多发性硬化治疗

多发性硬化治疗

摘要】目的探讨多发性硬化(MS)临床特点。方法分析60例多发性硬化患者

临床特点，包括临床一般资料、症候定位、重要辅助检查及治疗转归。结果MS 多见于青壮年女性，起病较急，病程多缓解复发，上呼吸道病毒感染是其主要的

诱因之一，脊髓、视神经受累多见，电生理及影像学检查对诊断有帮助，糖皮质

激素治疗有效。结论根据临床特点，综合免疫学、神经电生理及影像学检查能

大大提高临床确诊率，MS分期有助于诊治及判断疾病的转归。

【关键词】多发性硬化治疗补液

多发性硬化(multiple sclerosis，MS)是中枢神经系统自身免疫性、炎性、多灶性、脱髓鞘性疾病，是一种器官特异性、T细胞免疫介导的自身免疫过程，致髓鞘炎性破坏，继以轴索破坏

和胶质增生。病因包括病毒感染、自身免疫反应、遗传因素及环境因素。病理改变多位于脑

室周围，为散在的脱髓鞘斑块，伴反应性神经胶质增生，也有轴突损伤。镜下可见急性髓鞘

崩解和脱失，轴突相对完好，少数胶质细胞轻度变性和增生，可见小静脉周围炎性细胞浸润。病变晚期轴突崩解，神经细胞减少，代之以神经胶质形成的硬化斑。

一、临床表现

20～50岁多发，平均30岁。急性或亚急性起病；首发症状多样。缓解复发。

(一)首发症状

①≥1个肢体感觉异常和(或)无力。②视物模糊或视力下降。③头颈痛。④眩晕、呕吐。

⑤头痛伴眩晕(少见)。⑥复视和小便潴留(少见)。

(二)常见症状

(1)运动系统受累：肢体瘫痪或力弱；肌萎缩；肌疲劳。

(2)共济运动障碍：步态不稳；意向性震颤；小脑性语言；Romberg征阳性；Charcot三联征：眼震、意向性震颤、吟诗样语言。

(3)感觉系统：主观感觉障碍；客观感觉障碍：传导束性感觉障碍、节段性感觉障碍、根性、

单肢或偏身性。

(三)临床表现的发作性症状

Lhermitte综合征：患者常把Lhermitte综合征描述如下：像一种电流顺脊柱而下，有时可达

下肢，偶可上升达背和颈部。典型的是当低头时引起，反复多次则减轻。某些病例过度换气

可促发痛性痉挛和其他发作。体育锻炼、情绪波动和发热可使原有症状加重或引起一次新的

短暂发作。于此种情况下短暂的视觉丧失称之为Uhthoff症状。

二、治疗

治疗原则：多发性硬化的治疗旨在防止急性期进展恶化和缓解期的复发，晚期采取对症及支

持疗法，减轻神经功能障碍带来的痛苦。

(一)复发一缓解型多发性硬化治疗

(二)继发进展型MS治疗。

(三)原发进展型治疗

原发进展型主要是对症治疗。血浆置换对暴发病例可能有效，但对慢性病例可能疗效不佳。(四)应重视一般治疗和对症治疗

但晚期病例的认知障碍、疼痛、震颤及共济失调等治疗效果不佳。

1．运动和物理治疗是重要的，应保证足够的卧床休息，避免过劳，尤其在急性复发期。疲

牙是许多患者常见的主诉，有时用金刚烷胺早晨和中午口服或选择5-羟色胺再摄取抑制剂，

如氟西汀可能有效。

2．严重膀胱、直肠功能障碍常需治疗，氯化氨基甲酰甲基胆碱对尿潴留可能有效，监测残

余尿量是预防感染的重要措施。

3．严重痉挛性截瘫和大腿痛性屈肌痉挛口服氯苯氨丁酸或安置微型泵及内置导管鞘内注射

可能有效。姿势性震颤用异烟肼300mg／d，口服，每周增加300mg，直至1200mg，合用吡

哆醇100mg／d可有改善；少数患者用卡马西平或氯硝西泮有效。

三、补液方法

(一)复发缓解型

1．激素治疗：①促肾上腺皮质激素(ACTH)：以80U／d开始，静脉滴注或肌内注射，l周；

依次减为40U／d，4天；20 U／d，4天：10U／d，3天。②地塞米松：30～40mg加入生理

盐水50 ml静脉缓慢推注，5分钟内注完，血药浓度短时间达到高水平，迅速抑制免疫活性

细胞，有效缓解临床症状，l～2次可望控制急性发作。为避免复发可在第l、3、5、8和15

天注射5次。也可用地塞米松20 mg加甲氨蝶呤10 mg鞘内注射，对急性发作及重症者效果

尤佳。可于l周后再行第2次注射。③泼尼松：80 mg/d，口服，1周；后依次减为60 mg／d，5天；40mg／d，5天；然后每5天减l0mg，4～6周为l疗程。④甲泼尼松龙：显效快，作用持久，副作用较小，对急性发作优于ACTH和其他糖皮质激素制剂，近年来有取而代之

的趋势。对中等至严重复发病例，l000mg／d加于5％葡萄糖500ml静脉滴注，3～4小时滴完，连用3～5天为1个疗程。继之以泼尼松60mg／d口服，12天后逐渐减量至停药，可加

速神经功能恢复。

2．IFN-βla治疗首次发作MS可用22μg或44μg，皮下注射，1～2次／周；确诊的R- RMS，

22μg，2～3次／周。耐受性较好，发生残疾较轻。IFN—βlb为250μg，隔日皮下注射。 IFN—β1a和IFN—plb通常要用药2年以上，通常用药3年后疗效下降。

不良反应：患者通常对IFN—plb和IFN—β1a耐受较好。常见不良反应是每次注射后有流感样症状，持续24～48小时，一般2～3个月后不再发生。注射IFN—β1b可引起局部红、肿、触痛，偶可引起注射部位坏死，血清转氨酶轻度增高、白细胞减少或贫血。少数患者出现抑郁

症或原有的抑郁症加重。用药3年后38％患者疗效下降，治疗1年和2年后分别有14％和22％患者血清IFN—βla中和活性(neutralizing activity)降低。

3．醋酸格拉太米尔20mg，1次／d，皮下注射。常见不良反应：90％患者注射部位有轻度反应，15％患者有发作性潮红、胸部发紧、气短、心悸和焦虑。血清出现抗醋酸格拉太米尔抗

体并不影响疗效。初步临床试验显示，可减少早期R～R型MS患者复发次数，但对重症患者无效。醋酸格拉太米尔可作为IFN—β治疗 R～R型MS的替代疗法，血清IFN—β中和抗体增

加及对IFN—β抗药的患者可以选用。

4．硫唑嘌呤(Azathioprine)。可抑制细胞和体液免疫。2～3mg／(kg·d)，口服。

5．大剂量静脉用丙种免疫球蛋白(IVIg)：0．4g/(kg·d)，连续3～5天，用前肌注苯海拉明

20mg，用后用生理盐水100ml冲管。

(二)继发进展型

1．甲氨蝶呤。5mg，口服2年。

2．环孢素A。72.5mg／(kg·d)，分2～3次，口服。

3．IFN—plb，44μg，2～3次／周，皮下注射。

四、预后

提示病变迅速恶化及预后不良的指征：①发病后即呈进展性病程。②出现运动和小脑体征。

③前两次复发的间歇期短。④复发后恢复较差。⑤初次发病时MRI的T2相呈现多发性颅

内病变。

参考文献

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