肾病综合征诊治进展(苏)

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3. 血清补体测定：肾炎性肾综补体↓
4. 其他：① 乙肝二对半
②抗核抗体系列
③高凝状态: BPC ↑
纤维蛋白原↑
尿FDP ↓
④血栓形成:彩色B超或血管造影
⑤ 肾活检
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【诊断与鉴别诊断】 ◆诊断步骤：
1. 是否肾病综合征 2. 是单纯性或肾炎性 3. 是原发性或继发性
肾病综合征诊治进展(苏)
【病因分类】 原发性（90％）， 继发性 先天性（少）
【病因和发病机制】 不明，与细胞免疫失调及遗传有关。
1、静电屏障破坏：高选择性蛋白尿。 2、分子滤过屏障破坏：低选择性蛋白尿。
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【病理生理】 1、低蛋白血症 2、高脂血症 3、水肿 4、其他 ：体液免疫↓
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【预后】
预后与病理变化和对糖皮质激 素治疗反应关系密切。MCD 预后最好。局灶节段性肾小球 硬化预后最差。
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谢谢！
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2、频繁复发及激素依赖治疗 （1）延长皮质激素的疗程：
长程疗法结束后用泼尼松 2.5～5 mg/d或0.25mg/kg隔日晨顿服、时间 达 1.5～2年。 （2）更换糖皮质激素制剂：对泼尼松疗 效差者可换用地塞米松、阿赛松、康宁 克通A等。 （3）加用免疫抑制剂：环磷酰胺(CTX) （4）加用免疫调节剂：左旋咪唑。
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3.激素治疗的副作用 ⑴代谢紊乱： ⑵消化性溃疡和精神欣快感等 ⑶易发生感染或诱发结核灶的活动 ⑷急性肾上腺皮质功能不全，戒断综合征
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(三)免疫抑制剂 用于肾综频繁复发，激素依赖、 耐药或激素治疗出现严重副作 用者。在小剂量激素(强的松 0.5～1mg/kg)隔日使用的同 时选用。
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⒈环磷酰胺（CTX）：用于激素敏感的复发病 例，能延长缓解期并减轻对激素的依赖，
⑴ 口服法：用量2～2.5mg/（kg.d） 分3次口服 疗程8～12周 总量不超过200～250mg/kg
⑵ 冲击法：剂量10～12mg/（kg.d）,静滴 2天为一疗程 用药日应水化和碱化尿液 每2周重复一疗程 累积量﹤150～200ml/kg
尿蛋白
（—）
（+）
同样剂量继服2周
续用至转阴后2周（≤ 8周）
同样剂量隔日顿服×4周
每2～4周减量一次，每次减少2.5～5mg 总疗程：6个月为中程，9个月为长程。
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2.复发和激素依赖性肾病的其他激素治疗 ⑴调整激素剂量和疗程 ①恢复到初始剂量 ②用回上一个剂量 ③改隔日疗法为每日疗法 ④减量速度放慢，延长疗程 ⑵更换激素剂型： ①地塞米松 ②阿赛松 ③康宁克通A ⑶甲强龙冲击疗法：慎用 起效快，但疗效不稳定
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【临床表现】 1.水肿：全身性，凹陷性
顽固性，反复性 2. 血尿：一过性（15％）
持续性→肾炎性肾综 3.高血压：轻度↑（15％）
重度↑→肾炎性肾综。 4.氮质血症：一过性↑，肾功能正常
持续性↑ →肾炎性肾综 急性肾衰少
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【并发症】
1. 感染： 呼吸道(常见)
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㈤免疫调节： 左旋咪唑2.5mg/kg,隔日, 6个月
㈥血管紧张素转换剂： 卡托普利（6.25 ～12.5mg/次，Bid） 依那普利和苯那普利（10mg/d）等
㈦中药治疗
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※ 难治性肾病的治疗 （一） 难治性肾病的定义 1、激素耐药：经泼尼松足量正规治
疗8周无效应，尿蛋白仍≥+++，或 部分效应，尿蛋白仍+～++。 2、频繁复发：半年内复发2次或1年 内复发3次者 3、激素依赖：指用药后缓解，减量 或停药后2周内复发，恢复用量或 再次用药又可缓解并重复2～3次者
疗程半年。 ⑶低分子肝素:
60～100 IU /(kg.d),皮下. Qd～Bid。 7～10天。 好转→口服抗凝药维持。
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⒉尿激酶促纤溶疗法 剂量为3～6万u/d 1～2周为一疗程。
⒊口服抗凝药 潘生丁：5～10mg/(kg.d) 分3次饭后服 6个月为一疗程。
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⒉其他免疫抑制剂：苯丁酸氮芥（CB）、 环孢菌素A（CyA）、霉酚酸酯（骁 悉）、雷公藤多甙片。
㈣抗凝及纤溶药物疗法 肾病往往存在高凝状态和纤溶障碍，易并
发血栓形成，需加用抗凝和溶栓治疗。
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⒈肝素钠： ⑴1mg/(kg.d)，静滴，Qd
2～4周为一疗程。 ⑵125u/kg,皮下,Q12h
微量元素↓ 高凝
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【病理】 1.微小病变型(MCD) 占76.4％ 2.局灶性节段性肾小球硬化(FSGS) 6.9％ 3.膜增生性肾炎7.5％ 4.单纯系膜增生性肾炎2.3％ 5.增生性肾炎2.3％ 6.局灶性球性硬化1.7％ 7.膜性肾炎(MGN) 1.5％ 8.其它1.4％
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1. 初治病例确诊后尽早用泼尼松治疗 ⑴短程疗法：适用于初发单纯性肾病。
