IgA肾病临床信息数据库(1)1
IgA肾病
(3)大量蛋白尿/肾病综合征型
(4)高血压型 (5)血管炎型 (6)慢性肾功能衰竭型
反复发作性肉眼血尿型
亦称“同步血尿”,常紧跟于非特异性感染,如 上呼吸道感染、扁桃体炎、尿路感染、肠炎等感染之 后,一般无、或仅有1-2天间歇,其中30%为肉眼血尿, 持续3-5天变成镜下血尿,呈反复发作或持续存在,反 复发作血尿者占半数左右。少数患者可有腰痛或尿路 刺激症状。血尿间歇期不伴有大量蛋白尿和高血压。 以往认为肉眼血尿是IgAN预后不良的指标,但随访中 发现大多数肉眼血尿患者呈良性经过,肾病理以系膜 增生性改变为主,一般不存在明显的局灶节段硬化, 在疾病发作2周内行肾活检,肾小球内可见少量(<10 %)节段性细胞性新月体,无襻坏死,小管间质病变 轻,无其他血管性改变。
血管炎型
不常见,多有持续性肉眼血尿、大量蛋白尿,肾 功能可短期内急骤恶化,有水肿及轻-中度高血压。肾 活检除系膜病变外,有明显的襻坏死,新月体可>30%, 亦有呈局灶坏死表现的IgAN。
慢性肾功能衰竭型
除尿检异常及血压增高外,伴有肾功能衰竭。
实验室检查
迄今为止,IgA肾病尚缺乏特异性的血清学
或实验室诊断性检查。大约有30%~50%的患者 会出现血清IgA升高;新近有研究显示IgA1糖基 化缺陷可能作为IgA肾病诊断的血清学标志,其 敏感性为76.5%,特异性94%,但有待于建立国 际统一的测定方法。
上加用激素治疗可能优于单独使用ACEI/ARB,尤
其是在病理类型相对严重的患者。对于肾病综合征, 病理类型较轻的患者首选激素治疗,其临床缓解率 较高。
循证医学治疗原则
(3)对于进展性IgA肾病、病理类型以活动性病变为主、 肾小球硬化不超过50%、血肌酐不超过250umol/L的患 者,激素联合细胞毒药物能延缓终末期肾衰竭的发生;
IgA肾病
【治疗】
● 本病的临床表现、病理改变和预后差异较大,治疗需根据不同的临床表现、 病理类型等综合制订合理的治疗方案◇
●1.单纯镜下血尿 此类病人一般预后较好,大多数病人肾功能可长期维 持在正常范围,一般无特殊治疗,但需要定期监测尿蛋白和肾功能。但需 注意避免过度劳累、预防感染和避免使用肾毒性药物。
【治疗】
●6.高血压 控制血压可保护肾功能,延缓慢性肾脏疾病的进展。 临床研究表明, ACEI 或 ARB 可良好地控制 IgA 肾病病人的血 压,减少蛋白尿。
● 7.慢性肾衰竭 参见本篇第十章慢性肾衰竭章节。
【治疗】
●8.其他 若 IgA 肾病病人的诱因同某些食品引起的黏膜免疫反应有关, 则应避免这些食物的摄入。有学者认为富含 w -3多聚不饱和脂肪酸的鱼油 对 IgA 肾病有益,但其确切疗效还有待进一步的大规模多中心临床研究证 实。病情较轻的 IgA 肾病病人一般可耐受妊娠,但若合并持续的重度高血 压、肾小球滤过率<60mI/ min 或肾组织病理检查严重的肾血管或间质病 变者,则不宜妊娠。
【临床表现】
●IgA 肾病起病隐匿,常表现为无症状性血尿,伴或不伴蛋白尿, 往往体检时发现。有些病人起病前数小时或数日内有上呼吸道或 消化道感染等前驱症状,主要表现为发作性的肉眼血尿,可持续 数小时或数日,肉眼血尿常为无痛性,可伴蛋白尿,多见于儿童 和年轻人。全身症状轻重不一,可表现为全身不适、乏力和肌肉 疼痛等。
【诊断与鉴别诊断】
● 年轻病人出现镜下血尿和(或)蛋白尿,尤其是与上呼吸道感染有关的血 尿,临床上应考虑 IgA 肾病的可能。本病的确诊有赖于肾活检免疫病理检 查。 IgA 肾病主要应与下列疾病相鉴别:
iga肾病 临床病历汇编
年月日时分首次病程记录患者杨跃贤,女,61岁,干部,住院号;于年月日时分因"反复腰痛、镜下血尿1年"门诊入院。
病史要点:1.中年女性,病程长。
2.因"反复腰痛、镜下血尿1年"入院,1年前患者无明显诱因感明显腰痛,无明显肉眼血尿、尿频、尿急、尿痛、浮肿、头昏、头疼、畏寒、发热,就诊于安顺302医院,查尿常规提示"镜下血尿",考虑"泌尿道感染",给予抗炎治疗,治疗后腰痛缓解,但镜下血尿无缓解,查24小时尿蛋白定量,24小时尿蛋白为2.02克,查肾穿刺活检示"轻度系膜增生型IgA肾病",未给予特殊治疗,4月前患者因"系膜增生型IgA肾病"就诊于我院予"减少尿蛋白、支持、对症治疗"后好转出院,2月前患者因劳累后出现上述症状再发,查尿常规提示"镜下血尿",无明显肉眼血尿、尿频、尿急、尿痛、浮肿、畏寒、发热等不适,今为进一步检查治疗以"IgA 肾病"收入本科。
病后精神、饮食可,大便正常,体重无明显增减。
