成人still病ppt课件
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成人still病医学PPT
5
拜复乐 0.4g qd治疗五天后体温无下降；泼尼松60mg Qd口服，患者未出现发热，关节、肌肉疼痛，咽痛缓解；复查红细胞沉降率：75 mm/h; 血常规：白细胞计数13.60*10^9/L;中性粒细胞百分比 64.9%; 生化 谷丙转氨酶 27 IU/L; 谷氨酰转肽酶 70 IU/L; C反应蛋白 20.07 mg/L
100mm/hCRP：轻-中度↑ANA和RF多阴性免疫球蛋白可升高滑液和浆膜腔积液：炎症性改变，WBC↑，以中性粒细胞增高为主病原学及肿瘤学检查均阴性
实验室检查
19
在关节炎者，可有关节周围软组织肿胀，关节骨端骨质疏松。随病情发展，关节软骨可破坏，关节间隙变窄，在腕关节最易见到这种改变。软骨下骨也可破坏，最终可致关节僵直、畸形。
影像学检查
20
主要条件 -发热≥39℃，且＞1周 -关节痛/炎＞2周 -典型皮疹 -白细胞增高 ≥15*109/L，包括中性粒细胞≥80%次要条件 -咽痛 -淋巴结和/或脾肿大 -肝功能异常 -RF和ANA（-）排除 -感染性疾病（败血症） -恶性肿瘤（淋巴瘤） -其他风湿性疾病诊断 具有主要和次要条件≥5项（至少2项主要标准），并排除上述疾病，可诊断AOSD
6
Still 病是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset still’s disease AOSD）。本病曾有过许多名称，国内有人长期沿用“变应性亚败血症”，1987年后统一称为成人斯蒂尔病。
7
本病病因尚不清楚，临床特征为发热、关节痛和/关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、中性粒细胞增多以及血小板增多，严重者伴系统损害。由于无特异诊断标准，常常需排除感染、肿瘤后才考虑其诊断，因此，临床上诊断成人斯蒂尔病十分困难。某些病人即便诊断为成人斯蒂尔病，还需在治疗中密切随诊，以进一步除外感染和/或肿瘤的发生。本病男女罹病相近，散布世界各地，无地域差异，患病年龄多在16-35岁，高龄发病可见到
拜复乐 0.4g qd治疗五天后体温无下降；泼尼松60mg Qd口服，患者未出现发热，关节、肌肉疼痛，咽痛缓解；复查红细胞沉降率：75 mm/h; 血常规：白细胞计数13.60*10^9/L;中性粒细胞百分比 64.9%; 生化 谷丙转氨酶 27 IU/L; 谷氨酰转肽酶 70 IU/L; C反应蛋白 20.07 mg/L
100mm/hCRP：轻-中度↑ANA和RF多阴性免疫球蛋白可升高滑液和浆膜腔积液：炎症性改变，WBC↑，以中性粒细胞增高为主病原学及肿瘤学检查均阴性
实验室检查
19
在关节炎者，可有关节周围软组织肿胀，关节骨端骨质疏松。随病情发展，关节软骨可破坏，关节间隙变窄，在腕关节最易见到这种改变。软骨下骨也可破坏，最终可致关节僵直、畸形。
影像学检查
20
主要条件 -发热≥39℃，且＞1周 -关节痛/炎＞2周 -典型皮疹 -白细胞增高 ≥15*109/L，包括中性粒细胞≥80%次要条件 -咽痛 -淋巴结和/或脾肿大 -肝功能异常 -RF和ANA（-）排除 -感染性疾病（败血症） -恶性肿瘤（淋巴瘤） -其他风湿性疾病诊断 具有主要和次要条件≥5项（至少2项主要标准），并排除上述疾病，可诊断AOSD
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Still 病是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset still’s disease AOSD）。本病曾有过许多名称，国内有人长期沿用“变应性亚败血症”，1987年后统一称为成人斯蒂尔病。
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本病病因尚不清楚，临床特征为发热、关节痛和/关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、中性粒细胞增多以及血小板增多，严重者伴系统损害。由于无特异诊断标准，常常需排除感染、肿瘤后才考虑其诊断，因此，临床上诊断成人斯蒂尔病十分困难。某些病人即便诊断为成人斯蒂尔病，还需在治疗中密切随诊，以进一步除外感染和/或肿瘤的发生。本病男女罹病相近，散布世界各地，无地域差异，患病年龄多在16-35岁，高龄发病可见到
