第二十章 自身免疫性疾病
中西医结合临床医学导论智慧树知到答案章节测试2023年浙江中医药大学
第一章测试1.中西医结合临床医学导论是对中西医结合已有研究成果的总结和归纳。
（）A:错B:对答案:B2.中西医结合临床医学导论介绍了中西医结合的（）。
A:任务与目标B:形成与发展C:性质特点D:内容与范畴答案:ABCD3.中西医结合临床医学导论，始终贯穿以辩证唯物主义和历史唯心主义思路为指导讨论各种问题。
（）A:对B:错答案:B4.中西医结合临床医学导论是以什么为背景（）。
A:所处的时代环境B:已有的研究成果C:所累积的临床经验D:科学技术答案:A5.中西医结合临床医学导论的任务（）。
A:提高对中西医结合规律性、普遍性、正确性和创造性等的认识B:概括中西医结合的本质特质和总体发展规律C:研究和揭示中西医结合存在和发展的必然性D:引导和加强中西医结合专业思想的建设答案:BCD第二章测试1.中西医结合的主要形式是中西医兼容、补充、渗透、融合。
（）A:对B:错答案:A2.中西医结合学科形成的主要标志（）。
A:具有独立的执业资格和专业职称B:建立了大规模高水平的人才培养基地、临床基地和科研基地C:设置为一级学科，招收中西医研究生D:形成了成熟独立的学术团体答案:ABD3.《中西汇通医经精义》的基本观点是（）。
A:重中崇古，取长补短B:但求概率中医C:师古而不泥古，参西而不背中D:相济为用答案:A4.1980年，卫生部召开全国中医和中西医结合工作会议，明确提出我国“中医、西医、中西医结合三支力量都要大力发展，长期并存“的方针，”三支力量“的提出，标志着中西医结合已成为我国医学现代化的一支重要力量。
（）A:对B:错答案:A5.中西医结合医学的科学意义包括（）。
A:中西医结合是我国卫生事业的需要B:中西医结合是一项伟大而持久的科学实践C:中西医结合是医学科学发展的需要D:中西医结合是人民卫生的需要答案:ABCD第三章测试1.在神灵主义医学模式下，对于疾病的治疗，只依靠祈求神灵的巫术。
（）A:错B:对答案:A2.古希腊医学用“四元素（木、水、火、土）论“来解释生命现象，认为组成人体主要成分的液体也分为四种（血液、黏液、黄胆汁、黑胆汁），当四种液体处于平衡状态时，人处于健康状态，失去平衡则发生疾病。
免疫(名词解释)
第一、二章：简答题:初次免疫应答与再次免疫应答的特点。
决定免疫原性的因素。
1．免疫(immunity) ：即通常所指免除疫病（传染病）及抵抗多种疾病的发生。
2．固有免疫应答（innate immune response）：机体在遇到病原后，首先并迅速起防护作用的。
3．适应性免疫应答（adaptive immune response）:是指体内抗原特异性T/B淋巴细胞接受抗原刺激后，自身活化、增殖、分化为效应细胞，产生一系列生物学效应的全过程。
:第三章：抗原1．抗原（antigen）：同时具有免疫原性和抗原性的物质2．半抗原（hapten）：仅具备抗原性而不具备免疫原性的物质3．抗原决定基（antigen determinant）：抗原分子中决定抗原特异性的特殊化学基团4．表位（epitope）：抗原分子中决定抗原特异性的特殊化学基团5．胸腺依赖性抗原（thymus dependent antigen，TD-Ag）：刺激B细胞产生抗体时依赖于T细胞辅助的抗原6．胸腺非依赖性抗原（thymus independent antigen，TI-Ag）：刺激机体产生抗体时无需T细胞的辅助7．异嗜性抗原（heterophilic antigen）：一类与种属无关，存在于人、动物及微生物之间的共同抗原8．超抗原（superantigen，SAg）：只需要极低浓度（1~10ng/ml）即可激活2%~20%T细胞克隆，产生极强的免疫应答第四章：免疫球蛋白1．抗体(antibody) :是介导体液免疫的重要效应分子，是B细胞接受抗原刺激后增殖分化为浆细胞所产生的糖蛋白。
2．免疫球蛋白(Immunoglobulin Ig)：具有抗体活性或化学结构与抗体相似的球蛋白3．单克隆抗体（Monoclonal antibody，mAb）：仅能合成及分泌抗单一抗原表位的特异性抗体4．ADCC(Antibody –dependent cell-mediatedcytotoxicity)：具有杀伤活性的细胞通过对其表面表达的受体识别结合于靶抗原上的抗体，直接杀伤靶抗原5．调理作用(opsonization)：人体内抗体和细菌表面的抗原结合,形成抗原抗体复合物,使补体激活。
临床检验技术士《专业知识》考前点题卷一
临床检验技术士《专业知识》考前点题卷一[单选题]1.血液保存液中，其配方CPDA中的C是（江南博哥）指A.枸橼酸B.磷酸盐C.葡萄糖D.腺嘌呤E.枸橼酸三钠参考答案：E参考解析：血液保存液配方可分为：ACD（A，枸橼酸；C，枸橼酸三钠；D，葡萄糖）与CPD（C，枸橼酸三钠；P，磷酸盐；D，葡萄糖及枸橼酸）两大类保存液。
