周期性瘫痪
《周期性瘫痪》PPT课件
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临床表现
个别严重病例可造成呼吸肌麻痹、心律失 常而威胁生命。可有心脏急性扩大、心律 缓慢、室性早博
意识清楚，通常不累及脑神经所支配肌肉 无感觉缺失。可伴肢体酸痛、发麻等感觉
异常 膀胱直肠括约肌功能不受累
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临床表现
Devid A. Greenberg, Michael J.Aminoff and Roger P. Simon: 《Clinical Neurology》, McGraw-Hill Companies,Inc. Fifth Edition 2002
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鉴别诊断
糖皮质激素、利尿剂所致低血钾 有服药史 肌力改变很轻微
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鉴别诊断
甲亢伴周期性瘫痪 甲亢性周期性瘫痪 诊为周期性瘫痪应测T3、T4 控制甲亢可停止发作 甲亢程度与周期性瘫痪无关联，二者 关系尚未详
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治疗
10%氯化钾 30ml q.1.h. 至开始好转为止
周期性瘫痪
periodic paralysis
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定义
周期性瘫痪是反复发作的骨骼肌弛缓性瘫 痪为特征的一组肌病
根据发作时血钾改变可分三种类型 低血钾型周期性瘫痪（hypokalemic periodic paralysis） ❖高血钾型周期性瘫痪 正常血钾型周期性瘫痪
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低钾型周期性瘫痪的病因与发病机 制
饱 餐 K+K+K+K+
周期性瘫痪-PPT课件
• 国外多属常显遗传，散发占20％ • 我国大多数（80％）为散发
• 高血钾性周期性瘫痪，又称强直性周期性瘫痪
• 北欧多见，有家族史，常显遗传。伴痛性肌强直和肌强直。 • 我国少见。
• 正常血钾性周期性瘫痪：常显遗传。我国少见。
低钾性周期性麻痹
• 周期性麻痹中最常见的类型。
肢对称性弛缓性无力，无感觉和头颈部肌肉障碍。 少数可发生呼吸肌瘫痪、心律失常。 • 实验室检查：血清钾低（<3.5mmol/L）；心电图 U波（低钾波）；肌电图电位低。 • 治疗：口服或静脉补钾。
Thank You for Your Atention
• 特征：发作性肌无力
•
血清钾降低
•
补钾后迅速缓解
• 分类：
•
原发性：家族性周期性瘫痪、散发病例。
继发性：继发于甲亢、肾衰、肾小管酸中毒。
钾代谢
• 钾是人体最重要的无机阳离子之一
• 正常体内含钾量约为50-55mmol/kg,90%在细胞内，约 1.4%在细胞外液中。
• 摄入钾的90%经肾随尿排出。 • 多吃多排，少吃少排，不吃也排。
四、临床表现
2、症状 • 四肢对称性弛缓性无力或瘫痪；下肢重于上肢，
近端重于远端； • 也可由下肢起渐累及上肢，数小时到1-2天达高
峰 • 四肢酸胀、针刺感； 3、体征 • 神志清楚，呼吸、头面肌、大小便无障碍； • 瘫痪肢体肌张力低、腱反射减弱或消失；
四、临床表现
4、其它特点： • 发病前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、
• 4.急性感染性多发性神经根神经炎（吉林－巴雷综合 征）：病前感染史，急性起病，四肢进行性弛缓性瘫痪， 伴有周围性感觉障碍和脑神经损伤，脑脊液蛋白细胞分 离，肌电图神经源性损伤。
周期性瘫痪Periodic Paralysis
2019年12月16日
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周期性瘫痪(PP)
