桥本氏脑病 经典幻灯
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桥本脑病汇报ppt课件
心理疏导
通过心理疏导技巧，如认知行为疗法、放松训练等，帮助患者缓解 焦虑、抑郁等负面情绪，增强应对疾病的信心。
社会支持
鼓励患者加入桥本脑病患者互助组织或参加相关活动，与病友交流 经验，分享情感，减轻孤独感和压力。
家庭护理指导
家庭环境
为患者创造一个安静、舒适、整洁的家庭环境，有利于休 息和康复。
饮食照顾
脑室系统扩大
脑室系统，包括侧脑室和 第三脑室，在CT检查中可 能呈现扩大状态。
MRI表现
T1加权像低信号
T2加权像高信号
桥本脑病在MRI的T1加权像上通常表现为 低信号。
在T2加权像上，桥本脑病则呈现高信号。
FLAIR序列高信号
弥散加权成像（DWI）异常
在液体衰减反转恢复（FLAIR）序列中，桥 本脑病也表现为高信号。
TPOAb是桥本甲状腺炎的标志性抗体，高水平TPOAb强烈提示桥本甲状腺炎。
抗甲状腺球蛋白抗体（TgAb）
TgAb也是桥本甲状腺炎的常见抗体，其水平与疾病活动性相关。
脑脊液检查
蛋白质
桥本脑病患者脑脊液中蛋 白质水平可能升高，提示 血脑屏障受损。
细胞计数
脑脊液中细胞计数可能正 常或轻度升高，以淋巴细 胞为主。
鉴别诊断
桥本脑病需与其他中枢神经系统疾病进行鉴别，如病毒性脑炎、脑梗死、多发性硬化等。鉴别要点包括病史、临 床表现、影像学和实验室检查结果。
02
桥本脑病影像学表现
CT表现
01
02
03
脑实质密度减低
桥本脑病患者的CT检查中 ，常见脑实质密度普遍性 减低，以额叶和颞叶最为 显著。
脑沟裂增宽
由于脑组织体积减小，脑 沟裂在CT上表现为增宽。
通过心理疏导技巧，如认知行为疗法、放松训练等，帮助患者缓解 焦虑、抑郁等负面情绪，增强应对疾病的信心。
社会支持
鼓励患者加入桥本脑病患者互助组织或参加相关活动，与病友交流 经验，分享情感，减轻孤独感和压力。
家庭护理指导
家庭环境
为患者创造一个安静、舒适、整洁的家庭环境，有利于休 息和康复。
饮食照顾
脑室系统扩大
脑室系统，包括侧脑室和 第三脑室，在CT检查中可 能呈现扩大状态。
MRI表现
T1加权像低信号
T2加权像高信号
桥本脑病在MRI的T1加权像上通常表现为 低信号。
在T2加权像上，桥本脑病则呈现高信号。
FLAIR序列高信号
弥散加权成像（DWI）异常
在液体衰减反转恢复（FLAIR）序列中，桥 本脑病也表现为高信号。
TPOAb是桥本甲状腺炎的标志性抗体，高水平TPOAb强烈提示桥本甲状腺炎。
抗甲状腺球蛋白抗体（TgAb）
TgAb也是桥本甲状腺炎的常见抗体，其水平与疾病活动性相关。
脑脊液检查
蛋白质
桥本脑病患者脑脊液中蛋 白质水平可能升高，提示 血脑屏障受损。
细胞计数
脑脊液中细胞计数可能正 常或轻度升高，以淋巴细 胞为主。
鉴别诊断
桥本脑病需与其他中枢神经系统疾病进行鉴别，如病毒性脑炎、脑梗死、多发性硬化等。鉴别要点包括病史、临 床表现、影像学和实验室检查结果。
02
桥本脑病影像学表现
CT表现
01
02
03
脑实质密度减低
桥本脑病患者的CT检查中 ，常见脑实质密度普遍性 减低，以额叶和颞叶最为 显著。
脑沟裂增宽
由于脑组织体积减小，脑 沟裂在CT上表现为增宽。
桥本氏甲状腺炎PPT课件
桥本甲状腺炎 Hashimoto Thyroiditis
.
