结外NK T细胞淋巴瘤特点及饮食护理与治疗方法

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结外NKT细胞淋巴瘤治疗进展-2022年学习资料

T细胞淋巴瘤病理类型的地区分布-%-亚型-北美-欧洲-亚洲-外周T细胞淋巴瘤-非特指-34.4-34.32.4-血管免疫母细胞淋巴瘤-16.0-28.7-17.9-ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤-6.4-3.2LK阴性间变性大细胞淋巴瘤-7.8-9.4-2.6-原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤-5.4-0.8-0.7-结鼻型NK/T细胞淋巴瘤-5.1-成人T淋巴母细胞淋巴瘤-2.0-1.0-25.0-肠病型T细胞淋巴瘤-5. -9.1-1.9-肝脾T细胞淋巴瘤-3.0-2.3-0.2-皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤-1.3-0.5-T细淋巴瘤未分类-3.3-JC0,26:4124-30:2008
概念-©它是一组发生于淋巴结外，伴以坏死为主的-血管损伤和破坏，细胞毒表型，氵-和EBV相关-为特征的淋巴。因为多数病例为K细胞-肿瘤，少数为T细胞毒表型而命名为K/T。Leabharlann 我们为什么研究-NK/T细胞淋巴瘤？
流行病学特点-有一定的区域性和种族易感性：-亚洲常见，尤其在中国、日本、朝鲜-中美洲、南美洲较为多见；西方 -见。-男性多于女性，男女比例约2-4：-1,中位年龄约44岁。
病因及发病机制-鼻型NK/T细胞淋巴瘤与EB病毒感染关-系密切，尤其是鼻腔病例，80%~100%都-存在E 病毒感染，而鼻外部位NK/T细胞-淋巴瘤EB病毒的检出率则相对较低-15%~50%。-Barrionuev C et al MolMorphol 2007,151:38244.
流行病学特点-最新资料显示：-我国NK/T淋巴瘤发病率居T细-胞淋巴瘤首位。
亚型分类数量比例图-皮下脂膜炎样T细胞-肠病性T细胞淋巴-淋巴瘤，35,1%-瘤，31,1%-肝脾T细胞淋瘤-17,1%-其他类型T细胞淋巴-瘤，182,7%-NK/T细胞淋巴瘤，-MF/SSSezary?综合69,33%-征，43,2%-原发皮肤CD30+T淋-巴细胞增殖性疾病，-12,1%-周围T细胞性淋巴-瘤 1067,41%-T-LBL,346,13%

T细胞淋巴瘤的治疗

T细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗进展山西医学科学院山西大医院张巧花侯淑玲T细胞非霍奇金淋巴瘤（T-NHL）是一种来源于T淋巴细胞的恶性克隆性增殖性疾病。

异质性强，病理诊断类型复杂，2008年WHO病理分20种类型，临床表现与治疗因不同发病部位、不同病理类型以及基因型而差异较大。

T-NHL的发病机制尚不清楚，近年来随着对T淋巴细胞作用机制以及T-NHL的生物学、细胞遗传学以及分子生物学研究的不断深入，T-NHL的诊治取得了瞩目的进展。

一、T-NHL的流行病及诊断与分型1.流行病因。

T-NHL的发病率远低于B-NHL,而且与地域分布有关，亚洲人群发病率高于欧美地区。

T-NHL在我国占非霍奇金淋巴瘤的34%，而在欧美国家仅占所有5%-15%。

亚洲地区以节外病变为主，如EB病毒相关的鼻部自然杀伤细胞（NK）淋巴瘤/T-NHL；在欧美地区主要是淋巴结内型，包括非特指型的外周T细胞淋巴瘤（PTCL-NOS）、间变型大B细胞淋巴瘤、血管免疫母细胞性T-NHL。

2.诊断WHO于2008年更新的NHL疾病分类中，在2001年基础上进行了更精细的分类，将T-NHL分为20种独立的疾病，每种独立的类型都有其各自的定义及相应的病理形态、免疫表型和遗传特点。