患者3月前住院后做心电图提示1.窦性心动过缓2.STv4v5v6轻度下移,心脏彩超示主动脉硬化,动态心电图示窦性心律、平均58次/分、频发房早及短阵房速、STⅡⅢavfv4v5v6下移0.1-0.2mv,明确诊断为"冠心病病态窦房结综合征",给予"欣康"扩冠治疗。
3.既住否认"糖尿病"病史,否认"肝炎、结核、伤寒"等传染病史,无手术、外伤、输血史,无食物、药物过敏史,预防接种史不祥,系统回顾无特殊。
原籍出生长大,无血吸虫病流行区疫水接触史,无烟酒不良嗜好。
15岁初潮,每次行经3-5天,月经周期28-30天,48岁绝经。
生育史无特殊,适龄结婚,子女及配偶体健。
医学资料-iga肾病-新版
IgA肾病(IgA nephropathy)
又称Berger病(initially described in the late 1960s by Berger and Hinglais),
以反复发作肉眼血尿或镜下血尿,系膜IgA沉积或 以IgA沉积为主为主要特征。
是亚太地区(中国、日本、新加坡和澳大利亚等国 家和地区)最常见的原发性肾小球肾炎,占肾活检 的30%~40%。
实验室检查
尿液检查可表现为镜下血尿或肉眼血尿,尿红细 胞位相检查多为畸形红细胞;
约60%的病人伴有少量蛋白尿(尿蛋白常<1.0g/ 24h),部分病人可表现为肾病综合征。
30%~50%病人伴有血IgA增高,以多聚体IgA为 主。
约50%的患者皮肤活检毛细血管内有IgA、C3、 裂解素和纤维蛋白原沉积。
2.非IgA系膜增生性肾炎
与IgA肾病极为相似,确诊有赖于肾活检。
3.其他继发性系膜IgA沉积
如紫癜性肾炎、慢性肝病等,相应的病史及实验 室检查可资鉴别。
4.薄基底膜肾病
临床表现为持续性镜下血尿,多有阳性家族史, 肾活检免疫荧光检查IgA阴性,电镜可见肾小球基 底膜弥漫变薄。
5.泌尿系感染
伴有发热、腰痛和尿中红、白细胞增多的IgA肾病 患者,易误诊为尿路感染,但反复中段尿细菌培 养阴性,抗生素治疗无效。
5. 慢性肾功能不全
按慢性肾衰竭处理。
6. 饮食治疗
如果IgA肾病患者的病因同某些食品引起的粘膜免 疫反应有关,在饮食中避免这些食物。
富含ω-3多聚不饱和脂肪酸的鱼油对于IgA肾病有 益,尤其尿蛋白量较大的病人。
预后
IgA肾病确立后每年有l%~2%的患者进入终末期 肾衰竭。
肾病临床路径
精选文库肾病科中医临床路径内三科肾病临床路径目录一、 IgA 肾病二、慢性肾衰(慢性肾功能衰竭)三、糖尿病肾病早中期临床路径四、糖尿病肾病后期临床路径IgA 肾病临床路径路径说明:本路径合适于诊断为I gA肾病的患者一、第一诊断为 IgA 肾病( ICD-10 编码: N02.801。
)(二)诊断依照1.疾病诊断(1)西医诊断标准:依据中华医学会肾脏病学分会编著或订正的《临床诊断指南—肾脏病学分册》(中华医学会主编,第 1 版,人民卫生第一版社)《、临床技术操作规范—肾脏病学分册》(中华医学会主编,第 1版,人民军医第一版社第一版)《、肾脏病学》(王海燕主编,第 3版,人民卫生第一版社)进行诊断。
(三)治疗方案的选择参照“国家中医药管理局‘十一五’要点专科协作组肾风( IgA 肾病)诊断方案”及中华中医药学会《中医内科常有病诊断指南》( ZYYXH/T100-2008)。
1.诊断明确,第一诊断为肾风(IgA 肾病)。
2.患者适归并接受临床路径治疗。
(四)标准住院日为≤ 14天。
(五)进入路径标准1.第一诊断一定切合 IgA 肾病( ICD-10 编码: N02.801)的患者。
2.患者同时拥有其余疾病,但在住院时期不需特别办理,也不影响第一诊断的临床路径流程实行时,能够进入本路径。
(七)住院检查项目1.必需的检查项目(1)血惯例、尿惯例、便惯例+潜血(2)尿红细胞形态剖析、 24小时尿蛋白定量(4)内生肌酐除去率( Ccr)或 eGFR(5)凝血功能(6)蛋白电泳(7)免疫指标( ANA谱、 IgG、IgA 、IgM、C3、C4、 RF、ASO、) CRP、ESR(8)感染性疾病筛查(乙肝、丙肝、梅毒、 HIV等)(9)腹部超声、胸部 X线片、心电图(10)肾活检病理检查,明确诊断及病理种类2.可选择的检查项目:依据病情需要而定,如ANCA、抗GBM抗体、HLA-B27、尿微量蛋白剖析、尿NAG酶、尿浸透压、超声心动图、双肾ECT、双肾血管彩超或CT/MRI、甲状腺功能、血和尿免疫固定电泳、血和尿轻链定量、肿瘤标记物、血型、骨髓穿刺、电测听、检眼镜和裂隙灯检查等。
lga肾病ppt课件
实验室检查与影像学检查
实验室检查
包括尿常规、肾功能检查、免疫学检 查等,以了解患者肾脏功能状况和免 疫异常情况。
影像学检查
通过超声、CT或MRI等影像学手段, 观察肾脏形态和结构,了解肾脏病变 程度和范围。
LGA肾病的病理学诊断
病理学诊断