1
内容提要
一、概述 二、诊断思路 三、治疗措施 四、预后 五、最新进展和展望
2
内容提要
一、概述 二、诊断思路 三、治疗措施 四、预后 五、最新进展和展望
3
概述
• 日本学者Hashimoto于1912年首先报道 • 又名：桥本病
Hashimoto disease 慢性淋巴细胞性甲状腺炎
11
病理
Pearce EN, Farwell AP, Braverman LE. Thyroiditis. N Engl J Med 2003;348:2646-2655.
8
流行病学
• HT是导致甲减的最常见病因，每年5%递增 • 女性多见，女性：男性 9-10：1 • 好发于30-50岁，产后、儿童 • 流行率：0.4-1.5%（中国） • 发病率：150/率增高 • 占甲状腺疾病的20-25%
chronic autoimmune thyroiditis
无痛性甲状腺炎 painless thyroiditis
产后甲状腺炎 postpartum thyroiditis
自身免疫性甲状腺炎 autoimmune thyroiditis
6
分型
特点
1型自身免疫 1A 有甲状腺肿
甲状腺功能正常促甲状腺激素（TSH）水平
Teng W, Shan Z, Teng X, et al.Effect of iodine intake on thyroid diseases in China. N Engl J Med. 2006, 354(26):2783-93.
10
Figure 1. The TAZ10 transgenic mouse model10 and the immunological basis for Hashimoto thyroiditis. (a) Thyroid follicle and the location of the major thyroid autoantigens: thyroid peroxidase (TPO), thyroglobulin (Tg) and the thyroid-stimulating hormone receptor (TSHR). (b) Immunological mechanisms leading to the spectrum of human autoimmunity with differing pathological and clinical characteristics. Graves hyperthyroidism is caused directly by TSHR autoantibodies that activate the TSHR. Hypothyroidism in Hashimoto thyroiditis is associated with autoantibodies to TPO (and less commonly to Tg), but the relative contributions to thyrocyte damage by autoantibodies, TPO-specific T cells and/or cytokines is unknown. The TAZ10 model of Quaratino et al. shows that TPO-specific T cells are sufficient to induce the histopathological and clinical features of Hashimoto disease. However, how CD8+ T cells and cytokines secreted by CD4+ T cells contribute to destruction has yet to be determined. T3, triiodothyronine.
.
1
内容提要
一、概述 二、诊断思路 三、治疗措施 四、预后 五、最新进展和展望
2
内容提要
一、概述 二、诊断思路 三、治疗措施 四、预后 五、最新进展和展望
3
概述
• 日本学者Hashimoto于1912年首先报道 • 又名：桥本病
Hashimoto disease 慢性淋巴细胞性甲状腺炎
11
病理
Pearce EN, Farwell AP, Braverman LE. Thyroiditis. N Engl J Med 2003;348:2646-2655.
8
流行病学
• HT是导致甲减的最常见病因，每年5%递增 • 女性多见，女性：男性 9-10：1 • 好发于30-50岁，产后、儿童 • 流行率：0.4-1.5%（中国） • 发病率：150/率增高 • 占甲状腺疾病的20-25%
chronic autoimmune thyroiditis
无痛性甲状腺炎 painless thyroiditis
产后甲状腺炎 postpartum thyroiditis
自身免疫性甲状腺炎 autoimmune thyroiditis
6
分型
特点
1型自身免疫 1A 有甲状腺肿
甲状腺功能正常促甲状腺激素（TSH）水平
Teng W, Shan Z, Teng X, et al.Effect of iodine intake on thyroid diseases in China. N Engl J Med. 2006, 354(26):2783-93.
