周期性瘫痪
周期性瘫痪
周期性瘫痪……周期性瘫痪是以周期性反复发作的骨骼肌短暂性弛缓性瘫痪为特征的一组疾病。
按发病时的血清钾浓度和症状可分为低血钾型、高血钾型和正常血钾型三型，其中以低血钾型最多见。
[病因与发病机理]本病的病因及发病机理迄今尚未阐明。
除甲状腺、肾上腺等内分泌机能失调可为本病的原因外，许多对糖代谢，水与电解质平衡有影响的情况也可引起类似周期性瘫痪的发作。
钾盐不仅与电解质平衡及糖的中间代谢过程有关，而且对正常的神经传导及神经肌肉接头点的应激能有密切关系。
肌肉瘫痪的发生似与患者血清钾离子浓度的改变密切相关，但与其严重程度无明确关系。
总之，钾和糖代谢障碍是构成本病发病机理的主要方面；内分泌功能障碍与肌无力症状之间亦有存在着复杂的联系。
临床表现]一、低血钾型周期性瘫痪起病于青年（15-25岁），男多于女。
少数可有家族遗传史，呈常染色体显性遗传。
长期休息后剧烈劳动、碳水化合物进食过多、寒冷或情绪紧张等均可诱发。
多在夜间发病，醒来时发现躯干和肢体肌肉瘫痪。
在严重病例，颅神经所支配的肌肉、膈肌、呼吸肌、膀胱括约肌、心肌等均可受累。
心肌受累时其症状表现为暂时性心界扩大，心尖部可有二尖瓣机能不全的杂音；心律不齐或心率减慢及血压降低。
有时可因并发心肌病变而引起猝死。
轻症者仅累及两下肢，近端严重，发作前及发作进可有烦渴及多汗。
除肢体瘫痪外，腱反射减弱或丧失，但个别病例腱反射亢进，浅反射均存在。
受脶肌肉的电兴奋性减弱或消失，与损害程度平行。
深浅感觉正常，但少数病例可有感觉异常。
发作一般持续数小时至数天即可逐渐恢复。
但短者仅数分钟即可恢复，发作频度因人而异，多者一天数次，少者一生中仅1-2次。
40岁以后发病者逐渐减少，直至停发。
若并发于肾上腺肿瘤和甲状腺机能亢进者，则发作常较频繁。
发作后可有持续数天的受累肌肉疼痛及强直。
频繁发作者可有下肢近端持久性肌无力和局限性肌萎缩。
发作时血清钾降低（2-3.5mgEq/L），尿钾排出减少，可能与糖代谢紊乱致使钾从细胞外进入细胞内有关。
周期性瘫痪症状发作规律分析
周期性瘫痪症状发作规律分析周期性瘫痪是一种罕见的神经肌肉疾病，患者在发作时会出现肌肉无力、瘫痪等症状，严重影响生活质量。
本文将对周期性瘫痪症状的发作规律进行深入分析，以期更好地帮助患者及医护人员了解该疾病。
1. 周期性瘫痪的定义与分类周期性瘫痪是一组罕见的遗传性神经肌肉疾病，主要包括遗传性周期性瘫痪（Hypokalemic periodic paralysis, HOKPP）、遗传性高钾型周期性麻痹（Hyperkalemic periodic paralysis, HYPP）和Andersen-Tawil综合征等。
这些类型的周期性瘫痪在临床表现和发作机制上略有不同。
2. 周期性瘫痪的发作规律2.1 遗传因素周期性瘫痪通常是由特定基因突变引起的，患者往往有家族史。
不同类型的周期性瘫痪与不同基因突变相关，这也决定了其发作规律的差异性。
2.2 诱发因素周期性瘫痪的发作常常受到一些诱发因素的影响，如高钾饮食、剧烈运动、情绪波动、寒冷刺激等。
这些因素可能导致电解质紊乱或神经肌肉传导异常，从而引发周期性瘫痪的发作。
2.3 发作规律周期性瘫痪的发作具有一定的规律性，一些患者可能会在特定时间或特定情境下更容易出现发作。
通过对大量患者的数据统计和分析，可以揭示出不同类型周期性瘫痪的发作规律，为预防和治疗提供参考依据。
3. 周期性瘫痪的临床表现周期性瘫痪在发作时表现为肌肉无力、麻木、抽搐等神经肌肉系统异常，严重时可导致全身或局部肌肉完全无法活动。
