肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊断与治疗

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嗜铬细胞瘤诊断及治疗(附132例报告)

嗜铬细胞瘤诊断及治疗（附132例报告）目的：研究嗜铬细胞瘤的诊断与治疗。

方法：回顾性分析经手术病理证实的嗜铬细胞瘤132例并就临床表现、诊断方法、术前准备及手术治疗进行总结。

结果：131例手术患者均顺利度过围手术期，无一例死亡。

结论：充分的术前准备是手术成功的前提，手术切除肿瘤是根本的治疗方法。

[Abstract] Objective: To study the diagnosis and treatment for pheochromocytoma. Methods:132 cases of pheochromocytoma conformed by surgery and pathology were reviewed and studied including clinical symptoms, diagnostic methods，preoperative preparation and operative treatment. Results:131 cases undergone operation were safe during intraoperation.Conclusion: Surgical operation was the only means for treatment,and preoperative preparation was extremely important.[Key words]Pheochromocytoma;Diagnosis;Treatment我院1989年7月～2007年12月收治嗜铬细胞瘤患者132例，现总结报道如下：1 资料与方法1.1 一般资料本组132例，男64例，女68例，男∶女为1∶1.01，年龄15～74岁，平均39.16岁；发生于肾上腺内者120例（91%），单侧116例（右侧63例，左侧52例），双侧4例；肾上腺外者12例（9%），其中，发生于膀胱壁者4例，腹主动脉旁者8例。

肾上腺嗜铬细胞瘤诊断治疗指南

肾上腺嗜铬细胞瘤诊断治疗指南-中国-2021精简版一、流行病学和病国学嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PHEO/PGL) 占高血压病人的0.1%~0.6% ，年发病率3~4/100万人，尸检发现率约为0.09%~0.25% ，人群中约50%~75%的PHEO/PGL 未被诊断。

目前约25%的PHEO 系影像学偶然发现，占肾上腺偶发瘤的4%~5%。

男女发病率无明显差异，可以发生于任何年龄，多见于40~50 岁。

PGL占全部嗜铬细胞肿瘤的15%~24%。

PHEO/PGL病因尚不明，可能与遗传有关。

二、病理和病理生理PHEO/PGL主要源于肾上腺髓质，约9%~24%源于肾上腺外。

PHEO多为单侧，约95%以上的PGL位于腹部和盆腔最常见部位为腹主动脉旁、肾门附近、下腔静脉旁等；其次为盆腔，膀胱PGL占膀胱肿瘤0.5%，占PGL的10%; 再次为头颈和胸腔纵隔。

15%~24%可多发。

典型PHEO直径约3~5cm大小，但也可>10cm，平均重量40~100g(>5~<3500g)。

三、临床表现1. 病症和体征1)典型的病症:包括头痛、心悸、多汗"三联征其发生率为50%以上。

2) 高血压是最常见的临床病症，发生率约0%-90%。

50%-60%为持续性，40%-50%为阵发性。

3) 体位性低血压，10%-50%患者可出现，由血容最减少所致。

4) 心血管并发症，约12%患者首次以心血管并发症就诊，特别是肿瘤较大患者。

5) 其它病症：局部患者可伴有白细胞增多症，红细胞增多症；局部患者可能会以心肌病、高钙血症、血尿、糖尿病、库欣综合征、肠梗阻、甚至视力下降等原因就诊。

2. 临床特点嗜铬细胞瘤称之为"10%肿瘤"，10%可以恶变：多见于女性，多见于肾上腺外，5年生存率约36%-60%；10%为双侧多发；多见于家族性疾病；10%好发于肾上腺以外，称之为PGL ，最多见于主动脉旁嗜铬体。

肾上腺外和双侧肾上腺嗜铬细胞瘤的手术治疗

嗜铬细胞瘤主要发生于肾上腺髓质，！单懊多见。ｌ随着诊断技术的改进，嗜铬细胞瘸．特别是肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊断水平有了较大提高。充分的术前准备、中术对血压的控制及较好的手术操作，是确保手术成功的关键。ｌ资料与方法１１一般资井１８￣２０年，院共收治１．９０００我２例肾上腺外和双侧肾上腺嗜铬细胞瘤。男４例．女８；倒年龄２ —６３２岁。肾上腺外嗜铬细胞瘤８例（腹主动脉旁６例，膀胱２例）双侧肾上腺嗜铬细胞，瘸４例。１２临床表现．病程３月～４个年。持续性高血压７，例阵发性高血压５（例包括２例膀胱嗜铬细胞癌）Ｐ２０５／５～１０ｍ．作时伴有。Ｂ —２０ｌ００ｍ｝发８心悸、多汗及视物模糊５血糖增高８例；例。有４例
【收稿日孵］０１｝．ｊ２０４１６８Ｅ作者单位］蚌埠医学靛甜属医琏秘尿外科，安徽蚌埠２加∞ ３【作者筒介］周文生（９６，，１６一）男安徽无为县人，ｌ哥主任医师．
激，提前阻断肿瘤的血管可减少儿茶首胺的释放，避免术中血压的过分波动。同时应防止损伤肾上腺中央静脉，特别在右侧，以防因粗暴操作撕裂中央静脉
维普资讯
蚌埠医学院学报２０年３月第２卷第２期０２７
和下腔静脉交汇处，引起大出血，左侧则要防止损伤
胰尾。
１３４
临床表现为排尿时头痛、心悸、视物模糊、出汗和高
血压如果在排尿、膀胱充盈、下腹部触诊时血压升高，对诊断该病有重要意义。Ｂ超、Ｔ和ＭＲ对其ＣＩ

