中山大学医学院解剖学考博专业课神经系统病例分析要点和答案

中山大学医学院解剖学考博专业课神经系统病例分析要点

和答案

【病例1】从患者左下肢有明显运动障碍、肌张力减退、腱反射消失、肌萎缩等瘫痪特点看，说明不是中枢性(痉挛性)瘫痪而是周围性瘫痪，即为下神经元损伤的弛缓性瘫痪。又因无感觉障碍，说明不是周围神经受损(周围神经损伤一般兼有运动和感觉障碍)，故病变在脊髓前角(左侧) (图1)。从瘫痪累及左侧整个下肢看，肌萎缩重在足、小腿和大腿后面，脊髓受损伤的主要节段在腰骶膨大的下段(L1~S4)。根据患者起病急，有高热等急性炎症的症状，诊断为急性脊髓前角灰质炎(小儿麻痹症) 后遗症。

【病例2】本病临床诊断为脊髓空洞症，这是一种缓慢进行的脊髓变性疾病，主要病变是髓内有空洞形成和胶质增生。患者脊髓空洞自中央管向周围发展(图2)，向前破坏了在白质前连合两侧痛、温觉的交叉纤维，出现双侧对称性痛、温觉障碍。因未累及后索，触觉和深感觉仍然存在。空洞扩大侵犯了前角时，造成病变相应节段的肌肉弛缓性瘫痪和肌肉萎缩。从痛、温觉缺失的皮肤节段和肌肉萎缩看，病变主要在脊髓C8和T1节段。眼睑下垂和瞳孔缩小是Horner征的主要表现。表明T1-2的中间外侧核受损。因脊髓T1-2侧角细胞发出的交感神经节前纤维，经颈交感干上升至颈上神经节中继，节后纤维支配瞳孔开大肌和提上睑的平滑肌(Müller氏肌)等。当T1侧角细胞受损伤时，即出现上睑下垂和瞳孔缩小。

【病例3】临床诊断为脊髓痨，这是一种慢性进展的脊髓实质梅毒，主要病变为脊髓后索和后根发生变性和萎缩(图3)。患者脐平面以下双侧深感觉，两点辨别觉和腱反射消失，说明病变损坏双侧脊髓后索，且病变上界在T10节段。触觉不完全消失是触觉还可通过脊髓丘脑前束向上传导的缘故。患者出现的行走困难，步态不稳是由于肌关节感觉缺失所致的感觉性共济失调，它与小脑疾病的共济失调不同是通过视觉帮助可以在很大程度上得到控制，故Romberg征阳性。而小脑性共济失调则闭眼和睁眼对直立稳定性都影响不大(Romberg征阴性)。

【病例4】此患者主要的症状是左侧下半身痉挛性瘫痪、本体感觉及精细触觉障碍，对侧下半身温、痛觉丧失，根据病史和患者的症状和体征，显然不是周围神经损伤，而是利刃刺伤了脊髓的传导束(图4)。初步可以确定是由中胸段脊髓左侧半边横切性损伤所致，即所谓布朗-塞夸(Brown-Sequard)综合征。伤区在第4胸椎，并偏左侧，在这水平造成了脊髓第6胸节左侧半损伤，切断了左侧的薄束所以导致了同侧第6胸神

经(平剑突)平面以下本体感觉和精细触觉障碍；切断了左侧的皮质脊髓侧束，所以导致了左侧下肢的痉挛性瘫痪；切断了左侧的脊髓丘脑束，而脊髓丘脑束是从对侧经白质前连合斜升上来的，所以导致了右侧伤面下1~2节平面(肋弓平面，约相当第8胸节)以下温、痛觉丧失。触觉不完全消失是其冲动仍可经对侧脊髓丘脑前束上传。由于损伤是锐器刺伤，所以患者主要表现为传导通路损伤的症状，同侧节段性神经周围性损伤的症状不明显。从患者感觉缺失在剑突水平以下，推测脊髓受损伤的部位约在T6左侧半，与外伤位置相符。

【病例5】①患者舌左半肌肉萎缩，伸舌时向左侧偏斜，提示左侧舌下神经核下瘫，病变可能在左侧舌下神经核或它发出的左侧舌下神经，舌下神经核位于延髓上部背侧中线旁，它发出舌下神经根穿延髓内侧部，经锥体和橄榄之间出脑。此核下瘫引起左侧舌肌瘫痪，使右侧舌肌失去对抗导致伸舌时舌尖偏向右侧。②右侧上、下肢痉挛性瘫痪，提示支配左侧上、下肢肌肉的皮质脊髓束受损，在脊髓为右侧，而在锥体交叉以上则为左侧，皮质脊髓束在延髓构成锥体。结合患者同时出现右舌下神经核下瘫情况，推测病灶部位在左侧延髓上部前内侧区的舌下神经出脑水平，同时侵犯了左侧舌下神经根和锥体束。③由于病灶向背侧伤及左内侧丘系 (图5)，因此，出现身体右侧(除面部)本体感觉和两点辨别觉丧失。根据起病急的病史，为血管病变所致，诊断为舌下神经交叉性瘫痪，又称贾克森(Jackson)综合征。病变是脊髓前动脉血栓形成，累及延髓左侧舌下神经根、锥体束和内侧丘系。

