新生儿严重先天性心脏病诊疗思路
生儿严重先天性心脏病诊疗思路
01
P2单一：TOF(S)、PA、Truncus、HLHS 心前区S3、S4：可能为Ebstein’s anomaly 生后即出现粗糙收缩期杂音：PS、AS、MS 严重紫绀性先心病患者常常无杂音
02
心音及杂音
新生儿青紫先心病的诊断
2
1
呼吸类型：紫绀型先心病患者早期无明显呼吸窘迫表现，低氧血症明显者出现过度呼吸，见于右室流出道梗阻性先心病或TGA
新生儿先心病概况
新生儿先心病在宫内业已存在，但由于出生前后血液动力学的复杂改变，使临床症状表现不典型，主要表现为心力衰竭、紫绀、心律失常和心脏杂音，而严重先心病患儿早期可单独出现心衰、严重低氧血症，这些临床表现容易与新生儿肺部疾患、严重感染、中枢神经系统疾病、代谢紊乱等相互混淆。
新生儿先心病概况
2
适应证：①左心阻塞性病变HLHS、iCoA、IAA；②右室流出道梗阻性先心病SPS、PA/IVS ；③ TGA;
3
剂量：每分钟0.05-0.2μg/kg，有效后减量至外科手术前
4
并发症：心动过缓、呼吸暂停、一过性低血压等
新生儿先心病的治疗
控制动脉导管开放
新生儿先心病的治疗
支架植入 常见DA依赖性肺循环先心病： PA+VSD、 PA/IVS PA+TA、 PS+TA TGA+VSD+PA TOF+PS/PA
肺少血类： RVH： TOF、DORV/PS等 LVH：PA、TA 等 RVBBB：Ebstein畸形 BVH：TGA/PS、永存动脉干等
新生儿青紫先心病的诊断
脐动脉插管 前列腺素E1 导管前（如右侧桡动脉）PO2比导管后动脉（如脐动脉） PO2高10-15mmHg，提示存在导管水平左向右分流 若怀疑或确诊青紫型心脏畸形依赖动脉导管持续开放维系生命者，应当予以使用前列腺素E1持续静脉滴注
宝宝先天性心脏病怎么办和治疗方法
宝宝先天性心脏病怎么办1、应为患儿安排合理的生活制度,既要增强锻炼、提高机体的抵抗力,又要适当休息,避免劳累过度。
如果患儿能够胜任,应尽量和正常儿童一起生活和学习,但应防止剧烈活动。
同时,应教育儿童对治疗疾病抱有信心,减少悲观恐惧心理。
2、室内空气要流通。
冬天应定时打开窗户,以加强空气对流。
有持续青紫的患儿,应避免室内温度过高,导致患儿出汗、脱水。
3、给予高蛋白、高热量、富含维生素的饮食,以增强体质。
进食避免过饱。
对青紫型心脏病患儿须给以足够的饮水量,以免脱水而导致血栓形成。
有先天性心脏病的婴儿,喂养比较困难,吸奶时往往易气促乏力而停止吮吸,且易呕吐和大量出汗,故喂奶时可用滴管滴入,以减轻患儿体力消耗。
喂哺后轻轻放下侧卧,以防呕吐物吸入而吸起窒息。
4、避免患儿情绪激动,尽量不使患儿哭闹,减少不必要的刺激,以免加重心脏负担。
5、保持大便通畅。
对青紫型患儿注意大便时勿太用力,以免加重心脏负担。
如两天无大便,可用开塞露通便。
6、先天性心脏病患儿禁止大量输液,如必须输液时,滴液速度须缓慢,以防加重心脏负担,导致心力衰竭。
7、法乐氏四联症的患儿多取蹲踞位,在行走或玩耍时常会主动蹲下片刻。
这是因为蹲踞后可使缺氧症状得到缓解,患儿如有这种现象,家长切不可强行将患儿拉起。
8、对平时心脏功能和活动耐力都较好的患儿,应当按当时接受预防接种,但在接种后,应多观察全身和局部反应,以便及时处理。
9、先天性心脏病的患儿体质弱,易感染疾病,尤以呼吸道疾病为多见,且易并发心力衰竭,故应仔细护理,随着季节的变换,及进增减衣服。
如家庭成员中有上呼道感染时,应采取隔离措施,平时应尽量少带患儿去公共场所,在传染病好发季节,尤应及早采取预防措施。
一旦患儿出现感染时,应积极控制感染。
10、许多患先心病的孩子要较长时间地服用药物,如地高辛、开搏通、利尿剂等。
这些药物有严格的服用方法,家长必须遵照医生处方,按时、按量服用,不能随意加减剂量和停药,否则会影响治疗效果,影响医生对病情作出判断的准确性,甚至会引起孩子药物过量而中毒。
新生儿心脏疾病怎么治疗
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生活常识分享新生儿心脏疾病怎么治疗
