气管支气管巨大症1例
支气管扩张
影像资料
问题:
1、其初步诊断是什么？鉴别诊断？ 2、应该怎么治疗？
内容提示
1、支气管扩张的概念。 2、病因，发病机制，病理生理。 3、诊断要点（症状，体征，影像学检查） 4、鉴别诊断 5、治疗及预防 6、咯血的诊断及处理。
定义
是各种原因引起的支气管树的 异常和持久性扩张，导致反复 发生化脓性感染的气道慢性炎 症.
600ml/24-48h 伴血容量不足致循环衰竭或气道堵塞致呼吸衰竭
大量咯血主要见于肺结核空洞、支扩和慢性肺脓肿。
咯血量
少量咯血：毛细血管通透性增加，血液渗出，导 致痰中带血或小血块
中等量咯血；病变累及小血管使管壁破溃可引起 中等量出血
大咯血：空洞壁动脉分支形成的小动脉瘤破裂， 或继发的结核性支气管扩张形成的动静脉瘘破裂， 可造成大出血
治疗
1、治疗基础疾病（如合并结核的治疗结核病） 2、控制感染：根据痰培养结果确定。 3、改善气道受限:黏液溶解剂，支气管扩张剂。 4、清除气道分泌物：引流排痰：引流体位为病变
肺部取高位，引流支气管开口向下。） 5、咯血的治疗 6、无创通气：无创通气可改善部分合并慢性呼吸
衰竭的支气管扩张症患者的生活质量。 7、外科手术
支气管动、静脉及肺 动、静脉、毛细血管 形成吻合及血管瘤。
分类
支扩分为局灶性和弥漫性二种。 局灶性支扩表现为肺叶或段阻塞。由局灶性气道阻塞引起
的支扩分三型： ①异物、支气管结石或缓慢生长的肿瘤（多为良性）
腔内阻塞。 ②因肿大的淋巴结压迫性狭窄，如中叶综合征，常为
分枝杆菌或真菌感染伴肉芽肿所致。 ③肺叶切除后气道扭曲或移位。
弥漫性支扩累及两肺大部分并常伴其它窦肺疾病，如鼻窦 炎及哮喘。弥漫性支扩临床较少见。
成人支气管扩张症诊治专家共识精品PPT课件
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咯血的治疗
二、药物治疗 • ①垂体后叶素：注射后3 ～ 5 min起效，维
成人支气管扩张症诊治专家共识 （2012 版）
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• 支气管扩张症是各种原因引起的支气管树 的病理性、永久性扩张，导致反复发生化 脓性感染的气道慢性炎症。
• 临床表现为持续或反复性咳嗽、咳痰，有 时伴有咯血，可导致呼吸功能障碍及慢性 肺源性心脏病。
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病因
• 1．既往下呼吸道感染 • 2．结核和非结核分枝杆菌 • 3．异物和误吸 • 4．大气道先天性异常 • 5．免疫功能缺陷 • 6．纤毛功能异常 • 7．其他气道疾病 • 8．结缔组织疾病 • 9．炎症性肠病 • 10．其他疾病
感染相关，部分患者反复咯血为唯一症状， 称为“干性支气管扩张”。
四.其他伴随症状 焦虑、发热、乏力、食欲减退、消瘦、
贫血及生活质量下降
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临床表现
五.急性加重表现 如果出现至少一种症状加重（痰量增加
或脓性痰、呼吸困难加重、咳嗽增加、肺 功能下降、疲劳乏力加重）或出现新症状 （发热、胸膜炎、咯血、需要抗菌药物治 疗）
• 出现急性加重合并症状恶化应考虑应用抗 菌药物。仅有黏液脓性或脓性痰液或仅痰 培养阳性不是应用抗菌药物的指征。
• 最常分离出的细菌为流感嗜血杆菌和铜绿 假单孢菌
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抗菌药物治疗
治疗前先评估患者有无铜绿假单胞菌感染的危险 因素 ①近期住院 ②频繁（每年 4 次以上）或近期（3 个月以内）应 用抗生素 ③重度气流阻塞（FEV < 30%） ④口服糖皮质激素（最近 2 周每日口服泼尼松 > 2 周） 至少符合 4 条中的 2条及既往细菌培养结果选择抗 菌药物