通过肾脏穿刺活检,获取肾脏组织样本,进行病理学检查, 确诊LGA肾病。
生活方式改变
戒烟、限酒、保持适度的运动和良好的作息习惯,有助于改善身体状 况和预防疾病进展。
定期复查
定期进行肾功能、尿常规等检查,以便及时发现病情变化和调整治疗 方案。
特殊情况下的治疗选择
肾功能不全
对于已经出现肾功能不全的患者 ,需要进行透析或肾移植等特殊
治疗。
血栓形成
对于出现血栓形成并发症的患者, 需要进行抗凝或溶栓等特殊治疗。
早期诊断
寻找更敏感和特异的生物标志物,实现早期诊断 和干预。
个体化治疗
根据患者的基因、疾病状态等因素,制定个体化 的治疗方案。
临床试验
开展更大规模的临床试验,验证新型药物和疗法 的疗效和安全性。
LGA肾病对患者生活质量的影响及应对策略
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心理支持
提供心理支持和辅导,帮助患 者及家庭应对疾病带来的心理
LGA肾病的发病机制
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免疫机制
IgA在肾小球系膜区的沉 积导致免疫复合物的形成 ,引发炎症反应和组织损 伤。
遗传因素
研究显示LGA肾病具有一 定的家族聚集性,可能与 遗传基因有关。
环境因素
感染、药物、毒素等环境 因素可能诱发或加重LGA 肾病。
LGA肾病的症状与体征
IgA肾病
IgA肾病IgA 肾病IgA肾病是指肾活检免疫病理检查在肾小球系膜区有IgA免疫复合物为主的颗粒样沉积,同时有系膜细胞增生,基质增多,系膜区电子致密物沉积,临床上以血尿为主要表现的原发性肾小球疾病。
因为1968年法国学者Berger首次报告,故又称为“Berger病”。
现已公认IgA肾病是全世界最常见的原发性肾小球肾炎,也是导致终末期肾衰常见的原因之一。
其发病率有明显的地区和种族差异,白种人和黄种人的发病率明显高于黑种人,欧美国家的发病率约在工O%左右,而我国和东南亚地区的发病率可以高达30%一40%,进入肾功能不全者可达20%一30%。
本病可发生于任何年龄,但80%发生在16—35岁。
临床以反复发作性的肉眼血尿、持续性镜下血尿和/或蛋白尿、腰痛等为主要特征。
由于本病发病原因和病理机制迄今还不明了,现代医学仍缺乏有效的治疗方法和控制措施,因此,人们寄希望于中医药,通过运用现代科研方法,发挥中医药和中西医结合优势,以期寻求治疗IgA,肾病的有效方法。
中医学可根据IgA肾病的临床特性,将IgA肾病归属于尿血、血淋之中。
《内经》中有“胞移热于膀胱,则癃溺血”,“悲哀太甚则胞络绝,胞络绝则阳气内动,发为心下崩,数溲血也”记载。
张仲景也指出:“热在下焦者,则尿血,亦令淋泌不通”,“少阴病,八九日,一身手足尽热者,以热在膀胱,必便血也。
”均认为尿血的病机与下焦的热盛有关。
唐宋时期认识尿血的病机突出了虚证的重要性,如房劳、虚损、虚热等。
清代医家则重辨证论治,如《血证论》对尿血的辨治则以虚实为纲,内外因为目,“外因乃太阳、阳明传经之热结于下焦”,“内因乃心经遗热于小肠,肝经遗热于血室,”“尿血治心肝而不愈者,当兼治其肺,肺为水之上源,金清则水清,水宁则血宁,盖此证原是水病累血,故治水即是治血。
”提出止血、消瘀、宁血、补血为治疗血证的四大纲要。
现代则认为本病多属本虚标实、虚实夹杂之证,可按急性发作期和慢性进展期进行分期分阶段辨证论治,充分体现出中医药和中西医结合治疗本病的优势。
iga分级标准
IgA肾病的分级标准主要根据肾活检时肾小球系膜细胞和系膜基质增生程度、肾小球硬化程度、肾小管与肾间质病变程度进行分级,具体如下:
1.Ⅰ级:仅有轻度系膜基质增生,肾小管、肾间质病变不明显。
2.Ⅱ级:有局灶性系膜细胞、系膜基质增生,伴有轻度肾小球硬化,罕见有新
月体形成,肾小管与肾间质病变不明显。
3.Ⅲ级:有弥漫性系膜细胞、系膜基质增生,可伴有肾小球硬化,可见少量新
月体形成,有肾间质水肿或肾小管萎缩等病变。
4.Ⅳ级:有重度系膜细胞、系膜基质增生,出现较多的肾小球硬化,同时有
45%以下的肾小球出现新月体。
5.Ⅴ级:系膜细胞、系膜基质增生非常明显,出现较多的肾小球硬化,超过
45%的肾小球有新月体形成,且肾小管、肾间质的病变相对较重。
请注意,该标准并非固定不变,建议在专业医生的指导下进行判断。
IgA肾病大病历
住院病历姓名:XXX性别:女年龄:28婚姻:未婚职业:职员单位或住址:XXXX 籍贯:湖南省民族: 汉族入院日期:2017年9月11日记录日期:2017年9月11日病史陈述者:本人可靠程度:可靠主诉:发现尿检异常3年,间断肉眼血尿2年现病史:患者2014年底体检时发现尿检异常:BLD2+,尿蛋白+,无尿量异常、浮肿、腰痛,无尿频尿急尿痛,血压120/80mmHg,肌酐69umol/L。
