桥小脑角区占位病变PPT讲稿

主要与该区的脑膜瘤区别：脑膜瘤不以内听道为中心，故内听道不扩大 大的听神经瘤囊变常见，脑膜瘤少见脑膜瘤可钙化，可有局部骨硬化
在儿童和少年，听神经瘤常伴有神经纤维瘤病，见后述。
2、神经纤维瘤病
为常染色体显性遗传病。分为Ⅰ型和Ⅱ型，前者为第17对染色体异常，后者 为第22对染色体异常。Ⅰ型常见，约为Ⅱ型的10倍。 Ⅰ型的主要临床特点为皮肤牛奶咖啡斑和周围脊神经及颅神经的多发神经纤 维瘤。牛奶咖啡斑多在幼年或出生即可看到，但多数在20岁左右因皮下肿瘤 就诊。容易合并胶质瘤，尤其是视交叉胶质瘤。 如果病人有双侧听神经瘤应诊断为Ⅱ型神经纤维瘤病，Ⅱ型常合并脑膜瘤、 脊膜瘤、星形细胞瘤、脊旁后根神经鞘瘤。 根据神经纤维瘤多发及皮肤素色斑，诊断不难。
上述两种桥小脑角区肿瘤均属少见肿瘤。
9、血管母细胞瘤
组织学为良性，任何年龄。 主要见于30-40岁，主要 位于中线旁小脑半球，少 数靠近桥小脑角。囊性变 是此肿瘤的突出特点，囊 性部分可以远远超过肿瘤 本身，巨大的囊肿将肿瘤 本身推向一侧，此时称其 为附壁结节（即大囊小结 节）。MR囊内信号似脑脊 液信号，增强扫描结节强 化，囊性及囊性部分的边 缘无强化。
二、囊性占位病变
1、表皮样囊肿 颅内肿瘤中表皮样囊肿较少见，约半数发生在桥小脑角，具有见缝就钻的 特点，故形态多不规则，CT密度和MR的信号与囊内液体的成分有关。通常 呈长T1长T2信号，DWI呈高信号，FLAIR呈高信号。罕见情况下，囊内含较 多胆固醇，则T1呈高信号，T2呈高或低信号，低信号可能与囊液的高粘滞 度有关。钙化罕见。囊壁很薄，增强扫描囊内容和囊壁均不强化。 主要与蛛网膜囊肿和囊变的听神经瘤鉴别：蛛网膜囊肿DWI呈低信号囊 变的听神经瘤实质和囊壁均强化，且DWI呈低信号。
7、室管膜瘤（Ⅱ级）
主要发生在脑室内，也可生于幕上和小脑实质内，瘤内常有多发小囊变 区，CT混杂密度，MR不均匀信号，增强实质部分显著强化，呈不规则多 环样强化，与听神经瘤囊变影像学类似。如果桥小脑角区肿瘤不以内听 道或听神经为中心生长且有明显多发囊变时应考虑到室管膜瘤的可能性。
8、脉络丛乳头状瘤（绝大多数Ⅰ级） 主要发生在脑室，依次为四脑室、侧脑室和三脑室，少数位于桥小脑角 区。此区的脉络丛乳头状瘤多数为经四脑室侧孔向外生长而来。出血、 囊变、坏死少见。 MR：T1等或稍低信号，T2高信号，可发生钙化，增强呈稍不均质显著强 化。无特征性，此区需排除性诊断。
2、蛛网膜囊肿 偶可发生于桥小脑角区，呈脑脊液密度或信号。
桥小脑角区占位病变课件
一、实质性肿瘤
1、听神经瘤
桥小脑角区最常见肿瘤，约占该区的80%。常发生于听神经的内听道段， 少数发生于内听道口与脑干间的脑池内，前者肿瘤很小即可出现症状，后 者出现较晚。
MR由于无骨伪影，分辨率高，可显示早期病变，表现为听神经局部增粗， T2信号增高，增强显著均质强化。随着肿瘤增大，内听道扩大，瘤内常 出现坏死，增强呈不均质强化，可有出血，钙化少见。较大的听神经瘤， 瘤内常出现囊变或大部分呈囊性，长T2长T2，DWI低信号，增强实行部分 显著强化（助于与该区的表皮样囊肿和蛛网膜囊肿鉴别，此两者不强化）。 双侧同时发生应诊断为神经纤维瘤病Ⅱ型。
5、面神经瘤 面神经于桥脑下部离开后，向前外侧，与听神经伴行，进入内听道。面神 经瘤少见，影像表现和其他神经瘤相似。
6、颈静脉球瘤 位于颈静脉窝，中年妇女多见，临表为搏动性耳鸣和听力障碍。 MR表现有一定特点：颈静脉球瘤具有极丰富的血管结构，高流速表现为血 管流空，慢血流表现为高信号斑点，再加上肿瘤实质信号，形成所谓的 “胡椒盐”征。增强显著强化。晚期，可沿颈静脉孔入颅，达桥小脑角区。 根据同侧颈静脉孔扩大、周围骨质破坏、MR“胡椒盐”征，确诊不难
3、脑膜瘤 冠状位MR显示瘤与小脑幕以宽基底连接。脑膜瘤与小脑之间有低信号带存在， 听神经瘤没有此特点。
4、三叉神经瘤
颅神经肿瘤发生率仅次于听神经瘤，良性，病理上分神经鞘瘤和神经纤维 瘤。青壮年多见，起源于根部或半月神经节向根部生长的可表现为桥小脑 角区肿块，肿瘤常沿三叉神经生长，延伸至鞍旁时呈哑铃状，是三叉神经 瘤的特征性表现。多数均质。