支气管扩张患者的健康教育及出院指导
支气管扩张患者的健康教育及出院指导支气管扩张症因其附近组织的慢性炎症和阻塞，造成支气管腔的扩张和变形的慢性支气管化脓性疾病。
临床主要表现为慢性咳嗽、大量脓痰与反复咳血。
本病是常见的呼吸系统化脓性炎症，支气管的感染阻塞与牵拉是其主要诱发原因，还涉及了部分遗传因素。
支气管扩张患者的支气管壁会受到严重损害，表现出不可逆性，故病情复杂且治疗难度大。
一、支气管扩张的症状一慢性咳嗽、大量浓痰：直接关系着体位改变，主要是支气管扩张位置积累了分泌物，体位改变时支气管粘膜被分泌物刺激形成咳嗽与排痰。
往往在晨起或夜间卧床改变体位时咳嗽剧烈，增多痰量。
感染疾病发作时，明显增多了黄绿色浓痰，如痰伴有臭味，说明出现了厌氧菌感染。
收集感染痰液静置后出现上中下三层，分别是泡沫、脓性成分、浑浊黏液。
二反复咳血：患者中有50%-70%会出现不同程度的咳血，咳血量与病情严重程度、病变区域有时会不统一，部分患者的唯一症状是不断咳血，日常则无咳嗽和咳浓痰，多在引流较好的位置出现支气管扩张。
三反复肺部感染：相同肺段反复产生肺炎且迁延不愈。
一般因上呼吸道感染向下蔓延导致，随即带来发热、咳嗽加重、痰量增多等。
四慢性感染中毒症状：反复继发感染会引发全身中毒症状，如发热、乏力、食欲下降、消瘦等，甚至引发气促与发钳。
重症支气管扩张患者因支气管附近肺组织化脓性炎症和肺组织纤维化，易并发阻塞性肺气肿、肺心病等。
此外，因支气管不断出现炎症反应，部分患者会出现可逆性的气流阻塞和气道高反应性，即为喘息、呼吸困难和发钳。
二、支气管扩张检查1）除外异物堵塞造成支扩：老人、体弱者、小孩、麻醉及安眠沉睡的人可能吞服异物而未察觉，支气管长时间被异物堵塞而出现支扩，取出后便恢复。
2）掌握支气管内是否存在肿物：肺癌发病极快，在短暂的时间内产生阻塞性肺炎或肺不张，良性肿瘤、息肉等由于生长速度较慢，故可能带来长时间堵塞带来扩张。
3）脓痰量较多，体位引流及药物治疗效果不理想的，利用纤维支气管镜检查能命定脓痰来源，确定病变位置，找出最适合的体位引流部位，并采取吸痰或注入药物等方式，令患者尽快恢复，为今后手术做准备。
支气管Dieulafoy病1例
支气 管 Ｄ ｅｌ ｏ 病 １ ｉ ａｙ ｕｆ 例
胡 海 洋 ， 恩斌 ， 宗文 ， 徐 黄 曹海 莲 ， 白厚 喜 ， 王晓 妮
影 ， 虑左 下 肺 炎 症 。 行支 气 管 镜 检 查 ， 肺 各 叶 段支 气 管 考 故 右
管腔 通 畅 ． 黏膜 光 滑 ， 见 异 常 ； 肺 下 叶 基底 段 可 见少 量 暗 未 左 红 色 分 泌 物 ， 见 新 生 物 和 管 腔 狭 窄 ； 中 间 支 气 管 下 段 可 未 右 见一 处 支 气 管 黏 膜 隆起 ，黏 膜 隆起 病 变 出现 树 根 样 分 叉 ， 表
［０ ０ 叭 一 ０收 稿 ，０ ０ ０ — ５修 回］ ２ １一 ２ ２ １— ２ ２
［ 文 编辑 ： 本 李
青】
个 案 与 短篇
度 ， 基 底 段 可 见 多 发 棉 絮 状 略 高 密 度影 ， 缘 欠 清 ， 门结 前 边 肺 构 清 晰 ， 段 支 气 管 通 畅 ， 隔 未 异 常 ， 膜 未 见 异 常 密 度 各 纵 胸
瘤 。最 近 意 大 利 的 一项 Ⅲ期 临床 试 验 得 到相 似 的结 论 ， 即对
于 有 预 后 不 良 因素 的 软组 织 肉 瘤 通 过 给 予 足 够 剂 量 的 蒽 环
类抗 生素 和异 环 磷 酰胺 可 以 明显 改 善 患 者 的 总生 存 ［。 】 ｏ ｊ
