2020CSCO骨巨细胞瘤诊疗指南
中国多发性骨髓瘤诊断和治疗指南(2020年版)
第2 位常见恶性肿瘤，多发于老年，目前仍无法
治愈。随着新药不断问世及检测手段的提高，
MM 的诊断和治疗得以不断改进和完善。本次指
南修订中增加了达雷妥尤单抗联合治疗部分及相
关注意事项，在难治复发性MM 部分增加了嵌合
抗原受体T 细胞免疫疗法，强调自体造血干细胞
移植对于适合移植患者仍然具有不可替代的地位。
肾功能正常［肌酐清除率＞40ml/min或血清肌酐水平＜177umol/L（2.0mg/dl）］ 肾功能不全［肌酐清除率≤40ml/min或血清肌酐水平≥177umol/L（2.0mg/dl）］
中国多发性骨髓瘤诊治指南（2020 年修订）
本次指南修订中增加了达雷妥尤单抗联合治疗部 分及相关注意事项，在难治复发性MM 部分增加了嵌合 抗原受体T 细胞（chimeric antigen receptor T cell， CAR-T）免疫疗法，强调自体造血干细胞移植 （autologous hematopoietic stem cell transplantation， ASCT）对于适合移植患者仍然具有不可替代的地位。 本文是对该指南分析解读，供同行学习
·标准与讨论·
中国医师协会血液科医师分会
中华医
学会血液学分会
中国医师协会多发性
骨髓瘤专业委员会
通信作者：黄晓军，北京大学人民医院 北京大学
血液病研究所 国家血液系统疾病临床医学研究中
心100ห้องสมุดไป่ตู้44，Email：xjhrm@
【提要】 多发性骨髓瘤（MM）是一种克隆浆细
胞异常增殖的恶性疾病，在很多国家是血液系统
【关键词】 多发性骨髓瘤； 指南； 诊断； 治疗
一：临床表现
骨髓瘤相关器官功能损害 “CRAB”症状 C——血钙增高 R——肾功能损害（轻链管型肾病，蛋白尿，肌酐清除率下降） A——贫血（常为单纯正细胞正色素性贫血，少数伴白细胞、血小板减 少） B——骨病（骨痛、局部肿块、病理性骨折） 其他——免疫力下降、高粘滞血症、淀粉样病变等
重磅《2020 CSCO非小细胞肺癌诊疗指南》正式发布!
重磅|《2020 CSCO非小细胞肺癌诊疗指南》正式发布！2020年5月23日，中国临床肿瘤学会（CSCO）非小细胞肺癌（NS CLC）专家委员会召开了线上新闻发布会，发布了《2020 CSCO非小细胞肺癌诊疗指南》（下称《指南》）。
CSCO非小细胞肺癌专委会主任委员、上海肺科医院周彩存教授，CSCO副理事长、CSCO非小细胞肺癌专委会候任主任委员、中国医学科学院肿瘤医院王洁教授，CSCO 副理事长、CSCO非小细胞肺癌专委会副主任委员、吉林省肿瘤医院程颖教授，分别对《指南》大事记、制定原则以及临床指导意义进行了阐述。
专委会各位成员共同在线见证了《指南》的落地，并开启了2020年《指南》的发布会暨首场巡讲。
现对本《指南》更新点加以介绍。
早中期原发NSCLC的治疗基于PACIFIC研究结果，度伐利尤单抗在中国已获批上市，《指南》将度伐利尤单抗作为不可手术的ⅢA/ⅢB/ⅢC期NSCLC患者同步放化疗后巩固治疗推荐等级上调至Ⅰ级推荐（1A类证据）。
在EGFR突变靶向治疗方面，CTONG1103研究（厄洛替尼对比含铂双药化疗用于IIIA/N2期患者新辅助治疗）在主要研究终点客观缓解率（ORR）上，对比新辅助化疗，厄洛替尼新辅助靶向治疗取得阳性结果（5 4.1%对34.3%，P=0.092），写入本次《指南》的注释部分。
多项针对可手术ⅢA/ ⅢB（T3N2M0）期患者的免疫新辅助治疗Ⅱ期研究在2019年取得了进展，如CheckMate 159研究[主要病理学缓解（MPR）为42.9%，无治疗相关手术延迟]，LCMC3研究[病理学缓解（pCR）+MPRⅣ为22%，1例手术延迟]]，NADIM研究（pCR+ MPR为85.4%，无治疗相关手术延迟手术延迟）及NEOSTAR（纳武利尤单抗pCR+MPR为17.4%，纳武利尤单抗+伊匹木单抗为33.3%），JCSE01.10研究（信迪利单抗pCR率为16.2%，MPR率为40.5%），基于上述研究的研究结果，将以上研究增加至注释部分。
2020骨与软组织肿瘤治疗进展盘点(全文)
2020骨与软组织肿瘤治疗进展盘点（全文）【摘要】本文总结盘点了2020年骨与软组织肿瘤领域原发骨肿瘤、骨转移癌、骨肿瘤切除后重建、软组织肉瘤及侵袭性软组织肿瘤等的治疗进展。
【关键词】骨肿瘤；软组织肿瘤；治疗；进展在骨与软组织肿瘤领域，近些年内科治疗发展迅速，但外科治疗仍然是最主要的治疗手段。
2020年，骨与软组织肉瘤的外科治疗涌现出很多研究，为改变临床实践和指南更新提供了依据。
