2013临床助理医师考试辅导：中枢性尿崩症的病因及临床表现
尿崩症病因有哪些
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尿崩症病因有哪些
导语：尿崩症是比较常见的一种疾病，对于患者的伤害是比较大的，一定要尽早的治疗疾病，治疗尿崩症一定要对症下药，根据患者的病情和体质选择适合
尿崩症是比较常见的一种疾病，对于患者的伤害是比较大的，一定要尽早的治疗疾病，治疗尿崩症一定要对症下药，根据患者的病情和体质选择适合患者的治疗方法，这样才可以尽早的治愈疾病，摆脱疾病的困扰与折磨，那么尿崩症病因有哪些呢？我们来了解一下吧。
1、原发性（原因不明或特发性尿崩症）尿崩症
约占1/3～1/2不等通常在儿童起病，很少（＜20%）伴有垂体前叶功能减退。
这一诊断只有经过仔细寻找继发原因不存在时才能确定当存在垂体前叶功能减退或高泌乳素血症或经放射学检查具有蝶鞍内或蝶鞍上病变证据时，应尽可能地寻找原因，密切随访找不到原发因素的时间越长原发性尿崩症的诊断截止肯定。
2、继发性尿崩症
发生于下丘脑或垂体新生物或侵入性损害包括：嫌色细胞瘤、颅咽管瘤、胚胎瘤松果体瘤、胶质瘤、脑膜瘤转移瘤、白血病、组织细胞病类肉瘤、黄色瘤、结节病以及脑部感染性疾病（结核梅毒、血管病变）等。
3、遗传性尿崩症
遗传性尿崩症十分少见可以是单一的遗传性缺陷，也可是didmoad 综合征的一部分。
（可表现为尿崩症糖尿病、视神经萎缩、耳聋又称作wolfram综合征）。
上述关于尿崩症病因的分析与希望，希望可以帮到大家，也希望尿崩症患者不要有心理压力，在平时的生活中做好疾病的预防工作，积
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尿崩症的症状是什么
尿崩症的症状是什么尿崩症是指抗利尿激素分泌不足或肾脏对抗利尿激素反应缺陷而引起的症群，一旦患病，将对病人日常生活造成巨大的影响，下面就研究一下尿崩症的发病原因和治疗的方法。
一.尿崩症的病发原因原发性尿崩症(30%)：约占1/3～1/2不等。
通常在儿童起病，很少(<20%)伴有垂体前叶功能减退。
这一诊断只有经过仔细寻找继发原因不存在时才能确定。
当存在垂体前叶功能减退或高泌乳素血症或经放射学检查具有蝶鞍内或蝶鞍上病变证据时，应尽可能地寻找原因，密切随访找不到原发因素的时间越长，原发性尿崩症的诊断截止肯定。
有报道原发性尿崩症患者视上核、室旁核内神经元减少，且在循环中存在下丘脑神经核团的抗体。
继发性尿崩症(20%)：发生于下丘脑或垂体新生物或侵入性损害，包括：嫌色细胞瘤、颅咽管瘤、胚胎瘤、松果体瘤、胶质瘤、脑膜瘤、转移瘤、白血病、组织细胞病、类肉瘤、黄色瘤、结节病以及脑部感染性疾病(结核、梅毒、血管病变)等。
遗传性尿崩症(10%)：遗传性尿崩症十分少见，可以是单一的遗传性缺陷，也可是xxxx综合征的一部分(可表现为尿崩症、糖尿病、视神经萎缩、耳聋，又称作Wolfram综合征)。
物理性损伤(10%)：常见于脑部尤其是垂体、下丘脑部位的手术、同位素治疗后，严重的脑外伤后。
二尿崩症的治疗方法1.中枢性尿崩症(1)病因治疗：针对各种不同的病因积极治疗有关疾病，以改善继发于此类疾病的尿崩症病情。
(2)药物治疗：轻度尿崩症患者仅需多饮水，如长期多尿，每天尿量大于4000ml时因可能造成肾脏损害而致肾性尿崩症而需要药物治疗。
①抗利尿激素制剂：A.1-脱氨-8-右旋精氨酸血管加压素(DDAVP)：此药为一种人工合成的精氨酸加压素的类似物，近年已广泛用于治疗尿崩症，由于其结构中氨基端半胱氨酸脱去了氨基，因而能抗拒氨基肽酶的分解作用，其利尿活性与血管加压作用由天然抗利尿激素的450和450分别变为1200和0.5，抗利尿作用加强，而无加压作用，副作用减少。
尿崩症的诊断与治疗
尿崩症的诊断与治疗尿崩症（diabetes insipidus）是由于垂体后叶功能低下，血管加压素（arginine vasopressin peptide， AVP；抗利尿激素，ADH）分泌不足（又称中枢性或垂体性尿崩症），或肾脏对抗利尿激素反应缺陷（又称肾性尿崩症）而引起的症候群，其特点是多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。
按其病情轻重分为完全性尿崩症和部分性尿崩症，按病程可分为永久性尿崩症和暂时性尿崩症。
尿崩症可发生于任何年龄，但以青少年为多见。
男性多于女性，男女之比为2:1a本章着重讨论中枢性尿崩症。
