颅骨锁骨发育不全综合征的临床分析
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中 国实 用 医 药 ， ０ ，（６ ：５１． ２ ８３ １） １ —７ ０ ［ｏ￣ 进 ， １］Ｌ 范进 文 ． 颊 脂 肪 垫 悬 吊 在 面 部 除皱 术 中 的应 用 ［ ． 国 颧 Ｊ 中 ］
美容医学，０ ８１ （） １ ９—２ ５ ２ ０ ，７ ９ ： ２４ １９ ． ［１赵作钧， １］ 王佳琦， 于丽， 除皱术解剖学研究及 临床应 用［】中华 等． Ｊ＿
二 军 医 大 学 学报 ，０ ８２ （２：５ ４１３ ． ２ ０ ，９１）１３ ．５ ５
［］ ７林亮 ， 欧阳山蓓 ， 邓裴 ， 后置切 口式颞部 除皱术 ［ ． 等． Ｊ 中国美容医 ］
学 ，０ ９ １ （）３ ０３ １ ２ ０ ，８３ ：０ ０ ．
［］ ８王炜． 整形外科学口 杭州： 棚． 浙江科学技术出版社，９ ９ ｌ２ ．１６ １９ ： ４ １２ ． １ ［］ ｆ Ｓ Ｓ分离除皱术 防止面神经额支损伤 的应用解剖研究 ［． ９￣ 强． ＭＡ Ｊ Ｊ ］
ｘ线检 查可确诊。结论： 通过详细的询 问病史， 收集患者的临床特征结合 ｘ线检 查提 出诊断治疗原 则。 ［ 关键词］ 颅骨锁骨发育不全综合征； 牙滞 留 乳
［ 图分 类 号 ］ ６ ２ ［ 献 标 识码 ］ ［ 章编 号 ］ ８ ６ ５ （ Ｏ ）５ ０ ３－ ３ 中 Ｒ ２ 文 Ａ 文 １ ０－ ４ ５ ２ １ ０－ ６ ４ ０ ０ ０
［ 考 文 献］ 参
颅缝增 宽 ， 囟闭合不全 ， 前 锁骨 发育不 良及肩 关节活动范 围 增加 ， ｘ线检查可确诊 。 院 ｌ 年来仅见 ４例， 本 ５ 主要特征是全
身 多 发 性 骨 骼 发 育 畸 形 和 牙 面 发 育 异 常 。本 病病 因 不 明 ， 多 认 为 是 常 染色 体 显 性 遗 传 。本 组 病例 按 李 景 学 等 结 合遗 传 学 关 系 及症 状 制 定 的标 准 分 类 ， 例 均 为 散 发 型 ， 家 族 遗 传 ４ 无 关 系 ， 笔 者认 同基 因突 变 和 显 性 遗 传 是 该 病 主 要 因素 。 也 故 有 人 认 为 ， 能 是膜 内化 骨 始 基 的缺 陷 。本 组 病 例 就 诊 年 龄 可
论著・
颅骨锁骨发育不全综合征的临床分析
缪爱华， 李冬梅 ， 坚， 赵 乔建民
（ 华北煤炭 医学院附属 开滦医院口腔科 河北 唐山 ０３０） ６ ０ ０
［ 摘要］ 目的： 探讨颅骨锁骨发育不全的临床特征和诊 治特 点， 更好地指导 临床 医生工作 。 方法 ： 借助典型病例及搜 集到 的资料 进
ｈ ｖ ｂ ｉｕ ｌ ｉａ ｈ ｒ ｃｅ ｉ ｉｓ Ｏ ａ ｅ ｏ ｖｏ ｓ ｃｉ ｃ Ｉ ａ ａ ｔ ｒ ｔ ｆＣＣＤ．ｓ ｃ ｓ ｃａ ｉｌ ｕ ｉ ｎ ｒａ ｓ ｎ ｅｄｅａ ｅｄ ｃｏ ｕ ｅ ｏ ｒ ｎａ ｏ ｔ ｎ ｌ ｎ ｃ ｓｃ ｕ ｈ ａ ｌｖｃｅ ｒ ｄｍｅ ｔｏ ｂ ｅ ｃ ． ｌｙ ｌｓ ｒ ｆｃ ａ ｉｌ ｎａ ｅｓ ｆ ａ ｄ ｓ ｔｒ ｓ ｕ ｒｕ ｒ ｒ ｎ ｃｄｕ ｕ ｏ ｔ ｅ ａｎ ｄ，ｎ ａｅ ｅ ｕ ｔ ｇ ｔｅ ｈ ｎ ｕ ｕｅ ，ｓ ｐｅｎ ｍｅ ａｙ ａ ｄ ｄｅ ｉ ｏ ｓ ｔ ｏｈ ｄ ｔ ｉｅ ａ ｄ ｌｔ ｒ ｐ ｉ ｅ ｔ ，ｗｉｅ ｐ ｂｉ ｙ ｐ ｙ ｉ，ａ ｄ ｏｈ ｒ ｎ ｄ ｕ ｃ ｓ ｍ ｈ ｓｓ ｎ ｔｅ
