肾炎与肾病综合征的临床表现、诊断与治疗

急性链球菌感染后肾小球肾炎
Acute post- streptococcal glomerulonephritis (APSGN)
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一、流行病学
发病日益减少
1982年:6947例住院泌尿系统疾病中本病占53.7% 1992年：11531例住院泌尿系统疾病中本病占37%
春秋季常见，以1、2和9、10月份多见
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遗传性肾小球疾病
❖ 先天性肾病综合征 ❖ 薄基底膜病 ❖ 遗传性肾炎
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病理分类 参照WHO标准分类
1. 微小病变 2. 局灶节段硬化 3. 弥漫性病变 增生性、非增生性和硬化性 4. IgA肾病 5. 未分类的其他肾小球肾炎
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临床分类与病理类型
• 60
• 少尿
• 10-50
• 严重循环充血 • 5
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• 氮质血症
• 25-40
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（一）潜伏期
• 呼吸道感染：6-12天 • 皮肤感染：14-28天
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（二）典型病例
• 水肿 Edema • 血尿 Hematuria • 高血压 Hypertension • 少尿 Oliguria
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鉴别诊断
❖其他病原感染后急性肾炎 ❖以急性肾炎综合征起病的肾小球疾病
❖ 原发性肾小球肾炎 （IgA肾病、系膜增生性肾炎） ❖ 急进性肾炎 ❖ 慢性肾炎急性发作 ❖ 系统性疾病（紫癜性肾炎、狼疮性肾炎） ❖ 肾病综合征
在油镜下观察可见渗出的中性粒细胞
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病理
Masson×1,000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积，即驼峰（Hump）
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病理
PAM－Masson×1000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎
2020/8/4在毛细血管基底膜外侧可见驼峰
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病理
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病理类型与临床表现的联系
病理类型 IgA肾病
膜增生性肾炎
临床表现和病因 原发性IgA肾病 紫癜性肾炎 狼疮性肾炎 急性肾炎 急性性肾炎 慢性肾炎 肾病综合征
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病理类型与临床表现的联系
膜性肾病 局灶节段肾小球硬化
特发性膜性肾病 EBV相关肾炎 狼疮性肾炎 单纯性血尿 单纯性蛋白尿 肾病综合征 慢性肾炎
临床表现 急性肾炎综合征
病理类型
内皮系膜增生性肾炎 新月体肾炎（>50%）
急进性肾炎综合征 新月体肾炎 坏死性肾炎 膜增生性肾炎 栓塞性微血管病
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临床分类与病理类型
肾病综合征
微小病变 系膜增生性肾炎 局灶性肾小球硬化 膜性肾病 HBV相关肾炎 SLE肾炎
单纯性血尿
轻微病变 局灶或弥漫增生性肾炎 IgA肾病 薄基底膜病变 Alport综合征
循环免疫复合物
原位免疫复合物
激活补体及各类炎症物资
肾小球炎性病变
其它因素
内皮细胞肿胀、系膜细胞增生 肾小球基底膜破坏
毛细血管官腔闭塞
蛋白尿、血尿、管型尿
肾小球滤过面积下降
GFR下降
氮质血症、尿毒症
球管失衡
钠水潴留、血容量增加
少尿、无尿
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水肿、高血压、心力衰竭
四、病理
特点：弥漫性 渗出性 增生性
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上皮侧可见“驼峰状’沉积，右×4000， 左×8000
五、临床表现（重点）
• 典型病例、严重病例、不典型病例 • 80%表现为亚临床型，呈一过性镜下血尿；重者呈少
尿性肾功能衰竭
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临床表现
表现
%
• 血尿
• 100
• 蛋白尿
• 80
• 大量蛋白尿 • 5
• 水肿
• 90
• 高血压
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水肿
占70％ 轻者在清晨起床时眼睑水肿 重者可有浆膜腔积液 持续约1-2周即开始消退, 长者可达3-4周
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血尿
• 占50%-70% • 呈茶褐色或烟
蒂水样、洗肉 水样 • 1-2周转为镜下 血尿
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高血压
• 30%一80% • 多为轻-中度升高 • 少数高血压脑病 • 与水肿持续时间不完全一致
肾小球肾炎
大红肾
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病理
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左侧：正常 右侧：内皮（E）和系膜 （M）细胞增生，上皮下驼 峰状电子致密物（D）沉积
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病理
PASM-HE染色 ×400 正常
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PASM染色 ×100 ECPGN
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病理
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HE×1000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎
5-10岁多见，2岁以下少见
男：女=2：1
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二、病因学
• A组β溶血性链球菌 • 特定的“致肾炎菌株” • 继发于咽喉炎(12型)或皮肤感染(49型)
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三、病理生理
v 循环免疫复合物 v 原位免疫复合物 v 链球菌神经氨酸酶
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三、病理生理
链球菌致肾炎株
高血压（mmHg）
学龄前
>120/80
学龄儿
>130/90
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少尿
年龄 婴儿 幼儿 学龄前 学龄期 单202位0/8：/4ml
正常尿量 400～500 500～600 600～800 800～1400
少尿 <200 <200 <300 <400
无尿 <30～50
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（三）严重病例
严重循环充血、心力衰竭和肺水肿 高血压脑病 急性肾功能衰竭
肾炎与肾病综合征
教学课件
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原发性肾小球疾病
❖ 急性肾炎综合征 ❖ 急进性肾炎综合征 ❖ 迁延性肾炎 ❖ 慢性肾炎综合征 ❖ 肾病综合征 ❖ 孤立性血尿和蛋白
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继发性肾小球疾病
❖ 紫癜性肾炎 ❖ 乙型或丙型肝炎相关性肾炎 ❖ 狼疮性肾炎 ❖ 药物中毒性肾病 ❖ 糖尿病肾病
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急性肾小球肾炎
（Acute glomerulonephritis）
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概念
一组不同病因所至的感染后免疫反应引起 的急性弥漫性肾小球炎性病变，临床以血 尿、少尿、浮肿和高血压为主要表现。
绝大多数为链球菌感染后所致，称之为急 性链球菌感染后肾炎。
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（四）非典型病例
亚临床病例 肾外症状性肾炎 肾病综合征
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六、实验室检查
尿液分析 血液检查：稀释性贫血，血沉↑ 肾功能 链球菌感染证据：ASO↑ 血清补体：C3,6-8周以后随病情好转而恢复
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七、诊断与鉴别诊断
• 诊断要点 1.急性肾炎综合征 2.新近链球菌感染的证据 3.血清补体C3水降低