按照发病部位可分为：播散型、节内型、节外型和皮肤型。

原发性全身型ALCL中有分为ALK+和ALK-两个独立的亚型。

将皮肤脂膜炎样T-NHL仅限于表型为αβ。

原表型为γδ的皮肤脂膜炎样T-NHL由于预后较差，另外归类于原发性皮肤型PTCL。

原发皮肤侵袭性嗜表皮性CD8+细胞毒性T-NHL和原发性皮肤小/中CD4+T-NHL也归类在原发性皮肤型PTCL中。

蕈样霉菌病(MF)和sezary综合征分为不同两型。

增加了EB病毒相关的克隆性淋巴组织增殖性疾病（儿童）。

NCCN2009年制定的NHL分类中，T-NHL按照细胞形态分为间变性和非间变性两种。

非间变性又可分为：节内型、节外型和皮肤型。

慢性NK细胞淋巴增殖性疾病护理措施

3
NK-CLPD的特点是NK细胞异常增殖，导致免疫系统功能紊乱。
4
疾病通常表现为淋巴结肿大、肝脾肿大、贫血、发热等症状。
发病原因
01
02
03
04
遗传因素：家族遗传史
免疫系统异常：免疫系统功能
紊乱
病毒感染：EB 病毒、人类疱
疹病毒等
环境因素：化学物质、辐射
等
临床表现
01
02
03
04
发热、盗汗、乏力、体重减轻等全身症状
淋巴结肿大、肝脾肿大等局
部症状
贫血、血小板减少等血液学
异常
感染、出血等并发症
2
护理措施
心理护理
建立良好的护患关系，
A
增强患者信任感
倾听患者心声，了解
B
患者心理需求
鼓励患者积极面对疾病，
C
增强战胜疾病的信心
提供心理支持，帮助患
D
者缓解焦虑和抑郁情绪
饮食护理
01
饮食清淡：避免油腻、辛辣、刺
激性食物
02
营养均衡：保证蛋白质、维生素、矿物质等营养素
的摄入
03
适量饮水：保持水分平衡，预防
脱水
04
避免过敏食物：避免摄入可能引起过敏反应的食
物
药物护理
药物种类：包括化疗药物、免疫抑制剂、生物制剂等
01
药物副作用：注意观察患者药物副作用，如恶心、呕吐、脱发等
慢性NK细胞淋巴增殖性疾病护理措施
刀客特万
目录
01. 疾病概述 02. 护理措施 03. 护理注意事项
1
疾病概述
疾病定义

淋巴瘤护理常规

淋巴瘤护理常规1、做好心理护理，帮助患者解除思想顾虑，增强战胜疾病的信心。

2、保持室内适宜的温度、湿度，空气新鲜，定时通风换气，严格执行探视陪住制度，防止交叉感染。

3、给予高蛋白、高维生素、高热量饮食，如有食欲减退、恶心、呕吐等胃肠道反应，可按医嘱给予镇静止吐药，反应较重者应在睡前给药。

4、加强口腔护理，淋巴瘤患者抵抗力低下，易造成口腔感染，饭前饭后应用温水漱口，如合并真菌感染用 3%苏打水漱口。

5、注意有无头面部及上肢浮肿、口唇发绀、颈静脉怒张、呼吸困难等上腔静脉压迫症状，保持呼吸道通畅，氧气吸入，并随时做好气管切开的准备，上腔静脉压迫应由下肢静脉注药。

6、密切观察生命体征及病情变化，密切注意有无腹痛、腹泻、出血倾向及感染征象。

7、遵医嘱每周查血象 1~2次，主要患者血象变化，做好护理记录;骨髓抑制严重的患者，实行保护性隔离，预防感染。

(1)体温过高时可致患者脱水，应饮水量达 3000/日以上。

(2)及时擦干汗液，预防感冒，更换内衣(保持皮肤清洁、干燥)。

(3)遵医嘱应用降温药物和抗生素，并观察用药后的效果。

(4)高热合并出血者禁用酒精擦浴，慎用解热镇痛药。

8、血小板低于 50x10°L 时，密切观察患者有无出血倾向，如皮肤粘膜、鼻、牙龈出血、血尿、血便及眼底出血等;患者应卧床休息，减少活动，进易消化饮食，忌食过硬食物，防止消化道出血。

呕血时警惕是否有颅内出血和弥散性血管内凝血的发生，及时通知医生，并做好抢救工作。

9、用药后仔细观察患者体征以判断药物的疗效及副作用，用药期间应多饮水，或遵医嘱给予碱性药物，保持尿液碱化，以免发生尿酸性肾病;仔细观察有无心肌毒性反应所致的心率变化、心律失常等，如有异常及时报告医生给予处理。

10、注意皮肤清洁，避免皮肤损伤;出汗多的患者每日用温水擦浴1次，及时更换内衣;注意肛门周围卫生;大便后用温水清洗或1:5000 高锰酸钾溶液坐浴，防止肛门周围脓肿形成。

T细胞淋巴瘤病情说明指导书

T细胞淋巴瘤病情说明指导书一、T细胞淋巴瘤概述T细胞淋巴瘤（T-Cell Lymphoma）是一组T细胞异常增生形成的恶性肿瘤，属于非霍奇金淋巴瘤的特殊类型。

临床上发病率较低，多发生于中老年人。

淋巴结肿大是主要的临床表现之一，当瘤块浸润、压迫周围组织可出现相应的临床表现，如恶心呕吐、呼吸短促、心悸、尿液混浊、嗜睡和关节不适等。

目前治疗主要以放化疗为主，抗感染治疗和对症支持治疗为辅。

英文名称：T-cell lymphoma。

其它名称：无。

如何治疗NK-T细胞淋巴瘤

如何治疗NK/T细胞淋巴瘤NK/T细胞淋巴瘤和NK/T细胞淋巴细胞白血病是侵袭性肿瘤。

全世界散在发生，亚洲和南美洲多见。

肿瘤细胞表面CD3-、胞浆性CD3ε+,CD56+,细胞毒性分子（cytotoxic-molecule positive）阳性、EBV+，并伴有生发中心受体基因。

