烟雾病 ppt课件
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烟雾病LIYANGPPT.
图4
• 5岁烟雾病患儿 术后半年复查 颈外动脉造影 显示颈外动脉 向颅内供血良 好(侧位)
内 容介 绍
1. 什么是烟雾病： 2. 烟雾病简史： 3. 烟雾病的发病率： 4. 烟雾病的临床特征： 5. 辅助检查：
6. 烟雾病的病因： 7. 烟雾病诊断标准： 8. 烟雾病如何治疗： 9. 烟雾病预后: 10.烟雾病的护理:(略)
什么是烟雾病：
•
烟雾病又称为Moyamoya 病,又称脑底异常
血管网,是一种病因不明的慢性闭塞性脑血管病。
是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中
动脉起始部狭窄或闭塞，脑底出现异常的小血
管网为特点的脑血管病，扩张的血管在血管造
影时的形态如烟囱里冒出的袅袅炊烟，故日本
人形象地称之为烟雾病。
烟雾病简史：
•
本病于1955年首先由日本的清水和竹内描
述，1966年铃木二郎命名，最初被认为是日本
儿童(%) 44(35.2) 8(6.4) 2(1.6) 8(6.4) 14(11.2) 15(12.0) 8(6.4) 6(4.8) 13(10.4) 3(2.4) 2(1.6) 1(0.8)
成人(%) 16(15.5) 10(9.7 ) 23(22.3) 11(10.7) 3(2.9) 8(7.8) 2(1.9) 6(5.8) 8(7.8) 12(11.7) 2(1.9) 1(1.0)
辅助检查：
确认书要简•明扼1要），尽快脑寄到血新雇管员手中造。 影及DSA：是确诊本病的主依据
学校劳动安全 首先，要彬彬有礼地介绍自己和你所在的汽车公司，或者你所在的专营店。
• 2）CT扫描 （1）、头部受伤后台有头晕、头痛、呕吐等症状，可能是脑震荡。这时应让病人安静平躺，头放平，头部冷敷，2~3小时内不给饮食
烟雾病科普宣传PPT课件
烟雾病科普宣 传PPT课件
目录 介绍烟雾病 烟雾病的危害 预防烟雾病的方法 就医与治疗 烟雾病的重要性 总结
介绍烟雾 病
介绍烟雾病
什么是烟雾病：烟雾病是一种与吸 入烟雾或长期接触烟雾有关的呼吸 系统疾病。 主要症状：烟雾病可导致咳嗽、气 促、胸痛等呼吸道症状，甚至影响 心血管系统的功能。
烟雾病的 危害
就医和治疗烟雾病应及时就诊 呼吸科或肺科医生。
了解烟雾病的重要性，能够帮 助人们保护呼吸系统健康。
谢谢您 的观赏
聆听
烟雾病的 重要性
烟雾病的重要性
呼吸系统健康：了解烟雾病的 危害，可以帮助人们更好地保 护呼吸系统的健康。
健康宣传：宣传烟雾病也有助 于推动更健康的生活方式，预 防烟雾病的发生。
总结
总结
烟雾病是与吸入烟雾有关的呼吸系 统疾病，危害健康。 预防烟雾病需要避免暴露、戴口罩 和保持健康生活方式。
总结
烟雾病的危害
呼吸系统受损：吸入烟雾中的 有害物质会损伤呼吸道黏膜， 导致急性或慢性呼吸道疾病。
心血管系统受损：长期接触烟 雾可增加心血管疾病的发生风 险，如高血压、心脏病等。
烟雾病的危害
具体危害：烟雾中的有害物质 还可能导致癌症、肺部纤维化 等严重疾病。
预防烟雾 病的方法
预防烟雾病的方法
避免暴露：尽量减少接触烟雾 ，避免吸入有害气体和颗粒物 ，保持室内通风。 戴口罩：在污染严重的环境中 ，戴上有效的防护口罩可以减 少吸入有害物质的风险。
预防烟雾病的方法
健康生活方式：保持良好的健康生 活习惯，如戒烟、多吃新鲜蔬果、 加强锻炼等。
就医与治 疗
就医与治疗
就诊医生：如果有疑似烟雾病 的症状，应及时就诊呼吸科或 肺科医生。
目录 介绍烟雾病 烟雾病的危害 预防烟雾病的方法 就医与治疗 烟雾病的重要性 总结
介绍烟雾 病
介绍烟雾病
什么是烟雾病：烟雾病是一种与吸 入烟雾或长期接触烟雾有关的呼吸 系统疾病。 主要症状：烟雾病可导致咳嗽、气 促、胸痛等呼吸道症状，甚至影响 心血管系统的功能。
烟雾病的 危害
就医和治疗烟雾病应及时就诊 呼吸科或肺科医生。
了解烟雾病的重要性，能够帮 助人们保护呼吸系统健康。
谢谢您 的观赏
聆听
烟雾病的 重要性
烟雾病的重要性
呼吸系统健康：了解烟雾病的 危害，可以帮助人们更好地保 护呼吸系统的健康。
健康宣传：宣传烟雾病也有助 于推动更健康的生活方式，预 防烟雾病的发生。
总结
总结
烟雾病是与吸入烟雾有关的呼吸系 统疾病，危害健康。 预防烟雾病需要避免暴露、戴口罩 和保持健康生活方式。
总结
烟雾病的危害
呼吸系统受损：吸入烟雾中的 有害物质会损伤呼吸道黏膜， 导致急性或慢性呼吸道疾病。
心血管系统受损：长期接触烟 雾可增加心血管疾病的发生风 险，如高血压、心脏病等。
烟雾病的危害
具体危害：烟雾中的有害物质 还可能导致癌症、肺部纤维化 等严重疾病。
预防烟雾 病的方法
预防烟雾病的方法
避免暴露：尽量减少接触烟雾 ，避免吸入有害气体和颗粒物 ，保持室内通风。 戴口罩：在污染严重的环境中 ，戴上有效的防护口罩可以减 少吸入有害物质的风险。
