慢性炎症性脱髓鞘性周围神经病()

合集下载

10.慢性炎性脱髓鞘性周围神经病

3、病理--神经活检：

因CIDP感觉神经受累较常见，故腓场神经活检可发现炎症性脱髓鞘伴髓鞘再生，典型呈洋葱球样改变，有助于诊断。有些病例既有脱髓鞘病变又有轴索病变，也有报道以轴索病变为主者，少见。因肥肠神经为远端感觉神经，CIDP最显著病变位于近端神经根，因此周围神经活检对 CIDP的诊断阳性率仅在60%左右。当诊断不清时神经活检尤为必要，可提供脱髓鞘病变的直接证据，有助于诊断，至少可以缩小鉴别诊断范围，因髓鞘性周围神经病的病因较轴索少得多。对临床怀疑为CIDP而电生理不支持时应行活检。
（2）支持条件：大纤维传导感觉障碍比小纤维传导感觉障碍明显。
（3）、排除条件： 1)、原因明确的周围神经病（色素性视网膜炎鱼鳞病、药物性或中毒性周围神经病、遗传以及肿瘤所致的周围神经病。
2)、有感觉平面。
3)、明确的括约肌障碍。
电生理标准
必备条件：运动神经至少两条神经存在下列参数中至少一项异常： 1）MCV较正常值下限下降30%以上 2)远端潜伏期较正常值上限延长50%以上 3）F波潜伏期较正常值上限延长20%以上（当波幅下降20%以上是，延长50%以上） 4）出现部分传导阻滞（近端比远端负相波波幅下降50%以上） 5) 异常波形离散（近端比远端负相波时限增
临床表现

1、发病率低，近年英国及澳大利亚部分地区的流行病学调查患病率约为1.01.9/10万，占GBS的1.8%。国内：占 GBS1.4%~4.7%；男性多见。各年龄均可发病（10-80岁），但以成人多见，儿童也可患病。 2、隐袭发病，少数亚急性发病 3、前趋因素，少见，疫苗、感染、妊娠 4、病程：慢性进展，平均2-3个月，病程可有阶梯样进展、缓慢进展和复发缓解等三种形式，最初病情迅速进展可与 AIDP 相似，当进展超过 4 周时，慢性特征就变得明显了。

慢性复发性脱髓鞘性周围神经病

显示周围神经传导速度减慢或阻滞，神经肌肉接头功能正常。
病理学检查
显示周围神经髓鞘脱失，轴索相对完好。
鉴别诊断
01
多发性硬化
多发性硬化以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为主要特征，常伴有视神经
炎、脊髓炎等，而慢性复发性脱髓鞘性周围神经病仅累及周围神经。
02 03
遗传性运动感觉性神经病
遗传性运动感觉性神经病是一组以周围神经对称性损害为主要特征的遗传性疾病，临床表现为四肢无力、感觉异常和自主神经功能障碍等，但病程较长，进展缓慢，无反复发作的特点。
慢性复发性脱髓鞘性周围神经病
目录
• 疾病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗与康复 • 预防与护理 • 研究进展与展望
01
疾病概述
定义与特点
定义
慢性复发性脱髓鞘性周围神经病是一种慢性疾病，以反复发作的脱髓鞘和神经传导速度减慢为特征。
特点
病程缓慢，反复发作，症状逐渐加重，可累及多个周围神经，导致感觉、运动和自主神经功能障碍。
糖尿病性周围神经病
糖尿病性周围神经病是糖尿病的常见并发症之一，主要表现为四肢对称性感觉异常、疼痛和肌无力等，但病程较长，且常伴有糖尿病的其他症状和体征。
辅助检查
血液检查
包括全血细胞计数、血沉、C反应蛋白等，有助于排除其他全身性疾病。
脑脊液检查
脑脊液检查显示压力和成分基本正常，有助于排除其他神经系统疾病。
影像学检查
如MRI和CT等影像学检查，有助于排除其他神经系统病变。
03
治疗与康复
药物治疗
免疫抑制药物
用于控制疾病的免疫反应，减轻炎症和神经损伤，如糖皮质激素、环磷酰胺等。
神经营养药物