10
Figure 1. The TAZ10 transgenic mouse model10 and the immunological basis for Hashimoto thyroiditis. (a) Thyroid follicle and the location of the major thyroid autoantigens: thyroid peroxidase (TPO), thyroglobulin (Tg) and the thyroid-stimulating hormone receptor (TSHR). (b) Immunological mechanisms leading to the spectrum of human autoimmunity with differing pathological and clinical characteristics. Graves hyperthyroidism is caused directly by TSHR autoantibodies that activate the TSHR. Hypothyroidism in Hashimoto thyroiditis is associated with autoantibodies to TPO (and less commonly to Tg), but the relative contributions to thyrocyte damage by autoantibodies, TPO-specific T cells and/or cytokines is unknown. The TAZ10 model of Quaratino et al. shows that TPO-specific T cells are sufficient to induce the histopathological and clinical features of Hashimoto disease. However, how CD8+ T cells and cytokines secreted by CD4+ T cells contribute to destruction has yet to be determined. T3, triiodothyronine.
桥本甲状腺炎ppt课件
分型 1A 有甲状腺肿 1B 无甲状腺肿
2型自身免疫 性甲状腺炎 (桥本病2型)
2A 有甲状腺肿(经典桥本病)
2B 无甲状腺肿(原发性粘液 性水肿，萎缩性甲状腺炎)
2C 暂时加重的甲状腺炎
3型自身免疫 3A甲状腺功能亢进的Graves病
特点
甲状腺功能正常促甲状腺激素(TSH)水平正 常,
常有抗甲状腺球蛋白(Tg)和甲状腺过氧化 物
Teng W, Shan Z, Teng X, et al.Effect of iodine intake on thyroid diseases in China. N Engl J Med. 2006, 354(26):2783-93.
最新版整理ppt
内容
概 述 流行病学 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查和辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后
内容
概 述 流行病学 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查和辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后
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Dr. Hakaru Hashimoto
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概述
日本学者Hashimoto于1912年首先报道 桥本病 Hashimoto’s disease (HT) 慢性淋巴细胞性甲状腺炎
甲状腺功能亢进或甲状腺功能正常而最TS新H版被整理ppt
Pearce EN, Farwell AP, Braverman LE. Thyroiditis. N Engl J Med 2003;348:2646-2655.
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内容
概 述 流行病学 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查和辅助检查 诊断与鉴别诊断 治 疗
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流行病学
桥本甲状腺炎ppt课件
(2)血清促甲状腺激素升高(占20％～30％)。 (3)过氯酸钾排泌试验阳性(约占70％)。 (4)甲状腺扫描，甲状腺放射性核素显像有不规则浓
集或稀疏区(占50％～60％)。
5
• 甲状腺癌肿块坚硬如石，肿块较大时出
