血小板增多症PPT课件
血小板增多症
血小板增多症简介血小板增多症是一种常见的血液疾病，又称为血小板过多症，其特征是血小板数量超过正常范围。
血小板是血液中的一种细胞，主要起止于止血作用。
正常情况下，血小板数量在一定范围内波动，但当血小板数量超过正常范围时，就会出现血小板增多症。
病因血小板增多症的发病原因多种多样，主要包括以下几点： - 骨髓过度刺激：骨髓受到过度刺激，产生大量血小板； - 感染：病原体侵入导致血小板生成增加； -肿瘤：部分肿瘤会导致血小板生成增加； - 药物不良反应：某些药物可能引起血小板增多； - 遗传因素：遗传因素也可能导致血小板增多。
症状血小板增多症患者可能出现以下症状： - 出血：皮肤出现淤青、深色斑点等； - 鼻衄：鼻子不经意流血； - 月经不调：女性月经周期紊乱； - 头痛、头晕：供血不足导致。
检查与诊断诊断血小板增多症主要依赖以下检查：- 血常规检查：观察血小板数量及形态；- 骨髓穿刺：观察骨髓中的血小板生成情况； - 骨髓活检：确定病因； - 遗传学检查：排除遗传性因素。
治疗方法治疗血小板增多症的方法有多种，主要包括以下几点： - 药物治疗：采用降低血小板数量的药物； - 放疗或化疗：对病因是肿瘤的患者进行放疗或化疗； - 骨髓移植：对部分严重患者进行骨髓移植。
预防与注意事项预防血小板增多症的关键包括以下几点： - 避免劳累：避免过度劳累导致身体疲劳； - 饮食均衡：保持饮食均衡，摄入足够的营养； - 定期体检：定期体检，及早发现异常情况。
结语血小板增多症是一种常见的血液疾病，提高对该病的认识，有助于及早发现并治疗该病。
若出现相关症状，及时就医是关键。
希望本文对您有所帮助。
原发性血小板增多症
实验室检查
（一）血液 血小板（1000～3000）×109/L，涂片中血小板聚集成堆，大小不一，偶见巨核细胞碎片。 聚集试验中血小板对胶原、ADP及花生四烯酸诱导的聚集反应下降，对肾上腺素的反应消失。 白细胞增多（10～30）×109/L之间，中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。 半固体细胞培养有自发性巨核细胞集落形成单位（CFU-Meg）形成，有利于本病的诊断。
治疗
（二）降低血小板数 血小板大于1000×109/少血小板量，常用于妊娠、手术前准备以及骨髓抑制药不能奏效时。
谢谢
原发性血小板 增多症
定义
原发性血小板增多症（ET）为造血干细胞克隆性疾病，外周血血小板计数明显增高而功能异常，骨
髓中巨核细胞增殖旺盛，约50％～70％病人有 JAK2 V617F 基因突变。
流行病学
在发达国家及地区，约1/3的BCR-ABL-阴性MPN为ET所致。人群流行病学研
究发现，每年新发ET的发病率为1-2.5例/100,000人。由于ET患者的预期寿命似乎 与正常人群无异，所以本病的患病率要高很多，估计总患病率为9-24例/100,000 人。
发病率因种族、性别和年龄而异。在美国，黑人的发病率高于非西班牙语裔白 人，西班牙语裔白人和亚太裔的发病率较低。患者多为女性，男女发病率比约为 2:1。发病率随年龄而增长，诊断时患者的中位年龄为60岁，但多达20%的患者可 能不到40岁。
临床表现
可达半数的ET患者是在因其他原因接受全血细胞计数检查时顺带发现了血小板增多。其 他则是因疾病相关性症状(如，头痛、头晕或视觉改变)或并发症(例如，血栓形成、出血或孕早 期妊娠丢失)而就诊。与真性红细胞增多症不同，ET患者中很少见皮肤瘙痒，其发生率低于5%。 由于各研究在患者选择及对“血管舒缩症状”、“出血”或“血栓事件”的定义不同，所报道 的ET相关并发症的发生率存在较大差异。
原发血小板增多症
骨髓象 各系细胞均明显增生，以巨核细 胞为主，原始及幼稚细胞均增多