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的治疗进展

Ｉ图分类号ｌＲ４．【中７４５文献标识码】Ａ
【章编号】ｌ０ —７１２１）９０４ —４文０６９７（０１０ —８８０
ｌ文著录格式】矫毓娟，张伟赫，许贤豪．性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的治疗进展［．国康复理论与实践，１，（）本慢Ｊ中１２ｌ７９：０１
８ — ８．４８５】
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（ｒｎｃｉｆｍｍａｏｃｏｉｎｌｈａｔｒｙｄｍｙｌａｉｏｙｅｒｐｔｙＣＤ）目前最常见、可治的慢ｅｅｎｔｇｐｌｕｏａ，ＩＰ是ｉｎｎｈ性多发性神经病之一。按其发病机制，治疗上包括抗炎、免疫
ＩＩ治疗ＣＤＰ的起始剂量通常是０４ｇｇ・，为１疗ＶｇＩ．／ｄ５ｋｄ个程，长期、断应用（月１）目前尚不明确更高剂量的可间每次。ＩＩ是否疗效更好。Ｖｇ１．浆置换（ｌｓｃａｇ，Ｅ血浆置换治疗自身免疫病２血ｐａｍａｘｈｎｅＰ）ｅ
矫毓娟，张伟赫综述许贤豪审校
【要ｌ慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是一种获得性周围神经自身免疫性疾病，是可治疗的慢性多发性神经病之一。本文摘
就其各种治疗方法作一综述。

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病1例护理

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病1例护理作者：何晨冯娴来源：《中国保健营养·中旬刊》2012年第12期【关键词】慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病；护理【中图分类号】R47 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484（2012）12-0140-01慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病也称慢性Guillain-Barré综合征，是慢性进展或复发性周围神经疾病[1]。

CIDP发病率低，国内报告占GBS的1.4%-4.7%。

男女发病率相似，各年龄均可发病，儿童罕见。

临床特点：①起病隐袭，多无前驱因素。

病初迅速进展与AIDP相似，发展至4周后慢性征变得明显，进展期数月至数年，平均3个月，起病6个月内无明显好转。

自然病程包括阶梯式进展、稳定进展和复发-缓解等三种形式。

②表现与Guillain-Barré综合征相似，如对成分布的肢体远端及近端无力，自远端向近端发展，腱反射减弱或消失；呼吸肌受累较少（11%），可出现构音障碍（9%），吞咽困难（9%），面神经麻痹（2%）。

大多数患者运动与感觉障碍并存，可有疼痛、痛觉过敏、深感觉障碍及感觉性共济失调，走路蹒跚，容易踩空。

肌萎缩较轻，部分患者可较严重。

少数病例可有Horner征、原发性震颤、阳痿（4%）和尿失禁（2%）等。

2012年3月13日我科收治了1例慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的患者，经积极治疗护理，患者康复出院。

1 临床资料患者女，61岁。

因双下肢麻木6月，双上肢麻木5月，四肢乏力1月余来院就诊。

为进一步治疗，收治入院。

入院时，神志清，双上肢肌力II级，双下肢肌力III级，四肢肌张力正常。

四肢针刺觉明显减退。

2012-2-15 EMG+NCV：周围神经较广泛损害，脱髓鞘损害为主。

2012-3-3 腰穿：脑脊液压力100mmH2O，蛋白0.85g/l，细胞数1个。

2012-3-15予以甲强龙冲击治疗，四肢乏力症状无好转。

2012-3-23 予以静脉丙种球蛋白冲击治疗，并予以奥克抑酸，丹参酮活血，恩经复及辅酶Q10营养神经治疗。

可治性罕见病—慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病

可治性罕见病—慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病一、疾病概述慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy，CIDP)是一类由免疫介导的获得性感觉运动神经脱髓鞘性多发性神经病。

1890年由Eichhorst首先描述，1982年由Dyck等正式命名为CIDP。

该病估计患病率为1/100000—9/100000。

该病呈慢性进展或缓解复发，经典型主要表现为四肢近端和远端的无力和感觉障碍，可伴有脑脊液蛋白-细胞分离，神经电生理表现为运动和感觉神经的传导速度减慢、传导阻滞、远端潜伏期延长及波形离散，病理可见炎性细胞浸润、脱髓鞘、髓鞘再生并呈洋葱球样改变。

对糖皮质激素、免疫球蛋白和血浆置换等免疫调节治疗有效。

随着对本类疾病认识的深入，目前将CIDP分为以下几种亚型：经典型、运动型、感觉型、远端获得性脱髓鞘性对称性神经病(DADS)、多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病（Lewis-Sumner综合征）、局灶性CIDP、急性发作性CIDP 等[1]。