预防烟雾病的方法
健康生活方式：保持良好的健康生 活习惯，如戒烟、多吃新鲜蔬果、 加强锻炼等。
就医与治 疗
就医与治疗
就诊医生：如果有疑似烟雾病 的症状，应及时就诊呼吸科或 肺科医生。
烟雾病PPT幻灯片疾病课件
• Moyamoya病脑出血与其他类型脑出血在临床表现上难以 区分。
五 烟雾病的影像学检查-1
CT及CTA
CTA
• CTA不仅能够显示颈内动脉、椎动脉、基底动脉、willis环 各血管的闭塞和狭窄及闭塞血管附近颅底异常增生血管网， 而且能显示椎－基动脉系统广泛性代偿性供血的增粗、增 大、纡曲延长的侧支循环血管，还可显示病变血管与邻近 骨性结构空间关系
五 烟雾病的影像学检查-2
MRI及MRA
MRA
• 颅脑MRA对烟雾病诊断的敏感度、特异度分别为72％和 100％，MRA和MRI联合应用的敏感度、特异度则达到92％ 和100%。
诊断烟雾病首选的无创性检 查手段和有效的随访手段。
五 烟雾病的影像学检查-3
DSA（数字减影脑血管造影）
DSA虽是有创性检查，但仍是目前国际公认的诊断烟雾 病的金标准。
2.后天性多病因性疾病
脑血管造影的动态变化、临床症状、病程在一定时间内呈进行性发 展，尤其是儿童，病程的进展倾向更大。
有许多疾病可导致此病，例如脑膜炎、非特异性动脉炎、多发性神 经纤维瘤病、等均可导致类似的病理改变。
脑血管的异常血管网的特殊变化是由于脑底动脉闭塞后形成的侧支 循环代偿供血的结果。
CT及CTA
头部CT平扫
• Moyamoya病脑梗死特点是梗死多为皮层或皮层下斑点状 或蜂窝状低密度灶，并出现不同程度的脑室扩大及蛛网膜 下腔增宽和脑萎缩；梗死灶可多发也可单发，其面积大小 不一；梗死部位可位于“分水岭”区、大脑前、大脑中或 大脑后动脉供血区、基底节区、丘脑区等，但不一定与大 脑的主要动脉供血区域一致。
烟雾病分期
第1期，右侧颈内动脉末端、大脑前动脉(ACA)狭窄；B：第2期，左侧颈内动脉末端、大脑中 动脉(MCA)和AcA严重狭窄但远端分支良好；c：第3期，右ACA闭塞，MCA重度狡窄，远端 分支显示不良；D：第4期，右侧ACA和McA闭塞，起源于颈内动脉的胚胎型大脑后动脉 (PCA)狭窄；E：第5期，颈内动脉末端闭塞，逆行性累及到整条颈内动脉，从起始部开始狭 窄；F：第6期，颈内动脉起始段闭塞，颅内血流完全由颈外动脉通过侧支供应
五 烟雾病的影像学检查-1
CT及CTA
CTA
• CTA不仅能够显示颈内动脉、椎动脉、基底动脉、willis环 各血管的闭塞和狭窄及闭塞血管附近颅底异常增生血管网， 而且能显示椎－基动脉系统广泛性代偿性供血的增粗、增 大、纡曲延长的侧支循环血管，还可显示病变血管与邻近 骨性结构空间关系
五 烟雾病的影像学检查-2
MRI及MRA
MRA
• 颅脑MRA对烟雾病诊断的敏感度、特异度分别为72％和 100％，MRA和MRI联合应用的敏感度、特异度则达到92％ 和100%。
诊断烟雾病首选的无创性检 查手段和有效的随访手段。
五 烟雾病的影像学检查-3
DSA（数字减影脑血管造影）
DSA虽是有创性检查，但仍是目前国际公认的诊断烟雾 病的金标准。
2.后天性多病因性疾病
脑血管造影的动态变化、临床症状、病程在一定时间内呈进行性发 展，尤其是儿童，病程的进展倾向更大。
有许多疾病可导致此病，例如脑膜炎、非特异性动脉炎、多发性神 经纤维瘤病、等均可导致类似的病理改变。
脑血管的异常血管网的特殊变化是由于脑底动脉闭塞后形成的侧支 循环代偿供血的结果。
CT及CTA
头部CT平扫
• Moyamoya病脑梗死特点是梗死多为皮层或皮层下斑点状 或蜂窝状低密度灶，并出现不同程度的脑室扩大及蛛网膜 下腔增宽和脑萎缩；梗死灶可多发也可单发，其面积大小 不一；梗死部位可位于“分水岭”区、大脑前、大脑中或 大脑后动脉供血区、基底节区、丘脑区等，但不一定与大 脑的主要动脉供血区域一致。
烟雾病分期
第1期，右侧颈内动脉末端、大脑前动脉(ACA)狭窄；B：第2期，左侧颈内动脉末端、大脑中 动脉(MCA)和AcA严重狭窄但远端分支良好；c：第3期，右ACA闭塞，MCA重度狡窄，远端 分支显示不良；D：第4期，右侧ACA和McA闭塞，起源于颈内动脉的胚胎型大脑后动脉 (PCA)狭窄；E：第5期，颈内动脉末端闭塞，逆行性累及到整条颈内动脉，从起始部开始狭 窄；F：第6期，颈内动脉起始段闭塞，颅内血流完全由颈外动脉通过侧支供应
【医学课件】烟雾病
间接血管重建术
通过手术将大血管连接到病变部 位周围的组织，促进侧支循环的 形成，改善脑部供血。
颅骨钻孔术
通过颅骨钻孔释放颅内压力，减轻 症状。
预防措施
控制血压
高血压是烟雾病的主要危险因素之 一，控制血压可以降低患病风险。
控制血糖
高血糖也是烟雾病的主要危险因素 之一，控制血糖可以降低患病风险 。
戒烟
经过一系列详细的神经系统检查和影像学检 查，医生确诊为烟雾病。