【诊断要点】（一）临床表现(1)尿崩症的临床表现是多尿、烦渴、多饮，最常见每天尿量可达5～10L，尿色清，水样无色，日夜尿量相仿，患者症状的出现常常是突然的，一般起病日期明确。
尿浓度低，随机尿标本的渗透压低于血浆渗透压[＜300mmol/（kg?H2O）〕，比重都在1.005以下，更接近1.001。
(2)由于排出大量低渗、低比重的尿，血浆渗透压轻度升高，刺激口渴，每昼夜需要饮进与尿量相当的水，尿量和饮水量都相当稳定，喜冷饮。
(3)许多患者由于明显渴感而不能进固体食物，热能营养摄入不足，加之大量排尿，营养物质随之流失，故多消瘦、体力下降。
由于频繁地排尿、饮水，严重干扰了日常生活，患者昼夜不能得到良好休息，有疲乏、烦躁、头昏、食欲缺乏、体重下降及工作、学习效率降低。
(4)正常的口渴中枢功能保证了患者烦渴多饮与多尿相适应，在能充分饮水下，不会发生脱水，血清钠及血渗透压轻微升高或正常。
一些因垂体、下丘脑区肿瘤或浸润性病变而发生尿崩症的患者，病变可能同时引起下丘脑口渴中枢的损害，由于渴感缺乏，患者不能充分饮水。
这些患者都有脱水体征、软弱无力、消瘦、病情进展快，后期都有嗜睡、明显精神异常、代谢紊乱、腺垂体功能减退，或还有肿瘤引起压迫症状，颅内压增高，死亡率高。
(5)继发性尿崩症除上述表现外，尚有原发病的症状与体征。
尿崩症
观察要点：
1.生命体征的观察 注意各项生命体征、瞳孔、神志的变化及中心 静脉压的监测，反映病人的有效血容量、心功能和血管张力等综 合状况。意识改变的原因有术后颅内血肿，脑水肿，下丘脑的损 害及水钠代谢紊乱等。尿崩症时伴随水分的丢失，大量电解质随 即排出，导致水，电解质紊乱，轻者出现烦躁，嗜睡，抽搐，定 向力障碍，甚至意识加快等深昏迷表现，提示机体水、电解质严 重失调，如不尽快控制尿崩症，则会导致机体其他器官的衰竭。 2.尿量观察 密切观察并准确记录每小时尿量，颜色，尿比重，准 确记录24小时出入量。尿崩症的病人主要表现多尿，其诊断标准 为尿量 > 200ml/h ，尿比重<1.005 ，尿渗透压< 200mmol/L，血 渗透压> 300mmol/L，为尿崩症 。
3.电解质观察 低血钾（血钾＜3.5mmol/L）常由于尿崩症时钾排泄增加，而补 钾不足所致，临床上以乏力，恶心，呕吐，腹胀为主要表现，心 电图有心动过速及心律不齐。 高血钾（高血钾＞5.5mmol/L）常由于尿崩时大量低渗尿的排出， 常合并有高钠，高氯及血浆渗透压升高，早期无特殊症状，严重 时可出现四肢乏力，意识淡漠和感觉异常，皮肤发冷，心跳缓慢 或心律失常。心电图T波高而尖，P-R间期延长，P波下降或消失。 QRS波加宽，ST段升高。 高钠血症（血钠＞145mmol/L）常由于严重的细胞内脱水,使细胞 代谢障碍,引起氮质血症和中枢神经系统的功能紊乱。早期患者表 现为渴感，伴有尿崩症时可出现烦渴，晚期出现意识障碍，多表 现为淡漠、反应迟钝、嗜睡、昏迷 。
尿崩症
神内七
谷洋洋
1.尿崩症的定义及分类 2.尿崩症的病因及发病机制 3.尿崩症的临床表现 4.尿崩症的观察要点 5.尿崩症的治疗 6.尿崩症的护理措施
中枢性尿崩症72例临床分析
Ｒ ５４ ３ ８ 中图分类号
文献标识 码
Ａ 文章编号
１０ ．２ ７２ ０ ）１０ ３ ２ ０ ２Ｏ １ （０ ２０ ．０００
中枢 性尿 崩症 是 由于 下 丘脑 神 经 垂体 功 能 缺 陷或遭 到破坏 ， 起抗 利 尿 激素 （ 引 即精 氨 酸加 压 素 ，
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３ Ｏ
皖 南 医 学 院 学 报 ２１ ０２年第 ２ 卷第 １ ） ｌ 期
中枢 性 尿崩 症 ７ ２例 临床 分 析
陈月平
摘要 目的 性 分析。结果 探讨 中枢性屎崩症（ ＤＩ的临床表现 、 因诊断 与治疗 的关 系 方法 Ｃ ） 病 对７ ２例 Ｃ 患者进行 回顾 Ｄ１
磁共振成像（ ＭＲ１可观察到鞍区微小 占位性 病变及 垂体柄 的异常改 变、 ） 垂体后 叶信 号的变化 。４
例口服弥凝 片者全部有效 ，２ ６ 例采 用 双氢 克尿噻联 合 卡马西 平或安妥 明治疗 者有效率 达 ９ ％。结 论 ＭＲＩ ２ 在 Ｃ Ｉ 因诊 断 中蘸 重要作用 ； Ｄ病 激素替代疗法和非激素类 药物 治疗 均能控 制该 病的症状。
１４ 所 有病 例禁水 一 体加压 素 试验 均为 阳性 。６ 垂 ０
中枢性 尿 崩 症一 般诊 断不难 ， 需 进一 步 查找 但 病 因 。中枢 ’ ｝ 生尿崩 症 分 为 特 发性 和继 发 性 两 大类 ， 及 早 明确有 无颅 内病变剥 患者 的治疗 及预后有 很重
