儿童系统性红斑狼疮的早期诊断(1)
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上多系统损害特点突出（ 常常是两个或以上系统）常较成人 ， 期发病严重， 尤其是肾脏和中枢神经系统受累， 愈早发病， 预 后愈差； 其中以发热、 皮疹、 关节痛及肾脏、 血液、 消化等系统 受累最为多见。儿童 Ｓ ＥＩ床常见的表现有发热（０ 、 Ｌ 右 ９ ％）皮 疹（０ 、 ８ ％）肾脏（６ 、 ８％）关节痛（０ ４ ％一６ ％）血液（８ 、 ０ 、 ５ ％）呼 吸（０ 、 ５ ％）心血管（０ 、 ４ ％）消化（３ 、 ３ ％）神经精神症状（０ ２％
目 儿童 Ｌ ＳＥ诊断主要依据 １８ 年美国风湿病协会 前， ９２
修 订的ＳＥ 标准３凡 Ｌ 诊断 ［， 符合１项中４ 上者可临 ｌ １ 项以 床
确诊； 其诊断的敏感性和 特异性均在％％ 左右， 但对于早期、
轻症、 不典型Ｓ Ｅ Ｌ 病例或一些其他自 身免疫性疾病患儿， 该 诊断标准易于漏诊或误诊。因ＳＥ病因不明， Ｌ 临床表现复杂 多样且缺乏一致性， 病情轻重不一， 因此临床易被误诊为原 发性肾小球肾炎、 特发性血小板减少性紫瘫（ ）过敏性紫 ＩＰ 、 Ｔ 瘫、 溶血性贫血、 结核病、 幼年类风湿病、 传染性单核细胞增 多症等， 尤其是早期和不典型病例， 有统计显示 ＳＥ早期就 Ｌ
２ 年内，％一１％ ４ ０ 有精神行为改变（ 与糖皮质激素应用无关） 常为临床忽视， 明显者可有头痛、 癫病、 偏瘫、 突发性视神经 炎或感音性耳聋等， ％ ７ 脑电图异常， Ｍ Ｉ Ｉ ０ 头颅 Ｒ 较Ｃ， 更为 敏感［。 ［ 儿童狼疮脑发生舞蹈症较成人为多。 ５ ｌ
１． Ｓ Ｅ Ｌ 男童发生 Ｓ Ｅ的机会相对成年男性为 ０ 男童 Ｌ 多， 且男童 Ｓ Ｅ多系统损害倾向差， Ｌ 以发热、 、 皮疹 肾脏、 血液
两者阳性率明显高于其他自身免疫性疾病， 具有诊断价值， 且与狼疮活动和狼疮性肾炎关系密切。ＳＥ Ｌ 诊断时Ａ ｕ ｎＡ特
异性为 ５ ．％一９ ．％， ５４ ７７ 是继 ｄ Ｄ Ａ， ｓＮ Ｓ － ｍ后又一 Ｓ Ｅ标志 Ｌ
超 ５ 。 疮脑可在ＳＥ 过４％ 狼 ］ ｏ ＇ ［ Ｌ 任何时期， 大多在发病最初
询问。 ４ 肾脏 是 Ｌ Ｓ Ｅ最常累及的脏器， ． 临床＞８ ％有肾实质 ０
诊的发现率仅２． ４ 如何提高ＳＥ ５９ Ｌ。 ％１ Ｌ 早期诊断能力， 值
得儿科医师重视。
一、Ｌ ＳＥ早期诊断的基础在于临床意识 简言之就是“ 想得到才能做得到” Ｌ 。Ｓ Ｅ易于临床误诊 的主要原因有： １客观原因： 本病虽有多系统损害， 但各系统 的临床表现出现常有先后。首发症状可能是隐匿发病， 常缺 乏特异性和具有反复和可缓解性， 如发热、 乏力、 周身不适、 体质量下降、 关节酸痛等早期症状； 也可能是以任一系统或 器官受损为首发表现， 过敏性紫瘫 “ 如“ 肾炎或肾病” 、 ＂ Ｐ等， Ｉ ＇ 这些疾病表现有时能较多系统性损害提前数月甚 Ｔ’ 至数年。２主观原因： ． 精细的专业分工使我们的诊断思路易 于局限在本专业领域， Ｓ Ｅ在儿科相对较少， 而 Ｌ 对其临床特 点认识不足， 造成我们常不易及时考虑到此症， 尤其是对男