就诊外院,予中药治疗后无效。
2015年5月就诊我院门诊,查血沉、抗ENA抗体、RF、补体、血免疫球蛋白、ASO、血常规均正常,尿微量白蛋白344mg/L,24小时尿蛋白0.63g,尿常规RBC 234/uL ,异形80%,考虑“慢性肾小球肾炎”,予科素亚 50mg qd口服。
2015年7月随诊查24小时尿蛋白、尿BLD无明显下降,遂加用纷乐0.2g Bid。
其后规律随诊,查24小时尿蛋白逐渐下降,最低0.29g/L,尿常规RBC波动于60~200/uL,肝肾功、血常规大致正常。
2015年12月出现站起后头晕、黑曚,测血压85/55mmHg,,科索亚减量至50mg qod后血压恢复至约100/60mmHg、头晕症状未再出现。
2015年12月起间断出现肉眼血尿,均在受凉后1日内出现,持续4~5天,伴咽痛、肌肉酸痛,偶有低热。
肉眼血尿期间查尿常规示尿RBC明显升高,最高2030/uL,其中异形RBC 占90%,24小时尿蛋白定量最高达0.97g。
咽痛等症状/上呼吸道感染好转后肉眼血尿消失,尿RBC、尿蛋白逐渐下降,最低为尿RBC 33/ul,尿蛋白0.13g/24h。
上述情况每年发生约2~3次,期间肝肾功、血常规、血压无明显异常,无尿量改变、浮肿、夜尿增多,无腹痛。
2016年5月起,患者因顾虑副作用自行停用科索亚、羟氯喹,2016年12月曾使用雷公藤2周,因纳差不能耐受而停药。
2017年3月起至今,予以代文80mg qd。
IgA 肾病
辨证分型
以病辨证 分期辨证 按临床表现辨证
以病辨证
(李亚妤)分为肝肾阴虚、脾肾气虚和气阴两虚 (张雪梅)分为脾肾气虚、气阴两虚和湿热内蕴并 认为肾病综合征患者中脾肾气虚型比例较高,占88 5%。 (朱彩凤)分为气虚、阴虚、气阴两虚三大主证及 风热、湿热、瘀阻三大兼夹证。
沉积在肾小球的IgA的来源及特征如何? IgA在肾脏的沉积是否一定会发生肾小球肾炎?
免疫因素
粘膜免疫缺陷
常有上呼吸道感染 沉积在肾脏的IgA1来源于骨髓
抗原-骨髓-刺激IgA的合成- IgA1增高
免疫调节异常
约35%~50% IgAN患者的血清IgA含量升高,
各种感染(细菌、病毒、食物)--Tγ 和T δ 细胞扩增--T细胞免疫调节功能的紊乱- -B细胞产生了过量的IgA
1.3半乳糖苷转移酶 IgA糖基化
肝脏清除IgA1
系膜增生
细胞因子、生长因子 系膜C转分化、成纤维C增生、分泌胶原
小球硬化
诊断和鉴别诊断
临床表现及其分型 免疫病理 病理
临床表现及其分型
常见于青壮年 临床表现轻重不一,预后也各不相同。
反复肉眼血尿 大量蛋白尿 无症状尿检异常 血管炎 高血压 终未期IgAN
B 型:
持续性镜下血尿伴轻中度蛋白尿( < 2. 0 g/ 24h) ,不伴高 血压及肾功能减退。
病理
变异较大。从肾小球系膜增生性病变至肾小球硬化不等, 间质病变轻重不一,往往与临床表现难以联系。
IgA肾病牛津分类(MEST评分)
组织学参数
定义
评分
系膜细胞增生
肾小球系膜区系膜细胞超过4个
M0:肾小球系膜细胞增生<50%
M1:肾小球系膜细胞增生>50%
内皮细胞增生
肾小球毛细血管腔细胞数目增加所致的增生
E0:没有内皮细胞增生
E1:任意肾小球呈现内皮细胞增生
节段性肾小球硬化
部分而不是整个肾小球毛细血管丛粘连或硬化(基质致毛细血管腔闭塞)
S0:没有
S1:任意肾小球有
肾小管萎缩或间质纤维化
估计呈现肾小管萎缩或间质纤维化的皮质区百分比,以较高者为准
T0:0~25%
T1:膜细胞增生;E:内皮细胞增生;S:节段性肾小球硬化;T:肾小管萎缩和(或)间质纤维化
IgA肾病
鉴别诊断
• 3.继发性IgA沉积为主的肾小球疾病 • 过敏性紫癜,常有典型的肾外表现,如皮肤紫癜、关节肿
痛、腹痛、黑便等 • 慢性酒精性肝硬化,鉴别依据主要依据肝硬化存在
治疗与预后
• IgA肾病是肾脏免疫病理一致,但临床表现、病理改变和 预后变异甚大的原发性肾小球疾病,其治疗应根据不同的 临床表现、病理类型和程度综合给予合理治疗。
实验室检查
• 2.免疫学检查 • 30%-50%的病人血清IgA水平升高。37%~75%病人
测到含有IgA的特异性循环免疫复合物。
• 3.肾功能检查 • 血肌酐上升到1.5mg/dl(132.6umol/L)多为病情
进展。GFR<20ml/min时,病理改变属Ⅲ级以上。
诊断
• IgA肾病的诊断必须要有肾活检病理,要有免疫荧光或免 疫组化的结果支持。其诊断特点是:光镜下常见弥漫性系 膜增生或局灶节段增生性肾小球肾炎;免疫荧光可见系膜 区IgA或以IgA为主的免疫复合物沉积,这是IgA肾病的诊 断标志。