12例肾上腺嗜铬细胞瘤的诊断和治疗

ｆｒｄａｒｔｓｅｔｅｃｓｎｌｓｓｏａｉｎｓｗｉｄｅａｈｏｈｏｃｔｍａＴｅｒｃｉｉａａａｅｉｐｒｔｅｐｅａａｉｎａｄｈｇ — ｏｍｅｅｒｐｃｉａｅａａｙｉｆ１ｐｔｔｏｖ２ｅｔａｒｎｌｅｃｒｍｏｙｏ．ｈｉｌｃｌｄｔ，ｐｒｅａｉｒｐｒｔｎｉｈｈｐｎｏｖｏｌｈｓｏｐｎａｄｍｉａｕｇｒｅｅｉｃｕｅ．ＲｅｕｌｓＡｌｏｐｔｎｓｓｃｅｓｕｌａｓｄｔｒｕｈｄｎｅｏｓｐｒｏ，ｅｏｅｅｎｉｔｎｏｅｂｏｎｌｒｅｙｗｒｎｌｄｄｇｓｓｔｌｆ１ａｉｔｕｃｓｆｌｐｓｅｈｏｇａｇｒｕｅｄｒｃｖｒｄａｄ２ｅｙｉｗｒｉｃａｇｄＣｏｃｕｉｎＤｉｇｏｉａｅｉｒｖｄｂｏｌｎａｅｕｌａｅｈｓｏｙｃｌｃｉｇａｄｓｌｃｉｅｅａｎｔｎｆｒｅｅｄｓｈｒｅ．ｎｌｓｏａｎｓｓｃｎｂｍｐｏｅｙｗｈｌａｄｃｒｆｌｃｓｉｒｏｌｔｎｅｅｔｘｍｉａｉｏｙｙｔｅｎｖｏｑａｉｔｅｄｔｎｅｉｎｌｃｌａｉｎＭｏｅｖｒｅｔｒｐｅｐｒｔｅｐｅａａｉｎａｄｔｃｌｂｙｎｐｒｔｎｌｒｕｉｅｐａｈｅｏｅｕｌａｉａａａｄｌｓｏｏａｉｔ．ｒｏｅ，ｂｔｒｏｅａｉｒｐｒｔｎｓｒｔｏｅｉｇｏｅａｉａｏｔｌｙｔｅｋｙｒｌｔｖｚｏｅｖｏｉｙｏｎｐａｈｅｏｅｉｅｕｉｇｃｒｉｖｓｕａｏｌａｉｎｎｅｒａｉｇｍｏｔｌｙａｔｒｓｒｅ．ｌｙｔｅｋｙｒｌｎｒｄｃｎａｄｏａｃｌｒｃｍｐｉｔｓａｄｄｃｅｓｎｒａｉｆｕｇｒｃｏｔｅｙ

嗜铬细胞瘤诊断金标准

嗜铬细胞瘤诊断金标准嗜铬细胞瘤是一种常见的内分泌肿瘤，起源于肾上腺髓质嗜铬细胞，其诊断对于患者的治疗和预后具有重要意义。

为了准确地诊断嗜铬细胞瘤，医学界制定了一系列的诊断金标准。

本文将介绍嗜铬细胞瘤的诊断金标准，以及其中应用的一些常见检测方法。

一、临床症状嗜铬细胞瘤的临床症状取决于肿瘤的分泌物质，其中以肾上腺素和去甲肾上腺素分泌最多，临床表现多样化。

常见的症状包括阵发性高血压、心悸、头痛、出汗、恶心、呕吐等。

这些症状在嗜铬细胞瘤发作时表现较为明显，对于嗜铬细胞瘤的初步诊断具有重要意义。

二、血液生化检测血液中的生化指标对于嗜铬细胞瘤的诊断起着至关重要的作用。

常见的生化指标有24小时尿儿茶酚胺、血和尿中的儿茶酚胺代谢产物（如VMA、HVA）等。

这些指标的水平升高可以提示嗜铬细胞瘤的存在，并辅助进一步的检查。

三、影像学检查影像学检查是嗜铬细胞瘤诊断中必不可少的一部分。

其中最常用的是CT和MRI检查。

这些检查可以帮助确定肿瘤的位置、大小以及是否存在转移。

同时，由于嗜铬细胞瘤具有发作性特点，需要进行功能性影像学检查，如MIBG扫描。

这些影像学检查的结果能提供直接的证据用于诊断。

四、内分泌功能测试由于嗜铬细胞瘤是一种内分泌肿瘤，内分泌功能测试在其诊断中具有重要意义。

常用的内分泌功能测试包括静脉采血测定儿茶酚胺、肾上腺皮质激素和肾上腺髓质激素的水平。

这些测试结果能够反映嗜铬细胞瘤是否存在以及肿瘤的分泌功能。

五、组织学检查组织学检查是确诊嗜铬细胞瘤的关键步骤。

通过从瘤组织中取材，进行显微镜下的观察，可以确定肿瘤细胞的嗜铬性，进而确诊嗜铬细胞瘤。

组织学检查通常通过手术切除瘤体进行，是最可靠、最直接的诊断方法。

总结：嗜铬细胞瘤的诊断金标准主要包括临床症状、血液生化检测、影像学检查、内分泌功能测试和组织学检查。

这些检查方法在不同程度上反映了嗜铬细胞瘤的存在和性质。

对于嗜铬细胞瘤的准确诊断，应该综合运用上述各种检查方法，并交叉验证结果，以提高诊断的准确性。

嗜铬细胞瘤外科治疗与手术方法

❖ 如果大量输液不能完全控制血压下降，可暂时用血管活性药辅助提升血压，在补足血容量后血压会逐渐升高，然后撤掉升压药
❖ 58%的嗜铬细胞瘤病人患有儿茶酚胺性心肌病，其间应严密监测心脏功能的变化，以免心脏负担过重而发生意外
嗜铬细胞瘤的外科治疗和手术方法
完善的三大指标
血压正常心率<90次/分血细胞比容<45%
嗜铬细胞瘤的外科治疗和手术方法
病因和病理
肾上腺嗜铬细胞瘤
85% 双侧10% 恶性< 10%
肾上腺外的异位嗜铬细胞瘤
10% 源于交感神经系统的嗜铬组织
肾上腺髓质增生
嗜铬细胞瘤的外科治疗和手术方法
儿茶酚胺症
儿茶酚胺
嗜铬细胞瘤的外科治疗和手术方法
糖代谢
其它儿茶酚胺脂代谢
收缩
嗜铬细胞瘤的外科治疗和手术方法
醛固酮皮质醇性激素
髓质
儿茶酚胺
嗜铬细胞瘤的外科治疗和手术方法
儿茶酚胺症
嗜铬细胞瘤的外科治疗和手术方法
嗜铬细胞瘤的外科治疗和手术方法
嗜铬细胞瘤
Pheochromocytoma
肾上腺髓质增生
Adrenal medulla hyperplasia
嗜铬细胞瘤的外科治疗和手术方法
嗜铬细胞瘤
细胞可被铬盐染色，因此称为嗜铬细胞瘤主要见于肾上腺髓质，其它含有嗜铬细胞的组织都有可能发生嗜铬细胞肿瘤。异位的嗜铬细胞瘤从颈动脉体到盆腔均可，常与交感神经节相关联，如腹主动脉两侧，肠系膜下静脉、膀胱等部位
嗜铬细胞瘤的外科治疗和手术方法
手术操作要点
稳
急
轻
快
巧
猛
嗜铬细胞瘤的外科治疗和手术方法
肾上腺的手术治疗