中 国实 用 美容 整 形 外 科 杂 志 ，０ ５１ （） ５ —６ ． ２ ０ ， ５： ９２ １ ６ ２
织丰富， 活动度大， 加上咬肌前缘均为软组织， 腮腺表面 ＳＡ ＭＳ 不经分离可折叠 １８ ． ｃ ，与分离 Ｓ Ａ 后 向上提升幅度 ． ～２ ５ ｍ ＭＳ
差 别 不 大 。因 此 ， 此 区域 内皮 下 组 织 分 离 不 必超 过 咬肌 前 在 缘 ， 没 有 必 要超 过鼻 唇 沟 “ 。 更
２ 结 果 及讨 论
颅骨锁骨发育不全综合征是少见的先天性ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ骼畸形 ， 具
有 典型 的额部 圆突 、 颌面部小、 眼距过宽 、 鼻梁塌 陷等特殊 面
容 ， 伴 有 乳 牙 滞 留 ， 牙 迟 萌 、 育不 全 或 阻 生 ， 材 矮 小 ， 常 恒 发 身
期 随访 。相信随着种 植体支抗技术在 口腔正 畸中的不断 开 展， 使此类患者埋伏牙 的导萌变得简便快捷趋于完善 。
６４ ３
中国美容医学 ２ １ ０ ０年 ５月第 １ ９卷第 ５期 Ｃ ｉｅｅ ｏｒａ ｏ ｓ ｅｉ Ｍｅ ｉｉｅ ｙ ０ ０Ｖ １ ９Ｎ ． ｈｎ ｓ ｕｎｌ ｆ ｔ ｔ ｄｃｎ． ． １．ｏ． ．ｏ Ｊ Ａｅ ｈ ｃ Ｍａ ２ １ ５
损伤 。 根据颞部 Ｓ Ａ Ｍ Ｓ的解剖特点及面神经额支 的体表投 影， 先在 颞浅筋膜深面 分离， 出发 际后转 至颞浅筋膜 的浅面分 离， 这个分离平面无损伤面神经额支的危险性 Ｅｏ 剥离至外 ９］ －。 １ 眦时， 在眼轮 匝肌浅面剥离 ， 应 以防损伤面神经额支 、 颧支支
配 眼 轮 匝 肌 的 分 支 ； 且 只 有 在 眼 轮 匝 肌 与 皮 肤 之 问 彻 底 剥 并 离松 解 ， 能 消 除 因 眼轮 匝肌 收 缩 导 致鱼 尾 纹 的 出现 Ｅ。 才 ４ ５ 赵 作 钧 等 解 剖研 究及 临床 观 察发 现 ， 唇 沟 外 侧 脂 肪 组 ． 鼻
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整 形 外 科 杂 志 ，０ ５ ２ （） １４１７ ２ ０ ， １２ ：２ ．２ ．
［ 收稿 日期］０ ００ —６ ［ ２ １—２２ 修回 日期］０ ００ —４ ２ １—４２ 编辑 ／ 张惠娟
［］ ３杨勇， 于静 ， 王兰， 等．Ｓ形切 口中面 部除皱术的疗效观察 ［ ． 国 Ｊ中 ］
・
复 材 料 作 囟 门修 复 能取 得 满 意 的 疗 效 。自体 软 骨 和 骨 是 鼻 美 容 整 形 术 效 果 最 好 的 充 填 材 料 ， 取 材 局 限 ， 者 接 受 率 但 患
总之 ， 病系全身性骨 发育障碍 ， 内化 骨和软骨化 骨 本 膜
的骨 骼 均 可 受 累 及 。
６６ ３
巾 困 关 容 医学 ２ １ ０ ０年 ５月 第 １ 第 ５期 Ｃ ｉｅｅＪｕ ａ ｆ ｅｔｅｉ ＭｅｉｉｅＭａ．０ ０Ｖ １ ９Ｎ ． ９卷 ｈｎｓ ｏ ｒ ｌ ｓ ｔ ｄｃ ． ｙ２ １．ｏ． ．ｏ５ ｎ ｏＡ ｈ ｃ ｎ １
短 。此 外 ， 时 尚见 脊 柱 侧弯 、 体 棘 突裂 等 脊 柱 受 累 征 象 。 有 椎