量 分 别 为 ５ ～ ０ｍ ／ １ ～ ２ｇ ， 总 生 存 率 并 没 有 改 ０ ９ ｇｍ 和 ０ １ ｍ ） 但 ／ 善嘲 。本 文 中共 有 ６例 患 者 采 用 阿 霉 素＋ 环 磷 酰 胺 方 案 。 异 其
月 。本 组 患 者 的 有 效率 并 不 高 ， 能 与 阿 霉 素 和 异 环磷 酰胺 可
支气管扩张症PPT课件
支气管先天性发育缺陷，如巨大气管-支 气管症。与遗传因素有关的肺囊性纤维 化（支气管黏液腺分泌大量粘稠黏液， 潴留引起支气管阻塞、肺不张和继发感 染），也可诱发支气管扩张，但后者在 我国尚未发现。
支扩主要影响中等大小支气管，管腔扩 张可达正常的4倍，呈柱状、囊状或混合 存在（先天性多为囊状，继发多为柱 状），腔内有脓性分泌物，黏膜表面慢 性溃疡，纤毛柱状上皮细胞鳞状化或萎 缩，管壁弹力组织肌层、软管环受损， 随病变进展，管壁发生坏死病灶性脓肿 可蔓延至肺实质，有不同程度肺炎小脓 肿、肺小叶不张。
2. 胸部CT：支气管树逐渐变细征象消失，增 宽的支气管横径超过与之伴行的肺动脉。柱状 支扩表现支气管柱状扩张，管壁增厚；囊状支 扩表现多发性直径1-2厘米含气空腔，排列成 葡萄或串珠样（但壁光滑厚度大于肺大泡）， 其内可见液平面；混合状支扩表现支气管不规 则扩张，管壁呈波浪状。
3. 支气管造影：充盈造影剂能显示支气管管 腔囊状、柱状、囊柱状扩张。
【实验室检查】
（一）一般检查
1. 急性感染时，血白细胞计数及中性粒细胞比例可 增高，血沉增快，长期慢性感染或反复咯血者有贫血 的表现。
2. 痰：涂片常有大量多形核白血球和各种混合性细 菌存在，包括革兰氏阳性和阴性细菌以及厌氧菌、结 核性支扩者可见结核杆菌。
（二）胸部影象学检查
1. 胸部X线片：肺纹理增多，增粗，紊乱，严 重者可见环状、管状透亮影或蜂窝状影，早期 病人X线胸片可无异常。
支气管扩张症容易合并感染，病原体可经痰革 氏染色或培养确定，多数为混合菌感染，常见 的有流感嗜血杆菌、肺炎球菌和金黄色葡萄球 菌等，当痰有臭味时，应注意有厌氧菌的混合 感染。
支气管扩张30%左右发生在肺两侧，尤其易侵 犯下叶（左侧是右侧的3倍）。50-80%有明显 的左下叶、舌叶支气管扩张。应了解其他不同 病因发生支扩的部位，结核常发生在肺上叶尖 后段或下叶背段；异物引起者容易发生右支气 管、下叶支气管或上叶尖后段支气管扩张，而 支气管曲菌感染可使近段支气管扩张，但远端 支气管正常。
内镜介入治疗巨大胃气管瘘一例报告(精)
内镜介入治疗巨大胃气管瘘一例报告患者男，63岁，1995年5月出现吞咽困难，逐渐加重，诊断为食管中段癌，当年9月行手术切除并作弓上吻合，将全胃提至胸腔。
1997年4月自觉气短，行气管镜检查发现主气管隆突上有新生物，纵隔淋巴结肿大，考虑转移癌，经气管镜下局部注射化疗药2次，并加作放疗15次。
第2次局注1周后，咳出组织样物1块，约花生米大，未作病理检查。
气喘缓解，但出现呛水呛食，进行性加重，伴发热39℃，不能平卧，为此禁食水20天，并出现明显消瘦，全身衰竭。
钡造影显示胃-气管瘘1.5cm×1.5cm。
于1998年5月15日入院。
胃镜检查距门齿20cm见食管吻合口，吻合口下2cm小弯侧胃壁与主气管壁在纵隔内广泛粘连，胃壁溃破与气管相通，形成巨大瘘口，大小约2.0cm×1.8cm，清楚见黄色胃液逆流入气管和支气管，支气管内有脓性分泌物粘附瘘口周围。
从胃腔瘘口周围取检为鳞癌。
因胃腔过大，膜式支架不易固定于胃壁，难以达到封闭瘘口的目的，同时瘘口过大，组织胶无法粘堵封闭。
我们设想如置入带膜气管分叉支架，固定在气管隆突处，将瘘口绝大部分封闭，再用组织胶粘合剂粘堵残留瘘口，有望封闭巨大瘘口。
为了准确特制带膜支架，我们行气管镜检查，在主气管隆突左支气管侧上1cm可见瘘口，大小与胃镜检查相似，气管镜自由进入胃腔，主气管侧瘘口上方1.5cm可见黄豆大小的粘膜隆起，取检为鳞癌2级。
特制支架全长11cm，横径1.2cm。