患者在发作期间需要及时就医处理，以避免并发症的发生。
4. 周期性瘫痪的治疗与管理针对周期性瘫痪患者，早期诊断和有效治疗至关重要。
目前常用的治疗方法包括药物治疗、饮食调整、运动锻炼等综合措施。
患者在日常生活中也需要注意避免诱发因素，保持规律生活作息，以减少发作的频率和严重程度。
5. 结语周期性瘫痪是一种复杂多样的神经肌肉系统障碍，其发作规律受到多种因素影响。
通过深入了解周期性瘫痪的发作机制和规律，可以更好地指导临床实践和个体化治疗方案制定，提高患者生活质量和健康水平。
周期性瘫痪
周期性瘫痪周期性瘫痪periodic paralysis一组与钾离子代谢有关的疾病。
临床特点为反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪或力弱，持续数小时至数周不等，发作间期一切正常。
部分病例有家族史。
如伴发甲状腺功能亢进、肾病或其他代谢性疾病则为继发性周期性瘫痪。
根据发作时血清钾水平的高低可分为以下3种类型：①低钾型周期性瘫痪。
属常染色体显性遗传，但中国以散发多见。
发病诱因多为过度劳累、饱餐、寒冷等。
多在夜间发病，呈四肢弛缓性瘫痪，很少侵犯呼吸肌。
发作时血钾水平低于正常，心电图出现U波。
瘫痪持续数小时至数天，治疗可补充钾盐。
②高钾型周期性瘫痪。
属常染色体显性遗传，中国少见。
③正常钾型周期性瘫痪。
又称钠反应性正常血钾型周期性瘫痪，罕见。
【周期性瘫痪的分证论治】1．湿邪蕴积(1)治法：芳香化湿，舒筋活络。
(2)方剂：不换金正气散(《太平惠民和剂局方》)加减。
(3)组成：苍术10g，厚朴10g，陈皮15g，薏苡仁30g，汉防己10g，半夏10g，木瓜15g，稀莶草15g，丝瓜络10g。
(4)备选方：①鸡鸣散(《类编朱氏集验方》)加减：适用于寒湿郁结，两足受之而见足胫肿重无力、行动不便者。
陈皮12g，木瓜15g，槟榔10g，生薏苡仁15g，秦艽12g，萆薜10g。
②羌活胜湿汤(《内外伤辨惑论》)：适用于偏于风湿而见身痛无力、恶寒头重者。
羌活8g，独活10g，防风15g，川芎6g，制首乌6g。
(5)加减：痰湿甚，证见胸脘痞闷，肢体麻木肿胀，咯痰等，可加白芥子10g、茯苓1 0g、白术10g、砂仁6g、胆南星10g等；兼外感风邪，汗出恶风，加防风10g、络石藤15g、羌活9g；呕吐恶心者加竹茹10g、姜半夏12g；尿少或无尿加车前子10g、猪苓l Og、肉桂3g。
(6)临证事宜：本型多见于青年体力劳动者。
湿之与水异名同类，人身之中，主水在肾，制水在脾，调水在肺，故治疗上应密切联系脏腑辨证而治；他如三焦、膀胱亦与水湿相关，治时应注意畅三焦之机，化膀胱之气，使水湿有其去路。
杜淑云医生详解周期性瘫痪的病因与发病机制
在临床上，周期性瘫痪)即“周期性麻痹”，是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病，以周期性反复发作的骨骼肌短暂性弛缓性瘫痪为特征。
一旦发病，患者会出现肌无力、虚软，严重病例，可累及膈肌、呼吸肌、心肌等，甚至可造成死亡。
为此，全面了解周期性瘫痪的病情非常重要。
那么，周期性麻痹的病因有哪些?下为什么会出现周期性瘫痪呢?下面就请专家来具体介绍下吧。
周期性瘫痪的病因与发病机制，主要有：(一)发病原因低钾性周期性麻痹在我国大多数为散发，欧美国家以遗传性或家族性多见，散发性仅占20%，故称家族性周期性麻痹，为常染色体显性遗传，基因位于1q31～32，与二氢吡啶受体基因相连，可能由基因突变致病。