2mg/kg/日，分3次服×4周 1. 5mg/kg， 隔日晨顿服×4周 然后骤然停药，疗程8周 缺点：易复发
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⑵中、长程疗法：(常用方法) 强的松2mg/kg/d,分3次服×4周
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（二） 难治性肾病的治疗 1、顽固性水肿的治疗 （1）严格限制钠的摄入：
饮食钠量 <1～1.5mmol/(kg.d) （2）利尿：①HCT+安体舒通
②低分子右旋糖酐 5～10 ml /kg ,快滴
30分钟后静注速尿2mg/kg。 （3）白蛋白:0.5 ～ 1g/kg,静滴，
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②更换皮质激素剂型 a.甲基泼泥松龙冲击治疗： 15 ～ 30mg/(kg.d) ，≯1g/d， 加入5%GS 100～200ml 于1～2小时内滴完 每日或隔日一次 3次为1疗程，可用2~3疗程 疗程结束后改用泼尼松维持治疗。 b. 地塞米松。
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③ 环磷酰胺(CTX)口服或冲击治疗。 ④环孢素A：5～7mg/(kg.d)
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◆临床分型：
1. 单纯性肾病：仅有“三高一低”
2.肾炎性肾病：
“三高一低”+下列四项之一或多项： ①持续性血尿
②反复或持续性高血压 ③持续性氮质血症 ④ 持续性低补体血症
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◆鉴别诊断： 要诊断PNS需除外继发性NS: SLE、紫癜性肾炎、乙肝相关性肾炎 尚与非典型链球菌感染后肾炎鉴别
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3、皮质激素耐药的治疗
（1）继续诱导缓解
①延长皮质激素诱导期至10～12 周，诱导缓解后改用移行减量法， 再进入巩固维持治疗
移行减量法：维持2天量的2/3量隔 日晨顿服，将其余2天量的1/3量于 次日晨顿服，并逐渐于2～4周内减 完，每日最大量≯60mg。
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30分钟后静注速尿2mg/kg。
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（4）顽固性肾性腹水：与低蛋白血症和 高凝状态有关。
①肝素钠2mg/kg，慢静滴，Qd，7天
②蝮蛇抗栓酶0.01～0.012u/kg，静 滴，总疗程25～30天。
（5）对上述治疗无效者可采用持续动静 脉血液滤过法或腹水自体回输。
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或 50mg / (m2.d) 血浓度200～300ng/ml 疗程3～6个月 ⑤长春新碱(VCR)：0.075mg/(kg.次)
最大≯2mg/次 加NS20ml缓慢静注 每周2次，用3～4周。
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⑥雷公藤多甙： 1mg/(kg.d) 每日≯30mg 疗程3个月
⑦霉酚酸酯(骁悉) 20～30mg/ (kg.d) 疗程3～6个月
病理 预后
微小病变型 好
非微小病变型 较差
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【治疗】
(一) 一般治疗
1. 休息 ： 一般不需卧床休息
水肿 、BP↑↑、感染→卧床休息
尿蛋白转阴后3～6个月上学。
2. 饮食：高血压和水肿↑↑→限水钠摄入
适量优质蛋白饮食
应用激素时加VitＤ＋钙
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3. 防治感染
感染时积极抗感染，不主张预防性使用抗 生素，预防接种应在病情缓解且停用激素3 个月后才进行。
4. 利尿
轻者：无需用利尿剂
重者：利尿剂
5.对家属的教育
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(二) 激素疗法 ◆激素作用的机理：
1. 免疫抑制作用 2. 改善肾小球基底膜通透性→尿蛋白排出↓ 3. 增加肾小球滤过率，醛固酮、抗利尿激素 分泌↓→利尿作用 4. 稳定溶酶体膜→减轻炎症反应
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（2）其他治疗 ①抗凝治疗 指征：血浆白蛋白<20g/L，血浆 纤维蛋白原≥6g/L，抗凝血酶Ⅲ浓度 <70%或 D-二聚体>1mg/L。 a.低分子肝素 b.其他抗凝剂：华法令、潘生丁、复 方丹参、川芎嗪。 ②血管紧张素转化酶抑制剂 a.卡托普利（6.25 ～12.5mg/次，Bid） b. 依那普利和苯那普利（10mg/d）
2.
皮肤、泌尿道
原发性腹膜炎
2.电解质紊乱(钾、钠、钙↓)和低血容量休克
3.血栓形成
4. 急性肾衰
5.肾小管功能障碍：肾性糖尿、氨基酸尿
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Байду номын сангаас
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【实验室检查】
1. 尿蛋白检查 定性：3＋～4＋ 定量： ＞ 50mg/kg.d
2.血生化 ① 低蛋白血症：血浆白蛋白﹤30g/L ②高脂血症 ③肾功能：肾炎性BUN、Cr ↑
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◆单纯性与肾炎性鉴别要点
单纯型
发病年龄 2～7岁（小）
三高一低
明显
血 压 正常或稍高
尿RBC
(-)/少量
BUN
正常或稍高
血 C3
正常
肾炎型 7岁以上（大）
相对轻 ↑
有/肉眼血尿 ↑/↑↑
↓
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单纯型
血沉
↑↑
FDP ＜1.25μg/ml
选择性蛋白尿
肾炎型 ↑ ＞1.25μg/ml 非选择性蛋白尿