［ 关键词〕 红斑狼疮， 统性； 系 儿童； 诊断 【 中图分类号」 ７５９ Ｒ ２． 【 文献标识码］ Ａ ［ 文章编号］ ０３ ５５ （ ０ ） 一 ３８ ０ １ 一 １ｘ ２ ５０ ０８ 一 ３ ０ ０ ５
系统性红斑狼疮（Ｌ ） ＳＥ是一种全身性多系统损害同时具 有多种 自 身抗体的自身免疫性疾病， 其病因不明， 一般认为
５％； ０ 有些表现为反复性尊麻疹、 紫瘫样或大疤样皮疹、 慢性
皮肤溃疡等， 少数见网状青斑。部分患儿有雷诺现象或指端 发红、 肿痛等小血管炎表现。儿童 Ｓ Ｅ时反复口腔溃疡的发 Ｌ 生较成人多， 常因怀疑营养不良而被家长和医生忽视。约 巧％ 有脱发现象。临床病史询问和仔细体检十分重要。 ３关节 以痛为主， ． 可有关节肿胀、 关节腔积液， 但无关 节变形， 有别于类风湿性关节炎； 受累关节大小均可（ 肘、 腕、 膝、 指等）以手足小关节为多， ， 常症状轻， 出现较早， 有一定 游走性和自 发缓解特点； 无症状膝关节渗出易见。注意病史
标志。
受累为多， 关节、 口腔溃疡少见； 临床症状重， 以肾脏受累最 为突出（Ｎ可以是首发或唯一表现） Ｌ 症状出现早、 受累程度
严 病 进 快、后 差 Ｉ 重、情 展 预 较 ［ ａ Ｄ Ｉ
１． 生儿狼 疮 （ Ｌ ） 极 少见 ， 发 生 于 Ｒ ／Ｓ １新 ＮＥ 多 ｏＳＡ
（ ，ａＳＢ ＋）Ｌ 母亲所生新生儿， 十）Ｌ／Ｓ （ Ｓ Ｅ 大多无临床症状， 部 分生后数小时或数天出现环状红斑、 鳞屑状红斑， 白细胞内 血 小板降低， 肝大等， 先天性完全性心脏传导阻滞（ Ｉ ） Ｃ Ｂ 是最 特征和最严重表现， 少见但有致命性。一项欧美多中心前瞻 性研究显示： Ｒ ＳＡ ＋） 或） Ｌ－Ｓ （ 母亲所产 抗 ｏ Ｓ （ 和（ 抗 ａ Ａ ＋） － Ｓ １８ ２ 名新生儿中， 皮肤型 Ｎ Ｅ发生率为 １％， Ｌ ６ 血液异常和转
ＳＡＬ／Ｓ 等， Ｓ ，ａ Ｂ 其中抗 Ｓ ＳＥ标志性抗体， Ｓ ｍ是 Ｌ 敏感度约
３ ％。抗 Ｒ ／Ｓ ， Ｓ ０ ｏＳＡ Ｌ／ Ｂ常与皮肤损害有关， ａＳ 儿童 Ｓ Ｅ时 Ｌ 阳性率较低。
６杭核小体抗体（ ｎＡ 和杭 染色质抗体 （ｎ 一ｃｒ－ ． Ａｕ） ａｔ ｈ ｉ ｏ
ｍ ｔ ａｔｏｙ ｃ） 均为近年在ＳＥ ａｎ ｂ ， ｉ ｎ ｄ ＡＡ ｉ Ｌ 诊断中提出，Ｌ 时 ＳＥ
性抗体， 且与狼疮活动相关； ｄ Ｄ Ａ和 Ｓ 在 ｓＮ － ｍ阴性时，ｎＡ Ａｕ
阳 性率为６．％－ ８０ 更显其在诊断中的价值， １６ － ．％， ６ 联合检