治疗与预后
• 1.单纯镜下血尿 • 避免劳累、预防感冒、避免肾毒性药物 • 预后较好
治疗与预后
• 2.蛋白尿 • ACEI或 ARB,以使尿蛋白<1g/d; • 3-6个月优化支持治疗,如尿蛋白仍持续>1g/d且GFR
>50ml/min.1.73m2的患者,使用糖皮质激素,必要时加用
免疫抑制剂; • 大量蛋白尿长期得不到控制者,预后差
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IgA肾病
IgA肾病
• IgA肾病( IgA nephropathy, IgAN)是指肾活检免疫病 理显示肾小球系膜区以IgA或IgA为主的免疫复合物沉积, 以肾小球系膜增生为基本组织学改变。IgA肾病是一种常 见的原发性肾小球疾病 。目前已成为终末期肾病的重要 病因之一。
病理学:IgA肾病
病理学:IgA肾病
又称Berger病,是一种特殊类型的肾小球肾炎,多发于儿童和青年,发病前常有上呼吸道感染,病变特点是肾小球系膜增生,用免疫荧光法检查可见系膜区有IgA沉积。
病理变化:病变程度差异很大,早期病变轻微,呈局灶性,仅少数肾小球有轻度系膜增宽和阶段性增生,局灶性增生性改变可发展为局灶性硬化。
有些病变较明显,可有弥漫性系膜增生,偶尔可有新月体形成。
最突出的特点是免疫荧光显示系膜区有IgA沉积,并同时并有C3,IgG和IgM较少,电镜观察证实系膜区有电子致密物沉积。
临床病理联系:主要症状为镜下或肉眼复发性血尿,可伴有轻度蛋白尿。
少数病人出现肾病综合征。
IgA肾病多呈慢性进行性过程,约半数病人病变逐渐发展,可出现慢性肾功能不全。
IgA肾病
IgA肾病定义及概述IgA或以IgA为主的免疫复合物在肾小球系膜区沉积(免疫病理)IgA肾病是一组临床、病理表现多样原发性肾小球疾病IgA 肾病的病因及发病机制IgA肾病是免疫复合物病•肾小球系膜区IgA和C3沉积•肾小球系膜区电子致密物沉积•皮下和肌肉血管壁IgA和C3沉积•血清中检测到IgA型免疫复合物•IgA肾病可复发于移植肾抗原可能来源于粘膜系统•病人肾脏洗脱液与扁桃体上皮细胞反应–自身反应–其它IgA肾病者极少反应–其它肾病和健康人不反应•可能的抗原来源–呼吸道、消化道、胆道–皮肤抗原的性质•病毒–腺病毒、单纯疱疹病毒、副流感病毒3–EB病毒、克萨奇病毒•支原体•食物IgA 肾病的临床表现前驱感染•80%有前驱感染–前驱感染后1-3天很快出现肾炎表现•20%无明显前驱感染症状IgA肾病的临床表现(多样)•急性肾炎综合征•肾病综合征•慢性肾炎•急进性肾炎•隐匿性肾炎血尿•40-50%肉眼血尿, 与感染关系密切–可伴尿路烧灼感–非特异症状: 无力、发烧、肌肉疼–腰腹痛–儿童多见,成人少见(结石、肿瘤可能)–伴蛋白尿•30-40%镜下血尿–伴或不伴蛋白尿–间断肉眼血尿蛋白尿•小于1.0g/d: 最多•小于3.5g/d: 70%左右•肾病综合征范围蛋白尿: 17%左右•肾病综合征: 14%左右高血压•早期高血压者少: 5-10%•随病程进展高血压者越来越多•40岁后30-40%病人有高血压•恶性高血压少见肾功能不全•急性肾衰竭–II 型新月体肾炎–合并急性肾小管坏死–合并急性间质性肾炎–肾前性–肾后性•每年有1-2%进入ESRDIgA 肾病的病理表现病理表现•光学显微镜:最多见是系膜增生性病变–其它可见•轻微病变;局灶增生性•膜增殖性改变;毛细血管内增生•新月体肾炎;局灶节段性肾小球硬化•增生硬化性病变•免疫荧光:以IgA为主•电子显微镜:系膜区团块状电子致密物沉积免疫荧光检查–沉积物为IgA1多聚体–可伴少量IgG、IgM沉积–可伴纤维蛋白沉积: 常有新月体–可伴毛细血管襻沉积: 病情较重电子显微镜检查•巨块状电子致密物–系膜区–基底膜光学显微镜检查•肾小球轻微病变•局灶节段性病变(坏死、增生、硬化) •弥漫性病变–系膜增生性病变–毛细血管内增生性病变–系膜毛细血管性病变–新月体性病变•硬化性病变病理改变与预后的关系预后较好组•肾小球–轻度系膜细胞和基质增生–无硬化、新月体、球囊粘连•肾间质和血管–无病变预后相对较好组•肾小球–系膜细胞和基质轻度增生–硬化、新月体、球囊粘连小于10% •肾间质和血管–无病变预后相对较差组•肾小球–系膜细胞和基质中度弥漫增生–硬化、新月体、球囊粘连占10-30% •肾间质和血管–硬化肾小球周围间质细胞浸润–轻度小管萎缩–轻度血管增厚预后较差组•肾小球–严重系膜细胞和基质增生–硬化、新月体、球囊粘连占大于30%肾小球•肾间质和血管–间质细胞浸润和纤维化–小管萎缩–肾内小动脉增生明显IgA 