自身免疫性胰腺炎的诊治培训课件

自身免疫性胰腺炎的诊治
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感染因素
• Kountouras 等［7］通过分子模拟发现幽门 螺杆菌的α- CA 与人体的CA-II 具有高度同 源性，幽门螺旋杆菌感染后能通过被ACAⅡ识别而诱发自身免疫反应、细胞凋亡， 促发AIP并加速慢性胰腺炎的胰腺损害。
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分型
AIP 主要根据病理学特征分为I 型和II 型。
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概述
• 自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AIP）是一种特殊类型的慢性 胰腺炎症。该病临床上少见，发病率约占 慢性胰腺炎的4％～6%，临床表现多样， 极易与胰腺癌混淆而误诊误治。
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概述
• Sales1961年首次报告，）1995年由 Yoshida 命名，2001年作为慢性胰腺炎的 一种独立分型
• 可合并Sjögren 综合征、原发性硬化性胆管 炎（PSC）、硬化性涎腺炎、溃疡性结肠 炎、系统性红斑狼疮以及糖尿病（以II 型为 主），腹膜后纤维化等。对激素治疗有效 。
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实验室检查
• 血清表现为高球蛋白血症，γ-球蛋白、IgG 或IgG4 水平升高；血清自身抗体阳性表达 。
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流行病学
◆发病率与种族、地理环境无明显相关性。 ◆AIP/CP约为3.92％-6％。 ◆年龄>50岁，男性约为女性的2倍。 ◆常与其他免疫性疾病并存。
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发病机制
• AIP 的发病机制仍不清楚。综合文献报道， 可能的机制包括以下几点
1.免疫因素 2.遗传因素 3.感染因素
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• 自身免疫性胰腺炎是一种以自身免疫炎性 反应为特点的慢性胰腺炎，组织学上主要 表现为显著的淋巴细胞浸润、胰腺纤维化 和功能丧失。曾有多种命名，如非酒精性 胰管狭窄性慢性胰腺炎、合并胆管炎的淋 巴浆细胞性硬化性胰腺炎、慢性硬化性胰 腺炎、假肿瘤性慢性胰腺炎、胰管狭窄性 慢性胰腺炎等
• AIP-I型：在组织病理学上主要表现为淋巴 浆细胞浸润、间质纤维化，因此，亦被称 作淋巴浆细胞硬化性胰腺炎（LPSP）。
• AIP-II型:除有少量淋巴浆细胞浸润和间质纤 维化的表现外还可见中性粒或嗜酸性粒细
胞浸润引起的局部导管上皮细胞损伤。因 而亦称为原发性导管中心性胰腺炎（IDCP ）或上皮粒细胞损伤性胰腺炎
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• AIP 的一个重要标志是血清IgG4 水平升高 。Ghazale 等发现当血清IgG4 水平＞ 1400mg/L 时，诊断AIP 的敏感度是76%， 特异度和阳性预测值分别是93%和36%。 当截止值设定到2800mg/L 时，敏感度、特 异度和阳性预测值分别是53%、99%和 75%。尽管约有10%的胰腺癌病人血清 IgG4 的水平也会升高，但只有1%的胰腺癌 病人＞2800mg/L。
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AIP-II
• 1.少量淋巴浆细胞浸润和间质纤维化的表现 外还可见中性粒或嗜酸性粒细胞浸润引起 的局部导管上皮细胞损伤。
• 2. 往往不伴发常见于LPSP 的IgG4 相关性 自身免疫疾病（如硬化性胆管炎、涎腺炎 ），因此无明显的血清IgG4 水平升高或组 织内大量IgG4阳性细胞浸润（＜10/HPF） 。
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• 在亚洲AIP 病例主要为I 型为主，而欧美地 区国家则表现出AIP-I和AIP-II的混合流行， 故我们对疾病认识的重点也放在AIP-I型上 。
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临床表现
• 起病隐匿，临床表现多样，一般可表现为 进行性或间歇性阻塞性黄疸，轻微的慢性 腹痛，体重下降，可伴有乏力，恶心呕吐 ，腹胀等症状。
• 影像学检查显示胰腺弥漫性肿大、主胰管广泛 的不规则狭窄；
• 实验室检查发现γ球蛋白、IgG、IgG4 水平升 高，或发现自身抗体，如抗核抗体或类风湿抗 体；
• 组织学检查发现淋巴细胞、浆细胞浸润和纤维 化。三项指标均符合，指标1 加上指标2 或3 即可诊断自身免疫性胰腺炎
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遗传因素
免疫系统疾病往往可能有基因突变因素参与 疾病发生，AIP 可与其他自身免疫性疾病（ 如系统性红斑狼疮、炎症性肠病）伴随发 生，因此推测该病的发病亦有遗传因素的 参与。目前研究已发现DRB1*0405DQB1*0401 单倍体基因型］、TGF-β转导 异常［5］、氨酸蛋白酶抑制剂-1 基因突变 ［6］均可能是AIP的易感因素
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AIP-I
• 组织病理学： （1）主胰管周围的淋巴浆细胞广泛浸润;（2
）席纹状纤维化；（3）淋巴浆细胞浸润引 起的闭塞性静脉炎；（4）免疫组化可发现 大量的IgG4阳性细胞（>10/HPF）。该型 临床上往往表现为血清IgG4 水平升高且常 合并IgG4相关性自身免疫疾病（如硬化性 胆管炎、涎腺炎）
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免疫因素
AIP 病人大多有高球蛋白血症以及血清 IgG4 水平升高，可检测出诸如抗核抗体、 人类Ⅱ型碳酸酐酶抗体（ACA-Ⅱ）及抗淀 粉酶α-2A 抗体等自身抗体的阳性表达，胰 管基底膜上可见补体C3 及IgG 的沉积。同 时，在病人外周血及胰腺组织中CD4+T 细 胞及CD8+T 细胞的比例升高而CD45RA+ 调节性T 细胞显著减少，说明细胞及体液免 疫机制均参与了AIP 的发生及发展。
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• 内镜逆行胰胆管道影（ERCP）检查主要表 现为主胰管节段性或弥漫性狭窄；主胰管 的直角分支消失；胆总管胰腺段狭窄，往 往较肿瘤引起的规则。主胰管的节段性狭 窄（<50mm）不伴远端胰管的扩张也被认 为是AIP的特征之一。
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诊断与鉴别
来自百度文库
日本诊断标准
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影像学表现
• 典型的CT 影像是胰腺弥漫性肿大，呈“腊 肠样（sausage like）”，以胰头为主，密 度均匀，增强后中度强化。胰周脂肪间隙 变小，使周边呈低密度囊状缘,类似一个包 膜，也叫“晕环”征（halo sign）。常见 胰腺周围局部淋巴结肿大。
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