儿童先天性气道畸形共41页文档
小儿胸部发育异常的影像诊断ppt课件
影像学表现
含气囊肿为环状阴影，囊腔内见细条分隔；
气液囊肿内可见液平面，MPR可见囊肿与支气管相通； 含液囊肿为圆形或椭圆形致密影—水样密度影。 囊壁薄而光滑，增强扫描无强化，继发感染则边缘不光滑， 腔可增大，囊壁增厚，增强扫描可见囊壁强化，随感染消 退可缩小。 多发性肺囊肿囊腔大小不一，可相互聚集似蜂房样，局部 透光明显增高，有占位效应。
同上病例：c)增强后MPR图矢状面示囊腔位置及气液平面(箭)；d)增强 后MPR图冠状面示病变周围血管环绕走行(箭)。
7、气管憩室
1、先天性肺叶过度充气
（先天性大叶性肺气肿）
支气管不完全阻塞是导致大叶性肺气肿的最常见原因。
本畸形肺叶过度充气扩张而基本不伴有肺泡间隔的破坏， 而且血管结构发育正常，10%的病例合并先心病。 发病机制： 半数病例病因不明；其它因素包括： ①原发性支气管软骨发育不良或缺如；②粘膜增生或管腔 内粘液阻塞或管外异常血管或肿瘤压迫压迫等；③少数病 例系肺泡发育异常，肺泡数量增多所致。
临床表现：儿童以反复呼吸道感染为主。少数咯血或无症状， 囊肿较大可呼吸困难，青紫。
先天性支气管肺囊肿
分型： 肺内型： 发生于肺内称支气管肺囊肿，简称肺囊肿， 发病率占70％～80％ ；肺囊肿又分为液囊肿、气液囊肿、 气囊肿和多发性肺囊肿4种亚型。 其中气囊肿最多见，可形 成张力性囊肿，占据大部分胸腔压迫气管及纵隔；其次为气 液囊肿内形成气液平面，可见囊肿与支气管相通；液囊肿及 多发性肺囊肿少见。 纵隔型：少数发生在纵隔内称纵隔支气管囊肿，简称支 气管囊肿。与气管、支气管及其分支关系密切，对周围支气 管有推压，可造成一侧肺或叶性肺气肿。
同上病例。c)MPR图矢状面立体示含气囊肿范围，后下壁 较厚(箭)；d)气道重建示囊性病变与右支气管关系密切(箭)。
婴幼儿先天性大血管畸形合并中央气道狭窄18例临床分析
渐改善 ，２ 例 术后仍 有反复咳嗽 喘息，２ 例术后死亡 。结论 ：大血 管畸形合并 气道狭 窄常以呼吸 道症状为
主 要 表现 ，对 反 复或持 续 喘 息 、呼 吸 困难 ，体 检 发 现吸 呼 双 相哮 鸣音 ，尤 其 是 内科 治 疗 效 果 不佳 者 ，应 想
到该病可能 ，Ｃ Ｔ Ａ联合支 气管镜检 查有助 于早期诊 断。
Ｑ ｎ ｇ ２ ． Ｃ ＨＥ ＮＧ Ｊ ｉ ａ ｎ ｍｉ ｎ ３ ． ｉ ． Ｄｅ ｐ ａ ｒ ｔ ｍ ｅ ｎ ｔ ｏ ｆＲ ｅ ｓ ｐ ｉ ｒ ａ ｔ ｏ ｒ ｙ Ｄｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ｓ ． ｔ ｈ ｅ Ｙ ｕ ｙ ｉ ｎ ｇ Ｃ ｈ ｉ ｌ ｄ ｒ ｅ ｎ ｓ Ｈｏ ｓ ｐ ｉ ｔ ａ ｌ Ａ ｆ ｆ ｉ ｌ ｉ ａ ｔ ｅ ｄ
临床 分析
苏海燕 ，孟珊 珊 ，王 小明 ，张海邻 ， 张维 溪 ，赵琦峰 ，程建敏 。
（ 温 州 医 学 院 附 属 育 英 儿 童 医 院 ，浙 江 温 州 ３ ２ ５ ０ ２ ７ ，１ ． 呼吸科 ； ２． 胸外科 ； ３ ． 放射影像 科 ）
［ 摘
要］ 目的 ：探 讨婴幼 儿先天性大血 管畸 形合 并中央气道狭 窄惠儿的临床特征和辅助检 查特 点，提 高
该 病 的 诊 断 水平 。方 法 ： 回顾 性 分析 ２ ０ ０ ８ 年 ８月 至 ２ ０ １ ２ 年 ６月 温 州 医 学 院 附属 育 英 儿童 医院 因先 天 性 大
血 管畸 形合 并中央 气道狭 窄住 院惠儿的临床 资料 ，分析其 临床 表现 、体格检 查、影像 学检 查和支 气管镜检 查特 点。结果：１ ８例患儿均以咳嗽 、喘息、气促等呼吸 系统症状为主要表现 ，体检吸呼双相哮鸣音 ｉ １ 例， 心前区杂音 ６ 例。 超声心 动图提示双主动脉 弓Ｉ 例；胸 片２ 例报告提示主 动脉 弓异 常改 变； Ｃ Ｔ － ￣ － 管造影 （ Ｃ Ｔ Ａ ）
儿童先天性肺气道畸形的CT表现及诊断