测 ｄ Ｄ Ａ和 Ａ ｕ ｓＮ － ｎＡ可提高 Ｓ Ｅ的诊断率 （５ ； Ｌ ９％）Ｓ Ｅ时 Ｌ
Ａｕ ｎＡ敏感度为６．％一７．％， ９９ ４１ 尤其伴 Ｌ Ｎ组， 阳性率可达
．３ ８ ． ８
卷第５ ０５ 月 勃Ｊ Ｖ 俐时杏 ２ 期２０年５ Ｍ ０
Ｊ ｌ Ｐ ｉｒＶｌ ０ ． ａ ２０ ＡｐＣｎ ａ ， ２ Ｎ ５Ｍ ｙ ５ ｐ ｌ ｅｔ ｏ ｉ ｄ ． ｏ ． ０
儿童系统性红斑狼疮的早期诊断
妇 勇 匕
（ 北京大学第一医院 儿科， １０３） 北京 ００４
早期诊断能力和及早合理的治疗。
一 ０ ） ２，， 种 现 具 ３％ 等［ ５各 表 常 特点。 ，７ ４
１发热 是儿童 Ｓ Ｅ ． Ｌ 最常见的临床表现， 也是常见的首 发症状之一， 具有热型不定、 反复发生、 激素敏感、 发缓解 自 特点。作为狼疮活动的表现应注意同感染性发热相鉴别。 ２皮肤、 ． 郭膜 儿童ＳＥ皮疹易见， Ｌ 可以是任何形式， 以 渗出性为主， 呈现光敏性（６ 特点。儿童 Ｓ Ｅ时面颊蝶形 １％） Ｌ 红斑的发生率较成人为多（ 后者盘状红斑多见）为 ３％一 ， ０
Ａ Ａ阴 １。 Ｎ 性［１ ４
４双链Ｄ （ －Ｎ ） Ａ ｄＤ Ａ 对 ＳＥ诊断的特异性高， ． Ｎ ｓ Ｌ 且与
狼疮活动性有关， 其敏感性为 ４％一 ０ ０ ８ ％． ５抗可提取核杭原 （ Ｎ ） Ｎ ． Ｅ Ａ Ｅ Ａ包括 Ｓ Ｒ Ｐ Ｒ ／ ｍ， Ｎ ， ｏ
８肝脾、 巴结 Ｓ Ｅ时肝大 （５ 较脾大（５ 常 ． 淋 Ｌ ７ ％） ２ ％） 见， 且常有转氨酶升高， 部分可有黄疽（ 注意与溶血性贫血、 病毒性肝炎等鉴别）可有无痛性浅表淋巴结大。 ； ９其他系统 消化系统和神经系统症状相对较少。前 ． 者主要表现为慢性腹痛、 恶心、 吐泻等， 部分有腹水或急腹症 样表现（ 肠梗阻、 肠穿孔、 腹膜炎等） 。后者发生占２％一 ０ ３％， ０ 若临床细致观察、 采用敏感检验手段， 狼疮脑诊断可能
００／万〔， ． １ １患病率为０４－５０１ 以 ６ ］ ．－ ．／ 万， 亚洲地区女童发 ２ 病较高［。 ２ 我科近１ 年确诊ＳＥ 例， ｌ ０ Ｌ ９ 平均每年新诊断５ ２
＿ 例。因此在临床工作中并非少见， ． ８ 应引起儿科医师的关 注。随 Ｓ Ｅ治疗的进展， Ｌ 该病不 良预后的发生已大大降低， 但５ 年生存率只有８．０， ５３６死亡的威胁依然很大。进一步降 ＇ 低病死率、 改善预后、 提高生活质量的关键在于提高本病的
常轻， 临床可闻及相应杂音 ； 心电图主要为 Ｔ波改变。
诊断价值； 抗体滴度＞１１０但儿童 Ｓ Ｅ ： ， ６ Ｌ 抗体水平常不及成 人高。值得注意 Ａ Ａ 十） Ｎ （ 并非就意味着患 Ｓ Ｅ 在幼年类风 Ｌ， 湿病、 皮肌炎、 混合性结缔组织病 、 硬皮病 、 慢性活动性肝炎 、
药物性狼疮等疾病时也可见 Ａ Ａ ＋）另外约 ４ Ｌ Ｎ（ ； ％ Ｅ其 Ｓ