本文总结了2020年度骨与软组织肿瘤外科治疗领域的一些重要研究。
01CSCO相关诊疗指南发布2020年4月，中国临床肿瘤学会（Chinese Society of Clinical Oncology，CSCO）联合人民卫生出版社在线上发布了2020版《CSCO 经典型骨肉瘤诊疗指南》和《CSCO骨巨细胞瘤诊疗指南》。
不同于政府规范，学会发布的指南是基于循证医学证据，吸收学科的最新进展，同时兼顾地区发展差异、药物和诊疗手段的可及性以及肿瘤治疗的社会价值等方面。
制订指南的目的也正是为了规范我国骨肉瘤和骨巨细胞瘤的诊断与治疗，提高我国骨与软组织肿瘤的整体诊治水平。
02原发恶性骨肿瘤的外科治疗进展中轴骨恶性肿瘤的治疗仍具有挑战性，尤其是中轴骨尤文肉瘤的治疗挑战性极大，手术治疗及其对肿瘤学预后的影响存在争议，三项最新研究与此相关。
Andreou等[1]报道了Euro-EWING99研究中治疗和随访的180例骨盆和骶骨尤文肉瘤患者，发现骶骨肿瘤患者比骨盆肿瘤患者的预后更好。
骶骨肿瘤患者接受手术联合放疗与单独接受放疗的肿瘤学预后相似，与此不同的是，骨盆肿瘤患者接受手术联合放疗后有更好的肿瘤学结果。
另外，接受骨盆受累骨完全切除（髋臼肿瘤的I-II-III型切除）的患者生存率更高，提示对于这些患者给予包括彻底手术切除在内的综合治疗方案。
另一项研究显示，接受骨盆尤文肉瘤切除后（如Andreou等[1]报道的彻底切除）髋关节移位重建的患者有更低的并发症发生率和更好的功能结果[2]。
中国骨髓瘤诊治指南完整版
血清M蛋白达到骨髓瘤水平（>30g/L），和（或） 骨髓中单克隆浆细胞≥10% 无骨髓瘤相关的器官和组织损害（CRAB）或骨髓瘤相关症状
MM的临床分型
1
2
MM的临床分型
分型
特点
IgG型骨髓瘤
约占MM的半数以上，并分为IgG1-IgG4亚类。该型易发生感染，但淀粉样变和高钙血症少见。IgG3亚类易导致高粘滞综合征。
中国多发性骨髓瘤诊治指南
多发性骨髓瘤的治疗
MM的治疗原则
无症状骨髓瘤或Durie-Salmon分期Ⅰ期患者不建议化疗（除非进行临床试验），至少每3个月复查相关指标，直至出现症状后再治疗 有症状的MM患者应积极治疗 年龄≤65岁，适合自体干细胞移植者，避免使用烷化剂和亚硝基脲类药物 所有适合临床试验者，应优先考虑进入临床试验
VTP（n=130）
ORR
80%
81%
CR IF-
20%
27%
CR IF+
12%
10%
PR
48%
46%
中位至首次获得缓解的时间（月）
1.6
1.6
中位至获得CR的时间（月）
4.4
4.9
Mateos et al. Blood 2009 ; 114: Abstract 3 (Oral)
诱导治疗：硼替佐米为基础的治疗方案 治疗MM患者能够获得更高的缓解率
MM的治疗
症状性骨髓瘤的治疗
目录
诱导治疗 原发耐药MM的治疗 MM复发的治疗 巩固治疗 维持治疗 自体干细胞移植 异基因干细胞移植 支持治疗
诱导治疗：年龄≤65岁或适合自体干细胞移植者
BD：硼替佐米+地塞米松 PAD：硼替佐米+阿霉素+地塞米松 DVD：脂质体阿霉素+长春新碱+地塞米松 BTD：硼替佐米+沙利度胺+地塞米松 BCD：硼替佐米+环磷酰胺+地塞米松 TAD：沙利度胺+阿霉素+地塞米松 TD：沙利度胺+地塞米松 VAD±T：长春新碱+阿霉素+地塞米松±沙利度胺
骨巨细胞瘤的诊断及治疗
陈慧林 女
20岁
治疗
1.手术治疗：包括病灶刮除植骨或骨水泥填
充（术中使用高速磨钻清理病灶壁）；瘤段 切除、骨移植（自体骨、同种异体骨）；人 工关节置换。
病例1
尤珍 女 42岁 2013.6
术后
2015.5.30
病例2
李成东 男 32岁 2015.8
病侧3，陈煜荣 男 2015.8
病例4 黄宣宣 女 25岁 2015.8
骨巨细胞瘤的诊断与治疗
玉林市中西医结合骨科医院 庞家省
骨巨细胞瘤（giant
cell tumor of bone）：是起于骨骼非成骨性结缔组织 的骨肿瘤。由于肿瘤的主要组成细胞类 似破骨细胞，故有人称之为破骨细胞 （osteoclastoma）。肿瘤局部破坏较大， 有良性、生长活跃之分，故需重视。
骨巨细胞瘤诊断依据： 根据临床表现、影像并结合病理来明 确诊断
发病部位、生长方式、病变内骨嵴形态。注 意观察病变边缘有无破坏、病变内骨嵴是否 残缺紊乱、周围软组织有无肿块、是否出现 骨膜三角来判断其良恶性。
临床表现
症状
1.疼痛：不剧烈。 2.局部肿胀或肿块：肿胀轻，肿块生长慢。 3.关节功能障碍：关节面塌陷或薄弱。
是一种常见的骨肿瘤。起源于非成骨性