高血钾性(高钾型)周期性麻痹又称遗传性发作性肌无力症，强直性周期性麻痹，为一常染色体显性遗传性肌病，近年来，发现位于17q23.1～25.3上的骨骼肌钠通道α亚单位基因(SCN4A)存在错叉突变，高钾型和正钾型周期性麻痹与这种基因突变相关，而被认为是一种骨骼肌钠通道病。
(二)发病机制本病的发病机制尚不太明了，大多认为钾代谢障碍和肌细胞内外的钾平衡失调是引起发作的主要原因，还与膜内外其他离子的分布及细胞膜上离子通道的功能改变有关，而糖代谢过程和胰岛素，肾上腺素和肾上腺皮质激素等内分泌激素对钾的代谢亦有广泛影响。
近年来，发现位于17q23.1～25.3上的骨骼肌钠通道α亚单位基因(SCN4A)存在错叉突变，高钾型和正钾型周期性麻痹与这种基因突变相关，而被认为是一种骨骼肌钠通道病，这些突变可引起钠离子通道蛋白的结构改变;低钾型周期性麻痹则认为是一种L型骨骼肌钙通道(双氢吡啶受体)疾病，双氢吡啶受体基因位于1q31～32，基因的突变可引起L型钙通道功能异常，这些离子通道的功能异常，可能引起肌细胞膜内外离子分布和膜电位的改变，使肌纤维失去兴奋性而引起骨骼肌瘫痪。
而中医认为：周期性瘫痪是由于正气亏损、外因诱发致使邪壅于内，阻碍气机，肢体失养而痿软无力。
周期性瘫痪
０岁以前），持续时间短，运动可使瘫痪 恢复，血清钾高。症状可累及颈肌和眼外 肌。
六、鉴别诊断
正常血钾型周期性瘫痪：多１０岁前发
病，症状与低钾型相同，患者常极度嗜盐， 限制食盐摄入或补钾可诱发。血清钾正常， 发作时大量生理盐水静脉滴注，瘫痪可迅速 恢复。
七、治疗（低钾型周期性瘫痪）
二、病因及发病机制
▪低钾型周期性瘫痪:（hypokalemic
periodic paralysis，HoPP）
常染色体显性遗传性钙通道病，我国散发。 属于骨骼肌钙通道病。是骨骼肌二氢吡啶受 体上某亚单位,电压敏感性基因片段发生错 义突变。
低钾型周期性瘫痪
饱餐或激烈运动后休息中最易发作，注射 胰岛素、肾上腺素或大量葡萄糖可诱发。葡 萄糖进入肌肉细胞合成糖原，钾也带入细胞 内，血钾降低。
应当准备呼吸机预防呼吸肌瘫痪的产生
八、预防
改变生活习惯：
低盐（2.3g/d），低碳水化合物（60－80g/d）饮食 避免剧烈活动和精神紧张 保暖
药物预防：发作严重和频繁时
10％氯化钾10ml tid，为预防早晨发作在夜间2－3点服 药，经常测血钾，血钾正常减少药量 保钾利尿药安体舒通 、乙酰唑胺
继发性周期性瘫痪的治疗：甲亢和其他原发病的治疗
前驱症状：肢体酸胀、疼痛、麻木感或烦渴、多
汗、少尿、面红、嗜睡、恶心，甚至恐惧。此时稍 加活动可能避免发作。
发病：
多于夜晚或清晨，突然四肢软瘫，程度可轻重不 同。常双下肢开始，后累及双上肢，双侧对称，近 端重，腱反射减弱或消失。
特征 不累及头面部肌肉，眼球运动不受影响。 神志清楚，尿便功能正常。 极少数严重病例累及呼吸肌出现呼吸麻痹。 发作期间心率缓慢，室性早搏和血压增高。
周期性瘫痪护理课件
避免诱发因素
避免长时间站立、剧烈运 动、精神刺激等诱发因素， 以预防周期性瘫痪的发作。
03
周期性瘫痪的药物治疗
钾通道阻滞剂
总结词
钾通道阻滞剂是治疗周期性瘫痪的一线药物，能够快速有效地缓解症状。
详细描述
钾通道阻滞剂通过抑制钾离子通过细胞膜的通道，降低细胞内钾离子的浓度， 从而减少肌纤维的兴奋性，缓解肌肉僵硬和疼痛等症状。常见的钾通道阻滞剂 包括普鲁卡因胺、苯妥英钠等。
感谢观看
临床表现
症状
周期性瘫痪发作时，患者可出现 四肢无力、肌肉弛缓、肌肉疼痛 等症状，严重时可累及呼吸肌，
导致呼吸困难。
体征
发作时肌肉张力降低，腱反射减弱 或消失，通常无感觉障碍。
