泌尿系统疾病

第九章泌尿系统疾病一、教学大纲要求1、肾小球肾炎：熟悉发病机理，掌握肾小球肾炎的基本病理变化，掌握各型肾小球肾炎的病理变化及临床病理联系。

2、肾盂肾炎：熟悉病因、发病机理，掌握其病理变化和临床病理联系。

3、肾细胞癌：掌握病理变化及转移途径。

4、肾母细胞瘤：了解好发年龄及部位，掌握病理变化，熟悉临床病理联系及扩散。

5、膀胱癌：了解病因，掌握移行细胞癌的形态特点。

二、理论内容提要（一）肾小球肾炎1、病因和发病机制大多数肾小球肾炎由免疫因素引起，主要机制为抗原抗体反应引起的变态反应。

（1）引起肾小球肾炎的抗原：内源性抗原，外源性抗原。

（2）抗原抗体复合物主要通过两种方式引起肾炎：原位免疫复合物形成；循环免疫复合物沉积（3）引起肾小球肾炎的介质：细胞和大分子可溶性生物性物质、补体、单核细胞、巨噬细胞、血小板、肾小球内固有的细胞（上皮细胞、系膜细胞、内皮细胞）、纤维素及其产物等。

介质的来源：可来自血浆或细胞。

介质的作用：参与肾小球的损伤过程。

2、基本病理变化（1）肾小球细胞增多，包括肾小球系膜细胞、内皮细胞、上皮细胞增生和嗜中性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞浸润（2）基底膜增厚，包括基底膜本身的增厚，也可由内皮下、上皮下或基底膜本身的蛋白性物质的沉积引起。

（3）炎性渗出和坏死，肾小球内出现中性粒细胞等炎细胞和纤维素渗出，血管壁可发生纤维素样坏死等。

（4）玻璃样变和硬化，肾小球内出现均质的嗜酸性物质堆积，严重时可导致毛细血管袢塌陷，管腔闭塞，发生硬化。

（5）肾小管和间质的改变，肾小管上皮细胞可发生变性，管腔内形成管型，肾间质充血、水肿等。

3、临床表现（1）急性肾炎综合症——起病急，明显的血尿，轻～中度蛋白尿和水肿，高血压，重症可有氮质血症或肾功能不全。

（2）快速进行性肾炎综合征——在出现血尿和蛋白尿等尿改变后，迅速出现少尿或无尿，伴氮质血症，引起急性肾功能衰竭。

（3）肾病综合症——○1大量蛋白尿，≥3.5g/每天；○2全身性水肿；○3低蛋白血症，每升血浆白蛋白含量﹤30g；○4高脂血症和脂尿。

（4）无症状性血尿或蛋白尿——持续或复发性肉眼血尿或镜下血尿，可伴有轻度蛋白尿。

（5）慢性肾炎综合征——缓慢发生的肾衰竭，为各型肾炎终末阶段，主要表现为多尿、夜尿、低比重尿，高血压，贫血，氮质血症和尿毒症。

注意氮质血症和尿毒症的定义及区别。

4、肾小球肾炎的病理类型：○1急性弥漫性增生性肾小球肾炎○2快速进行性（新月体性）肾小球肾炎○3膜性肾小球肾炎（膜性肾病）○4轻微病变型肾小球肾炎（脂性肾病）○5局灶性节段性肾小球硬化○6膜性增生性肾小球肾炎○7系膜增生性肾小球肾炎○8IgA肾病○9慢性肾小球肾炎较为常见的原发性肾小球肾炎是○1○2○3○4○6○7○9，与肾病综合征相关的类型是○3○4○6○7。

5、原发性肾小球肾炎的分类：按病变范围分：弥漫性——指绝大多数（超过50%）肾小球受累；局灶性——指病变仅累及少数（50%以下）肾小球；球性——指病变仅累及整个肾小球；节段性——指肾小球的部分小叶或毛细血管袢受累。

6、各型肾小球肾炎病变特点及临床病理联系（1）急性弥漫增生性肾小球肾炎（acute diffuse proliferative glomerulonephritis，毛细血管内增生性肾小球肾炎）○1病变特点：肾小球内细胞增生、浸润，肾小球体积增大。