导语：现如今很多新生儿都出现了各种各样的心脏疾病，心脏病可能危害到我们生命健康的一种大问题，可能会导致我们自身出现胸痛出现胸闷气短的问题
现如今很多新生儿都出现了各种各样的心脏疾病，心脏病可能危害到我们生命健康的一种大问题，可能会导致我们自身出现胸痛出现胸闷气短的问题，新生儿出现了心脏疾病要尽快的寻求专业的方法进行治疗非常有必要，简述一下新生儿心脏疾病的解决方法吧。
先天性心脏病的外科手术治疗最传统、最彻底、最经典的方法是采取胸骨正中切口方式。
随着医疗技术的发展，先天性心脏病的治疗方法有了更多的选择。
接下来就为大家介绍一下。
传统手术治疗先天性心脏病由于从胸骨正中作切口，将心脏全部暴露在视野内，几乎适合所有的先天性心脏病类型。
然而，这种先天性心脏病治疗方法的缺点是手术中失血较多，且术后胸部会留下一条较长的疤痕，不仅影响美观，对术后患者的心理创伤也较大。
先天性心脏病可以做微创手术。
简单的先天性心脏病患者，如动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损和肺动脉瓣狭窄患者，可以采用胸腔镜辅助小切口房缺修补术、经胸微创房缺/室缺封堵术等先天性心脏病微创手术，微创手术具有减少创伤、美容、节约费用的优点。
先天性心脏病微创手术的关键因素是设备和技术。
微创手术由于只将心脏的部分视野暴露出来，其他要依靠医生的经验和影像设备的介入完成，因此对设备、主刀医师技术的要求比正中切口更高。
尽管没有较大范围的统计数据显示多大比例的先天性心脏病可以做微创手术，但从心胸外科的手术患者看，约一半先天性心脏。
先天性心脏病的诊疗及护理
先天性心脏病的诊疗及护理
先天性心脏病，是指出生时就存在的心血管结构或功能异常，由于胎儿时期心血管发育障碍或部分发育停顿造成的心血管畸形。
【主要表现】
(1)症状：轻者可无症状，仅在查体时发现，重者幼年即可出现症状，常有发育差、心悸、气急、易疲劳、乏力、头昏，经常容易发生呼吸道感染等。
(2)体征：常有皮肤黏膜发绀、杵状指等，或有心前区隆起、胸廓畸形，心前区可听到3级或以上杂音。
(3)辅助检查：胸部X线检查、心电图、超声心动图检查有助于诊断，特别是超声心动图检查对于心脏畸形类型，缺损部位和大小具有重要意义。
必要时可做心导管检查或心血管造影检查。
【治疗与护理】
(1)内科治疗：重点在于防治心力衰竭、感染性心内膜炎、肺部感染等并发症。
(2)外科治疗：手术矫正畸形，宜在学龄前儿童期进行。
(3)护理措施：①加强营养，增强机体抵抗力，注意预防呼吸道感染。
②补充营养，调节饮食，多进富含蛋白质及维生素的食物，增强机体抵抗力。
如何治疗先天性心脏病？治疗方法推荐
如何治疗先天性心脏病？治疗方法推荐我们知道新生儿比较小，并不适合手术，可以等到一定的年龄之后再进行手术。
对于孩子的进行先天性心脏病治疗，一定要早发现早诊断早治疗，那么，临床上手术是如何治疗先天性心脏病的呢?治疗方式有三种先天性心脏病的治疗方法的选择，和最适宜手术的时间选择都应该根据病情的需要来进行，一般的治疗方法有药物疗法，介入办法和手术操作治疗等多种，由心脏专科医生针对患儿的具体情况提出建议。
通过心脏分流手术来进行治疗的，一般分为左分流类手术到右分流类以及无分流的方式，一般经过手术治疗以后都有比较好的效果，恢复情况也比较好。
如果在右侧到左侧进行分流手术的，或者是复合性畸形心脏病患者，出现病情比较严重了，那么可能手术情况比较困难，有一部分的患者疾病的因素是，心脏在胚胎期间没有发育而不能够凑足进行矫正手术的的，那么只能够进行姑息办法来减缓病情、适当提高身体情况。
介人治疗大致分为两大类一类为用球囊扩张的方法解除血管及瓣膜的狭窄，如主动脉瓣狭窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄等;另一类为通过金属物质的特殊支架，来封闭住已经出现缺损的部位，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管末闭等。
由于医学技术的进步和的材料及工艺不断研究与完善，介入治疗目前在国内外临床应用得到进一步的发展，不仅可避免开胸手术的风险及创伤，而且住院时间短、恢复快，是非常有效的治疗方法。