病程
周期性瘫痪的病程因类型而异，但 通常在发作后数小时至数天恢复。
02
周期性瘫痪的护理
急性发作期护理
01
02
03
保持呼吸道通畅
04
周期性瘫痪的康复与心理护理
康复训练
01
02
03
04
肌肉力量训练
针对肌肉力量减弱的症状，进 行有针对性的肌肉力量训练， 如抗阻运动、等张运动等。
关节活动度训练
通过被动或主动的关节活动， 保持关节的正常活动范围，预
防关节僵硬和畸形。
平衡与协调训练
进行平衡训练和协调性训练， 提高患者的平衡能力和协调性。
周期性瘫痪护理课件
contents
目录
• 周期性瘫痪概述 • 周期性瘫痪的护理 • 周期性瘫痪的药物治疗 • 周期性瘫痪的康复与心理护理 • 周期性瘫痪的预防与日常护理 • 周期性瘫痪的案例分享
01
周期性瘫痪概述
定义与分类
周期性瘫痪最详细的介绍,周期性瘫痪是什么？
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周期性瘫痪最详细的介绍，周期性瘫痪是什么？
周期性瘫痪的简介
周期性瘫痪是以周期性发作的迟缓性瘫痪为特点的肌肉疾病，多伴有钾离子代谢异常，以低钾性周期性麻痹最常见。
周期性瘫痪的基本知识
是否属于医保：是
发病部位：周围神经系统
传染性：无传染性
多发人群：无特殊发病群体
相关症状：疲劳、四肢对称性软瘫、感觉障碍、轻瘫
并发疾病：猝死周期性瘫痪要去什么医院，怎么检查治疗
就诊科室：神经内科、中医科
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（5000-10000元）
治愈率：60%
治疗方法：药物治疗
相关检查：心电图、轻瘫试验
文章来自：39疾病百科 /zqxth/jbzs/。
神经病学-周期性瘫痪
高钾性周期性瘫痪发作时症状与低钾 性周期性瘫痪相似，但血钾水平升高。
04
治疗与预防
药物治疗
钾剂
对于低钾型周期性瘫痪， 补充钾剂是常用的治疗方 法，可以缓解肌肉无力症 状。
葡萄糖
对于高钾型周期性瘫痪， 葡萄糖治疗可以降低血钾 水平，改善肌肉无力症状。
其他药物
对于其他类型的周期性瘫 痪，可能需要根据具体情 况使用其他药物治疗。
制。
治疗方法
03
开发针对周期性瘫痪的有效治疗方法，包括药物治疗和非药物
治疗。
研究成果与突破
基因突变与周期性瘫痪关联
发现了与周期性瘫痪相关的基因突变，为遗传咨询和预测提供了 依据。
新型药物试验
针对离子通道功能异常，正在进行新型药物的试验，以改善症状和 预防复发。
非药物治疗方法
非药物治疗方法如物理疗法、康复训练等在临床实践中取得了一定 的疗效。
周期性瘫痪可分为钾代谢异常、钠代 谢异常和钙代谢异常等类型。
类型
常见的有低钾型周期性瘫痪、高钾型 周期性瘫痪、正常钾型周期性瘫痪等。
流行病学与发病率
流行病学
周期性瘫痪在全球范围内的发病率较低 ，但亚洲和非洲部分地区相对较高。
VS
发病率
根据地区和种族的差异，发病率在每十万 人中有1-2人。
02
病因与病理机制
神经病学-周制 • 临床表现与诊断 • 治疗与预防 • 研究进展与展望
01
概述
定义与特征
定义
周期性瘫痪是一种罕见的神经性疾病 ，以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为 主要特征。
特征
发作时肌肉松弛、瘫痪，但神智清楚 ，且通常在数小时或数天后恢复。
分类与类型
分类
什么是周期性瘫痪
什么是周期性瘫痪*导读：周期性瘫痪也叫做周期性麻痹，是一种反复发作的骨骼肌肉弛缓性瘫痪的肌病。
