肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊断与治疗

肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊断与治疗
肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊断与治疗

常见疾病诊断与治疗

XXXX答题纸 (20XX—20XX学年第X 学期) 课号:XXXXXXXX 课程名称:XXXXXXXXX 改卷教师:XXXX 学号:XXXXXX 姓名:XXXXXXXX 得分:XXXX 健康与心理健康及其影响因素 摘要:健康是人生的第一财富,是指一个人在身体、精神和社会等方面都处于良好的状态。更具体的说,健康不仅仅指没有疾病或不正常现象的存在,还包括每个人在生理上、心理上以及社会行为上能保持最佳、最高的状况。由此可见身心平衡、情感理智和谐是一个健康人必备的条件。 关键词:健康心理健康生理因素心理因素环境因素 一、健康及心理健康的定义 1、健康的定义 健康是指一个人在身体、精神和社会等方面都处于良好的状态。世界卫生组织提出“健康不仅是躯体没有疾病,还要具备心理健康、社会适应良好和有道德”。因此,现代人的健康内容包括:躯体健康、心理健康、心灵健康、社会健康、智力健康、道德健康、环境健康等。健康是人的基本权利,是人生最宝贵的财富之一;健康是生活质量的基础;健康是人类自我觉醒的重要方面;健康是生命存在的最佳状态,有着丰富深蕴的内涵。 心理健康是健康的一种,是健康很重要的组成部分。从广义上讲,心理健康是指一种高效而满意的、持续的心理状态。从狭义上讲,心

理健康是指人的基本心理活动的过程内容完整、协调一致,即认识、情感、意志、行为、人格完整和协调,能适应社会,与社会保持同步。 二、身体健康、心理健康的标准 身心健康的人都有健康的身体和愉快正常的心态。身心健康的标准大体分为以下十项:有充沛的精力,能够从容不迫地担负日常的繁重工作;处事乐观,态度积极,勇于承担责任,不挑剔所要做的事;善于休息,睡眠良好;身体应变能力强,能适应外界环境化;能抵抗一般性感冒和传染病;体重适当,身体匀称,站立时头、肩、臂位置协调;眼睛明亮,反应敏捷,眼和眼睑不发炎;牙齿清洁,无龋齿,不疼痛,牙龈颜色正常且无出血现象;头发有光泽,无头屑;肌肉丰满,皮肤富有弹性。概括地说,心理健康的标准有以下几点:①认知功能正常;②情绪反应适度;③意志品质健全;④自我意识客观;⑤个性结构完整;⑥人际关系协调; ⑦社会适应良好;⑧人生态度积极;⑨行为表现规范;⑩活动效能吻龄。 通常,身心健康的人都表现出性格温和,意志坚定,乐观开朗,幽默风趣,而且胃口好,对事物不挑剔,排泄轻松自如;中枢神经系统功能协调,且内脏无病理信息干扰;头脑清楚,思维敏捷,心肺功能正常,整个人都精力充沛而且旺盛。 三、心理健康的影响因素

儿童肾上腺神经母细胞瘤的CT诊断

儿童肾上腺神经母细胞瘤的CT诊断 【摘要】目的:探讨儿童肾上腺神经母细胞瘤的CT诊断价值。方法:回顾性分析经手术病理证实的30例儿童肾上腺神经母细胞瘤。结果:儿童肾上腺神经母细胞瘤的CT主要表现有大的不规则肿块25例,密度较均匀18例,钙化12例,囊变或坏死8例,出血4例,越过中线22例,包绕腹膜后大血管20例,腹膜后淋巴结肿大18例,2例肝转移,8例腹腔积液,2例盆腔转移。肿块不均匀强化,肾脏向后外侧移位24例,肾脏轮廓完整。结论:根据典型CT表现,并结合临床特点,可高度提示儿童肾上腺神经母细胞瘤的诊断。 【关键词】儿童;神经母细胞瘤;肾上腺;体层摄影术;X线计算机 CT Diagnosis of Adrenal Neuroblastoma in Children Abstract: Objective To evaluate the value of CT diagnosis of adrenal neuroblastoma in children. Methods CT manifestations of 30 surgically and pathologically proved cases of adrenal neuroblastoma in children were retrospectively reviewed. Results The main CT features of adrenal neuroblastoma in children included:huge and irregular mass(25 cases),the density is more even(18 cases),calcification(12 cases),cystic

神经母细胞瘤

中文名:神经母细胞瘤 英文名:neuroblastoma 别名:成神经细胞瘤 目录 1概述 2流行病学 3病因 4实验室检查 5其它辅助检查 6临床表现 展开 目录 1概述 2流行病学 3病因 4实验室检查 5其它辅助检查 6临床表现 7并发症 8诊断 9治疗 10预后 概述 神经母细胞瘤(neuroblastomaNB)从原始神经嵴细胞演化而来,交感神经链、肾上腺髓质是最常见的原发部位不同年龄、肿瘤发生部位及不同的组织分化程度使其生物特性及临床表现有很大差异部分可自然消退或转化 成良性肿瘤,但另一部分病人却又十分难治,预后不良鶒。在过去的30 年中,婴儿型或早期NB预后有了明显的改善,但大年龄晚期病人预后仍 然十分恶劣在NB中有许多因素可影响预后,年龄和分期仍然是最重要的 因素健康搜索。 流行病学 NB是儿童最常见的颅外实体瘤,占所有儿童肿瘤的8%~10%,一些高发 地区如法国、以色列瑞士、新西兰等的年发病率达11/100万(0~15岁),美国为25/100万,中国和印度的报道低于5/100万。

病因 属胚胎性肿瘤,多位于大脑半球。 发病机制: NB来自起源于神经嵴的原始多能交感神经细胞,形态为蓝色小圆细胞。从神经嵴移行后细胞的分化程度、类型及移行部位形成不同的交感神经系统正常组织,包括脊髓交感神经节、肾上腺嗜铬细胞健康搜索。 NB组织学亚型与交感神经系统的正常分化模型相一致。经典的病理分类 将NB分成3型即神经母细胞瘤神经节母细胞瘤、神经节细胞瘤,这3个 类型反应了NB的分化、成熟过程。典型的NB由一致的小细胞组成,约 15%~50%的病例,母细胞周围有嗜酸性神经纤维网。 另一种完全分化的、良性NB为神经节细胞瘤,由成熟的节细胞神经纤维 网及Schwann细胞组成神经节母细胞瘤介于前两者之间含有神经母细胞 和节细胞混杂成分。 Shimada分类结合年龄将病理分成4个亚型,临床分成2组。4个亚型即 包括NB(Schwannin少基质型);GNB混合型(基质丰富型);GN成熟型和(3NB 结节型(包括少基质型和基质丰富型)。前3型代表了NB的成熟过程,而 最后一型则为多克隆性。对NB而言,细胞分化分为3级,包括未分化、 分化不良分化型;细胞的有丝分裂指数(MKI)也分为低、中、高3级。 Shimada分类综合肿瘤细胞的分化程度、有丝分裂指数和年龄将NB分为 临床预后良好组(FH)和预后不良组(UFH): 1.FH包括以下各类 1)NB,MKI为低中度,年龄<1.5岁 (2)分化型NB,MKI为低度,年龄1.5~5岁。 (3)GNB混合型。 (4)GN。 2.UFH包括 (1)NBMKI高级。 (2)NBMKI为中级年龄1.5~5岁 (3)未分化或分化健康搜索不良型NB,年龄1.5~5岁。 (4)所有>5岁的NB。 (5)GNB结节型。在病理上除HE染色外,可进一步做免疫组化电镜检查来 与其他小圆细胞肿瘤相鉴别,NB时神经特异性酯酶(NSE)阳性电镜下可见