儿童ＳＥ同样有明显的性别倾向和年龄分布特点， Ｌ 儿童
是由 遗传、 环境和性激素等多因素相互作用引发机体免疫系
统紊乱所致。本症好发于青春期和育龄女性， 患病率尚不清楚， 估计＜１ 岁儿童 ＳＥ发病 ５ Ｌ
病率和
００ 来自百度文库 ４一
期男女比 例约１ ［， ：２ 青春期后接近成人 １８０ ２５以 ４ ］ ：．一１．； 青 春期女性居多， 岁者少见， ＜５ 新生儿偶见。我科 ９ 例ＳＥ ２ Ｌ 中 ０ 妻１ 岁者占９．％， ３５ 男女比 例为１４２ ：．。儿童期ＳＥ Ｌ Ｉ床 ｈ ｒ
受累 证据［， 表现为肾 综合征、 血尿和（ 蛋白 ４可 １ 病 肾炎、 或） 尿
及间质损害等， 严重者有肾功能异常； 几乎所有 ＳＥ病例有 Ｌ 肾组织病理学改变， 狼疮性肾炎（Ｎ 的肾病理改变以Ｎ Ｌ） ， Ｖ 型为主（ （病理分型）无狼疮肾炎患者肾组织病理改变 ＷＨ） ，
则以Ｉ Ｉ 型为主［。 ［ 应特别指出：１狼疮性肾炎可是首发或 ６ ］ （）
唯一的临床表现， 尤在男童；２ 肾组织免疫病理呈现“ （） 满堂 亮” 应高度警惕 Ｌ ， 时， Ｎ 部分“ 满堂亮” 患儿属迟发型， 可在数
童Ｓ Ｅ增加了延误诊断的可能。 Ｌ， 二、 ＳＥＳ床表现特点是早期诊断的基础 熟悉儿童 Ｌ
［ 收稿日 ２０ － ２ ２ 期］ ０５ ０ － ５ 〔 作者简介」 勇， 副主任医师， 姚 男， 中华医学会儿科学分会肾脏病
约３％ Ｐ ３ Ｔ 患儿检测出Ａ Ａ ＋ Ｉ Ｎ （ ， ）且经过平均 ２３ ． 年后其 中３％发展为典型的Ｓ Ｅ 尤其是 ＩＰ １ Ｌ； Ｔ 行脾切除术后患者。 ６呼吸系统 以胸膜炎伴胸腔积液为最多见， ． 部分可见 慢性阻塞性肺病 、 肺浸润、 肺栓塞和急性肺出血等。 ７心血管系 统 以心包炎最常见， ． 但少有心包压塞。约 ２％有心肌炎； ０ 心内膜炎时易累及瓣膜（ 二尖瓣最多）程度 ，
抗体的检出而被诊 为 ＩＰ病例。Ｓ Ｅ与 ＩＰ有一定联 系， Ｔ Ｌ Ｔ
ｌ ｏ ０ ， ０ 勃为 沟 志 ２ 第 期０年 月 Ｊ ｐ Ｃｉ Ｐｅｉｔ， ． Ｎｏ５Ｍａ ２０ 科 蛛 第０ ５ ２５ ５ Ａｐｌ ｎ ｄａｒ Ｖｌ２ ． ｙ ５ 卷 ０
・３ ９ ８
Ｉ 一１％ Ｐ ％ ０ Ｉ 患儿最终发展为ＳＥ ］ ｒ 等［观察到 Ｔ Ｌ ［ｏ ｅ ９ ８ Ｐ ｚ １ ｅ
８． 明显高于无 Ｌ １ ％， ８ Ｎ组［ ０ Ｖａ 〔 研究显示 １６ Ｃｒｒ等 １ ５ １ ｅ ， ｅ １ ７ 〕
ＡＡ阳性率在Ｓ Ｅ １０ 为 ６％， ｃ Ｌ 组（０ 例） ９ 其中伴 Ｌ Ｎ者阳性率 ５％， ８ 明显高于无Ｌ Ｎ者（ ％）其他免疫性疾病组（０ 例） ２ ； ９ １０ 为１％； ６ 正常对照组（０ 例） １ ０ 未见阳性， 提示 ＡＡ指标对 ｃ ＳＥ Ｌ 诊断具有较高的特异性和敏感性， 且是 Ｌ Ｎ发生的危险
学组秘书， 研究方向为泌尿系统疾病。
年乃至十几年后最终表现为ＳＥ １ Ｌ ［ａ ７