要 意 义。ＭＲ 对脑 软组织 有 良好 压 素试 验 阳性 。 ．０ ； 垂
饮 ， 日尿 量 ４ ８ Ｉ 尿 比重 １ ０ １７１ ０ ０ 食 欲 每 ～１ Ｊ ． ０ － ．１； 减退 ５ ２例 ； 消瘦 ４ Ｏ例 ； 乏 、 疲 无力 ３ ６例 ； 昏、 头 头痛
2013年执业医师考试执医 大苗 内分泌 笔记
内分泌系统第1节：内分泌及代谢疾病概述一．内分泌概念、组织器官及生理功能首先要搞清楚内分沁的轴：下丘脑（党中共）—发布命令--垂体（省级政府）--传递命令---靶腺（市级政府）-执行命令还有一种机制是负反馈，比如：靶腺（市级政府）分泌多了，就会上向级垂体（省级政府）反应情况，使垂体往下传的命令少一点。
下级分泌少了，也会上向级反应多下传点命令1.下丘脑它分泌的是：促垂体激素包括促甲状腺激素释放激素（TRH）、促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）、促性腺激素释放激素（GnRH）、生长激素释放激素（GHRH）、生长激素释放抑制激素（SS）、泌乳素释放因子（PRF）、泌乳素释放抑制因子（PIF）、黑色素细胞刺激素释放因子（MRF）和黑色素细胞刺激素抑制因子（MIF）。
诊断内分泌疾病：看轴，测激素的多少。
记住下丘脑是党中央（最高司令），它分泌的就是什么什么释放激素英文HR 还有少量的抑制激素2.垂体：分为腺垂体和精神垂体，腺垂体属于中间机构，它接收上级的命令，再把命令传给下级，它分泌的都是促什么什么激素，如：促甲状腺激素（TSH）、促肾上腺皮质激素（ACTH）、促卵泡激素（FSH）和促黄体激素（LH）神经垂体：下丘脑的储藏室。
内有：血管加压素（抗利尿激素）和催产素的贮藏和释放的地方下丘脑分泌血管加压素（抗利尿激素）和催产素的，有神经垂体储藏。
3.靶腺甲状腺上皮细胞分泌：T3T4.（1）甲状腺：作用-促进代谢，提高代谢率。
分泌甲状腺激素，对保证产热和正常物质代谢、生长发育、神经系统等各器官系统功能有重大作用。
（2）甲状腺滤泡旁细胞（又称C细胞）分泌降钙素（CT），降低血钙和血磷（3）甲状旁腺分泌甲状旁腺激素,是升高血钙的，降低血磷的。
（4）肾上腺分泌肾上腺素，α受体作用于血管，β受体作用于心脏。
肾上腺素释放儿茶酰胺。
儿茶酚按由肾上腺素和去甲肾上腺素组成。
肾上腺素用于强心，去甲肾上腺素用来升压。
间断的释放儿茶酰胺—阵发性的高血压就是嗜铬细胞瘤（5）性腺分泌睾酮、雌激素和孕激素（6）胰岛胰岛A细胞分泌胰高糖素跟胰岛有关的疾病就是糖尿病。
中枢性尿崩症
中枢性尿崩症一概述中枢性尿崩症（central diabetes insipidus，CDI）是各种原因（如颅脑损伤、炎症、垂体和/或下丘脑肿瘤及手术）引起下丘脑、垂体柄和垂体后叶损伤，导致下丘脑-垂体后叶抗利尿激素合成、分泌或转运障碍所致、以多尿和烦渴为临床表现的疾病，病变涉及下丘脑渗透压感受器、视上核、室旁核和视上垂体束、垂体柄和垂体后叶等结构，但累及垂体后叶者鲜有引起永久性尿崩症者。
上述“中枢性”尿崩症主要是与“肾性”尿崩症相对而言，后者是由于肾脏抗利尿激素的作用抵抗或不敏感，致使尿液浓度功能下降而引起的多尿症。
尿崩症发生率为1/25000，男女发病率相近，发病年龄在8～12岁和25～40岁之间。
二病因主要为垂体或下丘脑的创伤、手术、肿瘤和肉芽肿等，具体包括：1.约30%为原发性，病因不明。
2.25%为颅内良性或恶性肿瘤引起，如颅咽管瘤、松果体瘤，肺癌、白血病、淋巴瘤。
3.16%为颅脑损伤所致，常因损伤下丘脑或垂体后叶所致，垂体柄损伤越接近垂体，尿崩症的持续性和严重性越轻。
4.其他疾病，如缺氧性脑病、组织细胞增多症等浸润性疾病，神经性厌食，颅内血管性疾病（如脑动静脉畸形），前交通动脉瘤、脑炎或脑膜炎、Wegener肉芽肿、淋巴性垂体炎等。
5.特发性家族性尿崩症极少见，常伴随糖尿病、视神经萎缩和听力障碍。
6.药物，如乙醇、苯妥英钠；外源性肾上腺皮质激素等抑制抗利尿激素分泌。
7.经鼻蝶切除垂体瘤的患者有10%～20%出现尿崩症，切除大腺瘤的患者出现尿崩症者可达60%～80%。
抗利尿激素由视上核和室旁核分泌，经垂体门脉系统（包括垂体柄和垂体后叶）进入系统循环，主要作用于肾脏，通过改变肾脏远曲小管和集合管的V2（水孔蛋白-2）受体，改变对水的通透性，发挥对水分重吸收的作用。
上述各种原因（如颅脑损伤、炎症、垂体和/或下丘脑肿瘤及手术）引起下丘脑、垂体柄和垂体后叶损伤，导致下丘脑-垂体后叶抗利尿激素合成、分泌或转运障碍即可引起中枢性尿崩症。
尿崩症诊疗指南