• 概述 • 低钾性周期性瘫痪 • 高钾性周期性瘫痪 • 正常血钾性周期性瘫痪
2019年12月16日
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概述
• 定义
– 周期性瘫痪是一种遗传性、原因不明、与钾代 谢有关的、以呈周期性发作的骨骼肌弛缓性瘫 痪为临床特征的疾病。
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低钾性周期性瘫痪 HypoKPP
• 病因与发病机制 • 病理表现 • 临床表现 • 辅助检查 • 诊断与鉴别诊断 • 预防及治疗
2019年12月16日
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诊断
• 诊断依据
– 分子遗传学检查 – 发作性弛缓性四肢近端及躯干肌肉瘫痪 – 无感觉障碍 – 无意识障碍 – 血清钾浓度降低 – 心电图的低钾改变
2019年12月16日
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鉴别诊断
• Guillain-Barre综合征 • 癔症性瘫痪 • 多发性神经根炎 • 继发性低钾性瘫痪
– 甲亢 – 醛固酮增多症 – 肾小管性酸中毒
• 重症肌无力
2019年12月16日
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鉴别诊断
• Guillain-Barre综合征
– 相似点
• 均为急性或亚急性起病 • 均为四肢弛缓性瘫痪
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鉴别诊断
• 多发性神经根炎
– 鉴别点
• 多有感染史 • 可有感觉障碍 • 无血钾异常 • CSF有蛋白-细胞分离现象
2019年12月16日
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鉴别诊断
• 继发性低钾性瘫痪
– 甲亢合并低钾性周期性麻痹 TPP
• 相似点
– 多为双下肢对称性弛缓性麻痹,可累及上肢
– 近端较重，肌张力低，腱反射弱，感觉正常
周期性瘫痪
０岁以前），持续时间短，运动可使瘫痪 恢复，血清钾高。症状可累及颈肌和眼外 肌。
六、鉴别诊断
正常血钾型周期性瘫痪：多１０岁前发
病，症状与低钾型相同，患者常极度嗜盐， 限制食盐摄入或补钾可诱发。血清钾正常， 发作时大量生理盐水静脉滴注，瘫痪可迅速 恢复。
七、治疗（低钾型周期性瘫痪）
二、病因及发病机制
▪低钾型周期性瘫痪:（hypokalemic
periodic paralysis，HoPP）
常染色体显性遗传性钙通道病，我国散发。 属于骨骼肌钙通道病。是骨骼肌二氢吡啶受 体上某亚单位,电压敏感性基因片段发生错 义突变。
低钾型周期性瘫痪
饱餐或激烈运动后休息中最易发作，注射 胰岛素、肾上腺素或大量葡萄糖可诱发。葡 萄糖进入肌肉细胞合成糖原，钾也带入细胞 内，血钾降低。
应当准备呼吸机预防呼吸肌瘫痪的产生
八、预防
改变生活习惯：
低盐（2.3g/d），低碳水化合物（60－80g/d）饮食 避免剧烈活动和精神紧张 保暖
药物预防：发作严重和频繁时
10％氯化钾10ml tid，为预防早晨发作在夜间2－3点服 药，经常测血钾，血钾正常减少药量 保钾利尿药安体舒通 、乙酰唑胺
继发性周期性瘫痪的治疗：甲亢和其他原发病的治疗
前驱症状：肢体酸胀、疼痛、麻木感或烦渴、多
汗、少尿、面红、嗜睡、恶心，甚至恐惧。此时稍 加活动可能避免发作。
发病：
多于夜晚或清晨，突然四肢软瘫，程度可轻重不 同。常双下肢开始，后累及双上肢，双侧对称，近 端重，腱反射减弱或消失。
特征 不累及头面部肌肉，眼球运动不受影响。 神志清楚，尿便功能正常。 极少数严重病例累及呼吸肌出现呼吸麻痹。 发作期间心率缓慢，室性早搏和血压增高。
周期性瘫痪患者观察评估内容
周期性瘫痪患者观察评估内容患者的饮食调护，重在增加营养，增强体质。
在主食的基础上，要加用补益脾肾的八宝粥、龙眼肉粥、山药粥、海参粥和补益精血的肉食。