在CPD中加腺嘌呤即为CPDA-1。
掌握“血液保存液3,4”知识点。
[单选题]2.尿干化学检测白细胞呈阴性，离心镜检尿沉渣白细胞15～20个/HP。
合理的解释是镜下所见为A.淋巴细胞B.中性粒细胞C.上皮细胞D.酵母样真菌E.红细胞参考答案：A参考解析：白细胞：①分析仪法（+），镜检法（-）：可能的解释为尿液在膀胱贮存时间过长或其他原因致使白细胞破坏。
②分析仪法（-），镜检法（+）：多发生在尿液中以淋巴细胞或单核细胞为主时，应以显微镜检查结果为准。
掌握“尿有形成分分析仪临床应用2,4”知识点。
[单选题]3.再生障碍性贫血的血常规呈A.小细胞低色素性贫血B.单纯小细胞性贫血C.大细胞性贫血D.大细胞不均一性贫血E.正细胞正色素性贫血参考答案：E参考解析：再生障碍性贫血为正细胞正色素性贫血。
掌握“贫血的定义和分类1”知识点。
[单选题]4.IMViC实验不包括A.糖发酵试验B.吲哚试验C.枸橼酸盐利用试验D.甲基红试验E.V-P试验参考解析：IMViC实验主要包括吲哚试验，枸橼酸盐利用试验，甲基红试验和V-P试验。
掌握“肠杆菌微生物学检测3,4”知识点。
[单选题]5.有关磷的叙述错误的是A.血液中的磷以有机磷和无机磷2种形式存在B.血磷通常是指血浆中的有机磷C.儿童血磷高于成人D.磷是人体的重要组成物质E.血中磷酸盐是血液缓冲体系的重要组成成分参考答案：B参考解析：血液中的磷以有机磷和无机磷2种形式存在，血磷通常是指血浆中的有机磷和无机磷。
掌握“第七章钙磷镁与微量元素的临床意义及调解3,4”知识点。
医学免疫学(应用型创新规划教材)PPT课件 免疫缺陷病
四、补体缺陷病
（一）遗传性血管神经性水肿（hereditary angioneurotic edema，HAE） HAE是由C1INH基因缺陷所引起的一种常染色体显性遗传病。C1INH缺乏不 能有效抑制C1活化，引起C2裂解失控，C2a产生过多，导致血管通透性增高。 患者表现为反复发作的皮肤黏膜水肿，若水肿发生于喉头可导致窒息死亡。
二、以抗体缺陷为主的免疫缺陷病
（二）普通变异型免疫缺陷病（common variable immunodeficiency，CVID） CVID是一种常见的低丙种球蛋白血症，又称成人型低丙种球蛋白血症，为一 组遗传方式不定、病因不明确、主要影响抗体合成的PIDD。大多数CVID是由 于T细胞功能异常不能提供有效的辅助信息，导致B细胞不能合成抗体和发生 类别转换。
（一）HIV的分子生物学特征
HIV属逆转录病毒，分为HIV-1和HIV-2两型。约95%的AIDS由HIV-1引起。
二、获得性免疫缺陷综合征
（二）HIV感染免疫细胞的机制
二、获得性免疫缺陷综合征
（三）HIV损伤免疫细胞的机制
1.CD4+T细胞 HⅣ直接杀伤靶细胞；HⅣ间接杀伤靶细胞；HIV直接诱导细胞凋亡。 2.B细胞 出现高丙种球蛋白血症并产生多种自身抗体。 3.巨噬细胞 HIV 可随单核/巨噬细胞游走至全身广泛播散。
概述
免疫缺陷病（immunodeficiency disease，IDD）是免疫系统先天发育障碍 或后天损伤所致免疫功能低下或缺陷引起的一组临床综合征。 分类：原发性免疫缺陷病（primary immunodeficiency disease，PIDD）
获得性免疫缺陷病（acquired immunodeficiency disease，AIDD） 特点：①反复、慢性、难以控制的感染；
胆汁淤积和自身免疫性肝病(第2版)
0 5
第十六章胆 汁淤积的病 理学评估
第十八章原发性胆汁 性肝硬化
第十九章原发性胆汁 性肝硬化的免疫发病
机制
第二十章难治性原发 性胆汁性肝硬化的治 疗
第二十一章原发性硬 化性胆管炎
第二十三章原发性 胆汁性肝硬化和自
身免疫性胆管病
第二十二章继发性 硬化性胆管炎
第二十四章 IgG4 相关性胆管炎
第二十五章自 1
第五十二章全胃肠外 营养和胆汁淤积
第五十三章肝移植术 后肝内胆汁淤积
第五十四章移植物抗 宿主病和胆汁淤积
第五十六章遗传性 高胆红素血症
第五十五章进行性 家族性肝内胆汁淤
积
第五十七章熊去氧 胆酸治疗胆汁淤积
性肝病
第五十八章 S-腺苷蛋氨酸
1
治疗胆汁淤积
性肝病
第五十九章胆 2
汁淤积性疲劳
3 第六十章胆汁
身免疫性肝炎
第二十六章自 身免疫性肝病
2
及其重叠综合
征
3 第二十七章系
统性自身免疫 性疾病与肝脏
4 第二十八章病
毒性肝炎和胆
汁淤积
5
第二十九章非 酒精性脂肪性
肝病和肝内胆
汁淤积
第三十章酒精 1
性肝病和胆汁 淤积
第三十一章血 2
色病和胆汁淤 积
3 第三十二章
Wilson病和胆 汁淤积