儿童先天性肺气道畸形的CT表现及诊断徐媛;李惠民;金彪;徐蕾;张颖【摘要】目的:探讨儿童先天性肺气道畸形(CPAM)的CT影像特征及诊断要点,以提高对本病的认识和诊断准确性.方法:34例确诊CPAM并于术前行CT检查的患儿纳入研究,其中男性24例,女性10例.所有病例均行胸部CT检查,回顾性分析CT 影像表现,并对全部病例进行诊断试验.结果:CPAM的CT主要表现可分为多发大囊(23/34,67.6％)、多发小囊(6/34,17.6％)、片状高密度影(3/34,8.8％)、单发大囊(2/34,5.9％)四种,可以合并感染、体循环供血及其他肺内外畸形等.诊断试验显示,未经过培训的医生对CPAM的诊断准确率(44.1％)远低于培训后医生(79.4％).结论:儿童CPAM的CT表现具有特征性,以囊性病变、尤其是多囊性病变最为常见,通过学习可以提高对该疾病的认识及诊断水平.【期刊名称】《中国医学计算机成像杂志》【年(卷),期】2019(025)002【总页数】5页(P165-169)【关键词】先天性肺气道畸形;儿童;体层摄影术,X线计算机;诊断【作者】徐媛;李惠民;金彪;徐蕾;张颖【作者单位】上海交通大学医学院附属新华医院放射科;上海交通大学医学院附属新华医院放射科;上海交通大学医学院附属新华医院放射科;上海交通大学医学院附属新华医院放射科;上海交通大学医学院附属新华医院病理科【正文语种】中文【中图分类】R445.2先天性肺气道畸形（congenital pulmonary airway malformation，CPAM），又称为先天性囊性腺瘤样畸形（congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM），是在肺胚胎发育早期出现大气道梗阻伴肺实质异常增生的一种病因不明的先天性肺发育畸形，首次于1949年由Chin and Tang[1]描述为一种先天性腺瘤样畸形的肺部实性病变（即后来的StockerⅢ型/3型），1977年Stocker等[2]根据临床及病理特征又将该病分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型，2002年Stocker [3]将CCAM更名为CPAM，并将原三分法更改为按推测的畸形发生的气道部位不同分成0～4型的五分法，后两者临床应用较为广泛。
儿童先天性完全性气管环的临床及诊治特点
儿童先天性完全性气管环的临床及诊治特点张静;殷勇;张磊;王薇【摘要】目的探讨儿童先天性完全性气管环(CCTR)的临床及诊治特点.方法 2008年1月-2009年12月628例支气管镜检查患儿中诊断CCTR 18例,随访7～27个月,对其临床特点、影像学表现、镜下特征、治疗及转1月进行综合分析.结果18例中15例表现为反复咳喘,1例为气管插管困难,2例为术后撤机困难.CCTR多位于气管的中下部,合并支气管桥畸形时CCTR位于左主支气管.所有病例均经支气管镜检查确诊.治疗及转归:4例行气管成形术,3例死亡,1例预后好;3例行球囊扩张术,2例术后喘息改善;11例末对CCTR进行处理,6例预后好,2例仍反复喘息,3例死亡.结论 CCTR多表现为反复咳喘.支气管镜是诊断CCTR的金标准,对球囊扩张术有部分治疗作用,需根据临床情况选择适当的治疗方式及手术时机.%Objective To explore the clinical features, diagnostic criteria and treatment of congenital complete tracheal rings ( CCTR ) in children.Methods Among 628 patients examined by bronchoscopy from Jan 2008 to Dec 2009, 18 cases were confirmed to have CCTR.They were observed for two to twenty-seven months