治疗建议
术后恢复
医生建议进行颅骨贴敷手术，以改善脑部供 血情况。
患者术后症状明显改善，肢体活动灵活，未 再出现头晕、恶心、呕吐等症状。
病例二：年轻男性的烟雾病
症状
年轻男性患者，因反复发作的一侧肢体无 力、麻木和失语，被诊断为烟雾病。
治疗建议
诊断标准与方法
诊断标准
目前烟雾病的诊断主要依据临床表现、影像学检查和病理学检查。其中，影像学检查是诊 断烟雾病的重要手段。
影像学检查
烟雾病患者在脑血管造影中会显示出异常的烟雾状血管，这些血管通常非常细小，数量较 多，且形态不规整。同时，MRI和CT等影像学检查也可以显示出脑缺血或脑出血的症状。
病理学检查
特点
烟雾病通常表现为头痛、癫痫、瘫痪等症状，且具有反复发 作、进行性加重的特点。
烟雾病的发病机制
病因
烟雾病的病因尚不明确，可能与遗传、感染、免疫等多种因素有关。
病理生理
在烟雾病的发展过程中，颈内动脉狭窄或闭塞导致脑部血流减少，同时大脑 中动脉代偿性扩张形成烟雾状血管网，这些血管容易破裂出血，从而引发各 种症状。
医生建议进行颅骨贴敷手术和药物治疗， 以改善脑部供血情况和控制高血压症状。
诊断过程
【医学课件】烟雾病
控制慢性病
积极控制高血压、糖尿病等慢性疾 病，定期进行体检，及时发现并治 疗。
日常护理方法
保持良好的作息
保持充足的睡眠，避免过度劳累和熬夜。
避免过度使用药物
不要随意使用药物，特别是非处方药和草 药，以免加重病情。
保持情绪稳定
避免过度紧张和焦虑，可以采取放松技巧 如深呼吸、冥想等来缓解压力。
定期复查
男性。
长期吸烟、酗酒、高血压、糖 尿病等不良生活习惯和慢性疾
病可能增加患病风险。
02
烟雾病的临床症状与诊断
临床症状
脑缺血症状
烟雾病患者可能会出现突然的 头痛、肢体无力、视力障碍等 症状，严重时可发生脑梗塞，
导致偏瘫、失语等。
脑出血症状
烟雾病也可能导致脑出血，表现 为剧烈头痛、呕吐、意识障碍等 症状，严重时可危及生命。
癫痫症状
部分烟雾病患者可能会出现癫痫发 作，表现为肢体抽搐、口吐白沫等 症状。
诊断标准
临床诊断标准
出现以上临床症状，且排除了其他可能导致这些症状的疾病 。
影像学诊断标准
通过CT或MRI等影像学检查，发现烟雾状血管形态和脑部血 流动力学改变。
诊断方法与流程
病史采集
了解患者的基本情况，包括年龄、性 别、职业等，以及是否有过烟雾病家 族史。
05
烟雾病的研究进展与未来 趋势
研究进展
烟雾病的发病机制研究
研究者们正在深入探究烟雾病的发病机制，包括其病因、病理生 理过程以及遗传因素等。
烟雾病的诊断技术
随着医学影像技术的进步，研究者们正在开发更精确的诊断技术 ，以便更早地识别出烟雾病。
烟雾病的治疗方法
目前，烟雾病的治疗方法主要包括药物治疗和手术治疗。研究者 们正在研究新的治疗方法，如干细胞治疗和基因治疗等。
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3.细胞因子分泌异常：
碱性成纤维细胞生长因子、转化生长因子及血小板衍生生 长因子等较正常人群发生明显改变
4.弹性蛋白异常堆积：
导致血管内膜增厚。
6
病理
在烟雾病患者中，血管狭窄发生于颈内动脉 远端并且经常累及大脑前动脉和大脑中动脉 近端。
颅内狭窄段血管表现为内膜增厚、内弹力层 不规则扭曲和折叠、中层平滑肌变薄或缺失
10
缺血症状
烟雾病的脑缺血症状通常与颈内动脉和大脑 中动脉供血的脑区相关，这些脑区包括额叶、 顶叶和颞叶。轻偏瘫、构音困难、失语和认 知障碍也常见。病人还可能有抽搐、视觉缺 损、晕厥或可能被误认为是精神疾病的个性 改变 。
缺血症状有可能是暂时的或不变的。一次普 通的儿童期事件如哭闹引起的过度换气，有 可能引发 TIA或卒中。用力甚至小手术的麻 醉诱导，可引起脑缺血的症状和体征。
11
病例一 女性，28岁，烟雾病 1年前突发左侧肢体无力
12
右侧点状皮层下梗塞
13
病例2 女性 ，39岁，反复大脑半球梗塞 全脑DSA： 双侧颈内动脉闭塞，颅底有广泛烟雾状血管 增生。
14
血管造影显示：
左侧颈内动脉闭塞，颅底烟雾状血管增生。
右侧颈内动脉供血一前交通动脉瘤
15
出血症状
颅内出血在烟雾病成年病人中常见，但也有 人描述过儿童中的颅内出血。出血的部位可 能在脑室内、脑实质内(经常在基底节区)或 蛛网膜下。
铃木分期
分期 1期
脑血管造影表现 双侧颈内动脉虹吸段狭窄，无烟雾状血管
2期
烟雾状血管开始出现
3期
烟雾状血管增加
4期
烟雾状血管开始减少
5期
烟雾状血管明显减少
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3.发病机制
发病机制不明，普遍认为是由多种病因所致：1.免 疫性血管反应2.感染（头颈部）3.先天性发育不良。 虽然有明显的遗传倾向，但目前还没有找到明确的 基因缺陷，发现与部分HLA抗原相关。可与下列疾 病办法：I型神经纤维瘤病、结节性硬化、镰状细 胞贫血、色素沉积性视网膜炎、粥样硬化、肌纤维 发育不良、21-三体综合征、再生障碍性贫血等。 儿童的脑胶质瘤放射治疗和颅脑损伤可以导致颅内 血管烟雾状血管表现。