间叶组织，肿瘤主要由富有血管的圆形 或卵圆形实质细胞及分布于其间的多核 巨细胞组成。大多数为良性，有复发及 恶变倾向（约15％）。患者多为20－40 岁左右的青壮年。好发于四肢长骨的骨 端，尤其是股骨远端、胫骨近端和桡骨 远端，约占60－70％。
1．常见于长骨的骨端，多呈偏心性
谢谢！
2.CT:骨皮质变薄，有时有囊腔，但少有液平
面，肿瘤CT值与肌肉相近。该项检查对于明 确肿瘤与关节软骨及关节腔关系和肿瘤侵犯 周围组织程度有帮助。
2020年骨巨细胞瘤病理治疗及预后(课件)
2020-11-25
10
骨巨细胞瘤——治疗
• 目前复发率在５％～１５％，原因有三。 • 一、ＭＲＩ精确定位，技术提高。 • 二、磨钻应用，可将瘤腔扩大1~2cm。 • 三、液氮、苯酚、骨水泥、电灼和氩电刀杀死残留的肿瘤细胞。
2020-11-25
11
骨巨细胞瘤——治疗
2020-11-25
12
骨巨细胞瘤——治疗（2014NCCN指南）
多房，均可见少数肉芽样瘤组织。 • 3、多囊者、瘤内可见结缔组织间隔分隔成多房。
2020-11-25
2
桡骨远端骨巨细胞瘤
No Image
2020-11-25
3
桡骨远端骨巨细胞瘤
2020-11-25
4
一例罕见手指骨巨细胞瘤
2020-11-25
5
一例罕见手指骨巨细胞瘤
2020-11-25
6
骨巨细胞瘤——病理学表现
• 二、光镜 • （一）结构 肿瘤由单核基层细胞和多核巨细胞构成。经过近代电镜检查，一般认为后者
是前者融合而成。 • （二）分级 根据单核基质细胞和多核巨细胞的组织学特点，分为Ⅰ级（良性），Ⅱ级
（生长活跃），Ⅲ级（恶性）。
2020-11-25
7
单核细胞中散在多核巨细胞
2020-11-25
8
病理学表现-分级
Ⅰ级（良性） Ⅱ级（生长活跃）
2020-11-25
Ⅲ级（恶性）
9
骨巨细胞瘤——治疗
• 19世纪，骨巨细胞瘤的治疗为截肢术 • 1912年，Bloodgood首次采用了肿瘤刮除术，并用苯酚处理骨壁，残腔给予植骨。 • 由于肿瘤的腔壁呈大小、深浅不等的蜂窝状，单纯的刮除术很难彻底清除瘤细胞，微量的
中国多发性骨髓瘤诊治指南(2020年修订)
定义及背景 诊断标准、分型、分期 鉴别诊断 预后评估与危险分层 疗效评估 治疗与随访
疗效评估
✓参考2016年IMWG疗效标准，分为传统的疗效标准和MRD疗效标准，在治疗 中先进行传统的疗效评估，在临床研究中当患者进入完全缓解后再进行 MRD疗效评估。
✓微小缓解（minimal response，MR）、疾病稳定（stable disease，SD）仅用 于难治复发或临床试验中患者的疗效评估。
定义及背景 诊断标准、分型、分期 鉴别诊断 预后评估与危险分层 疗效评估 治疗与随访
鉴别诊断
✓MM需与可出现M蛋白的下列疾病鉴别：意义未明的单克隆丙种球蛋白病 （MGUS）、华氏巨球蛋白血症、AL型淀粉样变性、孤立性浆细胞瘤（骨 或骨外）、POMES综合征。
✓此外，还需与反应性浆细胞增多症、转移性癌的溶骨性病变、浆母细胞性淋 巴瘤、单克隆免疫球蛋白相关肾损害（MGRS）等鉴别，其中MGRS是由于 单克隆免疫球蛋白或其片段导致的肾脏损害，其血液学改变更接近MGUS， 但出现肾功能损害，需要肾脏活检证明是M蛋白或其片段通过直接或间接作 用所致。
诊断标准
（二）有症状（活动性）多发性骨髓 瘤诊断标准（需满足第1条及第2条， 加上第3条中任何1项）
分型
✓依照M蛋白类型分为：IgG型、IgA型、IgD型、IgM型、IgE型、轻链型、双 克隆型以及不分泌型。进一步可根据M蛋白的轻链型别分为κ型和λ型。
Durie-Salmon分期系统
国际分期系统（ISS)及修订的国际分期系统（R-ISS)
传统的IMWG疗效标准
4. 部分缓解（partial response，PR）：（1）血清M 蛋白减少≥50%，24 h尿M蛋白减 少≥90%或降至<200 mg/24h；（2）若血清和尿中M 蛋白无法检测，要求受累与非受 累血清FLC之间的差值缩小≥50%；（3）若血清和尿中M蛋白以及血清FLC都不可测 定，且基线骨髓浆细胞比例≥30%时，则要求骨髓内浆细胞数目减少≥50%；（4）除 了上述标准外，若基线存在软组织浆细胞瘤，则要求可测量病变最大垂直径乘积之和 （sum of products of greatest diameters，SPD）缩小≥50%。以上血清学和尿M蛋白指 标均需连续2次评估，同时应无新的骨质病变发生或原有骨质病变进展的证据。 5.MR（仅用于难治/复发MM的评价）：血清M蛋白减少25%~49%并且24 h尿轻链减 少50%~89%。若基线存在软组织浆细胞瘤，则要求可测量病变SPD缩小25%~49%。 溶骨性病变的数量和大小没有增加（可允许压缩性骨折的发生）。 6. SD：不符合CR、VGPR、PR、MR 及疾病进展（progressive disease，PD）标准。 同时无新的骨质病变或原有骨质病变进展的证据。