５血液系 ． 统 也是 Ｓ Ｅ常累及的系统之一。主要表现 Ｌ
为贫血（ ％一９％）以非免疫性因素为多， ５ ０ ０ ， 免疫性溶血性 贫血占１％－４％； ０ ０ 白细胞减少的发生仅次于贫血， 常＜ ４５ ９ ； ． ０ Ｌ血小板减少２％－５％， ｘ ／ １ ５ ０ 临床不乏因抗血小板
目 儿童 Ｌ ＳＥ诊断主要依据 １８ 年美国风湿病协会 前， ９２
修 订的ＳＥ 标准３凡 Ｌ 诊断 ［， 符合１项中４ 上者可临 ｌ １ 项以 床
确诊； 其诊断的敏感性和 特异性均在％％ 左右， 但对于早期、
轻症、 不典型Ｓ Ｅ Ｌ 病例或一些其他自 身免疫性疾病患儿， 该 诊断标准易于漏诊或误诊。因ＳＥ病因不明， Ｌ 临床表现复杂 多样且缺乏一致性， 病情轻重不一， 因此临床易被误诊为原 发性肾小球肾炎、 特发性血小板减少性紫瘫（ ）过敏性紫 ＩＰ 、 Ｔ 瘫、 溶血性贫血、 结核病、 幼年类风湿病、 传染性单核细胞增 多症等， 尤其是早期和不典型病例， 有统计显示 ＳＥ早期就 Ｌ
２ 年内，％一１％ ４ ０ 有精神行为改变（ 与糖皮质激素应用无关） 常为临床忽视， 明显者可有头痛、 癫病、 偏瘫、 突发性视神经 炎或感音性耳聋等， ％ ７ 脑电图异常， Ｍ Ｉ Ｉ ０ 头颅 Ｒ 较Ｃ， 更为 敏感［。 ［ 儿童狼疮脑发生舞蹈症较成人为多。 ５ ｌ
１． Ｓ Ｅ Ｌ 男童发生 Ｓ Ｅ的机会相对成年男性为 ０ 男童 Ｌ 多， 且男童 Ｓ Ｅ多系统损害倾向差， Ｌ 以发热、 、 皮疹 肾脏、 血液
两者阳性率明显高于其他自身免疫性疾病， 具有诊断价值， 且与狼疮活动和狼疮性肾炎关系密切。ＳＥ Ｌ 诊断时Ａ ｕ ｎＡ特
异性为 ５ ．％一９ ．％， ５４ ７７ 是继 ｄ Ｄ Ａ， ｓＮ Ｓ － ｍ后又一 Ｓ Ｅ标志 Ｌ
超 ５ 。 疮脑可在ＳＥ 过４％ 狼 ］ ｏ ＇ ［ Ｌ 任何时期， 大多在发病最初
询问。 ４ 肾脏 是 Ｌ Ｓ Ｅ最常累及的脏器， ． 临床＞８ ％有肾实质 ０
诊的发现率仅２． ４ 如何提高ＳＥ ５９ Ｌ。 ％１ Ｌ 早期诊断能力， 值
得儿科医师重视。
一、Ｌ ＳＥ早期诊断的基础在于临床意识 简言之就是“ 想得到才能做得到” Ｌ 。Ｓ Ｅ易于临床误诊 的主要原因有： １客观原因： 本病虽有多系统损害， 但各系统 的临床表现出现常有先后。首发症状可能是隐匿发病， 常缺 乏特异性和具有反复和可缓解性， 如发热、 乏力、 周身不适、 体质量下降、 关节酸痛等早期症状； 也可能是以任一系统或 器官受损为首发表现， 过敏性紫瘫 “ 如“ 肾炎或肾病” 、 ＂ Ｐ等， Ｉ ＇ 这些疾病表现有时能较多系统性损害提前数月甚 Ｔ’ 至数年。２主观原因： ． 精细的专业分工使我们的诊断思路易 于局限在本专业领域， Ｓ Ｅ在儿科相对较少， 而 Ｌ 对其临床特 点认识不足， 造成我们常不易及时考虑到此症， 尤其是对男