平时要多食豆芽菜、菠菜、白菜、萝卜、西红柿等蔬菜，我饮甘泉水、柠檬汁等饮料，尤以牛乳、丰乳为佳。
水果宜多食山楂、大枣、橘柑之类。
有饮酒习惯者，可适量饮用果酒，如葡萄酒、啤洒之类。
饮食宜五味得当，不可偏嗜。
避免暴饮暴食，尤其是饱餐高糖饮食，对周期性麻痹，临床表现为反复发作的全身性瘫痪患者，应当禁忌。
同时还要注意食品可口，易于消化吸收，特别是对一些吞咽难者，要少食多餐，给予半流质饮食，既有利于吞咽和消化吸收，又避免流质饮食引起的呛咳。
对周期性瘫痪患者的护理：重视护理评估低钾周瘫是周期性瘫痪中最常见的，其中有部分病人伴有甲状腺功能亢进。
护理评估从接触病人即开始，包括评估病人缺钾程度，有无门、急诊的血钾监测结果，入院时是否已开始接受补钾治疗、发病时肌无力开始的部位以及发生瘫痪的时间，是否有复发的历史，询问病人亲属中有无类似的瘫痪发生。
低钾周瘫伴甲亢者在评估时间可进一步了解病人在发病前是否有消瘦、心悸、失眠、怕热、汗多等现象，观察基础代谢率、心率等变化。
减少或避免诱发因素有文献报道，低钾周瘫可能与东方人以低钾高碳水化合物为主的饮食习惯有关。
在调查中发现，50.0%病人发作有明显诱因，其中饱食（67.7%）、劳累（19.4%）为主要诱因，其次为酗酒（12.9%）。
进行健康教育时重要的是在指导病人改变不良生活习惯的同时，尽快建立良好的健康行为，少食多餐，给予低钠高钾饮食，如带茎蔬菜、桔子、红枣等;勿暴食高糖或大量碳水化合物食物，避免不恰当的饮食摄入，如睡前不进食，勿酗酒;避免劳累、受凉，剧烈运动及情绪激动等。
提高病人的遵医行为通过对复发的低钾周瘫病人遵医行为调查发现,因不遵医导致复发的占56.8%。
在护理时加强健康教育指导，帮助和指导病人积极作血清钾、甲状腺功能检查，减少低钾周瘫的反复发作;指导病人定期门诊复查，特别是伴有甲亢的低钾周瘫病人定时检测甲状腺功能,明确其重要意义;指导正确用药,严格按医嘱调整药物剂量,口服碳酸酐酶抑制剂乙酰唑胺，250～1000mg/d，可预防发作;指导伴有甲亢的病人掌握药物治疗的3个阶段，即病情控制阶段、药物递减阶段、药物维持阶段，不能随便减量或停药，应在专科医生指导下调整用药，酌情适量服用钾盐，提高病人的遵医行为。
神经病学-周期性瘫痪PPT演示课件
机械通气
对于呼吸肌无力导致呼吸 困难的患者，可能需要机 械通气辅助呼吸，以确保 患者安全。
药物治疗
医生可能会开具药物来控 制症状，如抗胆碱酯酶药 物、免疫抑制剂等。
预防和治疗策略
饮食调整
对于低钾引起的周期性瘫 痪，患者应保持均衡饮食， 增加钾的摄入。
药物治疗
根据患者的具体情况，医 生可能会开具药物来预防 或减少发作次数。
对临床实践的影响和意义
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改善患者生活质量
研究成果和新型治疗策略的应用，有助于提高周 期性瘫痪患者的治疗效果和生活质量。
优化临床决策
基于研究成果和临床实践经验的积累，医生可以 更加科学、准确地诊断和治疗周期性瘫痪患者。
3
推动学科发展
周期性瘫痪的研究成果不仅对神经病学发展有重 要贡献，还对相关学科领域产生了积极影响，推 动了医学科学的整体进步。
患者入院后接受补钾治疗，症状迅速缓解。经过连续治疗和观察，患者未再出现四肢无力症状，生活质量明显提 高。
病例三：长期管理和预后
总结词
预防复发是关键
详细描述
周期性瘫痪是一种遗传性疾病，无法根治。患者需长期监测钾离子浓度，预防复发。同时，保持良好 的生活习惯和饮食习惯，避免诱发因素，如高碳水化合物饮食、过度劳累等。患者需定期接受神经科 医生的评估和指导，以便及时调整治疗方案和管理措施。
05 病例研究
病例一：临床特点和诊断过程
总结词：典型病例
详细描述：患者男性，35岁，因反复发作性四肢无力入院。每次发作持续数小时 至数天，可自行缓解。查体显示四肢肌力下降，腱反射减弱，病理征阴性。实验 室检查显示钾离子浓度降低。诊断为周期性瘫痪。
病例二：治疗方法和结果
总结词
周期性瘫痪考试题及答案