于6月1日首先在X光透视下，经气管镜将导丝送入左支气管2cm，退出气管镜，将置入器外套管送入左支气管，在患者通气良好的状态下，将气管支架经置入器送入支气管，支架位置准确，释放分叉带膜支架，支架固定于气管隆突上，拔出置入器。
随后送入胃镜观察，瘘口绝大部分封闭，仅见支架与胃壁周围有小隙缝，带膜气管分叉支架置入成功。
当日患者即可平卧，痰液减少，次日体温降至37.5℃，5天后可进普食，但进水有呛咳。
支气管扩张1
教学目的与要求
1.掌握支气管扩张症的病因、临床表现及 诊断要点。
2.了解支气管扩张症的病理、发病机理及 鉴别诊断要点。
3.熟悉支气管扩张症的治疗要点，特别是 防止感染的关键及手术治疗的适应症。
• 支气管扩张症（bronchiectasis）多见于儿童 和青年。大多继发于急慢性呼吸道感染和支 气管阻塞后，反复发生支气管炎症，致使支 气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性 扩张。主要症状为慢性咳嗽，咳大量脓性痰 和（或）反复咯血。
一 慢性支气管炎
1.发病年龄：中年以上患者多见； 2.冬春季咳嗽、咳痰加重 ； 3.痰性状：白色粘痰，细菌感染时脓痰； 4.咯血不常见； 5.肺部干湿啰音不固定。
二 肺脓肿
1. 发病速度 起病急、高热； 2. 痰量 大量脓痰 ； 3. 胸部影像 大片密度增高影，内有空洞和
液平面； 4.抗生素治疗有效，急性肺脓肿炎症影完全吸收。
病因和发病机制
支气管先天性发育障碍
-巨大气管－支气管症（Mounier-Kuhn Syndrome）； -Williams-Campbell syndrome（先天性软骨缺损性支气管 扩张综合征）。
先天性纤毛缺陷
-Kartagener综合征【指具有内脏转位(右位心),支气管扩 张,副鼻窦炎三联症的先天性疾病】
（二）反复咯血 见于50%-70%的患者，程度不等，部分患者反复咯 血为唯一症状，称为“干性支气管扩张”。
（三）反复肺部感染 其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。
（四）慢性感染中毒症状 发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等，
儿童可影响发育。
二、体征
– 早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征。
– 局限性粗湿啰音（下胸部、背部，固定而持 久），可有哮鸣音。
临床案例 绝对经典
在下干的是神内急诊，这是内科急诊医师给我讲的例子，感觉很好，分享如下：某日，一20多岁农村女患来诊，其母及未婚夫陪同，主诉是恶心呕吐1-2天，查体无特殊体征，反复追问既往病史，其母均否认，查血常规发现三系均高，想给其省点钱遂当时未查血生化（我院的急诊血生化包括离子血糖肾功），遂收至血液科，血液科医生看过病人直接查了个血生化，血糖接近40，遂转至内分泌科，后内科医生问其母为何隐瞒病史，其母为其女能够出嫁而当着其女未婚夫的面前而隐瞒。
经验教训：1.该给病人查的就要查，她拒绝是她的事，有时候好心办坏事。
2.要时时刻刻想到患者可能会隐瞒病史，不要尽信患者所说。
3.也是我最想说的一点。
该年轻女性为1型糖尿病多年，此次已有酮酸表现。
我们平时比较注意老年人的糖尿病，尤其是低血糖的问题，探讨很多，在下亦有很多关于低血糖的例子，今不赘述，但我想说对于年轻人，出现呕吐甚至昏迷时是否我们太少想到因1型糖尿病导致的高血糖酮症等问题。
在下这一年来就曾在我院神内急诊及病房看到两例高糖昏迷患者，一例为20岁左右女性，一例为30多岁男性，来院之前过去家里根本就不知道患者有糖尿病。