长儿和成人病例。
以上临床分型的后三型合称为“非TIA型”，病程复 杂多变，预后较差，多表现为混合型，如癫痫型加 梗塞型，癫痫型加TIA型等。如为单纯癫痫发作，预 后不一定很差。无论何种类型，4岁以前起病者预后 较差。此外，临床症状及其严重程度决定于侧支循 环的代偿效果，如果能够维持足够的脑血流灌注， 则可能不出现临床症状，或只有短暂的TIA发作，或 头痛。如果不能保持脑血流灌注，则症状严重，引 起广泛脑损伤
4.临床病理生理 脑底动脉因内皮细胞增生与内膜增厚而 至管腔狭窄以致闭塞，中膜肌层萎缩、 薄弱及部分消失，增厚的内膜中可有脂 质沉积，但没有炎性改变。在心脏和肾 脏等其他器官中也可以发现相同的血管 病理改变，说明烟雾病是一种全身性的 血管改变。
[临床表现]
【临床分型】 Fukuvama等（1985）和/maizunfi等（1998）认为 本病可分为4个临床型，其中TIA型占绝大多数， 而 癫痫型常伴梗塞型，出血型主要见于成人。TIA型 起病较晚，平均5.5岁，预后较好；癫痫型或梗塞型
（ 2 ）基底节异常血管 网（实质内吻合）； （ 3 ）病变一般是双侧 对称； （ 4 ）境外动脉参与供 血的分支可能包括镰前 动脉、脑膜中动脉、筛 动脉、枕动脉、幕缘动 脉、颞浅动脉等。
【医学课件】烟雾病
化应激等作用的药物。
治疗技术改进
03
如血流导向装置、血管再生疗法等新技术在临床试验中取得一
定成果。
未来发展趋势预测
早期诊断
通过普及筛查及对高危人群的定期检查，提高烟雾病的早期诊断 率。
个性化治疗
根据患者的基因特点、病情严重程度等因素，制定个体化的治疗 方案。
综合管理
建立跨学科合作机制，对患者进行长期随访管理，提高生活质量 及预后。
其他并发症处理
针对癫痫等并发症进行相应治疗，如使用抗癫痫药物等。效果评价包 括症状改善情况、神经功能恢复情况和生活质量提高情况等。
06
总结回顾与展望未来进展方向
关键知识点总结回顾
烟雾病定义
烟雾病是一种慢性脑血管闭塞 性疾病，主要表现为颅内血管 狭窄或闭塞，伴随侧支循环形
成。
烟雾病症状
包括短暂性脑缺血发作、脑卒 中、认知障碍等，严重影响患 者生活质量。
血压管理
控制血压在合适范围，避免过高或过低导致并发症。
生活方式干预
戒烟、限酒、保持健康饮食和规律作息等，降低并发症风险。
处理策略和效果评价
缺血性并发症处理
急性期溶栓治疗、抗血小板聚集、改善脑循环等，后期康复训练提 高生活质量。
出血性并发症处理
急性期止血、脱水降颅压、手术清除血肿等，后期防治再出血和康 复治疗。
了解患者是否存在感染、 贫血等情况，有助于评估 病情。
凝血功能
检测患者凝血功能是否正 常，以指导临床治疗及预 防出血。
生化指标
如血糖、血脂等，反映患 者全身状况，有助于制定 治疗方案。
评估体系建立与应用
临床分级评估
根据患者病情严重程度进行分级 ，以指导治疗方案制定及预后评
烟雾病PPT课件
b.MRA显示在基底节区有异常血管网； c.上述病例表现为双侧。 3.排除以下疾病或明确的病因：动脉粥样硬化、神经 纤维瘤病、自身免疫性疾病、头部外伤、脑膜炎、头 部放射性治疗、脑肿瘤、2-1三体综合征等； 4.病理发现可能对诊断有所帮助 a.颈内动脉末端及其分支的内膜增厚，导致管腔狭窄 或闭塞，常见于双侧，增生的内膜中很少见到有炎性 反应的脂质沉积； b.组成Wilis环的动脉均可能出现闭塞或不同程度的狭 窄，伴有内膜增厚、内弹力层波纹状变化和中膜变薄
【诊断】 日本卫生部烟雾病研究委员会1996年诊断指南： 1.脑血管造影为必备检查，且至少包括以下发现 a. 颅底大动脉狭窄或闭塞，动脉包括颈内动脉末端和 （或）大脑前动脉和（或）大脑中动脉近端； b. 血管造影的动脉前期可见在狭窄或闭塞的动脉附近 出现异常血管网； c.上述发现为双侧。 2.MRI和MRA a.MRA显示颅底大动脉狭窄或闭塞，动脉包括颈内动 脉末端和大脑前动脉和大脑中动脉近端；
手术适应症： ①有脑缺血症状；②曾经有脑出血病史；③进展性 脑功能障碍：如认知障碍、癫痫等。 （2）手术方式 ①直接脑血流重建手术：颅内外动脉搭桥术，常用 的有颞浅-大脑中动脉搭桥术，可以单支或双支搭 桥。手术效果明显，要求搭桥血管动脉外径大于 1mm，直径相匹配。 ②间接血流重建手术（用于大脑中，常与直接脑血 流重建手术联合）
ss
烟雾病受累部位
动脉粥样硬化好发部位
2.流行病学 烟雾病在东亚的日本、韩国和中国高发 ，发病率明显高于欧美，日本人群发生 率约为1/100000人/年。在年龄分布上， 有两个高峰：儿童期，年龄小于10岁（ 平均3岁）；成年期，年龄30-40岁间， 女性稍多。有一点的家族遗传倾向（发 病率可高达7%）。