肾病的诊断及鉴别诊断诊断确诊必须依靠免疫病理结果IgA肾病的临床病理特点•潜伏期短•30-50%病人血清IgA升高•变形、混合性红细胞尿•腰痛多见•临床表现多样•病理表现多样–以IgA沉积为主–光镜多种病变并存鉴别诊断•和其它原因血尿鉴别–链球菌感染后急性肾炎–薄基底膜肾病–Alport Syndrome•与继发性肾脏IgA沉积为主的疾病鉴别–HSP–肝硬化–狼疮性肾炎IgA 肾病的治疗原则IgA肾病可选治疗措施•可能的病因防治–减少食物的抗原性–降低血清IgA水平•预防感染•抗生素•扁桃体切除•控制血压•ACEI/ARB应用•减少尿蛋白•激素和细胞毒药物•鱼油控制血压•血压控制标准–尿蛋白<1g/d:130/80–尿蛋白>1g/d:125/75 •ACEI的潜在好处–减少尿蛋白–减轻系膜基质增生–抑制炎症急性病变的治疗•抗生素•冲击治疗•血浆置换IgA 肾病的预后总体预后估计•20年随诊,病人逐步进入ESRD –5年:5-15%–10年:10-20%–15年:15-30%–20年:20-50%•透析病人中IgA肾病占10-20%。
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IgA肾病临床信息数据库基本资料姓名:_______________性别:□男性□女性出生日期:□□□□年□□月□□日身份证号:□□□□□□□□□□□□□□□□□□就诊ID号:□□□□□□□□□□□□民族:□汉族□其他:___________________职业:□农民□工人□学生□专业技术□行政管理□个体□职员□退休/离休□无业家庭住址:______________________________________________联系电话:________________________(固定电话)____________________(手机)文化程度:□本科及以上□大专□高中或职高□初中□小学□文盲或半文盲药物过敏史:□无□有(若有,请详细说明___________________)□不详吸烟史:□无□有(□□年□□支/天)□戒烟(戒烟年龄____岁)饮酒史:□无□有(□□年□□ml/天)□戒酒(戒酒年龄____岁)首次来肾内科就诊——医院就诊时间□□□□年□□月□□日最初诊断___________最初病情____________ 并可上传化验单肾脏疾病诊断□IgA肾病□膜性肾病□局灶节断性肾小球硬化症□系膜增生性肾小球肾炎□微小病变性肾小球肾炎□系膜毛细血管性肾病□肾病综合征(未进行肾穿刺)□慢性肾脏病(未进行肾穿刺)□系统性红斑狼疮性肾炎□高血压肾病□糖尿病肾病□痛风性肾病□其他___________________________诊断时间_______年_______月既往史和合并症目前病情系统诊断是否稳定是否呼吸系统□无□有________________________________ □□循环系统□无□有________________________________ □□消化系统□无□有________________________________ □□骨骼肌肉系统□无□有________________________________ □□内分泌系统□无□有________________________________ □□生殖系统□无□有________________________________ □□泌尿外科疾病□无□有________________________________ □□其他□无□有________________________________ □□家族史□无□有:□糖尿病□高血压病□冠心病□肾脏疾病,请详细说明:_____________________________________________ □肿瘤,请详细说明:__________________________________________________ □其他,请详细说明:___________________________________________________体格检查检查日期:□□□□年□□月□□日测血压测量值_______/_______ mmHg心率(HR) 测量值次/分身高(Height) 测量值cm体重(weight) 测量值KgBMI 比值/实验室检查结果检查日期□□□□/□□/□□检查项目结果单位血常规Hb g/LRBC ×1012/LWBC ×109/LPLT ×109/L尿常规潜血(几个+) +/-蛋白质(几个+/-+)葡萄糖+/-酮体+/-WBC 个/HPRBC 个/HPPH 无单位血肝肾功能检查肌酐umol/L 尿素氮Mmol/L 尿酸umol/L eGFR(EPI公ml/min 