发病的主要原因是血清钾的异常。
根据发病的原因可以分为低钾型周期性瘫痪、正钾型周期性瘫痪和高钾型周期性瘫痪三种类型。
最常见的是低钾型周期性瘫痪。
……周期性瘫痪也叫做周期性麻痹，是一种反复发作的骨骼肌肉弛缓性瘫痪的肌病。
发病的主要原因是血清钾的异常。
根据发病的原因可以分为低钾型周期性瘫痪、正钾型周期性瘫痪和高钾型周期性瘫痪三种类型。
最常见的是低钾型周期性瘫痪。
低血钾的周期性瘫痪多发生在青壮年，表现为清晨醒来的时候四肢弛缓性瘫痪，无力的程度有轻重不一，瘫痪的情况一般从双脚开始，逐渐蔓延至双手，有对称性。
患者的肌肉松弛，神志不清，但脸部肌肉大都正常，尿便的功能也正常。
如果病情严重可能会累及多组肌肉，造成死亡。
病情一般持续6-48小时，也有持续一周的病例。
发病的间歇期一切正常，患者不会感觉任何不适，发作的频率也不一定，有的数月一次，也有的病例每天都会发作。
发作指可服用氯化钾，如果瘫痪累及呼吸肌，需要进行人工呼吸等急救措施。
高血钾的周期性瘫痪比较少见，大多数在儿童时期发病，大部分患者有遗传史。
发病主要在白天，瘫痪的部位主要集中在双脚，但可以累及双手和面部。
发作持续的时间也比较多，一般是一小时左右。
治疗应选择药物的注射如葡萄糖酸钙、胰岛素加入葡萄糖溶液、碳酸氢钠溶液等，控制钾盐的摄入，注意日常的饮食，多进食高盐和高碳水化合物的饮食。
正常血钾型周期性瘫痪非常少见。
在发病前患者会表现得极度嗜盐，口渴烦闷。
瘫痪的表现欲低血钾周期性瘫痪类似，但血钾的浓度是正常的。
发作时可以引用盐水或注射葡萄糖盐水，平时要注意饮食高盐高糖，如果发作频繁，可适当服用排钾潴钠类药物，以预防或减少其发作。
周期性瘫痪
昆明医学院 第二临床学院 神经病学教研室
概述
周期性瘫痪，(Periodic Paralysis) 是以反复发作的突发的骨骼肌驰 缓性瘫痪为特征的一组疾病。发 作中常伴血钾的改变。按发作时 血钾改变情况分为低钾型、正常 血钾型、高钾型。以低钾型最多 见，合并甲状腺功能亢进，称为 甲亢性周期性瘫痪。
P-R间期，Q-T间期延长，S-T 段下降等。
诊断
根据反复发作的四肢对称性、 弛缓性瘫痪，以近端为重的病 史，发作时血钾降低及心电图 呈低钾改变等实验室检查即可 作出诊断。
鉴别诊断
格林-巴利综合征： 甲亢性周期性瘫痪 原发性醛固酮增多症 肾小管性酸中毒
鉴别诊断
三种周期性瘫痪的鉴别：(高钾、正常钾 型均为少见的遗传疾病)
低钾型 高血钾型 正常血钾型
遗传类型 常染色体显性 常染色体显性 起病年龄 各年龄均可， 10岁以前
以青年为多
常染色体显性 10岁以前
鉴别诊断
低钾型
高血钾型 正常血钾型
发作时间 饱餐后，晚上 白天运动后 为多
晚上
持续时间 数小时至数天或 限制盐的摄
病因、发病机理
低钾型周期性瘫痪属于常染色体 显性遗传性钙通道疾病，在国外 多有家族史，国内以散发者多见， 正常血钾型、高钾型周期性瘫痪 属于骨骼肌钠通道病。
病理
肌浆网空泡化， 光镜下，肌纤维中部有圆形或椭
圆形空泡。 电镜下，空泡是由肌浆网终末池
和横管扩张形成。
临床表现
1.年龄：任何年龄均可发病，多 在青少年期，男性多于女性；
临床表现
发作间期一切正常，发作频率 不等，一般数周或数月或数年 一次，40岁以后发作减少，而 逐渐终止发作。
临床表现
周期性瘫痪急救措施
周期性瘫痪急救措施周期性瘫痪（periodic paralysis）是一种少见的遗传性肌肉疾病。
患者在受到某些刺激时，肌肉会突然无力，不能收缩，最终导致瘫痪。
这个瘫痪的时间可以从数分钟到数小时不等。