［ 关键词〕 红斑狼疮， 统性； 系 儿童； 诊断 【 中图分类号」 ７５９ Ｒ ２． 【 文献标识码］ Ａ ［ 文章编号］ ０３ ５５ （ ０ ） 一 ３８ ０ １ 一 １ｘ ２ ５０ ０８ 一 ３ ０ ０ ５
系统性红斑狼疮（Ｌ ） ＳＥ是一种全身性多系统损害同时具 有多种 自 身抗体的自身免疫性疾病， 其病因不明， 一般认为
５％； ０ 有些表现为反复性尊麻疹、 紫瘫样或大疤样皮疹、 慢性
皮肤溃疡等， 少数见网状青斑。部分患儿有雷诺现象或指端 发红、 肿痛等小血管炎表现。儿童 Ｓ Ｅ时反复口腔溃疡的发 Ｌ 生较成人多， 常因怀疑营养不良而被家长和医生忽视。约 巧％ 有脱发现象。临床病史询问和仔细体检十分重要。 ３关节 以痛为主， ． 可有关节肿胀、 关节腔积液， 但无关 节变形， 有别于类风湿性关节炎； 受累关节大小均可（ 肘、 腕、 膝、 指等）以手足小关节为多， ， 常症状轻， 出现较早， 有一定 游走性和自 发缓解特点； 无症状膝关节渗出易见。注意病史
标志。
受累为多， 关节、 口腔溃疡少见； 临床症状重， 以肾脏受累最 为突出（Ｎ可以是首发或唯一表现） Ｌ 症状出现早、 受累程度
严 病 进 快、后 差 Ｉ 重、情 展 预 较 ［ ａ Ｄ Ｉ
１． 生儿狼 疮 （ Ｌ ） 极 少见 ， 发 生 于 Ｒ ／Ｓ １新 ＮＥ 多 ｏＳＡ
（ ，ａＳＢ ＋）Ｌ 母亲所生新生儿， 十）Ｌ／Ｓ （ Ｓ Ｅ 大多无临床症状， 部 分生后数小时或数天出现环状红斑、 鳞屑状红斑， 白细胞内 血 小板降低， 肝大等， 先天性完全性心脏传导阻滞（ Ｉ ） Ｃ Ｂ 是最 特征和最严重表现， 少见但有致命性。一项欧美多中心前瞻 性研究显示： Ｒ ＳＡ ＋） 或） Ｌ－Ｓ （ 母亲所产 抗 ｏ Ｓ （ 和（ 抗 ａ Ａ ＋） － Ｓ １８ ２ 名新生儿中， 皮肤型 Ｎ Ｅ发生率为 １％， Ｌ ６ 血液异常和转
ＳＡＬ／Ｓ 等， Ｓ ，ａ Ｂ 其中抗 Ｓ ＳＥ标志性抗体， Ｓ ｍ是 Ｌ 敏感度约
３ ％。抗 Ｒ ／Ｓ ， Ｓ ０ ｏＳＡ Ｌ／ Ｂ常与皮肤损害有关， ａＳ 儿童 Ｓ Ｅ时 Ｌ 阳性率较低。
６杭核小体抗体（ ｎＡ 和杭 染色质抗体 （ｎ 一ｃｒ－ ． Ａｕ） ａｔ ｈ ｉ ｏ
ｍ ｔ ａｔｏｙ ｃ） 均为近年在ＳＥ ａｎ ｂ ， ｉ ｎ ｄ ＡＡ ｉ Ｌ 诊断中提出，Ｌ 时 ＳＥ
性抗体， 且与狼疮活动相关； ｄ Ｄ Ａ和 Ｓ 在 ｓＮ － ｍ阴性时，ｎＡ Ａｕ
阳 性率为６．％－ ８０ 更显其在诊断中的价值， １６ － ．％， ６ 联合检
测 ｄ Ｄ Ａ和 Ａ ｕ ｓＮ － ｎＡ可提高 Ｓ Ｅ的诊断率 （５ ； Ｌ ９％）Ｓ Ｅ时 Ｌ
Ａｕ ｎＡ敏感度为６．％一７．％， ９９ ４１ 尤其伴 Ｌ Ｎ组， 阳性率可达
．３ ８ ． ８
卷第５ ０５ 月 勃Ｊ Ｖ 俐时杏 ２ 期２０年５ Ｍ ０
Ｊ ｌ Ｐ ｉｒＶｌ ０ ． ａ ２０ ＡｐＣｎ ａ ， ２ Ｎ ５Ｍ ｙ ５ ｐ ｌ ｅｔ ｏ ｉ ｄ ． ｏ ． ０