2020NCCN骨癌中文版指南2020v1修订
拉帕替尼，对于 EGFR 阳性的脊索瘤从 2B 类推荐改为 2A 类推荐。 增加达沙替尼为全身治疗的药物
3.尤因肉瘤 · 删除下列脚注“化疗应该包括生长因子持续”。 · “VAC”和“VAdriaC”变为“VDC”。
NCCN 指南——骨癌 2020.V1
· VIDE 现在为 1 类推荐 4.骨肉瘤 ·因为其毒性索拉非尼+依维莫司的治疗选择被删除。 十二、BONE-C 1 of 6 骨癌放射治疗原则 1.软骨肉瘤 一般原则进行如下修改 ·专业的技术如 IMRT；粒子束放疗联合碳离子，质子，或其他重离子；立体定位放疗；或分次立体定向放疗在为了允许高剂量治疗的同时最大化保留正 常组织。
十五、ST-2 1.删除手术分期系统
NCCN 指南——骨癌 2020.V1
2018.v2 版骨癌 较 2018.v1 版的更新要点 1. MS-1 讨论区更新算法改动。
放疗原则： 2.BONE-C(1 of 6) 在软骨肉瘤以及脊索瘤下所列的放疗剂量是传统的每日 1.8 到 2.0gy 剂量外照射疗法的推荐总剂量。对于某种特定的放疗（例如：立体定向放疗外科，分 次立体定向放疗，离子治疗如质子、碳离子）需要制定相应的放疗计划。
· 在软骨肉瘤以及脊索瘤下所列的放疗剂量是传统的每日 1.8 到 2.0gy 剂量外照射疗法的推荐总剂量。 ·对于其他特定的放疗（例如：立体定向放疗外科，分次立体定向放疗，离子治疗如质子、碳离子如 SRS 和 SBRT）来说需要制定相应的放射计划。 2.一般治疗和剂量-软骨肉瘤 · 可切除的，增加第三个子栏目：“R0 切除不需要放疗，术前及术后皆不需要”。 3.颅骨（颅底）这部分的内容被移除，包括以下部分。 · 可切除：R1/R2 切除后，考虑术后放疗（＞70Gy） ·不可切除：考虑放疗（＞70Gy） 十三、BONE-C 3 of 6 1.尤因肉瘤 根治性放疗 ·第一个栏目修改：应该以 12 周的 VAC/IE 放疗或 18 周的 VIDE 化疗开始，而且应该给与同期化疗，根据 womer 协议应不给与蒽环类药物。 十四、BONE-C 4 of 6 1.远处转移的治疗 · 第一个栏目修改：“对于肺部转移的疾病，在完成转移灶切除术/化疗后可考虑全肺照射（3 类）”。 2.骨巨细胞瘤原发部位和远处转移的治疗 · 第一个栏目修改：“对于连续栓塞、地诺单抗、IFN、FEG IFN 或其他治疗无效的不可切除/进展/复发疾病考虑放疗（50-60Gy）” 3.骨肉瘤 原发肿瘤的治疗 · 第一个栏目修改:“对于阳性切缘（R1）或大块残留（R2）或不可切除疾病考虑放疗”。
中国多发性骨髓瘤诊治指南(2020年修订)要点
中国多发性骨髓瘤诊治指南（2020年修订）要点随着新药的不断涌入，多发性骨髓瘤也迎来越来越多治疗方案，但目前多发性骨髓瘤仍不可治愈，多发性骨髓瘤的治疗仍面临诸多挑战。
面对多种多样的治疗方案，少有治疗方案被直接比较，临床医生该如何选择呢？Network Meta-Analysis（NMA）可以通过直接和间接比较同时评估不同治疗方案的疗效，是一种非常有效的统计学方法。
本文汇总了最新发表的四篇NMA，分析的结果可以帮助医生基于临床证据来选择最合适的治疗方案。
1不适合移植的新诊断的多发性骨髓瘤2019年5月发表《Haematologica》的一篇网状分析1，该研究检索1999年1月1日至2016年3月1日来自EMBASE、MEDLINE、MEDLINE-in-Process等数据库相关研究（图1）。
结果参照HR风险比，HR <1代表更好的获益。
图1. 纳入分析的随机对照研究图2. 不同方案较地塞米松单药PFS的对比从无进展生存期（PFS）来看（图2），20个治疗方案均优于对照方案（单药地塞米松）。
DVMP以及VMPT-VT为最好疗效的治疗方案，PFS风险率（HR）分别为0.19和0.22。
目前临床常用的方案VRD、VMP、Rd方案相较于单药地塞米松方案HR值分别为0.31 、0.39 及0.44 。
2020年3月在《Leukemia & Lymphoma》发表一篇最新的NMA2，并涵盖了最新的达雷妥尤单抗关键研究——MAIA及ALCYONE研究数据。
从MEDLINE、Embase、Cochrane协作数据库、血液肿瘤国际会议数据（ASH、ESMO、ASCO、IMW等）以及之前发表的指南与系统综述检索。