4 第三十三章卟
精彩摘录
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作者介绍
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胆汁淤积和自身免疫性肝病（第2 版）
20免疫预防和免疫治疗总结
Immunosuppressive agents
• cytokine antagonists (anti-TNF, soluble cytokine receptors)
• suppressor signaling molecules (CTLA-4) • Antagonist peptides (inhibit specific T
第二十章
免疫学防治
免疫学防治
• 免疫学防治指应用各类生物性或非生物 性生物制剂，建立、增强或抑制机体的 免疫功能，达到预防和治疗疾病的目的。
• 免疫防治方法有二： • 1.疫苗接种 • 2.免疫调节疗法
第一节 免疫预防
人工主动免疫和人工被动免疫特点
人工主动免疫和人工被动免疫
人工主动免疫(artificial active immunization)：是 指给机体接种抗原性物质如疫苗，类毒素等， 刺激机体免疫系统产生特异性免疫力的方法。
(block cell proliferation, lymphopoiesis)
疫苗制剂及其研究现状
我国目前计划免疫程序表
预防接种的禁忌症
1、免疫功能缺陷 2、高热，严重心脏病，肝肾病，甲亢等 3、妊娠期及月经期 4、湿疹及其他严重皮肤病
免疫预防的原理
几种疫苗接种降低病毒性疾病发病率
几种疫苗接种降低病毒性疾病发病率
二、人工被动免疫
人工被动免疫生物制剂 1、抗毒素（antitoxin）是用细菌外毒素或类毒素免疫动
物制备的免疫血清，具有中和外毒素毒性的作用。使 用时注意超敏反应 2、胎盘球蛋白和血浆丙种球蛋白 分别由健康产妇胎盘 血和正常人血浆中提取的丙种球蛋白制成的生物制品 IgG 和IgM 3、细胞因子制剂
C20 免疫缺陷病(医学免疫学)
3. 潜伏感染与免疫逃逸：可不断复制，也可进入潜伏 状态（表面并不表达HIV蛋白）
3.3、HIV诱导的机体免疫应答机制
体液免疫应答
中和抗体、抗P24壳蛋白、抗gp120抗体
细胞免疫应答
gp120与CD4结合； 形成CD4-gp120-CCR5或CXCR4复合物 暴露出被其掩盖的gp41； gp41与细胞膜相互作用使病毒 核心进入靶细胞。
(二)HIV损伤免疫细胞的机制---CD4+T细胞
HIV
① 病毒囊膜蛋白插入细胞膜或病毒颗粒以出芽
方式从细胞释放。
② 抑制细胞膜磷脂合成，影响细胞膜功能；
医学免疫学
第二十章 免疫缺陷病
免疫缺陷病
一、概述 二、原发性免疫缺陷病 三、获得性免疫缺陷病
一、概 述
* 免疫缺陷病（immunodeficiency disease， IDD）
是因遗传因素或其他原因造成免疫系统先天 发运障碍或后天损伤所致综合征。
* 分类： IDD按其发病原因可分为：原发性免疫缺陷病 获得性免疫缺陷病 按累及的免疫成分可分为：体液免疫缺陷、
HIV
① HIV感染DC表面的gp120可与T细胞表面
诱
CD4分子交联，导致胞内Ca离子浓度升高，
导 细
导致细胞凋亡。
胞 ② gp120与CD4分子交联，促使靶细胞表达Fas
凋 亡
，通过Fas/FasL途径诱导凋亡。
③ HIV编码的tat蛋白可增强CD4+ T细胞对
Fas/FasL效应的敏感性。
B细胞 ：产生多种自身抗体及Th细胞对B细胞辅助能力降
医学免疫学：自身免疫疾病
肺出血肾炎综合症（Goodpasture’s syndrome）
抗基底膜IV型胶原的自身抗体(IgG)， 肾小球基底膜受损－肾炎 40％肺出血（与吸烟有关）
10
自身抗体引起的自身免疫性疾病
（四）自身成分-自身抗体免疫复合物引起的AID 典型疾病：系统性红斑狼疮（SLE）
5
第一节 概 述
二、自身免疫病的分类：
桥本甲状腺炎
原发性 AID
器官 特异性
突眼性甲状腺肿（Graves病） 胰岛素依赖型糖尿病（IDDM）
全身性
SLE （系统性红斑狼疮）
继发性 AID
药物 狼疮样反应 外伤 交感性眼炎
病毒感染 心肌炎
6
第二十章 自身免疫病（AID）
概述（自身免疫和自身免疫病） 自身免疫病的免疫损伤机制及典型疾病
15
第三节、自身免疫病的发病的相关因素
三、微生物感染 分子模拟：由异嗜性抗原介导。
如:链球菌与风湿性心脏病的发生。 大肠杆菌菌体蛋白与抗精子抗体性不育发生。 多克隆刺激剂的旁路活化： 四、表位扩展 (p205)
16
第三节、自身免疫病的发病的相关因素
五、免疫忽视（的破坏） 六、 遗传