肾上腺节细胞瘤及淋巴瘤的鉴别诊断

肾上腺节细胞瘤及淋巴瘤的鉴别诊断

笔者此次诊断肾上腺节细胞瘤与淋巴瘤进行鉴别诊断,从而完成肾上腺的嗜铬细胞瘤、肾上腺皮质癌、腺瘤、肾上腺节细胞瘤与淋巴瘤等主要病变的诊断与鉴别诊断,鉴于其它病变均较少,笔者就不再一一赘述!

神经细胞瘤 ?神经节细胞瘤是肾上腺较为常见的良性肿瘤之一, 但远远低于副神经细胞瘤、髓样脂肪瘤、腺瘤、转移瘤等。 ?鉴于部分园友将副神经细胞瘤与节细胞瘤弄混淆,笔者特此将神经节细胞瘤的病例进行归纳总结。

临床特征 ?本组病例共计14例14枚。 ?年龄层次: ?13-68岁:<20岁 1例;20-30岁 7例;30-40岁2例;>40 3例;不明 1例 ?即30岁以下占:50%。 ?男性:4例;女性 9例;不明:1例。 ?节细胞瘤具有明显的女性化、年轻化趋势!!!

典型的肾上腺节细胞瘤征象 ?第一,低强化。此点需要密切结合CT值,相沙之肉眼实在无法鉴别10HU以下的差异。 ?第二,塑形性生长。所谓塑形性生长,即为病灶形态柔软,见缝就钻,当然,其程度远远低于淋巴管瘤,最常见的表征即为病灶钻进腔静脉与脊柱之间,或沿着肝肾隐窝形态生长。 ?第三,渐进性强化。说明多期扫描的重要性。 ?如果具备了其中的任何两点,笔者认为较为典型,如果三者均具备,笔者认为非常典型。而如果,只有一点,实在难以判断其归属。 ?另外,还有一点征象:增强后病灶内出现线状强化,线位于瘤体之内。 该征象需要推敲,毕竟较少。笔者尚未见其它肿瘤出现

节细胞瘤心得! ?通过近半天的肾上腺学习,除了上述典型的神经节细胞瘤外,以下需要考虑神经节细胞瘤: ?1、三角形生长的单侧瘤体。 ?2、年轻患者的肾上腺瘤体,尤其是女性。 ?3、呈肾上腺生长的瘤体,需要与肾上腺增生及淋巴瘤进行鉴别,增生往往呈两侧对称或边缘波浪状或结节状,如大结节增生为生姜状;淋巴瘤则表现为平扫及增强密度均匀,增强后虽然强化不明显,但整个肿块仍然强化较均匀,而神经节细胞瘤多为中央强化较低,边缘强化较高,类似铅笔勾勒一个瘤体轮廓状。

节细胞神经母细胞瘤

神经母细胞瘤 2005-12-11 23:10:52 作者:superneo 点击数:2241 神经母细胞瘤与神经节细胞瘤(neuroblastoma and ganglioneuroma)同属于交感神经系统肿瘤。神经母细胞瘤(成神经母细胞瘤)系由未分化的交感神经细胞所组成,具有高度恶性,虽然近年来已研究了“多种肿瘤生物化学诊断方法,对影响预后因素的认识亦有很大的提高,20余年来在治疗上虽有进展,但死亡率仍较高,主要原因是诊断过晚。神经节细胞瘤是由成熟细胞组成的良性肿瘤。 一、发病率 神经母细胞瘤据Gersos等报道10000出生活婴中有1例。神经母细胞瘤根据美国小儿死亡率统计,在出生到4岁间为1/10万,在5到9岁问为0.4/10万。年龄分布可见本肿瘤多见于婴儿,年龄最小者43日,50%在3岁前,其余50%亦多在5岁前,10岁后根罕见。男性多于女性。神经节细胞瘤多发生在儿童期或青年期。 曾有报道兄弟问及连续两代同患神经母细胞瘤者,但染色体核型研究并末证明有遗传性。神经母细胞瘤也观察到在某些疾病患者中多见,如神经纤维瘤(neurofibromatosis)及Becwith—Wiedemann综合征。神经母细胞瘤细胞基因研究曾证实几乎80%病例有异常,最常见的异常是染色体短臂缺失或再排列,这种情况并非是神经母细胞瘤所特有的。其次,最多见的改变部位是染色质。 病源 在胚胎早期,原始神经嵴产生交感神经元细胞(sympathogonia),后者移行到各部位而形成神经母细胞和肾上腺髓质的嗜铬母细胞,以后成熟为正常的交感神经节和肾上腺髓质。根据细胞的分化情况可形成正常组织或肿瘤。 凡是有交感神经元细胞的部位都可发生神经母细胞瘤,如颅内、眼眶内和颈后侧部,但均较少见,常见部位为胸脊柱旁,尤其是在腹膜后,偶尔亦发生于盆腔。病理 (一)神经母细胞瘤 1.大体检查神经母细胞瘤肉眼观之,在早期尚规则,随后发展为多节结,质地较硬,色泽灰紫,带有许多出血坏死区,甚至呈假囊肿状,组织脆弱,极易破裂。

临床常见病的诊断与治疗

腰椎骨质增生的诊断和治 1、临床表现:反复腰骶部疼痛,站立和久坐后加重或伴有头晕头痛等。 2、鉴别诊断:肾结石、肾囊肿、肾炎等 3、辅助检查:血尿Rt、X片(腰椎正侧位)B超(排除肾脏疾病) 4、诊断:根据临床表现和辅助检查可明确诊断。 5、治疗:对症、理疗、抗炎 口服药:俞伤灵胶囊、舒筋活血片、芬必得(饭后)、万通筋骨片。 液体治疗: 1、0.9%NS 150ml 皮试头曲 3.0g 2、5%GS 150ml 复方丹参20ml 3、0.9%NS 100ml 皮试AmpNc 5.0g 4、5%GS 100ml 雷尼替丁0.15g 地米5mg