【病例6】临床诊断为延髓背外侧综合征(Wallenberg综合征)。由于小脑后下动脉血栓形成，累及延髓右背外侧区(图6)。患者由于病灶损伤脊髓小脑束，而出现同侧共济失调，且在两足靠拢闭目站立时，身体倒向病灶侧。软腭和声带瘫痪是损伤同侧疑核引起。病灶波及三叉神经脊束和脊髓丘脑束，则发生同侧面部痛、温觉和对侧肢体痛、温觉丧失的交叉性感觉异常。

【病例7】诊断脑桥被盖综合征(Raymond-Cestan综合征)，为血管性疾病所致，病灶位于脑桥外展神经和面神经之上的左侧被盖部(图7)。病灶损伤左侧小脑上脚，出现同侧小脑性共济失调。左侧三叉神经根、内侧丘系和脊髓丘脑束同时受损，故出现交叉性感觉障碍，即病灶同侧出现三叉神经分布区深浅感觉消失；病灶对侧半身深浅感觉丧失。病变涉及三叉神经运动核，出现同侧周围性咀嚼肌瘫痪。

【病例8】患者左眼外斜视、眼睑下垂、瞳孔散大提示左侧动眼神经损伤。动眼神经躯体运动纤维支配提上睑肌和眼上、下、内直肌及下斜肌，上睑提肌麻痹导致上睑下垂，内直肌麻痹使外直肌失去对抗产生外斜视，其余肌肉的麻痹还引起眼球活动受限。动眼神经副交感纤维受损，使其所支配的瞳孔括约肌麻痹，瞳孔开大肌失去对抗而引起瞳孔散大，同时对光反射消失。患者右侧面神经和舌下神经核上瘫(右侧下部面肌瘫痪导致右侧鼻唇沟变浅和口角歪向左侧，右侧舌肌瘫痪，伸舌时舌尖偏向右侧)提示左侧皮质核束受损。右侧肢体痉挛(瘫痪同时腱反射亢进)提示左侧皮质脊髓束受损。皮质脊髓束和皮质核束合成锥体束，动眼神经根从中脑上丘平面发出经大脑脚内侧出脑，而锥体束行经中脑大脑脚底中份。由此提示，该患者病变部位定位于中脑左侧动眼神经出脑处外侧的大脑脚底内(图8)，同时累及左侧动眼神经根和锥体束。此病临床上诊断为动眼神经交叉性偏瘫征，又称魏伯(Weber) 综合征，可为大脑脚髓内的局部病变所致，也可以因外部压迫(如小脑幕切迹疝)引起。

【病例9】本例左侧半身感觉和运动障碍，根据感觉和运动传导束都经过左、右交叉的情况，病变部位应在右侧，而且是传导较集中的部位，据此可初步确定病变在右侧内囊。①瘫痪为中枢性瘫痪：右上、下肢痉挛性瘫痪表明皮质脊髓束受损，使皮质脊髓束支配的对侧脊髓前角细胞失去了上运动神经元的控制，表现为病灶对侧半上、下肢肌肉痉挛性瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进。右侧面神经和舌下神经核上瘫，表明皮质核束受损，病变涉及内囊膝部(皮质核束通过)和内囊后肢(皮质脊髓束通过)，由于皮质核束支配脑神经运动核的特点，脑神经分布区只表现为下部面肌和舌肌的核上瘫。右侧的面神经核下部、舌下神经核失去了对侧(左侧)皮质核束的控制，表现为右侧半眼裂以下的表情肌、右侧半舌肌瘫痪，口角受健侧表性肌的牵拉而偏向左侧，舌由于受颏舌肌的牵拉，伸舌时舌尖偏向右侧。②感觉障碍的差别是由于位置、振动和辨别触觉要求整个传导通路必须完整。整个右半身的各种感觉除痛觉外均丧失，是因为痛觉在背侧丘脑水平已能感知，这说明了感觉冲动仍可传至丘脑；而其他感觉丧失则表明其感觉传导路受损的部位是在丘脑以上。内囊后肢还有丘脑中央辐射通行，内侧丘系、脊髓丘系在丘脑腹后外侧核换第三级神经元后，参与形成丘脑中央辐射，并经内囊后肢投射到中央后回第一躯体感觉中枢。由于内侧丘系、脊髓丘系均为交叉后的纤维，故左侧内囊损伤会导致右半身深、浅感觉障碍。③双眼视野右侧同向性偏盲要发生在左侧视束以上受损，说明内囊损伤的范围较大，损伤了经内囊豆状核后部通行的视辐射所致。左眼颞侧半视网膜节细胞的轴突直接(不交叉)进入左侧视束，右眼鼻侧半视网膜节细胞的轴突于视交叉处交叉后亦进入左侧的视束，故左侧视束内含有来自两眼左侧半视网膜节细胞的轴突，与两眼右侧半视野均有关。左侧内囊受损，使左侧视辐射纤维受损；左侧视辐射发自于外侧膝状体，外侧膝状体又接受左侧视束的纤维，故进入外侧膝状体，换元后形成左侧视辐射，经左侧内囊后部投射到左侧视觉