介入性治疗部分代替了但还不能完全替代外科手术开胸手术，该技术有严格的适应证。
先心病的外科手术方法主要根据心脏畸形的种类和病理生理改变的程度等综合因素来确定，手术方法可分为：根治手术、姑息手术、心脏移植三类。
温馨提示先天性心脏病只要不发病，对孩子的健康威胁并不大，生活中家长朋友只要尽可能的照顾好宝宝，让孩子远离呼吸道方面的疾病，能很好的遏制先天性心脏病的病发。
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40岁以上人群一旦出现胸痛、胸闷、憋气等症状，应在病情未发作前马上含服4～6粒速效救心丸，以便及时、有效地防预心绞痛的发作、减少发生心肌梗死的几率。
先天性心脏病的治疗方法
先天性心脏病的治疗方法
心脏类疾病，是不容易治愈的。
之前有看过报道上说，由于青藏高原的高海拔致使许多孩子患有先心病。
甚至于有的孩子，刚出生就要接受手术。
那时候还很小，并不懂得疾病给患者和他们的家庭带来的是什么，只能隐约感觉到疾病令他们痛苦不堪。
先天性心脏病的治疗方法：有手术治疗、介入治疗和药物治疗等多种。
选择何种治疗方法以及什么时候最适宜手术应根据病情，由心脏专科医生针对患儿的具体情况提出建议。
无分流类或者左到右分流类，经过及时通过手术，效果良好，预后较佳。
右至左分流或复合畸形者，病情较重者，手术复杂困难，部分患者由于某些心脏结构发育不完善而无法完全矫正，只能行姑息性手术减轻症状、改善生活质量。
介人治疗大致分为两大类：一类为用球囊扩张的方法
解除血管及瓣膜的狭窄，如主动脉瓣狭窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄等；另一类为利用各种记忆金属材质的特质封堵器堵闭不应有的缺损，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管末闭等。
由于医学技术的进步和的材料及工艺不断研究与完善，介入治疗目前在国内外临床应用得到进一步的发展，不仅可避免开胸手术的风险及创伤，而且住院时间短、恢复快，是非常有效的治疗方法。
介入性治疗部分代替了但还不能完全替代外科手术开胸手术，该技术有严格的适应证。
先天性疾病都是残酷的，因为他们夺去了一个一个幼
稚的生命。
就像春风吹散春天的花儿，还没享受阳光的沐浴就已经碾碎在路人脚下。
就这么想着便觉得是罪孽呢。
因此在我眼里，我是同情那些患有先心病的孩子们的。
你可能会说同情有什么用，可是没有同情这世界上哪有那么多爱心捐助呢？。
先天性心脏病门诊诊疗规范(修订)
先天性心脏病门诊诊疗规范(修订) 先天性心脏病一、适用对象 1、第一诊断为先天性心脏病，符合先天性心脏病疾病编码（ICD10：Q24.901）。
2、当患儿同时具有其他疾病诊断，只要门诊不需要紧急处理，也不影响本诊断的诊疗规范实施时。
二、诊断依据根据《临床诊疗指南小儿内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2005 年），《儿科学》（第 7 版，人民卫生出版社，2008 年）。
（一）房间隔缺损 1、临床表现房间隔缺损的症状随缺损大小而有所不同。
缺损小的可无症状，仅在体格检查时发现胸骨左缘2～3 肋间有收缩期杂音。
缺损较大时表现为体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗、活动后气促和生长发育迟缓。
易反复呼吸道感染，严重者早期发生心力衰竭。
多数患儿在婴幼儿期无明显体征，2～3 岁后心脏增大，前胸隆起，触诊心前区有抬举冲动感，一般无震颤。
听诊有以下四个特点：①第一心音亢进，肺动脉第二心音增强。
②出现不受呼吸影响的第二心音固定分裂。
1/ 17③左第二肋间近胸骨旁可闻及2～3 级喷射性收缩期杂音。
④重者可出现肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全的杂音。
2、辅助检查（1）X线表现：心脏外形轻至中度增大。
肺动脉段突出，肺叶充血明显，主动脉影缩小。
透视下可见肺门舞蹈征，心影略呈梨形。