现不同程度的压迫症，与桥本甲状腺炎类 似,但后者多无局部淋巴结肿大，肿块与 周围组织不粘连，可随吞咽上下运动。并 且血清中存在高滴度的抗甲状腺自身抗体， 可以与甲状腺癌鉴别。
3
• 多发生于30～50岁女性。常有咽炎、上呼吸道感 染等。起病隐匿，发展缓慢，常无特殊感觉。
• 主要表现为甲状腺肿大，多数为弥漫性，少数可 以为局限性。质地较硬，且有弹性感，边界清楚， 无触痛，表面光滑或呈细颗粒状，往往无明显的 结节。周围淋巴结不肿大。
4
(1)甲状腺球蛋白抗体和甲状腺微粒体抗体阳性(占 60％～70％)。
• 治法：疏肝理气，软坚散结。
• 方药：柴胡疏肝散加减。
10
• 证候：颈前肿块质地坚韧或坚硬如石,表面光 滑或有结节感，能随吞咽运动，局部闷胀不 适，有咽喉阻塞感及其他压迫感，轻度疼痛； 纳差，便秘；舌质淡暗或紫暗，有瘀斑，苔 微黄，脉沉细或弦滑。
• 治法：活血化瘀，化痰散结
• 方药：桃红四物汤加减。
1情志不畅精神抑郁则肝失条达2先天不足素体肾气肾阳虚弱或因年老体衰或房室不节劳累过度日久可伤及脾肾导致脾肾阳虚或气阴西医学认为本病是一种自身免疫性疾病可能因为细菌病毒或其他理化因素作用使正常甲状腺组织成分发生变异而具有抗原性
桥本甲状腺炎又称为慢性淋巴细胞性 甲状腺炎、自身免疫性甲状腺炎，是 一种器官特异性自身免疫性疾病，属 于中医学瘿痈范畴。
其临床特点为甲状腺的弥漫性肿大， 质地坚硬。多发于30～50岁女性。
集或稀疏区(占50％～60％)。
5
• 甲状腺癌肿块坚硬如石，肿块较大时出
现不同程度的压迫症，与桥本甲状腺炎类 似,但后者多无局部淋巴结肿大，肿块与 周围组织不粘连，可随吞咽上下运动。并 且血清中存在高滴度的抗甲状腺自身抗体， 可以与甲状腺癌鉴别。
3
• 多发生于30～50岁女性。常有咽炎、上呼吸道感 染等。起病隐匿，发展缓慢，常无特殊感觉。
• 主要表现为甲状腺肿大，多数为弥漫性，少数可 以为局限性。质地较硬，且有弹性感，边界清楚， 无触痛，表面光滑或呈细颗粒状，往往无明显的 结节。周围淋巴结不肿大。
4
(1)甲状腺球蛋白抗体和甲状腺微粒体抗体阳性(占 60％～70％)。
• 治法：疏肝理气，软坚散结。
• 方药：柴胡疏肝散加减。
10
• 证候：颈前肿块质地坚韧或坚硬如石,表面光 滑或有结节感，能随吞咽运动，局部闷胀不 适，有咽喉阻塞感及其他压迫感，轻度疼痛； 纳差，便秘；舌质淡暗或紫暗，有瘀斑，苔 微黄，脉沉细或弦滑。
• 治法：活血化瘀，化痰散结
• 方药：桃红四物汤加减。
1情志不畅精神抑郁则肝失条达2先天不足素体肾气肾阳虚弱或因年老体衰或房室不节劳累过度日久可伤及脾肾导致脾肾阳虚或气阴西医学认为本病是一种自身免疫性疾病可能因为细菌病毒或其他理化因素作用使正常甲状腺组织成分发生变异而具有抗原性
桥本甲状腺炎又称为慢性淋巴细胞性 甲状腺炎、自身免疫性甲状腺炎，是 一种器官特异性自身免疫性疾病，属 于中医学瘿痈范畴。
其临床特点为甲状腺的弥漫性肿大， 质地坚硬。多发于30～50岁女性。
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HE病理
仅有少数活检或尸检的个案报道 炎性反应：报道最多，小血管周围轻度淋 巴细胞浸润，甚至形成血管周围淋巴细胞 套袖； 胶质增生：皮层、基底节、丘脑、海马等 灰质胶质增生，白质较轻； 脱髓鞘：髓鞘脱失但轴索保留
Duffey P. Hashimoto's encephalopathy: postmortem findings after fatal status epilepticus. Neurology. 2003 Oct 28;61(8):1124-6.
关于发病机制的两种学说（2）
抗神经元自身抗体学说 假说：脑和甲状腺有相同的自身抗原，某 抗体作用于其共同抗原。 支持点：HE的弥漫性脑损害 不支持点：部分HE患者为局灶性脑损害， 没有找到抗神经元自身抗体
治 疗 流 程
治疗
大剂量激素有效 通常静脉点滴甲强龙，口服强的松时间4月 －8年（平均1年），维持剂量10－30mg/d
Figure 2. Axial T2-weighted MRI brain scan through the temporal lobes shows bilateral areas of increased signal intensity involving the mesial temporal lobes and hippocampi (arrows).
The neuropathological features include discrete areas of emyelination (G; areas of pallor on Hematoxylin and Eosin [arrowheads], H; Luxol Fast Blue staining) with relative reservation of axons (I; Bielschowsky staining). The lack of erivascular cuffs is evident in the Hematoxylin and Eosin staining (G).