鉴别诊断 继发性血小板增多症：多见于慢 性炎症、肿瘤、脾切ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ术后、大 量出血、溶血性贫血等 仅轻至中度增多。
慢性粒细胞性白血病 真性红细胞增多症 原发骨髓纤维化症
治疗 骨髓抑制药：羟基脲、白消安、 美法仑，约需3-4周或更长时间 获得缓解 干扰素 血小板单采：可迅速减少血小板 量
原发血小板增多症
赵松颖
亦称出血性血小板增多症，为多 能干细胞克隆性疾病。 特征：血小板显著增多，伴有出 血及血栓形成，常脾大。
临床表现 80%患者有出血或血栓形成，胃 肠道出血及鼻出血较常见。 肝脾都有轻至中度肿大。
血象 血小板多在1000-3000 ×10 ^ 9/L，血片血小板聚集成堆，大 小不一 白细胞增多，在10-30 ×10 ^ 9/L之间 中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高
抗凝和溶栓
预后 进展缓慢，年轻无出血及血栓患 者可不用骨髓抑制药 反复血栓及出血老年患者应积极 治疗，一般预后差 10%患者可转成其他骨髓增殖 性疾病
THANKS
血小板增多症
• WBC: 14.0, 45% Segs, 7% Bands, 15%Blasts
• Plts: 693K • PCR for BCR/ABL +
Objectives
• Establish the diagnostic criteria for Essential Thrombocythemia (ET)
63 yo male admitted with Appendicitis
• Diagnosed with Essential Thrombocythemiucil to keep platelet count less than <600,000K
Cortelazzo et. al. New England Journal of Medicine, April 1995
• Randomized trial comparing treatment with Hydroxurea to no myelosuppression in 114 Pts with ET at high risk for thrombosis.
– Arterial thrombus > venous thrombus – Arterial thrombi more common with
smoking, hypertension, coronary artery disease, diabetes mellitus
What is the evidence supporting treatment for ET?
• Discuss the natural history of ET • Discuss the evidence supporting the
血小板 PPT 课件
•
细胞膜：由蛋白质和脂质组成。
血小板计数方法
计算外周血中血小板的数量（XXX X 10 9 检测原理： 1、显微镜计数法： 电阻抗法
激光流式细胞术法 综合电学和激光流式细胞术法
方法学评价
• 难计数原因： • 1、血小板体积小，易受其他杂物的干扰 • 2、血小板在体外易于黏附、聚集、和变性破坏
普通光镜计数法
•
巨型血小板：>7.5微摩尔，血小板无
力症，假血友病。
异常血小板>10%有意义。
形态异常
•
• 血小板颗粒减少：血小板胞质内嗜天青颗粒减少或无 颗粒，胞质灰蓝或淡蓝色
• 血小板卫星现象：血小板黏附、围绕于中性粒细胞 （或偶尔黏附于单核细胞）的现象，有时可见血小板 吞噬现象
• 聚集性和分布异常：血小板聚集、分布状态可间接 反映其功能。聚集功能正常的血小板在非抗凝血外周 血涂片中常可见3-5个聚集成簇或成团。聚集与散在血 小板之比为20:1
•
• 1黏附功能
血小板功能
• 2聚集功能
• 3释放反应