(2）心电图：电轴右偏。
右心房和右心室肥大，不完全性右束支传导阻滞的图形。
原发孔型房缺的病例常见电轴左偏及左心室肥大。
（3）超声心动图：二维超声可以显示房间隔缺损的位置及大小。
（二）室间隔缺损 1、临床表现小型缺损可无症状，仅体格检查时听到胸骨左缘第3、4肋间响亮的全收缩期杂音，常伴震颤。
缺损较大时患儿多生长迟缓，体重不增，有消瘦、喂养困难、活动后乏力、气短、多汗,易反复呼吸道感染，易导致充血性心力衰竭等。
有时声音嘶哑。
体格检查:心界扩大，搏动活跃，胸骨左缘第3、4肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ收缩期杂音，可扪及收缩期震颤。
大型缺损伴明显肺动脉高压时（多见于儿童或青少年期），出现青紫，并逐渐加重。
新生儿先天性心脏病的治疗方法
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新生儿先天性心脏病的治疗方法
导语：面对新生儿先天性心脏病这种疾病，我们在生活中主要是接受医生的治疗，因为这种疾病是遗传性疾病，想要彻底的治疗好它是比较困难的。
新生儿
面对新生儿先天性心脏病这种疾病，我们在生活中主要是接受医生的治疗，因为这种疾病是遗传性疾病，想要彻底的治疗好它是比较困难的。
新生儿先天性心脏病的治疗方法一般要看疾病的严重情况，假如动脉导管未关闭的，一般是将导管结扎或者切断，直接让动脉关闭，建议大家好好理解。
治疗方法：
1.动脉导管未闭。
原则上所有患儿都应进行手术治疗，即将导管结扎或切断。
最理想的手术年龄为4～15岁，术后杂音可消失，心脏即渐缩小至正常。
但婴儿期患儿血流分流量很大而屡发呼吸道感染或心力衰竭者，应提早手术。
对手术前有心力衰竭者，应积极控制。
近年来，有人试用消炎痛(前列腺素E合成抑制剂)口服治疗早产儿的动脉导管未闭，获得成功。
2.室间隔缺损：小型的室间隔缺损患儿，在婴儿期除具有典型的杂音外，生长发育、体力活动、心电图及胸部X线检查都是正常的，可以不行手术治疗，小儿活动及预防注射等仍应照常进行，其室间隔缺损有自动关闭的可能性。
缺损较大者，需要手术治疗，合适的手术年龄为2～5岁。
婴儿期暂时不能手术者，症状重的应先在内科积极治疗;如内科药物治疗无效，以早期行手术治疗为好。
如症状减轻，对日常生活影响不大，可在门诊定期诊治，待年龄稍大再行手术治疗，至于是选择肺动脉环扎术或做缺损修补术，要看病情轻重、年龄大小、有无合并症等而定。
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儿童先心病临床路径
儿童先天性心脏病临床救治路径一、儿童先天性心脏病（先天性心脏病动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、右室双腔心等非紫绀性先天性心脏病常见病种）临床救治路径标准住院流程（一）适用对象确诊的16岁周岁以下儿童先天性心脏病。
（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-心血管外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）1、病史：可有反复呼吸道感染，生长发育迟缓，发现心脏杂音等。
2、体征：紫绀或非紫绀，心脏杂音等。
3、辅助检查：心电图，胸部X线平片，超声心动图等。
必要时进行心脏导管检查或心脏CT成像检查。
（三）选择治疗方案的依据。
根据《临床技术操作规范-心血管外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）（四）标准住院日为12-16天。
（五）进入路径标准。
1、第一诊断必须符合ICD-10：先天性心脏病疾病编码。
2、有适应证，无禁忌证。
3、年龄大于2岁或体重大于10千克，特殊情况也可2岁以内实施手术治疗。
不合并中、重度肺动脉高压的患者。
4、当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入临床救治路径。
（六）术前准备（术前评估）3-4天。