HE临床表现（1）
HE临床表现（2）
HE临床表现（3）
除脑受累的表现外，还可伴有周围神经受 累 脱髓鞘性周围神经病 臂丛神经病 感觉性神经节神经病
目前为止没有脊髓受累报道
HE的实验室检查－血清学
可出现非特异性表现
常规检查：血沉增快、C反应蛋白增高和转
氨酶增高等
自身免疫指标：ANA、ENA、RF可阳性
腰穿
腰穿（2008-10-14，外院）：压力不详，无色透 明，常规：细胞数 150×106/L ，白细胞0；生化： CL114 mmol/l，GLU 3.47 mmol/l，Pro31.9 mg/dl；墨汁染色 （-）；免疫球蛋：IgG 27.2mg/l (0-40)，IgA 0.993mg/l(0-20)，IgM 0.29(0-9)。 腰穿（2008-11-27，本院）：压力 192mmH2O， 无色透明，常规：细胞数4×106/L，白细胞 2×106/L；生化：Pro36 mg/dl，CL119 mmol/l , GLU 47 mg/dl。
辅助检查（1）
外院：凝血四项正常、风湿三项（－）、抗核抗 体 （-）、弓形虫、风疹、单疱 、巨细胞 抗体（-） 抗心磷脂抗体 （-）。ESR（2008-10-14，外 院）：23mm/h (0-20)。 甲状腺抗体：（外院2008-10-18）TG-Ab 121.56 IU/ML (正常值：0-4.11),过氧化物酶抗体144.5 IU/ML (0-5.61). TSH 9.37 uIU/ml(正常值：0.274.2 uIU/ml) FT3 2.79pg/ml(正常值：1.8-4.6) FT4 1.53ng/dl (正常值：0.93-1.7)
丙球和血浆交换、以及免疫抑制剂均有效
预后
短期预后良好： 92%治疗后好转，多数在1周内（1天到4-6 周）好转；8%疗效较差； 复发缓解型疗效好于进展型，进展型多见 于老年人，可出现不可逆的认知功能损害 长期预后： 复发常见，8/20？ 死亡少见，文献报道，85例中仅有3例死亡
该病给我们的启示
HE的实验室检查－甲状腺功能
甲状腺功能 TSH T3和T4
HE的实验室检查－甲状腺抗体
抗甲状腺抗体 抗TSH受体抗体 抗甲状腺球蛋白抗体(anti-TG) 抗甲状腺微粒体抗体(anti-M) 抗过氧化物酶抗体(anti-TPO)：最为特异，几乎 100％存在，抗过氧化物酶抗体是诊断HE所必须 的，其水平与脑病的严重程度不相关;anti-TPO并 不直接引起脑病，而可能是其它自身免疫过程的 一种标记（marker）。
Fig. 2 MRI one day after admission: axial FLAIR images show widespread hyperintense signals over the left temporal and both parieto-occipital lobes in the subcortical white matter
发病机制
自身免疫性疾病，支持点： 伴有自身免疫性甲状腺疾病，可伴有其它 自身免疫病 血中存在自身免疫抗体，脑脊液表现 激素治疗效果好
关于发病机制的两种学说（1）
自身免疫介导的CNS血管炎 有学者认为，HE是复发性ADEM，自身免 疫的靶点为血管内皮细胞 支持点：病理可见血管周围淋巴细胞浸润 支持该学说 不支持点：病理淋巴细胞浸润通常较轻， 且血管炎常致局灶性病灶而HE多为弥漫性 脑病
HE的诊断
临床主要表现为认知功能障碍、意识障碍 以及精神症状、癫痫、卒中样发作、肌阵 挛和震颤等 抗甲状腺抗体特别是高滴度抗TPO抗体 对激素敏感，甚至有戏剧性疗效 不能用其它疾病解释
鉴别诊断
甲状腺功能障碍（甲亢或甲减）本身引起的脑病 CJD： 脑炎： 血管病： 多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎： 其它自身免疫病： 副肿瘤综合征： 代谢和中毒性脑病 感染性脑病 CNS血管炎
