烟雾病的临床特征及头颅MRA和DSA分析

合集下载

烟雾病的临床表现及影像学分析

烟雾病的临床表现及影像学分析什么是烟雾病烟雾病，也称酸雾病，是由于二氧化硫、氮氧化物和其他有机物质等构成的各种污染物长期大量排放进入人体，引起的一种新型职业性肺疾病。

烟雾病通常是产生于化学厂、锅炉、黄烟（石油、天然气开采）等行业和职业中。

烟雾病的危害非常严重，会严重影响患者的工作和日常生活。

因此，本文将从烟雾病的临床表现及影像学分析两个方面来介绍这种疾病。

烟雾病的临床表现1. 呼吸系统表现•呼吸困难•咳嗽、痰黏稠或有血丝•胸痛、胸闷•气喘、气促•反复呼吸道感染2. 神经系统表现•头晕、头痛•失眠、多梦•心悸•四肢无力、麻木或疼痛•精神状态不稳定3. 消化系统表现•食欲不振•腹部胀痛、腹泻或便秘•恶心、呕吐4. 皮肤表现•皮肤瘙痒、干燥、脱屑•皮疹、皮肤发红•汗液分泌异常5. 其他表现•头发变干、脱发增多•全身乏力、易疲劳•性功能减退、月经紊乱烟雾病的影像学分析1. X线胸片烟雾病患者的X线胸片表现多样化，可见单侧或双侧肺纹理增多、肺纹理粗细不均、呈“爆米花样”的改变、磨玻璃影、小圆结、斑片状阴影、肺部气肿等。

在严重病例中可见肺泡壁塌陷、气胸、肺间质纤维化等病理改变。

2. CT影像随着医疗技术的发展，CT技术已经成为诊断烟雾病的首选影像学检查方法之一。

CT检查可以清晰地显示肺的解剖结构和病变部位，以及肺纹理的增加、肺泡壁增厚、磨玻璃影、小结节状病变、肺部气肿等。

3. PET-CT检查PET-CT检查是将PET和CT两种检查方法组合在一起的检查方法，可以通过荧光素探针显影肺部病变。

其优势在于可以非常清晰地呈现肺部的膜性增厚、肺泡壁增厚以及局灶结节，其敏感性和特异性均高于传统X线片和CT检查。

结论烟雾病是一种职业性肺疾病，它会给患者带来很大的危害。

因此，了解烟雾病的临床表现及影像学分析对其预防和诊断非常重要。

X线胸片、CT影像和PET-CT 检查是诊断烟雾病的常规影像学检查方法，对肺部病变的诊断和鉴别诊断有着重要的意义。

烟雾病的临床表现及影像学分析

烟雾病的临床表现及影像学分析目的:烟雾病的发病率较低,临床表现多种多样且缺乏特异性,如不提高对本病的认识及进行脑血管方面的相关检查容易出现漏诊及误诊。

对本病的早发现、早治疗可以有效延缓其临床症状的进展,对患者本人、家庭和社会有巨大获益。

本研究通过收集烟雾病患者的一般情况,临床表现及影像学资料来提高对本病的认知度,为日后的临床工作打下基础。

方法:本文通过收集整理2000年1月至2015年12月期间就诊于大连医科大学附属第二医院神经内科及神经外科明确诊断为烟雾病的33例患者的病历资料,详细记录每一位患者的年龄,性别,临床症状、体征及影像学结果,回顾性分析其一般情况,临床表现及影像学结果。

收集的数据通过SPSS 19.0软件进行统计分析,计量资料以均数±标准差(x ±s)表示;率的比较采用卡方检验,P<O.05为差异有统计学意义。

结果:一般情况:33名患者中年龄最小者14岁,最大者72岁,平均年龄(41.85±14.25)岁,收集到的数据表明本病于各个年龄段均可发病,但中青年患者所占的比例较大,发病率较高的年龄段为36岁至50岁之间。

缺血性脑血管病及出血性脑血管病亦在各个年龄段均可出现,但是缺血性脑血管病的发病年龄与出血性脑血管病相比普遍较轻。

所有患者中男性12名,女性21名,男女比例为1:1.75。

1名患者存在可疑的家族遗传倾向,其余患者均未发现有本病的家族史。

临床表现:33名患者中缺血性脑血管病患者10名,出血性脑血管病患者23名,两者比例为1:2.3,出血性脑血管病患者的比例明显高于缺血性脑血管病,两者的差异有统计学意义(χ2=5.121,P<0.05)。

其临床表现为痛觉减退者2例,偏瘫者13例,失语者8例,认知功能障碍(具体表现为记忆力减退及精神症状)者5例,非特异性症状(头痛、眩晕、恶心及呕吐)者21例,意识障碍者5例(1)。