成人斯蒂尔病PPT课件
常用诊断标准（日本标准）
主要标准 关节痛>2周 发热>39℃，间歇≥1周 典型皮疹 WBC>10×109/L（中性 粒细胞>80%） 次要标准 咽痛 淋巴结肿大或脾肿大 肝功异常 ANA和RF阴性 排除
感染 恶性肿瘤 其它风湿病
诊断： 符合5条标准（至少2条 主要标准） 敏感性：93.5%
实验室检查
RF及ANA阴性 血培养阴性 血清铁蛋白明显升高（常≥1000ug/ml） C反应蛋白常高于10倍正常上限 IL-18可用于诊断和监测病情活动
放射学检查
病 理
无特异性，非诊断依据 滑膜：非特异性滑膜炎 淋巴结：浆细胞、多形柱白细胞浸润及反应 性增生，少数坏死性淋巴结炎 皮肤：皮肤胶原纤维水肿、血管周围有炎细 胞浸润 肌肉：水肿 肝脏：肝细胞变性坏死，炎细胞浸润
治先使用非甾类抗炎药，一
激素：对单用非甾类抗炎药不起效，症状控制不好，或减
般需用较大剂量，病情缓解后应继续使用1～3个月，再逐渐减 量。
量复发者，或有系统性损害、病情较重者应使用糖皮质激素。 常用泼尼松。
抗风湿药物：用激素后仍不能控制发热或激素减量即复
发者；或关节炎表现明显者应尽早加用改变病情抗风湿药。
皮
粉红色斑疹或斑丘疹
分布广泛
疹
时隐时现，昼伏夜出，常与发热相伴
不伴瘙痒
Koebner现象：可由发热或搔抓诱发
皮肤活检：可见血管周围单核细胞浸润
角元细胞坏死，中性粒细胞浸润。
关节炎
可能被其他系统表现掩盖
与其它症状可不平行 病初易出现
可能仅短暂出现
常为非致畸性，多关节炎
成人斯蒂尔病PPT课件
病
遗传因素？
因
病因不清，与周期性发热综合征类似
感染因素？ 免疫介导
免疫因素
炎Байду номын сангаас因子
↑IL-1，IL-18，TNF-α，IL-6，IL-2，IFN-γ
粘附分子 ↑ICAM-1
临床表现
诊断和治疗方面的文献较少
主要为个案报道、中小规模回顾性研究 期待询证医学证据
临床表现
Cush标准
1、发热（≥39℃） 2、关节痛或关节炎 3、RF<1:80 4、ANA<1:100
a：WBC≥15×10 /L b：Still皮疹 c：胸膜炎或心包炎 d：肝肿大或脾肿大或全身淋巴结肿大
9
具备1~4项及a、b、c、d中的两项
Calabro标准
无其他原因的高峰热：39℃，每日1~2个高峰 关节炎或关节痛或肌痛 ANA和RF阴性
放射学检查
多数正常
病程长者可出现软骨侵蚀、关节间隙狭窄 腕、颈椎、髋、膝均可受累
5~33%的患者进展迅速
MRI？
病 理
无特异性，非诊断依据 滑膜：非特异性滑膜炎 淋巴结：浆细胞、多形柱白细胞浸润及反应 性增生，少数坏死性淋巴结炎 皮肤：皮肤胶原纤维水肿、血管周围有炎细 胞浸润 肌肉：水肿 肝脏：肝细胞变性坏死，炎细胞浸润
出现率（%）
96-100 71-97 59-92 55-88 44-85 35-85 52-62
实验室检查
RF及ANA阴性 血培养阴性 血清铁蛋白明显升高（常≥1000ug/ml） C反应蛋白常高于10倍正常上限 IL-18可用于诊断和监测病情活动
铁蛋白（SF）
成人still病幻灯片课件
37
糖皮质激素
➢建议0.5-1mg/Kg/day，或等量的激素。 ➢对单用NSAIDs无效，症状控制不好者。 ➢可迅速控制症状，但临床缓解后缺乏一致
的停药计划，病程没有标准，因此需要缓 慢减量超过6-12个月避免复发。 ➢有系统损害，病情较重者应使用中到大剂 量激素，也可用甲泼尼龙冲击。
38
DMARDs
7
病因-遗传因素
8
病因-免疫异常
9
10
11
12
13
14
15
16
17
18
19
20
21
22
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24
25
26
组织病理学检查：皮肤、粘膜、肝脏、 淋巴结、滑膜、肌肉 影像学检查：主要是各个大小关节，MRI 有助于早期诊断。
27
28
Yamaguchi标准 主要标准：1.关节痛〉2周
2
概述
成人发病即为成人still病，约12%为儿 童期发病迁延而来。 曾经用过的名称 ➢变应性亚败血症 ➢Wissler-Fanconi症候群或Wissler症候群 ➢成人发病的幼年型类风湿性关节炎 ➢成人急性发热性幼年风湿病性关节炎
3
定义