患者73岁，老年男性，因“阵发性气紧、呼吸困难半天”入院，呼吸困难与体位改变密切相关，一旦改变体位则出现呼气性呼吸困难，极其费力伴有喘鸣，伴有心悸（心电监护HR150~170bpm，ECG：窦速）、胸闷，全身大汗淋漓，无胸痛、无喀粉红色泡沫痰，既往有：肺结核病史（20余年前），慢性咳嗽病史，否认高血压、冠心病、糖尿病病史。
入院查体：T37。
C，BP：180/100mmHg，SaO%：80%~90%，全身大汗，双肺可闻及哮鸣音，偶闻吸细湿罗音，双侧呼吸音基本对称，心率快，整齐，余无明显特殊。
急查生化、常规、心肌酶等基本正常。
门诊拟“支哮？、急性左心衰？”收入，一看处理，氨茶碱、西地兰、速尿，雾化吸入激素、支气管扩张剂及静脉激素等都应用了，就是可以“缓解”一阵子，但是只要轻微改变体位就会马上发作，而缓解期血压：150/80mmHg，HR：100~110bpm，胸片提示：支气管炎样改变，上纵隔稍增宽（考虑血管性），这时候你是不是想到夹层呢？，根据以上可见心衰，心梗基本可以排除。
支气管扩张，可能是哪些疾病？
支气管扩张，可能是哪些疾病？随着寒冬季节的将近，再加上空气污染的加重，导致患有支气管疾病的患者越发增多，支气管扩张就是其中的一种疾病。
但是你知道么，它也可能代表着其他疾病的发生。
下面我们就来看看支气管扩张，有可能是哪些疾病？一、以双肺部前方为主的支气管扩张可能是那些疾病？1.非典型分支杆菌感染体态较为瘦弱的老年女性是该症的多发人群，最常见的类型即鸟型胞内分支杆菌复合体，部分患者也许会伴有胸部脊柱侧凸、漏斗胸畸形以及二尖瓣脱落等症发生，一些男性患者因该病引发的感染还易伴有其他潜在性肺结构畸形，这种感染现象极易导致支气管扩张。
患者临床症状多为咳血、乏力、体重减轻以及咳嗽。
该病的感染症状难以彻底根除，治疗时间至少需要一年，并需要服用多种药物联合进行治疗。
2.急性呼吸窘迫综合征该症的早期阶段一般表现在双肺部有斑片或者形成弥散磨玻璃样影，而随着病情的继续发展，在机化期内一般表现为静脉曲张样支气管扩张，经过治疗后，呼吸道异常现象能够随着症状的痊愈进而恢复。
但有些急性呼吸窘迫综合征患者会出现持续支气管扩张情况，这意味着病情已发展到不可逆转的支气管扩张以及纤维化的程度，严重的患者会发展成更为广泛的支气管扩张以及纤维化，甚至会引发慢性呼吸衰竭。
二、以上、中肺部为主的支气管扩张可能是哪些疾病？1.结节病结节病的影像非常多样化，基本上囊括了身体的各个系统，尤其是肺部病变更为多见，大约有90%的结节病患者检查结果显示胸片异常。
患者的典型症状为呼吸困难以及咳嗽，这表示其肺实质和支气管内膜已经受到损伤。
大多数结节病患者能够自愈，但也有6%左右的结节病患者因合并症而死亡。
而且结节病所引起的静脉曲张型支气管扩张能够明显的发现有扭曲以及不规则的支气管，这在其他疾病引发的支气管扩张中并不常见。
2.囊性纤维化这是一种因氯离子传输异常而引发的疾病，会累及到生殖道、胰腺以及肺脏，它也是以上肺部为主的支气管扩张中破坏力最强、最常见的先天性病症。
支气管扩张
• 原因不明，气管壁结构异常和该病与先天性结缔组织病的 联系（包括马方综合症、肺囊性纤维化、Ehlers-Danlos 综合征和儿童皮肤松弛）表明基因异常是一些病例的部分 原因。
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7 支气管动脉扩张
• 支气管动脉起自降主动脉近端，管径大多 <2mm • 大多数支扩病例在病理上证实有支气管动 脉扩张，这是患者咳血的常见原因 • 薄层螺旋CT增强扫描使确认正常和异常的 支气管动脉成为可能，非增强HRCT难以鉴 别 • 支扩的诊断很少依赖这一征象
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支气管扩张的形态学分型
• 传统上分为三种类型： • 柱状扩张 • 曲张型扩张 • 囊状扩张