二、临床特征本病病程大于8周，经典型的主要临床特点为慢性进展或缓解复发的四肢近端和远端肌无力和感党障碍，四肢腱反射迟钝。

运动型以复发缓解的四肢肌无力为主要表现，无感觉受累，多见于20岁以下患者。

感觉型常首先表现为双下肢麻木，部分患者会在感觉症状出现数年后发展至运动功能受累。

DADS以远端对称感觉障碍为主要表现，部分患者也有运动功能障碍。

Lewis-Sumner综合征是一种多数单神经病，通常从上肢起病，多表现为抓握、手指外展无力，伴有感觉障碍。

局灶型则表现为局限在某个肢体或肢体某个区域的感觉和运动功能障碍，可以持续数年后逐渐向其他区域发展。

急性发作的CIDP表现为在8周内病情急性进展，在诊断上容易与急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDP)相混淆。

本病脑脊液呈现蛋白-细胞分离，神经根丛MRI扫描可见水肿、萎缩和偶见的强化。

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）是一种罕见的慢性自身免疫性疾病，主要累及周围神经系统，引起神经传导障碍和肌肤激动性异常，临床表现多种多样，可以导致各种神经系统症状。

CIDP的确切发病机制尚未完全清楚，但被认为与免疫系统对神经髓鞘的自身免疫反应有关。

疾病特点CIDP的患者通常表现为进行性对称性感觉或运动障碍，表现为肌无力、步态不稳、感觉异常等。

CIDP的严重程度和发展速度在不同患者中表现出巨大的差异，有的患者病情进展较快，有的患者病情相对缓慢。

CIDP有时会伴随其他疾病，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等免疫性疾病。

临床上通常通过神经电生理检测、脑脊液检查、神经病理学检查等方法来确诊CIDP。

治疗方法CIDP的治疗包括药物治疗和康复治疗两大方面。

常用的药物治疗包括糖皮质激素、免疫球蛋白、细胞毒药物等。

康复治疗包括物理疗法、言语治疗、职业治疗等，旨在帮助患者恢复功能和改善生活质量。

在治疗CIDP时，应根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案，并定期监测病情，调整治疗方案。

预后和生活质量CIDP是一种慢性疾病，治疗和预后与患者的个体差异、病情严重程度等有关。

对于一些患者，CIDP的症状可能稳定或缓慢进展，并且对治疗反应良好；对于另一些患者，症状可能加重并导致残疾。

对CIDP患者来说，积极的康复治疗和遵循医师的治疗建议非常重要。

合理的饮食、锻炼和心理护理也可以帮助提高生活质量。

结语慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是一种复杂的疾病，需要综合性治疗和管理。

对CIDP的早期诊断和及时治疗对于预防疾病的进展和减轻患者痛苦非常重要。

患者和家人应该理解CIDP的病情特点，积极配合医师的治疗，以期获得更好的预后和生活质量。

周围神经病的诊治思路及经验分享-687-2019年华医网继续教育答案

2019年华医网继续教育答案-687-周围神经病的诊治
思路及经验分享
备注:红色选项或后方标记“[正确答案]”为正确选项
(一)周围神经病的诊断思路
1、特发性面神经麻痹不应有的症状是（）
A、额纹消失
B、Bell(贝尔)现象
C、耳后或下颌角后疼痛
D、舌前2/3味觉障碍
E、外耳道或鼓膜出现疼痛疱疹[正确答案]
2、周围神经病按受累纤维类型为运动纤维的是（）
A、干燥综合征
B、结缔组织病
C、吉兰-巴雷综合征[正确答案]
D、卟啉病
E、淀粉样变性
3、原发性与继发性三叉神经痛的主要鉴别是根据（）
A、是否存在"触发点"
B、是否伴有神经系统体征[正确答案]
C、是否伴有角膜炎
D、是否伴有牙齿疾患
E、是否疼痛范围较小
4、格林-巴利综合征伴有面神经麻痹与特发性面神经麻痹(面神经炎)的主要临床鉴别点是（）
A、有否皱额闭眼障碍
B、有否鼓颊提唇不能
C、有否肢体活动障碍[正确答案]
D、有否张口偏斜。