HLA B27阳性者受志贺氏菌感染后--易 患强直性脊柱炎。可能原因：细菌固氮 酶188--193位aa与B27的72--77位序列相 似，为异嗜性抗原。 七、 性别
如：CsA、糖皮质激素、环磷酰胺 3、应用细胞因子抗体 4、应用细胞因子受体阻断剂 5、口服自身抗原，诱导自身耐受。
19
第四节、自身免疫病的治疗原则
二、治疗： 1、预防和控制病原体的感染。 2、使用免疫抑制剂。
如：CsA、糖皮质激素、环磷酰胺 3、应用细胞因子抗体 4、应用细胞因子受体阻断剂 4、口服自身抗原，诱导自身耐受。
临床检验技术士《基础知识》模拟试卷二
临床检验技术士《基础知识》模拟试卷二[单选题]1.静脉采血法的采血部位首选A.股静脉（江南博哥）B.手背静脉C.肘部静脉D.颈外静脉E.内踝静脉参考答案：C参考解析：正确采集血标本是获得准确可靠实验结果的关键。
静脉采血法：凡位于体表的浅静脉均可采用，首选肘静脉，也可用手背静脉、内踝静脉或股静脉。
幼儿可用颈外静脉采血。
掌握“采血方法3,4”知识点。
[单选题]2.积液一般为漏出液的是哪种疾病A.结核性感染B.乳腺癌C.细菌感染D.转移性肺癌E.晚期肝硬化参考答案：E参考解析：漏出液常见于静脉回流受阻、充血性心力衰竭和晚期肝硬化等，而渗出液则常见于结核性、细菌性感染，转移性肺癌、乳腺癌。
掌握“浆膜腔积液检测的临床应用2,4”知识点。
[单选题]3.酮体是指A.β-羟丁酸、乙酰乙酸、乙酸B.β-羟丁酸、乳酸、丙酮酸C.β-羟丁酸、柠檬酸、丙酸D.β-羟丁酸、乙酰乙酸、丙酮E.草酰乙酸、乳酸、丙酮酸参考答案：D参考解析：尿酮体是尿液中乙酰乙酸（占20%）、β-羟丁酸（占78%）及丙酮（占2%）的总称。
酮体是机体脂肪氧化代谢产生的中间代谢产物，当糖代谢发生障碍、脂肪分解增高，酮体产生速度超过机体组织利用速度时，可出现酮血症，酮体血浓度一旦越过肾阈值，就产生酮尿。
掌握“尿液化学检查各指标定义及概述1,3”知识点。
[单选题]4.造血干细胞的免疫标记A.CD14B.CD19C.CD34D.CD38E.CD41参考答案：C参考解析：只有CD34是造血干细胞的免疫标记。
掌握“造血干细胞分化与调控1,3”知识点。
[单选题]5.主要功能是通过摄取Ch进入细胞内的是A.HDL受体B.LDL受体C.清道夫受体D.VLDL受体E.TG受体参考答案：B参考解析：考查脂蛋白受体的生理功能，低密度脂蛋白受体能和LDL结合之外，还能和含有APOE的VLDL、β-VLDL、LDL残基等结合，将它们吞入细胞内，使细胞从所摄取的脂蛋白中获得脂质（主要为胆固醇）。
第二十章自身抗体检测及应用一、选择题
一、 选择题
（一）、A1 型题（标准型） 1． SLE 患者血清中有多种自身抗体，检出率最高的是： A．抗核抗体 B．抗Ｓm 抗体 C．抗 dsDNA 抗体 D． 抗 SSA 抗体 E． 抗 SSB 抗体 2． SLE 患者血清中与疾病诊断高度相关的自身抗体是： A． 抗核抗体 B．抗 SSA 抗体 C． 抗Ｓm 抗体 D． 抗 uRNP 抗体 E．抗 dsDNA 抗体 3． 自身免疫病的特点是在患者血清中存在： A． IgE B． 低效价自身抗体 C． 补体 D．高效价自身抗体 E． B 细胞 4． SLE 患者血清中与疾病诊断高度相关的是： A． 抗 dsDNA 抗体 B． 抗Ｓm 抗体 C． 抗核抗体 D． A 和 B E． A 和 C
10. 不属于对自身抗体进行进一步区分所采取的方法是： A. ELISA B. Westen-Blot C. 对流免疫电泳 D. 免疫双向扩散法 E. RIA 二、 填空题
1．临床上检测 RF 常采用的方法是：_____、_____、_____、_____。 ２． 主要的 ANCA 有_____、_____两型 3． 自身免疫性疾病的重要标志是_____。 4． 对 SLE 诊断价值最大的 ANA 类型是_____。 5． 进行性系统性硬皮病（PSS）的特征性抗体是_____ 6． ANCA 主要可分为__________和_____
１．A 2．E 3．D 4．Ｄ 5．B 6．Ａ 7．Ｃ 8．Ｃ 9．Ｂ １0．Ｂ １1．Ｃ １2．Ｂ １3．E １4．Ｃ １5．B １6．A 17．Ａ18．E 19．Ｃ ２0．Ｂ ２1．Ａ ２2．D （二）、A2 型题（否定型） 1．C ２．B 3．Ｂ 4．Ｅ 5．D 6．Ｅ 7．E 8．Ｃ 9．D 10．Ｅ
第20章-抗磷脂抗体和抗磷脂抗体综合征193-203
第二十章抗磷脂抗体和抗磷脂抗体综合征北京协和医院张奉春磷脂是指分子中含有醇、脂肪酸和磷酸基团的一类化合物。
人体内的磷脂主要是含有甘油醇的甘油磷脂，包括心磷脂，磷脂酰丝氨酸，磷脂酰胆固醇，磷脂酰乙醇胺等组成。
抗磷脂抗体（antiphospholipid antibody，aPLA）是一族针对带负电荷磷脂或带负电荷磷脂与蛋白复合物的异质性抗体。