影像学结果:本组33名患者全部应用颅脑MRI 或CT进行脑组织平扫。

DSA在儿童烟雾病诊断中的意义

ＤＳＡ在儿童烟雾病诊断中的意义摘要目的：探讨脑血管DSA对于儿童烟雾病诊断的意义。

方法：对3例儿童烟雾病患者的脑血管DSA、CT、MRA结果及临床特征进行回顾性分析。

结果：临床表现主要为反复性一过性脑缺血症状如肢体无力或轻瘫，伴头痛、头晕。

数字减影脑血管造影显示：双侧颈内动脉闭塞伴脑基底部异常烟雾状血管网形成；伴或不伴有大脑后动脉狭窄。

结论：反复性一过性脑缺血症状可能为儿童烟雾病的最初主要临床表现；DSA能明确血管病变部位、性质是本病诊断的金标准。

关键词儿童；烟雾病；数字减影血管造影（DSA）烟雾病(Moyamoya Disease)是一种以颈内动脉远端和大脑前动脉、中动脉起始部狭窄，并伴有在脑血管造影上表现为烟雾样侧支血管形成为特点的脑血管病。

好发于中、日、韩等东亚国家。

男女比1：1.6 ，有10岁以前及30～40岁两个发病高峰年龄段，其中以4岁和34岁为高峰。

1材料和方法现将本院2006年5月至2008年6月经DSA检查确诊为烟雾病的3例儿童患者报告如下：1．1一般资料男性1例、女性2例，发病年龄为4岁～10岁，病程3月～4年。

临床表现：肢体无力或轻瘫1例，头痛、头晕2例。

病理征阳性2例。

2例接受脑脊液(CSF)检查，3例均接受头颅CT及MRA检查。

1．2检查方法全麻或局麻下行股动脉穿刺插管，用Headhunter导管分别置入左右颈动脉及左右椎动脉，以总量8ml、每秒4ml，每秒4帧行正侧位DSA。

2结果2．1临床症状：本组临床表现以肢体无力或轻瘫为主要症状，其他非特异性表现为头痛、头晕，反复性一过性感觉、意识、语言障碍。

2．2辅助检查：2例CSF常规均正常。

2．3影像学检查：CT检查3例中1例显示基底节、内囊处低密度改变，1例显示脑萎缩。

MRA检查：3例均显示基底节、内囊处血管及分支细小，多量侧支循环形成，1例显示部分脑沟增宽。

2．4DSA检查：本组3例中全部发生在双侧，病变同时累及双侧颈内动脉，大脑前，中动脉等多支血管，1例伴有右侧大脑后动脉狭窄；造影均可见丰富颅底异常血管网。

烟雾病cta诊断标准

烟雾病cta诊断标准
烟雾病的诊断标准主要包括以下几点：
1. 患者为儿童或青壮年，反复出现脑梗死、短暂性脑缺血发作或颅内出血，应考虑本病的可能。

2. DSA检查是诊断烟雾病的金标准，可显示双侧颈内动脉虹吸段、大脑前、中动脉起始段狭窄或闭塞伴脑底异常血管网，如吸烟后吐出的烟雾。

3. 如果核磁MRI和MRA或CTA已清楚显示有关病变，可确定烟雾病的诊断。

CTA即CT血管成像，是指静脉注射含碘造影剂后，经过计算机对图像进行处理，三维显示颅内血管系统，可以取代部分DSA检查。

若检查结果
显示为颈内动脉末端和（或）大脑前动脉和大脑中动脉的近端狭窄或闭塞，且在这附近可见异常血管网，便可诊断为烟雾病。

以上信息仅供参考，如有身体不适，请及时就医，在医生的指导下进行科学的诊断和治疗。

成人烟雾病的临床和影像分析

成人烟雾病的临床和影像分析［摘要］目的分析烟雾病的临床特点，提高对烟雾病的认识。

方法对24例烟雾病患者的临床表现和影像学资料进行回顾性分析。

结果本组病例均为成人，年龄18～62(36.56±13.23)岁，出血性脑卒中17例（70.8%），缺血性卒中6例（25%），癫痫1例(4.2%)，最常见的临床表现为肢体麻木无力、头痛呕吐等，通过DSA、MR和MRA、TCD、CTA获得诊断。

结论成人烟雾病发病年龄轻，临床表现多样，以脑出血多见，烟雾血管和微小动脉瘤的形成是主要原因，并且随着受损血管的延伸，大脑后部易形成缺血灶。

DSA 、MR和MRA、TCD、CTA等各种影像学检查均对疾病诊断有帮助，临床更强调MRA、TCD等无创检查的价值，能更好的减少误诊、漏诊。

［关键词］烟雾病；脑出血；脑梗死；数字减影血管造影；磁共振血管造影；经颅多普勒超声烟雾病（moyamoya disease，MMD）又称自发性颅底异常血管网病，最早于1969年由Suzuki 和Takaku报道，是一种以颈内动脉末端（TICA）及大脑前动脉（ACA）、大脑中动脉（MCA）起始部进行性狭窄或闭塞，颅底穿通动脉代偿性扩张形成烟雾状血管网为特征的疾病。

曾被认为是一种少见的脑血管病，但随着影像学技术的发展，该病的诊出率也在不断地提高。

我们回顾性分析了1995年1月至2010年5月在我院首诊的24例烟雾病患者的临床资料，影像学特点，现报道于下。

1 资料和方法1.1 一般资料：参照1997年日本国立卫生署和福利社烟雾病研究委员会修订的烟雾病诊断标准［1］，同时排除以下疾病：动脉粥样硬化、自身免疫性疾病、脑膜炎、脑肿瘤、唐氏综合症、神经纤维瘤病、脑外伤、头部放疗等引起的烟雾综合征。