2024肾上腺皮质癌和恶性嗜铬细胞瘤诊断、治疗和随访的临床实践指南(完整版)

最新：肾上腺皮质癌和恶性嗜铬细胞瘤:诊断、治疗和随访的临床实践指南要点解读（附图表）随着人们生活水平的提高及影像技术的快速发展，肾上腺意外瘤的检出率越来越高。

大多数的肾上腺意外瘤属于良性肿瘤，但仍有<2%的肾上腺意外瘤为恶性病变，且自2017年开始，世界卫生组织（WHO）提出了所有嗜铬细胞瘤和副神经节瘤（phaeochromocytomas and paragangliomas，PPGL）均具有恶性潜力的可能［1］。

故了解肾上腺恶性肿瘤的诊断、治疗及随访对临床工作十分重要。

为提高对此类患者的诊治水平，欧洲16个不同机构、国家的多学科专家小组于2020年首次制定了《肾上腺皮质癌和恶性嗜铬细胞瘤：诊断、治疗和随访的临床实践指南》［2］（以下简称《指南》），该《指南》是由欧洲肿瘤内科学会和欧洲罕见成人实体癌症参考网络合作编制，文中提供了证据水平和推荐级别，按照循证医学证据水平，为肾上腺皮质癌（adrenal cortical carcinoma ACC）和恶性嗜铬细胞瘤的诊断、分类、治疗和随访提供了详细的指导意见。

01 流行病学肾上腺癌分为两种，一种是起源于肾上腺皮质的ACC，另一种为来自肾上腺髓质的恶性嗜铬细胞瘤［3］。

嗜铬细胞瘤是一种产生儿茶酚胺的神经内分泌肿瘤，起源于肾上腺髓质或肾上腺外副神经节的嗜铬细胞，后者常称为副神经节瘤，与嗜铬细胞瘤合称PPGL。

据估计，ACC的发病率为每年（0.5~2.0）/百万，其发病高峰出现在儿童和40~50岁人群。

PPGL 的发病率每年在（2~8）/百万，且与年龄呈正相关［4］。

02 诊断与风险评估鉴于此类疾病的发病率较低，且治疗及随访涉及多个学科，故强调对疑似ACC或PPGL患者均应进行多专家小组会诊讨论，诊断主要基于以下几点。

2.1 激素检查激素检查有助于评估肾上腺肿块的良恶性、判断有无危重症风险。

对于所有怀疑为ACC或嗜铬细胞瘤的肾上腺肿瘤患者均应检查肾上腺皮质和髓质激素（表1）。

嗜铬细胞瘤的鉴别诊断

嗜铬细胞瘤的鉴别诊断嗜铬细胞瘤是起源于神经外胚层嗜铬组织的肿瘤，肿瘤可分泌儿茶酚胺（如肾上腺素／去甲肾上腺素），导致陈发性或持续性高血压／心慌心悸／代谢紊乱等一些列症状及体征，肿瘤若大量释放儿茶酚胺（可导致多器官功能衰竭危及生命。

嗜铬细胞瘤首选手术切除，术前应当采用α受体阻滞剂做充分术前准备，可有效预防术中儿茶酚胺大量释放引起的血压剧烈波动及各种并发症，降低手术风险。

嗜铬细胞瘤大部分为肾上腺来源嗜铬细胞瘤，其余为肾上腺外的嗜铬细胞瘤，又称异位嗜铬细胞瘤，最常见位于腹膜后。

特别是腹膜后其他肿瘤与腹膜后异位嗜铬细胞瘤难以鉴别，应当警惕嗜铬细胞瘤可能，做好充分术前准备。

下面就与大家分享鼓楼医院泌尿外科肾上腺及腹膜后肿瘤中心关于嗜铬细胞瘤诊断经验。

一、肾上腺嗜铬细胞瘤的鉴别诊断肾上腺来源的嗜铬细胞瘤主要与肾上腺皮质腺瘤做鉴别诊断，嗜铬细胞瘤的CT平扫一般CT值较高（与肾脏相当），可有特征性的液化坏死低密度区，增强可见特征性的显著强化或环形强化，但也有强化不明显的；嗜铬细胞瘤的MRI平扫大部分表现为T2高信号（与肾脏对比）/DWI-b1000高信号/ADC低信号；血儿茶酚胺及代谢产物显示去甲变肾上腺素/变肾上腺素升高（若升高2倍以上可基本确定）。

而肾上腺皮质腺瘤的CT值较低，增强显示轻中度强化；MRI平扫显示为特征性的T1反相信号减低，血儿茶酚胺及代谢产物基本正常。

1、典型病例1(肾上腺皮质腺瘤)此例CT平扫值较高且强化显著，CT难以鉴别；但MRI显示特征性的T1反相信号减低；血儿茶酚胺及代谢产物也正常。

2、典型病例2(嗜铬细胞瘤)此例CT平扫值较高且明显强化；MRI显示特征性的T2高信号/DWI-b1000高信号/ADC低信号，T1反相信号不减低；血去甲变肾上腺素升高4倍。