光镜：肾小球内细胞数量增多，肾小球体积增大，球囊腔狭窄。

增生的细胞为毛细血管丛的系膜细胞、内皮细胞，伴中性粒细胞浸润。

肾小管上皮细胞出现变性，肾小管腔可见各种管型（蛋白管型、红细胞管型、颗粒管型等）。

电镜：电子密度高的沉积物呈驼峰样，沉积于脏层上皮细胞和基底膜之间。

免疫荧光：颗粒状荧光分布于基膜也可位于内皮细胞下或基膜内和系膜区。

肉眼观：双肾轻-中度肿大，包膜紧张，充血或点状出血，称“大红肾”、或“蚤咬肾”，其形态和形成机理。

○2临床病理联系：多见儿童，急性肾炎综合征○3结局：预后较好（2）快速进行性肾小球肾炎，（rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN，新月体性肾小球肾炎或毛细血管外增生性肾小球肾炎）○1病变特点：肾小球内大量新月体（crescent）形成。

光镜：新月体成分：主要由增生的壁层上皮细胞和渗出的单核细胞构成，在球囊壁层呈新月状或环状分布。

早期新月体以细胞成分为主，为细胞性新月体，以后纤维成分增多，形成纤维-细胞性新月体，最终新月体纤维化，成为纤维性新月体。

肾小管上皮细胞出现变性，肾小管上皮细胞内因蛋白的吸收而出现细胞内玻璃样变，晚期上皮细胞萎缩、消失。

肾间质水肿，炎细胞浸润。

后期间质纤维增生。

电镜：电子致密物有沉积或无沉积，肾小球毛细血管基底膜出现缺损和断裂。

免疫荧光：线形荧光或颗粒状荧光，很多病例没有阳性荧光反应。

肉眼观：双肾肿大，色苍白，皮质表面常有点状出血。

○2临床病理联系：快速进行性肾炎综合症：表现，机理。

○3结局：预后较差。

（3）膜性肾小球肾炎（membranous glomerulonephritis，膜性肾病）○1病变特点：弥漫性肾小球毛细血管基底膜增厚，肾小球内无明显炎症现象。

光镜：肾小球毛细血管基底膜增厚，银染可见钉突状沉积物呈“双轨状”。

电镜：在上皮细胞与基底膜之间有大量电子致密物沉积，基底膜增厚，沉积物溶解，基底膜呈“虫蚀状”，以后肾小球硬化，玻璃样变。

免疫荧光：颗粒状荧光（IgG及C3）。

肉眼观：双肾肿大，色苍白，又称“大白肾”。

○2临床病理联系：肾病综合征，此型是引起成人肾病综合征最常见的原因。

出现非选择性蛋白尿。

○3结局：病程长，预后较差。

（4）微小病变性肾小球肾炎（minimal change glomerulonephritis，脂性肾病）○1病变特点：光镜下肾小球无明显变化或病变轻微，肾近曲小管上皮细胞内常有大量脂质沉积。

电镜：弥漫性足细胞足突消失，基底膜正常，无沉积物。

免疫荧光：无荧光反应。

肉眼观：双肾肿大，色苍白，切面皮质出现黄白色条纹。

○2临床病理联系：肾病综合征，此型是引起儿童肾病综合征最常见的原因。

出现选择性蛋白尿。

○3结局：儿童患者预后佳。

（5）膜增生性肾小球肾炎（membranoproliferative glomerulonephritis，MPGN，系膜毛细血管性肾小球肾炎）○1病变特点：肾小球系膜细胞增生、系膜基质增多，基底膜不规则增厚。