本组24例患者均为台州籍，男13例，女11例；年龄18～62(36.56±13.23)岁；24例中出血性脑卒中17 例(占70.8%)，缺血性卒中6例(占25%)，癫痫1例(占4.2%)，既往有头痛4例，高血压病1例；长期吸烟史5例，酗酒史1例；无烟雾病家族史；血凝系列、免疫系列及甲状腺功能未见异常；颈动脉超声未见动脉粥样硬化。

烟雾病临床特点分析

度 >160 cm /s;②血流频谱紊乱 (频窗消失、有涡流和杂音 )[ 7] 。
异性。北京协和医院神经内科自 1991 年开始将
3. 烟雾病的 TCD 改变 :①双侧 T ICA M/ CA /
TCD作为门诊和病房患者脑动脉病变常规筛查方法 , 在多年的临床实践中发现不少临床可疑或未曾
176
中华神经科杂志 2006年 3月第 39卷第 3期 Chin J N euro l, M arch 2006, V o l 39, N o.3
论著
烟雾病临床特点分析
高山倪俊黄家星黄一宁汪波
【摘要】目的分析经颅多普勒超声 (TCD)问世后 , 烟雾病的临床特点。方法总结了北京协和医院自 TCD 应用于临床后 (1992— 2004年 )的 54 例烟雾病的特点。 35 例 (65%)通过数字减影血管造影 (DSA)确诊 , 19例 (35%)通过磁共振血管成像 (M RA )确诊。结果 (1)起病年龄有两个高峰 , 10岁左右和 40岁左右。 ≤ 25岁年龄组 19例 (35%, 中位数 9岁 ), >25岁年龄组 35例 (65%, 中位数 39岁 )。 (2)最常见的首发症状包括脑梗死和短暂性脑缺血发作 (T IA)在内的缺血性血管病 , 共 39例 (72%)。以缺血为首发症状的发生频率在不同年龄组分别为 :<16岁年龄组 87%;16 ～ 30岁年龄组 55%和 >30岁年龄组 71%。脑出血 8例 (15%), 发病年龄 17 ～ 49岁。其余 7 例首发症状表现为非典型血管病临床表现。确诊时为脑出血的 10例患者均直接经 DSA 检查诊断 , 而非出血的 44例患者中的 37例 (84%)先经 TCD 筛查而后行 D SA 或 M RA 确诊为烟雾病。结论 TCD 能够发现更多缺血性和表现为非典型血管病临床症状的烟雾病患者 , 我们的资料显示 , 成年发病的烟雾病患者较儿童更多。此外 , 虽然脑出血好发于成年人 , 但无论儿童期还是成年期 , 烟雾病的临床表现都以缺血症状为主 , 尤其是 T IA。

33例烟雾病的临床与MRA表现分析

33例烟雾病的临床与MRA表现分析
吕国义;殷洁;曾宪强;向旭
【期刊名称】《医学信息》
【年(卷),期】2006(019)012
【摘要】目的探讨烟雾患者的临床与MRA表现特征.方法对33例烟雾病患者的临床及MRA资料进行全面的分析总结.结果未成年患者以缺血性脑卒中为主要表现,成年患者以出血性脑卒中为主要表现,全部患者颈内动脉或分支均有狭窄或闭塞及异常血管形成,最常见的临床表现为脑卒中和头痛.结论对于年轻患者反复头痛、有卒中史者,成年患者有脑出血史,MRI有异常血管信号者,可采用MRA技术除外烟雾病.
【总页数】2页(P2170-2171)
【作者】吕国义;殷洁;曾宪强;向旭
【作者单位】河南省南阳市中心医院MRI室,河南,南阳,473009;河南省南阳市中心医院MRI室,河南,南阳,473009;河南省南阳市中心医院MRI室,河南,南阳,473009;河南省南阳市中心医院MRI室,河南,南阳,473009
【正文语种】中文
【中图分类】R5
【相关文献】
1.烟雾病23例临床表现与MRA对比分析 [J], 安凤玲
2.烟雾病MRI结合MRA的诊断价值及临床误诊、漏诊原因分析 [J], 张晓红
3.烟雾病的CT,MRI,MRA,脑血管造影和临床对比分析 [J], 李淮玉;余锋
4.烟雾病的临床DSA表现分析 [J], 李荣富;曾自三;王大健;裴云
5.烟雾病的临床特征及头颅MRA和DSA分析 [J], 刘君;于学英;陈亚亮
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

烟雾病的诊断概述

烟雾病的诊断概述王洋【摘要】烟雾病是双侧颈内动脉末端、大脑中动脉和大脑前动脉起始部进行性狭窄或闭塞,在脑底形成异常的血管网,导致脑出血性或者缺血性疾病.该病分为成年型和儿童型两类;成人以脑出血为主要表现,儿童则以脑缺血为主要表现.烟雾病诊断中常用的影像技术包括:数字减影血管造影(DSA)、多层螺旋CT、CTA及血管成像常用的图像后处理技术(包括多平面重建、最大密度投影、容积再现及曲面重建等)、核磁共振(MRI)及磁共振血管成像(MRA)、经颅多普勒,描述各检查中烟雾病的影像表现,分析其各自特点,从而加深对本病的认识,早期发现无症状患者,并且针对不同的患者,采用适宜的检查方法,提高诊断的准确率,为临床的个体化治疗提供重要的指导意义,使越来越多的患者受益,对此进行了综述.【期刊名称】《继续医学教育》【年(卷),期】2018(032)010【总页数】3页(P105-107)【关键词】烟雾病;影像技术;诊断【作者】王洋【作者单位】天津市泰达医院功能检查科,天津 300457【正文语种】中文【中图分类】R441烟雾病是指双侧颈内动脉末端、大脑中动脉和大脑前动脉起始部进行性狭窄或闭塞，以及颅底软脑膜和穿通动脉形成细小密集的吻合血管网为特征的脑血管疾病，因脑血管造影中，异常血管网模糊不清，酷似吸烟时吐出的烟雾，故又称Moyamoya disease。