式)总蛋白g/L白蛋白g/L谷丙转氨酶IU/L血脂检查总胆固醇mmol/L 甘油三酯mmol/L 低密度脂蛋mmol/L白电解质□钾mmol/L钙 mmol/L磷mmol/L 钠 mmol/L氯 mmol/L甲状旁腺素 Pg/ml血气分析PHHCO3- 浓度 mmol/L PCO2mmHg PO2mmHg转铁蛋白测定(g/L)转铁蛋白饱和%度总铁结合力(μmol/L)结合珠蛋白(g/L)(抗核抗体系列、抗中性粒细胞)(待提供)病理学检查(肾穿报告图片)影像学检查(超声检查、SPECT、CT、X片、MRI 报告图片)其它(心电图、24h动态血压图片)中医证候评估证候积分脾肾气虚主症倦怠乏力无(0分)偶感疲乏,程度轻微,不耐劳力,可坚持轻体力劳动(2分)一般活动即感乏力,间歇出现,勉强支持日常活动(4分)休息亦感疲乏无力,持续出现,不能坚持日常活动(6分)□□□□气短懒言无(0分)气力不足,多语则觉疲乏(2分)体虚气短,懒于言语(4分)语声低微,断续,或无力言语(6分)□□□□食少纳呆无(0分)食欲欠佳,口味不香,食量减少不超过1/4 (2分)食欲不振,口味不香,食量减少1/4-1/2 (4分)食欲甚差,无饥饿感,食量减少1/2以上(6分)□□□□腰酸膝软无(0分)晨起腰酸膝软,捶打可止(2分)腰酸持续,膝软,下肢沉重(4分)腰酸难忍,膝软不欲行走(6分)□□□□次症脘腹胀满无(0分)脘腹稍胀,可以忍受,不影响饮食(1分)脘腹胀满,空腹缓解,饮食减少(2分)脘腹胀满,终日不解,难以忍受(3分)□□□□无(0分)□大便不实大便不成形,1日1次(1分)大便不成形,1日2次(2分)大便不成形,1日3次(3分)□□□口淡不渴无(0分)轻微口淡,不口渴(1分)口淡无味,不口渴(2分)口淡不欲饮食,不口渴(3分)□□□□总分肝肾阴虚主症头晕无(0分)头晕轻微,偶尔发生,不影响活动及工作(2分)头晕较重,活动时出现,休息时可安(4分)头晕重,行走欲扑,终日不缓解,影响日常活动及工作(6分)□□□□头痛无(0分)轻微头痛,时作时止(2分)头痛持续(4分)头痛难忍(6分)□□□□腰酸膝软无(0分)晨起腰酸膝软,捶打可止(2分)腰酸持续,膝软,下肢沉重(4分)腰酸难忍,膝软不欲行走(6分)□□□□口干咽燥无(0分)咽喉微干,稍饮水可缓解(2分)经常有咽干燥,需时时饮水能解(4分)咽干燥难忍,甚至饮水不能解(6分)□□□□五心烦热无(0分)手足心热(2分)手足心热,且伴心烦(4分)手足心热,欲持冷物,终日心烦不宁(6分)□□□□次症大便干结无(0分)大便干结,每日1次(1分)大便秘结,两日1 次(2分)大便秘结,数日1次(3分)□□□□尿少色黄无(0分)尿少色稍黄(1分)尿深黄而少(2分)尿黄赤不利(3分)□□□□总分D0基线评估气阴两虚主症倦怠乏力无(0分)偶感疲乏,程度轻微,不耐劳力,可坚持轻体力劳动(2分)一般活动即感乏力,间歇出现,勉强支持日常活动(4分)休息亦感疲乏无力,持续出现,不能坚持日常活动(6分)□□□□五心烦热无(0分)手足心热,偶有心烦(2分)手足心热,欲露衣被外,时有心烦(4分)手足心热,欲持冷物,终日心烦不宁(6分)□□□□口干咽燥无(0分)咽喉微干,稍饮水可缓解(2分)经常有咽干燥,需时时饮水能解(4分)咽干燥难忍,甚至饮水不能解(6分)□□□□腰膝酸软无(0分)晨起腰酸膝软,捶打可止(2分)腰酸持续,膝软,下肢沉重(4分)腰酸难忍,膝软不欲行走(6分)□□□□次症夜尿清长无(0分)夜尿量多,每夜2次(1分)夜尿量多,每夜3-4次(2分)夜尿量多,每夜5次以上(3分)□□□□总分D0基线评估证候积分脾肾阳虚虚主症倦怠乏力无(0分)偶感疲乏,程度轻微,不耐劳力,可坚持轻体力劳动(2分)一般活动即感乏力,间歇出现,勉强支持日常活动(4分)休息亦感疲乏无力,持续出现,不能坚持日常活动(6分)□□□□畏寒肢冷无(0分)手足有时怕冷,不影响衣着,遇风出现(2分)经常四肢怕冷,比一般人明显,夜晚出现(4分)全身明显怕冷,着衣较常人差一季节(6分)□□□□气短懒言无(0分)气力不足,多语则觉疲乏(2分)体虚气短,懒于言语(4分)语声低微,断续,或无力言语(6分)□□□□食少纳呆无(0分)食欲欠佳,口味不香,食量减少不超过1/4 (2分)食欲不振,口味不香,食量减少1/4-1/2 (4分)食欲甚差,无饥饿感,食量减少1/2以上(6分)□□□□腰酸膝软无(0分)晨起腰酸膝软,捶打可止(2分)腰酸持续,膝软,下肢沉重(4分)腰酸难忍,膝软不欲行走(6分)□□□□次症脘腹胀满无(0分)脘腹稍胀,可以忍受,不影响饮食(1分)脘腹胀满,空腹缓解,饮食减少(2分)脘腹胀满,终日不解,难以忍受(3分)□□□□大便不实无(0分)大便不成形,1日1次(1分)大便不成形,1日2次(2分)大便不成形,1日3次(3分)□□□□D0基线评估腰部冷痛无(0分)微感腰部冷痛(1分)腰部冷痛明显,可以忍受(2分)腰部冷痛难忍(3分)□□□□夜尿清长无(0分)轻微口淡,不口渴(1分)口淡无味,不口渴(2分)口淡不欲饮食,不口渴(3分)□□□□总分阴阳两虚主症畏寒肢冷无(0分)手足有时怕冷,不影响衣着,遇风出现(2分)经常四肢怕冷,比一般人明显,夜晚出现(4分)全身明显怕冷,着衣较常人差一季节(6分)□□□□五心烦热无(0分)手足心热,偶有心烦(2分)手足心热,欲露衣被外,时有心烦(4分)手足心热,欲持冷物,终日心烦不宁(6分)□□□□口干咽燥无(0分)咽喉微干,稍饮水可缓解(2分)经常有咽干燥,需时时饮水能解(4分)咽干燥难忍,甚至饮水不能解(6分)□□□□腰膝酸软无(0分)晨起腰酸膝软,捶打可止(2分)腰酸持续,膝软,下肢沉重(4分)腰酸难忍,膝软不欲行走(6分)□□□□次症夜尿清长无(0分)夜尿量多,每夜2次(1分)夜尿量多,每夜3-4次(2分)夜尿量多,每夜5次以上(3分)□□□□大便干结无(0分)大便干结,每日1行(1分)大便秘结,两日1行(2分)大便秘结,数日1行(3分)□□□□总分D0基线评估湿热(浊) 主症恶心呕吐无(0分)每日泛恶呕吐1-2次(2分)每日泛恶呕吐3-4次(4分)频频泛恶呕吐,每日4次以上(6分)□□□□肢体困重无(0分)体有困重感,尚未碍及活动(2分)肢体沉重,活动费力(4分)肢体沉重如裹,活动困难(6分)□□□□食少纳呆无(0分)食欲欠佳。
口味不香,食量减少不超过l/4 (2分)食欲不振,口味不香,食量减少l/4- l/2 (4分)食欲甚差,无饥饿感,食量减少l/2以上(6分)□□□□口干无(0分)夜间口干(2分)口干少津(4分)口干欲饮(6分)□□□□次症口中粘腻无(0分)稍口苦,有粘腻感(1分)经常口苦粘腻,影响食欲(2分)持续口苦粘腻,不欲食(3分)□□□□脘腹胀满无(0分)脘腹稍胀,可以忍受,不影响饮食(1分)脘腹胀满,空腹缓解,饮食减少(2分)脘腹胀满,终日不解,难以忍受(3分)□□□□总分D0基线评估血瘀证主症面色晦暗无(0分)面色暗黄而少光泽(2分)面色暗黄而无光泽(4分)面色暗黑而无光泽(6分)□□□□腰痛无(0分)腰痛隐隐,偶有发作(2分)腰痛较重,转侧不利(4分)腰痛刺痛难忍(6分)□□□□次症肌肤甲错无(0分)肌肤粗糙干燥失润(1分)肌肤粗糙干燥,有角化脱屑(2分)肌肤粗糙干燥,角化,四肢皮肤形如蛇皮,下肤尤甚(3分)□□□□肢体麻木无(0分)肢体某一局部偶觉麻木(1分)四肢麻木,感觉发作较频(2分)肢体麻木时觉,且检查有感觉异常(3分)□□□□总分_D0基线评估风 动 症主症手足搐搦无 (0分) 偶有手足搐搦 (2分) 时有手足搐搦 (4分) 频繁手足搐搦 (6分) □ □ □ □抽搐痉厥 无 (0分) 偶有抽搐痉厥 (2分) 时有抽搐痉厥 (4分) 频繁抽搐痉厥 (6分)□ □ □ □ 总分__水 气 证主症水肿无 (0分) 晨起眼睑水肿 (2分) 眼睑及双下肢水肿 (4分) 全身水肿 (6分) □ □ □ □ 胸水无 (0分) B 超检查少量胸水 (2分) B 超检查中等量胸水 (4分) B 超检查大量胸水 (6分) □ □ □ □ 腹水 无 (0分) B 超检查少量腹水 (2分) B 超检查中等量腹水 (4分) B 超检查大量腹水 (6分)□ □ □ □ 总分__舌象脉象D0 基线评估目前用药情况中成药用法用量药物名称开始用药时间(停药时间)每日次,每次片雷公藤多甙片□□□□/□□/□□(□□□□/□□/□□)每日次,每次粒百令胶囊□□□□/□□/□□(□□□□/□□/□□)每日次,每次粒黄葵胶囊□□□□/□□/□□(□□□□/□□/□□)每日次,每次粒金水宝胶囊□□□□/□□/□□(□□□□/□□/□□)每日次,每次片肾炎康复片□□□□/□□/□□(□□□□/□□/□□)每日次,每次片肾衰宁□□□□/□□/□□(□□□□/□□/□□)每日次,每次片其它___________ □□□□/□□/□□(□□□□/□□/□□)其它___________ □□□□/□□/□□每日次,每次片中药方剂中药名称剂量 单位 g g g g g g g g g g g g g gg(□□□□/□□/□□)其它___________□□□□/□□/□□ (□□□□/□□/□□)每日 次,每次 片g g g g g g g g g g g g g g g g g g g g ggg西药治疗西医治疗有 |_| 无 |_| 如有,请记录重要药物品名:剂量:服药时间:停用时间:品名:剂量:服药时间:停用时间:品名:剂量:服药时间:停用时间:。