76例眼肌麻痹的病因及其特点_杨红燕

・论著・７６例眼肌麻痹的病因及其特点杨红燕＊，邹静，李焰生（上海交通大学医学院附属仁济医院神经内科，上海２００１２７）［摘要］目的：了解不同病因所致眼肌麻痹患者的临床特点，探讨其诊断及鉴别诊断方法。

方法：回顾分析连续收治的７６例以眼肌麻痹为主要症状患者的临床表现及辅助检查结果。

结果：７６例患者中５４例（７１．１％）诊断明确，其中病因以糖尿病最多见（２０例，２６．３％）；炎症性疾病次之（１４例，１８．４％），包括Ｔｏｌｏｓａ－Ｈｕｎｔ综合征（ＴＨＳ）、Ｆｉｓｈｅｒ综合征（ＦＳ）及眼肌麻痹性偏头痛（ｏｐｈｔｈａｌｍｏｐｌｅｇｉｃｍｉｇｒａｉｎｅ，ＯＭ）。

糖尿病性眼肌麻痹患者最突出的临床特征为年龄大、最常累及动眼神经但无瞳孔改变。

有２２例（２８．９％）眼肌麻痹患者未能明确诊断，包括不能排除动脉瘤及炎症性疾病者。

在各种病因导致的眼动神经麻痹中，动眼神经最常受累，为４９例（６４．５％），展神经次之，为３８例（５０．０％）。

结论：眼肌麻痹的病因复杂，糖尿病性及炎症性疾病是眼肌麻痹患者最常见的病因。

关键词：眼肌麻痹；临床表现；病因学；诊断中图分类号：Ｒ７７７．４文献标识码：Ａ文章编号：１６７１－２８７０（２００８）０２－０１６１－０４Ｅｔｉｏｌｏｇｙａｎｄｃｌｉｎｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓｏｆ７６ｃａｓｅｓｏｆｏｐｈｔｈａｌｍｏｐｌｅｇｉａＹＡＮＧＨｏｎｇ－ｙａｎ，ＺＯＵＪｉｎｇ，ＬＩＹａｎ－ｓｈｅｎｇ．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＮｅｕｒｏｌｏｇｙ，ＲｅｎｊｉＨｏｓｐｉｔａｌ，ＳｈａｎｇｈａｉＪｉａｏｔｏｎｇＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙＳｃｈｏｏｌｏｆＭｅｄｉｃｉｎｅ，Ｓｈａｎｇｈａｉ２００１２７，Ｃｈｉｎａ［Ａｂｓｔｒａｃｔ］ＯｂｊｅｃｔｉｖｅＴｏｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓｏｆｏｐｈｔｈａｌｍｏｐｌｅｇｉａｃａｕｓｅｄｂｙｖａｒｉｏｕｓｄｉｓｅａｓｅｓａｎｄｄｉｓｃｕｓｓｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｌｄｉａｇｎｏｓｉｓ．ＭｅｔｈｏｄｓＣｌｉｎｉｃａｌｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓａｎｄｌａｂｏｒａｔｏｒｙｆｉｎｄｉｎｇｓｏｆ７６ｃｏｎｓｅｃｕｔｉｖｅｉｎ－ｐａｔｉｅｎｔｓｐｒｅｓｅｎｔｅｄｐｒｅｄｏｍｉｎａｎｔｌｙｗｉｔｈｔｈｅｓｙｍｐｔｏｍｏｆｏｐｈｔｈａｌｍｏｐｌｅｇｉａｗｅｒｅａｎａｌｙｓｅｄｒｅｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ．ＲｅｓｕｌｔｓＯｆｔｈｅ５４ｗｅｌｌｄｉａｇｎｏｓｅｄｃａｓｅｓ（７１．１％）ａｍｏｎｇｔｈｅｓｅ７６ｐａｔｉｅｎｔｓ，ｄｉａｂｅｔｅｓ（２６．３％）ｗａｓｔｈｅｍｏｓｔｃｏｍｍｏｎｃａｕｓｅａｎｄ１４ｃａｓｅｓ（１８．４％）ｗｅｒｅｄｕｅｔｏｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙｄｉｓｅａｓｅｓ，ｉｎｃｌｕｄｉｎｇＴｏｌｏｓａ－Ｈｕｎｔｓｙｎｄｒｏｍｅ，Ｆｉｓｈｅｒｓｙｎｄｒｏｍｅａｎｄｏｐｈｔｈａｌｍｏｐｌｅｇｉｃｍｉｇｒａｉｎｅ．Ｏｌｄａｇｅａｎｄｏｃｕｌａｒｍｏｔｏｒｎｅｒｖｅｉｎｖｏｌｖｅｍｅｎｔｗｉｔｈｏｕｔｐｕｐｉｌｃｈａｎｇｅｗｅｒｅｄｉｓｔｉｎｇｕｉｓｈｉｎｇｆｅａｔｕｒｅｓｏｆｄｉａｂｅｔｉｃｏｐｈｔｈａｌｍｏｐｌｅｇｉａ．Ｔｈｅｏｒｉｇｉｎｗａｓｕｎｄｅｔｅｒｍｉｎｅｄｉｎ２２ｃａｓｅｓ（２８．９％），ｓｏｍｅｏｆｗｈｉｃｈｗｅｒｅｐｏｓｓｉｂｌｙｃａｕｓｅｄｂｙａｎｅｕｒｙｓｍｏｒｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙｄｉｓｅａｓｅｓ．Ａｍｏｎｇａｌｌｃａｓｅｓ，ｏｃｕｌａｒｍｏｔｏｒｎｅｒｖｅ（６４．５％）ａｎｄａｂｄｕｃｅｎｔｎｅｒｖｅ（５０．０％）ｗｅｒｅｍｏｓｔｆｒｅｑｕｅｎｔｌｙａｆｆｅｃｔｅｄ．ＣｏｎｃｌｕｓｉｏｎｓＴｈｅｅｔｉｏｌｏｇｙｏｆｏｐｈｔｈａｌｍｏｐｌｅｇｉａｉｓｑｕｉｔｅｃｏｍｐｌｅｘ，ａｎｄｄｉａｂｅｔｅｓａｎｄｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙｄｉｓｅａｓｅｓａｒｅｔｈｅｍｏｓｔｃｏｍｍｏｎｃａｕｓｅｓｆｏｒｏｐｈｔｈａｌｍｏｐｌｅｇｉａ．Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：Ｏｐｈｔｈａｌｍｏｐｌｅｇｉａ；Ｃｌｉｎｉｃａｌｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎ；Ｅｔｉｏｌｏｇｙ；Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ眼肌麻痹是神经科较常见的一组临床症状，包括眼睑下垂、眼球活动障碍、复视及瞳孔改变，其病变可位于大脑半球、脑干、颅底、海绵窦、眶上裂到眶内的任何部位。