美容 医学，０ ７１（）１６ ．０４ ２ ０ ，６８：０ ２１６ ． ［］ 志军． ４王 除皱 术的实质是提 紧术［ ． 国实用美容整形 外科 杂志， Ｊ中 ］
２ ０ ，６５：５—５ ． ０ ５１（） ７２ ８ ２
［］ ５张志宏， 齐杰， 王佳琦 ， 颞部三点减张悬 吊法在面部 除皱 术中的 等． 应用及其临床意义［ ． Ｊ 中华整形外科杂志，０ ６２ （）１６１８ ］ ２ ０ ，２２：３ ．３ ． ［］ 世荣， 珍祥， 巨龙， 多切 口及 多层次综 合面部 除皱术 ［ ． ６李 王 毋 等． Ｊ 】
低。 膨体聚 四氟乙烯是是一种新型的、 理想的隆鼻材料 ， 但因 价格 因素 ， 只有 少数患者接受。固体硅橡胶 虽然有少量 并发
症发生， 目前 仍 然 是 主要 应 用 的充 填 材 料 “ 。 Ｃ Ｄ作 为 一 种 罕 见 的先 天性 全 身 骨 骼 发 育 不 全 性 疾 病 ， Ｃ 需 要 多 学 科 的综 合 治 疗 。对 于 牙 颌 畸 形 的 治 疗 ， 应 注 意 定 还
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行综合分析 。 结果： 颅骨锁骨发育 不全是一种 少见 的｝床综合征 ， 典型 的额部 圆突、 面部小 、 临 具有 颌 眼距过宽、 鼻梁塌陷等特 殊
面容 ， 常伴有乳牙滞留， 恒牙迟 萌、 育不全或 阻生， 发 身材矮小， 颅缝增宽， 囟闭合 不全 ， 前 锁骨发 育不良及肩关节活动 范围增加 ，
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［ 参考 文献］ ［］ １乔群， 闫迎军， 赵茹， 保 留耳前鬓角形态 的面 中上部多层次除皱 等． 术 ［． Ｊ 中华整形外科杂志， ０ ， １３ ：８－８ ． ］ ２ ５ ２ （） １ １１３ ０ ［］ 明． 向双 层分离法对除皱术 中面神 经颞支的保护作用 ［ ． ２许 双 Ｊ 第 ］
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二 军 医 大 学 学报 ，０ ８２ （２：５ ４１３ ． ２ ０ ，９１）１３ ．５ ５
［］ ７林亮 ， 欧阳山蓓 ， 邓裴 ， 后置切 口式颞部 除皱术 ［ ． 等． Ｊ 中国美容医 ］
学 ，０ ９ １ （）３ ０３ １ ２ ０ ，８３ ：０ ０ ．
［］ ８王炜． 整形外科学口 杭州： 棚． 浙江科学技术出版社，９ ９ ｌ２ ．１６ １９ ： ４ １２ ． １ ［］ ｆ Ｓ Ｓ分离除皱术 防止面神经额支损伤 的应用解剖研究 ［． ９￣ 强． ＭＡ Ｊ Ｊ ］
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［ 图分 类 号 ］ ６ ２ ［ 献 标 识码 ］ ［ 章编 号 ］ ８ ６ ５ （ Ｏ ）５ ０ ３－ ３ 中 Ｒ ２ 文 Ａ 文 １ ０－ ４ ５ ２ １ ０－ ６ ４ ０ ０ ０
［ 考 文 献］ 参
颅缝增 宽 ， 囟闭合不全 ， 前 锁骨 发育不 良及肩 关节活动范 围 增加 ， ｘ线检查可确诊 。 院 ｌ 年来仅见 ４例， 本 ５ 主要特征是全