一些aPLA在体外可以使磷脂依赖的凝血试验时间延长，故可采用凝固法检测，所检测的aPLA称为狼疮抗凝物（1upus anticoagulant，LA）。
抗磷脂抗体综合征（antiphospholipidsyndrome，APS），是一组与抗磷脂抗体有关的自身免疫性疾病，典型的临床表现有动脉静脉血栓、血小板减少以及习惯性流产。
APS患者血中检出aPLA是确立APS诊断的必要条件。
临床上应用最广泛的是抗心磷脂抗体（anticardiolipin antibody，aCLA）和LA。
第一节历史回顾1907年Wassermann将患有先天性梅毒胎儿的肝脏提取物作为抗原检测梅毒患者血清中的抗体，1941年Pangborn证实这种抗原是一种磷脂，将其命名为心磷脂。
后来发现有许多梅毒血清反应阳性的人并没有梅毒，故称此现象为“梅毒血清反应生物学假阳性（BFP-STS）”，与感染性疾病有关者称“急性BFP-STS”，“慢性BFP-STS”指BFP-STS在血中持续存在数月或数年。
1950年Moore等人发现慢性BFP-STS人群中自身免疫性疾病的患病率很高，其中系统性红斑狼疮（SLE）尤为突出，高达33％～44％。
1957年Conley 和Hertman报道了2例BFP-STS阳性SLE患者，在其血浆中发现了一种特异的抗凝物质，Mueller等人也观察到类似的现象，这种抗凝物质也存在于一些非SLE患者中，尽管如此Feinstein和Rapaport仍将此物质命名为狼疮抗凝物（LA）。
皮肤性病学——皮肌炎PPT课件
临床分型
成人皮肌炎 皮肌炎伴发恶性肿瘤 儿童皮肌炎 重叠综合征中的皮肌炎 无肌病性皮肌炎 多发性肌炎
临床表现
1.皮肤表现 以双上眼睑为中心的水肿性紫红色斑 Gottron征：指(趾)、肘、膝关节伸侧紫红色斑丘 疹，表面附着糠状鳞屑，中心萎缩并有色素减退 和毛细血管扩张 皮肤异色症：面、颈、上胸躯干部在红斑鳞屑基 础上出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角 化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张
3.肿瘤 常合并恶性肿瘤 肿瘤得到有效治疗后，皮肌炎症状缓解 肿瘤复发时皮肌炎症状常加重 4.遗传 HLA-B8、 HLA-DR3、 HLA-DR52、HLA-DR6、 HLA-DR7等位点阳性率高
流行病学
任何年龄均可发病 10岁以前的儿童、40~60岁成人好发 男女之比为1:2
3.其他表现 发热、消瘦、贫血、关节肿胀疼痛 间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎 胃肠道穿孔、出血、腹泻、便秘 肾脏损害少见，蛋白尿、肌红蛋白尿
4.并发症：恶性肿瘤 20%成人患者合并，40岁以上发生率更高 各种恶性肿瘤均可发生 恶性红斑：伴发恶性肿瘤皮肌炎红斑明显 部分患者恶性肿瘤控制后皮肌炎好转
及皮肤 和横纹肌的自身免疫性结缔组织病，以亚急性和慢 性发病为主。
病因与发病机制
1.自身免疫 抗Jo-1抗体、抗PL-7抗体阳性 血管周围有CD4+T淋巴细胞浸润 血管壁基底膜有IgG、IgM和C3沉积 免疫抑制疗法有效 2.感染 儿童发病前常有上呼吸道感染病史 病毒：柯萨奇病毒、埃可病毒、EB病毒 弓形虫：检测出抗体、抗弓形虫治疗有效
第二十章第二节 皮肌炎
教学目的： 1．掌握：皮肌炎的临床特点和诊断要点 2．熟悉：实验室重要的检查项目、皮肌炎 与系统性红斑狼疮的鉴别 诊断 3．了解：病因及发病机制、治疗原则 教学重点：皮肌炎的临床特点及诊断要点 教学难点：皮肌炎的临床表现
医学免疫学 第二十一章 自身免疫性疾病
1、SLE
SLE 患者血清中存在多种自身抗体，自身抗体和抗 原形成免疫复合物，沉积于组织器官血管壁上，激活 补体系统，由此产生血管炎。引起多器官、多系统病 变。
主要免疫学特征
1．抗核抗体(ANA)阳性，较为特异的抗核抗体为抗dsDNA 2．出现多种其它自身抗体，如抗磷脂抗体、抗Sm抗体等 3．IC和补体沿肾小球基底膜、表皮和真皮交界处沉积 4．病情活动期，血清补体水平下降
终止感染
自身免疫或自身免疫病
一、 概述
（一）自身免疫和自身免疫性疾病 1. 自身免疫（autoimmune ）机体免疫系统对自身抗原 成分发生免疫应答，形成特异性自身抗体或致敏淋巴细 胞。
生理和病理生理学意义：清除衰变的自身成分。 2. 自身免疫性疾病（ autoimmune disease） 自身免疫反 应达到一定强度，导致组织损伤和器官功能障碍引发临 床症状的疾病状态。
自身抗体和相应抗原结合形成的免疫复合物，沉 积在’肾小球、关节和其他器官的小血管壁，激活补