成人Still病是一种病因未明的以长期间 歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或 关节痛、咽痛为主要临床表现，并伴有周 围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受 损等系统受累的临床综合征。
成人still’s病
（Adult onset Still‘s disease，AOSD ）
1
历史回顾
➢1897年病理学家George F.Still首先在幼 年型RA中报道本病（全身型）
➢Wissler（1943）首先报告后，Fanconi （1946）相继描述。
糖皮质激素
➢建议0.5-1mg/Kg/day，或等量的激素。 ➢对单用NSAIDs无效，症状控制不好者。 ➢可迅速控制症状，但临床缓解后缺乏一致
的停药计划，病程没有标准，因此需要缓 慢减量超过6-12个月避免复发。 ➢有系统损害，病情较重者应使用中到大剂 量激素，也可用甲泼尼龙冲击。
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DMARDs
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病因-遗传因素
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病因-免疫异常
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组织病理学检查：皮肤、粘膜、肝脏、 淋巴结、滑膜、肌肉 影像学检查：主要是各个大小关节，MRI 有助于早期诊断。
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Yamaguchi标准 主要标准：1.关节痛〉2周
2
概述
成人发病即为成人still病，约12%为儿 童期发病迁延而来。 曾经用过的名称 ➢变应性亚败血症 ➢Wissler-Fanconi症候群或Wissler症候群 ➢成人发病的幼年型类风湿性关节炎 ➢成人急性发热性幼年风湿病性关节炎
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定义
成人Still病是一种病因未明的以长期间 歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或 关节痛、咽痛为主要临床表现，并伴有周 围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受 损等系统受累的临床综合征。
成人still’s病
（Adult onset Still‘s disease，AOSD ）
1
历史回顾
➢1897年病理学家George F.Still首先在幼 年型RA中报道本病（全身型）
➢Wissler（1943）首先报告后，Fanconi （1946）相继描述。
成人still病护理查房PPT
Still病的护理
确诊Still病的患者应该在医生的指导 下进行治疗
护理目的：缓解疼痛、保持患者体内液 电解质平衡、维护患者身体的卫生、促 进康复
Still病的护理
护理措施：
Still病的查 房护理
Still病的查房护查房时间：一般情况下，Still病患者 需要每日查房，早晚各一次
Still病的查房护理
查房项目：
药物治疗
药物治疗
利用中药和西药进行治疗
中药治疗：清热解毒、祛风活血，如： 鸡血藤、白芍、黄芪等
药物治疗
西药治疗：对症治疗，如：泼 尼松、快痛风、吗啡等
护理心得
护理心得
进行Still病的护理需要多方面的知识 储备，需要不断地学习、提高自己
在实际工作中，我们需要细心、认真、 细致地对待患者，因为患者需要我们的 关怀和照顾
护理心得
尽管护理工作有时候会感到很 累，但是只要能给患者带来一 丝温暖，就是一种很大的满足 感。
谢谢您的观赏聆听
成人still病护 理查房PPT
目录 Still病简介 Still病的护理 Still病的查房护理 药物治疗 护理心得
Still病简介
Still病简介
Still病是一种罕见的系统性炎 症疾病，多见于青少年和儿童 Still病症状：高热、全身关节 疼痛、皮肤疹、淋巴结肿大等
Still病的护 理
成人still病ppt课件
注意防止GIOP（双磷酸盐+活性VitD3+Ca++）
25
DMARDS/免疫抑制剂
.