身 多 发 性 骨 骼 发 育 畸 形 和 牙 面 发 育 异 常 。本 病病 因 不 明 ， 多 认 为 是 常 染色 体 显 性 遗 传 。本 组 病例 按 李 景 学 等 结 合遗 传 学 关 系 及症 状 制 定 的标 准 分 类 ， 例 均 为 散 发 型 ， 家 族 遗 传 ４ 无 关 系 ， 笔 者认 同基 因突 变 和 显 性 遗 传 是 该 病 主 要 因素 。 也 故 有 人 认 为 ， 能 是膜 内化 骨 始 基 的缺 陷 。本 组 病 例 就 诊 年 龄 可
论著・
颅骨锁骨发育不全综合征的临床分析
缪爱华， 李冬梅 ， 坚， 赵 乔建民
（ 华北煤炭 医学院附属 开滦医院口腔科 河北 唐山 ０３０） ６ ０ ０
［ 摘要］ 目的： 探讨颅骨锁骨发育不全的临床特征和诊 治特 点， 更好地指导 临床 医生工作 。 方法 ： 借助典型病例及搜 集到 的资料 进
ｈ ｖ ｂ ｉｕ ｌ ｉａ ｈ ｒ ｃｅ ｉ ｉｓ Ｏ ａ ｅ ｏ ｖｏ ｓ ｃｉ ｃ Ｉ ａ ａ ｔ ｒ ｔ ｆＣＣＤ．ｓ ｃ ｓ ｃａ ｉｌ ｕ ｉ ｎ ｒａ ｓ ｎ ｅｄｅａ ｅｄ ｃｏ ｕ ｅ ｏ ｒ ｎａ ｏ ｔ ｎ ｌ ｎ ｃ ｓｃ ｕ ｈ ａ ｌｖｃｅ ｒ ｄｍｅ ｔｏ ｂ ｅ ｃ ． ｌｙ ｌｓ ｒ ｆｃ ａ ｉｌ ｎａ ｅｓ ｆ ａ ｄ ｓ ｔｒ ｓ ｕ ｒｕ ｒ ｒ ｎ ｃｄｕ ｕ ｏ ｔ ｅ ａｎ ｄ，ｎ ａｅ ｅ ｕ ｔ ｇ ｔｅ ｈ ｎ ｕ ｕｅ ，ｓ ｐｅｎ ｍｅ ａｙ ａ ｄ ｄｅ ｉ ｏ ｓ ｔ ｏｈ ｄ ｔ ｉｅ ａ ｄ ｌｔ ｒ ｐ ｉ ｅ ｔ ，ｗｉｅ ｐ ｂｉ ｙ ｐ ｙ ｉ，ａ ｄ ｏｈ ｒ ｎ ｄ ｕ ｃ ｓ ｍ ｈ ｓｓ ｎ ｔｅ
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２ 结 果 及讨 论
颅骨锁骨发育不全综合征是少见的先天性ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ骼畸形 ， 具
有 典型 的额部 圆突 、 颌面部小、 眼距过宽 、 鼻梁塌 陷等特殊 面
容 ， 伴 有 乳 牙 滞 留 ， 牙 迟 萌 、 育不 全 或 阻 生 ， 材 矮 小 ， 常 恒 发 身
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中国美容医学 ２ １ ０ ０年 ５月第 １ ９卷第 ５期 Ｃ ｉｅｅ ｏｒａ ｏ ｓ ｅｉ Ｍｅ ｉｉｅ ｙ ０ ０Ｖ １ ９Ｎ ． ｈｎ ｓ ｕｎｌ ｆ ｔ ｔ ｄｃｎ． ． １．ｏ． ．ｏ Ｊ Ａｅ ｈ ｃ Ｍａ ２ １ ５
损伤 。 根据颞部 Ｓ Ａ Ｍ Ｓ的解剖特点及面神经额支 的体表投 影， 先在 颞浅筋膜深面 分离， 出发 际后转 至颞浅筋膜 的浅面分 离， 这个分离平面无损伤面神经额支的危险性 Ｅｏ 剥离至外 ９］ －。 １ 眦时， 在眼轮 匝肌浅面剥离 ， 应 以防损伤面神经额支 、 颧支支
配 眼 轮 匝 肌 的 分 支 ； 且 只 有 在 眼 轮 匝 肌 与 皮 肤 之 问 彻 底 剥 并 离松 解 ， 能 消 除 因 眼轮 匝肌 收 缩 导 致鱼 尾 纹 的 出现 Ｅ。 才 ４ ５ 赵 作 钧 等 解 剖研 究及 临床 观 察发 现 ， 唇 沟 外 侧 脂 肪 组 ． 鼻
