儿童先天性气道畸形低剂量CT诊断(朱铭)

儿童先天性气道畸形低剂量CT诊断
上海儿童医学中心放射科 朱铭
儿童CT
我国约有近四亿少年儿童，超过总人口数的四分之 一 2周岁以内患儿检查约占整个儿科CT检查比例的三 分之二左右 辐射对生长迅速的个体产生的效应大。对于婴幼儿 的效应可延迟表现为恶性肿瘤发生概率增加以及基 因突变，后遗症与接触辐射时的剂量和年龄有关。 年龄越小，对辐射的敏感性也越高
CT扫描射线剂量问题
儿童预期寿命长，辐射诱发癌症的几率高于成年人， 故近年来儿童CT扫描射线剂量备受关注 改用MR检查是最好的解决方案，但肺，气管支气 管等结构MR显示不理想 人体不同的部位低剂量MSCT检查的效果差别很大 肺，气管支气管等结构MR低剂量MSCT检查效果 最理想 低剂量MSCT气道重组图像可提供足够的诊断信息
气管性支气管（猪）
20mA组
50mA组
100mA组
150mA组
100kV组
120kV组
20mA组
50mA组
100mA组
150mA组
100kV组
120kV组
儿童先天性气道畸形
儿童先天性气道畸形并不少见 以往对儿童先天性气道畸形认识不足，诊断不多，重视不 够 以往对儿童先天性气道畸形主要依靠支气管造影诊断 数字化X线摄片（CR和DR）对比分辨率高，对显示儿童气 管支气管形态能力提高 多层螺旋CT最小密度投影重建可非常清晰显示气管支气管 形态 气管镜的发展也促进对儿童先天性气道畸形的诊断
儿童先天性中心气道畸形
儿童先天性气道异常包括先天性气道发育畸形和先天性心 脏大血管畸形压迫引起气道异常两大类 先天性气道发育畸形包括气管性支气管,支气管桥,心脾综合 征对称化支气管,先天性气管狭窄,支气管闭锁，支气管发 育不良,支气管高位分叉,心支气管和马蹄肺等等 先天性心脏大血管畸形压迫气管支气管包括主动脉先天性 畸形压迫气道及房室扩大或大血管扩张压迫气道两类
结果
先天性气道畸形并不罕见 112/3400（3.3%）
先心病患者气道畸形发生率近10倍地高于无心 脏病者（12.8% :1.31%,75/587：37/2813） 回顾性平片只能发现23%的先天性气道畸形, MR扫描能发现 46%的先天性气道畸形 多层螺旋CT对先天性气道异常的诊断与手术， 支气管造影及气管镜诊断符合率几乎为100/%
3000 2500 2000 1500 1000 500 0 先心 非先心 总数 气道异常
结论
多层螺旋CT对先天性气道异常的诊断相当可靠，可以取代支 气管造影，使气道异常的诊断无创安全和准确 先心病患者先天性气道畸形发生率明显增高，应予以重视
对于只需要观察气道异常的患者，可用很低剂量的扫描 大多数先天性气道异常见过后不会忘记
支气管不发育-发育不良
---是肺不发育-发育不良综合症的其中一种表现
Schneider和Schwalbe将支气管肺发育不全分为三类： ①肺缺如（pulmonary agenesis），可缺少一叶肺、一侧肺 ，甚至双侧肺，没有支气管、血管供应或肺实质迹象
②肺不发育（pulmonary aplasia），只残留盲端支气管而 没有血管和肺实质 ③肺发育不全（pulmonary hypoplasia），肺的形态变化不 大，但气道、血管和肺泡的大小和数量均减少，常累及全肺 ，伴同侧肺动脉畸形和异常肺静脉引流
马蹄肺
马蹄肺的特点是两侧下肺延伸于心包后并跨越中线 融合，通常伴有肺发育不良
马蹄肺诊断要点为患侧肺动脉、肺静脉和支气管自 另一侧发出
马蹄肺
马蹄肺
马蹄肺
先天性气管瘘