适应证： GC仍不能控制发热或减量后即复发 关节炎表现明显（MTX、LEF等） 重症患者或内脏损害（免疫抑制剂CTX等） 激素不能耐受（严重副反应或有禁忌如糖尿 病等）
DMARDS的选择：
—RF和ANA(-)
断AOSD
18
.
美国CUSH标准
必备条件 —发热≥39℃ —关节痛或关节炎 —RF<1:80 —ANA<1:100
另具备下列任何两项 —血WBC≥15×109/L —皮疹 —胸膜炎或心包炎 —肝 大 或 脾 大 或 淋 巴 结
肿大
本病目前无特异性诊断方法 是建立排除性诊断的基础上
—血清：TNF-、IL-1、IL-2、IL-6，sIL-2R
—Th、CTL；TCR＋T细胞
—部分病人有自身抗体；C3、C4；CIC
3
中性粒细胞升高在发病机制中的作用 ？
.
流行病学
发病率：日本男0.22/10万；女0.34/10万 发病年龄：14（16）83岁，好发年龄
GF / SF：比SF更具有特征性
16
.
实验室检查
ESR： ≈ 100% ，多数>100 mm/h CRP：轻-中度 ANA和RF多阴性 免疫球蛋白可升高 滑液和浆膜腔积液：炎症性改变，WBC 病原学及肿瘤学检查均阴性
17
诊断标准-日本标准(1992)
.
主要条件
6
.
皮疹
主要表现之一（>85%），
典型皮疹：弥漫性充血性红色斑疹（橘红色斑 疹或斑丘疹）
25
DMARDS/免疫抑制剂
.
适应证： GC仍不能控制发热或减量后即复发 关节炎表现明显（MTX、LEF等） 重症患者或内脏损害（免疫抑制剂CTX等） 激素不能耐受（严重副反应或有禁忌如糖尿 病等）
DMARDS的选择：
—RF和ANA(-)
断AOSD
18
.
美国CUSH标准
必备条件 —发热≥39℃ —关节痛或关节炎 —RF<1:80 —ANA<1:100
另具备下列任何两项 —血WBC≥15×109/L —皮疹 —胸膜炎或心包炎 —肝 大 或 脾 大 或 淋 巴 结
肿大
本病目前无特异性诊断方法 是建立排除性诊断的基础上
—血清：TNF-、IL-1、IL-2、IL-6，sIL-2R
—Th、CTL；TCR＋T细胞
—部分病人有自身抗体；C3、C4；CIC
3
中性粒细胞升高在发病机制中的作用 ？
.
流行病学
发病率：日本男0.22/10万；女0.34/10万 发病年龄：14（16）83岁，好发年龄
GF / SF：比SF更具有特征性
16
.
实验室检查
ESR： ≈ 100% ，多数>100 mm/h CRP：轻-中度 ANA和RF多阴性 免疫球蛋白可升高 滑液和浆膜腔积液：炎症性改变，WBC 病原学及肿瘤学检查均阴性
17
诊断标准-日本标准(1992)
.
主要条件
6
.