体，引起炎症，进而造成组织细胞的损伤。 如：
系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus,SLE) 、
类风湿关节炎(rheumatoid arthritis RA) 、 免疫复合物型肾小球肾炎等。
2、 类风湿性关节炎（RA）
RA是滑膜关节的慢性炎症
一、 主要免疫学特征
1．血清和滑液中存在类风湿因子（RF）、抗核周因子、抗角 质蛋白抗体等阳性。
2、增生的滑膜组织中，大量T淋巴细胞浸润、如CD4细胞、 CD8细胞、浆细胞。
3．单核巨噬细胞的不断浸润，炎症急性期，中性粒细胞多见。 4．增生的滑膜细胞和新生增多的微血管长入软骨、骨组织
2）继发性AID
自身免疫和自身免疫疾病
第一节 概述
一．自身免疫和自身免疫性疾病的概念
自身免疫—指机体免疫系统对自身成分发生免疫应 答的现象。
自身免疫性疾病—指因机体免疫系统对自身成分发 生免疫应答而导致的疾病状态。
二．自身免疫性疾病的基本特征
1. 患者血液中可测到高效价的自身抗体
和（或）自身应答性T淋巴细胞；
1. 第三节 自身免疫性疾病的致病相关 因素
2. 自身抗原的出现
四．隐蔽抗原的释放
五．自身抗原发生改变
三．分子模拟
4. 决定基扩展
四．免疫调节异常
1. 多克隆刺激剂的旁路活化 2. 辅助刺激因子表达异常 3. Th1和Th2细胞功能失衡
五．Fas/FasL表达异常
六．遗传因素
01
第四节 自身 免疫性疾病的 治疗原则
典型疾病：系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎 （RA）等。
第二节 自身免疫性疾病的免疫损伤
机制及典型疾病
自身免疫性疾病由自身抗体和（或）自身应答性T 淋巴细胞介导的对自身抗原发生的免疫应答引起， 其发病机制相似于 II、III、IV型超敏反应。
由II型超敏 反应引起的 自身免疫病
一．抗血细胞表面抗原的抗体引起的自 身免疫性疾病：自身免疫性溶血性贫 血
2. 自身抗体和（或）自身应答性T淋巴细胞作用于表达自身抗原的组 织细胞，造成其损伤或功能障碍；
3. 在动物实验可复制出与自身免疫性疾病相似的动物模型，用患者的 血清或
致敏的淋巴细胞可使疾病被动转移，
○ 某些自身抗体可通过胎盘引起新生 ○ 儿自身免疫性疾病；
病情的转归与自身免疫应答强度相
○ 关；
反复发作和慢性迁延；
有遗传倾向；
临床检验技术师《基础知识》考前点题卷二
临床检验技术师《基础知识》考前点题卷二[单选题]1.正常人每日排出的总尿量为A.5～6（江南博哥）LB.4～5LC.3～4LD.1～2LE.0.5L以下参考答案：D参考解析：成人每日排尿总量为1～2L。
儿童：按儿童每公斤体重计排尿量。
掌握“第七章尿理学检验1”知识点。
[单选题]2.PT测定使用的真空采血管盖子颜色是A.红色B.紫色C.绿色D.蓝色E.黑色参考答案：D参考解析：蓝色采血管中含有枸橼酸钠抗凝剂，用于凝血检查（PT、APTT、因子测定）。
掌握“第一章血液样本采集和血涂片制备3,4”知识点。
[单选题]3.属于在蔬菜中提取的酶是A.ALPB.脲酶C.葡萄糖氧化酶D.HRPE.β半乳糖苷酶参考答案：D参考解析：辣根过氧化物酶（HRP）来源于蔬菜植物辣根中，分子量40kD，是由无色的糖蛋白（主酶）和亚铁血红蛋白（辅基）结合而成的复合物。
掌握“第九章酶免疫技术的特点2”知识点。
[单选题]4.类白血病按细胞形态分型最常见的是A.浆细胞型B.单核细胞型C.淋巴细胞型D.嗜酸粒细胞型E.中性粒细胞型参考答案：E参考解析：类白血病反应，中性粒细胞型：此型最常见。
粒细胞显著增多，白细胞总数超过50×109/L，可伴有中幼粒、早幼粒甚至原粒细胞出现。
中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）积分显著增高。
掌握“第十八章其他细胞疾病及其实验诊断2”知识点。
[单选题]5.关于半抗原的描述，正确的是A.既有免疫原性，又有反应原性B.仅有免疫原性，没有反应原性C.仅有反应原性，没有免疫原性D.既没有免疫原性，也没有反应原性E.仅有部分免疫原性和反应原性参考答案：C参考解析：半抗原指某物质在独立存在时只具有抗原性而无免疫原性，这些物质称为半抗原。
半抗原与蛋白质载体或高分子聚合物结合后才有免疫原性。
掌握“第三章免疫原和抗血清制备3”知识点。
[单选题]6.门诊患者尿液常规检查多采用A.晨尿B.随机尿C.餐前尿D.餐后尿E.中段尿参考答案：B参考解析：随机尿这种标本不受时间限制，便于留取。