and their clinical characteristics, examinations, airway lesion, treatment and prognosis were collected and analyzed.Results Fifteen cases had recurrent or prolonged wheezing and dyspnea, 1 case failed intubation, 2 cases depended on mechanical ventilation after operation.Most tracheal stenosis segments involved in the middle and/or lower part of the tracheal and the left main bronchus were involved when bronchial bridge existed.All patients were diagnosed by bronchoscopy.Four cases underwent repair of tracheoplasty, 1 was goodand 3 died.Balloon dilation was used in 3 patients, the condition of 2 were improved.Among 11 patients who haven't been treated for CCTR, 6 had good outcome, 2 had persistent or worsening symptoms and 3died.Conclusions Most cases of CCTR had wheezing anddyspnea.Bronchoscopy should be regarded as a "golden standard" method for diagnosing CCTR.Balloon dilation had partial therapeutic effect on CCTR.Appropriate treatment and operation time should be considered according to patients' clinical features.【期刊名称】《临床儿科杂志》【年(卷),期】2011(029)002【总页数】4页(P114-117)【关键词】先天性完全性气管环;支气管镜;诊断;治疗;儿童【作者】张静;殷勇;张磊;王薇【作者单位】上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心呼吸科,上海,200127;上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心呼吸科,上海,200127;上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心呼吸科,上海,200127;上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心呼吸科,上海,200127【正文语种】中文【中图分类】R725先天性完全性气管环（congenital complete tracheal rings，CCTR）于1897年首次报道，是一种罕见的先天性气道畸形[1]。
单侧肺气肿(单侧透明肺,先天性肺囊腺样畸形,先天性肺叶气肿,新生儿肺过度膨胀,肺透明膜病)
单侧肺气肿（单侧透明肺，先天性肺囊腺样畸形，先天性肺叶气肿，新生儿肺过度膨胀，肺透明膜病）
介绍
单侧肺气肿，也称为单侧透明肺、先天性肺囊腺样畸形、先天性肺叶气肿、新
生儿肺过度膨胀以及肺透明膜病，是一种少见的先天性呼吸系统异常。
本篇文档将对单侧肺气肿进行详细介绍，包括定义、病因、症状、诊断和治疗等方面内容。