淋巴瘤主要发生在鼻咽部和上消化道。

部分患者出现在皮肤、唾液腺、睾丸和胃肠道。

偶有病例呈现全身性淋巴结弥漫性肿大、肝脾肿大和急性白血病期。

PET-CT 对于分期非常有用，因为淋巴瘤嗜氟脱氧葡萄糖。

循环中的定量EBV-DNA是肿瘤负荷的准确标记。

鼻咽部NK/T细胞淋巴瘤主要表现为Ⅰ/Ⅱ期，标准的治疗方案是同时或序贯给予放射治疗或化疗。

因为高度系统失败率，单独的放疗并不充分。

对于Ⅲ/Ⅳ期鼻咽部、非鼻咽部、弥漫性淋巴瘤需要全身治疗。

含有门冬酰胺酶和不影响P-糖蛋白的药物方案最为有效。

鼻咽部淋巴瘤的早期阶段不推荐使用干细胞移植。

非缓解的患者造血干细胞移植效果较差。

当达到缓解后对于晚期鼻咽部、非鼻咽部和弥漫性或复发的患者推荐移植。

预后模型和检测EBV-DNA对于造血干细胞移植的分层非常有帮助。

背景介绍：自然杀伤细胞(Natural killer, NK)是除T细胞和B细胞以外的第三种淋巴细胞。

与T细胞在淋巴结发育成熟不同，NK细胞主要在肝脏和骨髓中发育。

NK细胞是细胞溶解细胞，表达颗粒酶B与穿孔素，可杀伤肿瘤细胞、病毒或细菌感染细胞。

NK细胞和T细胞具有共同的细胞发育并表达T细胞相关抗原，如CD2和CD7。

与T细胞不同，NK细胞不表达CD3，但表达胞浆性的CD3ε+，NK细胞还表达NK相关的抗原，如CD16、CD56和CD57，其中，CD56的表达较为一致。

公认的NK细胞来源的恶性肿瘤很久以前人们就认识导致在某些患者的面部中线部位形成一种罕见的破坏性疾病，并导致患者死亡。

这种疾病最初被称为致死性的中线肉芽肿。

随着病理学的进展，其被认为是一种淋巴细胞起源的肿瘤性疾病。

结外NKT淋巴瘤的诊疗

诊断活检中坏死很常见，而且很可能会延误诊断。活检样本应当包括病变的边缘，以便增加包括活性组织的机会。即便是在没有明显受累的区域，多次鼻咽活检也有可能是有效的检查方法。
编辑ppt
• 典型免疫表型 CD20-、CD2+、胞浆 CD3ε+(表面CD3-)、CD7+、 CD8+、CD45RO+、CD43+、 CD56+、 T细胞受体 (TCR)αβ-、TCR-、TCRγδ+、TCR和Ig 基因通常是生殖细胞系（NK细胞谱系）EBV-EBER+。
• 检测：血细胞计数、白细胞分类、血小板计数、生化常规、血清尿酸、以及乳酸脱氢酶（LDH ）水平。
• 检查：胸部、腹部和盆腔增强CT扫描，或带诊断质量CT的PET -CT扫描。除了鼻腔、硬腭和颅前窝的专用CT扫描，初始检查还必须进行鼻咽部 MRI 扫描。如果考虑使用含蒽环类药物或蒽二酮方案，应对患者进行MUGA扫描或超声心动图检查。
一项对局限性 I/II期ENKL（鼻型）患者（n= 105 ）的回顾研究发现，单独放疗的CR 率高于单独化疗(83%vs20% )；在接受化疗继以放疗的患者中，CR 率提高至 81%1。对于单独放疗组（66% ； n=31 ）、放疗继以化疗组（77% ； n=34 ）和化疗继以放疗组（74%； n=37 ）中的患者，5 年OS 率相似。
其 ORR 和CR率分别为 79%和45%。初治和复发患者间的缓解率无差异。 ORR 和CR率分别为78%和61%。中位无进展生存期（PFS）和 OS 均为 1 年
JCOG0211: I/II期鼻型病变的高危患者（n=33；淋巴结受累、B 症状以及LDH 升高）接受同时放疗（50Gy ）和3 个疗程的化疗（地塞米松、依托泊苷、异环磷酰胺和卡铂，简称 DeVIC）。中位随访 32个月，2 年OS率为 78%，而CR 率为 77% 。韩国研究组进行的II期研究在I/II 期鼻型ENKL 患者（n=30）中对顺铂和放疗（40-52.8Gy ）的同步化放疗继以三个周期的依托泊苷、异环磷酰胺、顺铂和地塞米松（VIPD）进行了评估，也报告了类似结果。根据 NK/T细胞预后指数，其中 9 位患者被认为具有较高风险。初始化放疗后，CR 率为73%，经VIPD化疗后，

眼眶结外鼻型NK／T细胞淋巴瘤病理特点及预后

异，临床对Ｓｍ感染应根据本地区细菌分布特点及药敏试验选择敏感抗菌药物，减少侵人性操作和广谱抗生素的使用。参考文献：
［］ＡｂｔＩ，ｌｉＭＡ，ｕｄｅＤ，ｔ．Ｓｅｏｒｐｏｏａｈ — １ｂｏＳａｎｔＪｖＴｍｉｇｅａｔｔｈｍｎｓＪ１ｎｏｍａｏ
（西壮族自治区人民医院，宁５０２）广南３０１
摘要：目的
研究眼眶结外鼻型Ｎ／ＫＴ细胞淋巴瘤（ＮＴ）理特点及预后。方法ＥＫＬ病
复习３例眼眶ＥＫＬＮＴ
临床病理资料，光镜下观察组织学改变，疫组化法检测肿瘤组织Ｃ３￣ａｚｍＴＡ－、Ｄ６Ｃ２、Ｄ、Ｄ、免Ｄ、ｎｙｅＢ、Ｉ１Ｃ５、Ｄ０Ｃ４Ｃ５ＣＴＴ和ＭＰＤ、ｄＯ表达情况，原位杂交法检测ＥＢ病毒编码的小ＲＡ（ＢＲ）ＮＥＥ表达情况。结果３例均以眼睑红肿、疼痛为首发症状；肿瘤细胞以中、小细胞为主，呈弥漫性分布，围绕血管生长并伴血管侵犯，血管纤维素性血栓形微成，侵犯眶周脂肪、纹肌及神经组织，横坏死及凋亡显著；肿瘤细胞均为ｃＤ＋ｇａｚｍ／Ｉ－３例Ｃ，／ｒｎｙｅＢ＋ＴＡ１＋表型，ＥＥｓ阳性；ＤＢＲＣ阳性１，例阴性２例，Ｄ、Ｄ、Ｄ、ＤＴＴ和ＭＰＣＣＣ。Ｃ、ｄＯ均为阴性。３例均获随访，生存期分别为２３４个月。结论、、眼眶ＥＫＬ临床表现与炎症相似，ＮＴ预后差，及早行活体组织学检查是早期确诊的关键。