烟雾病近年来越来越常见，以原因不明、特发性及脑血管病变进行性加重为特点。

流行病学调查显示，烟雾病在东亚地区特别是日本最为高发，但随着检查技术和检查手段的不断发展，我国的发病率也逐渐提高。

本病病因不清，可能是先天性疾病，或者有家族史，也可能是多种后天性炎症、外伤等因素引起。

好发于两个年龄段，5～10岁即少年型，30～45岁即成年型。

发病人群女性多于男性，儿童及青年人发病率高于成年人。

成年烟雾病患者的症状主要以脑出血为主，例如侧脑室出血、蛛网膜下腔出血、脑内血肿等，其中侧脑室出血占大多数；儿童烟雾病患者主要表现为脑缺血，急性发病者主要表现为短暂性脑缺血发作，亚急性发病者可有多种表现，如癫痫、头痛、肢体无力和偏身感觉障碍等。

2024儿童烟雾病的临床概述

2024儿童烟雾病的临床概述烟雾病(Moyamoya disease , MMD )是一种病因不明的慢性脑血管闭塞性疾病，由日本学者Takeuchi和Shimizu于1957年首次描述，其特征是颈内动脉末端、大脑前动脉和大脑中动脉起始段双侧狭窄或闭塞, 并伴有大脑底部异常侧支血管的形成。

因其在脑血管造影上能观察到狭窄血管附近伴发异常侧枝血管，形似日语"一缕烟雾"而得名。

60年来世界各地均有报道MMD病例，特别是在日本、韩国和中国等东亚国家最为高发。

MMD是东亚地区最常见的儿童脑血管疾病，而儿童脑血管病又是导致儿童脑卒中的常见原因，其带来巨大的社会健康负担，并且是儿科神经系统疾病死亡的主要原因之一。

但目前MMD的发病机制仍未完全了解,缺乏有效的预防手段,治疗方法也相对有限JLBMMD≡ 是存在着诊断、手术及围术期管理困难的问题。

本综述主要关注儿童MMD的流行病学、临床表现、诊断和治疗方法的新研究，是国内首次系统性地评价儿童MMD相关研究的临床综述，旨在提供儿童MMD 治疗与管理的新思路。

1 .流行病学近年来由于神经放射技术的发展及MMD的早期诊断识别，MMD在全球范围内患病率和发病率呈现逐年上升的趋势，这种趋势在东亚后裔中更明显，日本、中国和韩国是目前MMD患病率和发病率最高的国家。

日本MMD年发病率由1994年的0.35/10万增加到2003年至2006年开展的研究所报道的0.94/10万，患病率由1994年的3.16/10万增加到2002 年至2006 年的10.5/10 万。

韩国MMD的年发病率从2007年的1.7/10万上升至2013年的4.3/10 万，患病率从2007年的8.2/10万增加到2013年的18.1/10万。

中国目前仍缺乏全国性的大样本量流行病学调查数据，局部地区的流行病学调查包括2000 - 2007年于南京市报道的患病率为3.92/10万的研究和2000〜2011年于中国台湾地区开展的研究，这项研究报告了中国台湾地区2011年MMD的患病率为1.61/10万，年发病率由2000 ~ 2001年的0.14/10万增加到2010 ~ 2011年的0.20/10万。

烟雾病23例临床表现与MRA对比分析

物接触时间长．有效地发挥药教作用。更
Ｂ组４３５６１７４９５）【２）（６８５２２（４７（６６）（．２６ｌ９２４７）０９
注：５９２．Ｐ＜００５２
２讨论
均有不同程度的头痛．史短者３个月．者２病长０年。完全半
身偏瘫５例，侧或双侧肢体活动受限或轻瘫１单３例．痛７瘴铡ＭＲ１检查２３铡，中畸梗塞Ｉ例，出血３倒．网膜其｛ｌ脑蛛
缓型纤溶酶原激活物（ —Ｐ的释放．进纤溶酶的生成．ｆＡ）促使形成的血桂迅速溶解机制可能是：动脉直接灌注．颈使梗塞部位滋养动脉区病变细胞的药物浓度远高于全身细胞与药
维普资讯
中国社区医师
２００２年第１８兰第１期（第２０期２１
衰两组疗效对比
２３
约为静脉滴注血药浓度的５０倍所以颈内动脉加压灌注～１
给药能达到提高病灶部位血药旅度的目的。更有效地增强组
两组比较Ａ组有见效快、程短、效率高、身毒性小疗有垒的优点。
作者单位：６４４河南省平舆县第二＾民医院４３１
治疗脑梗塞提高疗教的关键是艟病灶部垃迅速达到有效的血药浓度．脑的血供占垒身的１％～２％颈内动脉供大５０