尿崩症诊疗指南尿崩症是由于抗利尿激素(ADH)部分或完全性的缺乏(中枢性)或是肾脏对ADH敏感性降低所致(肾性)。
主要表现为大量低渗尿，烦渴、多饮等水代谢紊乱症状。
其病因有：一、中枢性：(一)原发：原因未明，约占1／3～1／2不等。
(二)继发：颅内肿瘤，炎症，浸润性疾病，血管病变。
(三)遗传：少见，家族性尿崩症仅占1％，可能为渗透压感受器缺陷所致。
二、肾性；(一)原发：为性连锁隐性遗传病，病因为肾小管上皮细胞腺苷环化酶缺陷，对ADH无反应。
(二)继发：失钾、高钙，梗阻性尿路病变，肾盂肾炎，肾小管坏死，汞、锰、镁中毒，骨髓病，淀粉样变，干燥综合征，多囊肾等。
【诊断】一、临床表现中枢性尿崩症简称尿崩症，肾性尿崩症要说全称。
主要临床表现(一)多尿：起病常较急，一般起病日期明确。
24小时尿可多达5－10L，一般不超过18L，也有报道达40L／d者。
(二)低比重尿；尿比重常在1.005以下，尿渗透压常为50－200mmol／L，尿色淡如清水；部分患者症状较轻，24小时尿量为2.5～5L，如限制饮水，尿比重可超过1.010，尿渗透压可超过血浆渗透压，可达290－600mmol／L，称为部分性尿崩症。
(三)烦渴和多饮，喜冷饮。
(四)当病变累及下丘脑渴觉中枢时，口渴感消失，或由于手术，麻醉，颅脑外伤等原因，患者处于意识不清状态，如不及时补充水分，可出现严重失水、高钠血症，表现极度软弱，发热，精神症状，谵妄甚至死亡，多见于继发性尿崩症。
(五)当尿崩症合并垂体前叶功能不全时，尿崩症症状反而会减轻，糖皮质激素替代治疗后症状再现或加重。
(六)长期多尿可致膀胱容量增大，因此排尿次数相应有所减少。
(七)继发性尿崩症除上述表现外，尚有原发病的症状和体症。
二、辅助检查(一)计24h尿量，测尿比重，渗透压。
(二)空腹血糖，血电解质，必要时做OGTT。
(三)24h尿蛋白、电解质定量，肾功。
(四)禁水加压素试验(常规做)，禁水时间8～18小时不等，据病情而定。
中枢性尿崩症病例分享、发病机制及中枢神经系统生殖细胞瘤临床表现、高发人群、临床诊断、副作用和治疗措施
中枢性尿崩症病例分享、发病机制及中枢神经系统生殖细胞瘤临床表现、高发人群、临床诊断、远期副作用和治疗措施病例分析11岁男孩，以“口渴、多饮、尿频5月余，加重1月”为主诉入院，患儿近5月来，小便次数明显增多，每日十几次，甚则二十余次，夜尿4~5次，每次尿量多，尿无明显异味，无尿痛、血尿，同时伴有多饮、口渴症状，体重无明显变化。
既往健康状况良好，父母体健。
个人史：第1胎，足月顺产，生长发育正常，母亲孕期体健，无特殊服药史。
入院诊断：多尿查因：尿崩症？糖尿病？一般临床上常见小儿尿频常见原因包括：泌尿系感染、糖尿病、尿崩症、精神性烦渴等等，需要完善生化、内分泌及免疫等相关检查协助排查。
诊断疑难点：1.患儿尿频、无尿痛，无发热，尿组合未见白细胞及白细胞酯酶、亚硝酸盐阴性，不支持泌尿系感染。
2.入院后监测随机血糖及餐后2小时血糖、糖化血红蛋白及外院糖耐量试验未见异常，不支持糖尿病诊断。
3.入院查甲功提示：TSH下降，TT3、FT3升高，TT4下降；肾素、醛固酮水平较正常升高、皮质醇低，ACTH水平正常，且24小时尿量多（4L），尿比重偏低（1.005），尿钠低，考虑中枢性尿崩症？TSH 下降，TT3、FT3升高，系垂体功能下降导致甲状腺反馈性分泌增强；尿量增多导致的反馈性肾素、醛固酮升高。
4，入院后查相关抗原提示AFP明显升高，原因是什么？根据患儿多尿、多饮症状及入院内分泌、生化、尿液检查，基本判断是中枢性尿崩症。
中枢性尿崩症的发病机制中枢性尿崩症根据发病原因可分为特发性中枢性尿崩症和继发性中枢性尿崩症。
继发性中枢性尿崩症常见原因有颅内肿瘤、颅内感染、头颅损伤（外伤或手术）、组织细胞增生症等，致使下丘脑、神经垂体受损，引起AVP分泌不足，远曲小管、集合管上皮对水通透性减低，重吸收减少，导致尿量增多。
引起尿崩症常见的肿瘤有生殖细胞瘤、颅咽管瘤和转移瘤等，其中生殖细胞瘤是引起儿童尿崩症最常见的颅内肿瘤。
随后给患儿完善颅脑+垂体增强Mr检查，提示鞍山池扩大，内见一类圆形肿块影，大小约33×25×32mm，1W1呈等低信号，T2W1及水抑制序列呈稍高信号，信号混杂，病灶呈明显不均匀强化，其内短T2信号影未见强化。
中枢性尿崩
整理课件
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鉴别诊断
高渗性多尿:
糖尿病、尿素增高(高蛋白、高能营养 时)、肾上腺皮质功能减退
低渗性多尿:
肾功能不全、高钙血症、失钾性肾病、 肾性尿崩症、精神性烦渴