周期性瘫痪考试题及答案一、选择题（每题2分，共10分）1. 周期性瘫痪的典型症状不包括以下哪项？A. 肌肉无力B. 肌肉疼痛C. 肌肉僵硬D. 肌肉萎缩答案：D2. 周期性瘫痪通常发生在哪个年龄段？A. 儿童期B. 青少年期C. 成年期D. 老年期答案：B3. 周期性瘫痪的诊断依据不包括以下哪项？A. 病史B. 家族史C. 肌肉活检D. 心电图答案：D4. 以下哪个因素不是周期性瘫痪的诱因？A. 高钾饮食B. 长时间运动C. 寒冷环境D. 情绪波动答案：A5. 周期性瘫痪的常见并发症不包括以下哪项？A. 心律失常B. 呼吸衰竭C. 肌肉萎缩D. 骨折答案：C二、填空题（每题2分，共10分）1. 周期性瘫痪的发作通常持续时间为____小时到____天。
答案：数小时到数天2. 周期性瘫痪的发作频率因人而异，有的人可能____发作，而有的人可能每月发作。
答案：数月3. 周期性瘫痪的发作通常在____后缓解。
答案：休息4. 周期性瘫痪的诊断需要排除其他原因引起的____。
答案：肌肉无力5. 周期性瘫痪的患者在发作期间，血清钾水平可能____。
答案：降低三、简答题（每题5分，共20分）1. 简述周期性瘫痪的发病机制。
答案：周期性瘫痪的发病机制尚未完全明确，但通常与钾离子在细胞内外的异常转移有关，导致肌肉细胞兴奋性降低，从而引起肌肉无力。
2. 描述周期性瘫痪的典型临床表现。
答案：周期性瘫痪的典型临床表现包括突发的肌肉无力，通常从下肢开始，逐渐向上肢和躯干扩散，严重时可导致呼吸肌无力，影响呼吸。
3. 周期性瘫痪的诊断需要哪些检查？答案：周期性瘫痪的诊断需要进行详细的病史询问、家族史调查、体格检查、血清钾水平测定、肌电图检查和必要时的肌肉活检。
4. 周期性瘫痪的治疗方法有哪些？答案：周期性瘫痪的治疗方法包括避免诱因、药物治疗（如钾离子补充剂、钙离子通道拮抗剂等）、定期监测血清钾水平以及在发作期间给予支持性治疗。
周期性瘫痪最详细的介绍,周期性瘫痪是什么？
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周期性瘫痪最详细的介绍，周期性瘫痪是什么？
周期性瘫痪的简介
周期性瘫痪是以周期性发作的迟缓性瘫痪为特点的肌肉疾病，多伴有钾离子代谢异常，以低钾性周期性麻痹最常见。
周期性瘫痪的基本知识
是否属于医保：是
发病部位：周围神经系统
传染性：无传染性
多发人群：无特殊发病群体
相关症状：疲劳、四肢对称性软瘫、感觉障碍、轻瘫
并发疾病：猝死周期性瘫痪要去什么医院，怎么检查治疗
就诊科室：神经内科、中医科
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（5000-10000元）
治愈率：60%
治疗方法：药物治疗
相关检查：心电图、轻瘫试验
文章来自：39疾病百科 /zqxth/jbzs/。
周期性瘫痪护理查房
五、护理诊断/问题与护理措施
其他护理诊断
1.知识缺乏：缺乏与疾病发作和预防复发相关的知识。 2.焦虑 与疾病反复发作和知识缺乏有关。
六、健康指导
1.疾病知识指导 • 指导患者建立健康的生活方式，坚持适当运动。勿受凉和剧烈运动，避免感染和创伤。告知
患者紧张、恐惧心理或焦虑、抑郁情绪均可诱发本病。向患者解释发作时病情和预后，使患 者了解随着年龄增长，疾病发作的频率会逐渐减少，帮助患者解除心理压力，树立治疗信心， 保持乐观的心态。 2.饮食指导 • 日常生活中应避免摄入高糖和高碳水化合物，忌饮酒，限制钠盐摄入，适当增加富钾食物。 3.用药指导与病情监测 • 告知患者和家属疾病发作前的先兆表现和发作期及间歇期常用的治疗药物，出现口渴、出汗、 肢体酸胀、疼痛、麻木感以及嗜睡、恐惧、恶心等前驱症状时应及时就医。
避免各种发病诱因 • 避免过度劳累、受凉
及精神刺激，低钠饮 食，忌摄入过多高碳 水化合物。
五、护理诊断/问题与护理措施
常用护理诊断
活动耐力下降 与钾代谢紊乱致肢体瘫痪有关。
护理措施
（1）生活护理： • 指导患者在发作期卧床休息，肌力恢复初期勿突然、剧烈活动。 • 协助肢体乏力、限制活动或卧床休息的患者。 • 防止发生跌倒和意外损伤。 （2）病情监测： • 密切观察患者运动障碍的程度、范围。 • 注意呼吸频率、节律和深度的变化。 • 观察有无呼吸肌麻痹和心律失常的表现。 • 重症患者及时建立人工气道，保持呼吸通畅。 • 定时检测血清钾和评估肢体肌力改善情况。
