和凝血酶，灭活Ⅹa，与肝素结合后，抗凝活性明显提高。
2.肝素：主要是作为AT-Ⅲ的辅因子，可加强其作用。
3.蛋白C(PC)系统：由PC，PS，蛋白C抑制物(PIC)和凝血调节蛋白(TM)组成。
通过水解Ⅴa,Ⅷa而实现对凝血的负调控。
4.组织因子途径抑制物(TFPI)：可灭活Ⅹa,TF/Ⅶ。
(二)纤维蛋白溶解系统三、出血性疾病分类(一)血管异常1.遗传性：遗传性出血性毛细血管扩张症。
2.获得性：过敏性紫癜，感染相关性紫癜，维生素C缺乏症等。
(二)血小板异常1.血小板数量减少：①先天性：Fanconi综合征，Alport综合征等。
②获得性：AA，恶性肿瘤骨髓浸润，免疫性血小板减少性紫癜，药物因素，DIC等。
出血性疾病概述
二、纤溶系统：
⒈内源性： 激肽释放酶 纤溶酶原 纤溶酶
⒉外源性：纤维蛋白原降解产物具有强烈抗凝作用
纤溶酶原激活物
纤维蛋白原
纤溶酶原
纤溶酶 X Y D D A、B、C
E
【分类】
按发病机制分三类
血管壁异常疾病 血小板异常疾病 凝血异常疾病
一、血管壁异常
㈠遗传性：遗传性出血性毛细血管扩张症。 ㈡获得性：感染，药物，维生素C缺乏，中 毒。
㈢过敏性：过敏性紫癜。 ㈣其它： 单纯性紫癜，老年性紫癜，机械 性紫癜。
二、血小板异常
㈠血小板量异常：
⑴生成减少：AA，AL ，感染等。
⑵破坏或消耗过多：特发性血小板减少性紫癜，血栓 性血小板减少性紫癜，DIC。
⑶分布异常：脾亢。
⑷血小板增多：原发性血小板增多，脾切除
㈡血小板量质异常：血小板无力症
⑵凝血酶原时间纠正试验：
正常血清含因子Ⅶ 正常吸附血浆含因子
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一、血管因素：
1、血管损伤—血管反射性收缩—伤口缩小闭合
2、胶原纤维暴露—启动内源性凝血
3、内皮细胞作用
vWF —血小板粘附聚积。
释放组织因子—启动外源性凝血 释放t-PA—激活纤溶系统
二、血小板因素 ㈠血小板粘附：血小板膜糖蛋白 Ⅰb(GPⅠb) 通过vWF粘附内皮下胶原纤维 ㈡血小板聚集：GPⅡb/Ⅲa复合物以血小板 为受体，纤维蛋白原连结—血小板聚集 —变形、活化释放活性物质。
出血性疾病
诊断标准
• 病前1~3周有感染史 • 典型皮肤紫癜 • 病程中可有出血性肠炎、关节肿痛、蛋白尿血尿
等 • 血小板正常，凝血功能正常 • 病理呈血管炎样改变 • 排除其他原因引起的紫癜
四、治疗：
1、去除过敏源。 2、抗过敏治疗： （1）抗组胺药：
H1—受体阻断剂：扑尔敏、苯海 拉明、 酮体酚、息斯敏…
H2—受体阻断剂：西米替叮 （2）糖皮质激素： （3）免疫抑制剂：肾型 激素无效时
（4）降低毛细血管脆性：VitC、芦 丁、 强的松
（5）对症治疗：腹痛—解痉剂 浮肿—利尿剂 肾衰—腹透、血透
预后良好，有自限性。
遗传性出血性毛细血管扩张症
• 常染色体显性遗传； • 皮肤粘膜多部位毛细血管扩张损害； • 表现：皮肤毛细血管扩张、鼻出血、消化
当血管壁受损后的一系列变化
Ⅰ.神经反射 血管收缩 血流变慢 出血/停止
Ⅱ.内皮细胞分泌vWF 促进plt粘附聚集 促进血小板粘附
Ⅲ.暴露内皮下胶原 启动内源性凝血途径
Ⅳ.释放组织因子 启动外源性凝血途径
血管 收缩
缓慢
血管损伤
血管内皮下胶原暴露
血小板粘附 胶原组织 组织因子 出血形
聚集、释放 激活ⅪⅠ
٠ITP患者CD8+T细胞可介导CTL 异常激活/血小板破坏
4.巨核细胞成熟障碍 ，血小板生成减少
٠ ITP患者抗血小板抗体介导的巨核细 胞生成及成熟障碍
٠ ITP患者Trail介导的巨核细胞凋亡异 常导致巨核细胞成熟障碍
临床表现：