瘫痪会定期发作，因此得名周期性瘫痪。
常见的周期性瘫痪在周期性瘫痪中，有三种瘫痪类型较为常见：1.哈特氏瘫痪2.安德森氏瘫痪3.急性发作性瘫痪哈特氏瘫痪是最常见的类型，此时肌肉瘫痪是在体力活动中发生的。
安德森氏瘫痪对盐水敏感，且与情绪波动有关。
急性发作性瘫痪则是一种罕见的病，瘫痪发生在激活电压门限之下，可能需要进行住院治疗。
周期性瘫痪急救措施当患者在周期性瘫痪中经历瘫痪发作时，下面是一些常见的急救措施。
1. 保持安静尽量保持安静，此时需要避免受到任何外部刺激，例如嘈杂的环境或强烈的光照。
2. 给予盐水在安德森氏瘫痪和急性发作性瘫痪中，患者可以通过进食盐水或摄取高盐饮食来缓解瘫痪症状。
3. 加强膳食一些研究表明，周期性瘫痪的发作与饮食和摄入的矿物质有关。
因此，建议患者在平时加强膳食，特别是饮食中含有钾、钠和镁的食物。
4. 使用口服药物一些药物可以缓解症状，例如钙通道拮抗剂和钠通道拮抗剂。
一些患者也可以使用甲状旁腺素来抑制发作。
5. 立刻就医对于一些严重的周期性瘫痪，例如急性发作性瘫痪，患者需要立刻就医，并接受专业治疗。
总结周期性瘫痪是一种罕见的肌肉疾病，它的发生和治疗都需要注意许多细节。
一旦发作，患者需要保持安静，摄取盐水或坚果和含钾、钠和镁的食物等措施。
如果情况严重，请立即就医，并寻求专业人士的帮助。
2022年临床助理医师考试辅导周期性瘫痪
2022临床助理医师考试辅导：周期性瘫痪周期性瘫痪（periodic paralysis）是以反复发作的骨骼肌缓和性瘫痪或无力为特征、与钾离子代谢有关的一组疾病。
发作时多伴有血钾水平特别，发作期间肌力正常；分为三型：低钾型、高钾型和正常血钾型，其中以低钾型最多见。
病因和发病机制一、低血钾型周期性瘫痪（hypokalemic periodic paralysis ，HoPP）是常染色体显性遗传钙通道病，可为家族性或散发病例。
局部HoPP 与甲状腺功能亢进有关，称为甲亢性周期性瘫痪。
离子通道病是由于离子通道功能特别引起，主要侵害神经和肌肉系统，也可累及心脏和肾脏等。
HoPP是1q32染色体编码二氢吡啶受体基因突变所致，临床病变具有遗传异质性，也与11q13-q14、17q23.1-q25.3位点突变有关。
二、高钾型和正常血钾型周期性瘫痪二者均属于骨骼肌钠通道病，致病基因位于17q23.1-25.3的SCN4A （编码骨骼肌钠通道的α-亚单位）。
病理转变本病主要的病理转变是肌浆网空泡化，肌原纤维被圆形或卵圆形空泡分隔，空泡内含有透亮液体及少数糖原颗粒。
电镜下可见空泡由肌浆网终末池和横管扩张形成。
病变晚期可见肌纤维变性。
临床表现一、病症任何年龄均可发病，20-40岁青壮年居多，男性多于女性。
随年龄增长发病次数削减。
常见的诱因包括饱餐、酗酒、过劳、巨雷运动、严寒、感染、创伤、心情感动、焦虑和月经，以及注射胰岛素、肾上腺素、皮质类固醇或量输入葡萄糖液等。
1、常于夜间睡眠或早晨起床时发作，肢体肌肉对称性无力或完全瘫痪，由双下肢渐渐延及双上肢，近端较重，肌张力减低、腱反射减弱或消逝，少数可累及口咽肌和头面肌，眼球运动不受影响，发作持续6-24小时或1-2天，个别长达1周。
发病前常有肢体酸胀、痛苦、麻木感、烦渴、多汗、少尿、面色潮红、嗜睡、恶心、恐惊等前驱病症。
2、发作经数小时至数日渐渐恢复。
瘫痪最早的肌肉先恢复。
深度探索周期性瘫痪的症状表现
深度探索周期性瘫痪的症状表现
一、概述