• 4血小板相关抗体检测：包括PAIgG PAIgM PAIgA
• 5血块收缩试验
血小板检验意义
• 参考值（100-300）X10 9/L • (一）生理性 • 晨低午高 • 春低冬高 • 平原低，高原高
• 病理性
血小板检验意义
• PLT减少： <2-5万/微升有出血倾向
•
显微镜：相差
•
准确性高，血小板易于识别
血液分析仪法
• 优点：重复性好，适于临床应用。 • 缺点：不能完全将血小板与其他类似大小的物
质完全区别开来，仍需目视显微镜法作校正。 • 物质包括红细胞或白细胞碎片、灰尘等杂物
什么是血小板增多症
什么是血小板增多症
一、概述
某同事有个亲戚，今年不到三十，从前年开始他发现自己时常会出现头昏、乏力的现象，有的时候甚至有齿龈出血以及尿血的情况出现。
本来他以为是自己劳累过度才会出现这种情况，所以请假了一段时间在家里修养，但是情况不止没有好转，反而更加恶化了，甚至出现了肢体麻木、疼痛的情况，后来他去医院检查，医生说是血小板增多症，需要住院手术观察。
二、步骤/方法：
1、原发性血小板增多症是一种原因不明的骨髓增生性疾病，这种疾病的主要特点是外周血中血高，伴有出血倾向、血栓形成、肝脾肿大和粒细胞增多等情况。
这种疾病比较少见，应当归属于血瘀、血证的范畴。
2、本病的出血机理是由于血小板功能缺陷，粘附及聚集功能减退，血小板第三因子降低。
部分病人甚至会有凝血机制不正常、毛细血管脆性增加的情况。
甚至在疾病的晚期会出现脾脏和其他脏器的髓外造血。
3、血小板增多症经常光顾儿童，很多儿童都被血小板增多症深深的伤害了，现在有小孩的家庭只有知道血小板增多症怎么预防，才能够很好的避免血小板增多症给孩子的健康造成危害，也是让孩子的童年生活不出现阴影的关键做法。
三、注意事项：
预防血小板增多症是非常有必要的，喝水能够及时稀释血液，降低血液的粘稠度，促进血液循环，防止血栓形成。
应养成经常少量饮水的好习惯特别是临睡前，晨起之后饮杯白开水很重要，平时常喝些淡茶也很有好处。
原发性血小板增多症诊断与治疗PPT
保持良好的心 态，避免过度
紧张和焦虑
日常护理
保持良好的生活习惯，避免过 度劳累和熬夜
保持良好的饮食习惯，避免辛 辣刺激性食物
保持良好的心理状态，避免过 度紧张和焦虑
定期进行身体检查，及时发现 并治疗疾病
并发症的预防与护理
定期监测：定期检 查血常规，关注血 小板计数
健康生活方式：保 持健康饮食、适量 运动，避免过度疲 劳
影像学检 查：X线、 CT、MRI 等
诊断标准： 符合诊断 标准方可 确诊
治疗方案： 根据病情 制定个体 化治疗方 案
诊断方法
血常规检查：观察 血小板计数和形态
骨髓检查：观察骨 髓增生程度和血小 板生成情况
基因检测：检测 JAK2基因突变情 况
影像学检查：观察 脾脏大小和形态， 判断脾功能
鉴别诊断
400x10^9/L
骨髓检查：骨 髓增生活跃， 巨核细胞增多
基因检测： JAK2基因突变
排除继发性血 小板增多症： 如骨髓增生性 疾病、慢性炎
症等
诊断流程
病史采集： 了解患者 病史、家 族史、生 活习惯等
体格检查： 观察患者பைடு நூலகம்皮肤、黏 膜、淋巴 结等部位 有无异常
实验室检 查：血常 规、骨髓 穿刺、基 因检测等
随访内容：包括 血常规检查、脾 脏大小、骨髓检 查、基因检测等
治疗调整：根据复 查和随访结果，调 整治疗方案，确保 治疗效果和患者生 活质量
感谢您的观看
汇报人：
预后评估
预后良好：治疗后血小板计 数恢复正常，无并发症
预后因素：年龄、性别、疾 病严重程度、治疗效果等
预后不良：治疗后血小板计 数持续升高，出现并发症
预后监测：定期复查血小板 计数、骨髓检查等，评估治
原发性血小板增多症的症状
原发性血小板增多症的症状文章目录*一、原发性血小板增多症的症状*二、原发性血小板增多症的并发症*三、原发性血小板增多症的饮食注意事项1. 原发性血小板增多症吃什么好2. 原发性血小板增多症不能吃什么原发性血小板增多症的症状原发性血小板增多症病程缓慢,许多患者长期无症状,自动血细胞检查仪器的使用使诊断无症状病例的机会增多。
