桥小脑角占位性病变诊断与鉴别

【讲座】桥小脑角区占位性病变诊断与鉴别颈静脉球瘤颈静脉球又称鼓室体，是一种化学感受器，位于颈静脉外膜内的卵圆形小体，长约0.5cm,宽约0.25mm。

结构与颈动脉体结构相似。

颈静脉球瘤是一种化学感受器瘤。

是中耳常见的肿瘤。

，颈内静脉起自颅底颈静脉孔的后部，与乙状窦相续。

起点有颈静脉上球，位于鼓室底后部下方。

末端膨大形成颈静脉下球。

鼓室的下壁既颈静脉壁，分隔鼓室与颈静脉起始部的薄层骨板。

位于颈静脉窝的称颈静脉球瘤，位于鼓室者称为鼓室球瘤，其中颈静脉球瘤最常见。

解剖复习：临床常见的症状有：搏动性耳鸣和听力障碍CT平扫，颈静脉孔扩大且不规则，如果仅有扩大，无不规则，注意常人可有双侧颈静脉孔不对称。

肿瘤ct平扫呈等密度或稍高密度，均匀显著强化。

由于颈静脉球瘤具有丰富的血管结构，高流速的血管故MRI有一定的特征。

流空低信号，慢血流表现高信号斑点。

加肿瘤实质信号，表现为胡椒盐征。

T1WI，等低混杂信号，T2WI高低混杂信号。

增强扫描强化显著。

晚期肿瘤沿着颈静脉孔入颅内，达桥小脑角区，和其他的肿瘤鉴别的关键是1、颈静脉孔扩大2、颈静脉孔周围骨质破坏3、肿瘤特征的胡椒盐征。

颈静脉球体瘤Fisch 分型法分型范围A型肿瘤局限于中耳腔（鼓室球体瘤）B型肿瘤局限于鼓室乳突区域，无迷路下骨破坏C型肿瘤侵犯迷路下，扩展到岩尖部D 1型肿瘤侵入颅内，直径小于2cmD2 型肿瘤侵入颅内，直径大于2cm颈静脉球体瘤Glasscock-Jackson分型法分型范围I型肿瘤局限于鼓岬表面II型肿瘤完全充满中耳腔III型肿瘤充满中耳腔，扩展至乳突IV型肿瘤充满中耳腔，扩展至乳突或穿透鼓膜至外耳道，或向前发展累及颈内动脉1型肿瘤小，限于颈静脉球、中耳和乳突2型肿瘤侵犯至内听道下方，，可有颅内侵犯3型肿瘤侵犯岩尖部，可有颅内侵犯4型肿瘤超出岩尖至斜坡或颞下窝，可有颅内侵犯诊断要点：1、乳突区和、或颈静脉孔区软组织结节或肿块，等低密度2、局部骨质破坏3、肿瘤侵入颅后窝可延伸到桥小脑角池4、病灶明显强化1、软骨肉瘤：可致颈静脉孔扩大和不规则破坏，但是肿瘤内有大量斑片状钙化，肿瘤强化不明显。

2、脑膜瘤：颈静脉孔区脑膜瘤起源是颈静脉孔附近的蛛网膜粒，CT均匀高密度，明显均匀强化，颈静脉孔扩大，但是边缘常有骨质增生或硬化，不表现溶骨性破坏，MRI缺乏流空的血管，增强可见脑膜尾征。

3、听神经瘤：位置高于颈静脉球瘤，肿瘤大部分位于桥小脑角池中，内听道扩大，颈静脉孔常无破坏。

三叉神经瘤复习解剖：复习解剖：三叉神经连于脑桥，颞骨岩部尖端前方有三叉神经节周围突分别组成眼神经，经眶上裂入眶。

上颌神经，经圆孔出颅经眶下裂入眶，延续为眶下神经。

下颌神经，经卵圆孔出颅三叉神经瘤53%起自三叉神经半月神经节，47%起自中后颅窝神经，生长部位有三1、后颅窝三叉神经根2、中颅窝鞍旁三叉神经节3、哑铃状骑跨中后颅窝之间。