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病最新进展课件

疗该病，并取得一定疗效。但长期使用免疫抑制剂可能
会导致感染等副作用。
生物治疗
一些生物制剂如单克隆抗体、细胞因子等正在研究中，有望为慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病的治疗提供新的途径。
基因治疗研究
基因突变
部分慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病患者存在基因突变，这些突变可能与疾病的发病机制有关。
病患者及家属的自我管理
01
CATALOGUE
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病概述
定义与分类
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）是一种慢性、进行性的自身免疫性疾病，主要累及周围神经系统，导致神经根和周围神经的脱髓鞘病变。
CIDP主要分为两个亚型：经典型CIDP和变异型CIDP。经典型CIDP通常表现为慢性、进行性的四肢无力、感觉异常和腱反射减弱或消失，而变异型CIDP可能具有不同的临床表现和病程。
急性起病自身免疫反应神经传导速度减慢
肌无力
吉兰巴雷综合征通常急性起病，而慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病起病相对缓慢。
吉兰巴雷综合征被认为是一种自身免疫性疾病，而慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病则是由慢性炎症引起的。
吉兰巴雷综合征通常表现为神经传导速度减慢，而慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病则表现为神经传导速度增加。
基因治疗策略
针对这些基因突变，研究人员正在探索基因治疗方法，包括基因敲除、基因矫正等，以纠正异常的基因表达，从而达到治疗疾病的目的。
未来展望
随着基因编辑技术的发展，基因治疗有望成为慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病的重要治疗手段。同时，随着免疫治疗和基因治疗的深入研究，未来可能会有更多的治疗选择和更好的治疗效果。

常见周围神经疾病诊疗指南_

指南与共识常见周围神经疾病诊疗指南中图分类号:R745 文献标识码:C 文章编号:1008-1089(2009)11-0074-05d o i:10.3969/j.i s s n.1008-1089.2009.11.0271　急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(A I D P)是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞浸润的炎性反应为病理特点的自身免疫病。

又称吉兰-巴雷综合征(G B S)。

1.1　临床表现　多数患者病前1～4周有胃肠道或呼吸道感染症状或疫苗接种史。

急性或亚急性起病,出现四肢完全性瘫痪及呼吸肌麻痹。

瘫痪可始于下肢、上肢或四肢同时发生,下肢常较早出现,可自肢体近端或远端开始。

呈弛缓性瘫痪,腱反射减低或消失。

部分患者在1～2天内迅速加重,多于数日至2周达到高峰。

发病时多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感,可先于瘫痪或同时出现,呈手套袜套样分布,震动觉和关节运动觉障碍少见,约30%患者有肌肉痛。

可有K e r n i g征和L a s e g u e征等神经根刺激症状。

颅神经麻痹可为首发症状,双侧周围性面瘫最常见,其次是延髓麻痹,眼肌及舌肌瘫痪较少见。

可有皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍。

单相病程,多于发病后4周左右肌力开始恢复,恢复中可有短暂波动,但无复发缓解。

1.2　辅助检查1.2.1　脑脊液蛋白细胞分离　即蛋白含量增高而细胞数正常,是本病的特征之一。

起病之初蛋白含量正常,至病后第3周蛋白增高最明显。

1.2.2　神经传导速度和肌电图检查　在发病早期可见F波或H反射延迟或消失,神经传导速度减慢、远端潜伏期延长、波幅正常或轻度异常等。

病情严重可有远端波幅减低甚至不能引出。

1.2.3　腓肠神经活检　发现脱髓鞘及炎性细胞浸润可提示G B S。

1.3　诊断　①根据病前1～4周有感染史;②急性或亚急性起病,四肢对称性弛缓性瘫,可有感觉异常、末梢型感觉障碍、颅神经受累;③常有脑脊液蛋白细胞分离;④早期F波或H反射延迟、神经传导速度减慢、运动末端潜伏期延长及C M A P波幅下降等电生理改变。