谢谢！
室颤动导致死亡。
三、临床表现、实验室及其他检查
4.持续时间和发作频率 • 发作持续时间数小时至数日不等，最先受累的肌肉最先恢复。 • 发作频率不尽相同，一般数周或数月1次，个别频繁者每天均有发作，也有数年甚至终生仅发
神经病学-周期性瘫痪
高钾性周期性瘫痪发作时症状与低钾 性周期性瘫痪相似，但血钾水平升高。
04
治疗与预防
药物治疗
钾剂
对于低钾型周期性瘫痪， 补充钾剂是常用的治疗方 法，可以缓解肌肉无力症 状。
葡萄糖
对于高钾型周期性瘫痪， 葡萄糖治疗可以降低血钾 水平，改善肌肉无力症状。
其他药物
对于其他类型的周期性瘫 痪，可能需要根据具体情 况使用其他药物治疗。
制。
治疗方法
03
开发针对周期性瘫痪的有效治疗方法，包括药物治疗和非药物
治疗。
研究成果与突破
基因突变与周期性瘫痪关联
发现了与周期性瘫痪相关的基因突变，为遗传咨询和预测提供了 依据。
新型药物试验
针对离子通道功能异常，正在进行新型药物的试验，以改善症状和 预防复发。
非药物治疗方法
非药物治疗方法如物理疗法、康复训练等在临床实践中取得了一定 的疗效。
周期性瘫痪可分为钾代谢异常、钠代 谢异常和钙代谢异常等类型。
类型
常见的有低钾型周期性瘫痪、高钾型 周期性瘫痪、正常钾型周期性瘫痪等。
流行病学与发病率
流行病学
周期性瘫痪在全球范围内的发病率较低 ，但亚洲和非洲部分地区相对较高。
VS
发病率
根据地区和种族的差异，发病率在每十万 人中有1-2人。
02
病因与病理机制
神经病学-周制 • 临床表现与诊断 • 治疗与预防 • 研究进展与展望
01
概述
定义与特征
定义
周期性瘫痪是一种罕见的神经性疾病 ，以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为 主要特征。
特征
发作时肌肉松弛、瘫痪，但神智清楚 ，且通常在数小时或数天后恢复。
分类与类型
分类
甲亢周期性瘫痪的概念界定
甲亢周期性瘫痪的概念界定
甲亢周期性瘫痪是一种罕见的遗传性疾病，其特征是突发性的瘫痪发作，通常发生在受患者疾病影响的活动或休息之后。
这种瘫痪通常会持续数分钟至数小时，然后逐渐恢复。
甲亢周期性瘫痪与甲状腺功能亢进（甲亢）有关，患有甲状腺功能亢进症的人更容易患上这种瘫痪。
甲亢周期性瘫痪的概念界定涉及以下几个方面：
1. 突发性瘫痪发作：患者可能感到四肢无力，行动困难，甚至无法自己站立或行走。
这种瘫痪发作通常是短暂的，通常在数分钟至数小时内逐渐恢复。
2. 周期性发作：甲亢周期性瘫痪的发作具有周期性，可能会在一段时间内反复出现。
这一周期性可能与甲状腺功能亢进症的病程有关。
3. 与甲状腺功能亢进有关：甲亢周期性瘫痪与甲状腺功能亢进密切相关。
研究表明，甲状腺激素水平的变化可能与病情发作有关。
4. 遗传性疾病：甲亢周期性瘫痪是一种遗传性疾病，通常以家族聚集的方式出现。
研究发现，该病可能与某些基因突变有关。
总之，甲亢周期性瘫痪是一种突发性、周期性的瘫痪发作，与甲状腺功能亢进有关，属于遗传性疾病。
如有疑似症状出现，应及时就医进行确认诊断。
周期性面瘫的名词解释
周期性面瘫的名词解释周期性面瘫，又称为周期性面肌痉挛（Periodic Facial Palsy），是一种罕见的神经疾病。
它被认为是一种自身免疫性疾病，严重影响患者的生活质量。
本文将对周期性面瘫进行详细解释。
1. 周期性面瘫的定义与特征周期性面瘫是指面部肌肉在一段时间内出现反复性瘫痪的病症，通常出现于一侧面部。
其特征是瘫痪的持续时间较短，通常为数天到数周，然后会自行缓解和恢复。
然而，瘫痪可能在未来的日子里再次复发，形成周期性循环。
2. 病因与机制周期性面瘫的具体病因尚不清楚，但一般认为是由于自身免疫反应引起的。
研究表明，某些人体内的免疫系统异常地攻击了面部神经，导致其瘫痪。
这可能与遗传因素、环境和生活方式等多种因素有关。
3. 症状与临床表现周期性面瘫的症状包括面部肌肉运动障碍、皱眉困难、眼睑下垂、嘴角下垂、口唇表情不自然等。
患者在瘫痪期间常常感到面部僵硬、不能表达自己的情感并且面部表情丧失。
疼痛也可能伴随着周期性面瘫，引起患者身心上的苦恼。