眼肌麻痹的病因复杂多样，轻重缓急不一，缺乏明确定位体征的眼肌麻痹患者易被误诊、漏诊，如以眼部症状起病的动脉瘤误诊率可高达３５％［１］。

明确患者眼肌麻痹的病因所需的辅助检查众多，患者平均住院时间长且费用较高。

目前，探讨眼肌麻痹病因的文献有限［２－６］，且结果各异。

本研究通过回顾总结我院近年来连续收治的以眼肌麻痹为首发症状、无明确脑干定位体征的７６例住院患者的临床资料，对病因进行分析。

资料与方法一、临床入选标准我院１９９９年１月至２００６年８月间收治的眼肌麻痹患者共１１３例，其中临床资料完整者１０３例。

将其中７６例无明确脑干定位症状和体征者（包括交叉性偏瘫及长束体征）作为本研究对象。

７６例患者中，男４０例，女３６例；年龄１５～８２岁，平均（６０±１５）岁；住院时间４～４７ｄ，平均（１９．６±８．０）ｄ。

７６例中的３２例患者（４２．１％）系外院诊断不明而转诊我院者。

二、诊断标准１．糖尿病性眼肌麻痹：确诊为糖尿病或糖耐量试验异常的患者急性或亚急性起病，动眼神经和＊现在单位：江苏省海门市人民医院神经内科（邮编２２６１００）通讯作者：李焰生Ｅ－ｍａｉｌ：ｌｌｉｙａｎｓ＠ｈｏｔｍａｉｌ．ｃｏｍ（或）展神经受累，若为动眼神经麻痹，通常瞳孔不受影响，可伴有眶痛及头痛［７，８］。

２．炎症性眼肌麻痹：包括Ｔｏｌｏｓａ－Ｈｕｎｔ综合征（ＴＨＳ）、Ｆｉｓｈｅｒ综合征（ＦＳ）和眼肌麻痹性偏头痛（ｏｐｈｔｈａｌｍｏｐｌｅｇｉｃｍｉｇｒａｉｎｅ，ＯＭ）。

ＴＨＳ及ＯＭ的诊断依据国际头痛疾病分类第二版（ＩＣＨＤ－ＩＩ）诊断标准［９］。

ＦＳ诊断以双侧眼外肌麻痹（可伴眼内肌麻痹）、共济失调、腱反射消失和脑脊液蛋白－细胞分离现象为标准。

３．其他：重症肌无力（ＭＧ）、颅内肿瘤、甲状腺相关性眼肌病（ＴＡＯ）均参照相应诊断标准。

诊断肿瘤必须有明确的影像学或病理学证据。

动脉瘤诊断应由磁共振血管成像（ｍａｇｎｅｔｉｃｒｅｓｏｎａｎｃｅａｎｇｉｏ－ｇｒａｐｈｙ，ＭＲＡ）或计算机断层扫描血管成像（ｃｏｍｐｕｔｅｄｔｏｍｏｇｒａｐｈｙａｎｇｉｏｇｒａｐｈｙ，ＣＴＡ）提示，经数字减影血管造影（ｄｉｇｉｔａｌｓｕｂｔｒａｃｔｉｏｎａｎｇｉｏｇｒａｐｈｙ，ＤＳＡ）证实。

４．诊断不明：不符合以上任一诊断标准者为诊断不明，部分患者依据临床特点考虑炎症性或动脉瘤可能。

按ＩＣＨＤ－ＩＩ诊断标准［９］，若仅有一条不符合ＴＨＳ诊断标准者，为“可能的ＴＨＳ”。

非糖尿病患者急性或亚急性起病，脑脊液中细胞、蛋白含量增高而ＭＲＩ未见异常，对激素治疗反应较好者，则考虑非特异性炎症可能性大。

单侧动眼神经完全受累、瞳孔改变、脑膜刺激征阳性但ＭＲＡ、ＣＴＡ或ＤＳＡ检查阴性者考虑为动脉瘤待排。

三、统计学处理计数资料比较采用χ２检验，使用ＳＡＳ８．０２软件，检验水准α＝０．０５。

结果一、病因分类７６例眼肌麻痹患者中５４例（７１．１％）得到明确诊断。

本组糖尿病性眼动神经麻痹最多见，共２０例（２６．３％）；炎症性疾病次之，共１４例（１８．４％），包括ＴＨＳ８例（１０．５％）、ＦＳ４例（５．３％）及ＯＭ２例（２．６％）；其他病因包括７例ＭＧ、７例肿瘤、３例ＴＡＯ及３例动脉瘤。