烟雾病的MRA影像学诊断

临床辅助检查中国社区医师・医学专业半月刊2008年第16期(第10卷总第193期)133　烟雾病的MRA 影像学诊断秦福双　张　强455000河南安阳地区医院磁共振室摘　要　目的:探讨烟雾病的MRA 诊断价值。

方法:回顾性分析15例烟雾病的MRA 表现和DS A 表现。

结果:MRA 显示狭窄或闭塞的血管,表现为多支或双侧受累,MR I 平扫表现脑基底部狭窄,闭塞血管的流空效应减弱甚至消失,侧支循环血管形成所致的点状、条状迂曲低信号影。

大脑前、中动脉失去正常形态,其远端见扩张的侧支血管影。

结论:MRA 作为一种无创性的血管成像技术,能准确诊断烟雾病,结合MR I 平扫可同时显示脑组织病变。

关键词　脑底异常血管网病　磁共振成像　血管造影术资料与方法1996年9月～2000年12月诊断烟雾病患者15例,其中10例行MRA 检查,5例行DS A 并MRA 检查,男10例,女5例,年龄14～60岁,平均30岁。

临床表现:肢体活动障碍,头痛,头晕,突然言语不清,昏倒并昏迷,发热,意识障碍等。

使用0.5T 超导核磁共振扫描仪(GYREX ・0.5T ・Elscint ),梯度曲波序列、扫描参数:3D -T OF -MRA 法,TR /TE /T A =53m s/9m s/35,连续无间隔扫描,层厚为1mm,原始图像经后处理重建得到三维血管图像。

一般情况下都进行MR I 平扫,视野(F OV )为20c m ×20cm,成像后能清楚显示颅内血管主干及主要分支。

结　果MR I 平扫:本组15例中均系双侧受累,T 2W 1上示双侧大脑中动脉变细,流空效应减弱,侧裂池、豆状核、尾状核下丘脑见不规则细点状、细条状低信号影,大脑后动脉代偿性血管增生、紊乱,其中4例伴颅内出血异常信号影。

MRA:烟雾病的MRA 显示多种多样,有的显示双侧颈内动脉明显狭窄,椎-基底动脉正常,双侧大脑中、后动脉血管紊乱;有的显示双侧颈内动脉虹吸部明显狭窄,双侧大脑后动脉明显代偿增生,血管紊乱,似“烟雾”状;有的显示颈内动脉床窦上段,大脑前、中动脉近段明显狭窄、闭塞表现,脑基底部较明显异常增多的血管网形成,呈团状模糊,似“烟雾”样。

烟雾病的诊断方法有哪些

烟雾病的诊断方法有哪些一、烟雾病毒的检查1、病史采集要点(1)起病情况各种年龄均可发病，以儿童和青少年多见，发病高峰在10岁前和25～49岁，男女无明显差异，有地域分布性。

(2)主要临床表现儿童患者多以缺血性卒中或短暂性脑缺血发作起病，表现为突发不同程度的偏瘫、偏身感觉障碍或偏盲等，优势半球受累可有失语。

偏瘫可交替出现或反复发作，部分可出现智能障碍、癫痫发作、不自主运动、或假性球麻痹等;成年患者则以出血性卒中为主，以蛛网膜下腔出血、原发性脑室出血和肺叶出血多见，且偏瘫、偏身感觉障碍等体征出现率较高，壳核、丘脯和尾状核出血相对较少。

发病时常表现为不同程度的头痛、呕吐、意识障碍等，但大多数恢复较好，多无高血压动脉硬化的证据。

(3)既往病史可合并先天性疾病、颅脑外伤、结核性脑膜炎、螺旋体感染、放射性脑损伤等疾病，部分患者有家族史。

2、体格检查要点血压、体温、脉搏多无变化，合并感染时可出现发热、脉速等改变，部分可见合并疾病表现，如骨关节畸形、头部外伤等。

3、门诊资料分析血常规和血生化检查多无异常，合并有自身免疫性疾病、钩体感染等疾病时血沉和C 反应蛋白常增高、类风湿因子、抗核抗体和钩体凝溶试验阳性。

4、进一步检查项目(1)脑血管造影：通过脑血管造影可见特异性改变，颈动脉交叉处狭窄，颅底异常血管网，初发期异常血管网增生，异常血管网细微、缩小和消失，如烟雾样，由浓至淡，逐渐消失。

(2)头颅CT:可见脑室扩大和脑萎缩。

(3)头颅MRI与MRA:显示大脑半球广泛梗死，以脑动脉间灌流区域为主，两侧大脑皮质下梗死，易发生在半卵圆中心、大脑前动脉与大脑中动脉穿支供血的远端、壳核、尾状核、苍白球和内囊前支。