• 右肺中叶塌陷，伴充气扩张的支气管。随着塌陷的 肺组织复张，扩张的支气管可消失
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支气管扩张诊断中的假象
• 肺纤维化中的支气管扩 大称牵拉性支气管扩张。 在弥漫网状或蜂窝状影 中可见管壁不规则增厚 或呈螺旋状的支气管扩 大，未见黏液嵌塞或含 液支气管。 • 牵拉性支扩不是原发性 气道疾病的表现，与临 床症状也无关。
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病因
• • • • 闭塞性细支气管炎（BO） 弥漫性泛细支气管炎 间质性肺炎 吞咽功能不协调
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发病机制
• ①慢性感染引起支气管壁组织的破坏
• ②支气管内分泌物淤积及长期剧烈咳嗽， 引起支气管内压增高 • ③肺不张及肺纤维化对支气管产生的外在 性牵引 • 这三个因素可互为因果，促成并加剧支气 管扩张。
• （1）轻者无异常 • （2）重者 • ① 病变区肺纹理增多，粗糙，紊乱呈网状，还可见双轨 征、杵状征和含气液的囊状影。 • ② 继发感染则出现斑片模糊影。 • ③ 常伴发肺不张。
支气管扩张
思考什么是干性支气管扩张？ 什么是干性支气管扩张？ 什么是右中叶综合征？ 什么是右中叶综合征？ Katagener综合征？ 综合征？ 综合征 支气管扩张主要病因及发病机制？ 支气管扩张主要病因及发病机制？
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病例分析： 病例分析：
体位引流 纤维支气管镜：吸痰、 纤维支气管镜：吸痰、局部用药
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体位引流
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体位引流
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体位引流
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治疗
（二）控制感染 参考细菌培 养及药敏
轻症 氨苄西林、阿莫西林、或第一、二代头孢类 氨苄西林、阿莫西林、或第一、 氟喹络酮类 重症 尤其是绿脓杆菌，常需要联合用药， 尤其是绿脓杆菌，常需要联合用药，三代头 孢＋氨基糖甙类 厌氧菌: 厌氧菌 甲硝唑类或克林霉素
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病因和发病机制
支气管-肺组织感染和支气管阻塞 支气管 肺组织感染和支气管阻塞
感染--百日咳、麻疹病毒、 感染--百日咳、麻疹病毒、绿脓减弱杆菌 --百日咳 等革兰氏阴性杆菌—管壁的支撑作用 等革兰氏阴性杆菌 管壁的支撑作用 支气管阻塞：支气管外淋巴结肿大、 支气管阻塞：支气管外淋巴结肿大、支气 管异物、 管异物、右中叶综合征及肿瘤 –牵拉作用 牵拉作用
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病理
左下叶支气管及舌叶支气管常为好发部 位。
支气管扩张形状可分为柱状和囊状。 易形成血管瘤，出现反复咯血。
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病理
支气管壁的肌肉、 支气管壁的肌肉、软骨和弹性组织结构 破坏引起管腔扩大。（柱状、囊状） 破坏引起管腔扩大。（柱状、囊状） 。（柱状 鳞状上皮取代纤毛柱状上皮。 鳞状上皮取代纤毛柱状上皮。 杯状细胞、粘液细胞增生。 杯状细胞、粘液细胞增生。 毛细血管扩张。 毛细血管扩张。