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诊断思路
多尿
↓尿比重
高渗性多尿 低渗性多尿
↓
↓
糖尿病等 测尿量、 禁水加压素试验
↓ 正常、中枢性、 肾性
↓ 影像学检查(病因鉴别)
柄部位的损伤 ⑷部分性尿崩症：多尿持续2—3天后总
尿量逐渐相对减少，
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急性尿崩症
急性尿崩症可导致高渗高钠，脑组织细胞内 脱水，脑体积缩小及蛛网膜下腔出血和高 渗性脑病的发生。
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中枢性尿崩症CDI
中枢性尿崩症(central diabetes insipidus CDI）：因为下丘脑前部核团、垂体柄、垂 体后叶病变所造成的抗利尿激素 （antidiuretic,ADH）又称血管加压素 （antivasopressin,AVP）缺乏，导致肾小管 远端和集合管对水的通透性明显降低，尿 液回吸收和浓缩障碍，临床表现为排出大 量低渗、低比重尿，烦渴、多饮。每天尿 量约为3000—10000ml之多。
眼底检查
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诊断标准
⑴尿出量大于入量，尿量超过2—3L/天； ⑵尿比重低，在1.001—1.005之间； ⑶尿渗透压低，50—150mOsm/kg.H2O。
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诊断标准
⑷血钠正常或增高； ⑸口渴明显； ⑹应除外血糖和血尿素增高、升高所引起 的渗透性利尿。
限水实验是诊断尿崩症和判断ADH缺乏程 度的常用方法
1次, 最长维持18h ④至:血压明显↓, 或体重↓〉3%, 或有明显
尿崩症的诊治
• 每日剂量不超过0.2g，一般晨服1次 • 作用机制：刺激AVP释放并增强AVP对肾小管
的作用，可用于肾性尿崩症 • 注意事项：本药可引起严重低血糖，也可引
起水中毒
预后
✓ 预后取决于病因，轻度脑损伤或感染引起的尿崩症可完全 恢复，颅内肿瘤或全身性疾病所致者预后不良
✓ 特发性尿崩症常属永久性，在充分的饮水供应和适当的抗 利尿治疗下，通常可以基本维持正常的生活，对寿命影响 不大
常染色体显性遗 传、常染色体隐 性遗传
男性发病，女性 男女 偶尔发病
多尿多饮较轻，失水时尿渗透压降低
无效或仅有微弱作用
继发性中枢性尿崩症可由下列原因导致
颅脑外伤或手术后
浸润性疾病：结节病、 肉芽肿病、组织细胞
增生症X等
重症Sheehan综 合征
肿瘤：原发于下丘脑、 垂体；或继发于其他癌
的颅内转移
感染性疾病：结核、 梅毒、脑炎等
激素替代疗法-鞣酸加压素注射液
处方
用药说明
✓ 60U/mL，首次0.1-0.2ml肌 肉注射，以后观察逐日尿量， 以了解药物奏效程度及作用 持续时间，从而调整剂量及 间隔时间，一般注射0.20.5ml，效果可维持在3-4天
✓ 慎防用量过大引起水中毒
激素替代疗法-垂体后叶素水剂
处方 ✓ 每次5-10U，皮下注射
脑血管病变：血 管瘤
自身免疫性疾病
无渴感性尿崩症
无渴感性尿崩症是中枢性尿崩症的一种特殊类型， 又称无渴感性高钠血症，其特点是中枢渗透压感 受器存在缺陷，患者对高渗无口渴感觉，因AVP 分泌障碍及饮水不足使大量低渗尿液排出而导致 高钠血症。
神经垂体异位引起的中枢性尿崩症
➢ MRI发现，部分儿童患者的神经垂体可异位到下丘 脑的底部或腺垂体的上部等垂体柄的通路中
尿崩症
三、定妥明（clorfibrate) 药理作用不明，剂量0.2～0.4g，每日3次。
四、噻嗪类利尿药 作用机制不明，常用药物为双氢克尿噻，25mg，一日三次，同时补钾，以预防低血钾。属于此类药物的还有苄氟噻嗪（bendrofluazide)和多噻嗪（polythiazide)。前者剂量为5mg，一日一次；后者为1mg，一日一次，均需注意补钾，必要时可加用氨苯蝶啶。
上述血管加压素类制剂多用于重症患者，对于部分性尿崩症则多用口服药，主要有：
一、氯磺丙脲（chiorpropamide) 为磺脲类制剂，为一糖尿病降糖药，但该药对较轻的中枢性尿崩症也有效。它可使肾小管对血管加压素的敏感性升高，但重症可能无效。剂量是每日一次，每次100～250mg。本药服用后常呈延迟显效，需3天后才能症状改善。使用本药必须注意血糖的监测，以防发生低血糖。