中线面部结外鼻型NKT细胞淋巴瘤的临床病理探讨

论著·临床辅助检查CHINESE COMMUNITY DOCTORS结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤是一类恶性程度高，生存率低，侵袭性强，并且容易误诊的一类疾病。

虽然大多数病例似乎是真正的NK细胞肿瘤，但一些病例显示细胞毒性T细胞表型，因此称作NK/T 细胞淋巴瘤[1]。

此肿瘤大多数发生于鼻腔、咽喉等中线面部[2-3]，少数发生在胃肠道、皮肤等鼻外部位[4]。

极少数病例发病初期即表现为全身症状，而无明显鼻腔受累。

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤大多数都有EB病毒感染，具有侵袭性生物学行为，并且组织学形态较为特殊，免疫表型较为复杂，这为正确诊断带来了很大困难[5]。

本研究通过探讨中线面部结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤临床特点、病理组织学特征及预后情况，旨在充分认识该疾病，提高病理诊断水平，避免误诊。

资料与方法2006-2016年湖南省肿瘤医院收治的中线面部结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者40例，有完整的临床、病理资料，所有病例均进行随访。

方法：标本经10%中性福尔马林固定，脱水，石蜡包埋，常规切片。

免疫组化采用S-P法。

选用的抗体有LCA、CD3、CD7、CD56、TIA-1、粒酶B、穿孔素、CD20、PAX-5、CK、Ki-67、Syn和EBER试剂盒，分别设阳性和阴性对照，所有试剂均购自福州迈新试剂公司，操作步骤严格按照试剂盒说明书进行。

病理诊断参照2017版WHO淋巴造血系统新分类，结合免疫组化标记结果，由两名高级淋巴造血系统亚专科病理医生阅片诊断。

结果临床资料：40例患者中，男30例，女10例，男:女为3:1；年龄17～54岁，平均43岁；发生部位：鼻腔24例、鼻咽部6例、腭部5例、鼻窦3例、扁桃体2例。

40例均有明显的全身症状和局部症状，全身症状以发热为主，部分病例出现体重减轻等，局部症状则大部分和发生部位有关。

有颜面部肿胀19例，发生于鼻腔者表现为鼻塞、鼻衄、病变黏膜坏死及溃疡，甚至穿孔；病变位于扁桃体则表现为咽喉疼痛。

L—ASP治疗复发鼻型结外NK／T细胞淋巴瘤的护理

３护理
ＣＯＨＰ方案耐药的难治性中线鼻和鼻型Ｎ／ＫＴ淋巴
瘤患者，中１给予左旋门冬酰胺酶（．Ｓ）其４例ＬＡＰ为主的挽救联合化疗，果治疗有效率为７％。我科结８
３１心理护理．
复发患者一般都经历过放疗及数
周期的化疗，遭受了病痛的折磨却没有达到预想的疗效而感到悲观失望，新的治疗方案产生忧虑，对缺
行ＬＡＰ为主的化疗取得了一定疗效， —Ｓ现将临床观察及护理体会报告如下。好的护患关系，介绍成功实例
中国肿瘤外科杂志２１００年１２月第２卷第６期
ＣｉＪｓＯｃ，ｅ．００Ｖ１Ｎ．ｈｎｕｎｏＤｃ２１，ｏ．ｏ６２，
・
３３・８
患者进食后的反应，渐改变进食的质和量。嘱逐
患者进食后不要平卧，防发生反流及误吸性以
肺炎。
参考文献：
［］张勤．１８例先天性食管囊肿的诊治体会［］江苏医药，０３７Ｊ．２０，
（９）５１２：５，
总之，强围手术期的护理，加有利于预防术后并
发症，使患者早日康复。促
［］邵剑，２张馨，黄璜，术前呼吸功能锻炼对胸心外科手术病人等．肺功能的影响［ｊ中华护理杂志，０４，９（）：０．Ｊ．２０３６４２
～
滴３ｉ，０ｒｎ无反应后再调至正常速度。皮试阳性者ａ可采用脱敏方法脱敏后再用Ｊ。本组病例中无过

医学专题结外NKT细胞淋巴瘤鼻型15470

n 好发于鼻腔和鼻窦，很少累及眼眶/眼 n 其他部位侵犯：皮肤（58.8%）、肝（41.2%）
淋巴结、软组织、胃肠道、睾丸、肾、上呼吸道等
第六页，共二十二页。
结外NK/T细胞(xìbāo)淋巴瘤，鼻型
病理特征：血管破坏性增殖、侵袭性的临床 (lín chuánɡ)过程
治疗：对化疗抗拒，疗效差预后较差：5y-OS 20%-30% 目前是恶性淋巴瘤的治疗难点
结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型诊断与治疗。外周T细胞淋巴瘤，非特指型（PTCL，NS）。形态学：血管中心性浸润，血管破坏和坏死。TCR基因重排： γδ-基因重排最常见。物，是一个独特的抗肿瘤药物，通过水解(shuǐjiě)血清。5.有人报告有的病人有心血管系统症状。ⅠE超腔者和ⅡE期以后者放疗合并全身化疗。含左旋门冬酰胺酶方案疗效似优于常规含蒽环类的化疗。谢谢
第五页，共二十二页。
结外NK/T细胞(xìbāo)淋巴瘤，鼻型
临床表现：主要表现为进行性鼻塞，少数有血涕、鼻及鼻背隆起(lónɡ qǐ)、恶臭、颈淋巴结肿大、眼症状、口腔溃疡或包块、颅神经瘫痪、声嘶、鼻黏膜糜烂、坏死、鼻中隔穿孔及口腔硬腭骨质破坏穿孔、甚至鼻骨塌陷等。
通常结外病变和局限性Ⅰ/Ⅱ期
第十六页，共二十二页。
预后指数 (yùhòu)
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风险因素 (fēngxiǎn)
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成熟(chéngshú)T细胞淋巴瘤各亚型：5y-OS
第十九页，共二十二页。
小结： (xiǎojié)
➢ 对于局限于鼻腔的早期患者，单纯化疗效果并不理想(lǐxiǎng) ，而放疗具有重要作用，但存在毒性问题。ⅠE超腔者和 ⅡE期以后者放疗合并全身化疗。