胸部平片
• 早期：一侧 早期： 或双侧下肺野 纹理增多、 纹理增多、增 粗
中国支气管扩张症诊治现状及面临的挑战
中国支气管扩张症诊治现状及面临的挑战支气管扩张症(支扩症)是一种慢性呼吸道疾病，具有病程长、肺功能进行性下降等特点，可造成巨大的社会经济负担，使患者的生活质量下降。
在发达国家，支扩症一度被称为〃孤儿病〃，但在我国，由于幼儿时感染因素未有效及时控制或疾病早期缺乏统一规范的治疗，支扩症一直是我国的常见病，但支扩症在我国却远不及支气管哮喘和慢阻肺一样受到重视[1]。
国外学者曾认为支扩症是少见病。
Derek等⑴的流行病学调查结果显示，美国18〜34岁人群支扩症的发病率为4.2/10万，75岁以上人群为 271.8/10万，且女性更常见。
我国尚无普通人群患病率的流行病学资料，仅有小样本的少量报道。
最大样本来自广州呼吸疾病研究所的一项研究，该研究通过电话对我国7省市城区人口进行横断面调查，结果显示40岁以上居民中1.2%(135/10 811)的人曾被诊断为支扩症，且这一比例随年龄的增加而提高⑵。
但这项研究只统计了城区40岁以上曾被诊断为支扩症的患者，大量尚未就诊或确诊的患者未统计在内。
因此，可以推测我国支扩症的实际患病率可能远高于1.2%。
美国2000-2007年的一项纵向研究结果显示，支扩症的患病率以每年8.7%的速率增长，其中65岁以上亚洲人群的患病率分别是白人的2.5倍和黑人的3.9倍⑶，这表明亚洲人可能更易患支扩症。
而来自韩国的一项研究结果显示，韩国支扩症的患病率高达9.1%[4],据此推测我国的情况可能与之相似。
过去认为，麻疹、百日咳、结核等传染性疾病是支扩症的主要病因，但随着社会的进步、儿童疫苗和抗结核治疗的规范和普及，在我国医疗发达地区这类病因引起的支扩症相对下降，尤其是儿童群体中。
我国有关病因调查研究结果显示，在过去的50年，我国儿童支扩症的主要病因从麻疹、百日咳以及肺结核向细菌性、支原体性以及病毒性肺炎转变⑸。
病因诊断在成人支扩症中也十分重要，国内的回顾性研究结果表明， 46%〜70%的支扩症患者找不到明确病因，在已知病因中肺炎和肺结核最常见［6,7,8］。
支气管扩张ppt课件
可发现支气管扩张的典型表现，如囊状扩张、柱状扩张等 。
CT检查
更精确地显示支气管扩张的形态和范围，是诊断支气管扩 张的首选影像学检查方法。
MRI检查
在特殊情况下，如患者对碘过敏或需要进一步了解支气管 扩张与邻近组织的关系时，可考虑使用MRI检查。
支气管造影
曾是支气管扩张诊断的金标准，但由于其为有创检查，现 已逐渐被CT取代。
双侧病变
对于双侧病变的患者，医生会根据患 者的具体情况，选择合适的手术方式 ，如双侧病变分期切除等。
术后护理
手术后，患者需要在医护人员的指导 下进行康复训练，定期进行复查，以 确保手术效果。
并发症处理
手术后可能出现的并发症包括肺部感 染、肺不张等，需要及时处理，以免 影响手术效果。
04
支气管扩张的预防和护 理
02
支气管扩张的诊断
诊断方法
病史采集
了解患者是否有慢性咳 嗽、咳痰、咯血等症状 ，以及是否有支气管扩
张家族史。
体格检查
检查肺部是否存在异常 体征，如固定性湿啰音
等。
影像学检查
通过胸部X线或CT检查 ，观察支气管扩张的形
态和范围。
实验室检查
血常规、痰液检查等， 有助于排除其他肺部疾
病。
影像学检查
预防肺部感染的关键是加强呼吸道护理，保持呼吸道通畅，及时排痰，增强免疫力 。
呼吸衰竭
支气管扩张患者由于气道阻塞和肺部 感染等原因，可能导致呼吸衰竭。
对于呼吸衰竭患者，应及时给予氧疗 、机械通气等治疗措施，以改善缺氧 状态。
呼吸衰竭时，患者会出现呼吸困难、 紫绀等症状，严重时可危及生命。
心力衰竭