一、临床表现:1、明显下腹胀痛;肛门坠胀感。 2、白带增多有异味,月经量增多 3、偶有发热和恶寒 二、辅助检查:血尿Rt可见WBC增高, B超可见子宫直肠陷凹积液 三、诊断:临床表现和辅助检查 四、鉴别诊断:输尿管结石、阑尾炎、及其他急性下腹部病 五、治疗:1、安痛定2ml im st! 2、阿托品0.5 | im 非那根25mg |im 左氧氟沙星100ml ivgtt 0.9%NS 250ml 克林0.9g ivgtt 5%GS 250ml 654—2 20mg ivgtt 5%GS 250ml Vc 3.0 VB6 0.3肌苷0.4 ATP40mg Co-A100u ivgtt 左氧氟沙星100ml ivgtt

患者男1岁2个月 一、临床表现:受凉后出现阵性咳嗽、发热T:38.5度 血Rt WBC增高 二、诊断:临床表现+辅助检查 三、鉴别诊断:支气管炎、婴幼儿肺炎 四、治疗原则:抗炎、抗感染、对症治疗 五、治疗:安痛定1/3 im 0.9%NS 100ml 头曲1.0g ivgtt 0.9NS 100ml VC 0.5 地米5mg ivgtt 10%GS 100ml 病毒唑0.3 VB6 0.05 ivgtt 0.9%NS 100ml 新青Ⅱ1.0 ivgtt 口服药:头孢克污25mg Tid 非那根颗粒1/2Tid 小儿止咳化痰颗粒1/2Tid 枇杷止咳颗粒1/2包Tid 雾化:0.9%NS 50ml 庆大16万u 病毒唑0.2 地米5mg

神经母细胞瘤

神经母细胞瘤 神经母细胞瘤是原发于神经节、由未分化的神经母细胞组成的恶性肿瘤,是幼儿时期常见的恶性肿瘤,占儿童实体瘤的10%,占新生儿恶性肿瘤的50%。两岁是发病高峰,可能与遗传有关。好发于肾上腺和脊柱旁交感神经链,男女发病比例为1.3:1。 [诊断标准] 1.神经母细胞瘤好发于婴幼儿,通常原发部位较深,起病缺乏特异性,故确诊时50%~60%已是晚期。一般诊断的依据有: (1)手术探查切取肿块行病理学检查可确诊,但这种情况较少见; (2)对疑患神经母细胞瘤的患儿,可行多部位的骨髓涂片检查常能看到典型的肿瘤细胞; (3)B超、CT、MR可早期发现肿瘤部位,而检测儿茶酚胺代谢物的水平对神经母细胞瘤的诊断有重要作用。此外,特异性神经烯醇化酶(NSE)、血清铁蛋白、乳酸脱氢酶对诊断也有帮助。 2.神经母细胞瘤是由未分化的神经母细胞组成,根据分化程度将其分为未分化型、低分化型、分化型及神经节细胞型。 3.TNM国际分期和临床分期: (1)TNM国际分期(UICC,1992) T一原发肿瘤: T X原发肿瘤不能确定 T0未发现原发肿瘤 T1单个肿瘤,其最大径≤5cm T2单个肿瘤,其最大径>5cm,但不超过10cm T3单个肿瘤,其最大径>10cm T4同时发生的多灶性肿瘤 N一区域淋巴结 N X区域淋巴结转移不能确定 N0无区域淋巴结转移 N1有区域淋巴结转移 M一远处转移 M X远处转移不能确定 M0无远处转移 M1有远处转移 (2)临床分期 Ⅰ期T1 N0 M0 Ⅱ期T2 N0 M0 Ⅲ期T1 N1 M0 T2 N1 M0 T3 任何N M0 ⅣA期T1 任何N M1 T2 任何N M1 T3 任何N M1 ⅣB期T4 任何N 任何M [治疗方案]

肾上腺节细胞瘤

】肾上腺节细胞神经瘤是一种很罕见的良性神经源性肿瘤,其起源于原始神经嵴细胞。由于肾上腺节细胞神经瘤患者大多无明显的临床表现,故其诊断很困难。而肾上腺节细胞神经瘤在CT和MR影像上有其特征性表现,故CT或MR对其有一定诊断价值。目前其术前诊断也主要依*影像学表现。 【关键词】节细胞神经瘤;肾上腺;计算机断层扫描;磁共振成像 节细胞神经瘤(ganglioneuroma, GN)是一种很罕见的神经源性良性肿瘤,起源于原始神经嵴细胞。可见于任何年龄,以成人尤其是年轻人常见。节细胞神经瘤多发生于脊柱旁交感神经丛,偶尔可起自肾上腺髓质。后腹膜和后纵隔是最常见的两个好发部位。肾上腺节细胞神经瘤发病缓慢,无特异性的临床表现,故其术前诊断较困难。近年来,国内外也有一些肾上腺节细胞神经瘤的病例报道,目前对其术前诊断主要依*CT或MRI的影像学表现。本综述的目的就在于在此方面进行以下总结。 1 肾上腺节细胞神经瘤的起源与组织学特点 1.1 起源周围交感神经系统的肿瘤发病率较低,其年发生率为1.2(0.4- 2.3)/10万,可分为良性及恶性肿瘤,包括节细胞神经瘤(ganglioneuroma, GN)、成神经节细胞瘤(ganglioneuroblastoma, GNB)以及成神经细胞瘤(neuroblastoma, NBI)。它们都起源于原始神经嵴细胞,其中节细胞神经瘤为良性肿瘤,而成神经细胞瘤为恶性肿瘤,成神经节细胞瘤介于两者之间[12]。 节细胞神经瘤多发生于脊柱旁交感神经丛,尤其是后腹膜及后纵隔,是最常见的两个好发部位,偶尔可起自肾上腺髓质。肾上腺节细胞神经瘤在周围神经系统肿瘤中占2%-3%[3]。该肿瘤任何年龄均可发生,20岁以下的年轻人多见。在成人中,男性发病率较高;在小儿中,则以女性多见。肿瘤多为单发,在成人中,以右侧发病率较高;在儿童中,以左侧发病多见[1]。 1.2 组织形态学表现在组织形态学上,肿瘤呈结节状或分叶状,界限清楚,呈橡皮样硬度,切面灰白或棕黄色;肿瘤由分化成熟的Schwann细胞、神经节细胞,以及细胞间富含胶原的神经原纤维束组成。神经节细胞呈多角形,核大,圆形,有明显核仁。神经纤维增生成束排列呈波浪状或编织状。根据神经节细胞的多少及有无神经母细胞分为三型:①A型:神经节细胞少,以增生的神经纤维成分为主,此型较常见;②B型:神经节细胞与神经纤维成分比例大致相等;③C型:除上述成分外,还可见神经母细胞,此型较少见[1]。 2 肾上腺节细胞瘤的临床表现 肾上腺节细胞神经瘤病因尚不明确,可以是自发的,也可以发生在成神经细胞瘤化疗或者放疗过程中。节细胞神经瘤发病缓慢,无特异性的临床表现,多数在体检或因其他疾病检查时被偶然发现。当肿瘤体积增大时,可出现上腹部不适、饱胀感、隐痛等症状,体检时腹部有时