结外NKT细胞淋巴瘤

典型的免疫表型
• CD20-, CD2+, CD56+, CD7+, CD8+, CD43+, CD45RO+, cytoplasmic CD3+(surface CD3-)，EBV+，通常缺乏 TCR和免疫球蛋白基因重排。多数也表达细胞毒性颗粒相关蛋白（如粒酶B、TIA-1和穿孔素）
• 当CD56(-)、EBV(+)、细胞毒性分子（+）诊断NK/T • 而CD56(+)、EBV(-)、细胞毒性分子（-）诊断外周T
回顾性分析10中心262例结外NK/T细胞淋巴瘤
不利因素：
• B症状 • LDH升高 • 分期（Ⅲ/Ⅳ） • 区域淋巴结受累（N1-N3，非M1）
1 低危 2 低中危 3 中高危 4 高危
分四个危险组：group 1, no
group 2, one factor;
group 3, two factors;
• 1–6 cycles of anthracycline-based chemotherapeutic regimens.
Med Oncol (2010) 27:798–806
59.2% 52.3%
61.5%
57.9%
P=0.47
Fig. 2 The survival status of all patients according to treatment modality. (a) OS. (b) PFS. RT radiotherapy alone, RCT radiochemotherapy
Leukemia & Lymphoma, May 2009; 50(5): 757–763

淋巴瘤最佳治疗方案

淋巴瘤最佳治疗方案第1篇淋巴瘤最佳治疗方案一、方案背景淋巴瘤是一种起源于淋巴组织的恶性肿瘤，其病因复杂，临床表现为淋巴结肿大、发热、盗汗、体重下降等。

为提高患者生存质量，延长生存期，制定一套合法合规、科学合理的治疗方案至关重要。

二、治疗原则1. 个体化治疗：根据患者年龄、病理类型、分期、身体状况等因素，制定针对性的治疗方案。

2. 综合治疗：采用手术、化疗、放疗、免疫治疗等多种治疗手段，提高治疗效果。

3. 规范治疗：遵循国内外相关诊疗指南，确保治疗方案的合法性、合规性。

4. 全程管理：从诊断、治疗到康复，对患者进行全程管理，提高患者生存质量。

三、治疗方案1. 诊断与分期（1）病理诊断：明确淋巴瘤的病理类型，如霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤等。