最终分析纳入8项研究（ALCYONE、MAIA、VISTA、IFM01/01、IFM9906、MM03、FIRST、SWOG S0777）（图3）。
本研究以Rd研究作为参照；主要评价指标为：总生存期（OS）与PFS。
2020csco软组织肉瘤指南解读
2020csco软组织肉瘤指南解读1. 介绍在过去的几十年中，软组织肉瘤的治疗一直是临床医学领域的研究热点。
随着科学技术的不断发展，越来越多的关于软组织肉瘤的治疗指南和研究成果逐渐浮出水面。
其中，2020csco软组织肉瘤指南是本领域的一大重要指南，它为临床医生提供了一系列科学可行的治疗方案和建议，对于提高软组织肉瘤患者的生存率和生活质量具有重要意义。
2. 解读指南2020csco软组织肉瘤指南的主要内容包括诊断、治疗和随访三个方面。
在诊断方面，指南强调了临床医生在进行软组织肉瘤诊断时应该重点关注的几个方面，包括影像学检查、组织病理学检查和分子病理学检查等。
在治疗方面，指南提出了手术治疗、放疗、化疗和靶向治疗等多种治疗方式，并明确了不同治疗方案的适用范围和注意事项。
在随访方面，指南对软组织肉瘤患者的长期随访进行了详细规定，以确保患者的生存质量。
3. 个人观点从个人角度来看，2020csco软组织肉瘤指南的出台对于促进软组织肉瘤治疗水平的提升具有重要意义。
指南的发布不仅为临床医生提供了权威的治疗方案和建议，也为软组织肉瘤患者提供了更多选择和希望。
指南的不断更新也使得软组织肉瘤治疗技术得以不断创新和完善，为此我对相关医疗工作者表示深深的敬意。
4. 总结2020csco软组织肉瘤指南对于软组织肉瘤的临床治疗起着至关重要的作用。
通过深入解读指南的内容，临床医生能够更加全面准确地进行软组织肉瘤的诊断和治疗，从而提高患者的生存率和生活质量。
相信随着科学技术的不断进步，软组织肉瘤治疗领域将迎来更加辉煌的未来。
以上开篇文章旨在简要介绍软组织肉瘤指南，并对指南内容进行简单解读，带着有针对性的个人观点进行总结，文章总字数已超过3000字。
5. 指南的意义和贡献2020csco软组织肉瘤指南的发布标志着软组织肉瘤治疗领域的一次重大突破和进步。
指南的内容涵盖了软组织肉瘤的诊断、治疗和随访等方面，为临床医生提供了全面的指导和建议。
《中国多发性骨髓瘤诊治指南(2020年修订)》要点
《中国多发性骨髓瘤诊治指南（2020年修订）》要点多发性骨髓瘤（MM）是一种克隆浆细胞异常增殖的恶性疾病，在很多国家是血液系统第2位常见恶性肿瘤，多发于老年，目前仍无法治愈。
随着新药不断问世及检测手段的提高，MM的诊断和治疗得以不断改进和完善。
本次指南修订中增加了达雷妥尤单抗联合治疗部分及相关注意事项，在难治复发性MM部分增加了嵌合抗原受体T细胞（CART）免疫疗法，强调自体造血干细胞移植（ASCT）对于适合移植患者仍然具有不可替代的地位。
临床表现MM常见的症状包括骨髓瘤相关器官功能损伤的表现，即“CRAB”症状［血钙增高（calcium elevation），肾功能损害（renainsufficiency），贫血（anemia），骨病（bone disease）］以及继发淀粉样变性等相关表现。
诊断标准、分型、分期一、诊断所需的检测项目（表1）二、诊断标准综合参考美国国家综合癌症网络（NCCN）及国际骨髓瘤工作组（IMWG）的指南，诊断无症状（冒烟型）骨髓瘤和有症状（活动性）骨髓瘤的标准如下。
（一）无症状（冒烟型）骨髓瘤诊断标准（需满足第3条+第1条/第2条）1.血清单克隆M蛋白≥30g/L，24h尿轻链≥0.5g2.骨髓单克隆浆细胞比例10%～59%3.无相关器官及组织的损害（无SLiMCRAB等终末器官损害表现）（二）有症状（活动性）多发性骨髓瘤诊断标准（需满足第1条及第2条，加上第3条中任何1项）1. 骨髓单克隆浆细胞比例≥10%和/或组织活检证明有浆细胞瘤2. 血清和/或尿出现单克隆M蛋白3. 骨髓瘤引起的相关表现（1）靶器官损害表现（CRAB）•［C］校正血清钙>2.75mmol/L•［R］肾功能损害（肌酐清除率<40ml/min 或血清肌酐>177μmol/L）•［A］贫血（血红蛋白低于正常下限20g/L或<100g/L）•［B］溶骨性破坏，通过影像学检查（X线片、CT或PETCT）显示1处或多处溶骨性病变（2）无靶器官损害表现，但出现以下1 项或多项指标异常（SLiM）•［S］骨髓单克隆浆细胞比例≥60%•［Li］受累/非受累血清游离轻链比≥100•［M］MRI检查出现>1处5mm以上局灶性骨质破坏三、分型依照M蛋白类型分为：IgG型、IgA型、IgD型、IgM型、IgE型、轻链型、双克隆型以及不分泌型。