牛羊疾病诊断与治疗

牛羊疾病诊断与治疗 Prepared on 22 November 2020

《牛羊疾病诊断与治疗》专题(分值:25%) Al题型 每个病例下有①一③个小题,从每个小题的5个备选答案中选出最佳答案填在后面的 题干上 1.有一肉牛场的7月龄牛陆续发病,体温升至40~42"C,食欲废绝,病畜精神、沉郁,鼻、眼有浆液性分泌物,2~3天后牛鼻镜及口腔黏膜表面发生糜烂,舌表面出现坏死,流涎增多,呼气恶臭。并发生严重腹泻,开始水泻,以后带有黏液和血。用青霉素、链霉素、庆大霉素等抗菌药物治疗无效。血常规检查时发现白细胞总数明显降低。 ①最可能的诊断是 A。胃肠炎 B.口蹄疫 C.牛传染性鼻气管炎 D.牛病毒性腹泻/粘膜病E.牛流行热 ②如要进一步确诊,而且条件具备,最灵敏而且具有高度特异性的检测方法是 A.血液涂片镜检 B.利用牛胎肾、牛睾丸细胞分离病毒 C.采取粪便涂片镜检 D.采取口鼻分泌物涂片镜检 E.RT—PCR检测 ③如果对该病进行治疗,治疗的原则是 A.收敛止泻,控制继发感染 B.抗菌消炎,制止口腔糜烂 C.解热镇痛,抗菌消炎 D。止血镇痛,抗菌消炎 E.利尿解毒,抗菌消炎 2.有一奶牛场的奶牛在某年冬季陆续发病,体温升高达41℃以上,精神极度沉郁,拒食,流泪,咳嗽,流鼻液,呈粘稠脓性,鼻黏膜高度充血,有浅溃疡,鼻翼及鼻镜高度炎性充血、潮红,呈红色。炎性渗出物阻塞鼻腔而呼吸困难。病牛常张口呼吸,呼气中

常有臭味。有的病牛出现带血的下痢。有的病牛眼睑肿胀,。结膜充血。产奶乳牛产乳量大减或完全停止。 ①最可能的诊断是 A.胃肠炎 B.口蹄疫 C.牛传染性鼻气管炎 D.牛病毒性腹泻/粘膜病E.牛流行热 ②要进一步确诊,应 A.采集病料做病毒分离鉴定 B.采取血液做生化试验 C.采取血液做细菌培养 D.采取血液做血常规检查 E.X光检查 ③发现本病后,最好的防控措施是 A.隔离封锁,捕杀病牛,对所有牛接种弱毒疫苗 B.紧急预防接种,积极治疗病牛,减少经济损失 C.隔离封锁,捕杀病牛,对孕牛以外的所有牛接种弱毒疫苗 D.对发病场周围3公里内的所有牛全部实行宰杀 E.隔离封锁,捕杀病牛。 3.某奶牛场的奶牛于2008年8月上旬发生一次迅速流行的发热性疾病。病牛高热,体温高达41℃左右,精神萎顿,食欲废绝,鼻镜干燥,呼吸加快,(每分钟达80次以上),大量流涎,口角出现多量泡沫状黏液,头颈伸直,张口伸舌,呼’吸极度困难,喘气声粗厉如拉风箱,肺泡音及支气管音增强;眼结膜充血浮肿,流泪,流鼻液呈粘性线状;喜卧懒动,严重者卧地不起;孕牛发生流产,有的产出死胎。大多数病牛的病情经3天左右逐渐减轻,很少发生死亡。 ①该场本次最可能患的疾病是