（2）分期：根据淋巴瘤的扩散范围，分为Ⅰ-Ⅳ期。

2. 初期治疗（1）Ⅰ期：局部病变，可采取局部放疗或局部手术切除。

（2）Ⅱ期：病变局限于横膈同侧，可采用局部放疗、化疗或联合治疗。

（3）Ⅲ期：病变扩散至横膈两侧，采用全身化疗为主，辅以局部放疗。

（4）Ⅳ期：病变侵犯远处器官，以全身化疗为主。

3. 巩固与维持治疗（1）巩固治疗：在病情缓解后，继续采用原治疗方案进行巩固治疗，以降低复发风险。

（2）维持治疗：在巩固治疗后，采用低剂量化疗或免疫治疗，延长生存期。

4. 随访与评估（1）定期随访：治疗结束后，定期对患者进行随访，监测病情变化。

（2）疗效评估：根据相关指标，评估治疗效果，调整治疗方案。

四、人性化关怀1. 心理支持：关注患者心理变化，提供心理辅导，增强患者信心。

2. 生活指导：指导患者合理饮食、适量运动，改善生活质量。

3. 社会支持：鼓励患者参加病友会、社会活动，提高社会适应能力。

五、总结本方案根据淋巴瘤患者的具体情况，遵循合法合规、科学合理的治疗原则，制定了一套全面、个性化的治疗方案。

通过全程管理，关注患者心理和生理需求，旨在提高患者生存质量，延长生存期。

在实际应用中，需根据患者病情变化，及时调整治疗方案，确保治疗效果。

结外细胞毒性T细胞／NK细胞淋巴瘤

关键词文章编号
中圈分类号
白（粒酶Ｂ、孔素和ＴＩ１；Ｋ细胞歃乏ＩＲ重排和穿Ａ）Ｎ＇Ｃ
ＴＲ蛋白表达Ｃ多数缺乏表面Ｃ３，Ｄ多为Ｃ４Ｄ，ＤＣ８少数为Ｃ４㈣，多表达一种或多种所谓ＮＫ相关抗原Ｄ大（Ｄ１、Ｄ６Ｃ５）但一些Ｃ６Ｃ５、Ｄ７，细胞不表达相关抗
维普资讯
８・８
临床与实验痛理学杂志
ＪＣｉ砷Ｐ ห้องสมุดไป่ตู้，２０ｅ；１ｌＥｎａｈ［，２Ｆｂ蝎（）Ｊ０
结外细胞毒性Ｔ细胞／Ｋ细胞淋巴瘤Ｎ
李梃尹洪芳
淋巴瘤；Ｇ淋巴细胞，细胞毒性；杀伤细胞，天然Ｒ３７３４文献标识码Ａ１０３９２０）１０８００１７９（０２０ — ８—３０Ｃ２Ｃ、质Ｃ３Ｃ３）Ｃ￣ＲＣ４，Ｄ、Ｄ７胞Ｄ（Ｄ￣、Ｌ，Ｏ、Ｄ３以及细胞毒蛋５
ＲＡＬ修订欧美淋巴瘤）Ｅ（分类和ＷＨＯ淋巴造血系肿瘤分类草案将橱自自然杀伤（Ｋ）Ｉ细胞和Ｔ淋巴细胞的淋巴Ｎ瘤作为同一类型列出，其中新认识到的作为明确病种结外细胞毒性Ｔ细胞和ＮＫ细胞的淋巴瘤类型有肠道Ｔ细胞淋巴瘤（肠病相关或不相关）皮下脂膜炎样Ｔ细胞淋巴瘤、腔、鼻ＮＫ／＂Ｉ细胞淋巴瘤、肝脾ｙ３Ｔ细胞淋巴瘤、／原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤等。近年来国际淋巴瘤研究者已经认识到这些淋巴瘤在临床症状、组织学、免疫学等方面存在一些共

CD56阴性CD57阳性结外NKT细胞淋巴瘤1例报道并文献回顾

·病例报道·CD56阴性CD57阳性结外NK/T 细胞淋巴瘤1例报道并文献回顾何剑萍韩咏梅程浩DOI ：10.13558/ki.issn1672-3686.2021.003.026作者单位：310016浙江杭州，浙江大学医学院附属邵逸夫医院皮肤科通讯作者：韩咏梅，Email ：*************.cn.结外NK/T 细胞淋巴瘤（extranodal natural killer/T-cell lymphoma ，ENKTL ）是一种高度恶性的非霍奇金淋巴瘤，多好发于鼻及鼻咽部，以皮肤受累为主要表现[1]相对罕见，且具有侵袭性特点，预后不佳。

本次研究报道1例ENKTL 病例，以皮肤累及眼眶受累为主要表现，并作文献复习。

1临床资料患者女性，66岁，因“双眼睑红肿3月，四肢红斑结节痒痛3周”，于2018年5月12日首次收住我院。

既往体健，无遗传性疾病家族史，无烟酒嗜好。

入院时伴低热，查体示双眼睑红肿，双面颊肿胀。

四肢大小不等红斑结节，质硬、有压痛，疼痛评分2分。

双下肢凹陷性水肿。

特异性肌炎及肌炎相关抗体阴性。

左侧腮腺细针穿刺提示：唾液腺组织伴大量慢性炎症细胞浸润。

眼眶增强MRI 提示：两侧眼外肌增粗，眶内脂肪间隙、颜面部及眶周软组织水肿。

胸部CT 提示两肺多发淡薄斑片影。

眼科检查：玻璃体轻度混浊。

下肢红斑结节皮肤活检病理提示小叶性脂膜炎（见封二图3）。

眼睑皮肤活检病理提示肉芽肿性炎（见封三图4）。

抗酸染色、免疫荧光阴性。

免疫组化结果显示：CD3阴性，CD20阴性，CD68阳性。

初步诊断：血管炎。

鉴别诊断包括结节病、皮肌炎、IgG4相关性疾病和淋巴瘤。

由于诊断不明，基于病理结果予小剂量强的松片、沙利度胺、秋水仙碱治疗，患者眼睑红肿减轻，办理出院。

2018年7月患者因“发热咳嗽伴肢体麻木无力1周”二次入院。

查体：上肢肌力4级，下肢肌力4-级。

胸部CT 提示两肺少许间质性改变。

肌电图提示：四肢周围神经损伤（下肢为主，运动、感觉均受累）。

胃结外鼻型NKT细胞淋巴瘤2例并文献复习

网络出版时间：２０２１－１－１９１５：３３　网络出版地址：ｈｔｔｐｓ：／／ｋｎｓ．ｃｎｋｉ．ｎｅｔ／ｋｃｍｓ／ｄｅｔａｉｌ／３４．１０７３．Ｒ．２０２１０１１９．１１００．０２０．ｈｔｍｌ胃结外鼻型ＮＫ／Ｔ细胞淋巴瘤２例并文献复习岳振营１，耿　明２，王　慧１，赵永芳１，韩　瑜１，孙晓辉１，孙雪梅１，董艳光１摘要：目的　探讨胃原发性结外鼻型ＮＫ／Ｔ细胞淋巴瘤（ｅｘｔｒａｎｏｄａｌＮＫ／Ｔｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａｎａｓａｌｔｙｐｅ，ＥＮＫＴＬＮＴ）的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断。

