学习笔记---胃肠道外间质瘤的CT 和MRI 表现

学习笔记

读《胃肠道外间质瘤的CT 和MRI 表现》有感，胃肠道外间质瘤(extragastrointestinal stromaltumors，EGIST)临床相对少见，约占胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors，GIST ) 的3% ～7%，EGIST是指发生于消化道外少见的间质性肿瘤，肠系膜、网膜及腹膜后是常见发生部位，也可发生于肝脏、胰腺、膀胱、腹壁等罕见部位，多见于中老年人，无明显性别差异。临床表现无特异性，一般表现为腹痛、腹胀、消瘦、腹部包块等，因不直接累及消化道，临床很少出现消化道出血和梗阻症状。

笔者回顾性分析经手术病理证实的16例EGIST患者的CT及MRI表现，旨在提高对该病的认识。本文涉及结果发生部位，发生于大网膜3例，小网膜1例，小肠肠系膜5例，结肠肠系膜2例，腹膜后间隙4例，腹壁1例。在影像--CT主要表现为，平扫均显示密度不均，其内见大小不一斑片状囊变、坏死区，平扫CT 值30 ～42 HU，增强肿瘤实质部分动脉期轻度强化，实质期多为中等度强化，1例轻度强化( 图4)，1例明显强化，强化最显著者CT 值约152HU，所有病例增强后均强化不均，1例病灶内有钙化(图5) ，全组肿瘤内均未见气体密度影。 MRI 主要表现为较大的圆形、不规则形软组织肿块，T1WI 呈等低信号，T2WI 呈稍高信号，信号不均，其内囊变坏死区呈长T1、长T2信号，出血呈短T1、长T2信号，增强实质部分中度到明显强化，且强化不均。有6 例行扩散加权成像( DWI) 检查，6例均呈高信号，表观扩散系数( ADC) 值( 0.72 ～ 1.2)×10－3mm2 /s

病理学表现，大体病理一般表现为圆形或分叶状肿块，边界清晰，无真正包膜，切面呈灰白色、棕褐色，较大的肿瘤内常可见明显的坏死、出血及囊性变，偶见钙化。组织病理主要有上皮样细胞和梭形细胞构成。全组病例瘤细胞免疫组织化学染色CD117 阳性100%(14/14)，CD34阳性

92.86%( 13/14) ，Vimentin 阳性100%(14/14)。

影像学表现：境界清楚的类圆形或分叶状软组织肿块［6 ～ 8］，良性肿块多呈椭圆形或类圆形，交界性及恶性病灶多呈分叶状或不规则形，当肿瘤生长较快，周围空间相对较小时，肿瘤具有沿周围间隙塑形生长的趋势；肿块一般较大，本组肿瘤最大径线4.8 ～ 18.2 cm(平均9.7cm) ，原因可能与腹膜腔及腹膜后均为潜在性腔隙，只有当肿瘤体积较大压迫侵犯出现症状时患者才会就诊。肿瘤实质部分与肌肉相比多呈等密度，在T1WI 上呈等低信号，T2WI 上呈稍高信号，DWI 上呈高信号，ADC值降低，这与恶性肿瘤细胞密集、水分子扩散受限有关。EGIST多呈明显强化，反映恶性肿瘤血流丰富的特点，本组EGIST肿块实性部分在CT 上多呈中等度不均匀强化(14/16)，1例轻度强化，1例明显强化，而在MRI上呈中度到明显不均匀强化。本组1例肿块内可见钙化，与既往文献报道不尽一致。肿块较少侵犯周围组织，通常引起周围肠管及组织移位，多与肿块呈膨胀性生长及包膜有关。MSCT 多平面重组及MRI 多方位图像可清楚显示肿块与相邻消化道无关联，一般瘤体内不会出现气液平面，本组肿块中心无气体存在。多数文献报道认为EGIST 不与肠腔相通，肿块内不会出现气体。恶性EGIST可通过血行转移至肝、腹膜、腹膜后及盆腔淋巴结等，也可通过种植转移至子宫、膀胱、卵巢、肠系膜等处，肿块还可直接侵犯邻近小肠、大肠等器官。本组1 例发生肝转移，但无腹腔及腹膜后淋巴结转移，与文献报道相似

EGIST与GIST 的异同点，EGIST 与GIST 在病理和免疫组织化学特点上相似; 二者具有相似的影像表现，良性病灶平扫密度或信号均匀，均匀强化，恶性病灶可见坏死、囊变，不均匀强化，部分病灶内可见条状的肿瘤血管; EGIST 及较大的外生型GIST 可见肿瘤周围的肠管受压推移; EGIST 易发生转移，以肝转移为主，淋巴结转移少见，与GIST 相似。

EGIST与GIST 的异同点，不同之处:EGIST比GIST少见，恶性程度比GIST高，其生物学行为比GIST 差，转移概率也高;发病部位不同，GIST 可发生在胃肠道的任何部位，EGIST 则发生在胃肠道外的腹腔或腹膜后的软组织，以网膜、肠系膜和腹膜后腔多见; EGIST 体积普遍比GIST 大; 部分GIST 因黏膜破溃导致病变与消化道相通，内部可出现气体或液面，而EGIST 因不与胃肠道相通，内部一般不会出现气体。

主要的鉴别诊断，①平滑肌肉瘤：多长于小肠系膜，体积较大，常有出血、钙化、囊变及坏死，强化更明显；②淋巴瘤：常为多发大小不一的圆形或类圆形、轻中度强化的均质软组织结节或肿块，环绕肠系膜上动脉构成所谓的“夹心饼”样改变，且EGIST淋巴转移不常见；③恶性纤维组织细胞瘤：多形性，形态多不规则，血供丰富，常伴大量出血、不规则坏死及钙化；④腹膜后脂肪肉瘤：含脂肪成分，可钙化，强化均匀。

EGIST与GIST虽然在病理和免疫组织化学特点上相似，但其发生部位、影像表现临床预后不尽相同，因此对EGIST 的定位及定性诊断具有重要的临床意义。EGIST的CT和MRI表现具有一定特征性，常表现为腹腔内较大的类圆形、不规则形软组织肿块，囊性变及坏死常见，MRI在显示肿瘤内部组织特征、显示肿块与周围结构的关系及确定肿瘤来源方面优于CT。