来我科就诊或在我科住院的患者，如既往 有甲状腺病史，注意查甲状腺抗体 不明原因痴呆、癫痫、多发性硬化、卒中 发作等建议查甲功全项和甲状腺抗体
对该病将来研究的展望
脑脊液免疫标记物的研究
影像学和病理的研究 病程的随访研究和治疗研究
关于甲状腺疾病和神经系统的关系
甲状腺功能亢进合并颅内动脉狭窄七例临 床分析 甲状腺功能亢进症合并烟雾综合征
HE的腰穿结果
蛋白增高（约80%），IgG合成率增加， OB阳性。 抗甲状腺球蛋白抗体、抗过氧化物酶抗体 增高 淋巴细胞轻度增多 14-3-3蛋白阳性
HE的实验室检查－EEG和血管造影
HE的脑电图通常表现为弥漫性慢波，可有 癫痫波 MRA、DSA基本正常
HE的影像学
大部分头颅MRI正常。 一部分头颅MRI可有异常表现，但不具有特 异性： 小脑萎缩或脑萎缩 皮层或皮层下病灶 脑白质病变 脑干病变
Brain L. Hashimoto’s disease and en-cephalopathy. Lancet 1966 Sep 3; 2 (7462): 512-4
概念（2）
此后，有自身免疫性甲状腺疾病、抗甲状腺抗体 阳性的激素敏感的脑病，被称为桥本脑病 （ Hashimoto’s Encephalopathy，HE ） 其它称谓： 桥本甲状腺炎相关脑病(encephalopathy associated with Hashimoto’s thyroiditis)
诊断、治疗及预后
桥本脑病
甲强龙冲击，强的松治疗 好转，正在随访
桥本脑病综述
概念（1）
1966年，Lord Brain在Lancet上报道了一例 患者： 男，49岁，主要表现为波动性意识障碍、 幻觉 、认知功能损害和卒中样发作。 既往桥本甲状腺炎 辅助检查：甲功（T3\T4）低于正常，血抗 甲状腺球蛋白抗体(anti-TG)和抗甲状腺微 粒体抗体(anti-M)明显增高；脑脊液蛋白增 高。 经激素和甲状腺素治疗好转。
既往史
2002年发现“甲亢”，经放射碘治疗，2003年
发现“甲减”服用“优甲乐”治疗，监测甲状腺 功能正常。
查体
BP110/70mmHg 神情，语利，精神状态可， 高级皮层功能大致正常。颅神经检查（-）。 颈软，无抵抗。四肢肌力、肌张力正常。 四肢腱反射活跃（+++），左侧 Hoffmann(+)，双侧Babinski(-)、 Chaddock(-)。感觉正常。
Figure 1. Sagittal T1-weighted MRI brain (without gadolinium) demonstrates a low signal intensity lesion, with localized swelling of the right mesial temporal lobe (arrow).
桥本脑病
（Hashimoto’s Encephalopathy，HE）
提纲
病例报道
文献复习
田某，女性，40岁，燃机厂职员，主因睡 眠增多2月余、记忆力减退50天于2008-1126收入神内六区
现病史（1）
患者于2月前（2008年9月中旬）出现头晕，恶心，
间断非喷射性呕吐胃内容物，呕吐多发生于乘车后。 患者同时出现睡眠增多，难以抑制，每日约睡十余
伴有自身免疫性甲状腺炎的、对激素敏感的脑病
（steroid-responsive encephalopathy associated with autoim-mune thyroiditis，SREAT)
桥本脑病（HE）的流行病学
患病率：2.1/100 000 截至2007年，全世界共报道175例，最大的 病例报道来自梅欧医院（20例） 发病年龄：9-86岁（平均45-55岁） 男女比例：1:5 没有家族性桥本脑病的报道 可以合并其它自身免疫病（未诊治。50天前（2008年