定义
单侧肺气肿是指肺组织在胸廓发育不良或受阻的情况下，引起该侧肺气道阻塞
和肺内气体渐进性膨胀，形成肺的轻密部分，胸廓侧凹陷、胸壁薄弱，肺容量增加，常常发生于1岁以内婴儿。
病因
单侧肺气肿的形成通常与肺气道先天性畸形、支气管发育不良、阻塞等因素相关。
主要包括： - 胸骨间隔不全、肋间骨折等导致胸廓发育异常； - 子宫内胎位异常、滞留物过多等原因； - 胸腔积液或血肿的压迫，导致肺组织受阻。
症状
单侧肺气肿的症状可以包括： - 受累一侧呼吸困难、发绀； - 胸廓畸形、肋间
凹陷； - 吸氧不足、呼吸道感染等。
诊断
诊断单侧肺气肿的方法通常包括： - 临床症状和体征的综合分析； - 放射学检查，如X线、CT等； - 支气管镜检查等。
治疗
对于单侧肺气肿的治疗主要包括： - 对症治疗，如维持呼吸道通畅、吸氧等； - 外科手术干预，如冷冻治疗、热击治疗等； - 药物治疗，如抗生素、消炎药等。
结语
单侧肺气肿是一种罕见的先天性肺部疾病，需要积极治疗。
通过本文档的介绍，希望读者对单侧肺气肿有更深入的了解，以便及时诊断和治疗，提高患者的生活质量。
感谢阅读！。
唐氏综合症儿童学习资料
育的情况也相差很大， 80%的患儿肌张力普遍低下。唐氏综合征 患者可执行简单的运动，如穿衣、吃饭等，但动作笨拙、不 协调、步态不稳，需要养育者有耐心地反复训练。 3、语言发育障碍：患儿开始学说话的平均年龄迟至4～6岁，95%有发 音缺陷、声音低哑、口齿含糊不清;口吃发生率高，1/3以上有语音
早期干预
Early Intervention
研究表明，发育早 期进行刺激能增加 孩子充分发挥潜力 的机会
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早期干预
Early Intervention
尽管有的孩子在2 岁或3岁前都不会说 一个字，孩子说话 前要先具备很多的 能力
现在是37页\一共有41页\编辑于星期三
孩子多继承了父母的一条染色体所导
致 （ 第 21 对 染 色 体 呈 现 三 体 ） 。 这个病因的命名源自在19世纪末首
次 描 述 其 病 理 的 英国 医 生 约翰·朗 顿·唐（John Langdon Down）
现在是3页\一共有41页\编辑于星期三
二、基本特征
1、特殊面容：
头型短小，前后径短，有时脖子会出现严
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四、社会行为领域
1.早期社会基本行为训练 逗引 模仿 2.社会交往技能训练 自然情境法 游戏法
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五、生活自理能力训练
1.进食行为训练 咀嚼食物 用杯子喝水 学习使用勺子和筷子
现在是29页\一共有41页\编辑于星期三
§ 行为问题
唐氏症的孩子要注意是否有自闭倾向、注意力不集中或活动过度的情形，另外在青春期
的孩子要注意是否有行为异常、情绪障碍、忧郁症等情形。 § 性生理发育问题 给予唐氏症孩子正确的性教育，教导如何处理自慰、避免性搔扰，女孩月经清洁 等常识。
儿童先天性气道异常PPT课件
患侧胸腔扩大 ,气肿的肺叶 肺纹理稀疏 ,邻近的肺叶受压,纵 隔向对侧移位；小婴儿叶性肺气肿，肺叶进行性的变得透亮 度增高和膨胀，血管结构正常是诊断关键
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肺隔离症
Pulmonary Sequestration
无功能的胚胎性及囊性肺组织与正常肺分离，血供来源于体循 环异常分支，静脉回流通过奇静脉系统，肺静脉或下腔静脉
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4
口腔
01 Pierre-Robin综合征 02 Gnathoschisis：腭裂 03 巨舌 04 血管瘤