另有２２例（２８．９％）患者未能明确诊断，其中１０例患者考虑炎症性可能，５例考虑动脉瘤可能，７例患者难以得出倾向性诊断。

７６例患者的病因及临床特征详见表１。

二、临床特点全组患者中，急性起病者４７例（６１．８％）、亚急性２０例（２６．３％），主要见于糖尿病性及炎症性；慢性起病者９例（１１．８％）则多见于ＭＧ、ＴＡＯ及肿瘤。

本研究患者各病因中动眼神经最常受累（６４．５％），展神经次之（５０．０％），滑车神经最少受累（１５．８％）。

２０例糖尿病性眼肌麻痹患者与其他病因者相比最突出的临床特点包括：①年龄明显大于其他病因者，６５％的患者大于等于６５岁；②最常累及动眼神经（８０％），展神经次之（３５％）；③但瞳孔改变者极少（５％）（Ｐ均＜０．０５）。

其他特点包括：基本为单侧（９５％）和单一神经受累（８５％）；半数有头痛，眶痛或前额痛各占一半。

糖尿病性眼肌麻痹与其他原因导致眼肌麻痹的临床表现特点见表２。

１４例炎症性眼动神经麻痹者中，６５岁以下者表１７６例眼肌麻痹患者的病因及临床特征（ｎ）病因总数所占比例（％）＜６５岁者≥６５岁者伴疼痛无疼痛单侧双侧瞳孔受累动眼神经滑车神经展神经明确诊断者５４７１．１２９２５３１２３４２１２１３３６６２１糖尿病性２０２６．３７１３１０１０１９１１１６０７炎症性ＴＨＳ８１０．５６２８０８０１６０４ＦＳ４５．３２２１３０４２４３４ＭＧ７９．２３４１６５２０肿瘤７９．２７０７０４３６６２６ＴＡＯ３４．０１２０３１２０动脉瘤３４．０１２２１３０３３００未明确诊断者２２２８．９１４８１４８１７５５１３６１７总计７６１００４３３３４５３１５９１７１８４９１２３８ＯＭ其他２２．６２０２０２００１１０表２糖尿病性眼肌麻痹与其他原因导致眼肌麻痹临床表现特点比较（ｎ）例数年龄疼痛患侧瞳孔改变累及神经＜６５岁≥６５岁有无单侧双侧有无动眼神经滑车神经展神经糖尿病性２０７１３１０１０１９１１１９１６０７其他病因５６３６２０３５２１４０１６１７３９３３１２３１Ｐ值０．０２３３０．３２８９０．０６３００．０４７３０．０３７６占７１．４％，均为急性或亚急性起病，动眼神经最常受累（７８．６％）。

但其临床特征与其他病因相比差异无统计学意义（Ｐ＞０．０５）。

临床诊断为ＴＨＳ８例，临床特点为急性起病（５例）；均为单侧病变；均伴前额或眶部疼痛；５例患者疼痛早于复视发生；动眼神经最常受累（６例），其次为展神经（４例），一般不累及瞳孔（８７．５％）；血沉均加快；激素治疗均有效。

２２例诊断不明的患者中，７例病因完全不明者均表现为突然起病，单一眼动神经受损，无其他阳性体征，血糖、影像学及腰穿检查均未见异常，其中６例存在血管性危险因素，包括５例高血压、２例高脂血症及１例脑出血。

该２２例患者经抗血小板、激素、营养神经治疗后，５例缓解后出院。

讨论眼肌麻痹是临床较常见的症状，其病因复杂多样，而国内外相关研究报道有限，结论不一［２－６］。

分析其的原因发现：首先是不同研究中研究对象来源不同，如动脉瘤在眼科住院患者中多见［５］，在眼科门诊罕见［３］，而神经内科住院患者则以糖尿病、脑卒中者多见［２，４］；其次，不同研究对疾病的认识差异较大，如部分研究发现动脉瘤为眼肌麻痹的首位病因［５，６］，颅脑外伤也较常见，而近年研究提出糖尿病性眼动神经麻痹比例较高，可能与人们对其的认识提高有关。