3、典型病例3(嗜铬细胞瘤)此例CT平扫值较高且呈特征性“环形强化”；MRI显示特征性的T2高信号/DWI-b1000高信号/ADC低信号，T1反相信号不减低；血去甲变肾上腺素稍高。

肾上腺外恶性嗜铬细胞瘤

Ⅱ 】．ＳｕｒｇＴｏｄａｙ，２００１，３１（１）：８０～８４５ＳｃｈｌｕｍｂｅｒｇｅｒＭ，ＧｉｃｑｕｅｌＣ，ＬｕｍｂｒｏｓｏＪ，ｅｔａ１．Ｍａｌｉｇｎａｎｔｐｈｅｏｃｈｒｏｍｏｃｙｔｏｍａ：ｃｌｉｎｉｃａｌ，ｂｉｏｌｏｇｉｃａｌ，ｈｉｓｔｏｌｏｉｇｃａｎｄｈｅｔｒａｐｅｕｉｔｃｄａｔａｉｎａｓｅｒｉｅｓｏｆ２０ｐａｉｔｅｎｔｓ山ｄｉｓｔａｎｔｍｅｔａｓｔａｓｅｓⅡ ］．ＪＥｎ－
４ＭｏｒｉｋａｗａＴ，ＳｕｚｕｋｉＭ，ＵｎｎｏＭ，ｅｔａ１．Ｍａｌｉｇｎａｎｔｐｈｅｏｃｈｒｏｍｏ－
ｃｙｔｏｍａ山ｈｅｐａｉｃｔｍｅｔａｓｔａｓｓｉｄｉａｇｎｏｓｅｄ１０ｙｅａｒｓａｆｔｅｒａｒｅｓｅｃ ’ ｔｉｏｎｏｆｔｈｅｐｒｉｍａｒｙｉｎｃｉｄｅｎｔａｌｏｍａａｄｒｅｎａｌｌｅｓｉｏｎ：ｒｅｐｏｒｔｏｆａｃａｓｅ
李文录医师（盆腔科）嗜铬细胞瘤是由肾上腺髓质及肾上腺外副神经节系统产生儿茶酚胺的嗜铬细胞所发生的肿瘤，由于嗜铬细胞瘤在身体多处均可发生，因此，对于好发部位出现的临床上诊断不明确的肿块，均应警惕嗜铬细胞瘤的可能。恶性嗜铬细胞瘤的治疗以手术切

肾上腺嗜铬细胞瘤的诊断与治疗

肾上腺嗜铬细胞瘤的诊断与治疗
卫生民;王文生;程远合;史梦年
【期刊名称】《河南科技大学学报（医学版）》
【年(卷),期】2002(020)004
【摘要】目的提高肾上腺嗜铬细胞瘤的诊断与治疗水平.方法对24例肾上腺嗜铬细胞瘤患者的临床资料进行回顾性分析.结果临床表现为高血压者23例(95.8%),尿VMA检查24例,阳性23例(95.8%),B超、CT及MRI诊断阳性率分别为62.5%、100%及100%.全部病例均行手术切除,术后血压恢复正常者20例,无死亡病例.结论尿VMA检查是肾上腺嗜铬细胞瘤定性诊断的主要依据,B超、CT及MRI检查为定位诊断的主要依据.根本治疗方法为手术切除,充分的术前准备和正确的围手术期处理十分重要.
【总页数】2页(P280-281)
【作者】卫生民;王文生;程远合;史梦年
【作者单位】洛宁县妇幼保健院泌尿外科,河南,洛宁,471700;河南科技大学附属医院泌尿外科,河南,洛阳,471003;河南科技大学附属医院泌尿外科,河南,洛阳,471003;河南科技大学附属医院泌尿外科,河南,洛阳,471003
【正文语种】中文
【中图分类】R736.6
【相关文献】
1.肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊断与治疗 [J], 申杰;肖民辉;徐万超;邹岷;罗耀辉;张科;杨小华
2.肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊断与治疗 [J], 孔垂泽
3.肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊断与治疗 [J], 孔垂泽
4.18例肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊断与治疗的研究 [J], 刘珍才
5.肾上腺嗜铬细胞瘤诊断与治疗 [J], 刘建军;李启忠;王向阳
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嗜铬细胞瘤诊断及治疗(附132例报告)

【键词】关嗜铬细胞瘤；断；疗诊治【中图分类号】３Ｒ７【文献标识码】Ａ
பைடு நூலகம்
【章编号】１７ — ２１２００（一５ — ２文６３７０（０８）７ａ）０８０
Ｄｉｇｓｓａｄｒａｍｅｆ１２ｃｓｓｐｈｅｃｏｏｙｏａａｎｏｉｎｔｅｔｎｔｏ３ａｅｏｈｒｍｃｔｍ
ｐｅｐｒｔｖｒｐａａｉｎａｄｏｅａｉｅｔｅｔｎ．ｓｌｓ１ｃｓｓｕｄｒｏｅｏｅａｉｎｗｅｅｓｆｕｉｇｉｔａｐｒｔｏ．ｒｏｅａｉｅｐｅｒｔｏｎｐｒｔｖｒａｍｅｔＲｅｕｔ：１ａｅｎｅｇｎｐｒｔｒａｅｄｒｎｒｏｅａｉｎ３ｏｎ
７ｍｌ）１Ｉｏ／，其中４ｘｄ３例高于正常。９２例血儿茶酚胺测定在２７７２５．ｍｍｌ（９，～４１ｏ／Ｊ２ｄ￣常值０６０ｍｎ／）其中８～５￣ｌ，ｄ２例高于
正常。所有病例均测空腹血糖，于正常者４高６例（５。３％）
手术均采用全麻，经腰部切口１３例，经腹部切口２０８例，顺利切除肿瘤。中１例左侧肾上腺嗜铬细胞瘤与左均其
肾。及脾脏粘连严重而同时行左。脾脏切除术。麻醉前用东肾、莨菪碱０３ｍｇ肌注，．鲁米那钠０１注。忌用阿托品。．肌