1、表现为三叉神经刺激或破坏症状，表现为患侧三叉神经痛，感觉减退，面部麻木，咀嚼肌萎缩，后颅窝肿瘤则呈现耳鸣，听力障碍，面神经麻痹等症状。

2、诊断要点：颅中窝和颅后窝交界处卵圆形或哑铃形肿块，等或低密度。

瘤周多无水肿。

肿瘤有强化，较小实性为均一强化，囊性的为环状强化。

颅骨岩谷尖有骨质吸收或破坏，但内听道正常。

T1WI均质等信号或稍低信号。

T2WI较均质高信号，强化为均质显著强化。

囊变时为环形或不规则强化。

（鉴别诊断见听神经瘤）听神经瘤复习解剖：复习解剖：听神经瘤-起始于听神经前庭支内耳道段的神经鞘，是桥小脑池最常见的脑外肿瘤。

最初生长于内听道内，引起内听道扩大，然后长入桥小脑角池。

起病缓慢病程长，首发症状为肿瘤刺激听神经引起的耳鸣，随病情发展，出现听神经破坏症状耳聋，头痛、眩晕、恶心、呕吐等。

CT平扫为等密度或略高密度圆形、椭圆形肿块，以内听道口为中心，也可谓均匀低密度或混杂密度，坏死或囊变，钙化少见，大多数肿瘤均匀强化，也可不均匀增强或环形增强-坏死、囊变、脂肪变性，水肿为轻中度。

内听道口增宽，多为喇叭状，有时有骨质破坏。

鉴别诊断：表皮样囊肿，囊性，肿瘤为分叶状或不规则形，见缝就钻的特点，囊壁常不强化。

2三叉神经瘤，肿瘤位置偏前，可跨入中颅窝，无内听道扩大，颞骨岩尖可见骨质吸收和骨质破坏。

3脑膜瘤，肿瘤宽基底贴于桥小脑角区的颞骨，并与之成钝角，临近骨质增生，肿瘤成均匀一致明显强化，囊变坏死少见，肿瘤科有钙化，内听道口不大。

T1WI等或稍低信号，T2WI稍高信号，肿瘤小的时候信号一般均匀，成均匀显著强化，随肿瘤增长，肿瘤内常出现坏死，不均匀强化。

，较大的听神经瘤，瘤内常出现囊变或大部分囊变，囊变部分不强化，实质部分显著强化，多为单环或多环不规则强化。

有7、8神经增粗和信号异常，并与桥小脑角肿瘤主体相连。

由于听神经瘤以7、8神经束为中心生长。

脉络从乳头状瘤大多数为良性，主要发生在脑室，好发部位依次为，四脑室、侧脑室，少数位于桥小脑角区，这个部位的脉络从乳头状瘤多为四脑室侧隐窝内脉络从乳头状瘤经侧孔向外生长而来，也可与四脑室无任何关系，单纯桥小脑角区脉络从乳头状瘤，少见，可能起源于胚胎脉络组织的残余，也可能为四脑室脉络从乳头状瘤经脑脊液种植转移而来。

肿瘤由乳头状突起构成，乳头的轴心由血管或纤维结缔组织构成。

CT平扫等或稍高密度，少数为低密度。

形态不规则，边缘多呈分叶状。

轮廓清楚，瘤周水中无或轻，25%患者可见钙化T1WI肿瘤多等信号或稍低信号，T2WI多为高信号，少数等信号，肿瘤边界清晰，可钙化，稍不均质显著强化。

鉴别诊断：1听神经瘤，听神经瘤较大时常发生明显的囊变，密度和信号不均质，增强实质成分呈不规则强化，而脉络从乳头状瘤通常没有明显的囊变，听神经瘤常见内听道扩大2、脑膜瘤，边缘光滑，密度和信号均质，均匀显著强化，桥小脑角区肿瘤听神经瘤和脑膜瘤比脉络从乳头状瘤常见。

3、室管膜瘤：影像表现两者相似，脉络丛乳头状瘤强化程度比室管膜瘤明显。

病例图片:室管膜瘤，起源于室管膜细胞，主要发生在脑室，也可发生幕上和小脑实质，位于小脑实质的室管膜瘤，可位于桥小脑角区，肿瘤内常有多发小囊变区存在，CT平扫肿瘤呈混杂密度，肿瘤实质部分呈稍高或等密度，囊变部分为低密度。