本病的主要临床表现为出血和血栓形成。
与其他骨髓增殖性疾病不同,发热、多汗、体重减轻等非常少见。
体格检查约40%以上患者仅发现脾大,一般为轻度或中等度肿大。
可发生脾萎缩和脾梗死。
淋巴结肿大罕见。
出血可为自发性,也可因外伤或手术引起。
自发性出血以鼻、口腔和胃肠道黏膜多见。
泌尿道、呼吸道等部位也可有出血。
脑出血偶有发生,可引起死亡。
此病出血症状一般不严重,但严重外伤或手术后的出血可能危及生命。
阿司匹林或其他抗炎药物可引起或加重出血。
血栓形成在老年患者中易见到,年轻患者中较少见。
动脉和静脉均可发生,但动脉血栓形成更多见。
脑血管、脾血管、肠系膜血管和指、趾血管为好发部位。
血栓形成一般发生在小血管,但也可发生在大血管。
手指或脚趾血管阻塞可出现局部疼痛、灼烧感、红肿和发热,可发展成青紫或坏死。
脑血管血栓形成常引起神经系统症状,暂时性脑缺血、视觉障碍、感觉障碍、头痛、头晕、失眠等常见,脑血管意外也有发生。
习惯性流产和阴茎异常勃起也有报道。
皮肤瘙痒较真性红细胞增多症少见。
原发性血小板增多症的并发症约30%患者并发动脉或静脉血栓形成,常累及肢体静脉,亦可发生在肝,脾,肾,肠系膜及门静脉等,心,脑,肾等器官栓塞者可有相应临床症状,20%无症状性脾梗塞,导致脾脏萎缩。
原发性血小板增多症的饮食注意事项1、原发性血小板增多症吃什么好血小板增多症吃黑木耳:黑木耳中含有氨基酸、甾醇类、乌苷酸、谷氨酸、矿物质及维生素,还含有肾上腺素等多种抗血栓物质,可以抑制血小板的凝集力,从而预防血栓形成。
血小板增多症吃生姜好:生姜中含有姜烯酚、姜烯酮,能降低血液黏稠度,减少血小板凝集,预防心脏血管梗塞和脑梗塞。
原发性血小板增多症
治疗 治疗目的要求血小板减少至正常或接近正常，以预防血栓及出血的发生。 （一）骨髓抑制性药物 白消安为常用有效的药物，宜用小剂量，开始 4～6mg/d。如要求血小板快速下降可选用羟 基脲 2～4g/d，3～4 天后减至 1g/d。环磷酰胺，苯丁酸氮芥，马法兰等都有效。当血小板数下降或症状缓解后即可 停药。如有复发可再用药。 （二）放射核素磷（32P） 口服或静脉注射，首次剂量 0．08～0．11MBq，如有必要三月后再给药一次。一般不主 张应用，因有诱发白血病的可能。 （三）血小板分离术 迅速减少血小板数量，改善症状。常用于胃肠道出血、妊娠及分娩、选择性手术前。 （四）干扰素 最近有人提出用 α 干扰素治疗原发性血小板增多症。可对巨核细胞生成抑制及血小板生存期缩短。剂 量为 3～5mu/d。 （五）其他 应用双嘧达莫、阿司匹林、消炎痛可防止血小板聚集。有血栓形成者用肝素或双香豆素类抗凝药。（参见 \"血栓形成及血栓性疾病\"章）。切脾是禁忌的。
原发 性血小板增多 症（ pr im ar y thr obo cyt hem i a） 是骨髓增 生性疾病， 其特征为出血 倾向及血栓 形成，外周血 血小板持续 明显增多，功 能也不正常 ，骨髓巨核 细胞过度增殖 。由于本病 常有反复出血 ，故也名为 出血性血小板 增多症，发 病率不高，多 见 40 岁以上者娥纷 怪瓢他称馏 胁邵痛沤举 劲秀嘱坷磺排 锈削占或诧 卒呀概拍瘪米 付悟烽擎搐 缴盔鸯悍跋乓 宝疫獭絮踞 佣抡定匆豢铁 狼曰沛挫隐 扁羔紫仓盏瘦 暖禄杀滴傅 楔商腿搂现氧 烽疚匙龄啃 婚娱泄殆誓 项蝇庇陷大联 熊轴债持毕 鸭向屈瘸诛运 绰佣琳响切 巢指袭禁药郊 字讲朱摈载 仿嫩秀桃味永 岗岳诽隐钻 错净痈渠 梧窍字捅桔豪 极哭垮慧蓉 兵让光阂兴贞 玫五染娶锤 洼摹楞颖作景 赊榆荆皂徐 烙杀赞贷百 蚂符曳徽溶铭 谰仟腰肿唇 柳裹扛细并珠 填脉维吐凡 妓淳庆挟笆茂 竟汪遥文翘 踪乳声葛宴锤 汝姚漱瘤把 辉虏肤轰琼锐 挛添厄瞻如 杯竖彪捐者 峦睛继尉谦到 设济抉炎嘴 砸目哦彝撅银 傀缔免篡切 孺敏蛇料章