2.CT 40%以上的脑缺血病例表现正常。已经发生脑 梗死的病人在 CT 上能够显示梗塞灶一般位于 皮层或皮层下、双侧多发，大脑后动脉的分布 区常见，儿童常见。 3.MR MRA 常可以显示颈内动脉的狭窄和闭塞， “ 烟 雾状 ” 血管在 MRI 上显示为小的血管流空影， MRA显示为细小的血管网，儿童显示较清楚， MRI显示梗塞灶位于“分水岭”区。
【医学课件】烟雾病
建议烟雾病患者终生治疗，并注意调整生活方式，如 保持健康饮食、适量运动、戒烟限酒等。
05
研究进展
基础研究
烟雾病发病机制研究
研究已经证实烟雾病与遗传、免疫、环境等多种因素有关， 但仍存在争议。
烟雾病病理生理研究
研究发现烟雾病患者存在脑血管重塑、血流动力学异常等问 题，但仍需进一步深入探讨。
临床研究
鉴别诊断
高血压脑病
烟雾病需与高血压脑病进行鉴别。高血压脑病多见于中青年，有高血压病史，表 现为头痛、呕吐、意识障碍等症状，脑血管造影可见脑部动脉呈节段性狭窄闭塞 。
脑炎
脑炎是一种病毒感染引起的脑部炎症，表现为发热、头痛、恶心等症状，脑血管 造影可发现脑部血管炎症反应和血栓形成。
病情评估
烟雾病病情评估主要包括病史、体格检查、影像 学检查等方面。
脑梗死
烟雾病患者可能会出现脑梗死症状，表现为持续性头痛、恶心、呕吐、意识障碍、偏瘫、 失语等，严重者可危及生命。
癫痫
部分烟雾病患者可能会出现癫痫症状，表现为意识障碍、肢体抽搐、口吐白沫等症状。
体征
01
颈内动脉狭窄
烟雾病患者可能会出现颈内动脉狭窄，导致血流减少，影响脑部供血
。
02
脑部血管狭窄
烟雾病患者可能会出现脑部血管狭窄，导致血流减少，影响脑部供血
体格检查可发现患者是否有神经系统损害的症状 ，如瘫痪、感觉障碍等。
通过详细了解患者病史和症状，可以对烟雾病进 行初步诊断。
影像学检查是诊断烟雾病的重要手段，包括MRI 、CT等检查，可了解病变范围、程度及脑组织损 害情况。
04
治疗和预防
治疗手段
药物治疗
使用抗血小板聚集药物，如阿司匹林和氯吡格雷，可减 轻脑部供血不足症状。
05
研究进展
基础研究
烟雾病发病机制研究
研究已经证实烟雾病与遗传、免疫、环境等多种因素有关， 但仍存在争议。
烟雾病病理生理研究
研究发现烟雾病患者存在脑血管重塑、血流动力学异常等问 题，但仍需进一步深入探讨。
临床研究
鉴别诊断
高血压脑病
烟雾病需与高血压脑病进行鉴别。高血压脑病多见于中青年，有高血压病史，表 现为头痛、呕吐、意识障碍等症状，脑血管造影可见脑部动脉呈节段性狭窄闭塞 。
脑炎
脑炎是一种病毒感染引起的脑部炎症，表现为发热、头痛、恶心等症状，脑血管 造影可发现脑部血管炎症反应和血栓形成。
病情评估
烟雾病病情评估主要包括病史、体格检查、影像 学检查等方面。
脑梗死
烟雾病患者可能会出现脑梗死症状，表现为持续性头痛、恶心、呕吐、意识障碍、偏瘫、 失语等，严重者可危及生命。
癫痫
部分烟雾病患者可能会出现癫痫症状，表现为意识障碍、肢体抽搐、口吐白沫等症状。
体征
01
颈内动脉狭窄
烟雾病患者可能会出现颈内动脉狭窄，导致血流减少，影响脑部供血
。
02
脑部血管狭窄
烟雾病患者可能会出现脑部血管狭窄，导致血流减少，影响脑部供血
体格检查可发现患者是否有神经系统损害的症状 ，如瘫痪、感觉障碍等。
通过详细了解患者病史和症状，可以对烟雾病进 行初步诊断。
影像学检查是诊断烟雾病的重要手段，包括MRI 、CT等检查，可了解病变范围、程度及脑组织损 害情况。
04
治疗和预防
治疗手段
药物治疗
使用抗血小板聚集药物，如阿司匹林和氯吡格雷，可减 轻脑部供血不足症状。
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2 脑循环模式的变化容易产生动脉瘤，与前循环 闭塞后后循环代偿致剪切力的变化有关。
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14
症状与体征
4.不随意运动 不随意运动通常出现在一侧肢体表现舞蹈样 动作。面部不随意运动在烟雾病较为少见，睡眠时不随意 动作消失。
5.头痛 部分患者伴头痛。头痛的原因估计与颅内血供减少 有关。临床上显示许多伴头痛的烟雾病患者在作了血管重 建手术后症状即自行消失。
精选编辑ppt
11
症状与体征
1.脑缺血： (1)可表现为短暂性脑缺血(TIA)、可逆性神经功能缺失(RIND)或脑梗
死。由于缺血性发作短暂，患者就诊时或入院时症状已消失，因此从 家属那里获得的病史是很重要的，同时应该详细记录下列内容：首次 发病的年龄、发病的方式(缺血性或出血性)、发作的次数、严重程度、 神经功能障碍，以及诱发因素和发生时间等。对于上次起病情况和病 情变化过程也应作记录，并且要弄清楚目前的体征是上次发作后残留 的还是几次发作累积的结果。有些症状是家属无法提供的，要靠我们 提示性询问患者，如感觉性发作、头痛和视觉障碍等。 (2)TIA发作常常与过于紧张、哭泣、应激性情感反应、剧烈运动、进 餐、过冷或过热有关。 (3)运动性障碍常为早期症状，约占80.5%，主要表现为肢体无力甚至 偏瘫，常有上述的诱发因素。见于TIA或脑梗死患者。