四、血浆渗透压 正常人血浆渗透≥290mmol/L就会感到口渴，但是在原发性烦渴或精神性多饮者。其阈值明显低于该值，可＜275mmol/L。
五、禁水试验
方法
（一）病人准备
1．在试验前24小时应停用抗利尿药物；三天前停用氯磺丙脲。
2．试验日夜间可照常饮水。
3．可进早餐，但禁茶，咖啡、烟与酒。
治疗
轻型患者，每日尿量少于4升者可以不必治疗，只需饮足需要的水量即可。轻重的患者必须给予必要的药物治疗。
一、1－脱氨－8－右旋－精氨酸血管加压素（DDAVP，desmopressin)抗利尿作用比天然的血管加压素约强3倍，升血压作用极弱，抗利尿作用可持续12小时。本药若经鼻给药，成人每次10～20μg，儿童每次5μg，每日1～2次。若是肌肉或皮下注射，每次1～2μg，每日1～2次。超过需要剂量时，可发生稀释性低钠血症。
老年尿崩症的病因治疗与预防
老年尿崩症的病因治疗与预防尿崩症是由抗利尿激素引起的(ADH)缺乏或肾脏对利尿激素不敏感，导致肾小管重吸水功能下降，导致多尿、口渴、多饮、低比例尿、低渗尿综合征。
大多数临床实践是由缺乏抗利尿激素引起的中枢性尿崩症，一些是由肾小管对抗利尿激素反应减少的肾性尿崩症，另一些是由过量的水摄入引起的，也被称为原发性口渴。
尿崩症多由肾小管引起，具体病因及发病机制如下：一、病因1.中枢性尿崩症(抗利尿激素缺乏和神经源性)(1)下丘脑-垂体区域占位病变或渗透性病变：颅咽管瘤、生殖细胞瘤、脑膜瘤、垂体腺瘤、胶质瘤、星形细胞瘤等各种良性或恶性肿瘤性病变；继发性肺或乳腺转移癌，也可为淋巴瘤、白血病等。
结节病、组织细胞增生、黄色瘤、脑炎或脑膜炎（包括结核、真菌）、坏死漏斗等肉芽肿或传染性或免疫性疾病-神经垂体炎等。
血管或其他疾病，如Sheehan综合征、动脉瘤、血小板减少性紫癜、脑发育异常或畸形等。
这些是中枢性尿崩症中最重要的病变，约占中枢性尿崩症的1/3。
这些病变60%上同程度的腺垂体功能下降。
(2)头部创伤:创伤常伴有颅骨骨折，但也有不严重的头部创伤史，尿崩后，MRI发现垂体手柄中断，局部变细。
国外颅损伤后尿崩症多发生在车祸中。
颅外伤后几年才会出现尿崩症。
(3)医源性:几乎所有涉及下丘脑的手术都有不同程度的尿崩症，术前垂体前叶功能往往下降。
在协和病例中，垂体瘤手术后引起的尿崩症越来越多。
有报道称，手术引起的尿崩症排名第一。
垂体瘤手术患者中有一半以上的暂时性尿崩症大多在2~3天内消失，术后尿崩症状持续3周以上的患者很可能成为永久性尿崩症。
放疗一般不会出现临床症状的尿崩症，更多的患者接受放疗是垂体-由下丘脑肿瘤病变引起。
(4)特发性:经过仔细检查，排除各种颅内病变和全身性疾病后才考虑。
发现患者视上核、室旁核神经元和循环血中有室旁核抗体，常发生在儿童期，伴腺垂体功能减退较少。
(5)家族性:是常染色体的显性遗传，有的找到突变基因，有家族史可循。
【综述】中枢性尿崩症的病因和影像表现（一）：原理概念篇
【综述】中枢性尿崩症的病因和影像表现（一）：原理概念篇中枢性或神经性尿崩症(central diabetes insipidus，CDI)是由于合成或分泌的抗利尿激素(antidiuretic hormone ，ADH)，也称为精氨酸加压素肽(AVP)，不足所造成。
临床上以多饮（polydipsia ）和低比重尿(< 250 mOsm/L)性多尿（polyuria）(尿量> 30 mL/kg/天)为特征。
原因在于下丘脑渗透压感受器（hypothalamic osmoreceptors）、下丘脑视上核或室旁核（supraoptic or paraventricular nuclei of the hypothalamus）,、下丘脑正中隆起（median eminence of the hypothalamus）、神经垂体的漏斗部（infundibulum）或垂体后叶等一个或多个部位受损的结果。
需要一个聚焦关注垂体腺或蝶鞍的MRI方案为基准。
《Neuroradiology》杂志2018 年10月刊载[60(10):995-1012]爱尔兰都柏林的Adams NC, Farrell TP, O'Shea A 等撰写的综述《中枢性尿崩症的神经影像：时间、形式和表现。
Neuroimaging of central diabetes insipidus-when, how and findings.》（doi: 10.1007/s00234-018-2072-7 ）该综述阐述与中枢性尿崩症（CDI）的几种神经影像学的相关因素及其成因。
最常见的中枢性尿崩症原因是下丘脑-垂体轴的良性或恶性肿瘤(25%)，手术(20%)，头部外伤(16%)或家族性原因(10%)。