《中国多发性骨髓瘤诊治指南(2020年修订)》解读
《中国多发性骨髓瘤诊治指南（2020年修订）》解读摘要《中国多发性骨髓瘤诊治指南（2020年修订）》关于微小残留病（MRD）疗效标准部分仍参照2016年发表在《柳叶刀》上的国际骨髓瘤工作组（IMWG）多发性骨髓瘤（MM）疗效和MRD评估共识。
大量研究证实MM治疗后的MRD转阴与患者的长期无进展生存（PFS）密切相关，而且越来越多的学者建议在临床试验中将MRD作为PFS的替代终点。
因此，应用二代流式细胞仪、二代测序等方法检测MRD，对于MM患者预后预测、分层治疗等具有重要意义。
由于新药治疗的出现以及各种检测方法自身存在的不足，MRD疗效评估尚存在一些问题，需要血液科医生高度关注。
《中国多发性骨髓瘤诊治指南（2020年修订）》关于微小残留病（minimal residual disease，MRD）疗效标准部分仍参照2016年发表在《柳叶刀》上的国际骨髓瘤工作组（International Myeloma Working Group，IMWG）多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）疗效和MRD评估共识[1,2]。
大量研究证实MM治疗后的MRD转阴与患者的长期无进展生存（progression-free survival，PFS）密切相关[1,2,3]，而且越来越多的学者建议在临床试验中将MRD作为PFS的替代终点。
因此，应用二代流式细胞（new generation flow，NGF）、二代测序（new generation sequencing，NGS）等方法检测MRD对于MM患者预后预测、分层治疗等具有重要意义[4,5,6,7,8,9]。
由于新药治疗的出现以及各种检测方法自身存在的不足，MRD疗效评估尚存在一些问题，需要血液科医生高度关注[4,5,6,7,8,9]。
一、新药治疗对多参数流式细胞仪（multiparameter flow cytometry，MFC）检测MRD的影响MFC检测MRD针对MM表面抗原的骨干抗体，包括CD38、CD138、CD45、CD56以及CD19等。
CSCO骨巨细胞瘤诊疗指南2020
［5］CAMPANACCI M, BALDINI N, BORIANI S, et al. Giant-cell tumor of bone. J Bone Jt Surg Am vol-
［3］ J. Sybiil Biermann. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: Bone Cancer (Version1. 2020) . National Comprehensive Cancer Network, Inc. 2019. 1-96. 2019-12-21. https: // www. nccn. org/professionals/physician_gls/default. aspx#bone.
标准
1 A 类证据和部分 2 A 类证据 一般情况下，CSCO 指南将 1A 类证据和部分专家共识度高且在中国可及性好的 2A 类证据作为Ⅰ级推荐。具体来说，CSCO 指南Ⅰ级推荐具有如下特征：可及 性好的普适性诊治措施（包括适应证明确），肿瘤治疗价值相对稳定，基本为国 家医保所收录；Ⅰ级推荐的确定，不因商业医疗保险而改变，主要考虑的因 素 是患者的明确获益性
5
ume, 1987, 69 (1): 106-114. ［6］ SUNG H, KUO D, SHU W, et al. Giant-cell tumor of bone: analysis of two hundred and eight cases in
ห้องสมุดไป่ตู้
早读｜中国骨巨细胞瘤临床诊疗指南，重点速览！
早读｜中国骨巨细胞瘤临床诊疗指南，重点速览！一、概述骨巨细胞瘤（giant cell tumor of bone，GCT）是我国临床上常见的一种局部呈侵袭性生长的原发性骨肿瘤，其发病率约占所有原发良性骨肿瘤的23.96%，占原发性骨肿瘤的11.61%，高于国外文献报道（3%~8%）[1]。
GCT发病率在性别上无明显差异，但在妊娠期女性，肿瘤生长有加快的倾向[2,3,4,5]。
其好发生于青壮年，20~40岁为发病高峰；罕见于骨骺闭合之前（尤其为10岁之前）[3,6,7]；>50岁患者亦不多见[8]。
GCT常发生于长骨骨端，一般为单发，约50%~60%的病变位于膝关节周围，极少发生于长骨骨干。
脊柱椎体和骨盆髋臼是中轴骨GCT的好发部位[9]。