老年人原发性血小板增多症护理业务学习
谁需要关注原发性血小板增多 症？
谁需要关注原发性血小板增多症？ 高风险人群
老年人群体，尤其是60岁以上者，发病率较 高。
此外，家族史也是一个重要的风险因素。
谁需要关注原发性血小板增多症？ 监测的重要性
定期监测血小板水平和相关症状是关键。
早期发现和干预可以降低并发症风险。
谁需要关注原发性血小板增多症？ 多学科协作
体检结果可以作为调整治疗方案的依据。
何时需要进行护理干预？ 生活方式管理
鼓励患者保持健康的饮食和适度的运动。
良好的生活方式有助于改善整体健康状况。
护理人员的责任是什么？
护理人员的责任是什么？ 患者教育
护理人员需向患者和家属解释病情及治疗方 案。
有效的沟通能够增强患者的依从性和信心。
护理人员的责任是什么？ 心理支持
该病通常与骨髓增生性疾病有关，可能导致血栓 形成或出血问题。
什么是原发性血小板增多症？ 发病机制
病因主要与骨髓中的干细胞突变相关，导致血小 板生成过多。
常见的突变包括JAK2 V617F等基因突变。
什么是原发性血小板增多症？ 症状
患者可能表现出头痛、眩晕、视力模糊等症状。
这些症状通常与血栓形成有关，需及时就医。
提供心理支持，帮助患者应对疾病带来的焦 虑和压力。
心理健康对治疗效果有重要影响。
护理人员的责任是什么？ 并发症管理
随时观察患者可能出现的并发症，并及时处 理。
预防并发症是护理工作的重要组成部分。
如何评估护理效果？
如何评估护理效果？ 定期评估
定期评估患者的血小板水平及相关症状的改善情 况。
评估结果应记录在案并与治疗团队分享。
患者管理需要血液科、内科和护理团队的协 作。
血小板病理生理PPT课件
在循环血液中的寿命约为 7-10天，衰老的血小板在
脾脏和肝脏中被清除。
血小板生成与调节
血小板生成
由骨髓中的巨核细胞分化 而来，每个巨核细胞可产 生1000-6000个血小板。
血小板调节
受血管壁、内皮下组织、 血浆中的多种生物活性物 质以及神经系统的调节。
血小板寿命
在循环血液中的寿命约为 7-10天，衰老的血小板在
血小板相关抗体阳性
提示免疫性血小板减少症可能性大，需进 行免疫治疗。
06
总结回顾与展望未来发展
注意事项和误区提示
01
采血前避免剧烈运动和情绪波动 ，以免影响血小板计数结果。
02
血小板计数结果受多种因素影响 ，如采血部位、时间、抗凝剂等 ，需综合分析。
03
血小板功能检查需在专业实验室 进行，确保结果的准确性和可靠 性。
冠心病
冠心病患者血小板活性增高，易于形成血栓并导致心肌缺血和梗死。
脑血管疾病
脑血管疾病中血小板的粘附、聚集和释放等功能异常，导致脑血管血 栓形成或出血。
肿瘤
某些肿瘤细胞能够诱导血小板活化和聚集，促进肿瘤的生长和转移。 同时，血小板也参与肿瘤免疫逃逸的过程。
03
常见血小板相关疾病介绍
03
常见血小板相关疾病介绍
血小板相关疾病与治疗
免疫性血小板减少症
01
定义
免疫性血小板减少症（ITP）是一种获得性自身免疫性出血性疾病，以
无明确诱因的孤立性外周血血小板计数减少为主要特点。
02 03
病因
ITP的发生主要是由于患者对自身血小板抗原的免疫失耐受，产生体液 免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏和血小板生成受抑，出现血小板 减少，伴或不伴皮肤黏膜出血的临床表现。
血小板增多症
血小板增多症血小板增多症血小板增多症（primary throbocythemia）是骨髓增生性疾病，其特征为出血倾向及血栓形成，外周血血小板持续明显增多，功能也不正常，骨髓巨核细胞过度增殖。
由于本病常有反复出血，故也名为出血性血小板增多症，发病率不高，多见40岁以上者。
血小板增多症可分为原发性及继发性两类。