显示血管扩大、扭曲、颈内动脉远端严重狭窄或闭塞。

较小梗死无症状，可显示脑萎缩及脑室扩大，少数患者可见烟雾状血管。

磁共振灌注成像可显示大脑半球灌注减低、并用于评价疾病的严重程度以及预计手术成功率。

MRA在显示局灶性脑动脉狭窄及侧支循环方面更为优越，(4)PET或SPECT:可显示局部脑血供不足。

成人烟雾病17例临床表现和影像学特点分析

成人烟雾病17例临床表现和影像学特点分析韩晓琛;姚生;戚晓昆;钱海蓉;邱峰【期刊名称】《中国神经免疫学和神经病学杂志》【年(卷),期】2012(19)4【摘要】目的探讨成人烟雾病的临床和影像学改变特点.方法回顾性分析17例经常规数字减影血管造影(DSA)、磁共振血管造影(MRA)和/或MRI检查确诊的成人烟雾病患者的临床和影像学资料.结果 17例患者中表现为缺血性脑卒中12例(70.6％),主要表现为偏瘫、失语、头痛及智能减退,还可表现为短暂性脑缺血发作;出血性脑卒中5例(29.4％),主要表现为头痛、意识障碍、偏瘫及抽搐.MRI检查发现缺血性脑卒中累及额叶8侧,底节区3例,深部脑白质3例,枕叶3例,颞叶1例；累及单侧半球4例,双侧半球8例；脑萎缩6例.环池内烟雾血管影1例,双侧大脑中动脉累及10例.出血性脑卒中患者中单纯脑室出血2例,蛛网膜下腔出血1例,脑室出血并脑干出血1例,脑室出血并丘脑出血1例.MRA均发现双侧颈内动脉或其分支狭窄或闭塞.全脑DSA检查7例,其中双侧颈内动脉狭窄、闭塞5例,双侧大脑前动脉狭窄或闭塞4例,双侧大脑中动脉狭窄或闭塞3例.结论成人烟雾病临床表现多样,临床特点与责任病灶及支配血管相关；MRI和/或MRA有助于烟雾病的早期诊断,确诊需行全脑DSA检查.%Objective To study the clinical manifestations and imaging features of adult patients with moyamoya. Methods The clinical and imaging data of 17 adult patients with moyamoya confirmed by digital signature algorithm (DSA), magnetic resonance angiography (MRA) and/or magnetic resonance imaging (MRI) were analyzed retrospectively. Results Of all the 17 patients, ischemic stroke accountedfor 70. 6% with the main clinical manifestations of hemiplegia, aphasia, headache, hypophrenia and transient ischemic attack (TIA); hemorrhagic stroke accounted for 29.4% with common manifestations including headache, disturbance of consciousness, hemiplegia and convulsion. Brain MRI showed ischemic stroke involving lobus frontalis (8 patients), coxopodite (3 patients), deep part of alba (3 patients), occipital lobe (3 patients) and temporal lobe (1 patient), among which, involving unilateral hemisphere in 4 patients, bilateral hemispheres in 8 patients, and encephalatrophy in 6 patients. Collaterals in cisterna ambiens, resembling a puff of smoke, were detected in 1 patient, while middle cerebral arteries (MCA) were involved in 10 patients. Among the hemorrhagic stroke patients, there were cerebroventricular hemorrhage in 2 patients, subarachnoid hemorrhage in 1 patient, cerebroventricular hemorrhage together with brainstem hemorrhage or thalamic hemorrhage in 2 patients, respectively. Stenosis or occlusion of the bilateral internal carotid artery or its branches and moyamoya vessels were found in all patients by MRA. Of the 7 patients subjected to brain DSA, there was stenosis or occlusion of the bilateral internal carotid artery in 5 patients, bilateral Anterior cerebral artery (ACA) in 4 patients and bilateral MCA in 3 patients. Conclusions The manifestations of adult moyamoya patients were diverse, which was related with location and blood vessel involved. For the diagnosis of moyamoya disease, it is convenience to take MR1 and /or MRA for the early recognition, and then DSA for confirmation.【总页数】4页(P301-303,307)【作者】韩晓琛;姚生;戚晓昆;钱海蓉;邱峰【作者单位】100048 海军总医院神经内科;100048 海军总医院神经内科;100048 海军总医院神经内科;100048 海军总医院神经内科;100048 海军总医院神经内科【正文语种】中文【中图分类】R743.3【相关文献】1.112例烟雾病患者的临床表现和影像学特征分析 [J], 朱莹莹;汪青松;刘学春;管叶明;黄海丽2.儿童烟雾病与成人烟雾病79例临床及影像学分析 [J], 王德周3.烟雾病的临床表现及影像学分析 [J], 陶永军;吴军4.儿童与成人烟雾病临床表现及神经影像学特征分析 [J], 李洁;刘睿;李柱一;苗建亭5.成人烟雾病的临床表现和影像学特点 [J], 韩宏杰;王琪因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