有多达30%的病例中没有发现病因。
下丘脑-神经垂体轴的解剖学和生理学知识是评估中枢性尿崩症患者的关键。
通过MRI建立中枢性尿崩症的病因学，结合临床和生化评估有助于恰当地进行针对性治疗。
中枢性尿崩症
中枢性尿崩症尿崩症（DI）是由于患儿完全或部分丧失尿液浓缩功能，主要表现为多饮、多尿、和排出稀释性尿。
造成尿崩症的原因很多，其中较多见的是由于抗利尿激素（ADH，又名精氨酸加压素，A VP）分泌或释放不足引起者，称中枢性尿崩症。
疾病概述神经垂体暂时性或慢性疾病使血管加压素缺乏。
其特征是排泄大量极稀释尿(其他均正常)和烦渴。
症状体征本病可发生于任何年龄，以烦渴、多饮、多尿为主要症状。
饮水多（可大于3000ml/m2），尿量可达4~10L，甚至更多，尿比重低且固定。
夜尿增多，可出现遗尿。
婴幼儿烦渴时哭闹不安，不肯吃奶，饮水后安静，由于喂水不足可发生便秘，低热、脱水甚至休克，严重脱水可致脑损伤及智力缺陷，儿童由于烦渴、多饮、多尿可影响学习和睡眠，出现多汗、皮肤干燥苍白、精神不振、食欲低下、体重不增、生长缓慢等症状。
如充分饮水，一般情况正常，无明显体征。
疾病病因1、特发性因下丘脑视上核或室旁核神经元发育不全或退行性病变所致，多数为散发，部分患儿与自身免疫反应有关。
2、器质性（继发性）任何侵犯下丘脑、垂体柄或垂体后叶的病变都可发生尿崩症状。
（1）肿瘤：约1/3以上患儿可由颅内肿瘤所致，常见有：颅咽管瘤、视神经胶质瘤、松果体瘤等。
（2）损伤：如颅脑外伤（特别是颅底骨折）、手术损伤（尤其下丘脑或垂体部位手术）、产伤等。
（3）感染：少数患儿是由于颅内感染、弓形体病和放线菌病等所致。
（4）其他：如Langerhan细胞组织细胞增生症或白血病时的细胞浸润等。
3、家族性（遗传性）极少数是由于编码AVP的基因（位于20p13）或运载蛋白Ⅱ的基因突变所造成，为常染色体显性或隐性遗传。
如同时伴有糖尿病、视神经萎缩和耳聋者，即为Didmoad综合征，其致病基因位于4p上。
诊断检查1、尿液检查每日尿量可达4—10/L，色淡，尿比重小于1.005，尿渗透压可低于200mmol/L，尿蛋白、尿糖及有形成分均为阴性。
2、血生化检查血钠、甲、氯、钙、镁、磷等一般正常，肌酐、尿素氮正常，血渗透压正常或偏高，无条件查血浆渗透压的可以公式推算：渗透压＝2×（血钠＋血钾）＋血糖＋血尿素等，计算单位均用mmol/L。
尿崩症
病因与发病机制
一、特发性尿崩症
约占30%；找不到任何原因
二、继发性尿崩症
任何病变破坏下丘脑正中隆起(漏斗部)以上 部位, 常引起永久性尿崩症；病变在下丘脑正 中隆起以下者为暂时性尿崩症
肿瘤，创伤，脑炎、脑膜炎等感染，肉芽肿 性病变及血管病变引起下丘脑-神经垂体的血供 障碍，其他
病因与发病机制
三、 遗传性尿崩症 家族史，常染色体显性遗传，由AVP-NPII
禁水后每1h测体重,BP 有条件时,试验前及结束时可测血渗压
实验室和其他检查
结束禁水试验的提示 1) 体重减少>3%～5%
2) BP下降>20mmHg以上
3) 体位性低血压
4) 连 续 2 次 尿 渗 压 上 升 30mOsm/kg·2O H
5) 连续2次尿量和尿比重变化不大
<
实验室和其他检查
2 .水剂加压素 6h;手术时使用 5～10U, 作用时间3～
3.去氨加压素 鼻喷吸入或皮下或肌肉 或静脉或口服给药
复习思考题
1．尿崩症的诊断、鉴别诊断和治疗？ 2．尿崩症的病因和发病机制？
长治医学院附属和平医院
内科教研室
临床表现
可见于任何年龄，青少年多
多尿、烦渴、多饮，急起 尿量 > 5～10L/d 尿比重 < 1.005 尿渗压 50～200mmol/L 据AVP缺乏程度分为
完全性尿崩症、部分性尿崩症
补水不足，可出现极度乏力、发热、昏迷甚至死亡
实验室和其他检查
1.禁水-加压素试验 正常人禁水一定时间后,因血渗压升高,AVP
分泌增多,尿量减少,尿液浓缩,维持血渗压无
明显变化,尿渗>800mOsm/kg·2O H
尿崩症的临床表现有哪些
尿崩症的临床表现有哪些尿崩症是由于下丘脑-神经垂体病变引发的一种疾病，对于患者的伤害是比较大的，那么尿崩症的临床表现有哪些呢？该疾病一般起病是比较急的，一定要尽早的治疗疾病，针对自身的病因和症状来选择适合自身的治疗方法，避免疾病的恶化，我们来详细的了解下吧。
多尿为DI患者最显著的症状，CDI患者一般起较急，日期明确。
尿量超过2500ml/d或50ml/(kg.d)]，并伴有烦渴和多饮。
夜尿显著增多，尿量一般在4L/d以上，极少数可超过10L/d，但也有报道可达40L/d。