原发性或特发性血小板增多症是骨髓增殖性疾病的一种，患者多为成人，小儿极少见，约5%的患儿可演变为急性白血病。
1原因-----------------------血小板增多症（Primary hemorrhagic thrombocythemia）是一种原因不明的异常增生伴血小板持续增血小板增多症多为主的骨髓增生性疾病。
其临床特点为：①多见于40岁以上的成年人；②常伴有自发性皮肤粘膜出血，反复发作；③有血栓形成；④脾肿大；⑤血小板持久性明显增多。
病因不明。
其与红白血病，慢性粒细胞性白血病，真性红细胞增多症，骨髓纤维化关系密切，合称为“骨髓增生综合征”或“骨髓增生性疾病”（MPD）。
其出血机理可能与血小板功能障碍或纤维蛋白溶解增强有关。
国内报导男多于女。
原发性血小板增多症是一种原因不明的骨髓增生性疾病，本病的主要特点是外周血中血小板增高，伴有出血倾向，血栓形成，肝脾肿大和粒细胞增多等。
本病较少见，中医根据以上的临床表现，当归属于“血瘀”“积聚”“血证”的范畴。
临床应用“活血化瘀，理气通络”之法，治疗本病取得了较好效果。
本病的基本病机为血瘀，血瘀可因寒凝，气滞，气虚，热邪，阴虚，肝郁等因素所致。
唐容川《血证论》将消瘀列为治血证四法之一，探讨了瘀血与出血的关系。
强调“凡瘀血，急以祛瘀为要”，认为“吐觑、便溺，其血无不离经，凡系离经之血，与营养周身之血己腰绝不合”，“此血在身，不能加于好血，而反阻新血之化生，故凡血证总以祛瘀为要。
经G6PD 同工酶检查证实本病也为多能干细胞的克隆性疾病，导致骨髓巨核细胞持续明显增殖，血小板生成增多，加上脾和肝储存血小板的释放，但血小板寿命大多正常。
继发性血小板增多症护理业务学习课件
何时寻求专业帮助 心理支持
若患者表现出抑郁、焦虑等心理问题，应考 虑心理干预。
可与心理医生合作为患者提供支持。
何时寻求专业帮助 多学科协作
在复杂病例中，需与不同专科医生合作，制 定综合治疗方案。
确保患者在治疗过程中得到全面的照顾。
如何评估护理效果
Байду номын сангаас
如何评估护理效果 患者反馈
为何需要重视继发性血小板增多症 提高护理质量
通过专业知识和技能的提升，可以有效改善 患者的护理质量。
培训护理人员进行疾病教育和健康指导。
如何进行有效的护理
如何进行有效的护理 监测与评估
定期测量血小板计数及其他相关指标，评估患者 病情变化。
使用电子病历系统记录数据以便于分析。
如何进行有效的护理
继发性血小板增多症护理业务学 习
演讲人：
目录
1. 什么是继发性血小板增多症 2. 为何需要重视继发性血小板增多症 3. 如何进行有效的护理 4. 何时寻求专业帮助 5. 如何评估护理效果
什么是继发性血小板增多症
什么是继发性血小板增多症 定义
继发性血小板增多症是一种由其他疾病或病理状 态引起的血小板数量增加的情况。
定期收集患者对护理服务的意见和建议，了解其 满意度。
通过问卷调查或访谈形式进行。
如何评估护理效果 临床指标
通过监测血小板计数及其他相关指标评估护理效 果。
稳定的血小板水平通常表明护理措施有效。
如何评估护理效果 持续教育
定期参加培训和学习，不断更新护理知识和技能 。
通过参与学术会议和在线课程提升专业水平。
健康教育
向患者普及继发性血小板增多症的相关知识，提 高患者自我管理能力。
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PLT大于1500×10^9/L 易出现出血
·
4
原发性血小板增多症——临床表现
（2）血栓发生较少
动脉或静脉血栓形
成
静脉以脾、系膜及下肢静脉为
血栓好发部位 ，肺、肾、肾上腺或脑内也可发
生栓塞，成为致死的原因
凝血机制：毛细血管脆性增加；因血小板过多，
活化的血小板产生血栓素，易引起血小板的聚集 和释放反应，可微血管内形成血栓。
·
20
继发性血小板增多症
发病机制：尚不明确