光镜：肾小球增大，细胞增多。

系膜细胞和系膜基质增多，使血管球呈分叶状，基底膜明显增厚。

银染可见“系膜插入”现象使基底膜呈“车轨状”。

电镜：可见Ⅰ型、Ⅱ型电子致密物的沉积部位不同。

免疫荧光：颗粒状荧光。

○2临床病理联系：多数为肾病综合征，约50%病人出现慢性肾衰。

○3结局：为慢性进展性，预后差。

（6）系膜增生性肾小球肾炎○1病变特点：弥漫性肾小球系膜细胞增生及系膜基质增多。

光镜：弥漫性肾小球系膜细胞增生伴系膜基质增多。

早期以系膜细胞增生为主，后期以系膜基质增多为主。

电镜：系膜区有电子致密物沉积。

免疫荧光：颗粒状荧光（IgG及C3），（IgM和C3）或C3。

○2临床病理联系：临床表现具有多样性，可出现无症状的蛋白尿或血尿、慢性肾炎综合症或肾病综合征。

○3结局：轻者较好，重者较差。

（7）慢性肾小球肾炎（终末期肾，硬化性肾小球肾炎）○1病变特点：大量肾小球发生玻璃样变、硬化，形成大体所见的颗粒性固缩肾。

光镜：大部分肾小球萎缩，纤维化、玻璃样变，肾小管萎缩消失；少数残存肾单位：肾小球肥大，肾小管扩张，其内可见各种管型。

间质内纤维组织增生、纤维化，使病变肾小球互相靠拢、集中，慢性炎细胞浸润。

小动脉硬化。

肉眼：形成继发性颗粒性固缩肾，双肾对称性缩小，表面呈弥漫性细颗粒状。

○2临床病理联系：慢性肾炎综合征，慢性肾衰。

○3结局：预后极差。

（二）肾盂肾炎1、概念：是感染引起的累及肾盂、肾间质和肾小管的炎性疾病。

2、病因和发病机制：主要由细菌感染引起，最常见为大肠杆菌。

膀胱输尿管返流是引起肾盂肾炎的重要原因。

3、感染途径：血源性（下行性）感染，少见；上行性感染，为常见途径4、急性肾盂肾炎（1）病理变化：大体：单侧或双侧，肾脏体积增大，表面可见散在稍隆起的黄白色脓肿，周围有紫红色充血带环绕。

可弥漫分布，也可局限分布，多个病灶可互相融合，形成大的脓肿。

切面肾髓质内有黄色条纹，并向皮质延伸，条纹延伸处有脓肿形成。

肾盂充血水肿，表面可有脓性渗出物。

重者，肾盂内有积脓。

镜下：特征性病变是灶性间质内化脓性炎或脓肿形成和肾小管坏死。

早期化脓性改变局限于肾间质，之后可累积肾小管，其腔内出现大量嗜中性粒细胞，可形成白细胞管型。

肾小球较少受累。

急性期后，中性粒细胞减少，巨噬细胞、淋巴细胞及浆细胞增多，局灶性纤维增生，逐渐形成瘢痕，其中的肾小管萎缩，淋巴细胞浸润。

上行性感染者多伴有肾盂肾盏的变形。

（2）合并症：○1坏死性乳头炎（肾乳头坏死），○2肾盂积脓，○3肾周围脓肿（3）临床病理联系：○1急性感染症状：起病急，出现发热、寒战、白细胞增多等；○2腰部酸痛和肾区叩击痛及膀胱刺激征；○3尿改变：脓尿、菌尿、蛋白尿、管型尿等（4）预后：一般较好，绝大部分可在短期内治愈。

5、慢性肾盂肾炎是慢性肾功能衰竭的重要原因之一。

（1）病变特征：慢性间质性炎症，纤维化和瘢痕形成，常伴有肾盂和肾盏的纤维化和变形。

（2）分型：○1慢性阻塞性肾盂肾炎；○2慢性返流性肾盂肾炎（raflux nephropathy）或伴有返流性肾病。

（3）病理变化大体：单肾或双肾表面出现不规则的瘢痕，如为双肾，两侧不对称。

切面皮髓界限不清，肾乳头萎缩，肾盂肾盏因疤痕收缩而变形，肾盂黏膜粗糙。

镜下：分布不规则的间质纤维化和淋巴细胞、浆细胞等炎细胞浸润。

部分肾小管萎缩，有的肾小管扩张，管腔内有均质红染的胶样管型，似甲状腺滤泡；肾小球球囊周围可发生纤维化。

后期肾小球发生纤维化和玻璃样变，有的肾小球可发生代偿性肥大。

慢性肾盂肾炎急性发作时，出现大量嗜中性粒细胞浸润，并有小脓肿形成。

（4）临床病理联系：○1尿改变：常有反复发作的急性肾盂肾炎症状，以后逐渐出现多尿、夜尿、低比重尿，○2代谢性酸中毒，○3高血压，○4贫血，○5氮质血症和尿毒症。

（5）结局：病程长，常反复发作，如能消除诱发因素，病情可得到控制，不致引起严重后果；反之则预后较差。

（三）肾细胞癌（肾腺癌）1、概述：简称肾癌，肿瘤起源于肾小管上皮细胞，是最常见的肾恶性肿瘤。

2、组织学分类和病理变化（1）普通型（透明细胞）肾癌——为最常见类型。

瘤细胞圆形或多角形，胞质透明或颗粒状，片状、梁状或管状排列，无乳头状结构。

大部分瘤细胞分化好，但有的具有明显异型性，出现畸形核和瘤巨细胞。

（2）乳头状癌——占10～15%。

细胞立方或矮柱状，特征为乳头状结构形成。