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的发病机制、神经影像及治疗新进展论文

ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１００６－７８７６．２０１６．０６．０１５
出者的临床表现以感觉性共济失调最为突出，其中２３％以亚急性起病，６０％对ＩＶｌｇ治疗反应性差，７３％对类固醇治疗反应性好。Ｄｏｐｐｌｅｒ等一。在５３例ＣＩＤＰ患者中检出４例
作者单位：２０００４０上海，复旦大学附属华山医院神经内科通信作者：王毅，Ｅｍａｉｌ：ｄｒｗ断郎飞氏结的跳跃性传导，补体与膜攻击复合物沉积于郎飞氏结区导致郎飞氏结的结构破坏，从而导致神经兴奋性及膜电位的异常、神经传导速度减慢。ＣＩＤＰ患者的腓肠神经活体组织检查（活检）显示，有ＣＤ８＋Ｔ细胞、ＣＤ４＋Ｔ细胞、巨噬细胞的炎性浸润。ＣＤ８＋Ｔ细胞在ＣＩＤＰ发病机制中的作用颇具争议，有证据证明ＣＩＤＰ患者的腓肠神经活检和外周血中有ＣＤ８＋Ｔ细胞的克隆扩增旧Ｊ，但是目前在ＣＩＤＰ患者中并没有明确发现任何外来抗原或自身抗原为诱导ＣＤ８＋Ｔ细胞克隆扩增的靶抗原。另外，有证据表明ＣＩＤＰ患者中调节性Ｔ细胞数量减少，抑制免疫过度活化的功能下降。３Ｊ，从而导致ＣＩＤＰ患者的免疫功能失调。目前，ＣＤ８＋Ｔ细胞、ＣＩＭ＋Ｔ细胞、巨噬细胞在ＣＩＤＰ发病中的角色为何，仍有待研究。（二）体液免疫机制近年研究发现，郎飞氏结的结构组分是ＣＩＤＰ患者中自身抗体攻击的关键靶区ＨＪ。新发现的自身抗体抗接触蛋白１（ｃｏｎｔａｅｔｉｎ．１，ＣＮＴＮｌ）免疫球蛋白Ｇ４（ｉｍｍｕｎｏｇｌｏｂｕｌｉｎ
ａｃｑｕｉｒｅｄｄｅｍｙｅｌｉｎａｔｉｎｇ
ｓｙｍｍｅｔｒｉｃ
ｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ，
ＤＡＤＳ）、多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病（ｍｕｈｉｆｏｃａｌ
ａｃｑｕｉｒｅｄｄｅｍｙｅｌｉｎａｔｉｎｇ
ｓｅｎｓｏｒｙ
ａｎｄ

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治中国专家共识解读PPT课件

THANKS FOR WATCHING
感谢您的观看
疫治疗方法及其适应症和禁忌症。
未来发展趋势预测和挑战分析
发展趋势
随着对CIDP认识的不断深入和免疫治疗技术的不断发展，未来CIDP的诊治将更加精准、个体化，同时新的治疗手段和药物也将不断涌现。
VS
挑战分析
目前CIDP的发病机制尚未完全阐明，未来需要进一步加强基础研究以揭示其发病机理；另外，CIDP的临床表现多样，诊断标准仍需进一步完善和优化；同时，免疫治疗虽然有效，但也存在一定的副作用和风险，如何更好地平衡疗效和安全性也是未来需要面临的挑战。
皮肤护理
肢体活动
保持患者皮肤清洁干燥，定期为患者翻身、按摩受压部位，促进血液循环；对于已发生的压疮，应及时处理，避免感染。
鼓励患者进行肢体活动，如关节屈伸、肌肉收缩等，促进血液循环，预防深静脉血栓形成。
处理方法探讨
肺部感染处理根据感染病原体的不同，选用相应的抗生素进行治疗；同时加强呼吸道管理，保持呼吸道通畅。
药物治疗方案选择及调整策略
一线治疗药物
药物调整策略
首选糖皮质激素，如泼尼松、地塞米松等，用于抑制炎症反应和减轻症状。对于急性加重期患者，可采用大剂量冲击疗法。
根据患者的病情变化及药物副作用情况，及时调整治疗方案。如病情稳定后，可逐渐减少糖皮质激素用量，以降低副作用风险。
二线治疗药物
对于一线治疗无效或不能耐受的患者，可选用免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。这些药物可抑制免疫反应，减轻神经损伤。
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治中国专家共识解读
汇报人：xxx 2024-01-03
contents

2020年内科学主治医师资格笔试考点解析 (5)：神经内科系统

神经内科系统神经系统症状学第一节头痛紧张性头痛例题年轻女性。

反复发作性头痛3年，每次发作前均有2小时左右烦躁，饥饿感，随之自觉出现一眼异彩，持续约30分钟，缓解后出现头痛，头痛呈钻痛，搏动性，往往有恶心、呕吐，持续4~5小时后进入睡眠可缓解。