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整 形 外 科 杂 志 ，０ ５ ２ （） １４１７ ２ ０ ， １２ ：２ ．２ ．
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［］ ３杨勇， 于静 ， 王兰， 等．Ｓ形切 口中面 部除皱术的疗效观察 ［ ． 国 Ｊ中 ］
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复 材 料 作 囟 门修 复 能取 得 满 意 的 疗 效 。自体 软 骨 和 骨 是 鼻 美 容 整 形 术 效 果 最 好 的 充 填 材 料 ， 取 材 局 限 ， 者 接 受 率 但 患
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巾 困 关 容 医学 ２ １ ０ ０年 ５月 第 １ 第 ５期 Ｃ ｉｅｅＪｕ ａ ｆ ｅｔｅｉ ＭｅｉｉｅＭａ．０ ０Ｖ １ ９Ｎ ． ９卷 ｈｎｓ ｏ ｒ ｌ ｓ ｔ ｄｃ ． ｙ２ １．ｏ． ．ｏ５ ｎ ｏＡ ｈ ｃ ｎ １
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美容 医学，０ ７１（）１６ ．０４ ２ ０ ，６８：０ ２１６ ． ［］ 志军． ４王 除皱 术的实质是提 紧术［ ． 国实用美容整形 外科 杂志， Ｊ中 ］
２ ０ ，６５：５—５ ． ０ ５１（） ７２ ８ ２
［］ ５张志宏， 齐杰， 王佳琦 ， 颞部三点减张悬 吊法在面部 除皱 术中的 等． 应用及其临床意义［ ． Ｊ 中华整形外科杂志，０ ６２ （）１６１８ ］ ２ ０ ，２２：３ ．３ ． ［］ 世荣， 珍祥， 巨龙， 多切 口及 多层次综 合面部 除皱术 ［ ． ６李 王 毋 等． Ｊ 】
低。 膨体聚 四氟乙烯是是一种新型的、 理想的隆鼻材料 ， 但因 价格 因素 ， 只有 少数患者接受。固体硅橡胶 虽然有少量 并发
症发生， 目前 仍 然 是 主要 应 用 的充 填 材 料 “ 。 Ｃ Ｄ作 为 一 种 罕 见 的先 天性 全 身 骨 骼 发 育 不 全 性 疾 病 ， Ｃ 需 要 多 学 科 的综 合 治 疗 。对 于 牙 颌 畸 形 的 治 疗 ， 应 注 意 定 还
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行综合分析 。 结果： 颅骨锁骨发育 不全是一种 少见 的｝床综合征 ， 典型 的额部 圆突、 面部小 、 临 具有 颌 眼距过宽、 鼻梁塌陷等特 殊
面容 ， 常伴有乳牙滞留， 恒牙迟 萌、 育不全或 阻生， 发 身材矮小， 颅缝增宽， 囟闭合 不全 ， 前 锁骨发 育不良及肩关节活动 范围增加 ，
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［ 参考 文献］ ［］ １乔群， 闫迎军， 赵茹， 保 留耳前鬓角形态 的面 中上部多层次除皱 等． 术 ［． Ｊ 中华整形外科杂志， ０ ， １３ ：８－８ ． ］ ２ ５ ２ （） １ １１３ ０ ［］ 明． 向双 层分离法对除皱术 中面神 经颞支的保护作用 ［ ． ２许 双 Ｊ 第 ］
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