尿比重为1.0001～1.0005，尿渗透压为50～200mOsm/L，明显低于血浆渗透压。
长期多尿可导致膀胱容量增大，因此排尿次数有所减少。
部分性尿崩症患者症状较轻，尿量为2.4～5L/d，如限制水分摄入导致严重脱水时，尿比重可达1.010～1.016，尿渗透压可超过血浆渗透压达290～600mOsm/L。
如果患者渴觉中枢未受累，饮水未受限制，则一般仅影响睡眠，体力软弱，不易危及生命。
如果患者渴觉减退或消失，未能及时补充水分，可引起严重失水、血浆渗透压和血清钠水平明显升高，出现极度软弱、发热、精神症状，甚至死亡。
一旦尿崩症合并腺垂体功能减退症时，尿崩症可减轻，糖皮质激素替代治疗后症状可再现或加重。
遗传性NDI常于婴幼儿期起病，多数有家族史。
多以女性传递，男性发病。
出生后既有多尿、多饮，如未及时发现，多因严重缺水、高钠血症和高渗透性昏迷而夭折。
如能幸存，可有生长缓慢，成年后症状减轻或消失。
因患者在婴儿期反复出现失水和高渗状态，可导致智力迟缓和血管内皮受损，颅内和血管可有弥漫性钙化。
上述关于尿崩症的临床表现的分析，希望对于患者有一定的帮助，日常的生活中如果大家有上述症状出现，一定要尽早的治疗疾病，避免疾病的恶化，患上尿崩症后患者一般会有多尿、多饮的症状，一定要引起重视。
中枢性尿崩症PPT课件
临床表现
• CDI 患者有垂体前叶功能低减者，其垂体激素缺乏的发生率 由高至低排列为生长激素缺乏、糖皮质激素缺乏、性腺激素 缺乏、泌乳素缺乏和甲状腺激素缺乏，其中有器质性病变者 比特发性尿崩合并垂体激素功能低减的情况更为常见。
• 根据尿崩症发生和持续的时间，分为暂时性、持续性和三相 性尿崩。暂时性尿崩症，是由于外伤和手术等原因损伤了下 丘脑、垂体柄或神经垂体所致。常在术后或伤后突然发生， 几天内恢复。持续性尿崩症是产生AVP的神经元永久性损伤的 结果。常在1~3天内发生，数天后好转，但未恢复到正常，常 合并水电解质紊乱。三相性尿崩症，包括急性期、中间期和 持续期。
• 高渗盐水试验：正常人在滴注高渗盐水后，血浆AVP水平显著升 高，肾脏对游离水的重吸收增加，尿量较滴注前减少70%以上， 同时尿比重和尿渗透压升高。中枢性尿崩症患者血浆AVP水平轻 度升高或不升高，因此，没有尿量骤减、尿比重和尿渗透压升高； 但在注射AVP后尿量骤减，尿比重和尿渗透压升高。高血压、心 力衰竭患者禁止做此试验，正常患者做此试验时也需要密切观察。
• 5. 禁水试验：禁水4-6小时后出现脱水症状，尿量恒定，尿比重 不超过1.015，尿渗透压不超过血浆渗透压；
影像学检查
• 1.对怀疑中枢性尿崩症的患者应该做颅脑/鞍区增强磁共振。
• 2.中枢性尿崩症的MRI表现。
• 遗传性或特发性CDI：由于神经垂体后叶含有储存着激素的神 经内分泌颗粒，鞍区磁共振成像T1加权像上为明亮的高信号 (前提是鞍区薄层扫描)，这一信号在将近80%的正常人中存在， 而在大多数尿崩症患者中缺失。家族性中枢性尿崩症患者在 疾病的早期神经垂体的明亮信号存在，但通常随着尿崩症程 度的加剧而消失。部分尿崩症患者持续存在的神经垂体明亮 信号可能源于所含的催产素。垂体柄增粗通常伴随着神经垂 体明亮信号的缺失，此时应寻找可能存在的系统性疾病。对 仅表现为垂体柄增粗的尿崩症，应该每3~6个月复查MRI，以 排除肿瘤性病变如生殖细胞瘤。如果垂体柄在随诊过程中缩 小，则可能是淋巴细胞性垂体炎。
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1．病因
中枢性尿崩症是指精氨酸加压素，严重缺乏或部分缺乏，致肾小管吸收水的功能障碍，从而引起多尿、烦渴、多饮，与低比重尿为特征的一组综合征。
（1）特发性：无明确病因，部分病人尸解时发现下丘脑视上核与脑室旁核神经细胞明显减少和消失。
（2）继发性：多为下丘脑-神经垂体部位病变，如肿瘤、手术后、损伤等。
（3）遗传性。
2．临床表现
主要为多尿、烦渴与多饮。
尿量可达5～10L/d，尿比重常在1.005以下，尿渗透压常为50～200mmol/L；部分病人尿量在 2.5～5L/d，如限制饮水尿比重可＞1.010，尿渗透压可超过血浆渗透压，可达290～600mmol/L，称部分性尿崩症。
如有足够水分供应，病人一般健康可不受严重影响，但当病变累及口渴中枢致口渴感消失，或由于多种原因病人处于意识障碍状态，如不及时大量补充水分，常可出现严重脱水，导致严重后果，甚至死亡。
继发性尿崩症尚有原发病的症状与体征。
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