临床烟雾病病例分享临床表现和影像学特征

临床烟雾病病例分享、临床表现和影像学特征脑底异常血管网症，又称烟雾病，是颅内大动脉进行性狭窄形成的小血管侧支循环，表现出如同烟雾一般的影像学特征。

烟雾病是一种临床相对罕见的脑血管病，临床表现为缺血性或出血性卒中，严重威胁到患者的生命健康。

对烟雾病的早期识别，准确诊断和及时治疗具有至关重要的临床意义。

病例分享案例一40岁女性主诉：因头痛、偏侧肢体乏力2周入院。

现病史：患者于2周前无明显诱因开始出现持续性头痛，最初以为是普通的偏头痛，未引起注意。

然而，头痛在未经任何治疗的情况下持续存在，并在1周后出现右侧肢体乏力，尤以手部最为明显。

患者未发热，未出现恶心、呕吐，语言理解和表达能力未受影响，无眩晕、失去平衡等症状。

在当地医院就诊，磁共振扫描显示可能存在脑血管异常，前来我院就诊。

案例二10岁男性主诉：言语不利伴左侧肢体活动不灵5天。

现病史：患者5天前出现言语不利，伴有左侧肢体活动不灵，开始未给重视，后肢体无力症状逐渐加重，来我院就诊。

案例三患者男性，39岁，表现为反复左侧肢体麻木伴不自主抖动1月余。

临床表现及影像特征烟雾病常见临床症状缺血性脑卒中和短暂性脑缺血发作：烟雾病最常见的初始表现是缺血性脑卒中。

短暂性脑缺血发作(transientischemicattack,TIA)也是一种常见的初始表现，并且可能反复发生。

脑内、脑室内和蛛网膜下腔出血：虽然缺血症状在发病时可能更常见，但烟雾病的出血性并发症，主要是脑内出血，带来了巨大的临床负担。

与儿童相比，脑内出血更多见于成人。

癫痫发作：烟雾病患者偶尔会出现癫痫发作，通常是继发于缺血性损伤。

儿童患者的癫痫发病率可能高于成人患者。

头痛：烟雾病患者常见头痛。

其中，偏头痛症状比紧张型头痛症状更常见。

其他神经系统症状：烟雾病患者还可以出现肌张力障碍、舞蹈病或运动障碍，但这些表现比较少见。

无症状疾病：可能在因其他疾病或因家族史而进行影像学筛查时，偶然发现烟雾病。

烟雾病的影像学特征诊断烟雾病是基于特征性的血管造影表现：累及颈内动脉远端和Wi11is环血管其他近端的双侧狭窄，伴明显的侧支血管。

烟雾病的影像表现及诊断

烟雾病的影像表现及诊断烟雾病（moyamoya disease, MMD）又称自发性颅动脉环闭塞症，最先由Takeuchi 和Shimizu报道，是一种以颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以致闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病。

1临床与病理MMD的临床表现根据颅内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量减少的速度与代偿性侧支循环形成增加脑血流的速度的情况而有所不同，轻者以TIA发病，表现为头痛、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力视野改变等，重者则以脑梗死或脑出血起病。

成年人MMD超过66%以脑出血为主要表现，可以表现为脑内血肿、侧脑室出血和蛛网膜下腔出血，以侧脑室出血多见。

儿童仅约10%表现为脑出血，绝大多数表现为脑缺血，40%左右表现为TIA，约30%表现为脑梗死，还有少部分表现为头痛、癫痫等。

MMD分为缺血型、出血型和其他症状型。

2影像表现（1）典型病例CT增强上可以识别烟雾状血管，大多数病例可以看到受损的大脑中动脉，还可见缺损的颈内动脉末端及大脑前动脉的起始端，晚期整个基底动脉环消失。

CTA 可显示颈内动脉末端闭塞，伴烟雾状血管形成。

烟雾病的CTA左侧大脑中动脉闭塞（箭）烟雾病CTA-MIP颅底烟雾状血管形成（箭）（2）常规MRI能够直接显示MMD的脑出血、梗死、软化、脑萎缩及脑白质脱髓鞘等征象，但无特征性。

MRI于矢状位T1WI显示的从鞍上向基底节区呈纵行排列的迂曲、扩张的异常血管团及T1WI、T2-FLAIR序列显示的柔脑膜征是MMD的特征性征象。

（3）MRA 直接显示血管狭窄、闭塞情况及异常血管团，并可显示MMD的多样式侧支循环形式。

烟雾病3D-TOF-MRAMRA示左侧颈内动脉终末段闭塞（4）DSA是MMD诊断的金标准，基本表现是双侧颈内动脉末端闭塞伴颅底烟雾状血管形成。

烟雾病DSA女性，28岁，短暂性脑缺血发作，DSA示左侧颈内动脉终末段狭窄阻塞（箭），伴周围烟雾状血管形成3诊断诊断标准：目前国际上普遍采用是1997年日本国立卫生署和福利社MMD研究委员会修订的诊断标准。

烟雾病的临床特征及诊断分析

ａａｙｉｇｔｅｃｉｉａａｄｉｇ．ｅｈｄ２ａｉｎｓｗｈｅｅｄａｏｅｙｍｏａｗｅｅｉｖｓｇｔｄＴｅｃｉｉａｎｌｚｌｃｎｎｈｎｌｍａｅＭｔｏｓ０ＰｔｔｅｏｗｒｉｇｓｄＭｏａｙｒｎｅｔａｅ．ｈｌｃｎｉｎｌｒｐｅｅｔｔｎＴＤ，Ａｎｅｒｓｎａｏ，ＣＤＳａｄＭＲＡｃａｇｓｗｒｂｅｖｄＲｅｕｔＭＲＡｎ２ａｅｎＡｉａｅｈｗｄｉｈｅｅｅｏｓｒｅ．ｓｌｓｎｉ０ｃｓｓａｄＤＳｎ９ｃｓｓｏｅｓｓｅｏｉｏｃｌｓｏｔｈｉａｉｒａｉｎｏｔｒａａｏｉｒｒｓａｄｐｏｉｌｏｉｎｏｅｍｉｄｅｏｎｅｏｔｎｓｓｒｏｃｕｉｎａｅｄｓｌｂｆｃｔｆｉｅｎｌｃｒｔａｔｉｎｒｘｍａｐｒｏｆｔｄｌｒａｔｒｒｔｔｕｏｎｄｅｅｔｈｉｃｒｂａｒｒ，ｏａｉｄｂｅａｐｅｔｂｏｍａａｃｌｅｗｒｋｕｆｍｏｅＴｅｃｌｔｒｌｉｕａｉｎａｄｅｅｒａｔｙｃｍｐｎｅｙｔｐａｎｌａｎｒｌｓｕａｎｔｏｋｌｅｐｆｏｋ．ｈｏｌｅａｒｌｔｎｌｅｈｒｙｖｒｉｓａｃｃｏ
异常血管的筛选检查，对需要手术治疗患者，Ａ仍为必需的检查方法。ＤＳ
【关键词】烟雾病
ＭＲＤＡＣＡＳＴＤ