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5
Pierre-Robin 综合征
Mouth
三联征：
小颌畸形
腭裂
舌根后坠
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6
Pharynx/Larynx 咽/喉
01 喉闭锁：再通失败，死胎
02 喉软化最常见
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先天性大叶性肺气肿
Congenital Lobar Emphysema
常合并其他先天性畸形， 如心血管畸形、漏斗胸、隔疝、 食道裂孔疝、肾发育不全等，起病早，4-8W多见，6月后少 见；男：女为3：1；支气管不完全阻塞是最常见原因；单叶 常见
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先天性大叶性肺气肿
Congenital Lobar Emphysema
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12
气管狭窄Tracheal Stenosis
气管软骨发育异常
01
或胚胎期前肠分隔气管食管过程异常 02 气管插管后请注意水肿的变化 03 大多数儿童在1岁内出现双相的喘鸣 04 感染时恶化管腔半径减少则阻力增加四倍
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儿童先天性气道异常共48页文档
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29、勇猛、大胆和坚定的决心能够抵得上武器的精良。——达·芬奇
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30、意志是一个强壮的盲人，倚靠在明眼的跛子肩上。——叔本华
谢谢！
48
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26、要使整个人生都过得舒适、愉快，这是不可能的，因为人类必须具备一种能应抱怨环境的心情，化为上进的力量，才是成功的保证。——罗曼·罗兰
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28、知之者不如好之者，好之者不如乐之者。——孔子
儿童先天性气道异常
11、获得的成功越大，就越令人高兴 。野心 是使人 勤奋的 原因， 节制使 人枯萎 。 12、不问收获，只问耕耘。如同种树 ，先有 根茎， 再有枝 叶，尔 后花实 ，好好 劳动， 不要想 太多， 那样只 会使人 胆孝懒 惰，因 为不实 践，甚 至不接 触社会 ，难道 你是野 人。(名 言网) 13、不怕，不悔(虽然只有四个字，但 常看常 新。 14、我在心里默默地为每一个人祝福 。我爱 自己， 我用清 洁与节 制来珍 惜我的 身体， 我用智 慧和知 识充实 我的头 脑。 15、这世上的一切都借希望而完成。 农夫不 会播下 一粒玉 米，如 果他不 曾希望 它长成 种籽； 单身汉 不会娶 妻，如 果他不 曾希望 有小孩 ；商人 或手艺 人不会 工作， 如果他 不曾希 望因此 而有收 益。-- 马钉路 德。
气管狭窄
先天性大叶过度充气
左上叶：40-50% 右中叶：25-35% 右上叶：20%
单叶透亮度增加 压迫周围肺组织 纵膈向对侧移位
男，2个月，咳喘1月余
囊腺瘤样畸形
先天性囊腺瘤样畸形（CCAM）
无正常肺组织结构的叶内包块，与支气管树 相通 病因：末端细支气管结构在发育过程中过度 增生造成的。又称婴儿型错构瘤。 70%在1岁以内发病 肺动脉供血（通常） 可并发血管异常 出生后不久或几岁时出现呼吸困难，呼吸道 感染等症状。
肺动脉吊带
先天性支气管狭窄