4. 诊断和治疗方法周期性面瘫的诊断主要依靠患者的病史和物理检查，通过观察瘫痪的周期性循环可确立诊断。
神经电图（EMG）和磁共振成像（MRI）等检查可以辅助诊断。
治疗周期性面瘫的方法主要包括药物治疗和物理治疗。
药物治疗一般使用抗痉挛药物和皮质类固醇药物，以减轻瘫痪期间的症状和促进恢复。
物理治疗包括面部肌肉按摩、热敷、拉伸和肌肉电刺激等，有助于促进血液循环和神经功能的恢复。
5. 患者心理与社会支持周期性面瘫的患者除了面临身体上的痛苦，还往往伴有心理压力和社会隔离等问题。
这些问题可能产生自卑、焦虑和抑郁等负面情绪。
因此，患者在治疗过程中应得到全面的心理和社会支持，包括与医护人员的紧密合作和家庭的理解。
6. 研究和展望尽管周期性面瘫是一种罕见的疾病，但近年来对其研究逐渐增多。
研究人员致力于寻找更有效的治疗方法和预防措施，以改善患者的生活质量。
同时，更多的宣传和教育活动有助于提高公众对周期性面瘫的认识和理解。
低钾型周期性瘫痪
低钾型周期性瘫痪（市儿童医院智胜, 丹）周期性瘫痪又称周期性麻痹( periodic paralysis)是以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的一组少见疾病,发作时大都伴有血清钾浓度的改变。
根据血清钾离子浓度的变化可将周期性瘫痪分为低钾型、正常钾型和高钾型3种类型,其中以低钾型周期性瘫痪( hypokalemic periodic paral2 ysis, hypoKPP)最为常见。
近年来随着对离子通道结构和功能的了解,发现周期性瘫痪是由肌肉细胞膜离子通道基因突变所致的离子通道病( ion channel disease) 。
周期性瘫痪的原发性缺陷并不是血清钾浓度的改变,而是钾代障碍所致。
周期性瘫痪进一步被分为原发性和继发性,本文主要介绍原发性和继发性hypoKPP,并从离子通道病角度更新对hypoKPP的认识。
1 原发性低钾型周期性瘫痪1. 1 家族性低钾型周期性瘫痪1863年Cavare首先描述hypoKPP, 1885年Goldflam认为hypoKPP与遗传有关,故又称为家族性低钾型周期性瘫痪( familial hypokalemic period2 ic paralysis, FhypoKPP) ,我国以散发性hypoKPP为多见。
1. 1. 1 与hypoKPP相关的突变基因FhypoKPP呈常染色体显性遗传,男性100%外显,女性外显率下降。
70%病例的基础缺陷是编码骨骼肌L2型电压门控钙通道α1亚单位( calcium channelα1 subunit, CAA1S)基因发生突变, 定位于染色体1q31232。
CAA1S基因错义突变可导致钙通道α1亚单位结构域ⅣS4片段位点1239上带正电的精氨酸(Arg) 被弱阳性的组氨酸( His) 或不带电荷的甘氨酸( Gly)替代(Arg1239His/ G1y) ,也可导致钙通道α1亚单位结构域IIS4 片段位点528 上的Arg被His或Gly替代(Arg528His/ G1y) ;其中以Arg1239His和Arg528His突变常见, Arg1239His突变较Arg528His突变首次发病年龄更早且发作时血清钾水平更低。
周期性瘫痪小讲课护理课件
密切观察病情
保持呼吸道通畅
观察患者的症状表现，如肌肉无力、疼痛、 呼吸困难等，以及发作时间、持续时间等， 以便及时采取措施。
确保患者能够正常呼吸，必要时给予吸氧 或机械通气。
避免过度疲劳
避免过度运动和劳累，以免加重病情。
心理支持
给予患者心理支持，缓解紧张情绪，增强 治疗信心。
缓解期护理
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提供情感支持
认知行为干预
通过教育、指导等方式，纠正患者对 疾病的错误认知，帮助其建立正确的 疾病观念和应对方式。
与患者建立信任关系，倾听其诉求， 给予关心、安慰和鼓励，帮助患者树 立战胜疾病的信心。
心理干预措施
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放松训练
通过渐进性肌肉放松、深 呼吸等技巧，缓解患者的 紧张情绪和焦虑状态。