1.所必须的检查项目：（1）实验室检查：血常规＋血型，尿常规，大便常规、血生化（肝肾功能+血电解质+血糖+心肌酶+C-反应蛋白），凝血功能，动脉血气分析、感染性疾病筛查（乙肝，丙肝，梅毒，艾滋病）；（2）胸片（包括胸部CT）、心电图、超声心动图（包括心脏、腹部、血管等）。
2.根据患者具体情况可选择的检查项目：如冠状动脉造影检查、肺功能检查、心脏导管检查或心脏CT成像检查和其他特殊检查。
（七）预防性抗菌药物选择与使用时机。
抗菌药物使用：按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）执行，并根据患者的病情决定抗菌药物的选择与使用时间。
（八）手术日为入院第3-4天。
1.麻醉方式：全身麻醉。
2.体外循环辅助。
新生儿常见危重先天性心脏病的治疗
新生儿常见危重先天性心脏病的治疗先天性心脏病（先心病）的发病率约为1％，我国每年出生的新生儿中患有各种先天性心脏病估计20 万左右，其中三分之一为复杂型心血管畸形，如不经治疗，30％在生后1 个月夭折，是造成我国新生儿死亡的主要原因之一。
因此，新生儿危重先心病的有效救治具有重要意义。
二十世纪八十年代以来，国内外对于先心病的治疗已取得了很大的进展，许多复杂畸形患儿在出生后不久即可根治，手术存活率已明显改观。
一些特别复杂危重的病例可采用姑息性手术：常用的有体－肺分流术，包括Blalock-Tausig 分流术、Glenn 分流术和Fontan 手术等，将主动脉或上、下腔静脉的血液引入肺循环，以增加在肺部进行气体交换的血流量，改善缺氧状态，缓解青紫症状，同时有利于促进肺血管的发育。
这种手术方法适用于肺循环严重缺血的先心病，如三尖瓣闭锁、重症青紫四联症、肺动脉闭锁等，是减轻病孩症状、延长生命、为今后根治手术创造条件的治疗方法。
此外，药物治疗在新生儿先心病治疗方面也发挥着重要的作用，常用的药物包括：（1）前列腺素E：该药品具有扩张动脉导管、使动脉导管保持开放的作用，适用于重症青紫型先心病需依赖动脉导管开放以维持生命的新生儿，如严重青紫四联症和肺动脉闭锁等。
（2）针对并发症的药物治疗：常见并发症包括肺炎、心力衰竭、感染性心内膜炎、肺动脉高压、脑栓塞和脑脓肿。
治疗这些并发症的常用药物有抗生素、强心剂、利尿剂和扩血管药物等等，必须根据不同的病情选用。
1. 肺循环依赖动脉导管供血的先心病1.1 肺动脉闭锁伴室间隔完整（pulmonary atresia with intact ventricular septum ,PA/IVS）本病病理特点为肺动脉口完全梗阻，而室间隔完整。
由于右室收缩期血流不能射入肺动脉，故右室壁心肌窦状隙常与冠状动脉保留胚胎时期的交通状态，有时甚至出现冠状动脉的血流由右室逆向灌注供应，成为冠状动脉灌注心肌的主要来源，称“右室依赖的冠脉循环”。
婴幼儿危重先天性心脏病的急诊外科处理
摘要: 目的探讨婴幼儿危重先天性心脏病急诊外科治疗的可行性、手术适应证选择、手术技术及围术期处理。
方法108例危重婴幼儿先天性心脏病施行急诊手术，其中非紫绀型76例，包括室缺合并肺动脉高压71例，合并房间隔缺损6例，动脉导管未闭9例，主动脉缩窄5例;紫绀型32例，包括法洛四联症11例，法洛三联症7例，完全性肺静脉异位引流5例，完全性大动脉转位9例。
105例行根治术，3例行姑息手术。
结果全组术中死亡2例，术后早期死亡6例，总死亡率7.4%;其余患者术后并发症为:残余分流1例，肺部感染12例，低心排综合征5例，肾功能不全1例，声带水肿2例，心律失常2例，多次气管插管5例。
随访2～48个月，晚期无死亡，心功能Ⅰ～Ⅱ级，效果满意。
结论婴幼儿危重先天性心脏病急诊外科治疗是有效的治疗方法。
关键在于准确选择手术适应证及加强围术期处理。
关键词: 心脏疾病，先天性;危重;心脏外科手术，急诊;婴幼儿在先天性心脏病自然病程中，许多患儿因为心脏畸形可导致严重的低氧血症，或者因心内大分流导致反复呼吸道感染、心功能不全、呼吸衰竭，或者因其他原因可使患儿病情处于急、危、重状态，如不能得到及时处理将很快夭折［1］。
本院自1999年5月～2005年4月对108例危重婴幼儿先天性心脏病进行急诊外科治疗，报告如下。