嗜铬细胞瘤的症状及治疗方案

(二)PPGL危象
PPGL危象发生率约为10%,临床表现可为严重高血压或高、低血压反复交替发作;出现心、脑、肾等多器官系统功能障碍。
PPGL高血压危象发作时,应从静脉泵入α受体阻滞剂,可从小剂量开始并严密监测血压、心率变化, 根据患者对药物的降压反应,逐渐增加和调整剂量;当高血压危象被控制,患者病情平稳后,再改为口服α受体阻滞剂治疗做手术前准备。
PPGL的诊治流程
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嗜铬细胞瘤的症状及治疗方案
定义：
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤（PPGL)
分别起源于肾上腺髓质或肾上腺外交感神经链的肿瘤,主要合成和分泌大量儿茶酚胺(CA),如去甲肾上腺素(NE)、肾上腺素(E)及多巴胺(DA),引起患者血压升高等一系列临床症候群,并造成心、脑、肾等严重并发症。肿瘤位于肾上腺称为嗜铬细胞瘤PCC, 位于肾上腺外则称为副神经节瘤PGL。
PCC 占80% ~85%,PGL 占15% ~20%,二者合称为PPGL。
参考文献：嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗的专家共识（2016）
PPGL临床表现
PPGL的主要临床表现为高CA分泌所致的高血压及其并发症,由于肿瘤持续性或阵发性分泌释放不同比例的E和NE,故患者的临床表现不同。
可表现为阵发性、持续性或在持续性高血压的基础上阵发性加重:阵发性高血压为25% ~40%;持续性高血压约占50%,其中半数患者有阵发性加重;约70%的患者合并体位性低血压;另有少数患者血压正常。
头痛、心悸、多汗是PPGL高血压发作时最常见的三联征,对诊断具有重要意义。
PPGL 临床表现Leabharlann 手术治疗1.术前准备：
建议除头颈部PGL和分泌DA的PPGL 外,其余患者均应服用α受体阻滞剂做术前准备。可先用选择性α1受体阻滞剂或非选择性α受体阻滞剂控制血压, 如血压仍未能满意控制, 则可加用钙通道阻滞剂。

肾上腺外嗜铬细胞瘤的临床诊断治疗(附7例报告)

增强后强化不明显。 ② 高密度均匀强化的圆形或类圆形影，平
均Ｃ值３ＨＵ左右，强后Ｃ值可上升至７～１０ＴＯ增ＴＯ０ＨＵ。③ 密度及不均匀的块影，化后病灶内坏死可达１３／。膀胱强／～１２镜检查是诊断膀胱细胞嗜铬瘤的首选方式。 —ＭＩＧ对嗜铬 ”ＩＢ
瘤２例。１２定位检查．７例均经Ｂ超检查，中５例再行Ｃ平扫和其Ｔ
胞瘤术后不易复发。３１临床表现嗜铬细胞瘤多见于壮年，．主要症状为高血压和代谢的改变 Ⅲ 。Ｂａｏ等［出在嗜铬细胞瘤患者高血压伴心ｒｖ指
１资料与方法
上腺外嗜铬细胞瘤占同期嗜铬细胞瘤的１。文献报道啷肾４上腺外嗜铬细胞瘤的恶性发病率为２～４。本组７例中ＯＯ
恶性２例，２．，性病例的肿块有一定的侵袭性，长迅占８６恶生速，块直径多超过５ｍ，度不均匀，心区域明显坏死。良肿ｃ密中
影剂多有明显强化。恶性嗜铬细胞瘤术后易复发，良性嗜铬细
６例，压１０２０９～１０血４１／０５ｍｍＨｇ持续性高血压４例，发，阵性高血压１例，持续性高血压阵发性加剧１例，压正常１例，血伴头痛、晕、悸５例，头心排尿时头晕心悸２例，痛性肉眼血尿无２，腹血糖升高３例，汗５例，规体检Ｂ超检查发现肿例空多常

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的分类、诊断及治疗

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的分类、诊断及治疗（一）定义嗜铬细胞瘤（PCC）和副神经节瘤（PGL）合称为PPGL，是由神经嵴起源的嗜铬细胞产生的肿瘤，分布于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，这种肿瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多脏器功能异常及代谢紊乱。

PPGL中80%~85%来源于肾上腺髓质，称为嗜铬细胞瘤，其余来源于肾上腺外的交感或副交感神经，称为副神经节瘤。

PPGL中10%~17%为转移性，35%~40%为遗传性。

（二）临床表现1.高血压可为阵发性、持续性或持续性高血压基础上的阵发性加重，常规降压药物治疗效果不佳。

可因体位变换、压迫腹部、情绪激动、排尿排便等因素诱发，发作持续时间不等，发作频度不等，发作时血压可明显升高达（200~300）/（150~180）mmHg，可伴有头痛、心悸、大汗三联征，严重者可出现恶性高血压、高血压性脑病、眼底出血等严重并发症。

2.直立性低血压多数持续性高血压患者常伴有直立性低血压，少数患者有低血压甚至休克，或高血压与低血压交替出现。

3.代谢异常儿茶酚胺为升糖激素，大量释放可导致血糖升高，出现糖耐量异常或糖尿病；儿茶酚胺还能促进脂肪分解，升高血中FFA浓度，增加代谢率；少部分患者可出现发热、白细胞升高等表现。

4.其他系统异常表现（1）心血管系统：可有儿茶酚胺心肌病、心律失常、心绞痛、心梗或心衰等。

（2）消化系统：便秘、腹胀、腹痛、肠梗阻、胆石症等，如肿瘤位于盆腔或直肠附近，用力排便时因腹压升高可诱发高血压发作。

（3）泌尿系异常：病程长、病情重者因高血压可导致肾功能损害；位于膀胱的副神经节瘤可因排尿引起高血压发作。

（4）神经系统：部分患者在高血压发作时出现精神紧张、烦躁、焦虑，甚至恐怖或濒死感，部分患者出现晕厥、抽搐、症状性癫痫发作等神经精神症状。

（5）伴发其他内分泌疾病：可作为MEN的一部分，同时合并甲状腺髓样癌、甲状旁腺功能亢进等；若为Von Hippel-Lindau病或神经纤维瘤病1型的一部分，还可同时合并其他部位肿瘤的相关临床表现。