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第二十章自身免疫及自身免疫性疾病一、选择题A型题：1．毒性弥漫性甲状腺肿患者血清中的抗促甲状腺激素受体抗体的类别是：A．IgAB．IgGC．IgMD．IgDE．IgE2．系统性红斑狼疮的发生机制主要是：A．Ⅰ型超敏反应B．Ⅱ型超敏反应C．Ⅲ型超敏反应D．Ⅳ型超敏反应E．以上都不是3．胰岛素依赖型糖尿病的发生机制是A．Ⅰ型超敏反应B．Ⅱ型超敏反应C．Ⅲ型超敏反应D．Ⅳ型超敏反应E．以上都不是4．携带DR3的个体易患下列哪种自身免疫性疾病？A．类风湿性关节炎B．重症肌无力(此答案也是)C．多发性硬化症D．桥本甲状腺炎E．胰岛素依赖型糖尿病5．携带DR5的个体易患下列哪种自身免疫性疾病？A．类风湿性关节炎B．重症肌无力C．多发性硬化症D．桥本甲状腺炎E．系统性红斑狼疮X型题：1．自身免疫性疾病的基本特征包括：A．患者血液中可检测到高效价的自身抗体或（和）自身应答性T淋巴细胞B．免疫应答产物作用于表达相应抗原的组织细胞，造成其损伤或功能障碍C．在动物实验可复制出与自身免疫性疾病相似的动物模型D．患者的免疫应答产物可使疾病被动转移E．反复发作和慢性迁移2．自身免疫性疾病的特点有：A．男性与女性发病率几乎相同B．男性发病率大于女性发病率C．男性发病率小于女性发病率D．是机体免疫系统对自身成分发生免疫应答的现象E．自身免疫病发生机制类似于超敏反应3．器官特异性自身免疫性疾病包括：A．胰岛素依赖型糖尿病B．类风湿性关节炎C．多发性硬化症D．系统性红斑狼疮E．重症肌无力4．自身免疫性疾病的发生机制有：A．I型超敏反应B．I I型超敏反应C．I II型超敏反应D．IV型超敏反应E．以上都不是5．由II型超敏反应引起的自身免疫性疾病包括：A．自身免疫性中性粒细胞减少症B．毒性弥漫性甲状腺肿C．药物引起的自身免疫性溶血性贫血D．重症肌无力E．甲状腺功能亢进6．通过哪些途径可引起自身抗原的产生：A．手术B．感染C．外伤D．输精管结扎E．眼睛穿透性外伤7．决定基扩展与下列哪些疾病相关A．系统性红斑狼疮B．类风湿性关节炎C．多发性硬化症D．胰岛素依赖型糖尿病E．Grave病8．下列哪些药物可治疗自身免疫病：A．环孢菌素AB．FK506C．皮质激素D．前列腺素E．水杨酸制剂9．下列哪些抗原属于自身抗原：A．精子蛋白B．眼晶状体蛋白C．神经髓鞘磷脂碱性蛋白D．甲状腺微粒体E．类风湿因子10．类风湿因子可存在于：A．部分正常人B．梅毒患者C．结核患者D．乙型肝炎患者E．类风湿性关节炎患者二、填空题：1、自身免疫性疾病可分为————和————两大类。
2、自身免疫病的组织损伤是因————而引起的，其发病机制相似于————的发病机制。
3、自身抗原抗体免疫复合物引起的自身免疫性疾病属于————超敏反应性疾病，————是这类疾病的典型代表。
4、T细胞对自身抗原发生免疫应答可引起————、————、和————等疾病。
5、自身免疫病的发生与————、————、————、————、————、————、————、————和————等因素有关。
6、自身免疫性疾病可用————、————、————、————、————和————等方法进行治疗。
三、名词解释：1、自身免疫；2、自身免疫病；3、隐蔽抗原；4、决定基扩展四、问答题：1、试述自身免疫性疾病的致病相关因素。
2、简述自身免疫性疾病的基本特征。
3、简述自身免疫性疾病的防治原则。
4、试述自身免疫性疾病的免疫损伤机制。
5、为什么反复注射CTLA-4 Ig可以抑制由髓鞘碱性蛋白诱发的实验性变态反应性脑脊髓膜炎的发生？6、举例说明Fas/FasL的表达异常与自身免疫性疾病发生的相关性。
标准答案一、多选题：A型题：1、B2、C3、D4、E5、D6、BX型题：1、ABCDE2、CE3、ACE4、BCD5、ABCDE6、ABCDE7、ABCD8、ABCE9、ABCD 10、ABCDE二、填空题1、器官特异性自身免疫病；非器官特异性自身免疫病2、机体免疫系统对自身抗原发生免疫应答；II、III、IV型超敏反应3、III型、SLE4、胰岛素依赖型糖尿病；多发性硬化病症；风湿性关节炎？5、隐蔽抗原的释放；自身抗原发生改变；分子模拟；决定基扩展、多克隆刺激旁路活化；协同刺激因子表达异常；Th1和Th2细胞功能失衡；Fas/FasL表达异常；遗传因素6、控制病原体感染；使用免疫抑制剂；抗炎药物、细胞因子、特异性抗体、口服自身抗原三、名词解释1、自身免疫：是指机体免疫系统对自身抗原成分发生免疫应答的现象。
2、自身免疫病：是指因机体免疫系统对自身成分发生免疫应答而导致的疾病状态。
3、隐蔽抗原：是指体内某些与免疫系统在解剖位置上隔绝的抗原成分。
4、决定基扩展：在自身免疫性疾病发生的过程中，机体的免疫系统针对自身抗原的自身应答性淋巴细胞克隆首先识别自身抗原的优势决定基，会相继而不断识别自身抗原的隐蔽抗原决定基，使疾病迁延不愈并不断加重，这种现象称为决定基扩展。