神经母细胞瘤自然退化和诱导分化的研究进展

近20年来,神经母细胞瘤发病的分子机制的研究取得很大进展,治疗方法亦有许多改进,但临床疗效并无多大提高。然而,神经母细胞瘤的自然退化(spontaneousregression)这一奇特现象却总在吸引着人们关注。神经母细胞瘤被认为是最有希望用以揭示肿瘤逆转自然过程的肿瘤,有助于最终采取措施抑制其恶性进程。 1.神经母细胞瘤的自然退化肿瘤的自然退化是指在极少甚至无系统治疗的情况下肿瘤自行缩小乃至消失的现象。在人类肿瘤中,神经母细胞瘤的自然退化最多。死于其他原因的成熟胎儿或新生儿的尸检中,在显微镜下发现某些个体神经母细胞结节残留,称为原位神经母细胞瘤(neuroblastomainsitu)。在形态学和细胞学上与典型神经母细胞瘤相同,只是体积微小且无转移。这种原位神经母细胞瘤的检出率比临床发现的新生儿神经母细胞瘤高出约40倍,且3个月以上婴儿未见原位神经母细胞瘤[1],说明部分病例在生后数月发生了自然退化。但也有人认为原位神经母细胞瘤不是真正的肿瘤,而只是不成熟神经母细胞异常聚集。然而,对胚胎肾上腺的观察发现[2],在孕14~18周,神经母细胞结节聚集极似原位神经母细胞瘤,之后分散为小的结节并分化成为嗜铬细胞。而且,发育各阶段神经母细胞的胞核直径小于新生儿原位神经母细胞瘤的细胞核。因此支持原位神经母细胞瘤为肿瘤,而不仅是胚胎残留。少数神经母细胞瘤能自然分化成神经节细胞瘤(ganglioneuroma),这一自然退化过程是神经母细胞瘤另一个特征。自然退化多发生在新生儿及婴儿期,对于国际分期中的特殊四期患儿,据推测不用化疗时可有50%自然退化。在日本、加拿大、欧洲开展的旨在发现早期病例,以改善神经母细胞瘤预后的婴儿筛查计划(massscreening),结果发现生后1年内发病率增高,但在以后的发病率并无改变。这个结果提示有些病例发生了自然退化[3~5]。这部分病例可占全部筛查出病例的33%以上[6,7]。这些肿瘤具有良好的生物学特征,因为发生了自然退化,在以后较大年龄时已不能被发现[8.9]。许多产前诊断出的神经母细胞瘤让人们看到了自然退化的连续过程。Fenart等1983年首先用超声波发现胎儿神经母细胞瘤,到1997年Acharya[10]等统计文献报告共约55例。一般均在孕32周后发现。这些病例均显示良好的预后倾向,85%仅接受手术切除,5例接受化疗,3例放疗。Holgerson[11]等报告4例肾上腺肿物在生后12周内自然消退,观察2~5年健康良好。可惜的是这些肿物未得到病理诊断,但至少其中2例实体瘤有证据为神经母细胞瘤。Saylor[12]等报告1例肾上腺神经母细胞瘤,经针吸活检证实诊断并发现有良好的组织学特征、DNA指数及N-myc基因状态。所以尽管产前已发现肝上有孤立病灶,亦未手术。连续观察10周,肾上腺肿物自行缩小,肝病灶消失,患儿14个月时仍健康良好。这些资料似乎都支持一种观望态度(“waitandwatch”stra-tegy)。但也有不同见解。Kerbl[13]等发现4例新生儿神经母细胞瘤(1例为产前诊断出),在观察期间肿瘤不断增大。分别在生后4~6周手术。其中3例显示良好的生物学特性(无N-myc基因扩增和染色体1p缺失);另1例显示不良生物学特性,于生后4周肝转移,尽管加强化疗仍于16周时死亡。因此他认为在缺乏预示性指标的情况下,对不断增长的肿瘤简单观望以等待可能的自然退化是不合人道的。 [!--empirenews.page--] 2.神经母细胞瘤自然退化的机制关于自然退化的本质,目前尚不明了。但许多现象给人启示。年龄因素自然退化多发生于新生儿及婴幼儿,与婴儿期神经母细胞瘤预后良好的现象一致。但在儿童,神经母细胞瘤则可能转化为良性神经节细胞瘤。肿物发生部位产前诊断的神经母细胞瘤90%以上位于肾上腺,而在出生后婴儿仅为35%。对于这个差别Ho等[14]认为有些病例在临床检查发现之前发生了自然退化。然而,6个月内婴儿筛查出的病例数显示,退化更可能发生于肾上腺以外的神经母细胞瘤[8.9]。组织学特征在产前诊断出的神经母细胞瘤中囊性瘤比例较高(44%)。囊性瘤多见于原位神经母细胞瘤,而在生后诊断的病例中罕见。Tubergen等[15]认为囊性瘤代表了退化的一个阶段等。几乎所有的囊性瘤都表现出与原位神经母细胞瘤一样的组织学特性,瘤细胞呈小集落状,有完整包膜,而不是呈播散状。分子生物学基础在自然退化率较高的产前诊断出的神经母细胞瘤中,大多数具有良好的组

常见病、多发病基本诊断与治疗

A.阿托品中毒的临床表现不包括: A C.从侧面看呈“银叉”畸形,从正面看呈“枪刺样”畸形的是: C D.丹毒的多发部位是: B D.等渗性脱水时,血清钠浓度为: A D.对消化性溃疡有确诊价值的辅助检查是: B D.对消化性溃疡有确诊价值的实验室检查是: B E.鹅口疮的致病菌是: B F.腹部X线检查可见膈下游离气体,有可能为: C G.肝癌非手术治疗的首选方法是: C G.根治原发性肝癌最好的办法是:A G.宫颈及宫体全部自阴道口脱出,属于: C G.宫颈糜烂面占整个宫颈面积的2/3以上属于: C G.骨髓像“幼红细胞增多、中幼和晚幼红细胞比例增加、铁粒幼细胞极少或消失”是: A H.患者排尿时突然中断,并有疼痛,疼痛向阴茎头部放射,这种临床症状属于:A J.急性苯巴比妥类药物中毒时,清除体内未吸收的毒物及加速毒物排泄的方法不包括:D J.急性一氧化碳中毒时,碳氧血红蛋白测定值为40%,属于: B J.结膜炎的基本体征是:A J.甲型肝炎的主要传播方式是: B K.可在胸骨左缘第2肋间闻及粗糙响亮的连续性机器样杂音,属于: C L.类风湿性关节炎关节X线检查见关节间隙变窄,属于类风湿性关节炎的: B L.流行性脑脊髓膜炎是由下列哪种菌引起的: A L.颅前窝骨折的临床表现是: A M.门脉高压症的临床表现不包括: B P.排便时有紫红色痔核脱出,排便后可自行还纳,属于痔的第几期: B Q.前列腺增生最早出现的临床症状是: B Q.全身症状为“午后低热、盗汗、乏力、消瘦、食欲减退”可能是: B R.人体皮肤表面单个毛囊及周围组织的急性化脓性感染,称之为: A R.人体最主要的供能物质是: C R.妊娠早期指的是: A R.乳房表面皮肤出现“酒窝征”、“橘皮样变”是: C S.“双眼下视时,上眼睑不能随之下垂”为: D S.三叉神经痛的药物治疗首选: A S.失神性发作首选药物是: A T.“突然发生上腹及剑突下,钻顶样剧痛,呈阵发性绞痛,向右肩背部放射”,可能为: C T.糖尿病酮症酸中毒治疗原则中首选和最关键的措施是: A T.特发型血小板减少性紫癜的首选治疗方法是:C错 W.无诱因的无痛性反复阴道流血有可能为: B X.X线检查下见双肺纹理增粗,在粗乱纹理中可见不规则的囊状透光区或卷发状阴影,感染时于阴影内可见液平面,提示: A

嗜铬细胞瘤

[嗜铬细胞瘤] [电话号码] [移动电话号码] [电子邮件地址] [通讯地址和邮政编码] 肾上腺皮质 球状带 束状带 网状带 -分泌醛固酮 -分泌皮质醇 -分泌少量性激素 髓质分泌儿茶酚胺 肾上腺素 去甲肾上腺素 多巴胺 儿茶酚胺E 心悸 头痛 出汗 三联征NE 高血压 高代谢 高血糖 三高征DA 其他症状 嗜铬细胞瘤的6个10%: ①大约10%在肾上腺外 ②10%呈恶性 ③10%为家族性 ④10%出现于儿童 ⑤10%瘤体在双侧 ⑥10%为多发性 正常肾上腺髓质CA分泌量: E>NE>D 肾上腺嗜络细胞瘤时可分泌: NE‘>NE和E‘>E 家族性嗜铬细胞瘤只分泌E 肾上腺外嗜铬细胞瘤只分泌NE 交感神经节后纤维嗜铬细胞瘤可分泌NE和D 症状或体征