1 临床资料1.1 一般资料本组共108例，男性78例，女性30例，年龄（9.2±8.2）月（31h～32个月），其中<1个月15例，1～12个月51例，13～24个月29例，25～31个月13例;体质量（7.8±3.2）kg（2.0～15.0kg）。
非紫绀型先天性心脏病76例，包括室间隔缺损（VSD）合并肺动脉高压71例（轻度12例，中度42例，重度17例），合并房间隔缺损（ASD）6例，动脉导管未闭（PDA）9例，主动脉缩窄（COA）5例;紫绀型先天性心脏病32例，按血红蛋白、红细胞比容和血氧饱和度分型，轻型6例，中型9例，重型17例。
小儿先天性心脏病的诊断思路及治疗新进展54页PPT
45、自己的饭量自己知道。——苏联
小儿先天性心脏病的诊断思路及治疗 进展1、战鼓一响，法律无声。——英国 2、任何法律的根本；不，不成文法本 身就是 讲道理 ……法 律，也 ----即 明示道 理。— —爱·科 克
3、法律是最保险的头盔。——爱·科 克 4、一个国家如果纲纪不正，其国风一 定颓败 。—— 塞内加 5、法律不能使人人平等，但是在法律 面前人 人是平 等的。 ——波 洛克
41、学问是异常珍贵的东西，从任何源泉吸 收都不可耻。——阿卜·日·法拉兹
42、只有在人群中间，才能认识自 己。——德国
43、重复别人所说的话，只需要教育； 而要挑战别人所说的话，则需要头脑。—— 玛丽·佩蒂博恩·普尔
先天性心脏病的诊治策略
手术方法
关注点
• 要不要做？ • 什么时候做？ • 哪里做？ • 多少钱？ • 效果如何？有没有后遗症？
右向左分流性疾病
• 病理生理 • 肺少血 • 缺氧 • 动脉导管依赖性疾病 • 使用PGE1 ？ • 吸氧 ？
• 基本症状法乐氏四联症 • 肺动脉闭锁/室间隔缺损
• 基本症状 • 喂养困难、生长发育迟缓 • 频繁肺炎
常见的左向右分流疾病
• 室间隔缺损 • 房间隔缺损 • 动脉导管未闭
左向右分流疾病的手术时机
• 为什么曾经是学龄前？ • 手术技术的限制 • 围术期管理技术的限制
• 为什么目前不是学龄前？ • 手术成功率与推迟手术的疗效比较 • 无年龄、体重的限制
• 紫绀型 • 完全性肺静脉异位引流 • 大动脉转位 • 肺动脉闭锁 • 功能性单心室 • 左心发育不良 • 永存动脉干
早期发现、早期治疗
• 如何发现先天性心脏病？ • 常规听诊：可以发现超过70% • 常规心脏超声：可以发现超过90% • 建立绿色会诊—转运通路？ • 与围产期整体化治疗模式的比较 • 诊断水平 • 部门利益的妥协 • 实际疗效的差异
内科治疗
• 服药？ • 吸氧？ • 前列腺素E？ • 呼吸机？ • 平衡！
hsPDA
• 早产儿 • 内科治疗 • 手术指征 • 手术时机 • 手术地点 • 手术要点 • 费用
谢 谢！
手术方法
右向左分流疾病的手术时机
• 动脉导管依赖？ • 肺动脉发育情况？ • 酸中毒？ • 6个月择期手术
关注点
• 多少钱？ • I期与II期 • 效果如何？有没有后遗症？ • 生存曲线
复杂先天性心脏病
• 非紫绀型 • 房室间隔缺损 • 左冠状动脉异位起
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新生儿青紫先心病的诊断
心电图：可以协助进行畸形种类的初步判断
《中国儿童发展纲要2011-2020》提出，至2020年将婴儿及五岁以 下儿童死亡率及分别降低至10‰及13‰以下 2000年我国婴儿、5 岁以下儿童死亡率分别为32.2‰、39.7‰ 2010年我国婴儿、5 岁以下儿童死亡率分别为13.1‰、16.4‰
胎儿循环的特点
返回右房总血量的2/3是 由下腔静脉供应，其中1/3经卵 圆孔达左心房，2/3经三尖瓣达 右室。右室排血量占总心排量 的2/3，大部分血液经肺动脉→ 动脉导管→降主动脉。而左室 排血量仅占总心排血量的1/3， 供应上肢、冠状动脉、脑部。
新生儿心力衰竭
新生儿心力衰竭诊断标准（Benson/1992）