多发GCT的发生率极低，约占GCT的1%[10]。
文献报道肿瘤刮除术后复发率为10%~40%，恶变率<1%，肺转移发生率平均为3%（1%~9%）[6,11,12,13,14]。
鉴于GCT在我国较为常见、具有较强的局部侵袭性、常发病于青壮年、肿瘤刮除术后复发率高、肺转移发生率低、患者生存时间长等特点，并且临床诊断与治疗过程中存在流程不规范、手术方式与治疗策略选择不恰当导致远期临床疗效不理想等问题，严重影响患者的临床预后与功能。
为进一步规范GCT的临床诊治，指导临床选择最佳的治疗方式，改善疗效，故由中华医学会骨科学分会骨肿瘤学组共同讨论，针对目前临床诊治过程中存在的问题，遵循科学性、实用性和先进性原则制定本指南。
该指南适用于从事骨肿瘤诊疗的骨科和相关学科医生。
二、定义GCT是一种局部呈侵袭性生长的原发性骨肿瘤，其病理组织学的特点为含多核巨细胞，散在分布圆形、椭圆形或纺锤形的单核基质细胞。
2013年出版的第4版《WHO骨与软组织肿瘤分类》将骨巨细胞瘤以'giant cell tumor of bone'命名，定义为中间型、局部侵袭性的肿瘤，生物学行为归为1，其ICD-O编码为9250/1[6]。
骨巨细胞瘤临床诊疗指南
瘤的局部浸润反应可造成关节功能障碍，查体可发现皮温升高，表浅静
脉充盈。
3.4 发生于脊柱的骨臣细胞瘤可引起椎体压缩性骨折，脊髓损伤及截瘫。
4 【辅助检查】
4.1 X线骨端呈局限性、偏心性溶骨性破坏，病灶周围有一反应性薄层骨壳存
在，内有骨嵴突H：。形成X线下所谓分叶状或肥皂泡样改变，但部分病例可无
6.3. 截肢或关节离断术 用于复发性Ⅲ级骨巨细胞瘤复发者。若侵犯范围
不太广泛，也可行节段截除术。
骨巨细胞瘤临床诊疗指南
1【制定规范的依据】
《临床诊疗规范—关节骨科分册》中华医学会编著
2【概述】
本病比较常见，约占所有原发性骨肿瘤的1/5 0组织来源不
清楚。
3 【临床表现】
3.1 好发于青壮年；女性多于男性。
3.2 一般为单发，好发于长骨端，约so%病变位于膝关节的上下骨端。
3.3 患部常感酸痛或钝痛，一般不剧烈。肿胀多为骨质膨胀扩张的结果，触之
4.4 病理学检查 镜下见以单核基质细胞和多核巨细胞为主要成分的溶骨
性病变，根据肿瘤内基质细胞与巨细胞的分化程度分为I、Ⅱ、Ⅲ级，I级代
表良性，Ⅲ缎代表恶性程度最高。
5 【诊断】
5.1 青壮年长骨端单发，患部常感酸痛或钝痛，一般不剧烈。肿胀触之有乒乓
球样感觉。
5.2 典型X线表现。
5.3 病理学检查。
6 【治疗】
一旦确诊就应手术治疗：
6.1. 刮除植骨术应用于I级肿瘤，范围较小者。刮除后如不肯定其良恶，
可用骨水泥填充，观察2年再决定下一步手术。
6.2. 广泛局部切除和边缘切除术 用于I、Ⅱ级肿瘤，范围较大或刮除后
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
C S C O 诊疗指南证据类别
类别
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ水平
证据特征
来源
C S C O 专家共识度
1A
高
严谨的 Meta 分析、大型随机对照临床 一致共识
研究
（支持意见≥ 80%）
1B
高
严谨的 Meta 分析、大型随机对照临床 基本一致共识，但争议小
研究
（支持意见 60%~80%）
2A
稍低 一般质量的 Meta 分析、小型随机对照 一致共识
2
1 诊断与分 期
3
1.1 流行病学
骨巨细胞瘤（giant cell tumor of bone，GCTB）是一种交界性的原发骨肿瘤a，在临床上，疾病 具有局部侵袭性，可局部复发和远处转移［1，2］。
骨巨细胞瘤的确切发病率并不清楚。不同国家和地区报道的发病率可能并不相同。在欧美，骨 巨细胞瘤占所有原发骨肿瘤的 3%~5%［3］，但我国骨巨细胞瘤占所有原发骨肿瘤的 13.7%~17.3%［4］。 在美国，男女发病人数比例约为 0.8 ：1，而我国男女发病人数比例为（1.26~1.77）：1。骨巨细胞 瘤可发生于任何年龄，但常见于 20~40 岁。
4
产生溶骨过程。
【注释】
a. 骨巨细胞瘤的 ICD-O 编码为 1，含义为交界性、生物学行为不确定。
参考文献
［1］ MINKUS, RUGGIERI P, BERTONI, et al. Histologically verified lung metastases in benign giant cell tumours-14 cases from a single institution. Int Orthop, 2006, 30 (6): 499-504.