生理病理: ①基础代谢率增高(低热、体重下降、一过性高血糖) ②血糖升高 ③脂肪酸增高(三高一低脂肪分解加速、游离脂肪酸增高) ④低钾血症(CA促进钾进入细胞内及肾素、醛固酮分析) ⑤症状: 消化道:便秘、腹泻、呕吐及肠梗阻 神经系统:脑溢血、脑栓塞 精神症状、恐惧、极度焦虑 呼吸系统:肺水肿 心血管系统:阵发性高血压(45% 最重要),剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速;恐惧、恶心、呕吐、胸闷、胸痛或腹痛、视力模糊,重者心衰、肺水肿,持续性高血压约50%, ⑥局灶性心肌坏死 ⑦儿茶心肌病 肾上腺外部位: 腹主动脉旁、肾门、肾上极、肝门区、肝-下腔静脉之间、胰头部、髂窝或附近、血管旁(直肠后、卵巢、膀胱内)、胸腔后纵膈、左右腰椎旁间隙、腹腔神经丛、颈部、颅内 诱发因素:精神刺激、弯腰、排便、排尿、触摸腹部、按压肿块、麻醉诱导、药物等。 分泌儿茶酚胺: ①多巴胺 ②肾上腺素 ③去甲肾上腺素 ④其他多肽类激素:舒血管肠肽、P物质(面部潮红)、鸦片肽、生长抑素(便秘)、血清素、胃 动素()腹泻、神经肽Y(血管收缩面色苍白)、肾上腺髓质素(低血压、休克)等 检查: ①血、尿儿茶酚胺 ②VMA测定(CA终产物) ③血浆NMN、MN测定(E 和 NE 的中间代谢产物) ④可乐定抑制试验 ⑤CT:多层螺旋CT对肾上腺PHEO的敏感度可达90-100%,为首选;(造影剂可引发高血压, 需先用α受体阻滞剂) ⑥MRI作为CT补充替代检查。

儿童神经母细胞瘤最恶性!

儿童神经母细胞瘤最恶性! *导读:神经母细胞瘤之所以被称为“儿童癌症之王”,是因为这种肿瘤在过去疗效极差,而且神经母细胞瘤起源于交感神经系统,多发于肾上腺或腹膜后,位置很深,早期不易发现。而这种肿瘤恶性度高,进展快,易发生骨髓、骨及器官转移。…… 疗效最佳——肾母细胞瘤天天今年5岁。在一次洗澡中,奶奶无意中发现孩子的腹部鼓起来一小块。爸爸忙带着孩子到医院检查,医生说,天天患的是肾母细胞瘤。不过,医生还说,肾母细胞瘤的治疗效果是所有儿童恶性肿瘤中最好的。 肾母细胞瘤是最常见儿童腹部肿瘤。肿瘤生长快,常见症状为快速增大的向一侧肋部突出的腹部包块,有的患儿有血尿、高血压等症状。大部分患儿可首先进行手术治疗,病理分型、分期和手术后的化疗方案的选择对治疗和预后起着非常重要的作用,即使是晚期肾母细胞瘤治愈率也可以达到90%。 最广泛——软组织肿瘤 去年夏天,妈妈发现10岁的婷婷嘴唇长了一些小疙瘩。开始的时候,她以为婷婷是上火了,没太在意。妈妈给婷婷做了各样的去火食物,又买了药。可是婷婷的嘴唇不但没有消肿,肿物反而越长越大。 爸爸带着婷婷到医院就诊,医院的诊断吓了爸爸一跳:横纹肌肉

瘤。医生说,横纹肌肉瘤是一种恶性程度很高的肿瘤,居软组织肉瘤的第三位,儿童、青年比较多见。 软组织分布在全身各处,包括皮肤、黏膜、脂肪组织、纤维结缔组织、血管、外周神经以及各种脏器的支撑组织等。因此,发生在软组织的肿瘤可以说是无处不在的。儿童恶性软组织肿瘤以横纹肌肉瘤多见,其恶性程度高,病情进展快,以往生存率很低。近十年来,横纹肌肉瘤的综合治疗水平不断提高,大量新方法和新药不断用于临床治疗,现在生存率已经从不到10%提高到60%以上。 最恶性——神经母细胞瘤 正在上幼儿园的李明是个活泼爱动的小家伙,他特别爱踢球。但最近,李明的父母发现孩子面色萎黄,还经常喊腿疼。他们带孩子到医院检查时才发现,孩子患上了肿瘤,而且是有“儿童癌症之王”之称的神经母细胞瘤。 神经母细胞瘤之所以被称为“儿童癌症之王”,是因为这种肿瘤在过去疗效极差,而且神经母细胞瘤起源于交感神经系统,多发于肾上腺或腹膜后,位置很深,早期不易发现。而这种肿瘤恶性度高,进展快,易发生骨髓、骨及器官转移。 这并不意味着孩子没有治疗希望了。通过综合治疗,现在神经母细胞瘤生存率已经从过去的不到10%提高到目前的近40%。 治愈率最有改观——非霍奇金恶性淋巴瘤 7岁的男孩浩然颈部长了一个小肿块。春节前,小浩然一直发烧,

肾上腺嗜铬细胞瘤诊断治疗指南

肾上腺嗜铬细胞瘤诊断治疗指南-中国-2014精简版 一、流行病学和病国学 嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PHEO/PGL) 占高血压病人的0.1%~0.6% ,年发病率 3~4/100万人,尸检发现率约为0.09%~0.25% ,人群中约50%~75%的PHEO/PGL 未被诊断。目前约25%的PHEO 系影像学偶然发现,占肾上腺偶发瘤的4%~5%。男女发病率无明显差别,可以发生于任何年龄,多见于40~50 岁。PGL占全部嗜铬细胞肿瘤的15%~24%。PHEO/PGL病因尚不明,可能与遗传有关。 二、病理和病理生理 PHEO/PGL主要源于肾上腺髓质,约9%~24%源于肾上腺外。PHEO多为单侧,约95%以上的PGL位于腹部和盆腔最常见部位为腹主动脉旁、肾门附近、下腔静脉旁等;其次为盆腔,膀胱PGL占膀胱肿瘤0.5%,占PGL的10%; 再次为头颈和胸腔纵隔。15%~24%可多发。典型PHEO直径约3~5cm大小,但也可>10cm,平均重量40~100g(>5~<3500g)。 三、临床表现 1. 症状和体征 1)典型的症状:包括头痛、心悸、多汗"三联征其发生率为50%以上。2) 高血压是最常见的临床症状,发生率约0%-90%。50%-60%为持续性,40%-50%为阵发性。 3) 体位性低血压,10%-50%患者可出现,由血容最减少所致。4) 心血管并发症,约12%患者首次以心血管并发症就诊,特别是肿瘤较大患者。5) 其它症状:部分患者可伴有白细胞增多症,红细胞增多症;部分患者可能会以心肌病、高钙血症、血尿、糖尿病、库欣综合征、肠梗阻、甚至视力下降等原因就诊。 2. 临床特点 嗜铬细胞瘤称之为"10%肿瘤",10%可以恶变:多见于女性,多见于肾上腺外,5年生存率约36%-60%;10%为双侧多发;多见于家族性疾病;10%好发于肾上