嗜铬细胞瘤诊断金标准

嗜铬细胞瘤诊断金标准一、概述嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤，起源于肾上腺髓质、交感神经系统或其他部位的嗜铬细胞。

该病的主要特点是分泌大量儿茶酚胺，引起持续或阵发性的高血压、心悸、出汗等症状。

嗜铬细胞瘤的发病率约为1-2/100,000，好发于30-50岁之间。

二、诊断嗜铬细胞瘤的方法1.临床表现嗜铬细胞瘤的临床表现主要包括：持续或阵发性高血压、心悸、多汗、头痛、焦虑、恶心、呕吐等。

但这些症状缺乏特异性，易与其他疾病混淆。

2.实验室检查（1）血液检查：嗜铬细胞瘤患者血清中儿茶酚胺水平升高，尿中香草扁桃酸（VMA）增多。

（2）尿液检查：尿中儿茶酚胺代谢产物增多，如香草扁桃酸（VMA）、5-羟吲哚醋酸（5-HIAA）等。

（3）影像学检查：B超、CT、MRI等影像学检查有助于发现肾上腺肿瘤。

对于可疑肿瘤，可进行核素标记的儿茶酚胺代谢物扫描（MIBG），以定位肿瘤部位。

3.确诊手段确诊嗜铬细胞瘤主要依赖病理检查。

手术切除肿瘤后，病理检查发现肿瘤细胞含有嗜铬粒蛋白A，即可确诊。

三、嗜铬细胞瘤的治疗与预防1.外科手术治疗：手术是嗜铬细胞瘤的首选治疗方法，尤其是对于早期、局限性的肿瘤。

手术切除肿瘤后，患者的生活质量明显改善。

2.内分泌治疗：对于不能手术或术后复发的患者，可采用内分泌治疗，如生长抑素类似物、多巴胺激动剂等。

3.靶向药物治疗：针对肿瘤细胞的特定分子靶点，如RET、EGFR等，采用相应的靶向药物进行治疗。

4.预防措施：定期体检，尤其是有高血压、心悸、多汗等症状的患者，及时就医，早期发现、早期治疗。

四、总结嗜铬细胞瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤，诊断依赖临床表现、实验室检查和影像学检查。

治疗以手术为主，辅以内分泌治疗、靶向药物治疗等。

预防措施包括定期体检，及时发现和治疗早期症状。

泌尿外科指南-肾上腺疾病诊断治疗指南

肾上腺疾病诊断治疗指南1、嗜铬细胞瘤【诊断】（一）、嗜铬细胞瘤的主要表现是高血压，可伴有典型的头痛、心悸、多汗“三联征”，其发生率为50%以上。

伴有血糖增高的发生率约40%。

（二）、嗜铬细胞瘤的诊断主要是根据临床表现对可疑病人的筛查、定性诊断、影像解剖和功能定位诊断等。

可疑病例的筛查指征：1、伴有头痛、心悸、大汗等“三联征”的高血压；2、顽固性高血压；3、血压易变不稳定者；4、麻醉、手术、血管造影检查、妊娠中血压升高或波动剧烈者，不能解释的低血压；5、PHEO/PGL家族遗传背景者；6、肾上腺偶发瘤；7、特发性扩张性心肌病。

（三）、定性诊断1．24小时尿CA 仍是目前定性诊断的主要生化检查手段。

敏感性84%，特异性81%，假阴性率14%。

结果阴性而临床高度可疑者建议重复多次和/或高血压发作时留尿测定，阴性不排除诊断。

2．血浆游离MNs：包括MN和NMN。

3．24h尿分馏的MNs 须经硫酸盐的解离步骤后检测，故不能区分游离型与结合型，为二者之和。

（四）、定位诊断主要是 CT 和 MRI。

（五）、术前药物准备主要包括1．控制高血压；2．控制心律失常；3．高血压危象的处理【治疗】手术治疗：手术治疗包括腹腔镜手术和开放手术。

对定性诊断不明确的肿物，手术探查需在α-受体阻滞剂充分准备后进行。

术后处理 ICU监护24～48小时，持续的心电图、动脉压、中心静脉压等监测，及时发现并处理可能的心血管和代谢相关并发症。

术后高血压、低血压、低血糖较常见，应常规适量扩容和5%葡萄糖液补充，维持正平衡。

2、皮质醇增多症【诊断】（一）、皮质醇增多症的不同病人临床表现各异，满月脸、水牛背、皮肤紫纹为最经典表现，体重增加和向心性肥胖是最常见的体征。

（二）、皮质醇增多症的临床诊断主要依靠实验室和影像学检查，前者主要了解下丘脑-垂体-肾上腺轴系的功能状态，后者注重垂体和肾上腺形态学变化。

（三）、诊断标准1、如果临床表现符合CS，24h-UFC＞正常上限的5倍，无需其他检查即可确诊。

肾上腺嗜铬细胞瘤的诊断与手术治疗

肾上腺嗜铬细胞瘤的诊断与手术治疗于新路;王禾;张波;秦卫军;秦荣良;陈宝琦;袁建林;武国军;刘贺亮【期刊名称】《临床泌尿外科杂志》【年(卷),期】2003(18)2【摘要】目的 :提高肾上腺嗜铬细胞瘤的诊断与外科治疗水平。

方法 :对 10 9例经手术治疗的肾上腺嗜铬细胞瘤患者的临床资料进行回顾性分析 ,其中具有典型儿茶酚胺症临床表现者 10 4例 ,2 4h尿VMA定性检查 10 6例 ,99例增高 ,阳性率为90 .8% ,B超、CT及MRI定位诊断阳性率分别为 89.0 %、92 .7%及 10 0 %。