T1wI肿瘤混杂低信号，T2WI肿瘤混杂高信号，实质部分强化显著，不规则多环状强化，肿瘤不以内听道为中心生长且有多发囊变时候，考虑室管膜瘤，和听神经瘤鉴别。

室管膜瘤病例：桥小脑角区脑膜瘤解剖：桥小脑角区脑膜瘤起源于岩锥尖部后面的脑膜，少数起源颞骨的异位蛛网膜颗粒，此肿瘤在桥小脑角较常见。

CT平扫，脑膜瘤呈等密度或稍高密度，密度比较均质，境界清楚，与岩锥或小脑幕有宽的基底连接。

冠状位增强显示最好。

肿瘤内钙化多见，常引起局部骨质硬化。

T1WI等或稍低信号，T2WI等或稍高信号，显著均匀强化，肿瘤内明显囊变的少见。

肿瘤与小脑间有低信号环存在。

鉴别诊断：听神经瘤大的听神经瘤常见囊变，且常较明显，呈现不规则或环形强化；听神经瘤通常不钙化，没有局部骨质改变，脑膜瘤常钙化，常伴有颅骨硬化增生。

在T1WI脑膜瘤与小脑之间有低信号存在，而听神经瘤没有。

脑膜瘤在桥小脑角区肿瘤中位居第二，鉴别要点肿瘤宽基底贴于桥小脑角区颞骨，并与之成钝角。

表皮样囊肿比较少见，各年龄均可发病，以25-60岁多见，男性略多于女性。

表皮样囊肿呈分叶状，灰白色，类似珍珠，又称珍珠瘤。

肿瘤可位于硬膜下、硬膜外、脑室或脑实质，以硬膜下多见，约半数表皮样囊肿发生于桥小脑角，是桥小脑角最常见的肿瘤。

肿瘤形态很不规则，具有见缝就钻的特点，CT平扫密度和MR信号的改变主要与囊内容物成分有关。

通常CT平扫呈脑脊液样低密度，MR各序列似脑脊液信号，弥散加权呈高信号。

罕见的情况下，表皮样囊肿内含有较多胆固醇，CT平扫呈很低密度，CT值最低可达-80HU左右，如果表皮样囊肿内含有较多蛋白，CT平扫呈等密度或高密度，这两种情况在MRT1加权图均呈高信号。

在T2WI可呈高信号或低信号，T2低信号的原因可能与囊液的高粘滞度有关，若囊肿较小，未推压周围结构，密度和信号又类似脑脊液时，CT和MRI很难发现。

FLAIR序列上，脑脊液高信号被抑制。

而表皮样囊肿信号不被抑制，仍然呈现高信号。

DWI上囊肿呈高信号，而周围脑脊液呈低信号。

囊内容物和囊壁均不强化，但合并感染时，囊壁可强化。

表皮样囊肿：鉴别诊断：1、蛛网膜囊肿，桥小脑区蛛网膜囊肿少见，形态规则，DWI呈低信号，而表皮样囊肿形态不规则，沿着周围脑池生长，DWI上呈现高信号2、明显囊变的听神经瘤：可见囊壁和残留的肿瘤实质强化，而表皮样囊肿不强化。

DWI对区别明显囊变的听神经瘤和表皮样囊肿有效，听神经瘤的囊性部分在DWI上呈低信号，而表皮样囊肿呈现高信号。

血管母细胞瘤，主要见于30-40岁，肿瘤主要位于中线旁小脑半球，少数可靠近桥小脑角。

囊变是血管母细胞瘤的的突出特点，囊性部分的体积可远远超过肿瘤本身，巨大的囊肿将肿瘤本身推向一侧，此时称其为附壁结节，肿瘤由密集不成熟的血管组织结构构成，其中主要是类似毛细血管的纤维血管,细胞成分包括内皮细胞、外皮细胞和间质细胞，或内皮细胞为主，也可以肿瘤细胞内含丰富的网状纤维为特征，故也称为血管网状细胞瘤。

大囊小结节是血管母细胞瘤的典型表现，也是最常见的表现类型，肿瘤由大囊和附壁结节构成，境界清楚，CT平扫囊性部分呈均质低密度，多接近脑脊液密度，但也可因囊液内含有较多的蛋白或少量出血，密度明显高于脑脊液。

附壁结节通常较小，直径5-10毫米，表现为等或稍高密度，附壁结节通常附着于一侧囊壁，少数位于囊外MRIT1WI为稍高于脑脊液的低信号，T2WI呈高信号，似脑脊液或稍高于脑脊液，附壁结节T1WI 信号高于囊性部分，T2WI低于囊性部分，呈中等信号，有时可见到附壁结节内或肿瘤周围有流空血管影存在，增强扫描附壁结节明显均匀强化，瘤周水肿较轻。

单纯囊型少见。

实质肿块型也少见，即血管母细胞瘤表现为完全实质性肿瘤，形态不规则，CT平扫等密度，或因小的坏死存在呈低等混杂密度。

MRI信号常很不均质，T1WI呈稍低或很低混杂信号，稍低信号为肿瘤实质，很低信号为异常肿瘤血管，T2WI肿瘤实质呈高信号，异常肿瘤血管仍然低信号。

实质肿块型血管母细胞瘤实际上是仅仅有结节而没有囊腔，肿瘤为大结节，由高度丰富的幼稚血管组成，所以增强扫描呈非常显著的强化，常不均质，周围水肿比较显著。

血管母细胞瘤血管母细胞瘤血管母细胞瘤：转移瘤：小脑四脑室区转移瘤是成人该区最常见的肿瘤。

多数肿瘤位于小脑半球，少数可靠近桥小脑角，需要与桥小脑角的其他病变进行鉴别。

靠近桥小脑角的转移瘤的影像表现多种多样。

单发转移瘤通常比较大，其内通常有多发不规则坏死灶，CT呈现低、等混杂密度，等密度区为转移瘤实质部分，低密度区为坏死。