原发性病因不明，患儿肺脏某一部位反复出现 炎性实变阴影或肺不张，临床上应考虑此病， 此时影像上很难与一般的炎性狭窄鉴别，本身 可能合并有炎性狭窄，需要密切结合临床并多 次复查。 继发性：外压性（心血管畸形）等原因造成。
气管软化
主要是气管软骨缺乏。 原发性者见于累及各种软骨的的综合征及全 身性疾病，如多发性的骨软骨炎等， 继发性气管插管、胸腺肥大、囊肿、肿大淋 巴结、先心病等管外压迫所致。 影像学上表现为气管在吸气时扩张，呼气时 萎陷。吸气末气管横断面面积大于呼气末 50%以上。
先天性囊腺瘤样畸形（CCAM）
分型 Ⅰ型：（50%）大囊（3-10cm） Ⅱ型：（40%）多发囊肿（0.5-3cm） Ⅲ型：（10%）实性
CT表现
CCAM双肺发病相等，上叶略多见。 囊实性肿块为主。 各型特点： 1、单或多含气大囊及周围不规则小囊。 2、多数大小相近蜂窝小囊及腺样结构。 3、实性肿块。 4、肺气肿样改变及明显占位效应。
肺隔离症CT表现
叶内型 -类似肺炎的片影 -其中可见或未见气—液平面 -囊性包块 -相邻肺组织过度充气 叶外型 -实性包块
小儿气道畸形在纤维支气管镜下的表现PPT课件
喉部畸形 呼气时
1.会厌皱襞 塌入喉口
2.会厌皱襞 过短
3.会厌 后移
第3页/共20页
吸气时
先天性喉噗
表现为哭声小、喉 鸣音、声音嘶哑等
大多数可没有症状 在插管困难时发现
第4页/共20页
喉部畸形
先天性喉囊肿
多发生于喉上侧壁，
喉室、声带
原因：粘液腺管口 阻塞或胚胎发育异 常
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先天性支气管起源异常
1. 气管性支气管 移位型、额外型
2. 桥支气管 3. 支气管食管瘘 4. 食管肺
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气管畸形
原发性气管憩室
• 气管黏膜通过气管软 骨或管腔后壁肌层薄 弱处向外形成囊状突 出
• 其潜在是气管、支气 管的弹力纤维及肌纤 维的缺损
第12页/共20页
活检后大出血，常发生窜 息死亡 • 有学者认为该病对于支气 管镜检查者来说是一个潜 在的大灾难。
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支气管肺前肠畸形
第19页/共20页
感谢您的观看！
第20页/共20页
• 年长儿可因气管支气 管肌肉及弹力纤维发 育缺陷
• 常伴气管憩室、支气 管扩张及反复发作的 下呼吸道感染
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气管畸形
先天性气管支气管巨大症
气管畸形
• 成人气管内横径：男13—25 mm 女10～ 21 mm
• 当男超>25 mm，女>21 mm • 胸部CT上气管内横径：
气管 >30、左主支气管>18、右主支气管 >20 mm可考虑诊断。 • 新生儿的气管直径约为成人的I／ 4[(5.3±1.0)mm]
肺囊性纤维化
儿童先天性气道异常
轻度：≥1/3 中度：≥1/2 重度： ≥3/4
气管狭窄Tracheal Stenosis
气管软骨发育异常
01
或胚胎期前肠分隔气管食管过程异常 02 气管插管后请注意水肿的变化 03 大多数儿童在1岁内出现双相的喘鸣 04 感染时恶化管腔半径减少则阻力增加四倍
气管支气管Tracheal Bronchus
-Esophageal/Gastric食管/胃
先天性后鼻道闭锁
轴位CT图像 1) 右侧闭锁 2) 分泌物堆积 3) 犁骨移位 4) 薄骨板 周期性呼吸困难 张口呼吸 喂养困难
口腔
01 Pierre-Robin综合征 02 Gnathoschisis：腭裂 03 巨舌 04 血管瘤
食管Related organs—GI
01 食管闭锁 02 食管气管瘘 03 胃食管返流 04 气管胆管漏
食管气管瘘
Pulmonary Sequestration
呛咳、青紫及窒息；反复吸入性肺炎；肺功能受抑制
胃食管反流
GER