支气管扩张患者长期患病后， 可能导致心脏结构和功能改变 ，进而引发心力衰竭。
支气管扩张ppt课件
好发部位：左下叶和舌叶、右下叶。
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四、临床表慢性咳嗽伴大量浓痰， 由于分泌物接触正常粘膜引起刺激出现咳嗽 和大量浓痰，因此痰量与体位变化有关,感 染时痰液静置后出现分层现象，上层为泡沫， 中层为混浊粘液，下层为坏死沉淀组织。合 并厌氧菌感染可有恶臭味。
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九、护理措施
（三）促进排痰的护理
1. 指导有效咳嗽 2. 体位引流 3. 遵医嘱用祛痰剂或β2受体激动剂
（四)体位引流的护理
1. 引流前向病人说明体位引流的目的及操作过程，消 除顾虑，取得合作。
2. 根据病变部位、病人经验，采取适当的体位。
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九、护理措施
3. 引 流时，辅以胸部叩击，指导病人进行有效咳嗽，以 提高引 流效果。
3.支气管先天性发育不全和遗传因素—巨大气管-支 气管症、先天性软骨缺失症、肺隔离症等
4.免疫功能失调—类风湿性关节炎、SLE(系统性红 斑狼疮) 、溃疡性结肠炎、HIV感染等。心肺移 植术后。
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三、病 理
早期—病变轻、局限，肺功能正常病变范 围大时，阻塞性通气功能障碍进一步发展， 混合性通气功能障碍肺动脉高压、肺心病
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五、辅助检查
影像学检查：胸部X线可见局部肺纹理增多增 粗，“轨道” 征，卷发样阴影等。胸部CT可 表现为柱状扩张或成串成簇的囊状改变。支气 管造影有确诊意义。
纤维支气管镜检查：可明确出血部位、阻塞原 因，并可获取标本行细菌学及细胞学检查，对 指导治疗有重要意义
痰液检查：痰涂片或细菌培养可发现致病菌。
1.体位引流—原则 2.祛痰药—溴己新 盐酸氨溴索 3.支气管舒张药 4.纤维支气管镜吸痰 冲洗 注药
支气管扩张的ct诊断及鉴别诊断
2019年2月
肺结核
支气管扩张 实变 小结节
2019年2月
肺结核
2019年2月
非结核分支杆菌感染（鸟复合分枝杆菌）
老年女性 中叶、左肺上叶舌段常见，柱状支气管扩张 树芽征、随机分布较大结节、上叶薄壁空洞 免疫系统受损或缺陷、AIDS：肺门和纵隔淋 巴结肿大，胸腔积液 与肺结核不易区分
育龄妇女 弥漫性薄壁囊腔，圆形、卵圆形 小叶间隔增厚？ 肺门纵隔淋巴结增大 与结节性硬化不能鉴别
2019年2月
第72页
肺淋巴管平滑肌瘤病
2019年2月
第73页
肺淋巴管平滑肌瘤病
2019年2月
第74页
肺淋巴管平滑肌瘤病
2019年2月
第75页
肺淋巴管平滑肌瘤病
2019年2月
第76页
2019年2月
第3页
支气管扩张病因分类
感染后 最常见原因 先天性
囊性肺纤维化 原发性纤毛不动综合征（Kartagener syndrome） 气管支气管巨大症 (Mounier-Kuhn Syndrome) Williams-Campbell 综合征 黄甲综合征（Yellow-Nail Syndrome） Young综合征：反复发生的鼻窦炎、肺部感染或伴支气管扩张，双侧附睾渐 进性梗阻所致的无精子症为特征的男性不育症
2019年2月
气管支气管巨大症
2019年2月
气管支气管巨大症
2019年2月
黄甲综合征
黄指、趾甲，肥厚，淋巴水肿，慢性胸腔积液三联 症 常伴有支气管扩张 一般认为与遗传有关
2019年2月
黄甲综合征
2019年2月
黄甲综合征
2019年2月