内分泌疾病的诊断与治疗原则

最新资料推荐 内分泌疾病的诊断与治疗原则 第一章内分泌疾病的诊断与治疗原则第一节内分泌疾 病的诊断原则同其他内科系统疾病一样,内分泌疾病的诊断也包括三个方面,即病因诊断、病解诊断(定位诊断)和功能诊断。 此外,为了对疾病的治疗作出选择和预后作出正确的评估,有些内分泌疾病还要进行分型和分期。 临床内分泌医生首先应对可能存在的内分泌疾病的内分泌腺的功能作出判断,然后考虑病解和病因诊断。 【功能诊断】对一个内分泌腺的功能作出判断,可依下面的程序进行。 一、撮临床表现病史收集和体撮格检查是功能判断的第坑一步,不同的内分泌疾坑病有其特殊的症状和体坑征。 在现代内分泌疾病坑诊断技术发现之前,内坑分泌疾病的诊断主要依坑靠特殊的临床表现。 即坑使是现在,一些典型的坑内分泌疾病,根据临床坑特征亦可作出功能诊断坑。 因此,病史采集和体坑格检查是内分泌疾病功坑能诊断的基础,临床医坑生不可忽视。 (一)身坑高过长和矮小鳖身高是判断体格发育的鳖重要指标之一,身高反鳖映人体(主要是骨骼)鳖的纵向生长发育。 身高鳖是指从头顶到足底的长鳖度,随着年龄的增大,鳖身

体发育成熟,由于长鳖骨的骨骺融合,故成人鳖身高不再长高。 一般正鳖常男性在18岁、女性鳖在16岁发育成熟。 影鳖响身高的因素有: 遗传鳖、种族、激素(如GH鳖、甲状腺素、性激素,鳖IGF-1 )、营养状鳖态、社会环境和躯体疾鳖病等。 人体身高的生长棍分为青春期前和青春发棍育期两个阶段。 青春期棍前的身高随年龄增大而棍增长;1岁以后,呈匀棍速增长,每年增高约5棍cm, 1岁时的平均身棍高约80cm 每岁的棍身高可由下列公式计算棍: 身高(cm)= 8棍0 + (年龄5)。 棍在此时期,影响身高增棍长的激素有: GHRH棍、GH IGF-1、棍甲状腺激素和胰岛素。 棍这些激素分泌增多,特棍别是GH过多则使身高棍过长; 相反,分泌减少棍则使身高生长减慢,如棍不及时治疗则呈矮小。 棍青春发育期的身高增长棍很快,促使身高快速增棍长的主要激素是性激素焚和GH的联合作用。 评焚判儿童及少年的身高是焚否发育过快或缓慢,应焚与同年龄、同性别的正焚常人群平均身高来衡量焚。 身高大于同年龄、同焚性别的正常儿童或少年焚平均身高加 2个标准差焚者为身高过长,反之则焚身高增长过慢[1]。 焚在儿童和少年期,引起焚身高生长过快的内分泌焚疾病有 由GH分泌过多焚的巨人症和性早熟(真焚性与假性),后者 最新资料推荐

XXXX《牛羊疾病诊断与治疗》专题

《牛羊疾病诊断与治疗》专题(分值:25%) Al题型 每个病例下有①一③个小题,从每个小题的5个备选答案中选出最佳答案填在 后面的题干上 1.有一肉牛场的7月龄牛陆续发病,体温升至40~42"C,食欲废绝,病畜精神、沉郁,鼻、眼有浆液性分泌物,2~3天后牛鼻镜及口腔黏膜表面发生糜烂,舌 表面出现坏死,流涎增多,呼气恶臭。并发生严重腹泻,开始水泻,以后带有黏 液和血。用青霉素、链霉素、庆大霉素等抗菌药物治疗无效。血常规检查时发现白细胞总数明显降低。 ①最可能的诊断是 A。胃肠炎 B.口蹄疫 C.牛传染性鼻气管炎 D.牛病毒性腹泻/粘膜病E.牛流行热 ②如要进一步确诊,而且条件具备,最灵敏而且具有高度特异性的检测方法是 A.血液涂片镜检 B.利用牛胎肾、牛睾丸细胞分离病毒 C.采取粪便涂片镜检D.采取口鼻分泌物涂片镜检 E.RT—PCR检测 ③如果对该病进行治疗,治疗的原则是 A.收敛止泻,控制继发感染B.抗菌消炎,制止口腔糜烂 C.解热镇痛,抗菌消炎D。止血镇痛,抗菌消炎 E.利尿解毒,抗菌消炎 2.有一奶牛场的奶牛在某年冬季陆续发病,体温升高达41℃以上,精神极度沉郁,拒食,流泪,咳嗽,流鼻液,呈粘稠脓性,鼻黏膜高度充血,有浅溃疡,鼻 翼及鼻镜高度炎性充血、潮红,呈红色。炎性渗出物阻塞鼻腔而呼吸困难。病牛常张口呼吸,呼气中常有臭味。有的病牛出现带血的下痢。有的病牛眼睑肿胀,。结膜充血。产奶乳牛产乳量大减或完全停止。 ①最可能的诊断是 A.胃肠炎B.口蹄疫C.牛传染性鼻气管炎 D.牛病毒性腹泻/粘膜病E.牛流行热 ②要进一步确诊,应 A.采集病料做病毒分离鉴定 B.采取血液做生化试验 C.采取血液做细菌培养D.采取血液做血常规检查 E.X光检查 ③发现本病后,最好的防控措施是 A.隔离封锁,捕杀病牛,对所有牛接种弱毒疫苗 B.紧急预防接种,积极治疗病牛,减少经济损失 C.隔离封锁,捕杀病牛,对孕牛以外的所有牛接种弱毒疫苗 D.对发病场周围3公里内的所有牛全部实行宰杀 E.隔离封锁,捕杀病牛。 3.某奶牛场的奶牛于2008年8月上旬发生一次迅速流行的发热性疾病。病牛高热,体温高达41℃左右,精神萎顿,食欲废绝,鼻镜干燥,呼吸加快,(每分钟 达80次以上),大量流涎,口角出现多量泡沫状黏液,头颈伸直,张口伸舌,呼’吸极度困难,喘气声粗厉如拉风箱,肺泡音及支气管音增强;眼结膜充血浮肿,流泪,流鼻液呈粘性线状;喜卧懒动,严重者卧地不起;孕牛发生流产,有的产