皮疹
主要表现之一（>85%），
典型皮疹：弥漫性充血性红色斑疹（橘红色斑 疹或斑丘疹）
成人still病护理课件
成人Still病的治疗方法
对症治疗：针对成人Still病的具体症 状进行治疗，如止痛药和抗过敏药ຫໍສະໝຸດ 成人Still病 的护理建议
成人Still病的护理建议
保持合理的休息和作息时间， 避免过度劳累 注意饮食调理，避免食用辛辣 刺激性食物
成人Still病的护理建议
定期锻炼，加强身体的免疫力和抵抗力
成人Still病 的并发症及预
成人still病护理课件
目录 导言 成人Still病的症状 成人Still病的治疗方法 成人Still病的护理建议 成人Still病的并发症及预防 成人Still病的康复建议 结语
导言
导言
什么是成人Still病 成人Still病的症状特点
导言
成人Still病的诊断方法
成人Still病 的症状
成人Still病的症状
关节痛：成人Still病最常见的 症状之一，常伴有关节肿胀和 红热 皮疹：成人Still病患者可能出 现红斑和丘疹状皮疹
成人Still病的症状
发热：成人Still病患者持续高热，频 繁出现寒战，咳嗽等症状
成人Still病 的治疗方法
成人Still病的治疗方法
采用常规药物治疗：如非甾体类抗 炎药物和糖皮质激素 免疫调节治疗：使用生物制剂，如 抗肿瘤坏死因子药物等
成人Still病的康复建议
定期复诊，遵循医生的治疗方 案和建议
结语
结语
成人Still病是一种慢性炎症性疾病， 需在医生的指导下进行治疗和护理
通过合理的治疗和护理，可以有效控制 疾病的进展，提高患者的生活质量
谢谢您的观赏聆听
防
成人Still病的并发症及预防
结核病：成人Still病患者由于免 疫力较低，容易感染结核菌，需定 期进行相关检查和预防 心脏病：成人Still病患者发热和 炎症可能引起心脏损伤，需密切观 察心脏状况和定期检查
相关主题
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排除
—发热≥39℃，并＞1周 —关节痛/炎＞2周 —典型皮疹
—感染性疾病(败血症） —恶性肿瘤(淋巴瘤)
—白细胞增高≥15×109/L， —其他风湿性疾病
包括中性粒细胞≥0.80
次要条件
—咽痛
诊断：
具有主要和次要条件≥5
—淋巴结和/或脾肿大
项（至少2项主要标准），
—肝功异常
并排除上述疾病，可诊
神经系统：中枢和周围神经系统病变 肾脏损害：蛋白尿，以发热时明显 血液系统：溶贫、DIC、MAS 其他：淀粉样变性；葡萄膜炎；视网膜炎；
药疹（过敏体质，NSAIDS）等
13
.
与儿童斯蒂尔病比较
成人斯蒂尔病：女性多见，很少有眼部病变， 有较多并发症
儿童斯蒂尔病：男性居多，以关节型者居多， NSAID多可控制病情
肝脾肿大： —脾肿大(50％～95％)；肝肿大(≈1/3) —轻-中度肿大，质软
11
心脏损害
心包炎/积液 心肌炎 心内膜炎少见
肺和胸膜病变
肺部损害：浸润性炎 症（肺炎）、肺不张、 肺出血、间质性肺炎 等，或ARDS
胸膜炎/胸腔积液 （1/3）
12
.
.
其他系统表现
消化系统：腹膜炎、功能性肠梗阻、肠系膜 淋巴结炎；肝功能异常（ ≈ 3/4 ALT ）；亚急 性肝坏死、急性肝功衰以致死亡
—RF和ANA(-)
断AOSD
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.
美国CUSH标准
必备条件 —发热≥39℃ —关节痛或关节炎 —RF<1:80 —ANA<1:100
另具备下列任何两项 —血WBC≥15×109/L —皮疹 —胸膜炎或心包炎 —肝 大 或 脾 大 或 淋 巴 结
肿大
本病目前无特异性诊断方法 是建立排除性诊断的基础上
—血清：TNF-、IL-1、IL-2、IL-6，sIL-2R
—Th、CTL；TCR＋T细胞
—部分病人有自身抗体；C3、C4；CIC
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中性粒细胞升高在发病机制中的作用 ？
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流行病学
发病率：日本男0.22/10万；女0.34/10万 发病年龄：14（16）83岁，好发年龄
GF / SF：比SF更具有特征性
16
.
实验室检查
ESR： ≈ 100% ，多数>100 mm/h CRP：轻-中度 ANA和RF多阴性 免疫球蛋白可升高 滑液和浆膜腔积液：炎症性改变，WBC 病原学及肿瘤学检查均阴性
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诊断标准-日本标准(1992)
.
主要条件
7
7/30/2019 .
8
.