患者神志清楚严重病例可累及膈肌呼吸肌心肌等，肌无力常由双下肢开始后延及双上肢两侧对称近端较重；是指反复发作性的骨骼肌弛缓性瘫痪为主要表现的一组肌病，甚至可造成死亡，周期性瘫痪也称为周期性麻痹，了解早期症状可及早就诊，肌张力减低腱反射减弱或消失，发作时大多伴有血清钾的异常改变，程度可轻可重，多病发在夜间或清晨醒来时，表现为四肢弛缓性瘫痪，
二、步骤/方法：
1、常于半夜、清晨或午睡后急性发病，逐渐累及上肢;极少数可以累积颈肌、膈神经和颅神经支配的肌肉，肢体瘫痪呈对称性，表现为自下肢开始的瘫痪，在数小时之内达高峰，常因受凉、饱餐、疲劳等而诱发;近端重于远端，
2、每次发作持续数分钟至数十分钟，极少超过1小时，常伴眼睑强直，在饥饿的剧烈运动后休息时或在湿冷环境或服用钾盐、螺旋内酯均可诱发会出现口渴出汗肢体酸痛感觉异常等症状，
3、注意饮食禁忌，养成规律的生活、饮食习惯，它们有利于维持正常的肌肉包括心肌和神经活动，应避免暴饮暴食或过度饥饿，应注意补充钙和镁，晚饭吃到八分饱即可;平常的饮食中，注意劳逸结合，适量运动，
三、注意事项：
需及时就医，嗜盐病人常在减少食盐量后诱发，严重还可累及膈肌、呼吸肌、心肌等，持续时间偶可长达10天以上，主要表现为口渴出汗肢体酸痛、感觉异常等症状，甚至可造成死亡，。
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（Periodic paralysis）
概 念
周期性瘫痪是以反复发作的骨骼肌驰缓性瘫 痪为特征的一组疾病。发作时大多伴有血清
钾的异常改变。肌无力症状持续数小时到数
周，发作间期完全正常。有些病例具有遗传
性。
分类
根据发病时血清钾的水平分类： • 低钾型 • 正常钾型 • 高钾型 临床上以低钾型周期性瘫痪者最为常见，
• 低钾型：骨骼肌钙通道病。 • 正常钾型 • 高钾型 骨骼肌钠通道病
Ca2+ channel structure
低钾型周期性瘫痪
（hypokalemic periodic paralysis）
1.低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传性钙 通道病，而我国以散发者多见
2.在饱餐后休息中或激烈活动后休息中最易发 作，此时葡萄糖进入肝和肌细胞内合成糖原， 因代谢需要也带入钾离子，使血液中钾含量 略有降低。
瘫痪，无意识障碍和感觉障碍 发作期间血清钾降低 心电图呈典型的低钾性改变：u波出现， T 波低平倒置，P-R/Q-T间期延长，ST 段下移，QRS波增宽。 补钾后迅速好转 有家族史者更支持诊断
鉴别诊断
• 周期性瘫痪不同类型间的鉴别
• 格林-巴利综合征
• 重症肌无力 • 继发性者：
甲状腺功能亢进，醛固酮增多症， 肾小管酸中毒，失钾性肾炎， 肾功能衰竭，感染，腹泻、呕 吐，药物源性（噻嗪类利尿剂、 激素等）
其中有部分病例为继发性，如合并甲状腺
功能亢进，称为甲亢性周期性瘫痪。
继发性低钾因素
甲状腺功能亢进 醛固酮增多症 肾小管酸中毒 失钾性肾炎 肾功能衰竭 腹泻、呕吐 感染 药物源性（噻嗪类利尿剂、激素等）
离子通道病
中枢神经系统通道病 骨骼肌通道病
目前认为周期性瘫痪是一种离子通道病。 而且是骨骼肌的离子通道病。
低钾型周期性瘫痪
治疗
3.对发作频繁者，发作间期可服用小剂量氯化钾 1g，3/日，以预防发作。如无效果，可口服 乙酰唑胺250mg每日三次或螺内酯200mg每 日两次。低钠高钾饮食有助于减少发作 4.避免诱发因素，少食多餐，忌高碳水化合物饮 食，限制钠盐。避免受冻及精神刺激
低钾型周期性瘫痪
预防
还要注意区分癔症及横纹肌溶解症
周期性瘫痪不同类型鉴别要点：
低钾型 高钾型 正常血钾型
遗传类型 发病年龄 发病时间 持续时间
