儿童先天性气道异常PPT课件

患侧胸腔扩大 ,气肿的肺叶 肺纹理稀疏 ,邻近的肺叶受压,纵 隔向对侧移位；小婴儿叶性肺气肿，肺叶进行性的变得透亮 度增高和膨胀，血管结构正常是诊断关键
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肺隔离症
Pulmonary Sequestration
无功能的胚胎性及囊性肺组织与正常肺分离，血供来源于体循 环异常分支，静脉回流通过奇静脉系统，肺静脉或下腔静脉
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口腔
01 Pierre-Robin综合征 02 Gnathoschisis：腭裂 03 巨舌 04 血管瘤
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Pierre-Robin 综合征
Mouth
三联征：
小颌畸形
腭裂
舌根后坠
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6
Pharynx/Larynx 咽/喉
01 喉闭锁：再通失败，死胎
02 喉软化最常见
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先天性大叶性肺气肿
Congenital Lobar Emphysema
常合并其他先天性畸形， 如心血管畸形、漏斗胸、隔疝、 食道裂孔疝、肾发育不全等，起病早，4-8W多见，6月后少 见；男：女为3：1；支气管不完全阻塞是最常见原因；单叶 常见
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先天性大叶性肺气肿
Congenital Lobar Emphysema
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气管狭窄Tracheal Stenosis
气管软骨发育异常
01
或胚胎期前肠分隔气管食管过程异常 02 气管插管后请注意水肿的变化 03 大多数儿童在1岁内出现双相的喘鸣 04 感染时恶化管腔半径减少则阻力增加四倍
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气管支气管Tracheal Bronchus
04 气管性支气管、支气管桥
原发性纤毛运动障碍
05
（Kartagener氏三联征）
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气管软化Tracheomalacia
因弹性纤维萎缩或气道软骨结构被破坏所致的管腔塌陷狭窄 气管壁软化，呼气时萎陷 6-12月龄时加重 纤维支气管镜为诊断本病的金标准
动态观察气道塌陷
轻度：≥1/3 中度：≥1/2 重度： ≥3/4
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心脾综合征
asplenia syndrome or polysplenia syndrome
双侧右支气管－无脾综合征，一般伴单心室和右室双出口，几乎所有无脾综 合征均有肺动脉狭窄或闭锁，常有肺静脉异位引流存在 双侧左支气管－多脾综合征，常伴下腔静脉肝前段中断，肾以下下腔静脉血 经奇静脉或半奇静脉回流，多脾综合征心内畸形种类甚多，轻重不一
喉 囊肿
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声门下狭窄
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中心气道畸形
ห้องสมุดไป่ตู้
气管性支气管，支气管桥， 心脾综合征对称化支气管, 先天性气管狭窄,支气管闭锁， 支气管发育不良, 支气管高位分叉,心支气管和马 蹄肺等等
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气管/支气管Trachea/Bronchi
01 气管软化
02 狭窄/压缩/支气管闭锁
03 支气管源性囊肿
03 声带麻痹，喉裂
04 喉囊肿，血管瘤，喉蹼
05 颈椎肿块，淋巴管瘤（囊性积液）
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喉软骨发育不良 (先天性喉喘鸣)larynx
引起婴儿喘鸣最常见原因. 通常于生后几个月起病，
于18个月至2周岁缓解 呼吸困难/喘鸣（会厌
脱垂）特别是活动后或出 现感染
影响进食
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8
喉噗
喉 囊肿
支气管闭锁和发育不良
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先天性肺发育不良
Pulmonary Underdevelopment
常为单侧，无明显左右侧及性别优势，超过50％的患儿合并 先天性心血管畸形，胃肠道畸形，骨骼、胸壁及面部畸形或 生殖泌尿系统畸形
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先天性肺囊性疾病
01 肺大叶性肺气肿 02 肺隔离症 03 先天性囊性腺瘤样畸形 04 支气管源性肺囊肿
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肺 lung
01
肺发育异常： 发育不全
02
先天性肺囊 性疾病
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肺发育不良
Pulmonary Underdevelopment
01 （肺未发生）支气管及肺缺如
02 （肺未发育）见残余盲囊样主支气管
03 （肺发育不全）支气管发育不全合并 肺组织不同程度减少
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-Thoracic cage / vertebral column / neuromuscular胸腔 /脊柱/神经肌肉
-Esophageal/Gastric食管/胃
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先天性后鼻道闭锁
轴位CT图像 1) 右侧闭锁 2) 分泌物堆积 3) 犁骨移位 4) 薄骨板 周期性呼吸困难 张口呼吸 喂养困难
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原发性纤毛运动障碍（Kartagener氏三联征） (纤毛不动综合征)
常染色体隐性遗传，新生儿患病率：1/15至20万 ；先天性纤 毛的超微结构异常
临床表现：
鼻窦炎/慢性鼻炎/鼻息肉， 反复的中耳炎、呼吸道阻塞、 肺炎、支气管扩张
Kartagener氏三联征：
支气管扩张，鼻窦炎和内脏反位 X片：肺过度充气，肺不张
临床分型：
叶外型和叶内型
儿童先天性气道异常
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1
儿童先天性气道异常包括：
0 1 先天性气道发育畸形 0 2 先天性心脏大血管畸形压迫引
起气道异常两大类
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2
- Nose鼻 - Mouth口 - Pharynx/ Larynx咽喉 - Trachea/Bronchi气管支气管 - Lung肺部 - Vessels血管
单侧性， 多起自气管右侧壁
在气管隆突上方，分布到 右肺上叶尖段或整个上叶
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气管性支气管伴气管狭窄
异位或额外支气管起源于气 管或主支气管与肺上叶连接
无症状/持续性或复发性上 叶肺炎、肺不张或空气滞留
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心脾综合征
asplenia syndrome or polysplenia syndrome
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支气管桥
起源于气管隆凸以下约T5或T6水平由左主支气管中段发 出一支支气管跨过纵隔向右侧延伸，分布到右肺中叶和 下叶向左倾斜，并易伴先天性均一的狭窄
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支气管桥
l自左主支气管发出形成分叉 (假隆突)的位置较正常气管
隆突位置低
左主支气管至桥支气管分出 前距离较长>2 cm，常伴发 左肺动脉吊带，也可单发