烟雾病

临床表现
• 首发症状：肌无力、意识障碍、感觉障碍、头痛、言语障碍最常见；出血型烟雾病中头痛、意识障碍更常见；儿童烟雾病以缺血型为主；年龄超过25岁，以出血型为主 • 原有分型：出血型、梗塞型、TIA型、频发 TIA型（》2次/M）、癫痫型、其他 • 现分型：原有基础上增加：无症状型、头痛型
烟雾病
神经内科
历史
1957年脑血管造影发现颅内烟雾样增生的血管 1960年命名为烟雾病
1997年曾制定了烟雾病诊断与ห้องสมุดไป่ตู้疗指南经过10余年的研究，现做了新的指南
烟雾病定义
• 烟雾病的病理学特征表现为：颈内动脉末端慢性进行性狭窄，进而导致在脑基底部出现由大量侧枝循环形成的异常血管网（烟雾状血管在脑基底部，“烟雾病”的命名来源于日语，描述了在血管造影时侧枝循环形成的特殊影像），最后，双侧颈内动脉闭塞，烟雾状血管消失，颈外动脉系统和椎基底动脉系统向颅内形成大量代偿。
头颅MRA评分
MRA结果 • • • • • • • • • • • • • • • • • • • 分数颈内动脉正常 0 C1段狭窄 1 C1段信号中断 2 颈内动脉消失 3 大脑中动脉正常 0 M1段狭窄 1 M1段信号中断 2 大脑中动脉消失 3 大脑前动脉 A2段及其远端正常 0 A2段及其远端信号减少 1 大脑前动脉消失 2 大脑后动脉 P2段及其远端正常 0 P2段及其远端信号减少 1 大脑后动脉消失 2 注：大脑半球左侧和右侧单独计算总分、独立评价
流行病学特征
• 1997年，认为其患病率为0.35/10万 • 现在随着影像技术的发展，如MRA、CTA 、DSA等出现，目前认为患者病率为 50.7/10万。 • 亚洲人多见，日本尤为突出 • 出血性烟雾病的首发症状出现年龄超过20 岁；另有研究认为出现在50-60岁

成人烟雾病的临床特点及影像分析

成人烟雾病的临床特点及影像分析高新疆;赵云辉;漆松涛【期刊名称】《中风与神经疾病杂志》【年(卷),期】2003(020)004【摘要】目的研究成人型烟雾病的临床特点、影像表现及其两者的关系.方法 61例经常规血管造影(包括DSA)和MRA确诊的成人型烟雾病患者(＞16岁).分析其临床表现及血管造影结果.结果主要临床表现为突发剧烈头痛、意识障碍,伴呕吐、失语及一侧肢体瘫痪.在CT和MRI上,脑出血41例(67.2%),脑梗死15例(24.6%),脑萎缩2例,无异常表现3例.在DSA和MRA上,双侧病变者32例,单侧病变29例,51例可见到烟雾状异常血管网,尤其在出血型患者中.后交通动脉增粗38支、眼动脉增粗31支及软脑膜吻合支增多44侧.5例大面积脑梗死侧支循环很差或缺乏.结论成人型烟雾病以脑出血多见,在发病率和血管造影上和儿童无明显差异.治疗应首选血管重建手术.DSA为诊断金标准,为术前必要检查;MRA无创伤性,为本病筛选、诊断、随访的首选方法.【总页数】3页(P357-359)【作者】高新疆;赵云辉;漆松涛【作者单位】解放军第11医院神经外科,新疆,伊犁,835000;解放军第11医院神经外科,新疆,伊犁,835000;第一军医大学南方医院神经外科,广东,广州,510515【正文语种】中文【中图分类】R743【相关文献】1.成人烟雾病的临床和影像分析 [J], 王莹;金笑平;周元林;王恩2.成人出血型烟雾病的临床特点及诊治探讨 [J], 李舜;王向宇;李辉;刘晓;文朋3.成人烟雾病的临床特点及预后与非遗传因素的相关性研究 [J], 王兆平;刘洁一;庄雷;吴纪霞4.不同症状成人烟雾病临床特点的比较 [J], 陆晓莲;石际俊;尤寿江;端光鑫;朱伟;曹勇军5.39例成人烟雾病TCD诊断及临床特点分析 [J], 李芳;张晨;董亮艳;陈景云因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。