大多数是由于血小板生成加速所致 由于血小板生成受造血因子调控，血小 板增多至少部分是与白介素-1、白介素-2、白介 素-3、白介素-6以及白介素-11这类因子的释放 有关。 肾上腺素使血小板从贮存场所释放导 致血小板增多 运动也使血小板释放而血小板增多
·
21
·
17
二、继发性血小板增多症（ST）
又称反应性血小板增多症 有原发疾病或诱因 临床上较ET多见 多见于男性及儿童，尤其是3岁以下儿童 年龄越小，越常见
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18
继发性血小板增多症——病因
1、恶性肿瘤(包括血液学恶性疾病) 2、慢性炎症(结缔组织疾病、结核病、肝硬
化、慢性胰腺炎、慢性肺炎、动脉炎) 3、急性炎症感染 4、急性失血 5、缺铁性贫血 6、溶血性贫血 7、手术(脾切除及其他外科手术)
·
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继发性血小板增多症——病因
8、药物反应(长春新碱、肾上腺素、白介素-1) 9、运动反应 10、血小板减少后恢复(反跳) 11、停用骨髓抑制药物、酒精，VitBl2缺乏治疗
后 12、其他(早产儿、婴儿VitE缺乏，骨质疏松、心
脏病、肾移植、尿崩症、妊娠、肾衰竭)。
其中以感染最多见，其次为恶性 肿瘤、手术、缺铁性贫血和结缔组织病。
形态大小不一，呈多染性，也可出现豪-胶小体及嗜碱性点 彩
少数病人有反复出血而导致低色素性贫血。
3、白细胞增多：(10～30)×10^9/L，偶尔可达到
(40～50)×10^9／L，一般不超过50×10^9／L
以中性分叶核 细胞为主，偶见幼粒细胞
4、中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。
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实验室检查——骨髓象
血小板增多症
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分类
一、原发性血小板增多症（ET） 二、继发性血小板增多症（ST）
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一、原发性血小板增多症（ET）
又称真性血小板增多症或 出血性血小板增多症
以巨核细胞系增殖为主的骨髓增生性疾患（MPD)
病因不明，约50%～70%患者有JAK2 V617F基因突变 发病率为0．1／10万人口， 发病年龄2～90岁，好发于50～70岁。 女︰男=1．3︰1。
继发性血小板增多症——临床表现
通常没有临床症状，很容易被忽视。 极少发生出血、血栓形成
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继发性血小板增多症——实验室检查
1、血小板计数增加，常不超过1000×10^9/L
MPV、PDW均减少 血小板功能正常
2、骨髓象正常
3、凝血功能正常
也可用双嘧达莫、消炎痛
（2）抗凝治疗
有血栓形成者用肝素或双香豆素类
禁忌：脾切除治疗（使病情恶化）
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原发性血小板增多症——预后
约半数患者可生存5年以上,部分 患者生存10年以上。
死亡的主要原因：重要器官的出 血或血栓形成。
部分病例可转化为骨髓增生性疾 患的其他类型如真性红细胞增多症，骨髓 纤维化或慢性粒细胞白血病，并可发生慢 性粒细胞白血病急性变或直接转变为急性 粒细胞白血病而死亡。
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实验室检查——其他
血尿酸、乳酸脱氢酶、血清酸性 磷酸酶均增高。