肾上腺外科疾病的诊断和治疗进展

肾上腺外科疾病的诊断和治疗进展 夏溟 北京协和医院泌尿外科 中国医学科学院中国协和医科大学 一、肾上腺疾病的分类和特点 肾上腺外科疾病从解剖上分类分为肾上腺皮质疾病和肾上腺髓质疾病,从功能上分类分为功能性疾病和非功能性疾病。1981年提出了“亚临床柯兴综合征”的概念,用来描述偶发瘤中有自发分泌皮质醇的皮质腺瘤而没有典型高皮质醇血症的症状和体征的患者。亚临床柯兴综合征的发病率约为5%~10%.因此,值得一提的是有些非功能性肾上腺疾病实际上在临床上表现为低功能或非典型临床表现。不仅肾上腺皮质可发生肿瘤或增生,而且肾上腺髓质亦可发生肿瘤或增生。肾上腺疾病的临床表现呈现多样化。肾上腺肿瘤绝大多数为良性。 肾上腺皮质疾病:柯兴氏综合症、Conn氏综合症、肾上腺皮质非功能性肿瘤或癌以及肾上腺皮质间叶性肿瘤,如髓样脂肪瘤、血管瘤等。 肾上腺髓质疾病: 肾上腺髓质来自神经嵴干细胞,后又分化为交感神经母细胞、节母细胞、嗜铬母细胞,最后发育成熟为嗜铬细胞。因此,当发生肿瘤时,可相应形成神经母细胞瘤、神经节细胞瘤或嗜铬细胞瘤。当然,肾上腺髓质细胞亦可发生增生。 肾上腺转移瘤 肾上腺转移瘤比原发肾上腺癌更为常见。尸检发现肾上腺转移癌占27%。最容易转移到肾上腺的肿瘤包括黑色素瘤、乳腺癌、肺癌和肾细胞癌。其他肿瘤还有对侧肾上腺癌,膀胱癌、结肠癌、食道癌、胆囊癌、肝癌、胰腺癌、前列腺癌、胃癌和子宫癌症。 据统计,肾上腺在肿瘤血行转移的好发部位占据第四位,仅次于肺、肝和骨骼。转移灶一般较小,直径多在1~3cm,CT扫描见病灶密度均匀,边界清楚,圆形或椭圆形多见。 增强扫描可有中度强化或环形增强。仅从CT形态上常与原发肾上腺皮质癌鉴别困难,更多依赖病史和实验室检查。一般认为转移癌极少钙化,且约50%为双侧性。在已知原发癌并发现双侧肾上腺肿块时,多可排除原发皮质癌的诊断。在无其他佐证的情况下,由于肾上腺转移癌的发生率高于原发癌,应首先考虑肾上腺转移癌的可能。可行B超或CT导向穿刺活检,其阳性预测值达100%,诊断准确率为80~100%。此外MRI、PET 在鉴别转移癌方面均有较高价值。总体说来,肾上腺病变是弥漫性肿瘤转移疾病的临床表现的一部分。肾上腺功能不全也可能出现。 肾上腺肿物的其他原因 良性无功能肿瘤的其他罕见原因包括肾上腺脂肪瘤、淀粉样变、肾上腺囊肿、肾上腺出血血肿、血管平滑肌脂肪瘤、神经节瘤、纤维瘤、神经纤维瘤、畸胎瘤和肉芽肿。 恶性无功能肿瘤的其他罕见原因包括神经节神经母细胞瘤、神经母细胞瘤、淋巴瘤、淋巴管瘤、脂肪肉瘤、恶性施旺细胞瘤。 二、肾上腺疾病的诊断原则与方法 肾上腺功能性疾病的临床表现特点是导致人体内分泌功能失常、水电解质异常、高

肾上腺嗜铬细胞瘤

儿茶酚胺症 一.病因、病理 儿茶酚胺症包括肾上腺嗜铬细胞瘤、肾上腺外异位嗜铬细胞瘤和肾上腺髓质增生。其特点是肿瘤或肾上腺髓质的嗜铬细胞分泌大量儿茶酚胺,引起以高血压和高代谢、高血糖为主要表现的疾病。嗜铬细胞瘤大多数发生在肾上腺髓质,约10%发生在肾上腺外交感神经系统的嗜铬组织,以腹膜后多见。90%以上肿瘤为良性,发生浸润和转移时可诊断为恶性嗜铬细胞瘤。嗜铬细胞瘤一般分泌大量去甲肾上腺素和少量肾上腺素。 二.护理评估 (一)临床表现 1.高血压呈持续性、阵发性或持续伴有阵发性发作性。因精神刺激、身体活动、肿瘤被挤压等均可引起发作,表现为剧烈头痛面色苍白或潮红、四肢发冷、恶心呕吐,视力模糊、心悸、气急等,一般降压药无效,严重者可致心力衰竭、肺水肿、脑出血而死亡。 2.代谢紊乱可出现高血糖、糖尿、糖耐量异常;血中游离脂肪酸和胆固醇浓度增高;少数病人还有低血钾表现。 3.特殊类型表现 (1)儿章嗜铬细胞瘤以持续性高血压多见,肿瘤多为双侧多发性,易并发高血压脑病和心血管系统损害。 (2)肾上腺外嗜铬细胞瘤如膀胱嗜铬细胞瘤,常在排尿时和排尿后出现阵发性高血压,有心悸、头晕、头痛症状。 (二)重要辅助检查 1.实验室检查①尿内儿茶酚胺及其代谢产物甲氧基肾上腺素和香草扁桃酸测定可基本确定诊断,但仍需做药物抑制实验核对。②血儿茶酚胺测定在高血压发作时有重要意义。 2.定位诊断①B超和cT扫描:对嗜铬细胞瘤的诊断准确率高。②MRl检查:优点在于可作不同方向的扫描,提供肿瘤与周围组织的关系。③放射性核素131I-间位碘苄胍(131I—MIBG肾上脉髓质显像):其敏感性和特异性较高,适用于有典型临床症状而B超和CT均未发现的肿瘤,特别是对多发的、异位的或转移性的嗜铬细胞瘤,诊断效果优于 B超和cT。 三、治疗原则 (一)手术治疗 本病宜尽早施行手术,但手术风险性大。因此应加强围手术期处理,包括充分的术前准备、细致的术中操作和严密的术后治疗和护理。

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