具备以下3/4考虑心力衰竭： （1）呼吸急促，频率＞60次/分；（2）心动过速，心率＞150次/分； （3）心脏增大（C/T＞0.6或UCG心脏扩大）；（4）轻度肺水肿。 具备以上各项+以下1项确诊心力衰竭 （1）肝脏增大＞3cm ；（2）奔马律；（3）明显肺水肿。 严重心力衰竭时有循环衰竭
新生儿先心病的治疗
一般治疗：温度控制、供氧、纠正代谢、水电介质紊乱 心力衰竭的治疗：强心、血管扩张、利尿
控制DA开放 心源性休克处理 介入性治疗、外科手术 低氧血症的治疗：药物治疗 介入治疗术、外科手术
新生儿先心病的治疗
关于氧疗的说明
采用面罩供氧，必要时行人工通气: 对伴有肺炎或肺水肿的心力衰竭 患者，吸氧可改善低氧状态、扩张肺小动脉、降低肺小动脉阻力
新生儿先心病概况
新生儿先心病在宫内业已存在，但由于出生前后血液动力学的 复杂改变，使临床症状表现不典型，主要表现为心力衰竭、紫绀、 心律失常和心脏杂音，而严重先心病患儿早期可单独出现心衰、严 重低氧血症，这些临床表现容易与新生儿肺部疾患、严重感染、中 枢神经系统疾病、代谢紊乱等相互混淆。
新生儿先心病概况
出生后肺循环阻力下降/肺灌注量增 加逆转了宫内右心优势，左房压力升 高，卵圆孔瓣关闭
出生后PaO2↑使导管壁肌肉张力增高/肌肉快速颤动、管径缩小， 而PaO2↓又可使其舒张。DA的开启及闭合与PGE、Bradykinin、 AD、NA等血管活性物水平密切相关
过渡循环
生后由胎儿循环到成人循环过渡过程 需数分钟至数天。其间体/肺循环极其不 稳定，多种因素（低氧、肺透明膜病、严 重呼吸困难、高粘滞血症、电解质紊乱等 ）均可导致新生儿宫外适应困难，需依赖 胎儿循环模式方能存活。
重症先心病患者大多早期夭折，疾病解 剖类型有种族差异，北美、欧洲以TGA、 CoA/IAA、HLHS等常见，而远东地区主 要以TGA、SPS/PA、CoA/IAA、VSD多 见
新生儿先心病分类
肺血流量增多+PH：左向右分流先心病（巨大PDA、非限制性VSD） 伴肺血流量明显增多，可影响正常肺动脉压力的生理下降过程，最终 导致肺小动脉肌层肥厚
新生儿青紫先心病的诊断
呼吸类型：紫绀型先心病患者早期无明显呼吸窘迫表现，低氧血症明 显者出现过度呼吸，见于右室流出道梗阻性先心病或TGA
动脉搏动：上下肢动脉搏动有助于评价是否有合并左室流出道梗阻病 变、CoA、+PDA
肝脏：肝脏肿大提示右室负荷增加；左右二叶对称分布于二肋下提示 为水平肝，为心脾综合征（多脾/无脾）表现之一
新生儿青紫先心病的诊断
CT、MRI：可提供精确的解剖和生理诊断
新生儿心力衰竭
新生儿心肌收缩成分少，泵血能力低下，交感神经未发育成熟， 宫内左心排量仅占总心排量的1/3，因此左心贮备量更低，左心阻 塞性病变及容量负荷增加者迅速恶化至心力衰竭
心功能减退：心脏扩大、心动过速、循环衰竭、喂养困难及多汗 肺循环淤血：呼吸急促、费力、肺部罗音 体循环淤血：肝脏肿大、颈静脉扩张、水肿、尿少、轻度蛋白尿
血液动力学判断 畸形类型判断 疾病程度评估 综合判断
新生儿青紫先心病的诊断
青紫的原因：心脏疾病、肺部疾病、神经系统受抑
机理 肺泡通气不良 R→L分流先心病 V/Q比值失调
PaO2(air) 减少＜60 减少＜60 减少＜60
PaCO2(air) 增加＞50 正常35-45 正常35-45
左/右心室、肺动脉、主动脉压力及 血氧饱和度几乎相等
出生后循环的改变
肺循环阻力迅速下降 体循环阻力迅速上升 卵圆孔关闭 动脉导管闭合
出生后即刻，肺循环血流量瞬间可 达胎儿期的8-10倍 胎盘的移除使体循环阻力迅速上升
出生后循环的改变
肺循环阻力迅速下降 体循环阻力迅速上升 卵圆孔关闭 动脉导管闭合
紫绀伴心力衰竭: 见于充血性紫绀型先心病者 紫绀伴缺氧发作: 伴漏斗部狭窄的先心病，如TOF、SPS 差异性青紫: 了解紫绀型先心病伴PDA的情况及血流方向
新生儿青紫先心病的诊断
心音及杂音 P2增强/减低：可判别肺动脉压力增高/降低 P2单一：TOF(S)、PA、Truncus、HLHS 心前区S3、S4：可能为Ebstein’s anomaly 生后即出现粗糙收缩期杂音：PS、AS、MS 严重紫绀性先心病患者常常无杂音
值得注意的是，氧能够加速DA关闭，对依赖DA开放方能存活的先 心病新生儿需慎用氧气。如依赖DA供应身体下部血流的iCoA、 IAA、MA、HLHS、TGA及右室流出道梗阻先心病等患者，高血氧 浓度可能是致命性的
