血栓性微血管病29例临床分析

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采 用 均 数 ± 标 准 差 或 中位 数 表 示 , 计 量 资 料 两 组 间 比 较 采 用
独立样本 t 检验 , 计数资料用 ? c 检验, P d0 . 0 5为 差 异 有 统 计 学意义 。
是 指 一 组 主 要 表 现 为 微 血 管病 性 溶 血 性 贫 血 、 血 小 板 减 少 以 及 微 血 栓 形 成 的急 性 临床 综 合 征 _ 1 _ , 包 括 血 栓 性 血 小 板 减 少
HU S 6例 , TT P 2 3例 。 发病 年 龄 最 小 1 . 5岁 , 最大 6 9岁 , 中
检查 , 均 可 见 形 态 多 样 的破 碎 红 细胞 , 红 细 胞 碎 片 比例 为 2

7 . 5 。1 3例 T TP患 者 ( 1 0例 皮 下 出 血 , 3例 脏 器 出血 ) 行
关键词 血栓性微血管病 ; 临床特点 ; 治疗 ; 预 后 文献标志码 : A 文章编号 : l 0 0 5 — 9 3 0 X ( 2 0 1 3 ) 0 1 — 0 1 2 2 — 0 2
中图 分 类 号 : R6 9 2 。 1 6
血 栓性 微 血管 病 ( T h r o mb o t i c mi c r o a n g i 0 p a t h y , TMA)
肾损 伤 。而 TT P者 多 表 现 为 五 联 征 , 常 在 HUS基 础 上 发 生
神 经 系统 受 累及 发热 。但 有 时 二 者 临 床 及 病 理 形 态 相 似 , 难
以完 全 将 其 区 分 开 来 。 本 文 回 顾 性 分 析 我 院 2 9例 确 诊 为 TMA 患 者 病 例 资 料 , 以提 高 临 床 医 师对 该病 的 认 识 。
为三联征表现 : 微血 管病性 溶血 性贫 血 、 血 小 板 减 少 及 急 性
2 结 果
2 . 1 发 病 季 节 及诱 因 : HUS者 主要 见 于 秋 冬 季 , 而 T TP组
发 病 则 未 见 明显 季 节 性 。 患 者 起 病 前 多 未 发 现 明 确 诱 因 1 9 例( 6 5 . 5 ) , 其 他 诱 因: 上 呼吸道 感染 占 1 3 . 8 , 腹 泻 占 1 0 . 3 ( 大便 细菌培养 未发 现致 病菌 , 但 条 件 限 制 未 能 检 测 亚 型 O1 5 7: H7 ) , 妊娠分娩 占 6 . 9 , 药物相关 占 3 . 5 。 2 . 2 临床 表 现
性紫癜 ( Th r o mb o c y t o p e n i c p u r p u r a , TT P ) 和 溶 血 性 尿 毒 症 综
合征 ( He mo l y t i c u r e mi c s y n d r o me , Hus ) 两 大 类 。 HUS 多
1 对 象 与 方 法
1 . 1 一般资料 : 回顾 性 分 析 2 0 0 2年 6月 至 2 0 0 9年 8月 在 广 西医科大学第一及第 四附属 医院住 院的 2 9例 TMA 患 者 的
2 . 2 . 1 血液系统表现 : 2 9例 T M A 患 者 均 有 不 同 程 度 的 贫
南 宁 5 3 0 0 2 1 )
( 广西 医科 大 学 第 一 附 属 医 院 肾 内科
摘 要 目 的 : 探讨血栓性微血管病 ( T MA) 临床 特 点 、 治 疗 与 预 后 的 关 系 。方 法 : 回顾性分析 2 9 例 临 床确 诊 的 T MA 者 , 讨论该 病病 因、 临床表现 、 实 验 室 检查 、 肾脏病 理改 变 、 治疗 及 预后 。结果 : 起 病多 未发 现 明确诱 因 1 9例 ( 6 5 . 5 ) , 其他诱 因: 感 染 7例 ( 2 4 . 1 ) ( 上 感 4例 、 腹 泻 3例 ) , 妊娠 分 娩 继 发 2例 ( 6 . 9 ) , 药 物 相 关 1例 ( 3 . 5 ) 。溶血尿毒 症综合征 ( HUS ) 发 病 多 见 于 秋 冬 季 ,血 栓 性 血 小 板 减 少 性 紫 癜 ( T T P ) 发 病 无 明显 季 节性 。 2 9例 TMA 均 出 现 肾 脏 及 血 液 系 统 受 损 , 部 分 患 者 有 发 热 及 神 经 精 神 症 状 。HUS肾功 能 损 害 较 T TP重 , T T P发 热 、 血 小 板 下 降 及 神 经 症 状 较 Hus更 明显 , 差异均有统计学意义 ( 均 P< 0 . 0 5 ) 。2 4例 患 者 接 受 糖 皮 质 激 素 联 合 血 浆 置 换 和 ( 或) 新鲜 冰冻血浆 治疗 , 6例 死 亡 , 1 8例 存 活 , 而 5例 仅 用 糖 皮 质 激 素 或 其 他 治疗 者 均 死 亡 。结 论 : TMA 的 诱 因 复 杂 , 临床 表 现 多样 。 HUS肾损 害 较 明 显 , T TP则 以 血 液 系 统 受 累 及 神 经 精 神 症 状 为 主 要 表 现 。糖 皮 质 激 素 联 合 血 浆 疗 法 为 主 要 治 疗 方 法 , 预后可改善 。
血及血小板 降低 , 网 织 红 细 胞 及 乳 酸 脱 氢 酶 升 高 。C o o mb s
试验 、 P T、 D D i me r 及 正 常 。 游 离 Hb明 显 升 高 , 末 梢 血 涂 片
病例资料 , 随访 2 个 月 至 7年 不 等 。 其 中男 1 4例 , 女 1 5例 ,

1 2 2 ・
广 西 医 科 J OURNAL OF GUANGX I M ED I C A


Hale Waihona Puke I c L u U NI v E V ERSI TY
2 0 1 3 Fe b; 3 0( 1 )

血栓 性 微血 管 病 2 9例 临床 分析
潘 玲 王 英 廖 蕴华 △
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