感谢您的观看
THANKS
预防复发
在周期性瘫痪的药物治疗 过程中，应注重预防复发， 采取有效的措施降低复发 风险。
个体化治疗
根据患者的具体情况，制 定个体化的药物治疗方案， 以满足患者的特殊需求。
药物治疗方案与注意事项
钾剂治疗
对于低钾型周期性瘫痪，可 采用钾剂进行治疗，但需注 意控制钾的摄入量，避免过 量引起高钾血症。
氯化钠治疗
周期性瘫痪小讲课护理课件
目 录
• 周期性瘫痪概述 • 周期性瘫痪的护理 • 周期性瘫痪患者的心理护理 • 周期性瘫痪的药物治疗与护理 • 周期性瘫痪患者的康复护理 • 周期性瘫痪的预防与健康教育
contents
01
周期性瘫痪概述
定义与分类
定义
周期性瘫痪是一组以反复发作性 的骨骼肌弛缓性瘫痪为主要表现 的疾病，通常在一定时间内自然 缓解，不留任何后遗症。
周期性瘫痪急救措施
周期性瘫痪急救措施周期性瘫痪（periodic paralysis）是一种少见的遗传性肌肉疾病。
患者在受到某些刺激时，肌肉会突然无力，不能收缩，最终导致瘫痪。
这个瘫痪的时间可以从数分钟到数小时不等。
瘫痪会定期发作，因此得名周期性瘫痪。
常见的周期性瘫痪在周期性瘫痪中，有三种瘫痪类型较为常见：1.哈特氏瘫痪2.安德森氏瘫痪3.急性发作性瘫痪哈特氏瘫痪是最常见的类型，此时肌肉瘫痪是在体力活动中发生的。
安德森氏瘫痪对盐水敏感，且与情绪波动有关。
急性发作性瘫痪则是一种罕见的病，瘫痪发生在激活电压门限之下，可能需要进行住院治疗。
周期性瘫痪急救措施当患者在周期性瘫痪中经历瘫痪发作时，下面是一些常见的急救措施。
1. 保持安静尽量保持安静，此时需要避免受到任何外部刺激，例如嘈杂的环境或强烈的光照。
2. 给予盐水在安德森氏瘫痪和急性发作性瘫痪中，患者可以通过进食盐水或摄取高盐饮食来缓解瘫痪症状。
3. 加强膳食一些研究表明，周期性瘫痪的发作与饮食和摄入的矿物质有关。
因此，建议患者在平时加强膳食，特别是饮食中含有钾、钠和镁的食物。
4. 使用口服药物一些药物可以缓解症状，例如钙通道拮抗剂和钠通道拮抗剂。
一些患者也可以使用甲状旁腺素来抑制发作。
5. 立刻就医对于一些严重的周期性瘫痪，例如急性发作性瘫痪，患者需要立刻就医，并接受专业治疗。
总结周期性瘫痪是一种罕见的肌肉疾病，它的发生和治疗都需要注意许多细节。
一旦发作，患者需要保持安静，摄取盐水或坚果和含钾、钠和镁的食物等措施。
如果情况严重，请立即就医，并寻求专业人士的帮助。
《低钾型周期性瘫痪》课件
《低钾型周期性瘫痪》 PPT课件
低钾型周期性瘫痪是一种罕见的神经肌肉疾病，本课件将介绍该疾病的简介、 临床表现、诊断与鉴别、治疗及综合防治等内容。
简介
周期性瘫痪是一种遗传性神经肌肉疾病，低钾型周期性瘫痪是其一种形式。本节将探讨疾病的概 念、病因以及发病机理。
1 概念
周期性瘫痪是一组罕见的遗传性神经肌肉障碍，其主要特征是周期性的骨骼肌无力发作。
2 饮食调节
遵循低钠、高钾的饮食，避免引发因素，同时确保营养均衡。
3 运动锻炼
进行适当的运动锻炼，有助于增强肌肉功能和改善症状。
案例分享
通过分享患者的个案，可以更直观地了解低钾型周期性瘫痪的治疗效果和管理策略。本节将简要介绍患者情况、 治疗效果评估以及小结与启示。
患者情况介绍
患者X，年龄XX岁，患有低钾型 周期性瘫痪多年，目前接受药物 治疗并配合饮食调节。
检查方法
包括肌电图、遗传测试和生 化检查等多种方法，以确定 钾离子浓度和突变基因。
鉴别诊断
需要与其他周期性瘫痪（如 高钾型周期性瘫痪）进行鉴 别，以选择合适的治疗方案。
治疗
针对低钾型周期性瘫痪的治疗应包括急性期处理、稳定期治疗和预防措施。本节将探讨这些方面的内容。
急性期处理
补充高钾饮食或口服补钾剂， 改善症状和缩短发作时间。
2
发作规律
发作通常在运动、进食高钾食物后出现，持续时间从几分钟到数小时不等。
3
影响因素
低钾环境、剧烈运动、精神紧张等因素都可能触发病症发作。
诊断与鉴别
准确的诊断可以帮助患者及早获得治疗，同时还需与其他周期性瘫痪进行鉴别。本节将详细讨论诊断标准、检 查方法以及与其他疾病的鉴别。
诊断标准