10 6例经开放手术切除肿瘤 ,3例行后腹腔镜肿瘤切除术。

结果 :经病理检查证实 ,良性 10 2例 (93.6 % ) ,恶性 7例 (6 .4 % ) ,本组无手术死亡病例。

结论 :肾上腺嗜铬细胞瘤主要根据临床表现、生化定性检查及影像学定位检查明确诊断。

手术切除肿瘤是唯一有效的措施 ,术前充分准备是确保手术成功的重要因素。

【总页数】3页(P83-85)【关键词】肾上腺嗜铬细胞瘤;诊断;手术治疗;B超;CT;MRI;定位诊断【作者】于新路;王禾;张波;秦卫军;秦荣良;陈宝琦;袁建林;武国军;刘贺亮【作者单位】第四军医大学西京医院泌尿外科【正文语种】中文【中图分类】R736.6【相关文献】1.后腹腔镜手术治疗肾上腺嗜铬细胞瘤手术探讨 [J], 王丹;钟欢2.肾上腺嗜铬细胞瘤的超声诊断在手术治疗中的价值 [J], 叶琴;林礼务;叶真;王艳;林暾;吴锦政3.开放手术及后腹腔镜手术治疗肾上腺嗜铬细胞瘤的比较分析 [J], 李堂4.肾上腺外和双侧肾上腺嗜铬细胞瘤的手术治疗 [J], 周文生;李庆文;朱永献5.开放手术及后腹腔镜手术治疗肾上腺嗜铬细胞瘤的比较分析 [J], 李堂;因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