先天性气管瘘以气管食管瘘最多见, 胚胎24天至27 天，气管食管之间的隔膜形成，气管食管至第34天 基本分开。隔膜发育异常可引起气管食管瘘 气管食管瘘常与食道闭锁合并发生，瘘口位于气管 隆突和主支气管近段 MSCT气道重组可不使用对比剂通过含气空腔对比 将病变显示清楚，能清晰显示上段食管盲囊和下段 含气食管间的距离、气管食管瘘口位置等
食道闭锁
食道闭锁CT检查技术
50-100 mAs的低剂量扫描 先将婴儿直立位抱5分钟，然后再扫描 直立位抱5分钟可使胃内气体上升到闭锁食管的近端， 多层螺旋CT检查不仅能诊断婴儿食管闭锁，而且有可 能显示闭锁段的长度这对手术有帮助
食道闭锁
食道闭锁
食道闭锁
气管性支气管（广义和狭义）
气管性支气管（广义和狭义）
气管性支气管的概念（狭义）
气管性支气管的概念由Sandifort在1785年提出，定义为起 源于气管的右上叶支气管。可在正常的猪的气道发现，但 在人就不多见了。气管性支气管通常为单侧性，多起自气 管右侧壁，在气管隆突上方，分布到右肺上叶尖段或整个 上叶，可分为额外型和异位型两种,如果正常的右上叶支气 管缺少1个分支或全部缺如，称为异位型；如右上叶支气 管有正常的三个分支,称为额外型。异位型远较额外型多。 起自气管左侧壁及双侧发生的气管性支气管少见
异位型
额外型
右主支气 管发出
气管性支气管伴气管狭窄
结果
气管性支气管与气管隆突距离为0.55 cm 到1.85 cm (mean 1.10± 0.33cm)，距离越大,插管堵塞气管性支气管的危险 性愈高 气管性支气管与气管夹角为22° to 108° (mean 73°)， 夹角越小，插管进入气管性支气管的危险性愈高 右侧气管性支气管常见，双侧气管性支气管见于无脾综 合征气管性支气管易伴随气道狭窄
支气管桥
支气管桥少见，1976年Gonzalez等首次报道, 是起源于气 管隆凸以下约T5或T6水平由左主支气管中段发出一支支气 管跨过纵隔向右侧延伸，分布到右肺中叶和下叶 分布到右肺上叶的右主支气管常被误认为右侧气管性支气 管，而支气管桥自左主支气管中段发出的位置常被误认为 气管隆突
支气管桥
支气管桥
支气管桥
支气管桥鉴别诊断
支气管桥自左主支气管发出形成分叉的位置较正常 气管隆突位置低 左主支气管至桥支气管分出前距离较长（一般超过 2 cm），气管性支气管与气管隆突距离一般不超过 2 cm 支气管桥的左主支气管一般向左倾斜，并易伴先天 性均一的气道狭窄。支气管桥常伴发左肺动脉吊带 和气管软骨环，但也可单发
支气管桥鉴别诊断
高分叉支气管
心支气管
可用同层电影扫描来观察气道软化情况
先天性气管狭窄
先天性气管狭窄
如果为完全性气管软骨环，可以观察病变段气 管呈小圆形、后壁饱满，调整窗宽后可以显示 软骨结构
儿童先天性中心气道畸形
儿童先天性气道异常包括先天性气道发育畸形和先天性 心脏大血管畸形压迫引起气道异常两大类 先天性心脏大血管畸形压迫气管支气管包括主动脉先天 性畸形压迫气道及房室扩大或其他大血管扩张压迫气道 两类 了解胚胎发育对理解和记忆先天性心脏大血管畸形压迫 引起气道异常很有帮助
右位主动脉弓迷走左锁骨下动脉
右位主动脉弓迷走左锁骨下动脉
右位主动脉弓迷走左锁骨下动脉
双主动脉弓
左弓右降
中 位 降 主 动 脉
肺吊带
肺吊带
房室扩大压迫气道
Left atria enlargement
左房增大
左房增大
心脾综合征对称化支气管
观察气道推断先心病
双侧右支气管－无脾综合征，一般伴单心室和右室 双出口，几乎所有无脾综合征均有肺动脉狭窄或闭 锁，常有肺静脉异位引流存在 双侧左支气管－多脾综合征，常伴下腔静脉肝前段 中断，肾以下下腔静脉血经奇静脉或半奇静脉回流， 多脾综合征心内畸形种类甚多，轻重不一
谢谢