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(4)颅内出血：61.6%～77.3%的烟雾病患者可发生 颅内出血。以蛛网膜下腔出血最多见，约占60%， 脑室内出血亦较常见，占28.6%～60%，多合并蛛 网膜下腔出血，其中30%的脑室内出血为原发性 脑室内出血。此乃菲薄的异常血管网破裂所致。 脑内血肿以额叶多见，形状不规则，大小不一致。 邻近脑室内者，可破裂出血，血肿进入脑室。邻 近脑池者可破裂后形成蛛网膜下腔出血。
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症状与体征
4.不随意运动 不随意运动通常出现在一侧肢体表现舞蹈样 动作。面部不随意运动在烟雾病较为少见，睡眠时不随意 动作消失。
5.头痛 部分患者伴头痛。头痛的原因估计与颅内血供减少 有关。临床上显示许多伴头痛的烟雾病患者在作了血管重 建手术后症状即自行消失。
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症状与体征
1.脑缺血： (1)可表现为短暂性脑缺血(TIA)、可逆性神经功能缺失(RIND)或脑梗
死。由于缺血性发作短暂，患者就诊时或入院时症状已消失，因此从 家属那里获得的病史是很重要的，同时应该详细记录下列内容：首次 发病的年龄、发病的方式(缺血性或出血性)、发作的次数、严重程度、 神经功能障碍，以及诱发因素和发生时间等。对于上次起病情况和病 情变化过程也应作记录，并且要弄清楚目前的体征是上次发作后残留 的还是几次发作累积的结果。有些症状是家属无法提供的，要靠我们 提示性询问患者，如感觉性发作、头痛和视觉障碍等。 (2)TIA发作常常与过于紧张、哭泣、应激性情感反应、剧烈运动、进 餐、过冷或过热有关。 (3)运动性障碍常为早期症状，约占80.5%，主要表现为肢体无力甚至 偏瘫，常有上述的诱发因素。见于TIA或脑梗死患者。
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(4)颅内出血：61.6%～77.3%的烟雾病患者可发生 颅内出血。以蛛网膜下腔出血最多见，约占60%， 脑室内出血亦较常见，占28.6%～60%，多合并蛛 网膜下腔出血，其中30%的脑室内出血为原发性 脑室内出血。此乃菲薄的异常血管网破裂所致。 脑内血肿以额叶多见，形状不规则，大小不一致。 邻近脑室内者，可破裂出血，血肿进入脑室。邻 近脑池者可破裂后形成蛛网膜下腔出血。
烟雾病PPT参考课件
烟雾病（MMD）诊 断及治疗
常德市第一人民医院神经外科 袁敏
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烟雾病
也称为Moyamoya病，一种病因不明的、以双侧颈内 动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性 狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种 脑血管疾病。1969年，由日本学者Suzuki和Takaku 首先报道。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像 上形似“烟雾”，故称为“烟雾病”。烟雾状血管是扩 张的穿通动脉，起着侧支循环的代偿作用，是该病的重 要特征。
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血管重建术式
（2）间接血管重建手术的方式很多，较常用的包括：脑-硬脑 膜-动脉血管融合术(encephalo-duro-arterio-synangiosis ，EDAS)、脑-肌肉血管融合术(encephalo-myosynangiosis，EMS)、脑-肌肉-动脉血管融合术(encephalomyo-arterio-synangiosis，EMAS)、脑-硬脑膜-动脉-肌肉 血管融合术(encephalo-duro-arterio-myo-synangiosis， EDAMS)、脑-硬膜-肌肉-血管融合术（encepho-duromyo-synangiosis, EDMS）、多点钻孔术（multiple burr holes, MBH）以及大网膜移植术（omental transplantation, OT）等。
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血管重建术式