1、起病：急性型：急、病毒感染史 慢性型：隐匿
2、出血症状：以瘀点瘀斑为主,重者 内脏出血。
止血药物： 补充凝血因子、血小板、凝血因子 血管方面：安络血、Vitc 血小板↓： 糖皮质激素 肝病：VitK、PPSB 纤溶：止血环酸、PAMBA 立止血：类凝血酶物质 重组人凝血因子 VIII <r F VIII >：
出血性疾病概述
（二）免疫因素： 多数ITP患者血中PAIgG 增高， 血小板抗体阳性。
（三）肝脾作用： 1．体外培养，ITP时PAIg 产生于脾。 2．ITP的血小板易在脾和 肝中被破坏。
（四）遗传因素：
（五）其他因素： 雌激素：40岁以下女性或 妊娠期易发 雌激素可以增加 脾脏对血小板的破坏
三、临床表现： 有急进型和慢进型
•
• •
血小板聚集试验。如血小板不聚集或聚集明显减低，
则可能为血小板无力症。如聚集正常，需进一步 观察瑞斯托霉素诱导的血小板凝聚。如该试验异常，
•
应怀疑有血管性血友病的可能。
凝血系统的过筛试验
①APTT。血友病A与血友病B患者分别缺乏因 子Ⅷ与因子Ⅸ，APTT常明显延长。接触系统的 缺陷也使APTT延长，但一般无出血倾向。 ②PT。因子Ⅶ缺乏的患者常有PT延长。如果APTT 与PT均有延长，提示有内、外途径和/或共同途径 的多因子缺乏，或者有共同途径中某一因子缺乏。 如PT和/或APTT异常可被等量的正常人血浆纠正， 提示为某个（些）凝血因子缺乏；如不能被纠正， 则可能有抗凝物质存在。
纤溶系统
纤溶酶原 激活物 纤溶酶
交连的纤维蛋白 DIC
FDP
抗凝系统
丝氨酸蛋白酶抑制物 （AT-III） 蛋白C 蛋白S 抗凝系统 组织因子途径抑制物（TFPI）
纤维蛋白溶解系统
纤溶酶原 组织型纤溶酶原活化剂 尿激酶型纤溶酶原激活剂 纤溶酶相关抑制物
纤溶系统激活
内源性途经
外源性途经
分类
血管因素
先天性或遗传性血管壁异常
见于遗传性毛细血管扩张症等
获得性血管壁结构受损
感染性紫癜 药物性紫癜 代谢性紫癜 过敏性紫癜 机械性紫癜
出血性疾病
一、概述
原发免疫性血小板减少症(primary immune
thrombocytopenia，ITP)，既往亦称特发性血小板减少性 紫癜，是一种获得性自身免疫性出血性疾病，约占出血 性疾病总数的1/3，成人发病率为5/10万～10/10万，育 龄期女性发病率高于男性，60岁以上老年人是该病的高 发群体。临床以皮肤黏膜出血为主，严重者可有内脏甚 至颅内出血。出血风险随年龄增高而增加。部分患者仅 有血小板减少，没有出血症状。患者可有明显的乏力症 状。
PT延长
FVII测定
APTT，PT延长
FII，FV，FX 纤维蛋白原缺乏
FVIII FIX
正常
HA
HB FXI缺乏
凝血酶时间
FII，FV，FX
正常 异常
纤维蛋白原测定
正常 异常
异常纤维蛋白原血症
低纤维蛋白原血症
先天性凝血异常的实验诊断
成人原发免疫性血小板减少 症诊断与治疗中国专家共识 (2012年版)
主要发病机制：①体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏； ②体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，导致血 小板生成不足。阻止血小板过度破坏和促血小板生成已成为 ITP现代治疗不可或缺的重要方面。
二、诊断要点
(1)至少2次实验室检查血小板计数减少，血细胞形态无异常。 (2)脾脏一般不增大。 (3)骨髓检查：巨核细胞数量增多或正常、有成熟障碍。 (4)必须排除其他继发性血小板减少症，如自身免疫病、
难治性ITP的标准，必须同时满足所有3个条件： 1脾切除后无效或者复发；2仍需要治疗以降低出