儿童系统性红斑狼疮的早期诊断
妇 勇 匕
（ 北京大学第一医院 儿科， １０３） 北京 ００４
早期诊断能力和及早合理的治疗。
一 ０ ） ２，， 种 现 具 ３％ 等［ ５各 表 常 特点。 ，７ ４
１发热 是儿童 Ｓ Ｅ ． Ｌ 最常见的临床表现， 也是常见的首 发症状之一， 具有热型不定、 反复发生、 激素敏感、 发缓解 自 特点。作为狼疮活动的表现应注意同感染性发热相鉴别。 ２皮肤、 ． 郭膜 儿童ＳＥ皮疹易见， Ｌ 可以是任何形式， 以 渗出性为主， 呈现光敏性（６ 特点。儿童 Ｓ Ｅ时面颊蝶形 １％） Ｌ 红斑的发生率较成人为多（ 后者盘状红斑多见）为 ３％一 ， ０
Ａ Ａ阴 １。 Ｎ 性［１ ４
４双链Ｄ （ －Ｎ ） Ａ ｄＤ Ａ 对 ＳＥ诊断的特异性高， ． Ｎ ｓ Ｌ 且与
狼疮活动性有关， 其敏感性为 ４％一 ０ ０ ８ ％． ５抗可提取核杭原 （ Ｎ ） Ｎ ． Ｅ Ａ Ｅ Ａ包括 Ｓ Ｒ Ｐ Ｒ ／ ｍ， Ｎ ， ｏ
８肝脾、 巴结 Ｓ Ｅ时肝大 （５ 较脾大（５ 常 ． 淋 Ｌ ７ ％） ２ ％） 见， 且常有转氨酶升高， 部分可有黄疽（ 注意与溶血性贫血、 病毒性肝炎等鉴别）可有无痛性浅表淋巴结大。 ； ９其他系统 消化系统和神经系统症状相对较少。前 ． 者主要表现为慢性腹痛、 恶心、 吐泻等， 部分有腹水或急腹症 样表现（ 肠梗阻、 肠穿孔、 腹膜炎等） 。后者发生占２％一 ０ ３％， ０ 若临床细致观察、 采用敏感检验手段， 狼疮脑诊断可能
００／万〔， ． １ １患病率为０４－５０１ 以 ６ ］ ．－ ．／ 万， 亚洲地区女童发 ２ 病较高［。 ２ 我科近１ 年确诊ＳＥ 例， ｌ ０ Ｌ ９ 平均每年新诊断５ ２
＿ 例。因此在临床工作中并非少见， ． ８ 应引起儿科医师的关 注。随 Ｓ Ｅ治疗的进展， Ｌ 该病不 良预后的发生已大大降低， 但５ 年生存率只有８．０， ５３６死亡的威胁依然很大。进一步降 ＇ 低病死率、 改善预后、 提高生活质量的关键在于提高本病的
常轻， 临床可闻及相应杂音 ； 心电图主要为 Ｔ波改变。
诊断价值； 抗体滴度＞１１０但儿童 Ｓ Ｅ ： ， ６ Ｌ 抗体水平常不及成 人高。值得注意 Ａ Ａ 十） Ｎ （ 并非就意味着患 Ｓ Ｅ 在幼年类风 Ｌ， 湿病、 皮肌炎、 混合性结缔组织病 、 硬皮病 、 慢性活动性肝炎 、
药物性狼疮等疾病时也可见 Ａ Ａ ＋）另外约 ４ Ｌ Ｎ（ ； ％ Ｅ其 Ｓ
儿童ＳＥ同样有明显的性别倾向和年龄分布特点， Ｌ 儿童
是由 遗传、 环境和性激素等多因素相互作用引发机体免疫系
统紊乱所致。本症好发于青春期和育龄女性， 患病率尚不清楚， 估计＜１ 岁儿童 ＳＥ发病 ５ Ｌ
病率和
００ 来自百度文库 ４一