血管重建术式主要包括3类：直接血管重建手术[23]、间接血管 重建手术及联合手术。 （1）直接血管重建手术包括： A. 颞浅动脉-MCA分支吻合术，最常用；颞浅动脉-ACA或颞 浅动脉-PCA吻合术可作为补充或替代，当MCA动脉分支过于 纤细或者缺血区位于ACA或PCA分布区时选择应用； B. 枕动脉或耳后动脉-MCA分支吻合术，在颞浅动脉细小时可 以选用； C. 枕动脉-PCA吻合术，主要改善PCA分布区的血流灌注，较 少应用。
常德市第一人民医院神经外科 袁敏
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烟雾病
也称为Moyamoya病，一种病因不明的、以双侧颈内 动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性 狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种 脑血管疾病。1969年，由日本学者Suzuki和Takaku 首先报道。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像 上形似“烟雾”，故称为“烟雾病”。烟雾状血管是扩 张的穿通动脉，起着侧支循环的代偿作用，是该病的重 要特征。
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血管重建术式
（2）间接血管重建手术的方式很多，较常用的包括：脑-硬脑 膜-动脉血管融合术(encephalo-duro-arterio-synangiosis ，EDAS)、脑-肌肉血管融合术(encephalo-myosynangiosis，EMS)、脑-肌肉-动脉血管融合术(encephalomyo-arterio-synangiosis，EMAS)、脑-硬脑膜-动脉-肌肉 血管融合术(encephalo-duro-arterio-myo-synangiosis， EDAMS)、脑-硬膜-肌肉-血管融合术（encepho-duromyo-synangiosis, EDMS）、多点钻孔术（multiple burr holes, MBH）以及大网膜移植术（omental transplantation, OT）等。
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血管重建术式
血管重建术式主要包括3类：直接血管重建手术[23]、间接血管 重建手术及联合手术。 （1）直接血管重建手术包括： A. 颞浅动脉-MCA分支吻合术，最常用；颞浅动脉-ACA或颞 浅动脉-PCA吻合术可作为补充或替代，当MCA动脉分支过于 纤细或者缺血区位于ACA或PCA分布区时选择应用； B. 枕动脉或耳后动脉-MCA分支吻合术，在颞浅动脉细小时可 以选用； C. 枕动脉-PCA吻合术，主要改善PCA分布区的血流灌注，较 少应用。
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➢穹隆型：颅内外血管通过硬脑膜、软脑膜
上的侧支相沟通
➢后循环型：PCA狭窄或闭塞引起后颅窝代
偿性侧支形成
基底型DSA分期
手术治疗
➢ 直接血管重建术：STA-MCA ➢ 间接血管重建术：颞肌贴敷术、
大网膜贴敷术 ➢日本1994年统计结果：
20%直接重建术、36%间接重建术、 20%联合手术、23%药物治疗
➢ 烟雾病（Moyamoya Disease）又称 为颅底异常血管网病。是以双侧颈内动 脉末端进行性狭窄或闭塞，颅底异常血 管网形成为特征的一组脑血管病。
➢ 1957年日本学者Takeuchi和Shimizu 首先以颈内动脉发育不良报告。
➢ 1967年Suzuki和Takaku以烟雾病命名
病理学表现
➢＞80岁卒中患者r-tPA溶栓疗效更为显著，且严重程度越高，获益更大
国际卒中实验-3（the ThirdInternationalStroke Trial，IST-3)
Sandercock P,Wardlaw JM, Lindley RI, et al. The benefits and harms of intravenousthrombolysis with recombinant tissue plasminogen activator within 6 h of acuteischaemic stroke (the third international stroke trial [IST-3]): a randomisedcontrolled trial. Lancet 201的两个极端
➢青年卒中发病率呈上升趋势
2005年美国白种人、黑种人20-54岁期间卒中发病率都较以往显著升高
Kissela BM,Khoury JC, Alwell K, et al. Age at stroke: temporal trends in stroke
incidencein a large, biracial population. Neurology 2012;79:1781-1787.