考虑为A.无先兆偏头痛B.偏头痛C.紧张型头痛D.低颅压性头痛E.颅内占位性病变『正确答案』B第二节意识障碍第三节癫痫（1～3题共用题干）女性，24岁。

两年来有发作性神志丧失，四肢抽搐，服药不规律，今日凌晨开始又有发作，意识一直不清醒，来院后又有一次四肢抽搐发作。

1.首先应选用的药物是A.地西泮10mg静注B.苯妥英钠0.25g肌注C.地西泮20mg肌注D.水合氯醛5ml灌肠E.苯巴比妥0.5g肌内注射『正确答案』A2.患者目前处于下列状态中的A.癫痫持续状态B.癫痫强直－阵挛发作C.单纯部分发作继全面性发作D.复杂部分发作继全面性发作E.癫痫发作后昏睡期『正确答案』A3.患者发作得到控制，清醒后应做的处理是A.调换其他抗癫痫药物B.询问近期服药情况嘱正规服药C.加大服药剂量嘱正规服药D.加用另一种抗癫痫药物E.停药观察一周后再考虑用药『正确答案』B脑血管疾病一、短暂脑缺血发作（TIA）③人工瓣膜置换等卒中高风险：口服抗凝剂合并小剂量阿司匹林治疗二、脑血栓形成、脑栓塞临床表现颈内动脉系统主干闭塞：同侧大脑半球前2/3梗死和基底节梗死。

深昏迷、死亡大脑中动脉闭塞：对侧三偏、运动性失语（Broca失语）大脑前动脉交通支远端闭塞：对侧下肢运动、感觉障碍深穿支闭塞：对侧中枢性面瘫及舌瘫双侧大脑前动脉闭塞：无动性缄默或欣快精神症状，双侧脑性瘫痪椎－基底动脉闭塞大脑后动脉闭塞：对侧同向偏盲、视力减退、失语失读失写脑桥基底部梗死：闭锁综合征（只有眼球能转动）小脑后下动脉闭塞（延髓背外侧（Wallenberg）综合征）：（前共交火球）1.眩晕、呕吐、眼球震颤（前庭神经核）2.交叉性感觉障碍（三叉神经脊束核受损）3.同侧 Horner 征4.饮水呛咳、吞咽困难和声音嘶哑（球麻痹）5.同侧共济失调辅助检查尽快完成CT/MRI怀疑脑栓塞需完善：心电图、超声心动图怀疑颈动脉源性：颈动脉超声诊断与鉴别诊断脑血栓形成：中老年病人，长期高血压史或合并糖尿病突然发生偏身感觉和运动障碍，或伴有失语，意识多清楚3h内完成CT/MRI（24－48h后头颅CT低密度梗死灶）脑栓塞：骤然起病，出现脑部局灶体征。

中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南

中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）是一种罕见的自身免疫性疾病，主要特征是神经根和周围神经的慢性炎症性脱髓鞘损伤。

CIDP常见症状包括肢体无力、感觉异常以及步态不稳等，严重影响患者的日常生活质量。

为了提高CIDP的诊疗水平，中国神经学学会神经免疫学分会编写了《中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南》，旨在规范CIDP的临床诊断和治疗方法。

该诊疗指南首先介绍了CIDP的基本概念和病理生理机制。

CIDP主要由炎性及免疫性机制所致，包括抗神经磷脂抗体的产生、T细胞介导的免疫反应以及炎性细胞浸润。

了解CIDP的病理生理机制有助于医生对其进行准确的诊断和治疗。

诊断部分着重介绍了CIDP的临床特征和辅助检查。

CIDP的典型临床表现包括进行性对称性肢体无力、感觉异常、腱反射减弱或消失以及步态不稳等。

辅助检查方面，肌电图和神经电图检查是CIDP诊断的重要依据，可用于评估脱髓鞘程度和确定损伤范围。

另外，检测抗神经磷脂抗体也是CIDP诊断的重要手段。

治疗部分主要介绍了CIDP的药物治疗和康复治疗。

药物治疗方面，首选药物为静脉注射免疫球蛋白（IVIg）和皮质激素，可有效控制炎症反应和减轻症状。

对于难以耐受或无反应的患者，可考虑使用免疫抑制剂或其他免疫调节药物。

康复治疗方面，包括物理治疗、康复训练和心理支持等，旨在改善患者的肌力、平衡和日常功能。

此外，诊疗指南还介绍了CIDP的病情评估和随访观察。

通过定期的病情评估和监测，医生可以及时调整治疗方案，并评估治疗效果和预后。

在随访观察中，医生还需关注患者的药物不良反应和并发症，以保证患者的安全和治疗效果。

总之，中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南为临床医生提供了CIDP的准确诊断和有效治疗的指导，对提升CIDP的诊疗水平有着重要的意义。