血的危险；3除外了其他引起血小板减少症的原因。
ITP治疗
新诊断ITP一线治疗：1肾上腺糖皮质激素，目前仍
什么是出血性疾病的意思概念介绍
什么是出血性疾病的意思概念介绍出血性疾病的临床表现主要为不同部位的出血，临床表现常因发病机制的不同而异。
那么你对出血性疾病了解多少呢?以下是由店铺整理关于什么是出血性疾病的内容，希望大家喜欢!什么是出血性疾病出血性疾病是一类由于止血机制异常所致的疾病统称。
出血性疾病大体上可分为遗传性和获得性两大类，临床表现主要为不同部位的出血。
出血性疾病种类繁多，发病机制各异，临床上应根据不同病因及发病机制给予相应治疗措施。
出血性疾病的病因1、血管壁异常(1)先天性或遗传性如遗传性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜、巨大海绵状血管瘤、全身弥漫性血管角化病、共济失调毛细血管扩张症等。
(2)获得性1)免疫性如过敏性紫癜、药物过敏性紫癜、自身免疫性紫癜等。
2)非免疫性如维生素C缺乏症、机械性紫癜、单纯性紫癜、感染性紫癜、皮质激素性紫癜、老年性紫癜和体位性紫癜等。
2、血小板异常(1)血小板数量异常1)血小板生成减少遗传性:如Wiskott-Aldrich综合征、Trousseau 综合征、地中海血小板较少症伴巨大血小板、Alport综合征、Chediak-Higashi综合征、Fanconi贫血、血小板较少伴桡骨缺失综合征等。
获得性：如再生障碍性贫血、肿瘤性骨髓浸润如白血病等、理化生物因素所致巨核细胞及血小板生成受抑(如放射线、药物性、感染性等)等。
2)血小板消耗或破坏过多①免疫性如免疫性血小板减少性紫癜、药物性免疫性血小板减少性紫癜、结缔组织病(如系统性红斑狼疮等)。
②非免疫性如弥漫性血管内凝血、血栓性血小板减少性紫癜、肝素性血小板减少症、药物性非免疫性血小板减少性紫癜等。
3)血小板增多如原发血小板增多症和其他骨髓增殖性疾病部分患者可出现出血表现。
(2)血小板质量异常1)遗传性如血小板无力症、Bernard-Soulier综合征等。
2)获得性由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球蛋白血症、肝病、骨髓增殖性疾病等可造成血小板质量异常引起出血症状。
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1.概念：出血性疾病是由于遗传性或获得性的因素，导致机体止血、凝血活性的减弱或抗凝血、纤溶活性的增强，引起自发性或轻微外伤后出血难止的一类疾病。
本类疾病的诊断，除病史、家族史和临床表现外，血栓与止血检查具有确诊的重要价值。
2.分类
（1）血管壁异常导致的出血性疾病：①遗传性血管性疾病：如遗传性毛细血管扩张症、有出血倾向的遗传性结缔组织病，包括马凡综合征、艾唐综合征等。
②获得性血管壁结构、功能异常：本病统称为血管性紫癜，是一组较为复杂的皮肤、黏膜出血性疾病，包括过敏性紫癜、单纯性紫癜、药物性过敏性紫癜、感染性紫癜等。
（2）血小板数量与功能异常引起的出血性疾病：①血小板数量异常：如血小板减少性紫癜、血小板增多症。
②血小板功能缺陷：遗传性血小板功能缺陷症、获得性血小板缺陷。
转自:考试网 - []
（3）凝血因子异常所致的出血性疾病：①遗传性凝血因子异常：如血友病等。
②获得性凝血因子异常：如肝病、维生素K缺乏症。
（4）病理性抗凝物增多所致的出血性疾病：①获得性FⅧ抑制物；②肝素样抗凝物；③抗磷脂抗体综合征。
（5）纤溶活性增高所致的出血性疾病：①遗传性纤溶亢进；②获得性纤溶亢进。
（6）复合因素引起的出血性疾病。