2020CSCO骨巨细胞瘤诊疗指南

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推荐等级 Ⅰ级推荐
Ⅱ级推荐
Ⅲ级推荐 不推荐 /反对
C S C O 诊疗指南推荐等级
标准
1 A 类证据和部分 2 A 类证据 一般情况下，CSCO 指南将 1A 类证据和部分专家共识度高且在中国可及性好的 2A 类证据作为Ⅰ级推荐。具体来说，CSCO 指南Ⅰ级推荐具有如下特征：可及 性好的普适性诊治措施（包括适应证明确），肿瘤治疗价值相对稳定，基本为国 家医保所收录；Ⅰ级推荐的确定，不因商业医疗保险而改变，主要考虑的因 素 是患者的明确获益性
目录
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目录
6 外科治疗 / 5 7 1. 骨巨细胞瘤的外科治疗原则 / 5 8 2. 骨巨细胞瘤外科治疗的选择策略 / 6 0
7 复发、转移骨巨细胞瘤的治疗 / 6 9 1. 复发骨巨细胞瘤的治疗 / ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ 0 2. 转移骨巨细胞瘤的治疗 / 72
8 骨巨细胞瘤治疗的多学科协作 / 7 5 9 随 访 / 81
2 B 类证据和 3 类证据 对于正在探索的诊治手段，虽然缺乏强有力的循证医学证据，但是专家组具有 一致共识的，可以作为Ⅲ级推荐供医疗人员参考
对于已有充分证据证明不能使患者获益的，甚至导致患者伤害的药物或者医疗 技术，专家组具有一致共识的，应写明“专家不推荐”或者必要时“反对”。可 以是任何类别等级的证据
1 诊断与分期 / 3 1. 流行病学 / 4 2. 自然病程 / 7 3. 影像学诊断 / 1 1 1.4 分 期 / 1 6
2 病理学检查 / 21 1. 活检方式 / 2 2 2. 病理分析 / 2 5
3 栓塞治疗 / 3 3 4 放射治疗 / 3 7 5 药物治疗 / 4 3
1. 治疗骨巨细胞瘤的药物及选择 / 4 4 2. 疗效评价 / 5 0
研究、设计良好的大型回顾性研究、病 （支持意见≥ 80%）
例 - 对照研究
2B
稍低 一般质量的 Meta 分析、小型随机对照 基本一致共识，但争议小
研究、设计良好的大型回顾性研究、病 （支持意见 60%~80%）
例 - 对照研究
3
低
非对照的单臂临床研究、病例报告、专 无共识，且争议大
家观点
（支持意见 <60%）
1 B 类证据和部分 2 A 类证据 一般情况下，CSCO 指南将 1B 类证据和部分专家共识度稍低或在中国可及性不 太好的 2A 类证据作为Ⅱ级推荐。具体来说，CSCO 指南Ⅱ级推荐具有如下特征： 在国际或国内已有随机对照的多中心研究提供的高级别证据，但是可及性差或 者效价比低，已超出平民经济承受能力的药物或治疗措施；对于获益明显但价 格昂贵的措施，以肿瘤治疗价值为主要考虑因素，也可以作为Ⅱ级推荐
中国临床肿瘤学会（ ）
骨巨细胞瘤诊疗指南
GUIDELINES OF CHINESE SOCIETY OF CLINICAL ONCOLOGY (CSCO)
GIANT CELL TUMOR OF BONE
中国临床肿瘤学会指南工作委员会 组织编写
C S C O 诊疗指南证据类别 / 1 C S C O 诊疗指南推荐等级 / 2
2
1 诊断与分 期
3
1.1 流行病学
骨巨细胞瘤（giant cell tumor of bone，GCTB）是一种交界性的原发骨肿瘤a，在临床上，疾病 具有局部侵袭性，可局部复发和远处转移［1，2］。
骨巨细胞瘤的确切发病率并不清楚。不同国家和地区报道的发病率可能并不相同。在欧美，骨 巨细胞瘤占所有原发骨肿瘤的 3%~5%［3］，但我国骨巨细胞瘤占所有原发骨肿瘤的 13.7%~17.3%［4］。 在美国，男女发病人数比例约为 0.8 ：1，而我国男女发病人数比例为（1.26~1.77）：1。骨巨细胞 瘤可发生于任何年龄，但常见于 20~40 岁。
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C S C O 诊疗指南证据类别
类别
水平
证据特征
来源
C S C O 专家共识度
1A
高
严谨的 Meta 分析、大型随机对照临床 一致共识
研究
（支持意见≥ 80%）
1B
高
严谨的 Meta 分析、大型随机对照临床 基本一致共识，但争议小
研究
（支持意见 60%~80%）
2A
稍低 一般质量的 Meta 分析、小型随机对照 一致共识
骨巨细胞瘤最常见的发病部位是肢体，主要累及长骨骨端，其中以股骨远端、胫骨近端、股骨 近端、肱骨近端最为常见［4］，骨盆和脊柱也常受累，在脊柱，最常见的是骶骨，然后是腰椎、胸椎 和颈椎［5，6］。
骨巨细胞瘤的确切发病机制并不清楚［7-9］。骨巨细胞瘤影像学表现为溶骨，研究认为［10，11］，骨 巨细胞瘤的溶骨过程是通过 RANK-RANKL 通路的激活诱发。骨巨细胞瘤在病理形态上主要有两种 细胞：单核细胞和破骨细胞样多核巨细胞。其中，单核细胞又分两类，一类是梭形基质细胞，另一 类是单核巨噬细胞样细胞。梭形基质细胞是骨巨细胞瘤的肿瘤细胞，具有增殖潜能。单核巨噬细胞 样细胞是破骨细胞样细胞的前体，它们聚集融合而成为破骨细胞样多核巨细胞。破骨细胞样巨细胞 表达RANK，而梭形基质细胞表达 RANKL，RANKL 与 RANK 结合，从而激活 RANK-RANKL 通路，
1. 随访时间策略 / 82 2. 随访内容 / 8 3 10 附 录 / 87 1. 附录 1 骨巨细胞瘤分期系统 / 8 8 2. 附录 2 改良的 R E C I S T1 .1 标准 / 9 1 3. 附录 3 改良 E O R T C 标准 / 9 2 4. 附录 4 改良的 inverse Choi（密度 /大小） 标准 / 93 5. 附录 5 肢体骨巨细胞瘤患者地舒单抗治疗后的 C T 评估标准 / 9 4
4
产生溶骨过程。
【注释】
a. 骨巨细胞瘤的 ICD-O 编码为 1，含义为交界性、生物学行为不确定。
参考文献
［1］ MINKUS, RUGGIERI P, BERTONI, et al. Histologically verified lung metastases in benign giant cell tumours-14 cases from a single institution. Int Orthop, 2006, 30 (6): 499-504.