同时，由于CIDP属于一种罕见病，医生还需与患者进行充分的沟通和启发，以提高患者对疾病的认知和治疗依从性。

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

1. 诊断
美国神经病学会(1991) CIDP必备诊断标准
(3) 病理: 神经活检明确脱髓鞘&髓鞘再生 (4) CSF检查: 细胞数<10106/L
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(1) 多灶性运动神经病(Multifocal motor neuropathy, MMN)
仅累及运动神经的脱髓鞘神经病缓慢进展病程电生理--多灶性运动传导阻滞(MCBs) F波潜伏期延长&EMG纤颤波
皮质类固醇治疗有效
MMN
缓慢进展肌无力不对称性分布, 上肢为主罕见血清抗GM1抗体增高, CSF蛋白正常&轻度增高 MCBs区域外NCV正常
激素疗效不佳，可用免疫球蛋白和环磷酰胺治疗
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(2) 运动神经元病下运动神经元型(LMND)
缓慢进展病程不对称性肌无力肌束震颤无感觉障碍, NCV正常 EMG纤颤波\收缩时巨大电位无有效的疗法
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(3) 复发型GBS 极少见
复发型GBS与CIDP的鉴别
复发型GBS
CIDP
病程病前感染因素面神经&呼吸肌受累
1个月内进展至高峰常见常见
平均3个月少见少见
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(4) 遗传性感觉运动性神经病(HSMN)
➢ 家族史 ➢ 合并色素性视网膜炎\鱼鳞病\弓形足等 ➢ 确诊--神经活检
(1) 临床表现周围神经病变, 进展性&复发性运动 \感觉功能障碍, 症状至少2个月
(2) 电生理检查: 须具备脱髓鞘病变以下特点中3点 ①2或多个运动神经NCV减慢 ②1或多个运动神经部分性传导阻滞, 如腓\正中

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的诊断与治疗

Barohn 标准中电生理检查仅要求≥2 条神经的 MCV 减慢 70% 即可，其诊断标准过于简单。故 AAN 标准提出至少有下述 4 项中的 3 项： ≥2 条神经的 F 波潜伏期延长；＜ 2 条神经的 MCV 减慢； ≥2 条神经的 DML 延长； ≥1 条神经有 CB 或 TD。虽然 AAN 标准特异性较高，但灵敏度受限，仅约 1 /3 ～ 2 /3 的 CIDP 患者符合该标准〔9〕。INCAT 标准是为临床试验而提出，与 AAN 标准的电生理要求相比，减少 1 条标准且需结合神经
1 诊断标准 CIDP 目前无统一的诊断标准，诊断主要依据临床特点和
神经电生理检查，同时辅以脑脊液（ CSF）检查和神经活检。 1. 1 临床表现 CIDP 典型临床表现为进行性对称分布的感觉运动神经病。早期以双下肢感觉障碍为主，常在 4 w 后出现运动障碍，远端或近端肢体无力，病情逐渐进展，8 ～ 10 w 感觉异常及运动障碍可发展至高峰，表现为末梢型痛觉异常和四肢对称性无力、感觉障碍和感觉性共济失调，腱反射减弱或消失。颅神经较少受累，面神经、舌咽神经、迷走神经受损相对较多，部分患者表现自主神经受累症状〔2〕。 1. 2 辅助检查 1. 2. 1 神经电生理检查神经电生理检查是 CIDP 主要诊断依据之一，包括运动神经传导速度（ MCV）、运动神经远端潜伏期（ DML）和 F 波、部分性传导阻滞（ CB）和时间离散（ TD）。脱髓鞘改变及神经传导异常均提示 CIDP。因近端神经节段性受累以及脱髓鞘与轴索变性同时存在等特点，制定确切的 CIDP 神经电生理标准非常困难。最早提出的是 1989 年 Barohn 标准〔3〕，1991 年美国神经病学学会（ AAN）制定了 AAN 标准〔4〕， 2001 年制定了 Saprstein 标准〔5〕、炎症性神经病的病因和治疗研究组（ INCAT）制定 INCAT 标准〔6〕，2002 年相继提出 Nicolas 标准〔7〕和 Thaisetthawatkul 标准〔8〕。