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7>7 7>7
术。切除肿瘤 >: 例，包膜下剜除肿瘤 < 例。术中备硝普钠、硝酸甘油或去甲肾上腺素等控制血压。结1 1 果术中麻醉诱导、挤压肿瘤时血压明显升高 79 例，其中 : 例初诊肝右叶肿瘤者术中探查肿瘤时血压波动大，手术中止。本组无手术死亡病例。嗜铬细胞瘤部位：位于膀胱壁 < 例，后腹膜腔 >: 例，其中肾门区 A 例，右侧 = 例、左侧 > 例；肾上极区域 8 例，右侧 = 例、左侧 ? 例；肾下极区 = 例，右侧 7 例，正常肾上腺可见，肿瘤在其前外上方左侧 > 例； 7; 例，右侧 = 例，左侧 < 例；多发病灶 : 例， 7 例位于肾上腺和同侧肾门、 7 例位于右肾门和腔静脉后。手术切除肿瘤最大径 : @ 8 $& ，平均 =. 9 $& 。病理报告恶性嗜铬细胞瘤 A 例，病理表现主要为肿瘤细胞异型性、新生血管丰富或血管内癌栓、包膜外浸润、出血坏死等，仅作包膜下肿瘤剜除者中恶性嗜铬细胞瘤 ? 例。平均 >. ? 年。术后 >9 例随访 7> 个月 @ 7; 年，术前 >= 例高血压患者中血压恢复正常 :< 例，血压下降但未至正常范围 < 例，仍高血压 : 例。病理报告恶性者术后病灶复发、转移 < 例。病理报告良性者术后病灶复发、转移 > 例，分别发生于第 7 次术后 A、 :> 和 =A 个月， : 例新病灶位于肾下极、 7 例位于左肾上极，故应诊为恶性嗜铬细胞瘤。本组共有恶性嗜铬细胞瘤 7; 例。术后 A 个月复发 7 例，予
1 1 肾上腺外嗜铬细胞瘤又称异位嗜铬细胞瘤、副神经节瘤。 7899 年至 :;;: 年我们收治嗜铬细胞瘤 7<8 例，其中肾上腺外嗜铬细胞瘤 =7 例，经手术治疗、病理证实且临床资料完整者 >9 例，现总结报告如下。对象与方法本组 >9 例。男 :> 例，女 7? 例。年龄 78 @ A> 岁，平均 =; 岁。病程 7 5 @ 7= 年，平均 78 个月。临床症状高血压 >= 例，血压 7=; @ ::; B 8; @ （ 7 && CD E ;. 7>> F/( ），其中持续性高 7?; && CD 血压77 例、阵发性高血压 :7 例、排尿性高血压 : 例，低血压 7 例，血压正常 > 例。空腹血糖升高 < 例、多汗7: 例，无痛性肉眼血尿 = 例，常规体检发现肿瘤 : 例。实验室检查：测定尿 GHI 和血、尿儿茶酚胺 >> 例，其中 GHI 升高 >; 例，8; @ 7<> ! &%6 B :=, （正，血、尿儿茶酚胺升高常值 ?. ; @ =?. ? ! &%6 B :=, ） :9 例。 J 超检查提示膀胱肿瘤 > 例，肝右叶肿瘤 : 例，腹膜后肿瘤 >; 例，肿块呈圆或椭圆形中等回声光团， > 例未见异常。= 例血尿患者膀胱镜检查诊断为膀胱肿瘤。 >= 例行腹部 KL 平扫和增强扫描，其中 : 例膀胱区 KL 检查，分别发现膀胱左侧壁和前壁肿瘤， KL 测量 >= 例瘤体最大径 7. 9 @ 9. ? $& ，平均=. ? $& 。碘 4间位碘代苄胍（
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肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊断与治疗
钱立新 ! 吴宏飞 ! 王小宁 ! 张炜 ! 顾民 ! 苏建堂 ! 眭元庚
【摘要】 ! 目的 ! 提高肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊断和治疗水平。 ! 方法 ! 分析 #%&& 年至 "$$" 年资料完整、病理证实的肾上腺外嗜铬细胞瘤 ’& 例。临床表现：高血压 ’( 例、血尿 ( 例，体检发尿儿茶酚胺。尿 )*+ 及血尿儿茶酚胺升高分别为 ’$ 例现肿瘤 " 例。 ’’ 例检测尿 )*+ 及血、和 "& 例（ &-, ）。 . 超检查 ’& 例，阳性率 %", 、 /0 扫描 ’( 例，阳性率 #$$, 。术前服用 ! 受（ %#, ）体阻滞剂 "% 例。1 例在硬膜外、 ’" 例在全麻下手术。 1 例经膀胱、 #% 例经腹、 #$ 例经腰、 ’ 例经腹腔膀胱壁 1 例、肾门区域 2 例、肾上极区 % 例、肾下极区 ( 例、肾上腺前外镜手术。 ! 结果 ! 肿瘤部位：上方 #$ 例，多发 " 例。切除肿瘤 ’" 例，包膜下剜除肿瘤 1 例。手术切除瘤体直径 " 3 % 45 。随访 #’ 个月 3 #$ 年， ’( 例高血压患者术后血压正常 "1 例、仍有高血压 " 例。肿瘤复发、转移 % 例，恶性嗜铬死亡 - 例。 ! 结论 ! )*+ 及血、尿儿茶酚胺是定性诊断异位嗜铬细胞瘤的主要依据，细胞瘤 #$ 例，
#’# /0 诊断定位准确、碘 6 间位碘代苄胍（ #’# 76*7.8 ）定位准确、敏感性高，且可作为治疗措施。术前降
压、扩容、纠正心律失常是手术成功的关键，经腹径路手术暴露良好，肿瘤外侵时可作囊内剜除，术后应密切随访。 ! 嗜铬细胞瘤； ! 肾上腺外【关键词】
!"#$%&’"’ #%( )*+#),+%) &- +.)*#/#(*+%#0 12+&32*&,&34)&,#5 !"#$ %&’(&) ! ， *+ ,-).’/0& ， *#$1 2&’ 04 356 3-’)&). ， GH&)3 CDEECF ，【 67’)*#3) 】5 879+3)":+ 5 09 :;<:=;<:> >:? @;A<B9C>;4 AB@ >:?DAE?F>;4 ED94?@FD?C G9D ?H>DA6A@D?BA= E:?94:D9594I>95AJ ! ;+)2&(’5 0:;D>I6?;<:> 4AC?C 9G ?H>DA6A@D?BA= E:?94:D9594I>95A ED9K?B EA>:9=9<;4A==I GD95 #%%& >9 "$$" L?D? D?K;?L?@ AB@ C>F@;?@J MIE?D>?BC;9B LAC 9NC?DK?@ ;B ’( 4AC?C AB@ ;B>?D5;>>?B> 5A4D96 :?5A>FD;A ;B ( EA>;?B>CJ +B9>:?D " 4AC?C L?D? A@5;>>?@ >9 :9CE;>A= L;>: AN@95?B 5ACC?C >:D9F<: D9F>;B?=I C?DF5 AB@ FD;BADI 4A>?4:9=A5;B? L?D? 5?ACFD?@ ;B ’’ 4AC?CJ ’& 4AC?C E:IC;4A= ?HA5;BA>;9BJ OD;BADI )*+ ， :A@ .659@?= F=>DAC9FB@ ?HA5;BA>;9B AB@ ’( 4AC?C >99P /0 C4ABJ 0:? =?K?= 9G FD;B? )*+ ?=?KA>?@ ;B ’$ 4AC?C （ %#, ）AB@ C?DF5 9D FD;BADI 4A>?4:9=A5;B? L?D? ?=?KA>?@ ;B "&（ &-, ） J 0:? E9C;>;K? DA>?C 9G =94A=;QA>;9B 9G .6F=>DAC9FB@ AB@ /0 L?D? %", AB@ #$$, ， D?CE?4>;K?=IJ "% 4AC?C >99P ! 6D?4?E>9D N=94P?D G9D A> =?AC> " L??PC ED?9E?DA>;K?=IJ 0:?D? L?D? 1 4AC?C 9E?DA>?@ FB@?D ?E;@FDA= AB?C>:?C;A AB@ ’" <?B?DA= AB?C>:?C;AJ R;H 4AC?C L?D? 9E?DA>?@ >DABCK?C;4A=J #$ 4AC?C L;>: =F5N?D ;B4;C;9B AB@ #% L;>: AN@95;BA= ;B4;C;9BJ 0:? 9>:?D ’ 1 4AC?C ;B N=A@@?D LA== ， 2 ;B D?BA= :;=F5 ， % ;B 4AC?C 9E?DA>?@ =AEAD9C49E;4A==IJ ! <+’=0)’5 0F59D =94A>;9B ， FEE?D E9=? 9G P;@B?I ， ( ;B =9L E9=? ， #$ ;B AB>?D;96=A>?DA= >9 >:? A@D?BA= <=AB@ ， AB@ " 4AC?C 9G 5F=>;G94;J 0:? CE?4;5?BC L?D? GD95 " >9 % 45 ;B C;Q?J +59B< ’( 4AC?C L;>: :IE?D>?BC;9B ， >:? N=99@ ED?CCFD? 9G "1 EA>;?B>C D?>FDB >9 B9D5A= AB@ " 4AC?C L?D? C>;== :IE?D>?BC;K?J #$ 4AC?C L?D? ACCAI?@ AC 5A=;<BAB> E:?94:D9594I>95AJ 0:?D? L?D? % 4AC?C 9G D?4FDD?B4? 9D 5?>AC>AC?C AB@ - EA>;?B>C @;?@ @FD;B< G9==9L?@6FE GD95 #’ 59B>:C >9 #$ I?ADCJ ! >&%30=’"&%’5 OD;B? )*+ =?K?= ;C A FC?GF= 5ADP?D >9 @?>?4> ?H>DA6A@D?BA= E:?94:D9594I>95A AB@ /0 C4AB ;C >:? 59C> D?=;AN=? ;B =94A=;Q;B< >:? =?C;9BCJ #’# 76*7.8 C4;B>;<DAE:I ;C 9G <D?A> KA=F? G9D >:? =94A=;QA6 >;9B AB@ SFAB>;>A>;K? G9D ?H>DA6D?BA= E:?94:D9594I>95A L;>: :;<: C?BC;>;K;>I AB@ A44FDA4IJ 7> 5AI N? A=C9 FC?@ AC A >:?DAE?F>;4 5?>:9@J RFD<;4A= 5AB;EF=A>;9B 9G >:? >F59D ;C >:? N?C> 5ABA<?5?B> AB@ 5?>;4F=9FC E?D;9E?DA6 >;K? 5ABA<?5?B> ;C ?H>D?5?=I ;5E9D>AB>J *?ACFD;B< >:? =?K?= 9G FD;BADI 4A>?4:9=A5;B? 4AB 59B;>9D >:? D?4FD6