方法　回顾性分析２例胃原发性ＥＮＫＴＬＮＴ的临床病理学资料，采用免疫组化ＥｌｉＶｉｓｉｏｎ法对胃镜活检标本进行检查，并复习相关文献。

结果　２例均为女性，年龄分别为４６、８４岁，均以上腹部疼痛就诊。

肿瘤分别位于胃底、胃体。

镜下见肿瘤细胞形态广泛，由小、中、大淋巴细胞混合组成，并见血管中心性或血管破坏的生长方式及坏死，多伴有多种炎细胞浸润。

免疫表型：肿瘤细胞ＣＤ３ε、ＣＤ５６、ＴＩＡ１、颗粒酶Ｂ（ＧｒａｎｚｙｍｅＢ）、穿孔素（ｐｅｒｆｏｒｉｎ）、ＣＤ２呈弥漫阳性，例１ＣＤ７和ＣＤ４５ＲＯ弱阳性，背景中少量Ｂ淋巴细胞ＣＤ２０阳性，ＣＫｐａｎ、ＣＤ５、ＣＤ８、ＣＤ４３、ＣＤ３０、ＣＤ１０３均阴性，Ｋｉ６７增殖指数为５５％。

原位杂交检测ＥＢＥＲ均阳性。

结论　胃原发性ＥＮＫＴＬＮＴ极其罕见，易与慢性胃炎、胃溃疡混淆，确诊需结合组织学形态及免疫表型。

预后可能有别于其他部位的ＮＫ／Ｔ细胞淋巴瘤，尚需进一步随访观察。

关键词：胃淋巴瘤；ＮＫ／Ｔ细胞淋巴瘤；鼻型；免疫组织化学中图分类号：Ｒ７３５２文献标志码：Ｂ文章编号：１００１－７３９９（２０２１）０１－００７８－０３ｄｏｉ：１０．１３３１５／ｊ．ｃｎｋｉ．ｃｊｃｅｐ．２０２１．０１．０２０接受日期：２０２０－１１－２８作者单位：１山东省东营市胜利油田中心医院病理科，东营　２５７０００２解放军第９６０医院病理科，济南　０５４０００作者简介：岳振营，男，副主任医师。

结外NKT细胞淋巴瘤、鼻型-结外nkt淋巴瘤鼻型治愈率

影像学表现
鼻腔NK/T细胞淋巴瘤在普通X线平片无特异征象,仅见鼻腔软组织肿胀,鼻窦腔混浊或粘膜增厚,腔内多无积液。 CT主要表现:（1）原发于面部中线,双侧或单侧,以鼻腔和口咽部为主;（2）鼻腔或咽部不规则软组织密度影,与周围正常组织界限不清, 肿块内部密度不均匀,无明显实质强化;（3）病变进展则侵犯广泛,可发生骨质破坏,最多见于鼻中隔、鼻甲和上颌窦骨壁;（4）多无颈淋巴结肿大。 CT检查可较好地显示肿瘤的形态、位置和范围, 有助于放射治疗计划的制定。
周围T细胞性淋巴瘤, 106会 09年8月-11年2月份NHL-T亚型分类数量比例图
肝脾T细胞淋巴瘤, 33, 0.43% MF/SS, 84, 1.08% 原发皮肤外周T细胞淋巴瘤罕见型, 20, 0.26% 非特殊性（PTCLNOS), 1474, 19.01% 皮下脂膜炎样T细胞淋肠病性T细胞淋巴瘤, 巴瘤, 106, 1.37% 110, 1.42% 其他类型T细胞淋巴瘤, 584, 7.53% T-LBL, 1095, 14.12%
• 非上呼吸消化道NK/T细胞淋巴瘤 (EUNKTL)：
指原发肿瘤在UAT外的部位如皮肤、胃肠道、骨髓、肺、眼眶、肾上腺、睾丸或中枢神经系统。
Tae Min Kim1 et.al Extranodal NK ⁄ T-cell lymphoma, nasal type: New staging system and treatment strategies 。Cancer Sci 2009; 100: 2242–2248
右侧鼻腔前部和前庭不规则软组织密度影, 浸润性生长, 近鼻腔内表现凹凸不平。
临床特征
• 鼻塞和/或鼻出血是诊断时最常见症状。另外，常常发生颊部和/或眼眶肿胀、咽痛、声嘶。 • 全身症状如发热和体重下降常见。

两类最常见鼻窦部淋巴瘤的特征不相同,预后却相似_0

两类最常见鼻窦部淋巴瘤的特征不相同，预后却相似弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）以及结外NK/T细胞淋巴瘤（ENKTL）是最为常见的两类鼻窦部淋巴瘤，且初诊时均以局灶期多见。

那么，这两类鼻窦部淋巴瘤的临床特征有何不同呢？其治疗方案及预后又有怎样的差异呢？近期，中国医学科学院肿瘤医院的Yu Huang等开展了一项研究，旨在深入比较这两类鼻窦部淋巴瘤的差异。

该文章发表在Journal of Hematology and Oncology上。

该研究分别纳入47例鼻窦部弥漫大B细胞淋巴瘤（SN-DLBCL）以及211例鼻竇部结外NK/T淋巴瘤（SN-ENKTL）。

通过比较这两类淋巴瘤的临床特征，发现以下特点：（1）两组患者中，均以男性居多；（2）相较于SN-ENKTL而言，SN-DLBCL患者的中位年龄更大，分别为63岁和40岁；（3）SN-ENKTL患者B 症状的发生率更大。

在治疗方面，两组患者在治疗完成后的总体反应率（ORR）基本相当，分别为SN-DLBCL（89.3%）和SN-ENKTL（88.2%）。

其中，对于SN-DLBCL患者而言，放化疗联合（CMT）组患者的ORR为94.6%，而单用化疗组患者的ORR仅为70.0%，两者相比较，CMT组具有显著优势。

与之相反，SN-ENKTL患者采用CMT与单用化疗的ORR差别不大，分别为91.8%和87.2%。

在CMT的SN-ENKTL患者中发现，采用含培门冬酶或者吉西他滨的化疗联合放疗能取得更好的疗效，其ORR以及完全缓解率（CR）均可达100%。

而传统的CHOP或CHOP类似方案联合放疗取得的ORR以及CR仅为87.1%和79.0%。

在长期疗效方面，两类鼻窦部淋巴瘤患者的3年总体生存率（OS）以及3年无进展生存率（PFS）未见明显差异。

经统计发现：其3年总体生存率分别为79.7%（SN-DLBCL）和83.6%（SN-ENKTL）；3年无进展生存率分别为61.4%（SN-DLBCL）和70.1%（SN-ENKTL）。