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发病前驱症状可有肢体酸胀、疼痛或麻木 感，以及烦渴、多汗、少尿、面色潮红、 嗜睡、恶心和恐惧等，有人提出此时如稍 加活动有可能抑制发作。
4、甲亢性周期性瘫痪属低钾型 在中国人及日本人中多见，男性居多。
本病发作与甲亢的严重程度无相关性。其 临床表现与单纯低钾型类同，但心律失常 者略多。
2、甲亢性周期性瘫痪应积极治疗甲亢。 3、平时应少食多餐，并限制钠盐摄入； 避免过饱、受寒、酗酒、过劳等。 4、预防性治疗： （1）首选碳酸酰酶抑制剂—乙酰唑胺 250mg／次，1～4次／d口服；
（2）钾潴留剂－氨体舒通 200mg，2次／d口服； 也可服用二氯磺酰胺； （3）患者最好采取高钾低钠饮食。
1、散发病例与甲亢性瘫痪鉴别 检查甲状腺功能； 肾上腺素试验； 2、原发性醛固酮增多症、肾小管酸中毒、应用噻 嗪类利尿剂、皮质类固醇等 3、胃肠道疾病引起钾离子大量丧失、G－B－S、 癔病性瘫痪 4、四川地区急性钡中毒：四肢瘫痪、眼睑下垂、 发音及吞咽困难。
治疗及预防
5、散发性病例发作期血清钾一般降到3。 5mmol／L以下，最低可达1～2mmol／L， 尿钾也减少，血钠可升高。 ECG可呈典型低钾性改变，如出现U波，P －R间期、Q－T间期延长，S－T段下降等。 EMG显示电位幅度降低或消失，严重者电 刺激无反应。
诊断及鉴别诊断
根据临床发作过程及表现、实验室检查， 发作时常伴血清钾降低，补钾和醋氮酰胺 治疗有效等可确立诊断； 有家族史者诊断更易。 需与以下疾病进行鉴别：
病因及发病机制
低钾型周期性瘫痪（Hopp）是常染色体显 性遗传性钙通道病，我国以散发者多见。
离子通道病是因离子通道功能异常而引起 的一组疾病，主要侵及神经和肌肉系统， 心脏和肾脏等器官也可受累。
离子通道病包括中枢神经系统病和骨骼肌 钙通道病，Hopp属于后者。 家族性Hopp是人类周期性瘫痪的最常见类 型，家系研究证实与染色体1q31～32连锁， 此区域编码DNPR的1s亚单位。 目前已经发现了3个突变。
1、急性发作时 顿服10％KCI或10％枸橼酸钾20～50ml， 24小时内再分次口服，总量为10g（100ml）； 如无效可继续服用30～60ml／d，直至好转； 病情好转后逐渐减量，一般不用静脉给药， 以免发生高血钾而造成危险；
重症病例可用10％KCL10～15ml加入500ml 输液中静脉滴注，并与KCL口服合用。
男性多于女性，随年龄增长而发作次数减 少。
2、发病一般多在夜晚或晨醒，表现四肢软 瘫，可轻可重，
肌无力常由双下肢开始，后延及双上肢， 两侧对称，以近端较重； 肌张力减低，腱反射减弱或消失； 严重病例也很少累及口咽部和呼吸肌。
患者神志清楚，构音正常，头面部肌肉很 少受累，眼球运动也不受影响。 尿便功能正常，但严重病例可累及呼吸肌 而造成死亡。 发作期间部分病例可有心率缓慢、室性早 搏和血压增高等。 发作一般持续6～24小时，或1～2天，个别 病例可长达1周。
周期性瘫 痪 Periodic paralysis
概 念 Nhomakorabea
反复发作的突发的骨骼肌弛缓性瘫痪为特 征的一组疾病， 发病时大多伴有血清钾含量的改变。 Cavare（1863）首先描述。 临床上有三种类型：低钾型、高钾型、正 常血钾型。 以低钾型最多见。 合并甲亢，则称为甲亢性周期性瘫痪。
病
理
主要变化为肌浆网的空泡化。 发作间期，不论是低钾型或高钾型，均可 见钠含量增高和钾含量降低； 在发作期水分进入肌细胞进一步引起钠和 钙增加。 这些改变与瘫痪的发生有关。 在晚期可能有肌纤维变性，与发病期间持 续肌无力有关。
临床表现
1、任何年龄均可发病，以青壮年期（20～ 40岁）发病居多，也可早至4岁或晚至60岁；
最早瘫痪的肌肉往往先恢复。 发作间期一切正常； 发作频率不等，可为数周或数月1次，个别病例发 作非常频繁，甚至每天均有发作； 也有数年1次或终生仅发作1次者。
部分患者肌力恢复时可伴有多尿、大汗肌麻痹肌 肉酸痛及僵硬。
3、诱因包括饱餐（尤其是过量进食碳水化 合物）、酗酒、过劳、剧烈运动、寒冷、 感染、创伤、情绪激动、焦虑和月经， 以及注射胰岛素、肾上腺素、皮质类固醇 或大量输入葡萄糖等。