关节肌肉症状
关节痛≈100%（87%98%）；关节炎＞90% 受累关节：膝、腕最常见，其次是踝、肩、
肘、PIP、MCP、DIP、MTP；早期受累关节 数量少后期增多（多关节炎） 特点：早期关节症状多与发热相一致，一过 性，很少有侵蚀破坏；晚期（数年）有可能 出现侵蚀破坏强直。 肌肉：肌肉酸痛（发热同时），四肢肌肉、 腓肠肌；肌无力、肌酶
14
.
实验室检查
血常规： —WBC （ ＞ 90 ％ ） ， 10-20×109/L ， 80%WBC ≥15×109/L，N＞0.9，核左移 —贫血：正细胞正色素性贫血 —血小板计数（50%）
骨髓： 粒细胞增生活跃、核左移，胞浆内有 中毒颗粒（似“感染性骨髓象”）
15
.
实验室检查
1635岁（占76%） 男女患病率相似或女性稍多 （女∶男=1.12∶1） 分布无种族差异；无地域差异
4
白细胞 升高
发热
皮疹
.
内脏 损害
AOSD 临床表现
关节 痛/炎
淋巴结 脾肿大
咽痛
5
.
发热
发生率 98-100%，是首发症状 突然高热>39℃，以驰张热多见，一天一个
高峰，午后开始升高，自行在次日早晨下降； 部分患者体温不规则 发热前可有畏寒（半数），但少有寒战 热程：数天数年，反复发作 发热时皮疹、咽痛、关节疼痛等加重；热退 时减轻 抗生素无效，糖皮质激素或NSAIDS有效
19
.
诊断要点
1. 发热：最突出、最早症状，典型热型 2. 皮疹：典型皮疹 3. 关节痛/关节炎： 4. 血白细胞显著 ，中性粒为主，血培养阴性 5. RF、ANA均阴性 6. 多种抗生素治疗无效，糖皮质激素有效
血清铁蛋白（SF） —正常人SF的高低提示铁过多或缺乏 —SF的因素：①合成 (如炎症和恶性肿瘤 等)；②肝释放入血 (肝细胞损害)；③清除 (SF受体数量下降) —SF是AOSD特征，可作为诊断、疾病活动、 疗效的指标
糖化铁蛋白（GF）：持续性低下（正常SF糖 基化50-80%；AOSD则＜20%）
粒细胞增多，严重者可伴有系统损害
2
病因及发病机制
.
可能与感染、遗传和免疫异常有关
感染：不能确定与感染有关（链球菌、肠耶 尔森菌、许多病毒、葡萄球菌等）
遗传：HLA-B8、BW35、B44、DR4等
免疫：细胞免疫（CTLA4-IG？）和体液免 疫
—滑膜：淋巴细胞、浆细胞浸润、IgG、IgM、RF
9
.
咽痛
多数患者有咽痛；随发热出现或加重，热 退缓解
体检有咽部充血，咽后壁淋巴滤泡增生、 扁桃体肿大
咽拭子培养阴性 抗生素治疗无效
10
.
淋巴结、脾、肝肿大
淋巴结肿大：44%～81% —浅表淋巴结肿大，肺门、肠系膜淋巴结肿大 —对称分布，质软，有轻压痛，大小不一 —特征：体温正常后肿大的淋巴结缩小或消失 —病理：反应性增生；之一（>85%），
典型皮疹：弥漫性充血性红色斑疹（橘红色斑 疹或斑丘疹）
非典型皮疹：荨麻疹样皮疹、靶形疹等
皮疹特征：一过性皮疹，即随发热出现（傍 晚），随热退消失（次日晨），消退后多不留 痕迹；形态多变（不同部位皮疹形态不一）
皮疹分布：躯干、四肢、颈部、面部
Kobner征：温热、机械刺激如搔抓摩擦，可使 皮疹加重或表现明显，皮肤划痕征
.
成人斯蒂尔病
ADULT-ONSET STILL’S DISEASE, AOSD
1
.
概述/定义
斯蒂尔病是指系统型起病的幼年型慢性关 节炎（≈ JIA中的全身型）；但相似的疾病 也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病 （AOSD）
曾用名：变应性亚败血症（亚败） 临床特征：高热、关节痛/炎、皮疹、中性