T细胞淋巴瘤的临床病理观察及预后分析的开题报告

结外NK/T细胞淋巴瘤的临床病理观察及预后分析的开题报告1. 研究背景和意义结外NK/T细胞淋巴瘤（ENKTL）是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤，起源于自然杀伤（NK）细胞或T细胞，常见于鼻腔、鼻窦、口腔、喉部、消化道等结外部位。

由于ENKTL具有不同于其他类型淋巴瘤的临床病理特点和预后差异，因此研究ENKTL的临床病理观察及预后分析对于诊断和治疗具有重要意义。

目前国内外关于ENKTL的研究大多数为单中心或小样本研究，多数关注于临床表现、治疗及预后等方面，对于ENKTL的发生、发展及转归的认识还存在一定不足。

2. 研究内容和方法本研究旨在对ENKTL的临床病理特征、分子病理学及预后因素进行深入分析，以提高对ENKTL的认识并为其临床诊断和治疗提供依据。

具体研究内容如下：（1）研究对象：收集2015年至2020年间明确诊断为ENKTL的100例患者，要求具有完整的临床资料和病理学检查资料。

（2）临床资料：分析患者的年龄、性别、病情分期、症状等临床资料。

（3）病理学检查：对患者组织进行病理学检查，包括病灶部位、形态学特征、免疫组化染色等，并检测患者T细胞克隆扩增性。

（4）分子生物学检测：对患者进行EB病毒感染检测及其他相关分子标志物检测，如PD-L1、CD56、CD30、Ki67等。

（5）随访及预后分析：对患者进行长期随访，并分析其生存状态、复发、转移等预后因素，探讨ENKTL的预后影响因素及其途径。

3. 研究意义和预期成果本研究将梳理ENKTL的临床病理特征、分子病理学特征及预后影响因素，展示ENKTL的发生、发展及转归的全貌，为临床医师提供更为精准的诊断和治疗策略，进一步提高ENKTL患者的存活率。

预期成果如下：（1）明确ENKTL的临床病理特点和分子病理学特征，丰富ENKTL的诊断标准。

（2）评估ENKTL患者的预后并发现其潜在的预后影响因素，为医生提供更为全面的诊断和治疗建议。

（3）提高对ENKTL的认识和了解，为更好地解决ENKTL的治疗难题和提高生存率提供科学依据。

nk细胞淋巴瘤发病原因

nk细胞淋巴瘤发病原因说到淋巴瘤是很多人不陌生的，这样的疾病对身体影响很大，自身有这样疾病后，需要及时的进行治疗，否则病因严重后，治疗上也是会很复杂，nk细胞淋巴瘤是很多人不熟悉的，这样疾病对身体有严重损害，而且患有后需要及时治疗，那nk细胞淋巴瘤发病原因都有什么呢?nk细胞淋巴瘤发病原因：结外 NK/T细胞淋巴瘤的发病机制尚不完全清楚。

目前发现与EB病毒感染密切相关,尤其是鼻腔病例,80-100%都存在EB病毒感染,而其他部位的结外 NK/T细胞淋巴瘤EB病毒的检出率则相对较低(15-50%)。

细胞及分子遗传学方面，结外 NK/T细胞淋巴瘤最常见的细胞遗传学异常是6q21q25缺失或6p10插入;p53的异常表达、SHP-1(蛋白酪氨酸蛋白磷酸酶)基因表达下调、Fas 基因突变等分子生物学异常亦与结外 NK/T细胞淋巴瘤的发生相关。

临床表现结外 NK/T细胞淋巴瘤多原发于鼻腔，以鼻和面部中线部位的毁损性病变为特征;也可原发于韦氏环( 主要侵及鼻咽、扁桃体、口咽和舌根) 和其他部位( 主要侵及皮肤、软组织和胃肠道)，极少数病例发病初期即表现为全身播散, 而无明显鼻腔受累。

原发于鼻腔的结外 NK/T细胞淋巴瘤中位生存时间显著高于原发于鼻外的结外 NK/T细胞淋巴瘤。

结外 NK/T细胞淋巴瘤好发于成年男性,中位年龄约50岁,男女之比约为2-4：1。

发生于鼻腔的病例,临床症状常表现为鼻塞、流涕、血涕或鼻衄、耳鸣、声嘶、咽痛、吞咽不适及黏膜溃疡等。

进行性发展可有鼻窦、眼眶、面颊部及额骨等处侵犯。

中线部位破坏是其突出的面部特征,如鼻中隔穿孔、硬腭穿孔、鼻梁洞穿性损伤,甚至累及面部皮肤等。

其他结外病变部位如皮肤,可表现为结节、溃疡和黏膜红斑等;胃肠道受累可引起腹痛、肠梗阻或穿孔等;肺部受累可有咳嗽、咯血等。

由于结外 NK/T细胞淋巴瘤的发病机制与EBV感染密切相关，因此该肿瘤一个重要的临床特点即容易发生噬血细胞综合征，表现为发热、肝脾肿大、血细胞减少、组织可见噬血细胞现象、肝功能异常、血乳酸脱氢酶升高、血清铁蛋白升高等。