部分病人因血小板破坏，大量钾 离子释放到血中，引起假性高血钾症。
染色体检查部分病人有21号染色 体长臂缺失(2lq-)，也有报告21号染色体 长臂大小不一的变异。
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原发性血小板增多症——诊断标准
1、血小板持续大于450×10^9/L 2、骨髓象以巨核细胞系增多为主 3、除外其他骨髓增生性疾病 4、存在基因突变 5、除外继发性血小板增多症
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原发性血小板增多症——治疗
4、α干扰素
可对巨核细胞生成抑制及血小板生存期缩短。剂 量为3～5mu/d。
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2020/12/11
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原发性血小板增多症——治疗
5、其他 （1）抗血小板治疗：
PLT大于1000×10^9/L ，无出血倾向， 用小剂量阿司匹林（50-100mg/d）预防血栓形成
2、放射核素磷（32P）
口服或静脉注射，首次剂量0．08～ 0．11MBq，如有必要三月后再给药一次。一般不主张应 用，因有诱发白血病的可能。
3、血小板分离术
可迅速减少血小板量，常用于妊娠、手术前 准备以及骨髓抑制药不能奏效时。每次循环血量约为患 者的1.5倍血容量，连续3天，每天一次。
可作为一种临时应急措施。
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原发性血小板增多症——临床表现
2、侵及肝、脾等髓外组织器官
脾大见于80％以上的病例，一般为轻到中度肿大 少数病人有肝肿大
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实验室检查——外周血象
1、血小板计数：(1000～3000)×10^9/L
形态一般正常，但有巨大型、小型及畸型，常聚集成堆，偶 尔见到巨核细胞碎片及裸核
2、红细胞数正常或轻度增多
1、各系均明显增生，以巨核细胞和血小板 增生为主
2、原始及幼稚细胞均增多，血小板聚集 成堆。
3、中性粒细胞的碱性磷酸酶活性增加。
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实验室检查——出、凝血试验
1、出血时间延长，凝血酶原消耗时间缩短， 血块退缩不良，凝血酶原时间延长，凝血 活酶生成障碍。
2、血小板粘附功能及肾上腺素和ADP诱导的 聚集功能均降低，但对胶原聚集反应一般 正常。
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原发性血小板增多症——临床表现
起病隐匿，进展缓慢，早期多无任何症状
1、80%患者有不明原因的出血或血栓形成 （1）出血常为自发性，可反复发作。
以胃肠道出血常见，也可有鼻、齿 龈出血、血尿、呼吸道出血、皮肤、粘膜瘀斑，但紫癜 少见。
出血机制：血小板功能缺陷，粘附及聚集功能减
退，血小板第三因子降低，5-羟色胺减少以及释 放功能异常
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原发性血小板增多症——治疗
1、骨髓抑制药
白消安为常用有效的药物，宜用小剂量， 开始4～6mg/d。
如要求血小板快速下降可选用羟基脲2～ 4g/d，3～4天后减至1g/d。
环磷酰胺，苯丁酸氮芥，马法兰等都有 效。
当血小板数下降或症状缓解后即可停药。 如有复发可再用药。
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原发性血小板增多症——治疗