常染色体显性 任何年龄，青年 多见 饱餐后，晚上多 数小时、数天 食大量碳水化合 物、剧烈运动
常染色体显性 10岁左右 白天 半小时－１小 时
常染色体显性 10岁以前 晚上 数天至数周
低钾型周期性瘫痪
临床表现
• 任何年龄均可发病，以20~40岁多见 • 男性多于女性 • 急性起病，常发生于饱餐后夜间睡眠或晨醒
时
• 前驱症状：肢体疼痛、感觉异常、出汗、口
渴、尿少、面色潮红、恶心、嗜睡或焦虑等 症状。
低钾型周期性瘫痪
临床表现
• 表现为双侧对称的迟缓性瘫痪，下肢重于 上肢，近端重于远端，一般从下肢开始， 渐累及上肢。 • 极少累及脑神经支配的肌肉和呼吸肌。 • 发病期间神志清楚，瘫痪肢体肌张力降低, 腱反射减弱或消失。无括约肌障碍，一般 无感觉障碍。
低钾型周期性瘫痪
临床表现
• 不典型病例表现肌肉瘫痪不对称，或伴肢 体麻木及腓肠肌酸痛。
• 症状可持续数小时或数天。发作频率不等， 发作间期正常。 • 伴有甲亢的周期性瘫痪发作频率高，持续 时间短，甲亢控制后，发作频率减少
• 发病时血清钾<3.5mmol/L。
低钾型周期性瘫痪
诊断要点
周期性发作的短时期的肢体近端弛缓性
避免诱发因素：受凉、饱餐、饮酒、剧烈运 动等 限制钠盐摄入（低钠高钾饮食），多食含钾 丰富的蔬菜水果 药物：保钾药物如安体舒通或乙酰唑胺等
高钾型周期性瘫痪
为骨骼肌钠通道病 又称强直性周期性麻痹 发病年龄早，多10岁以前 寒冷、饥饿、剧烈运动、钾摄入可诱发，发 作时间短 30-60分钟 四肢无力，可累及颈肌和眼外肌，常伴痛性 肌痉挛，部分伴有舌肌、手肌的强直发作 发作时血钾升高，可有肌酶升高 心电图呈高尖T波 肌电图可出现强直放电
低钾型周期性瘫痪
3.血清钾降低的程度与肌无力的程度并非平行， 而正常人血钾甚至降至比病人低时亦不出现 肌无力，所以血钾降低并非引起肌无力的直 接原因。
认为发作时肌细胞内外钾浓度差的变化引起 肌膜电位的超极化，兴奋性减低，从而造成 肌无力。
低钾型周期性瘫痪
诱因
• • • • • • • • •
饱餐 大量碳水化合物的食物 酗酒 过劳、剧烈运动 寒冷 感染 精神创伤 情绪激动、焦虑、 月经前期 注射胰岛素，大量输葡萄糖等
诊断：发作性无力伴强直，无感觉及高级神经活动异常，
血钾升高及家族史。钾负荷试验，冷水试验
鉴别诊断：I:低钾、正常钾型周期性瘫痪，先天性副肌
强直；II慢性肾功能衰竭，肾上腺皮质功能下降，醛固酮缺
乏，药物性高钾血症等
治疗：口服葡萄糖、或静脉滴注（
10%G.S + RI 10-20 U）
病情严重时可静注10%葡萄糖酸钙10-20ml；可应用速尿排钾
诱因
剧烈运动、饥 饿、钾的摄入 补充葡萄糖， 补钙
ห้องสมุดไป่ตู้
限制钠盐摄入， 补钾 补钠
治疗
补钾后好转
肌强直
无
有
无
低钾型周期性瘫痪
治疗
补钾：可口服或静脉滴注，24小时总量10g。 1. 一般采用口服补钾直到症状好转为止，氯 化钾10g /日。病情严重者，累及到咽肌而 不能吞咽或反复呕吐的病人，可静脉补钾， 好转后尽快改为口服补钾。 2. 如出现呼吸肌麻痹者应辅助呼吸，严重心律 失常者应积极救治。对伴甲亢及肾小管酸 中毒者，应予以相关治疗，减少发作。
预防：高碳水化合物食物，避免过度疲劳、寒冷刺激
正常钾型周期性瘫痪
又称钠反应性周期性瘫痪 罕见 为骨骼肌钠通道病 常染色体显性遗传 多10岁以前 发作性肌无力,夜间或清晨常见 发作持续时间长，常在10天以上 常极度嗜盐，限制钠盐摄入或补钾均可诱发 血清钾正常 治疗：大量生理盐水，葡萄糖酸钙，醋氮酰胺