新生儿先心病的治疗
控制动脉导管开放 前列腺素E1（PGE1）：治疗依赖DA开放方能维持生命的重症新生
血红蛋白水平对临床发绀表现的影响
Hb. 60g/l
Hb. 150g/l
Hb. 200g/l
45%-50% 20%-25% 15%-20%
0
50
100
150
200
还原血红蛋白 发绀程度判断
新生儿青紫先心病的诊断
紫绀出现时间: 早期—TGA、PA、TA、TAPVC、单心室 晚期—TOF、SPS、CoA/IAA等
苏肇伉. 先天性心脏病诊治的新动向. 中华临床医师杂志.2010, (4) 6:703
先心病患者已经成为家庭、社会的重大负担，根据卫生经济学资料，我国 每年新发先心病生命周期的总经济负担超过126亿元
面临的挑战
《国家中长期科学和技术发展纲要（2006-2020年）》中提出“将 出生缺陷防治列为优先主题”
先天性心血管畸形所致心力衰竭的说明： 左向右分流型先心病多发生在二周以后，VSD、PDA、AVSD 左心梗阻性先心病多发生在生后一周内，包括HLHS、AS、CoA/IAA，
病情多较险恶 右室流出道梗阻性先心病如SPS、PA等引起右心衰竭 其他如TGA、TAPVC、AVF、ALCAPA等易发生心衰
新生儿严重先天性心脏病 诊疗思路
严峻的现状
按照现有人口出生率计算，我国每年新出生先心病患儿数量150,000例， 而每年通过介入、外科治疗的患者仅7-8万例，远不能满足需要，并且医疗资 源分布极不均衡，尚未得到治疗的患者历年累计高达2,000,000例以上
先心病出生后第一年约1/3-1/2 患儿进入危重状态，即使经过内科治疗渡过 难关，也可能失去手术机会，或增加手术风险和治疗费用
肺多血类： RVH：D-TGA、TAPVC伴梗阻、DORV伴肺动脉瓣下VSD等 LVH或BVH：永存动脉干、单心室、TGA/VSD、多脾综合征等
肺少血类： RVH： TOF、DORV/PS等 RVBBB：Ebstein畸形
LVH：PA、TA 等 BVH：TGA/PS、永存动脉干等
新生儿青紫先心病的诊断
新生儿心力衰竭
新生儿心力衰竭诊断的几点说明： 新生儿左、右心衰同时出现为多，且难以区别，单纯性右心衰竭见于
右心梗阻先心病、PPHN、TI（心肌缺血致乳头肌功能不良）等 新生儿心力衰竭常合并周围循环衰竭，需和其它原因引起循环衰竭进
行鉴别 严重病例为濒死状态者心率和呼吸可不增快
新生儿心力衰竭
肺血流量减少+PH ：左心梗阻性先心病（HLHS、SAS、MS/MA）， 由于肺静脉回流受阻，致使肺循环淤血、阻力增加
肺血流量减少伴肺动脉低压：右室流出道梗阻性先心病（TOF、SPS、 PA/IVS），肺血流循环灌注需要通过侧支或经动脉导管左向右分流
新生儿先心病诊断
病史 体检 心电图 胸片 超声心动图 CT MRI
脐动脉插管 前列腺素E1
导管前（如右侧桡动脉）PO2比导管后动脉 （如脐动脉） PO2高10-15mmHg，提示存 在导管水平左向右分流
若怀疑或确诊青紫型心脏畸形依赖动脉导管 持续开放维系生命者，应当予以使用前列腺 素E1持续静脉滴注
新生儿青紫先心病的诊断
超声心动图及心导管检查：可提供精确的解剖和生理诊断
介入 → 外科 介入 + 外科 外科 → 介入
谢谢
新生儿青紫先心病的诊断
X线胸片：胸片可以显示导致青紫的紧急原因和肺部情况，并且可以 提示是否存在心脏畸形及可能的畸形种类
TOF
TA
TGA
大型VSD
新生儿青紫先心病的诊断
---- 肺血情况：肺血正常、肺血减少或肺血增多 ---- 心脏位置、形态及大小：正常位、右位心、不定位。 ---- 不定位又分为对称右房（无脾综合征）及对称左房（多脾综合征） ---- 心脏形态：呈靴形为TOF、PA等；呈蛋形且上纵隔狭小TGA；
PaO2(100%O2) 正常＞300 减少＜200 正常＞300
高氧试验：患者头部置于头罩中，纯氧吸入10-15分钟，吸氧前后进行动脉 血气测定，同时测定导管前后血氧，可区分IAA、CoA等伴肺循环阻力增高 所致肺高压引起动脉导管水平右向左分流、使上肢血氧浓度高于下肢的疾病