期男女比 例约１ ［， ：２ 青春期后接近成人 １８０ ２５以 ４ ］ ：．一１．； 青 春期女性居多， 岁者少见， ＜５ 新生儿偶见。我科 ９ 例ＳＥ ２ Ｌ 中 ０ 妻１ 岁者占９．％， ３５ 男女比 例为１４２ ：．。儿童期ＳＥ Ｌ Ｉ床 ｈ ｒ
受累 证据［， 表现为肾 综合征、 血尿和（ 蛋白 ４可 １ 病 肾炎、 或） 尿
及间质损害等， 严重者有肾功能异常； 几乎所有 ＳＥ病例有 Ｌ 肾组织病理学改变， 狼疮性肾炎（Ｎ 的肾病理改变以Ｎ Ｌ） ， Ｖ 型为主（ （病理分型）无狼疮肾炎患者肾组织病理改变 ＷＨ） ，
则以Ｉ Ｉ 型为主［。 ［ 应特别指出：１狼疮性肾炎可是首发或 ６ ］ （）
唯一的临床表现， 尤在男童；２ 肾组织免疫病理呈现“ （） 满堂 亮” 应高度警惕 Ｌ ， 时， Ｎ 部分“ 满堂亮” 患儿属迟发型， 可在数
童Ｓ Ｅ增加了延误诊断的可能。 Ｌ， 二、 ＳＥＳ床表现特点是早期诊断的基础 熟悉儿童 Ｌ
［ 收稿日 ２０ － ２ ２ 期］ ０５ ０ － ５ 〔 作者简介」 勇， 副主任医师， 姚 男， 中华医学会儿科学分会肾脏病
约３％ Ｐ ３ Ｔ 患儿检测出Ａ Ａ ＋ Ｉ Ｎ （ ， ）且经过平均 ２３ ． 年后其 中３％发展为典型的Ｓ Ｅ 尤其是 ＩＰ １ Ｌ； Ｔ 行脾切除术后患者。 ６呼吸系统 以胸膜炎伴胸腔积液为最多见， ． 部分可见 慢性阻塞性肺病 、 肺浸润、 肺栓塞和急性肺出血等。 ７心血管系 统 以心包炎最常见， ． 但少有心包压塞。约 ２％有心肌炎； ０ 心内膜炎时易累及瓣膜（ 二尖瓣最多）程度 ，
抗体的检出而被诊 为 ＩＰ病例。Ｓ Ｅ与 ＩＰ有一定联 系， Ｔ Ｌ Ｔ
ｌ ｏ ０ ， ０ 勃为 沟 志 ２ 第 期０年 月 Ｊ ｐ Ｃｉ Ｐｅｉｔ， ． Ｎｏ５Ｍａ ２０ 科 蛛 第０ ５ ２５ ５ Ａｐｌ ｎ ｄａｒ Ｖｌ２ ． ｙ ５ 卷 ０
・３ ９ ８
Ｉ 一１％ Ｐ ％ ０ Ｉ 患儿最终发展为ＳＥ ］ ｒ 等［观察到 Ｔ Ｌ ［ｏ ｅ ９ ８ Ｐ ｚ １ ｅ
８． 明显高于无 Ｌ １ ％， ８ Ｎ组［ ０ Ｖａ 〔 研究显示 １６ Ｃｒｒ等 １ ５ １ ｅ ， ｅ １ ７ 〕
ＡＡ阳性率在Ｓ Ｅ １０ 为 ６％， ｃ Ｌ 组（０ 例） ９ 其中伴 Ｌ Ｎ者阳性率 ５％， ８ 明显高于无Ｌ Ｎ者（ ％）其他免疫性疾病组（０ 例） ２ ； ９ １０ 为１％； ６ 正常对照组（０ 例） １ ０ 未见阳性， 提示 ＡＡ指标对 ｃ ＳＥ Ｌ 诊断具有较高的特异性和敏感性， 且是 Ｌ Ｎ发生的危险
学组秘书， 研究方向为泌尿系统疾病。
年乃至十几年后最终表现为ＳＥ １ Ｌ ［ａ ７
５血液系 ． 统 也是 Ｓ Ｅ常累及的系统之一。主要表现 Ｌ
为贫血（ ％一９％）以非免疫性因素为多， ５ ０ ０ ， 免疫性溶血性 贫血占１％－４％； ０ ０ 白细胞减少的发生仅次于贫血， 常＜ ４５ ９ ； ． ０ Ｌ血小板减少２％－５％， ｘ ／ １ ５ ０ 临床不乏因抗血小板