婴儿中常见 >50%婴儿在生后3个月内出现 症状，12-18个月龄通常会消失 大都内科治疗，少数手术治疗 诊断：同位素示踪及食道下端 24小时pH监测
增加图片
通过直接复制粘贴图 片增加图片的数量
心脾综合征
asplenia syndrome or polysplenia syndrome
双侧右支气管－无脾综合征，一般伴单心室和右室双出口，几乎所有无脾综 合征均有肺动脉狭窄或闭锁，常有肺静脉异位引流存在 双侧左支气管－多脾综合征，常伴下腔静脉肝前段中断，肾以下下腔静脉血 经奇静脉或半奇静脉回流，多脾综合征心内畸形种类甚多，轻重不一
支气管桥
儿科学-小儿呼吸系统疾病 第1节 小儿呼吸系统解剖、生理、免疫特点和检查方法PPT课件
免疫特点
➢ 小儿呼吸道的非特异性和特异性免疫功能均较差。如咳嗽反射及纤毛运动、平滑肌收缩功能差，难以 有效清除吸入的尘埃和异物颗粒。 肺泡吞噬细胞功能不足，婴幼儿的 SlgA 、 lgA 、 lgG 和 lgG 亚类 含量均低，乳铁蛋白、溶菌酶、干扰素 、补体等的数量和活性不足，故易患呼吸道感染
小儿呼吸系统检查方法
➢ 血气分析
小儿血气分析正常值
项目
新生儿
2岁以内
2岁以后
pH PaO2（kPa） PaCO2（kPa） HCO3-（mmol/L） BE（mmol/L） SaO2（%）
7.35～7.45 8～12
4.00～4.67 20～22 ﹣6～+2 90～97
7.35～7.45 10.6～13.3 4.00～4.67
小儿呼吸系统检查方法
呼吸系统体格检查时的重要体征
➢ 特殊的呼吸形式 • 吸气喘鸣 (stridor) :正常儿童吸呼时间比 (I: E) 为 1 : 1. 5 - 1 : 2. 0 , 如果吸气时出现喘鸣音，同时伴吸
气延长，是上呼吸道梗阻的表现 • 呼气呻吟 (grunting) : 是小婴儿下呼吸道梗阻和肺扩张不良的表现，特别见于新生儿呼吸窘迫综合征 • 哮鸣音：哮鸣音常于呼气相明显，提示细小支气管梗阻。哮鸣音又称“哨笛音”。干性啰音的一种。
呼吸系统的胚胎发育
腺泡：是肺内气体传导气道的一根终末细支气管所分布到的肺组织，其外围的包 膜不完整，黏膜下组织渐退化，直接与肺轴性结缔组织连续，腺泡内有呼吸细支 气管、肺泡管、肺泡等。腺泡是气体交换的场所。-----呼吸系统病学词典
儿童先天性气道畸形演示文档
右 侧 气 管
支 气 管
异位型
额外型
右主支气管发出
双侧气管支气管
气管性支气管伴气管狭窄
小结
气管性支气管可无症状，伴随气道狭窄者可出现反复喘 息、呼吸困难等症状。
气管性支气管与气管隆突距离为0.55 cm 到1.85 cm (mean 1.10± 0.33cm)，距离越大,气管插管时堵塞气管性支气管 的危险性愈高。
支气管桥
支气管桥鉴别诊断
• 支气管桥自左主支气管发出形成分叉的位置较正常气管隆突位置低
• 左主支气管至桥支气管分出前距离较长（一般超过2 cm），气管性支 气管与气管隆突距离一般不超过2 cm
• 支气管桥的左主支气管一般向左倾斜，并易伴先天性均一的气道狭窄。 支气管桥常伴发左肺动脉吊带和完全性软骨环，但也可单发 。支气管
儿童先天性气道畸形
优选儿童先天性气道畸形
概述
• 儿童先天性气道畸形并不少见 • 先天性心脏病患儿发病率较无心脏病组
高出近10倍 • 以往认识不足/诊断手段受限(主要依靠
支气管造影诊断)-----漏诊率高 • 影像学技术及支气管镜的发展促进了儿
童先天性气道畸形的诊断及评估
诊断技术评价
• 回顾性胸部平片只能发现23%的先天性气道畸形 • MR扫描能发现46%的先天性气道畸形 • 多层螺旋CT最小密度投影重建可非常清晰显示气管支气管
②肺不发育（pulmonary aplasia），只残留盲端支气管而 没有血管和肺实质
③肺发育不全（pulmonary hypoplasia），肺的形态变化不 大，但气道、血管和肺泡的大小和数量均减少，常累及全肺 ，伴同侧肺动脉畸形和异常肺静脉引流
支气管不发育-发育不良
---是肺不发育-发育不良综合症的其中一种表现