➢年龄并不是溶栓的禁忌证
卒中溶栓登记的治疗安全性研究（SafeImplementation of Treatments in Stroke register， SITS登记）
虚拟国际卒中临床试验档案(Virtual International Stroke Trials Archive,VISTA)
➢ 儿童型：以缺血症状为主，多表现TIA，如MCA区域
的缺血、运动、感觉和语言障碍。 PCA区域视力障碍。 ACA区域下肢运动、感觉障碍。
多于哭泣、热食、吹气球等过度呼吸时诱发，可反复出 现，且可经常变换双侧。后期可有智能迟钝或神经功能障 碍。
➢ 成人型：50%以颅内出血发病，多为烟雾血管破裂。
但病史可有儿童期脑缺血症状。出血部位多为基底节穿通 支区域，常破入脑室。其次是SAH，多为微动脉瘤破裂。
烟雾病
烟雾病＆烟雾综合征
对MD、MD综合征的 基本认知
➢病因不明：遗传？感染？免疫？ ➢流行病学：亚洲多发，日中韩、东南亚
发病年龄：10岁以下、40岁左右
➢临床特征：儿童型：缺血多见；
成人型：出血多见
➢MD综合征：
动脉硬化、自身免疫、脑膜炎、 Downs综合征、头外伤等
关于烟雾病的 那点事儿
➢ 影像学诊断标准
➢ 颈内动脉末端和大脑前动脉、大脑中 动脉近端地血管狭窄或闭塞；
➢ 颅底异常血管网形成； ➢ 广泛颅内、颅外动脉吻合，双侧受累。
分型
➢ 基底型：最常见和最典型。ICA颅内段病
变导致脑底部异常血管网血管形成
➢筛型：由眼动脉分支供血地前颅窝底、眶
顶网状血管扩张侧支血管形成和穹隆烟雾血管
➢颈内动脉及其分支内膜增生、增厚，中膜平 滑肌细胞增生、变性，导致管腔狭窄或闭塞 ➢以往认为病变局限于颈内动脉系统，但近年 研究发现大脑后动脉、颞浅动脉。脑膜中动脉， 甚至冠状动脉、肺动脉、肾动脉也有类似病例 改变。 ➢推测是一种全身性疾病，且与脑底动脉环的 局部因素（如血流动力学等）有关。
临床症状
上的侧支相沟通
➢后循环型：PCA狭窄或闭塞引起后颅窝代
偿性侧支形成
基底型DSA分期
手术治疗
➢ 直接血管重建术：STA-MCA ➢ 间接血管重建术：颞肌贴敷术、
大网膜贴敷术 ➢日本1994年统计结果：
20%直接重建术、36%间接重建术、 20%联合手术、23%药物治疗
➢ 烟雾病（Moyamoya Disease）又称 为颅底异常血管网病。是以双侧颈内动 脉末端进行性狭窄或闭塞，颅底异常血 管网形成为特征的一组脑血管病。
➢ 1957年日本学者Takeuchi和Shimizu 首先以颈内动脉发育不良报告。
➢ 1967年Suzuki和Takaku以烟雾病命名
病理学表现
➢＞80岁卒中患者r-tPA溶栓疗效更为显著，且严重程度越高，获益更大
国际卒中实验-3（the ThirdInternationalStroke Trial，IST-3)
Sandercock P,Wardlaw JM, Lindley RI, et al. The benefits and harms of intravenousthrombolysis with recombinant tissue plasminogen activator within 6 h of acuteischaemic stroke (the third international stroke trial [IST-3]): a randomisedcontrolled trial. Lancet 201的两个极端
➢青年卒中发病率呈上升趋势
2005年美国白种人、黑种人20-54岁期间卒中发病率都较以往显著升高
Kissela BM,Khoury JC, Alwell K, et al. Age at stroke: temporal trends in stroke
incidencein a large, biracial population. Neurology 2012;79:1781-1787.
➢年龄并不是溶栓的禁忌证
卒中溶栓登记的治疗安全性研究（SafeImplementation of Treatments in Stroke register， SITS登记）
虚拟国际卒中临床试验档案(Virtual International Stroke Trials Archive,VISTA)
➢ 儿童型：以缺血症状为主，多表现TIA，如MCA区域
的缺血、运动、感觉和语言障碍。 PCA区域视力障碍。 ACA区域下肢运动、感觉障碍。
多于哭泣、热食、吹气球等过度呼吸时诱发，可反复出 现，且可经常变换双侧。后期可有智能迟钝或神经功能障 碍。
➢ 成人型：50%以颅内出血发病，多为烟雾血管破裂。
但病史可有儿童期脑缺血症状。出血部位多为基底节穿通 支区域，常破入脑室。其次是SAH，多为微动脉瘤破裂。
烟雾病
烟雾病＆烟雾综合征
对MD、MD综合征的 基本认知
➢病因不明：遗传？感染？免疫？ ➢流行病学：亚洲多发，日中韩、东南亚
发病年龄：10岁以下、40岁左右
➢临床特征：儿童型：缺血多见；
成人型：出血多见
➢MD综合征：
动脉硬化、自身免疫、脑膜炎、 Downs综合征、头外伤等
关于烟雾病的 那点事儿
➢ 影像学诊断标准
➢ 颈内动脉末端和大脑前动脉、大脑中 动脉近端地血管狭窄或闭塞；
➢ 颅底异常血管网形成； ➢ 广泛颅内、颅外动脉吻合，双侧受累。
分型
➢ 基底型：最常见和最典型。ICA颅内段病
变导致脑底部异常血管网血管形成
➢筛型：由眼动脉分支供血地前颅窝底、眶
顶网状血管扩张侧支血管形成和穹隆烟雾血管
➢颈内动脉及其分支内膜增生、增厚，中膜平 滑肌细胞增生、变性，导致管腔狭窄或闭塞 ➢以往认为病变局限于颈内动脉系统，但近年 研究发现大脑后动脉、颞浅动脉。脑膜中动脉， 甚至冠状动脉、肺动脉、肾动脉也有类似病例 改变。 ➢推测是一种全身性疾病，且与脑底动脉环的 局部因素（如血流动力学等）有关。
临床症状