四、问答题1、答：⑴自身抗原的出现①在手术、外伤或感染等情况下，隐蔽抗原释放入血液或淋巴液，得以与免疫系统接触，从而引发针对隐蔽抗原的自身免疫应答和自身免疫性疾病；②生物、物理、化学以及药物等因素可以使自身抗原发生改变，改变的自身抗原可引起自身免疫病；③多种病毒与正常宿主细胞或细胞外成分有相类似的抗原决定基，针对这些病毒抗原决定基的免疫应答可引起自身免疫病；④机体免疫系统首先识别自身抗原优势决定基，继而不断识别自身抗原的隐蔽性决定基，产生免疫应答，致使自身免疫病迁延不愈，这种现象称为决定基扩展。
⑵免疫调节异常①多克隆刺激剂和超抗原可激活处于耐受状态的T细胞或向B细胞发出辅助信号刺激其产生自身抗体，引发自身免疫病；②辅助刺激因子表达异常，可激活自身应答T细胞，引起自身免疫性疾病；③Th1和Th2细胞功能失衡⑶ Fas/FasL表达异常⑷遗传因素多种自身免疫性疾病的发生与个体的MHC基因型有关。
2、答：⑴患者血液中可测到高效价的自身抗体和（或）自身应答性T淋巴细胞；⑵自身抗体和（或）自身应答性T淋巴细胞作用于表达相应抗原的组织细胞，造成其损失或功能障碍；⑶在动物实验可复制出与自身免疫性疾病相似的动物模型，用患者的血清或淋巴细胞可使疾病被动转移，某些自身抗体可通过胎盘引起新生儿自身免疫病；⑷病情的转归与自身免疫应答强度密切相关；⑸反复发作和慢性迁延；⑹有遗传倾向；⑺部分自身免疫性疾病易发于女性。
3、答：⑴预防和控制病原体的感染多种病原体的感染可通过抗原模拟的方式诱发自身免疫病，所以采用疫苗和抗生素控制病原体的感染可降低自身免疫性疾病的发生率；⑵使用免疫抑制剂可抑制自身免疫反应，对多种自身免疫性疾病的治疗有明显的临床疗效；⑶抗炎疗法采用皮质激素、水杨酸制剂、前列腺素抑制剂及补体拮抗剂等抑制炎症反应，可减轻自身免疫性疾病的症状；⑷细胞因子治疗调节如用细胞因子调节Th1和Th2细胞功能的平衡；⑸特异性抗体治疗⑹口服自身抗原采用口服抗原的方法可诱导特异性的免疫耐受，可能预防或抑制自身免疫性疾病的发生。
4、答：自身免疫性疾病由自身抗体和（或）自身应答性T淋巴细胞介导的对自身抗原发生的免疫应答引起，其发病机制相似于II、III、IV型超敏反应。
⑴由II型超敏反应引起的自身免疫性疾病在这种自身免疫性疾病的发生过程中，由针对自身细胞表面或细胞外基质抗原物质的自身抗体IgG和IgM启动细胞和组织的损伤，如抗血细胞表面的抗体引起的自身免疫性溶血性贫血、自身免疫性血小板减少性紫癜；抗细胞表面受体抗体引起的毒性弥漫性甲状腺肿、重症肌无力；细胞外抗原的自身抗体引起的肺出血肾炎综合征。
⑵自身抗体－免疫复合物引起的自身免疫病在有些情况下，机体有核细胞普遍表达的抗原可刺激自身抗体的产生，这种自身抗体和相应抗原结合形成的免疫复合物可引起自身免疫病，此类疾病属于III型超敏反应引起的免疫复合物病，系统性红斑狼疮（SLE）是此类疾病的代表。
⑶ T细胞对自身抗原应答引起的炎症性伤害T细胞对自身抗原发生免疫应答，可引起自身免疫性疾病，CD8+CTL和Th1都可造成自身细胞的免疫损伤，引起自身免疫病，如胰岛素依赖型糖尿病（IDDM）即由患者体内的CD8+CTL对胰岛的β细胞发生免疫应答，并将其特异性杀伤引起。
5、T细胞对自身抗原发生免疫应答，可引起自身免疫性疾病，髓鞘碱性蛋白是一自身隐蔽抗原，针对髓鞘碱性蛋白的特异性Th1细胞在小鼠可引起实验性变态反应性脑脊髓膜炎。
Th1细胞的活化除了需要TCR双识别抗原肽：MHC复合物以及细胞因子的作用外，还需要抗原提呈细胞上的B7与T细胞上的CD28等相应的黏附分子的相互结合以形成协同刺激信号。
CTLA-4与免疫球蛋白形成的可溶性融合蛋白（CTLA-4 Ig）可以和B7相互作用，从而阻止B7与CD28的相互作用，抑制T细胞的激活，使T细胞处于无能状态。
因此反复注射CTLA-4 Ig可以抑制由自身抗原髓鞘碱性蛋白诱发的实验性变态反应性脑脊髓膜炎的发生。
6、答、免疫调节中活化诱导的细胞死亡（activation-induced cell death, AICD）是指活化的CTL细胞表达FasL，通过与已经被激活的效应T细胞或B细胞以及自身细胞所表达的Fas 的结合，激活细胞内凋亡信号转导通路，导致效应免疫活性细胞的凋亡，造成反应性淋巴细胞的短寿性，形成对特异性免疫应答的反馈调节。
有报道Fas/FasL表达异常和自身免疫性疾病的发生有关。
例如正常胰岛细胞不表达Fas，在IDDM（胰岛素依赖型糖尿病）发病的过程中，局部APC和CTL相互作用所产生的IL-1β和NO可选择性地使β细胞表达Fas，而激活的CTL表达FasL，进而通过细胞间的相互作用或释放可溶性FasL使表达Fas的β细胞发生凋亡。
因此提示Fas/FasL的表达异常与自身免疫性疾病如IDDM的发生有关。