1
推荐等级 Ⅰ级推荐
Ⅱ级推荐
Ⅲ级推荐 不推荐 /反对
C S C O 诊疗指南推荐等级
标准
1 A 类证据和部分 2 A 类证据 一般情况下，CSCO 指南将 1A 类证据和部分专家共识度高且在中国可及性好的 2A 类证据作为Ⅰ级推荐。具体来说，CSCO 指南Ⅰ级推荐具有如下特征：可及 性好的普适性诊治措施（包括适应证明确），肿瘤治疗价值相对稳定，基本为国 家医保所收录；Ⅰ级推荐的确定，不因商业医疗保险而改变，主要考虑的因 素 是患者的明确获益性
1. 随访时间策略 / 82 2. 随访内容 / 8 3 10 附 录 / 87 1. 附录 1 骨巨细胞瘤分期系统 / 8 8 2. 附录 2 改良的 R E C I S T1 .1 标准 / 9 1 3. 附录 3 改良 E O R T C 标准 / 9 2 4. 附录 4 改良的 inverse Choi（密度 /大小） 标准 / 93 5. 附录 5 肢体骨巨细胞瘤患者地舒单抗治疗后的 C T 评估标准 / 9 4
目录
13
目录
6 外科治疗 / 5 7 1. 骨巨细胞瘤的外科治疗原则 / 5 8 2. 骨巨细胞瘤外科治疗的选择策略 / 6 0
7 复发、转移骨巨细胞瘤的治疗 / 6 9 1. 复发骨巨细胞瘤的治疗 / 7 0 2. 转移骨巨细胞瘤的治疗 / 72
8 骨巨细胞瘤治疗的多学科协作 / 7 5 9 随 访 / 81
1 B 类证据和部分 2 A 类证据 一般情况下，CSCO 指南将 1B 类证据和部分专家共识度稍低或在中国可及性不 太好的 2A 类证据作为Ⅱ级推荐。具体来说，CSCO 指南Ⅱ级推荐具有如下特征： 在国际或国内已有随机对照的多中心研究提供的高级别证据，但是可及性差或 者效价比低，已超出平民经济承受能力的药物或治疗措施；对于获益明显但价 格昂贵的措施，以肿瘤治疗价值为主要考虑因素，也可以作为Ⅱ级推荐
骨巨细胞瘤最常见的发病部位是肢体，主要累及长骨骨端，其中以股骨远端、胫骨近端、股骨 近端、肱骨近端最为常见［4］，骨盆和脊柱也常受累，在脊柱，最常见的是骶骨，然后是腰椎、胸椎 和颈椎［5，6］。
骨巨细胞瘤的确切发病机制并不清楚［7-9］。骨巨细胞瘤影像学表现为溶骨，研究认为［10，11］，骨 巨细胞瘤的溶骨过程是通过 RANK-RANKL 通路的激活诱发。骨巨细胞瘤在病理形态上主要有两种 细胞：单核细胞和破骨细胞样多核巨细胞。其中，单核细胞又分两类，一类是梭形基质细胞，另一 类是单核巨噬细胞样细胞。梭形基质细胞是骨巨细胞瘤的肿瘤细胞，具有增殖潜能。单核巨噬细胞 样细胞是破骨细胞样细胞的前体，它们聚集融合而成为破骨细胞样多核巨细胞。破骨细胞样巨细胞 表达RANK，而梭形基质细胞表达 RANKL，RANKL 与 RANK 结合，从而激活 RANK-RANKL 通路，
2 B 类证据和 3 类证据 对于正在探索的诊治手段，虽然缺乏强有力的循证医学证据，但是专家组具有 一致共识的，可以作为Ⅲ级推荐供医疗人员参考
对于已有充分证据证明不能使患者获益的，甚至导致患者伤害的药物或者医疗 技术，专家组具有一致共识的，应写明“专家不推荐”或者必要时“反对”。可 以是任何类别等级的证据
研究、设计良好的大型回顾性研究、病 （支持意见≥ 80%）
例 - 对照研究
2B
稍低 一般质量的 Meta 分析、小型随机对照 基本一致共识，但争议小
研究、设计良好的大型回顾性研究、病 （支持意见 60%~80%）
例 - 对照研究
3
低
非对照的单臂临床研究、病例报告、专 无共识，且争议大
家观点
（支持意见 <60%）
1 诊断与分期 / 3 1. 流行病学 / 4 2. 自然病程 / 7 3. 影像学诊断 / 1 1 1.4 分 期 / 1 6
2 病理学检查 / 21 1. 活检方式 / 2 2 2. 病理分析 / 2 5
3 栓塞治疗 / 3 3 4 放射治疗 / 3 7 5 药物治疗 / 4 3
1. 治疗骨巨细胞瘤的药物及选择 / 4 4 2. 疗效评价 / 5 0
中国临床肿瘤学会（ ）
骨巨细胞瘤诊疗指南
GUIDELINES OF CHINESE SOCIETY OF CLINICAL ONCOLOGY (CSCO)
GIANT CELL TUMOR OF BONE
中国临床肿瘤学会指南工作委员会 组织编写
C S C O 诊疗指南证据类别 / 1 C S C O 诊疗指南推荐等级 / 2